CC BY
249
© ПРОЦЕНКО О.А., 2014
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ КЛАССИЧЕСКОЙ И ЭПИДЕМИЧЕСКОЙ САРКОМЫ КАПОШИ
ПРОЦЕНКО О.А.
Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Украина
Резюме.
Цель данной работы - сравнительный анализ клинических и инструментальных данных классической и эпидемической (ВИЧ-ассоциированной) саркомы Капоши (СК).
Материал и методы. Под наблюдением находились 66 больных СК, в том числе 32 больных с эпидемической, или ВИЧ-ассоциированной СК в возрасте от 5 лет до 41 года и 24 больных с классической СК, не связанной с ВИЧ/СПИДом. Возраст пациентов - от 24 до 62 лет. Всем пациентам проводились общеклинические лабораторные исследования, а также серологические реакции крови на сифилис, по показаниям - исследование на патогенные грибы; ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, щитовидной железы; патоморфологическая диагностика. ВИЧ-статус был подтвержден в Центре по профилактике и борьбе со СПИДом: 3 клиническая стадия инфекции была у 12 больных, 4 клиническая стадия - у 20 больных.
Результаты. При сравнительном анализе клинических проявлений ВИЧ-ассоциированной СК установлены следующие особенности: частое начало дерматоза с кожи лица, ушных раковин, шеи, слизистой полости рта; молодой средний возраст пациентов; полиморфизм сыпи с выраженной вариабельностью размеров и морфологией, яркий цветовой компонент сыпи; характерное поражение слизистых оболочек и расположение высыпаний вдоль линий кожного натяжения; частая встречаемость изъязвлений или пиогенных гранулем; вовлечение в процесс периферических лимфатических узлов; у каждого третьего пациента отмечалась лихорадка, общая слабость, анорексия, снижение массы тела.
Выводы. Клинический анализ особенностей проявлений различных форм СК позволяет улучшить качество клинической диагностики ВИЧ-инфекции, протекающей под маской различных заболеваний.
Ключевые слова: саркома Капоши, классическая, эпидемическая, ВИЧ-ассоциированная.
Abstract.
Objectives. To make a comparative analysis of clinical and imaging data of classic and epidemic (HIV-associated) Kaposi’s sarcoma (KS).
Material and methods. We observed 66 patients suffering from KS, including 32 patients with epidemic or HIV-associated KS aged from 5 to 41 and 24 patients aged from 24 to 62 with classic, non HIV/AIDS-associated KS. All patients underwent general clinical laboratory examination, including syphilis serology tests and, if indicated, mycology testing, sonography of the abdominal cavity and small pelvis organs and thyroid gland; as well as histological investigation. HIV-status was confirmed at the Center for AIDS Control and Prevention. The 3rd and the 4th clinical stages of infection were registered in 12 and 20 patients respectively.
Results. While making a comparative analysis of HIV-associated KS clinical manifestations, the following peculiarities were revealed: frequent onset of dermatosis on the face, ears, neck and oral mucosa; young average age of patients; polymorphic eruption with marked variability of lesion size and morphology; bright colour component of eruption; distinct affection of mucous membranes and distribution of eruption along the skin tension lines; frequent occurrence of ulcerations or pyogenic granulomas; regional lymphadenopathy. Every third patient had fever, general malaise, anorexia and weight loss.
Conclusions. Clinical analysis of peculiar manifestations in different KS forms allows to improve the quality of clinical diagnosing of HIV-infection, manifestations of which imitate various diseases.
Key words: Kaposi’s sarcoma, classic, epidemic, HIV-associated.
Сохраняющееся в последние десятилетия эпидемическое распространение ВИЧ/ СПИДа, выход инфекции за пределы традиционно уязвимых групп (потребители инъекционных наркотиков; лица, занимающиеся коммерческим сексом или имеющие многочисленные половые связи; мужчины, имеющие секс с мужчинами; реципиенты крови или препаратов, приготовленных из ее компонентов), многообразие ранних клинических проявлений инфекции и вероятность обращения ВИЧ-позитивных лиц к специалистам разного профиля объясняют актуальность проблемы для практического здравоохранения [1, 2].
Поражения кожи нередко являются первым клиническим признаком, заставляющим пациента обращаться за медицинской помощью, а некоторые дерматозы являются чрезвычайно характерными для 3-й/4-й клинической стадии ВИЧ-инфекции. К последним относят саркому Капоши (СК), которую рассматривают как своеобразный маркер СПИДа [3, 4]. Дерматологические проявления СК нередко являются «немыми», не сопровождаются субъективным дискомфортом и выявляются лишь при внимательном осмотре кожи или расцениваются как косметический недостаток, в то же время исследование крови на наличие антител к ВИЧ позволяет своевременно диагносцировать ВИЧ/СПИД, решить вопрос о назначении антиретровирусной терапии (АРВ), продлить жизнь пациента и снизить риск инфицирования окружающих [5-7].
Целью нашей работы было представить сравнительный анализ клинических проявлений и особенностей течения двух вариантов СК: классической и эпидемической, или ВИЧ-ассоциированной.
Методы
Под наблюдением находились 66 больных СК, в том числе 32 больных с эпидемической, или ВИЧ-ассоциированной СК в возрасте от 5 лет до 41 года и 24 больных с классической СК, не связанной с ВИЧ/СПИДом, в возрасте от 24 до 62 лет.
Все пациенты подвергались клиническому обследованию, с исследованием общего анализа крови, мочи, билирубина, трансами-наз, сахара крови, серологических реакций крови на сифилис, по показаниям - исследо-
вание на патогенные грибы, мазков на сексуально трансмиссивные инфекции. Проводили УЗИ органов брюшной полости и малого таза, щитовидной железы. В 56 случаях проводили гистологическое исследование пораженной кожи по общепринятой методике.
ВИЧ-статус был подтвержден в Центре по профилактике и борьбе со СПИДом, при этом 3 клиническая стадия инфекции была у 12 больных, 4 клиническая стадия - у 20 больных. У этих больных определяли абсолютное и относительное количество СД4 и СД8 лимфоцитов в периферической крови, соотношение СД4/СД8 лимфоцитов по общепринятым методикам. Антиретровирусную (АРВ) терапию получали 28 пациентов.
Статистическую обработку материала проводили с помощью персонального компьютера IBN PC/AT и использования лицензионного пакета Statistica 6 (Stat Soft Rus).
Результаты и обсуждение
Проведен сравнительный анализ особенностей морфологии сыпи и течения дерматоза при двух клинических вариантах СК: классической (24 больных), в т.ч. яатрогенной, или супрессивной формой, не связанной с ВИЧ/ СПИД (14 больных) и при эпидемической, или ВИЧ-ассоциированной СК (32 больных).
При анализе гендерно-возрастных особенностей классической и ВИЧ-ассоциированной СК отмечено отчетливое преобладание мужчин, по сравнению с женщинами (23/1 и 19/13 соответственно). Ятрогенная форма СК была установлена лишь у одной женщины 24 лет на фоне 20-летнего приема системных кортикостероидных гормонов по поводу ювенильного/ревматоидного артрита. При ВИЧ-ассоциированной форме СК таких женщин было 13, при этом инфицировались при инъекционном введении наркотиков 5, половым путем - 6, в двух случаях путь инфицирования не верифицирован, хотя в течение последних 2-х лет они делали неоднократно пирсинг.
Клинические проявления классической формы СК дебютировали с типичных мест (тыльные поверхности кистей и стоп) в виде множественных пятен с четкими границами, коричневато-красного, синевато-красного цвета, с гладкой поверхностью, субъективно не беспокоили (рис. 1). У 14 из 24 больных вы-
сыпаниям предшествовал плотный отек конечности, у 6 больных - развивался одновременно с высыпаниями, у 4 - спустя несколько недель. Высыпания были симметричными. В последующем пятнистые высыпания сопровождались узелковыми, опухолевидными, ин-фильтративно-опухолевидными, характеризовались длительным многомесячным течением с постепенным появлением и нарастанием интенсивности инфильтрации, иногда со спонтанным регрессом с последующей стойкой гиперпигментацией (рис. 2). Периферические лимфатические узлы в процесс не вовлечены. Специфических висцеральных изменений не выявлено. Общее состояние пациентов не изменено (табл. 1).
У пациентов с иммуносупрессивным, но не обусловленным ВИЧ вариантом СК высыпания развивались на фоне установленного факта иммуносупрессии: у 24 летней женщины на фоне 20-летней неконтролируемой кортикостероидной системной терапии ревматоидного артрита; у 3-х мужчин после трансплантации почки и на фоне иммуносупрессивной терапии (рис. 3); у 10 мужчин с многолетним приемом системных кортикостероидных гормонов по поводу другой патологии (бронхиальной астмы, псориаза, саркоидоза). Во всех этих наблюдениях высыпания дебютировали с кожи лица (кончика носа, ушных раковин, слизистой полости рта), отличались яркостью окраски (в 2-х случаях первоначально заподозрили гемангиомы) и быстрой
Рисунок 1 - Больной М., 54 лет. Классическая саркома Капоши: «немые» высыпания типичной локализации.
Рисунок 2 - Больной И., 64 лет. Ботриомикомы на фоне травматизации длительно существующих очагов классической саркомы Капоши.
Рисунок 3 - Саркома Капоши у 50-летнего мужчины после трансплантации почки и длительной супрессивной терапии.
Рисунок 4 - Дебют ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши на лице.
Таблица 1 - Сравнительные клинико-эпидемиологические особенности при двух клинических вариантах саркомы Капоши
Признак Классическая саркома Капоши, п=24 ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши, п=32
Пол мужчины 23 19
женщины 1 13
Возраст, годы диапазон 24 - 62 5- 41
средний 56,1±1,9 29,6±2,1
Локализация дебюта болезни: Лицо, шея, полость рта 1 31
мужчины - 18
женщины 1 13
Конечности (кисти, стопы) 23 1
мужчины 23 1
женщины - -
Распространенность высыпаний 13 29
Наличие изъязвлений и/или ботриомиком 6 17
Поражение слизистых 2 29
Вовлечение периферических лимфоузлов 1 18
Сопутствующая дерматологическая патология Микозы 6 23
Онихомикозы 4 12
Пиодермии - 6
Герпес 2 4
Волосковая лейкоплакия языка - 15
Сухость кожи - 18
Бородавки 1 6
папиломы 6 4
Соматическая патология: - 7
Вирусный гепатит С - 4
Системный кандидоз - 5
Туберкулез легких - 6
Дисбактериоз кишечника 3-4ст. 1 -
Ревматоидный артрит 6 1
Болезни сердечно-сосудистой системы 4 6
Хронический бронхит Болезни пищеварения 8 7
Опухоли 2 -
диссеминацией процесса с вовлечением туловища, верхних и нижних конечностей, в том числе типичных зон (кисти, стопы). Обращало внимание изначальная вариабельность сыпи: одновременное появление множества пятнистых, узелковых, инфильтративно-бляшечных элементов яркого красновато-коричневого или красновато-фиолетового цвета. Поражение слизистой полости рта было лишь у одной женщины. Периферические лимфоузлы не увеличены. Общее
состояние больных было удовлетворительным и в большей степени было обусловлено основным заболеванием.
При сравнительном анализе клинических проявлений ВИЧ-ассоциированной СК можно выделить следующие особенности:
- Дебют дерматоза с кожи лица (кончика носа, нижней трети щек), ушных раковин, шеи, слизистой полости рта у 31 из 32 больных (рис. 4-6);
Рисунок 5 - Дебют ВИЧ-ассоциированная формы саркомы Капоши на волосистой части головы и в заушной области.
Щ Шг ' ‘
Рисунок 6 - Первоначальные высыпания эпидемической саркомы Капоши на лице у 29-летнего мужчины, расцененные как фотодерматит.
- более молодой средний возраст больных, по сравнению с классической СК (29,6±2,1 лет и 56,1±1,9 лет соответственно);
- изначально больший полиморфизм сыпи (пятна, узелки, бляшки, инфильтратив-но-бляшечные и опухолевидно-бляшечные высыпания) (рис. 7);
- характерное поражение слизистых (у 29 из 32 больных с ВИЧ-ассоциированной СК и лишь у 2 из 24 с классической СК) (рис. 8);
Рисунок 7 - Пятнистые, инфильтративно-бляшечные высыпания эпидемической саркомы Капоши у 26 летнего мужчины.
1> ’
к ,
Рисунок 8 - Поражения слизистой полости рта при ВИЧ-ассоциированной саркоме Капоши.
Рисунок 9 - Ботриомикомы на поверхности бляшки ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши у мужчины 24 лет.
- более частая встречаемость изъязвлений или пиогенных гранулем (ботриомиком), расположенные, как правило, на поверхности бляшек или инфильтративно-бляшечных высыпаний, особенно в местах травматизации (у 17 из 32 больных ВИЧ-ассоциированной СК и у 6 из 24 - при классической форме) (рис. 9);
- большая диссеминация сыпи с выраженной вариабельностью размеров (от мелких до средних и крупных) и морфологии (пятна, узелки, бляшки, опухолевидно-инфильтратив-ные высыпания, ботриомикомы);
- характерное расположение вдоль линий кожного натяжения Лангера;
- более яркий цветовой компонент сыпи: насыщенно красный, малиново-красный цвет, коричневато-красный;
- вовлечение в процесс периферических лимфатических узлов (у 18 из 32 больных ВИЧ-ассоциированной СК и ни у одного из 24 больных с классической СК);
у 11 из 32 больных ВИЧ-ассоциированной СК отмечалась лихорадка, общая слабость, анорексия, снижение массы тела (до 10%).
У всех 32 больных эпидемической СК была разнообразная сопутствующая дерматологическая и соматическая патология (табл. 1), отмечалась выраженная сухость кожи, особенно в области голеней. Чаще всего ВИЧ-ассоциированная СК развивалась на 4 стадии инфекционного процесса у пациентов со снижением уровня СД4 ниже 300 клеток в 1 мкл.
Приводим клиническое наблюдение СК у больного СПИДом, впервые обратившегося к врачу с жалобами на высыпания на коже.
Больная К., 23 лет, обратилась к косметологу из-за появления сыпи на лице. Больной себя не считает, изменения на коже, появившиеся 4 месяца назад, без видимой причины, расценила как сосудистые эстетические нарушения, в связи с чем лечилась бодягой, косметическими средствами, в том числе по рекомендациям косметолога и провизоров. Когда заметила распространение высыпаний и появление красноватых узелков в области шеи, декольте обратилась к дерматологу, после чего была направлена в областной кожно-венерологический диспансер.
Объективно: общее состояние больной удовлетворительное Кожа вне очагов поражений не изменена. Шейные лимфатические узлы
Рисунок 10 - Эпидемическая саркома Капоши у женщины 23 лет, расценившей высыпания как сосудистые косметологические нарушения.
увеличены до 2 см в диаметре, плотно-эластической консистенции, без признаков воспаления, безболезненны. Другие периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Симптом Пастернацкого отрицательный.
Локальный статус: патологический процесс носит распространенный характер и локализуется на коже лица, шеи, туловище, верхних и нижних конечностей, где сыпь расположена вдоль линий кожного натяжения Лангера. Высыпания полиморфные и представлены пятнистыми и узелковыми высыпаниями, вытянутой формы, размерами от 0,5х1 см до 1х4 см, фиолетово-красного, красновато-коричневого цвета, с гладкой, бархатистой поверхностью (рис. 10). На слизистой оболочке полости рта в области твердого неба определяется тестова-той консистенции инфильтрация фиолетового цвета, с очаговым белесоватым налетом на поверхности. На верхних и нижних конечностях высыпания расположены по ходу лимфатических сосудов и представлены инфильтратив-но-бляшечными высыпаниями синюшно-багрового цвета.
При гистологическом исследовании биопсийного материала, взятого из папулезного элемента на бедре, выявлено: в эпидермисе акантоз, очаговый паракератоз, гиперпигментация кератиноцитов базального слоя. Дермоэпидермальная граница сохранена. По всей глубине дермы определяются пролиферирую-
щие сосуды, явления ангиоматоза с многочисленными очагами экстравазатов эритроцитов; пучки веретенообразных клеток, переплетающихся в разных направлениях. В верхней трети дермы - полнокровие сосудов с образованием лакун типа «кровяных озер», отложение гемосидерина в дерме.
Гистологические изменения могут наблюдаться при СК. При последующем обследовании установлен диагноз: ВИЧ- инфекция, 4 клиническая стадия: саркома Капоши, туберкулома верхней доли правого легкого. Орофарингиальный кандидоз. Персистирую-щая лимфаденопатия. Пациентка под наблюдением инфекциониста и дерматолога, начата антиретровирусная терапия.
Особенностью данного клинического наблюдения является то, что первыми клиническими проявлениями 4 клинической стадии ВИЧ, обусловившими обращение за медицинской помощью, были дерматологические изменения, расцененные больной как космето-логический дефект. При эпидемиологическом расследовании установлены незащищенные половые контакты с ВИЧ-позитивным потребителем инъекционных наркотиков.
Заключение
Таким образом, приведенные результаты клинического анализа особенностей про-
явлений различных форм СК могут позволить
улучшить качество клинической диагностики
ВИЧ-инфекции, протекающей под маской различных заболеваний.
Литература
1. Арифов, С.С. Дерматологические знаки у больного СПИДом / С.С. Арифов, У.Ю. Сабиров, Т.А. Набиев // Клин. дерматол. венерол. - 2005.
- № 3. - С. 14-15.
2. Галлямова, Ю.А. Клинический случай СПИД-ассоциированной саркомы Капоши / Ю. А. Галлямова, М.В. Урпин // Рос. журн. кож. и венер. болезней. - 2007. - № 4. - С. 12-15.
3. Каламкарян, А.А. Саркома Капоши / А.А. Ка-ламкарян, В.Г. Акимов, И.А. Казанцева. - Новосибирск : Наука, 1986. - 110 с.
4. Молочков, А.В. Саркома Капоши / А.В. Молочков, И.А. Казанцева, В.Э. Гурцевич. -М. : Бином, 2002. - 144 с.
5. Kaposi’s sarcoma: aetiopathogenesis, histology and clinical features / F.M. Buonaguro, [et al.] // JEADV. - 2003. - Vol. 17. - P. 138-154.
6. Bower, M. AIDS-associated malignancies / M. Bower, J. Stebbing // Cancer Chemother. Biol. Response Modif. - 2005. - Vol. 22. - P. 687-706.
7. Human herpesvirus 8 serological markers and viral load in patients with AIDS-associated Kaposi”s sarcoma in Central African Republic / R. Duprez [et al.] // J. Clin. Microbiol. - 2005. - № 2. - Vol. 43. - P. 4840-43.
Поступила 22.11.2013 г. Принята в печать 05.03.2014 г.
Сведения об авторах:
Проценко О.А. - д.м.н., доцент, профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии Донецкого национального медицинского университета им. М.Горького, Украина.
Адрес для корреспонденции: 83003, Украина, г.Донецк, пр.Ильича, 16, Донецкий национальный медицинский университет им. М.Горького, кафедра дерматовенерологии и косметологии. E-mail: Procenkooa2009@ yandex.ru - Проценко Олег Анатольевич.
