CC BY
36
ЖУРНАЛ ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩИХ ВРАЧЕЙ
ПРАКТИЧЕСКАЯ
МЕДИЦИНА
--
PRACTICAL
I
JOURNAL FOR PRACTICING DOCTORS
& i
НеврОЛОГИЯ. Рассеянный снлероз
Neurology. Multiple sclerosis
'1-1 (68) сентябрь 2013 г,
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА/PRACTICAL MEDICINE 15
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ РАССЯННОГО СКЛЕРОЗА, ОРГАНИЗАЦИЯ ЦЕНТРОВ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
УДК 616.832-004.2(470.41)
Ф.А. ХАБИРОВ, Н.Н. БАБИЧЕВА, Р.Г. ЕСИН, О.С. КОЧЕРГИНА, Е.В. ГРАНАТОВ, Т.И. ХАЙБУЛЛИН
Казанская государственная медицинская академия
Республиканский клинико-диагностический центр по демиелинизирующим заболеваниям МЗ РТ, г. Казань
Клинические и социально-демографические характеристики рассеянного склероза в Республике Татарстан
В статье представлены современные клинико-эпидемиологические данные (май 2013г.) 1610 больных рассеянным склерозом (РС) Республики Татарстан (РТ). Распространенность PC составила 42,12 на 100 ООО населения, заболеваемость — 2.03 на 100 ООО населения в год. соотношение мужчин/женщин — 1/2,4 (475/1135). Средний возраст дебюта составил 28,31 года, наиболее часто заболевание начиналось с ретробульбарного неврита. Отмечена низкая частота постановки PC в детском возрасте (в сравнении с ретроспективными анамнестическими данными) и низкая распространенность PC в сельских районах РТ, что может свидетельствовать о гиподиагностике заболевания.
Ключевые слова: рассеянный склероз, эпидемиология, заболеваемость, распространенность, Республика Татарстан.
F.A. KHABIROV, N.N. BABICHEVA, R.G. ESIN, O.S. KOCHERGINA, E.V. GRANATOV, T.I. KHAYBULLIN
Kazan State Medical Academy
Republican Clinical and Diagnostic Center of Demyelinating Diseases of the Health Ministry of the Republic of Tatarstan, Kazan
The clinical and epidemiological data in patients with multiple sclerosis of the Republic of tatarstan
The modern clinical and epidemiological data (May 2013) in 1610 patients with multiple sclerosis (MS) of the Republic of Tatarstan (RT) is presented. The prevalence of MS was 42,12 per 100 000 population, the incidence — 2,03 per 100 000 population per year, male/female ratio — 1/2.4 (475/1135). The average age at onset was 28,31 years, the most frequent disease began with optic neuritis. The low frequency setting of MS in children (compared with historical anamnestic data) and the lowest prevalence of MS in the rural areas of RT are noted, which may indicate the hypodiagnostics of the disease. Key words: multiple sclerosis, epidemiology incidence, prevalence, the Republic of Tatarstan.
Актуальность
Рассеянный склероз (РС) — демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся высокой распространенностью и заболеваемостью, а также склонностью к развитию среди лиц молодого и трудоспособного возраста. Несмотря на продолжительную историю изучения РС, множество аспектов заболевания остаются недостаточно изученными и дискуссионными. Из наиболее интригующих особенностей РС можно выделить вариабельность его распространенности в зависимости от климатогеогра-фических факторов. Выявлены различия в распространенности заболевания в зависимости от географической широты, позволяющие условно выделить три зоны риска РС: высокого (>50 больных на 100 000), среднего (10-50 больных на 100 000) и низкого (<10 больных на 100 000) риска. В частности страны Северной Европы и США, южные области Канады и Австралии, Новую Зеландию относят к зоне высокого риска. Страны Южной Америки, северные районы Австралии, Северную Африку и южные страны Европы, Российскую Федерацию (РФ) принято относить к зоне среднего риска. К низкому
риску относят Китай, Корею и Японию [1]. Наблюдаемая некоторая закономерность в распространенности РС, вероятно, не случайна и заслуживает пристального изучения, что позволит уточнить природу заболевания.
Современные данные свидетельствуют о мультифак-ториальной природе РС, где пусковыми механизмами служат как экзогенные, так и эндогенные факторы. К возможным экзогенным факторам чаще всего относят вирусные и бактериальные инфекции, бытовые и профессиональные интоксикации, загрязнение окружающей среды. К эндогенным факторам традиционно относятся генетические особенности популяции, повышающие предрасположенность к развитию РС. Тем не менее сохраняется множество вопросов о роли вышеперечисленных и многих других факторов в развитии РС, что вполне может отражать несовершенство раннее проводившихся исследований в этой области. Таким образом, актуальность и практическая значимость клинико-эпидемиологических исследований по РС сохраняется высокой, особенно с учетом наблюдаемого повсеместного увеличения количества случаев данного заболевания [2].
рассеянный склероз, multiple sclerosis
16
л
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА/ PRACTICAL МЕС
П1С
! Г
* *
'1-1 (68) сентябрь 2013 г.
Таблица 1.
Социально-демографические показатели больных PC в РТ
Показатель Значение
Общее количество больных, абс. 1610
Соотношение мужчин и женщин, абс. (%) 475 (29.5)/ 1135 (70.5)
Средний возраст больных, лет [M(SD)] 43,84 (12.88)
Количество больных в возрасте до 20 лет, абс. (%) 31 (1,9)
Количество больных в возрасте от 20 до 29 лет, абс. (%) 265 (16,5)
Количество больных в возрасте от 30 до 39 лет, абс. (%) 340(21,1) .
Количество больных в возрасте от 40 до 49 лет. абс. (%) 376 (23,3)
Количество больных в возрасте 50 лет и старше, абс. (%) 599 (37,1)
Группа инвалидности: нет / III группа / I-II группы, абс. (%) 651 (40,4) / 496 (30,8) / 463 (28,8)
Таблица 2.
Клинические показатели больных PC в РТ*
Показатель Значение
Средний возраст дебюта, лет [М(БО)] 28.31 (13,22)
Распределение больных в зависимости от вариантов дебюта, абс. (%)
РБН 347 (22,3)
Синдром миелопатии 299 (19,2)
Стволовые нарушения 119 (7,7)
Мозжечковые нарушения 202 (13,0)
Двигательные полушарные нарушения 215 (14,7)
Сенсорные полушарные нарушения 228 (13,8)
Другие варианты 144 (9,2)
Распределение больных по типу течения, абс. (%)
Ремиттирующее 638 (41,1)
Вторично-прогрессирующее 779 (50,1)
Первично-прогрессирующее 137 (8,8)
Средняя продолжительность заболевания, мес [М(Бй)] 169,5 (103,1)
Средняя продолжительность периода до трансформации течения во вторично-прогрессирующее, мес. [М(БО)] 108,2 (69,6)
Распределение больных в зависимости от оценки по шкале ЕОББ, абс. (%)
ЕйББ до 3 баллов 394 (25,3)
ЕйББ от 3 до 6,5 балла 793 (51,0)
ЕОББ более 6,5 балла 367 (23,7)
* Анализ проведен на выборке из 1554 пациентов (56 больных исключены из-за высокой доли пропущенных зна чений исследуемых показателей)
'1-1 (68) сентябрь 2013 г.
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА/PRACTICAL MEDICINE I 17
Заболеваемость Распространённость
□ Кол-во больных, %
Рисунок 1.
Распространенность (на 100 ООО населения) и заболеваемость РС (на 100 000 населения в год) в 2009-2013 гг.
Рисунок 2.
Распределение больных PC в РТ по возрасту
45 40
35
30 о
о %
о
20 г-
та
15 * 10
5 0
2009
2012
2013
ДО 20
20-29 30-39 40-49 Возраст больных, лет
50 и старше
В РФ благодаря федеральной целевой программе «Семь высокозатратных нозологий», обеспечивающей больных дорогостоящими препаратами, изменяющих течение РС (ПИТРС), и организации специализированных региональных центров по лечению рассеянного склероза, посредством которых обеспечивается ведение регистра больных РС. появилась возможность проводить клинико-эпидемиологические исследования на качественно новом методологическом уровне. В частности получены новые данные о роли в развитии РС многих экзогенных и эндогенных факторов, позволяющие сформулировать несколько современных особенностей РС. таких как вариабельность распространенности внутри одного региона, увеличение распространенности РС в ранее нехарактерных этнических группах и регионах, связь клинических особенностей РС с факторами окружающей среды и увеличение частоты раннего (до 16-18 лет) и позднего (старше 45) дебюта РС.
В Республике Татарстан (РТ) РС также представляет актуальную проблему здравоохранения. По данным раннее опубликованного результата клинико-эпидемиологического исследования РТ относится к зоне среднего риска РС [3]. Тем не менее, по современным данным, распространенность заболевания неуклонно возрастает, превышая в отдельных районах 50 больных на 100 000 населения. Наблюдаемые негативные изменения клинико-эпидемиологических характеристик РС в РТ и послужили основанием для проведения настоящего исследования.
Материалы и методы:
В Республиканском клинико-диагностическом центре по демиелинизирующим заболеваниям Министерства Здравоохранения РТ (РКДЦ ДЗ МЗ РТ www.rkbvl.ru) с 2008 г. внедрена система электронной диспансеризации больных РС «Парацельс», содержащая в том числе и их полные истории болезни. Из базы данных указанной системы были выкопированы основные демографические (возраст, пол. социальный статус, место проживания) и клинические (возраст начала заболевания, клинические проявления в дебюте, продолжительность и тип течения РС, степень ин-валидизации по шкале ЕйББ) данные всех пациентов с РС, проживающих в РТ. Дальнейшая обработка и статистический анализ данных проводились с помощью ПО Ехсе! из пакета МБ ОШсе 2003.
Результаты и обсуждение:
В настоящее время, по данным РКДЦ ДЗ МЗ РТ в РТ зарегистрированы 1610 пациентов с РС, в том числе мужчин 475 (29,5%), женщин — 1135 (70,5%). Основные демографические данные больных РС представлены в табл. 1. Рас-
Рисунок 3.
Распределение больных в зависимости от возраста начала заболевания
40 35 30 25 20 15
.л
4Г
*:
II
ШИ
жЦ щ
== Еа s
НИН
шт
№ В
л
ДО 18
18-24 25-34 35^4 45 и
старше
Возраст дебюта, лет
пространенность РС в РТ по состоянию на май 2013 г. составила 42,12 на 100 000 населения, заболеваемость (при экстраполяции данных за январь-май 2013 г) — 2,03 на 100 000 населения в год. Прослеживается тенденция к повышению распространенности РС (рис. 1), что отражает как повышение заболеваемости, так и увеличение продолжительности жизни больных, в том числе вследствие широкого применения ПИТРС, о чем свидетельствует и возрастающее количество пациентов в возрасте 50 лет и старше (37,1 уб. 29% в 2009, рис. 2). При анализе распространенности РС по районам РТ сохраняется ранее выявленная [4] существенная вариабельность данного показателя, который варьирует от 16,5 до 58,8 на 100 000. Общая тенденция заключается в более высокой заболеваемости и распространенности (40/100 000 и более) РС в Казани и районах с крупными городами (Набережные Челны, Альметьевск, Лениногорск, Нижнекамск), по сравнению с районами с небольшими, преимущественно сельскими населенными пунктами (в большинстве случаев менее 35/100 000). Наблюдаемые различия могут быть связаны с разной заболеваемостью РС среди городских и сельских жителей. Впрочем, более вероятно, что низкая распространенность РС в сельских регионах отражает различия в возрастной структуре популяции (концентрация лиц более молодого возраста в крупных городах), отчасти она также может быть связана с меньшей частотой обращения за медицинской помощью
НВКч :=: Ri- .S;11 .1 й
рассеянный склероз, multiple sclerosis
1 8 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА/ PRACTICAL MEDICINE
'1-1 (68) сентябрь 2013 г.
среди жителей отдаленных сельских поселений. Количество умеренно и тяжело инвалидизированных больных (1-11 группы инвалидности) составило 28,8%.
Основные клинические показатели больных PC в РТ представлены в табл. 2. Средний возраст дебюта составил 28,31 года, наиболее часто заболевание начиналось в возрастном периоде от 18 до 35 лет (в совокупности 61,1%). Дебют PC в возрасте до 18 лет ретроспективно отмечен в 10,5% случаев, что явно диссоциирует с малым количеством зарегистрированных больных детского возраста (менее 2%). Наблюдаемая особенность свидетельствует о гиподиагно-стике PC в педиатрической практике. Наиболее частыми первыми проявлениями PC были ретробульбарный неврит (РБН) (22,3%), синдром миелопатии (19,2%), полушарные сенсорные или двигательные расстройства (13,8 и 14,7% соответственно); реже наблюдались стволовые и мозжечковые нарушения (13,0 и 7,7% соответственно). Не поддающиеся однозначной топической интерпретации и редкие варианты дебюта (когнитивные и поведенческие расстройства, болевые синдромы, экстрапирамидные нарушения) в совокупности составили 9,2%. Существенных изменений
ЛИТЕРАТУРА
1. Хабиров Ф.А. Клиническая картина, диагностика и лечение рассеянного склероза: руководство для врачей / Ф.А. Хабиров. А.Н. Бойко, Ф.И. Девликамова [и соавт.] / под ред. Ф.А. Хабирова, А.Н. Бойко. — Казань: Медицина. 2010. — 88 с.
2. Evans С. Incidence and prevalence of multiple sclerosis in the Americas: a systematic review / C. Evans. S.G. Beland. S. Kulaga [et al.] // Neuroepidemio-logy. — 2013,— Vol.40. № 3. — P. 195-210.
в распределении больных в зависимости от типа течения PC, по сравнению с данными 2010 г., не отмечено; то же самое касается и распределения пациентов в зависимости от оценки по шкале EDSS: несмотря на существенное увеличение абсолютного количества больных с тяжелой инвали-дизацией (EDSS >7,0 балла), их относительное количество остается сравнительно стабильным (что отражает выявление множества пациентов с недавно возникшим PC и незначительным неврологическим дефицитом).
В целом основные эпидемиологические показатели PC в РТ сопоставимы с аналогичными в соседних регионах, а наблюдаемые изменения отражают общемировые тенденции [5]. Сохраняется актуальность проблемы своевременной диагностики PC у детей и подростков. Увеличение количества пожилых больных с тяжелой степенью инвалидизации подчеркивает важность разработки и внедрения в клиническую практику, наряду с инновационными препаратами базисной патогенетической терапии, новых эффективных методов нейрореабилитации, симптоматической терапии и медико-социальной поддержки.
3. Бабичева H.H. Эпидемиология рассеянного склероза в Республике Татарстан / Н.Н Бабичева. ЕВ. Гранатов. J1.A. Аверьянова [и соавт] // X Всероссийский съезд неврологов с международным участием. Материалы съезда. — 2012. — С. 200.
4. Хабиров Ф.А. Клинико-эпидемиологические характеристики рассеянного склероза в Республике Татарстан / Ф.А. Хабиров. H.H. Бабичева. Т.И. Хайбуллин // Неврологический вестник. — 2010. — Т. 43. вып. 1. — С. 9-13.
5. Ramagopalan S.V. Epidemiology of multiple sclerosis / S.V. Ramagopalan, A.D. Sadovnick // Neurol. Clin. — 2011. — Vol. 29, № 2. — P. 207-217.
УДК 616.832-004.2-082(470.57)
К.З. БАХТИЯР0ВА, P.B. МАГЖАН0В, ЛР. ШАРАФУТДИНОВА, В.Ф. ТУНИК
Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа
Организация помощи больным рассеянным склерозом в Республике Башкортостан
Изложен опыт организации специализированной помощи больным рассеянным склерозом в Республике Башкортостан (РБ). Анализ частоты встречаемости PC у представителей трех этнических групп и на разных территориях РБ свидетельствует о важности как внешних, так и генетических факторов в этиологии PC.
Ключевые слова: Республиканский центр рассеянного склероза. Республика Башкортостан.
K.Z. BAKHTIYAR0VA, R.V. MAGZHAN0V, L.R. SHARAFUTDIN0VA, V.F. TUNIK
Bashkir State Medical University, Ufa
Organization of care to patients with multiple sclerosis in Bashkortostan Republic
Experience of specialized attention to patients with multiple sclerosis in Bashkortostan Republic (BR) was described. Analysis of MS frequency of occurrence in patients of 3 ethnic groups and in different territories of BR is evidence of importance of external and genetic factors in MS aetiology
Key words: Republic centre of multiple sclerosis. Bashkortostan Republic.
Изучение особенностей распространения РС на территории Республики Башкортостан (РБ) начато на кафедре неврологии Башкирского государственного медицинского университета в 1948 г., осуществлялось оно по материалам неврологических стационаров и поликлиник г. Уфы, лечебных учреждений всех горо-
дов и сельских районов, по данным годовых отчетов. Первый этап проводился с 1948 по 1964 г. (Бакиров А.Г.). Был изучен материал на 530 больных РС, зарегистрированных в этот период в РБ. Из них 389 лечились в неврологическом отделении Республиканской клинической больницы им. Г.Г. Куватова (РКБ). По от-
