Научная статья на тему 'Катамнез ребенка с врожденным вторичным ЦМВ-ассоциированным нефротическим синдромом'

Катамнез ребенка с врожденным вторичным ЦМВ-ассоциированным нефротическим синдромом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
204
41
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОЧКИ / ВРОЖДЕННЫЙ ЦМВ-АССОЦИИРОВАННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ / ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Дюсенова С. Б., Жактаева К. Б., Кунц Е. А., Андреева Л. А., Ибраимова Л. Б.

Показанием к трансплантации почки является терминальная хроническая почечная недостаточность (ТХПН) финальный этап хронической болезни почек у детей. Пациенты с ТХПН для сохранения жизни находятся на заместительной почечной терапии (ЗПТ): хронический гемодиализ, перитонеальный диализ и трансплантация почки. Трансплантация почки по сравнению с двумя другими вариантами имеет наилучшие результаты в плане продолжительности жизни (увеличивая её в 1,5-2 раза по сравнению с другими вариантами ЗПТ), её качества. «Живая трансплантация» около 10% результативнее, чем трансплантация от мёртвых доноров. Трансплантация почки является способом выбора у детей, так как развитие ребенка на гемодиализе значительно страдает. ННЦ материнства и детства Астаны является первой клиникой республики, где внедрены все 3 метода заместительной почечной терапии гемодиализ, перитонеальный диализ и трансплантация почки. В Карагандинской области проводится клинические наблюдения за больными детьми с ТХПН, которым в динамике проводилось аллотрансплантация почек. Всего больных с ТХПН за эти годы 16, из них 50% проведены в Пакистане, Германии и в Израиле. С 2012 года трансплантация донорской почки проводились от живого родственного донора ННЦ материнства и детства Астаны и Алматы. В связи с актуальностью этой проблемы нами представлен случай из практического наблюдения и лечения больной Ж. 4 года, которая госпитализирована на контрольное обследование в нефрологическое отделение ОДКБ 16.05.14 с клиническим диагнозом: ХПН после инфантильного нефротического синдрома. Состояние после трансплантации донорской почки от живого родственного донора (отца). Нефруретероэктомия справа. Сопутствующий: Хронический вирусный гепатит С. ЦМВИ. Anamnesis morbi: Дебют Нефротического синдрома в марте 2011 года, после перенесенной ОРВИ. Проводилась терапия преднизолоном, ЦсА без эффекта. В возрасте 1 год 7 месяцев проведена медикаментозная нефрэктомия. Установлен перитонеальный катетер и с 23.11.2011 начат ПД. С июля 2012 года выставлен сопутствующий диагноз Вирусный гепатит С. 7.10.2013 года произведена трансплантация донорской почки от живого родственного донора (отца). После трансплантации: Отсроченная функция трансплантата (проводился гемодиализ №6); ЦМВИ; Вторичный гиперпаратиреоз; Кризис отторжения трансплантата в декабре 2014 купирован пульс-терапией Солу-Медролом (300 мг/м2) № 3. При поступлении состояние относительно удовлетворительное. Отеков нет. Общий белок -73 г/л, мочевина 7,6 ммоль/л, креатинин -69,7 мкмоль/л, СКФ 54,5 мл/мин. Белок в моче-0,2/л, лейкоциты 7-8 в п.зр, пл.эпителий 2-4 в п.зр. УЗИ Почки визуализируются. Левая 50х21 мм, правая (трансплантат) 94х46мм, толщина паренхимы 12 мм. Соотношение 1:1. Чашечки до 5 мм. Корково-медулярный слой дифференцирован. Васкуляризация достаточная. Мочевой пузырь достаточного наполнения, стенки ровные 4 мм. Больная продолжает получать иммуносупрессивную терапию Селлсепт 250х2 раза сутки, програф 1,0х2 раза сутки, метипред 4 мг/день. Своевременная и пожизненная иммуносупрессивная терапия больных после пересадки донорской почки является эффективным методом предупреждения реакции отторжения и восстановления функции почек у детей. Эффективность пересадки почек зависит от иммунологической гистосовместимости. Трансплантаты, взятые от живых доноров (близких родственников), хорошо функционируют у 90-95% пациентов в течение 1 года и у 85-90% в течение 2 лет. Известны сроки выживания больных с пересаженными почками более 20 лет.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Дюсенова С. Б., Жактаева К. Б., Кунц Е. А., Андреева Л. А., Ибраимова Л. Б.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Катамнез ребенка с врожденным вторичным ЦМВ-ассоциированным нефротическим синдромом»

лась концентрация RANKL. Наиболее выраженные были выявлены в группе больных, находящихся на диализной терапии.

ВЫВОДЫ. В проведенных нами исследованиях у больных с III-VD стадией ХБП выявлено нарастание уровней сывороточного остеР опротегерина и FGF-23.

ОПГ и FGF-23 играют значительную роль в процессах ремодели-рования костной ткани и в развитии кардиоваскулярных осложнений.

КЛюЧЕВЫЕ СЛОВА: сывороточный остеопротегерин, фибропластический фактор роста-23, хроническая болезнь почек.

о

гп

о

^

Ь

N

Ь ^

СО

Ь

Катамнез ребенка с врожденным вторичным ЦМВ-ассоциированным нефротическим синдромом

Дюсенова С.Б., Жактаева К.Б., Кунц Е.А., Андреева Л.А.,

Р Ибраимова Л.Б. Садвакасова С.М.

с -

5 Карагандинский государственный медицинский университет, г.Караганда, Казахстан

Областная детская клиническая больница, г.Караганда, Казахстан

гп а

Показанием к трансплантации почки является терминальная хроническая почечная недостаточность (ТХПН) - финальный этап хронической болезни почек у детей. Пациенты с ТХПН

5 для сохранения жизни находятся на заместительной почечной [5 терапии (ЗПТ): хронический гемодиализ, перитонеальный диализ и трансплантация почки. Трансплантация почки по сравнению с двумя другими вариантами имеет наилучшие результаты в плане продолжительности жизни (увеличивая её в 1,5-2 раза по сравнению с другими вариантами ЗПТ), её качества. «Живая трансплантация» около 10% результативнее, чем трансплантация от мёртвых доноров. Трансплантация почки является способом выбора у детей, так как развитие ребенка на гемодиализе значительно страдает. ННЦ материнства и детства Астаны является первой клиникой республики, где внедрены все 3 метода заместительной почечной терапии - гемодиализ, перитонеальный диализ и трансплантация почки.

В Карагандинской области проводится клинические наблюдения за больными детьми с ТХПН, которым в динамике

о

Uj

проводилось аллотрансплантация почек. Всего больных с ТХПН - за эти годы 16, из них 50% проведены в Пакистане, Германии и в Израиле. С 2012 года трансплантация донорской почки проводились от живого родственного донора ННЦ материнства и детства Астаны и Алматы.

В связи с актуальностью этой проблемы нами представлен случай из практического наблюдения и лечения больной Ж. 4 года, которая госпитализирована на контрольное обследование в нефрологическое отделение ОДКБ 16.05.14 с клиническим ¡j¡ диагнозом: ХПН после инфантильного нефротического синдрома. Состояние после трансплантации донорской почки от живого родственного донора (отца). Нефруретероэктомия справа. Сопутствующий: Хронический вирусный гепатит С. ЦМВИ. £

Anamnesis morbi: Дебют Нефротического синдрома в марте 2011 года, после перенесенной ОРВИ. Проводилась § терапия преднизолоном, ЦсА - без эффекта. В возрасте 1 год 7 месяцев проведена медикаментозная нефрэктомия. Установлен щ перитонеальный катетер и с 23.11.2011 начат ПД. С июля 2012 |

года выставлен сопутствующий диагноз - Вирусный гепатит С. 7.10.2013 года произведена трансплантация донорской почки от живого родственного донора (отца). После трансплантации: ЕЕ Отсроченная функция трансплантата (проводился гемодиализ №6); ЦМВИ; Вторичный гиперпаратиреоз; Кризис отторжения трансплантата в декабре 2014 купирован пульс-терапией ч Солу-Медролом (300 мг/м2) № 3. При поступлении состояние относительно удовлетворительное. Отеков нет. Общий белок -73 ^ г/л, мочевина - 7,6 ммоль/л, креатинин -69,7 мкмоль/л, СКФ - 54,5 мл/мин. Белок в моче-0,2/л, лейкоциты 7-8 в п.зр, пл.эпителий щ - 2-4 в п.зр. УЗИ Почки визуализируются. Левая 50х21 мм, правая (трансплантат) - 94х46мм, толщина паренхимы 12 мм. § Соотношение 1:1. Чашечки до 5 мм. Корково-медулярный слой дифференцирован. Васкуляризация достаточная. Мочевой пузырь достаточного наполнения, стенки ровные 4 мм.

Больная продолжает получать иммуносупрессивную терапию Селл- септ 250х2 раза сутки, програф 1,0х2 раза сутки, метипред 4 мг/день. Своевременная и пожизненная иммуносупрессивная терапия больных после пересадки донорской почки является эффективным методом предупреждения реакции отторжения и восстановления функции почек у детей.

Эффективность пересадки почек зависит от иммунологической гистосовместимости. Трансплантаты, взятые от живых доноров

SCIENTIFIC-PRACTICAL MEDICAL JOURNAL

111

(близких родственников), хорошо функционируют у 90-95% пациентов в течение 1 года и у 85-90% в течение 2 лет. Известны сроки выживания больных с пересаженными почками более 20 лет. КЛЮЧЕВЫе слова: трансплантация почки, врожденный Р ЦМВ-ассоциированный нефротический синдром, детский возраст.

2

s m о

о §

m

о

^

2 N 2

СО

2 .г

о

с

s m

DD m

Д]

Э

CASE REPORT: TWO FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER PHENOTYPE 2 CASES PRESENTED WITH RENAL FAILURE CAUSED BY AMYLOIDOSIS

g Ebru UZ1, Cemaleddin ÖZTÜRK2, F.Betül ASAN2, §ükran ERTEN3

1 Yildirim Beyazit University Faculty of Medicine Department of Nephrology

2 Yildirim Beyazit University Faculty of Medicine Department of Internal Medicine

3 Yildirim Beyazit University Faculty of Medicine Department of

Romatology

Familial Mediterranean Fever (FMF) is a genetic, inflammatory disease. Familial Mediterranean Fever is presented with fever attacks, ; serositis, artralgia, arthritis and local inflammatory symptoms and ¡^ findings. Two FMF cases are presented with amiloidosis and renal failure.

CASE 1: A 36 years old man admitted to the hospital with nausea and vomiting. He had a history of deep venous thrombosis and left nephrectomy after a traffic accident six years ago. Physical examination revealed cachectic appearance, three positive pitting edema in pretibial and sacral areas and the reminder examination was normal. Biochemical analysis revealed serum BUN 131,7 mg/ dl and serum creatinin 8,75 mg/dl. Arterial blood gases examination revealed Ph: 7,1 and HCO3 3 mEq/L. The patient has been started on dialysis. The patient had 4 gr/day proteinuria with serum albumin level 1,4 gr/dl. Immune serologic laboratory markers were negative. Because of left nephrectomy history renal biopsy was contraindicated. Pathologic examination of rectum biopsy reveals type AA amyloidosis. We performed a molecular analysis for mutations in MEFV gene. The

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.