Научная статья на тему 'Катамнез пациентки с артериальной гипертензией (АГ) вследствие генерализованной артериальной кальцификации младенцев (гакм)'

Катамнез пациентки с артериальной гипертензией (АГ) вследствие генерализованной артериальной кальцификации младенцев (гакм) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
53
16
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Левиашвили Ж. Г., Савенкова Н. Д., Аничкова И. В., Карпова Т. В., Осипова О. С.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Катамнез пациентки с артериальной гипертензией (АГ) вследствие генерализованной артериальной кальцификации младенцев (гакм)»

Раздел 11. Разное

Заключение. Данные результаты свидетельствуют о необходимости дополнительного приема витамин-но-минеральных комплексов детьми, не зависимо от того занимаются ли они профессиональным спортом или нет.

КАТАМНЕЗ ПАЦИЕНТКИ С АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИ-ПЕРТЕНЗИЕЙ (АГ) ВСЛЕДСТВИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ КАЛЬЦИФИКАЦИИ МЛАДЕНЦЕВ (ГАКМ)

Левиашвили Ж.Г.1, Савенкова Н.Д.1, Аничкова И.В.1, Карпова Т.В.1, Осипова О.С.1, Галиева Г.М.2, Павлова М.Ю.2

'Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России, г. Санкт-Петербург Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

ГАКМ (ОМ1М 208000) — это редкий аутосомно-рецессивный синдром, мутации гена Е^Р1 приводят к снижению неорганического пирофосфата, отложению кальция и кальцификации артерий большого и среднего калибра, стенозу. Нами описано наблюдение девочки (13.06.2012 г.р.) с тяжелой АГ вследствие ГАКМ, получившей терапию бисфосфо-натами (Савенкова Н.Д. и соавт., Нефрология 2016; 3: 96—101). В возрасте 1 год 10 мес у девочки выявлена АГ 260/130 мм рт. ст., резистентная к антигипер-тензивной терапии 2 препаратами. По УЗИ с доп-плерографией — гемодинамически значимый (>85% по диаметру) стеноз сегментарных артерий обеих почек. По компьютерной томографии выявлены артериальные кальцификаты в области ворот селезенки, почек и внесосудистые кальцификаты поджелудочной железы. Гиперкальциемия (2,57 ммоль/л), гиперкальциурия (7,5 мг/кг), повышение альдосте-рона (863,9 пг/мл), ренина (198пг/мл), креатинин 42 мкмол/л и КОС в норме. Диагноз: ГАМК почек, селезенки, печени, поджелудочной железы, тяжелая нефрогенная АГ, рефрактерная к терапии. Терапия бисфосфонатами: памидронат (3 внутривенные ин-фузии 1 инфузия — 0,8 мл (0,25 мг/кг); 2—3 инфу-зии: 1,6 мл (0,5 мг/кг) 2 курса в возрасте 2 лет (2014) и 3 лет (2015) и этидронат — ксидифон внутрь в дозе 20 мг/кг/сутки в течение 18 месяцев дала эффект, но привела к болям и снижению активности скелетных мышц. Отмена бисфосфонатов и лечение каль-цитриолом (рокальтрол) привела к восстановлению мышечной активности. Антигипертензивная терапия (кардура, нормодипин, капотен) дала эффект снижения АД (135/95 мм рт. ст.). Применение бисфосфона-тов продолжено наружно в виде крема (курсами).

Заключение: В катамнезе (27 мес) пациентки с ГАКМ почек, селезенки, печени, поджелудочной железы (без артериальной кальцификации сердца и аорты), протекающей с нефрогенной АГ, констати-

ровано отсутствие прогрессирования артериальной кальцификации, снижение АГ в результате терапии бисфосфонатами. Разрешение ГАКМ у детей может быть спонтанным и в результате лечения бисфосфонатами.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ БУДЕСОНИДА ПРИ ОСТРЫХ ЛАРИНГИТАХ У ДЕТЕЙ

Лекомцева О.И., Бриткова Т.А., Пчелина Е.В., Блинова Н.В., Замина Е.Н.

БУЗ Городская клиническая больница № 7, г. Ижевск

Актуальность. Острый обструктивный ларингит (ООЛ) у детей является одним из наиболее тяжелых состояний, требующих оказания неотложной помощи. Неблагоприятным исходам способствует поздняя госпитализация детей, ошибки при оказании экстренной помощи. Одним из важным моментов является применение неинвазивных методов лечения ООЛ.

Цель: Определить клиническую эффективность суспензии будесонида (пульмикорта) при ООЛ у детей.

Материалы и методы: Под наблюдением находилось 82 ребенка в возрасте от 1 года до 6 лет с диагнозом ООЛ. Диагноз устанавливался в соответствии с классификацией (В.Ф. Учайкин, 2000 г). Тактика терапии была направлена на восстановление проходимости верхних дыхательных путей ингаляционным методом с помощью небулайзера с использованием ИГКС (пульмикорт), что является предпочтительным при жизнеугрожающих состояниях. Дети основной группы (n=62) получали суспензии будесонида (пульмикорта) 1000 мкг через компрессорный небу-лайзер в острый период; дети группы контроля тех же возрастов (n=20) получали ингаляции с физиологическим раствором через ультразвуковой ингалятор и в острый период получали стероиды в/м (дексаме-тазон 0,6 мг/кг). Больные получали общепринятую терапию (противовирусные — виферон, муколитики — амбробене, антигистаминные препараты II генерации — эролин, антибиотики по показаниям). Оценка эффективности проводилась на основании клинического наблюдения.

Результаты: Нами установлено, что включение суспензии будесонида в комплекс терапии ООЛ сопровождалось более существенной положительной динамикой: уже к концу первых суток отмечалась уменьшение симптомов ларинготрахеита по сравнению с контрольной группой (p<0,05). Кроме того, у детей получавших пульмикорт достоверно в короткие сроки, по сравнению с контрольной группой отмечалось уменьшение симптомов кашля, катарально-респираторного синдрома, улучшалась проходимость верхних дыхательных путей. Во время проведения ингаляции с пульмикортом, побочных эффектов не отмечено.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 2017; 62:(4)

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.