CC BY
36Кальцинированный аортальный клапан
А. И. Мурсалимова, Г. Е. Гендлин, Г. И. Сторожаков, П. А. Вавилов, М. Л. Семеновский, Е. Е. Рязанцева
Aortic Valve Calcification
A. I. Mursalimova, G. E. Gendlin, G. I. Storozhakov, P. A. Vavilov, M. L. Semenovsky, E. E. Ryazantseva
Кальцификация аортального клапана (АК), приводящая к изолированному стенозу устья аорты (аортальному стенозу, АС), является распространенной причиной сердечно-сосудистой заболеваемости и преждевременной смерти [8].
АС — самый частый порок сердца у взрослого населения (70-85% случаев среди всех пороков сердца у лиц старше 65 лет, 2,6-8,9% в популяции) [6]. Среди всех клапанных пороков сердца у жителей Европы АС выходит на первое место и составляет 33,9% (митральная недостаточность — 24,8%, аортальная недостаточность — 10,4%, митральный стеноз — 9,4%) [6].
Самой частой причиной изолированного АС у взрослых является кальцификация нормального трехстворчатого или врожденного двухстворчатого АК [9]. На втором месте — ревматическая лихорадка, которая тоже приводит к АС, но часто сопровождается поражением митрального клапана (МК). Ревматическая лихорадка вызывает сращение створок по комиссурам с их рубцеванием и в дальнейшем приводит к АС. В работе V. Н. Т1юигат и соавт. исследовали 5000 пациентов с пороками нативных клапанов, в 99% случаев было выполнено оперативное вмешательство. Авторы продемонстрировали преобладание дегенеративных пороков АК над ревматическими — 81,9% против 11,2% [15].
Большинство случаев АС у взрослых представляет собой дегенаративный кальцифицирующий процесс, вызывающий иммобилизацию створок нормального трехстворчатого АК [5, 13, 15]. Кальциноз АК называют возрастной сенильной дегенерацией, поскольку он чаще встречается среди пожилых пациентов и, как правило, попадает в группу так называемых атеросклеротических пороков.
Кальций откладывается от основания створок, поражая постепенно всю длину створок АК, тем самым вызывая ограничение их движения и уменьшая площадь отверстия аорты без образования спаек по комиссурам [9]. Кальциноз трехстворчатого АК является активно прогрессирующим заболеванием и характеризуется накоплением продуктов клеточной деградации, липидов, медиаторов воспаления в месте каль-цификации [16].
Согласно данным отсроченных постоперационных и интра-операционных исследований клапанов, врожденный двухстворчатый АК несомненно лидирует среди причин развития АС [1, 20]. Протезирование АК в Европе и в США в 50% случаев выполняется при диагнозе «кальцинированный АС бику-спидального клапана» [20].
Двухстворчатый АК имеет створки почти равной величины. Они могут занимать право-левое или передне-заднее положение. В первом случае имеются два коронарных синуса, от которых отходят коронарные артерии, во втором — обе коронарные артерии отходят от синуса передней створки [1].
Стеноз бикуспидального АК чаще всего формируется в результате сращения правой и левой коронарной створок (80%
случаев) или в результате сращения правой и некоронарной створок (20% случаев) [15]. Двухстворчатый АК из-за структурно-функциональной неполноценности испытывает повышенную нагрузку. Считается, что турбулентный поток крови в этом случае травмирует створки клапана, что постепенно приводит к их кальцификации, фиброзированию и увеличению их жесткости [2, 7].
Патологические изменения в двухстворчатом АК обычно начинают развиваться приблизительно на 20 лет раньше, чем в нормальном трехстворчатом клапане [20]. У взрослых стеноз бикуспидального клапана, как правило, происходит из-за отложения кальция, что часто маскирует число створок, и в таком случае становится трудно отличить двухстворчатый клапан от трехстворчатого.
Однако все чаще в литературе к группе дегенеративных пороков с выраженной кальцификацией стали относить двухстворчатую конфигурацию АК при АС [2]. Опасность этого врожденного порока заключается в том, что он чаще приводит к фиброзированию и кальцинированию. В результате к 5060 годам или раньше у больного формируется стеноз выходного отдела устья аорты и возникает гемодинамически значимый порок. В этот период нередко изменения настолько велики, что хирург на операции не может точно сказать, был ли исходно этот клапан двухстворчатым или трехстворчатым. В других случаях быстро развивается дегенерация двухстворчатого АК, приводящая к его недостаточности. Порой стеноз АК диагностируется сразу после рождения ребенка из-за дисплазии или сращения комиссур двухстворчатого клапана. Стеноз врожденного двухстворчатого АК чаще встречается у молодых пациентов без обширного кальциноза. Считалось, что при вальвулопластике или вальвулотомии можно создать нормально функционирующий некальцинированный клапан, снизив при этом или ликвидировав обструкцию и уменьшив регургитацию [1]. Однако многим пациентам после вальвулотомии потребовалась повторная операция, треть больных умерла [1].
Прогрессирование АС происходит постепенно, порой десятилетиями [1, 2]. За это время развивается гипертрофия миокарда ЛЖ сердца, когда он испытывает перегрузку систолическим давлением, в то время как объем камеры остается прежним [18]. При гипертрофированной стенке у ЛЖ появляется возможность противостоять внутриполостному давлению, а систолическое напряжение стенки (постнагрузка) остается в пределах нормы. Концентрическое ремоделирование у больных с критическим АС демонстрирует компенсаторный механизм, поскольку при относительном увеличении толщины стенки ЛЖ увеличивается фракция выброса, снижается число желудочковых нарушений ритма, уменьшается размер полостей левых камер сердца [13, 22]. Но в тот момент, когда гипертрофированные стенки ЛЖ перестают справляться с давлением, происходит снижение фракции изгнания (ФИ) ЛЖ сердца из-за увеличенной постнагрузки. Нужно учитывать,
что снижение ФИ ЛЖ может быть обусловлено снижением сократимости ЛЖ, а не чрезмерной постнагрузкой. Лучшие результаты при хирургической коррекции порока наблюдаются при низкой ФИ ЛЖ, обусловленной высокой постнагрузкой, а не истинным снижением систолической функции ЛЖ [2, 3].
В работе G. Cagirci и соавт. целью исследования стало изучение связи активности параоксигеназы 1 (ПОГ-1) с тяжестью АС. В работу были включены пациенты с кальцинированным двухстворчатым и трехстворчатым АК легкой, умеренной и тяжелой степени. ПОГ-1 — это липопротеид высокой плотности, который обладает антиатерогенным свойством, защищающим липопротеиды низкой плотности от окислительных процессов. Было показано, что активность ПОГ-1 у пациентов с тяжелым АС значительно ниже, чем у пациентов с легким и умеренным стенозом АК (p = 0,03 и p = 0,002 соответственно). К тому же активность ПОГ-1 имела тенденцию к снижению у пациентов с умеренным АС по сравнению с таковой при легком пороке (p = 0,07). Количество ПОГ-1 коррелировало с площадью АК, но не коррелировало с градиентом давления. Исследователи продемонстрировали, что при кальцинированном АС активность ПОГ-1 снижена, а также показали обратную корреляцию активности ПОГ-1 и тяжести порока [19].
W. C. Roberts и J. M. Ko в 2005 г. изучили 932 случая АС у пациентов в возрасте от 26 лет до 91 года. До операции протезирования АК (ПАК) в 54% случаев (504 пациента) был выявлен врожденный измененный АК (одно- или двухстворчатый клапан), а в 45% случаев (417 пациентов) нормальный трехстворчатый клапан; у 11 пациентов (1%) уточнить природу порока не удалось. Авторы предположили, что пороки сердца у этих 11 больных также относятся к врожденным, поскольку было обнаружено большое количество кальция в створках. Из 932 пациентов только 174 (19%) относились к возрастным группам от 21 года до 60 лет, остальные 758 (81%) — пациенты старшего возраста (от 61 года до 100 лет). В данном исследовании было продемонстрировано, что среди взрослых пациентов врожденный порок у мужчин встречается чаще, чем у женщин [21].
Из таблицы 1 видно, что большинство случаев АС вследствие наличия двухстворчатого клапана приходится на возраст от 61 года до 79 лет и у мужчин, и у женщин, в то время как АС на фоне нормального трехстворчатого клапана в большинстве случаев приходится на возраст от 61 года до 89 лет, также независимо от пола. Авторы предполагают, что причины АС у пациентов с врожденным бикуспидальным и нормальным трехстворчатым клапанами схожи. В противоположность приведенным
выше мнениям, данные авторы считают, что изолированный, так называемый дегенеративный, стеноз трехстворчатого АК может называться атеросклеротическим по следующим причинам:
• у пациентов с наследственной гомозиготной гиперхо-лестеринемией (уровень сывороточного холестерина > 800 мг/дл с момента рождения) АС развивается в подростковом возрасте при отсутствии липидснижающей терапии;
• у пациентов старше 65 лет с АС исходно трехстворчатого клапана (без поражения МК) обычно обнаруживается массивный атеросклероз коронарных артерий и других сосудов;
• уровень холестерина у пациентов с АС исходно трехстворчатого АК обычно выше, чем у пациентов того же возраста и пола без АС;
• при гистологическом исследовании створок трехстворчатого АК было показано, что по своей структуре они схожи с атеросклеротической бляшкой.
Госпитальная летальность при ПАК в развитых странах у больных в возрасте 60-69 лет составила 3,4%, в возрасте 70-79 лет — 4,1%, в возрасте 80 лет и старше — 5,7%. Летальность у 97 больных старше 70 лет, оперированных по поводу изолированного АС, в нашей стране составила 13,5%, при сочетанном поражении с ИБС — 15,7% (ПАК с баллонной ангиопластикой — 14,1%, ПАК с аортокоронарным шунтированием (АКШ) — 27,2%) [4, 12]. Такие различия, скорее всего, связаны с поздней диагностикой АС и направлением на кардиохирургическую коррекцию порока тяжелых декомпен-сированных больных, что объясняется неосведомленностью практикующих врачей нашей страны об особенностях направления на хирургическое лечение больных пожилого возраста с изолированным АС.
В то же время следует отметить, что АС с определенного момента становится жизнеугрожающим. Так, при появлении у таких больных триады Робертса (стенокардия, головокружение, одышка) их средняя продолжительность жизни снижается до пяти лет, что обусловлено учащением случаев внезапной сердечной смерти с 1-3 до 15-20% в год [6].
Было также показано, что больные пожилого возраста способны при появлении симптомов этого порока ограничивать повседневную физическую нагрузку таким образом, что могут быть приняты врачом за бессимптомных. Клиническая картина нередко не зависит от тяжести порока. Поэтому если до недавнего времени решение о кардиохирургической коррекции порока принималось при появлении симптомов
Структура аортального клапана у пациентов в работе W. C. Roberts и J. M. Ko [21] Таблица 1
Структура АК Всего, Возрастные категории пациентов, лет
n (%) 21-30 31-40 41-50 51-60 61-69 70-79 80-89 91-100
Количество больных мужского пола (n = 584)
Бикуспидальный АК 309 (53) 1 4 20 54 111 94 24 1
Трехстворчатый АК 234 (40) 0 0 0 14 50 119 51 0
Количество больных женского пола (n = 348)
Бикуспидальный АК 149 (43) 1 5 10 20 44 55 14 0
трехстворчатый АК 183 (53) 0 0 2 11 43 79 47 1
Примечание. АК — аортальный клапан.
6
№ 2 (80) — 2013 год
D01/iyhJDjpMj
заболевания, то сегодня выделяют группу пациентов с тяжелым АС, которым показано хирургическое лечение уже в бессимптомном периоде [6].
Тяжесть АС определяется по следующим параметрам [9]:
• мягкий: площадь отверстия — 1,5 см2, средний градиент < 25 мм рт. ст. или скорость аортального потока крови < 3,0 м/с;
• средний: площадь отверстия — 1,0-1,5 см2, средний градиент — 25-40 мм рт. ст. или скорость потока крови — 3,0-4,0 м/с;
• тяжелый: площадь отверстия < 1,0 см2, средний градиент > 40 мм рт. ст. или пиковая скорость > 4,0 м/с;
• критический АС: площадь отверстия < 0,8 см2.
У пациентов с малой площадью поверхности тела для определения тяжести порока можно использовать отношение площади отверстия АК к площади поверхности тела [7].
При тяжелом АС и нормальном сердечном выбросе средний градиент давления обычно больше 40 мм рт. ст. Однако при низком сердечном выбросе клапанный градиент и пиковая скорость могут быть низкими. При среднем градиенте, равном 40 мм рт. ст., маленькая площадь отверстия не подтверждает тяжести АС, так как при легком и среднем стенозе створки могут раскрываться не полностью, в результате чего функциональная площадь отверстия будет небольшого размера (так называемый псевдотяжелый АС) [7]. Проба с добутамином поможет отграничить тяжелый АС от псевдотяжелого, при этом используют его низкие дозы — 2,5 или 5 мкг/кг/мин. При действительно тяжелом АС не будет существенного изменения площади отверстия (увеличивается на 0,2% и остается не более 1 см2), но значительно увеличивается градиент давления на АК. При псевдотяжелом АС наблюдается противоположная картина: площадь отверстия изменяется значительно, а градиент давления — минимально [7]. К тому же эта проба позволяет определить так называемый сократительный резерв (увеличение на 0,2% ударного объема), что имеет прогностическое значение [7].
В некоторых случаях рекомендуется проводить МСКТ для оценки степени кальцификации, которая является предиктором развития клинических осложнений [16].
Посредством МСКТ и МРТ сердца можно оценить состояние аорты, ее корня и восходящей части, а также рассчитать площадь отверстия АК, определить количество створок АК, увидеть распределение кальция. Это помогает оценить тяжесть и прогноз порока. МРТ позволяет выявить миокардиальный фиброз, тем самым помогая составить прогноз для бессимптомных больных без коронарной болезни сердца [16].
Определение уровня натрий-уретического пептида позволяет прогнозировать выживаемость и развитие осложнений у пациентов с АС с нормальным и низким потоком [7].
Ретроградная катетеризация ЛЖ может быть использована в случае, когда все неинвазивные методики безрезультатны.
И, наконец, оценка сопутствующей патологии крайне важна для пожилых пациентов, поскольку наличие ИБС, артериальной гипертензии может маскировать АС.
Возможность кардиохирургического лечения у бессимптомных больных с тяжелым АС должна рассматриваться:
• при патологической реакции на физическую нагрузку (гипотензия и др.);
• при тяжелой кальцификации и пиковой скорости > 4 м/с и ее нарастании > 0,3 м/с/год;
• с ФИ < 50%;
• с тяжелой гипертрофией ЛЖ (толщина стенок > 15 мм при отсутствии артериальной гипертензии);
• при тяжелой аритмии.
Проба с физической нагрузкой противопоказана пациентам с симптомами АС. Однако эта проба рекомендована бессимптомным пациентам для оценки степени тяжести порока [7, 17]. Сложность ранней диагностики кальциноза и ассоциированного с ним стеноза АК заключается в том, что у части пациентов даже критический АС долго остается бессимптомным, тогда как у других уже умеренное поражение клапана имеет клинические проявления. Систолический шум может выслушиваться и при наличии нормального клапана, и при незначительной кальцификации створок, и при выраженном стенозе.
Большой процент больных с дегенеративным поражением, и прежде всего стенозом АК, — это пациенты старше 65 лет, у которых клиническая картина порока сердца изменяется из-за сопутствующей коронарной болезни сердца, артериальной гипертензии и других заболеваний [14]. Важной проблемой, особенно у пожилых пациентов и женщин с АС вследствие кальциноза, является развитие чрезвычайной, свыше необходимой для противодействия высокому давлению, гипертрофии ЛЖ, которая ассоциируется с высокой пе-риоперационной заболеваемостью и смертностью.
В связи с вышесказанным приводим показания к кар-диохирургическому лечению АС Европейского кардиологического общества с классом рекомендаций I и 11а (табл. 2).
С учетом имеющихся данных представляется перспективным дальнейшее изучение факторов риска формирования кальцинированного АС дегенеративного генеза и их сочетаний с оценкой их прогностической значимости.
Целью нашего исследования явилось изучение особенностей гемодинамики изолированного кальцинированного АС у пожилых больных.
Материал и методы
Обследовано 37 пациентов с изолированным АС в различные сроки до и после ПАК (от 6 до 156 месяцев, медиана — 49 (13,0-72,0) месяцев). Интраоперационно у троих из них был выявлен двухстворчатый АК, у остальных больных — нормальный трехстворчатый клапан.
Использовали методы непараметрической статистики: метод Манна — Уитни (MW) при сравнении двух независимых величин, метод Краскела — Уоллиса (Ш) для сравнения трех и более независимых величин с последующей попарной оценкой по критерию MW, критерий Вилкоксона при оценке двух зависимых величин, корреляцию Спирмена для оценки связи показателей. Данные представлены в виде медианы и интерквартильного размаха.
Возраст пациентов с кальцинированным двухстворчатым АК в момент операции — 45 лет, 61 год и 68 лет. У этих больных возраст на момент обследования, ФИ ЛЖ до операции, функциональный класс (ФК) до операции, конечный диастолический объем (КДО) ЛЖ, конечный систолический объем (КСО) ЛЖ, размер левого предсердия (ЛП), индекс массы миокарда (ИММ) статистически значимых различий не имели.
Возраст больных с исходно кальцинированным трехстворчатым клапаном колебался от 50 до 77 лет, медиана — 66 лет.
Таблица 2
Показания для операции замены аортального клапана у больных стенозом устья аорты [11]
Примечание. АД — артериальное давление; АКШ — аортокоронарное шунтирование; АС — аортальный стеноз; ЛЖ — левый желудочек; ФИ — фракция изгнания.
Категории больных Класс рекомендаций и уровень доказанности
Больные с тяжелым АС и симптомами любой выраженности I B
Больные с тяжелым АС, подвергающиеся операции АКШ на восходящей аорте или на других клапанах I С
Больные с тяжелым бессимптомным АС и сниженной ФИ ЛЖ (< 50%), если нет другой причины снижения систолической функции I С
Больные с тяжелым бессимптомным АС и появлением клинических симптомов при исследовании с физической нагрузкой I С
Больные с тяжелым бессимптомным АС и снижением систолического АД во время пробы с физической нагрузкой IIa C
Больные с АС умеренной выраженности, подвергающиеся операции АКШ на восходящей аорте или на других клапанах IIa C
Больные с тяжелым бессимптомным АС с умеренной или тяжелой кальцификацией клапана и ростом скорости потока крови на клапане > 3 м/с IIa C
Больные с АС с градиентом на клапане < 40 мм рт. ст., с дисфункцией ЛЖ, с хорошим резервом сократимости IIa C
Мы разделили этих пациентов на три возрастные группы: 1-я группа (п = 4) — 54 (51,0-57,5) года, 2-я группа (п = 19) — 65 (61,0-67,0) лет и 3-я группа (п = 11) — 73 (71,0-75,0) года.
Результаты и обсуждение
У пациентов старшей возрастной группы КДО ЛЖ до ПАК был статистически значимо ниже, чем в двух других, — 92,0 (85,2-102,0) мл против 133,2 (89,4-187,7) мл в 1-й группе и 141,4 (118,8-180,0) мл во 2-й группе (рш = 0,053, рМ№ = 0,01 между 2-й и 3-й группами). В таких показателях, как ФК, ИММ, размер ЛП и пиковый градиент на АК, различий среди трех возрастных групп не было. У всех больных до операции имелся тяжелый АС, что видно из значений пикового градиента давления на АК: 87,2 (76,1-106,7) мм рт. ст., 91,2 (78,0-100,0) мм рт. ст. и 90,0 (79,9-104,0) мм рт. ст. в трех группах соответственно.
В предоперационный период в величине ФИ ЛЖ статистически значимых различий между группами также не наблюдалось, но при анализе данных видно, что среди больных 2-й группы имелись пациенты с ее низкими значениями: 52,0 (47,0-60,3)% против 62,0 (56,9-65,4)% у лиц 70 лет и старше (3-я группа).
Показательно, что в результате ПАК во 2-й группе ФИ ЛЖ выросла до нормальных значений — 64,8 (59,2-72,3)% (р№ = 0,009), КДО ЛЖ снизился со 141,4 (118,8-180,0) мл до 110,3 (84,8-124,4) мл (рщ = 0,008), ИММ ЛЖ уменьшился с 300,7 (235,1-390,5) г/м2 до 203,5 (165,4-236,5) г/м2 (р№ = 0,02), в то время как в старшей возрастной (3-й) группе эти показатели статистически значимо не изменились. Следует отметить, что
ИММ ЛЖ в 3-й группе (возраст 70 лет и старше) снизился хоть и не статистически значимо, но явно: с 230,5 (188,7-291,9) г/м2 до 162,2 (100,3-267,5) г/м2 (р№ = 0,33).
Мы полагаем, что отсутствие статистически значимой динамики в обсуждаемых показателях в 3-й группе связано с тем, что пациенты 70 лет и старше отбирались на хирургическую коррекцию порока при условии наличия у них нормальной систолической функции. В то же время ФК во всех группах в результате замены клапана нормализовался (табл. 3).
Заключение
Таким образом, улучшение функционального класса (ФК) при отсутствии динамики значений фракции изгнания ЛЖ в старшей возрастной группе больных в результате протезирования аортального клапана (ПАК), по-видимому, объясняется снижением у них жесткости миокарда ЛЖ.
Процесс кальцификации нормального аортального клапана (АК) может происходить у лиц более молодого возраста (от 50 до 59 лет), в то время как у лиц с врожденным двухстворчатым АК процесс отложения кальция на створках, приводящий к аортальному стенозу, начинается в возрасте более 60 лет. Мы полагаем, что термины «дегенеративный», «сенильный» кальциноз можно у более молодых больных заменить на «идиопатический».
В качестве демонстрации выраженного положительного эффекта ПАК у больной старшей возрастной группы приводим клинический пример.
Пациентка Я. длительное время страдала артериальной гипертензией. Начиная с 1990 г. госпитализировалась в ста-
Динамика функционального класса в трех группах больных аортальным стенозом до и после протезирования аортального клапана Таблица 3
Группы ФКдо ПАК ФК после ПАК pW
1-я группа (n = 4) 2,0 (2,0-3,0) 1,5 (1,0-2,0) -
2-я группа (n = 19) 3,0 (2,0-3,0) 1,0 (1,0-2,0) < 0,0001
3-я группа (n = 11) 3,0 (3,0-3,0) 2,0 (1,0-2,0) 0,003
Примечание. ПАК — протезирование аортального клапана; ФК — функциональный класс.
ционар с жалобами на одышку, сухой кашель. При обследовании выявляли левосторонний плевральный выпот, который рассматривался как метапневмонический плеврит. Неоднократно проводились лечебно-диагностические плевральные пункции. При этом в историях болезни однозначной клини-ко-лабораторной картины пневмонии не описано. Кроме того, не уделялось внимания «аортальной» конфигурации сердца (поперечник сердечной тени увеличен влево, резко выражена талия, дуга ЛЖ удлинена и закруглена). В 2002 г. (75 лет) у пациентки впервые выслушивают систолический шум над аортой. На ЭхоКГ от 2002 г. (рис.) был выявлен кальциноз АК с формированием его стеноза (градиент на АК 95,4 мм рт. ст.), больная была направлена на кардиохирургическое лечение.
13 ноября 2002 г. выполнено ПАК механическим протезом «МедИнж-21 мм». По данным Д-ЭхоКГ от 2010 г., градиент на аортальном протезе — 21/14 мм рт. ст., нормальная функция протеза АК. В течение 10 лет самочувствие больной удовлетворительное, обслуживает себя, II ФК. Проводимая амбулаторно терапия варфарином адекватна (МН0 = 2,7).
Мы еще раз подчеркиваем, что в представленном случае, несмотря на возраст больной, благодаря приверженности к лечению и адекватной позиции родственников осущест-
влялся прием антагониста витамина К в течение ряда лет с равномерным поддержанием МН0 на целевых уровнях.
Однако у этих больных, особенно у пациентов преклонного возраста, часто наблюдаются колебания МНО и отклонение его от целевого уровня, что в большинстве случаев связано с плохим контролем МНО врачами амбулаторного звена. Девиации МНО от его целевого уровня являются сильным предиктором плохого прогноза, и медицинским работникам необходимо научиться контролировать этот показатель. Антагонисты витамина К (прежде всего варфарин) остаются единственной группой препаратов, рекомендованных для профилактики тромботических осложнений у пациентов с искусственными клапанами сердца [10]. Созданные в настоящее время селективные антикоагулянты применяются в основном при неклапанной фибрилляции предсердий для профилактики инсульта, доказательной базы эффективности их использования у больных с клапанными протезами нет. Более того, в последнем исследовании RE-ALIGN, где была изучена возможность применения дабигатрана этексилата в различные сроки после имплантации искусственных клапанов, в группе больных, получавших исследуемый препарат, оказалось больше тромбо-тических осложнений, инфарктов миокарда и кровотечений, чем в группе больных, получавших варфарин [10].
Резюме
Цель исследования: изучение особенностей гемодинамики изолированного кальцинированного аортального стеноза (АС) у пожилых больных.
Материал и методы. Обследовано 37 пациентов с тяжелым изолированным АС в различные сроки до и после протезирования аортального клапана (ПАК, от 6 до 156 месяцев). Возраст пациентов с кальцинированным двухстворчатым аортальным клапаном (АК) в момент операции — 45 лет, 6l год и 68 лет (n = 3). Возраст больных с исходно кальцинированным трехстворчатым клапаном колебался от 50 до 77 лет (n = 35). Последние были поделены на три возрастные группы: 1-я группа (n = 4) — 54 (51,0-57,5) года, 2-я группа (n = 19) — 65 (61,0-67,0) лет и 3-я группа (n = 11) — 73 (71,0-75,0) года.
Результаты. После ПАК во 2-й группе фракция изгнания (ФИ) ЛЖ сердца выросла до нормальных значений — 64,8 (59,2-72,3)% (pw = 0,009), конечный диастолический объем ЛЖ снизился со 141,4 (118,8-180,0) мл до 110,3 (84,8-124,4) мл (pw = 0,008), индекс массы миокарда ЛЖ уменьшился с 300,7 (235,1-390,5) г/м2 до 203,5 (165,4-236,5) г/м2 (p™ = 0,02), в старшей возрастной (3-й) группе эти показатели статистически значимо не изменились. В то же время функциональный класс (ФК) во всех группах в результате замены клапана нормализовался. Заключение. Улучшение ФК при отсутствии динамики значений ФИ ЛЖ в старшей возрастной группе больных в результате ПАК, по-видимому, объясняется снижением у этой категории больных жесткости миокарда ЛЖ. Ключевые слова: аортальный стеноз (АС), клапаны, кальциноз.
Summary
Study Objective: To evaluate the specific characteristics of hemodynamic profiles in elderly patients with isolated calcific aortic stenosis (AS). Materials and Methods: We examined 37 patients with severe isolated AS at different times before and after aortic valve replacement (AVR) (between 6 and 156 months). At the time of surgery, the three patients (n = 3) with calcified bicuspid aortic valve (AV) were 45, 61, and 68 years old. The age of those patients with initially calcified tricuspid aortic valve ranged from 50 to 77 years (n = 35). These patients were divided into three age groups: 54 years old (51.0—57.5) (Group 1, n = 4), 65 years old (61.0—67.0) (Group II, n = 19), and 73 years old (71.0—75.0) (Group III, n = 11).
Results: In Group II, AVR resulted in an increase in left-ventricle ejection fraction (LV EF) to normal values (64.8% [59.2—72.3%]) (pw = 0.009), a decrease in left-ventricle end-diastolic volume (LV EDV) from 114.4 mL (118.8—180.0 mL) to 110.3 mL (84.8—124.4 mL) (pw = 0.008), a drop in left-ventricular mass index (LV MI) from 300.7 g/m2 (235.1—390.5 g/m2) to 203.5 g/m2 (165.4—236.5 g/m2) (pW = 0.02). In the older age group (Group III), these parameters did not show any statistically significant changes. However, valve replacement normalized aortic-valve function in all patients (normalization of aortic-stenosis functional class [FC]). Conclusion: The decrease in aortic-stenosis FC, which was not associated with any changes in LV EF, following AVR in the older age group, is likely to be explained by reduced LV myocardial stiffness. Keywords: aortic stenosis (AS), valves, calcification.
Литература
1. Болезни аортального клапана/ С. Л. Дземешкевич [и др.]. М.: Гэотар-Мед, 2004. 328 с.
2. Болезни клапанов сердца / Г. И. Сторожаков [и др.]. М.: Практика, 2012. 200 с.
3. Факторы, способствующие развитию дегенеративного аортального клапанного стеноза / О. В. Андропова [и др.] // Клин. медицина. 2005. № 6. С. 51-54.
4. Хирургия аортальных стенозов у пациентов старше 70 лет/ П. А. Вавилов [и др.] // Вестн. трансплантологии и искусств. органов. 2012. Т. 14. С. 227.
5. 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons / R. O. Bonow [et al.] // Circulation. 2008. Vol. 118. P. 523-661.
6. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe / B. Lung [et al.] // Eur. Heart J. 2003. Vol. 24. P. 1231-1243.
7. Aortic valve replacement for low-flow/low-gradient aortic stenosis operative risk stratification and long-term outcome: a European multicenter study / F. Levy [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. 2008. Vol. 51. P. 1466-1472.
8. Cellular and molecular basis of remodeling in valvular heart desease / J. S. Borer [et al.] // Heart Fail. Clin. 2006. Vol. 24. P. 415-424.
9. Congenital heart disease in adults 3rd edition / J. K. Perloff [et al.]. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2009. P. 69-70.
10.Drug Safety Communication — Safety Review of Post-Market Reports of Serious Bleeding Events. Pradaxa (dabigatran etexilate mesylate). URL: http://www.fda.gov/safety/medwatch/ safetyinformation/safetyalertsforhumanmedicalproducts/ ucm282820.htm (дата обращения — 04.02.2013).
11. Guidelines on the management of valvular heart disease / A. Vahanian [et al.] // Eur. Heart J. 2007. Vol. 28. P. 241.
12. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012) / A. Vahanian [et al.]// Eur. Heart J. 2012. Vol. 33. P. 2451-2496.
13. Hjortnaes J. Calcific aortic valve disease / J. Hjortnaes, E. Aikawa. URL: http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/calcific-aortic-valve-disease (дата обращения — 20.11.2012).
14. Insights into degenerative aortic valve disease / S. H. Goldbarg [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. 2007. Vol. 50. N13. Р. 1205-1213.
15. Long-term outcomes after isolated aortic valve replacement in octogenarians: a modern perspective / V. H. Thourani [et al.] // Ann. Thorac. Surg. 2008. Vol. 86. P. 1458-1465.
16. Measurement of aortic valve calcification using multi-slice computed tomography: correlation with haemodynamic seventy of aortic stenosis and clinical implication for patients with low ejection fraction / C. Cueff [et al.] // Heart. 2011. Vol. 97. P. 721-726.
17. Meta-analysis of prognostic value of stress testing in patients with asymptomatic severe aortic stenosis / A. M. Rafique [et al.] // Am. J. Cardiol. 2009. Vol. 104. P. 972-977.
18. Metabolic syndrome negatively influence disease progression and prognosis in aortic stenosis / F. C. Caira [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. 2006. Vol. 47. P. 2229-2236.
19. Paraoxonase activity might be predictive of the seventy of aortic valve stenosis / G. Cagirci [et al.] // J. Heart Valve Dis. 2010. Vol. 19. N 4. P. 453-458.
20. Pathology and etiology of 110 consecutively removed aortic valves / T. Chuandsuwanich [et al.] // J. Med. Assoc. Thai. 2004. Vol. 87. N 8. P. 921-934.
21. Roberts W. C. Frequency by decades of unicuspid, bicuspid, and tricuspid aortic valves in adults having isolated aortic valve replacement for aortic stenosis, with or without associated aortic regurgitation / W. C. Roberts, J. M. Ko// Circulation. 2005. Vol. 111. P. 920-925.
22. Validation of the seventy index by cardiac catheterization and doppler echocardiography in patients with aortic sclerosis and stenosis / D. M. Shavelle [et al.] // Cardiovasc. ultrasound. 2006. Vol. 12. P. 1-6. ■
Поражение сердца при лизосомной болезни накопления Андерсона — Фабри
М. К. Соболева
Cardiac Involvement in Anderson — Fabry Lysosomal Storage Disorder
M. K. Soboleva
В последнее время достигнут значительный прогресс в диагностике и лечении редких, или орфанных, болезней, к числу ярких представителей которых относится болезнь Андерсона — Фабри (АФ) — «диффузная ангиокера-тома», angiokeratoma corporis diffusum. Это заболевание (в последние годы его все чаще называют болезнью Фабри, без упоминания об Андерсоне) коротко можно охарактеризовать как «лизосомную болезнь накопления». Оно является наследственным, патология сцеплена с X-хромосомой дефектным обменом сфинголипидов из-за снижения активности ли-зосомального фермента а-галактозидазы A (a-GAL A) [2]. Патогенетическая сущность болезни АФ связана с возникающим
из-за недостаточности a-GAL А дефектным обменом нейтральных сфинголипидов (в частности, церамид-тригексозида ^Ь-3) и церамид-дигалактозида), которые накапливаются в эндотелии, перителии и гладкомышечных клетках сосудов, приводякихоблитерациивплотьдополнойокклюзии.Этонеми-нуемо ведет к гипоперфузии и последующему воспалению, что нарушает функции клеток и органов [1, 8, 19].
Первые описания болезни АФ сделали в 1898 г. одновременно и независимо друг от друга немецкий дерматолог Й. Фабри и английский дерматолог У. Андерсон. Помимо поражения кожи, для заболевания характерно вовлечение в патологический процесс в первую очередь сердца, почек
10
№ 2 (80) — 2013 год
bDbiVhjDjp.Pij
