CC BY
27
ящего времени подтверждается современными научными исследованиями и клиническими данными [17].
Определение факторов риска развития и прогрессирова-ния хронических заболеваний почек всегда было приоритетом детской нефрологии, причем российской (ранее советской), так же как и представление о необходимости замедлять скорость прогрессирования ХПН по сравнению со взрослой нефрологией [18]. В настоящее время продолжается уточнение патогенетических механизмов прогрессирования хронических заболеваний почек у детей, выявление факторов рис-
ка их возникновения и развития. Необходима система наблюдения за девочками - будущими мамами, детьми с внутриутробного периода в отношении ранней диагностики заболеваний почек. Чаще следует использовать известные методы массового и селективного скрининга [19]. При формировании региональных программ за основу можно взять программу, разработанную и апробированную Маковецкой Г.А. и соавт. [20]. Эффективность разработанных мероприятий в Самарской области проявилась в виде снижения прироста процента инвалидности за счет хронических заболеваний почек.
ЛИТЕРАТУРА
1. Шейман ДА. Патофизиология почки: Пер. с англ. М.: Восточная книжная компания, 1997.
2. Картамышева H.H., Чумакова О.В., Кучеренко А.Г., Сергеева Т.В. Межклеточные взаимодействия в патогенезе ту-булоинтерстициального повреждения. Нефрология и диализ. 2002; 4: 255-259.
3. Ратнер М.Я., Бродский МА.,Зубкин М.Л. и др. Тубу-лоинтерстициальный компонент хронического гломерулонеф-рита: клинико-функциональная диагностика. Тер. архив. 1991; 6: 12-15.
4. Патологическая физиология. Под ред. А.Д. Адо, В.В. Новицкого. Томск.: Изд-во Том. ун-та, 1994.
5. Невструева В.В., Клембовский А.И., Харина ЕА. и др. Клинические и патогенетические проблемы нарушений клеточной энергетики. М., 1999.
6. Fine L.G., Bandyopadbay D., Norman J.T. Kidney Int. 2000; 57 (Suppl. 75): 22-26.
7. Бочков Н.П., Захаров А.Ф., Иванов В.И. Медицинская генетика: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1984.
8. Игнатова М.С., Шатохина О.В. Клинико-генетичес-кие аспекты диагностики нефропатий у детей. Нефрология и диализ. 2003; 1: 8-14.
9. Ситникова В.П., Настаушева Т.Л. Тубулоинтерсти-циальный нефрит (ТИН) у детей. Матер. I Конгресса педиатров-нефрологов России. СПб., 1996: 188-200.
10. Волгина Г.В. Контраст-индуцированная нефропатия: патогенез, факторы риска, стратегия профилактики. Нефрология и диализ. 2006; 1: 69-77.
11. Вялкова АА., Гриценко ВА. Современные представ-
ления об этиологии, патогенезе и ранней диагностике мик-робно-воспалительных заболеваний органов мочевой системы у детей. Матер. III Конгресса педиатров-нефрологов России. СПб., 2003: 21-31.
12. Папаян A.B., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология: Руководство для врачей. Санкт-Петербург: Сотис, 1997.
13. Anonymous. Part 1. Executive summary. Am. J. Kidney Dis. 2002; 39 (Suppl. 1): 17-31.
14. Oken D.E. Criteria for the evaluation of the severity of astablished renal disease. Nefron. 1970; 7 (Suppl. 5): 385-388.
15. Рябов С.И., Бондаренко Б.Б. Хроническая почечная недостаточность. Под ред. С.И. Рябова. Л.: Медицина, 1976.
16. Архипов B.B. Классификация хронической почечной недостаточности у детей и подростков. Матер. V Конгресса по детской нефрологии. Воронеж, 2006: 19-20.
17. Игнатова М.С., Гроссман П. Хроническая почечная недостаточность у детей. М.: Медицина, 1986.
18. Смирнов А.В.,Есаян АМ., Каюков И.Г. Хроническая болезнь почек: на пути к единству представлений. Нефрология. 2002; 4: 11-17.
19. Вельтищев Ю.Е., Игнатова М.С. Профилактическая и превентивная нефрология (генетические и экопатогенные факторы риска развития нефропатий): Лекция №34 (Пособие для врачей). М., 1996.
20. Маковецкая ГА., Мазур Л.И., Куликова Н.И. и др. Пути совершенствования специализированной помощи детям с хронической почечной недостаточностью (ХПН) на примере Самарского региона. Матер. V Конгресса по детской нефрологии. Воронеж, 2006: 139-140.
© Маковецкая ГА., 2007
Г.А. Маковецкая
К ВОПРОСУ О ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЯХ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ
Кафедра госпитальной педиатрии Самарского государственного медицинского университета, г. Самара, РФ
В статье И.А. Утц и М.Л. Костиной «Концепция хронической болезни почек и тубулоинтерстициальные неф-ропатии в педиатрической нефрологии» подняты, на мой взгляд, две проблемы, которые в какой-то мере независимы. Первая из них касается понимания хронической болезни почек (ХБП) с позиций педиатра, вторая - сущности тубулоинтерстициальных поражений почек.
В данной статье мы выражаем свое отношение к ХБП, а дискуссионные вопросы тубулоинтерстициаль-
ных нефропатий предпочитаем обсудить в последующих публикациях. Мы уже обращались к проблеме ХБП [1].
В настоящее время наблюдается увеличение количества больных с ХПБ, с хронической почечной недостаточностью (ХПН), что связано, как это ни парадоксально звучит, с успехами в лечении детей, с развитием заместительной терапии терминальной ХПН. В связи с ростом числа ХБП возникает много вопросов. В каких
Г.А. Маковецкая
135
случаях можно утверждать, что данное заболевание хроническое? Какие наиболее достоверные критерии этого процесса? Существуют ли временные ориентиры? Ответить на эти вопросы порою довольно сложно. С нашей точки зрения, возможны как гипо-, так и гипердиагностика хронического заболевания. В энциклопедическом словаре медицинских терминов «хронический» (сИгош.-ка, греческое сИгошков - долговременный) - это медленно развивающееся, затяжное, длительное заболевание или состояние. Наиболее точно можно ответить на этот вопрос при проведении морфологического исследования - при наличии признаков хронизации по данным биопсии почек или аутопсии. Несомненно, к ХБП относятся пролиферативные гломерулонефриты (мезангио-, мембранно-, очагово- и диффузно-пролиферативные), а также фокальный и сегментарный гломерулосклероз, наследственный нефрит, многие формы тубулоинтерсти-циальных поражений почек, рефлюкс-нефропатия и др.
М.С. Игнатова [2], характеризуя хронический гло-мерулонефрит, рассматривает его как эквивалент затяжного волнообразного, торпидно развивающегося процесса с выраженными склеротическими и дистрофическими изменениями в почечной ткани. Однако из клинической практики известно, что болезнь с минимальными изменениями на уровне подоцитов - нефро-тический синдром - протекает почти у 75% детей с рецидивами на протяжении ряда лет, что также может быть истолковано как ХБН, даже в отсутствии склеротических изменений. В настоящее время мы пришли к необходимости на основе образовательных программ («Нефрошкола») обучения ребенка и семьи жить с этим заболеванием, сохраняя удовлетворительное качество жизни на протяжении ряда лет, то есть применяем ту же тактику, что и в отношении пациентов с бронхиальной астмой, сахарным диабетом.
В толковом словаре С.И. Ожегова (1987) отмечено, что рецидив - это возврат болезни после кажущегося ее прекращения. Рецидивирующая инфекция мочевых путей, например, с точки зрения урологов [3], не имеет ничего общего с хроническими заболеваниями и рассматривается как супер- и реинфекция, если нет обструкции. Таким образом, в одной интерпретации рецидивирующее течение болезни отождествляется с хроническим, в другой - это совершенно разные понятия.
В детской нефрологии уже предпринимались попытки условно во времени определить ХБП. В классификации пиелонефритов у детей, принятой в 1980 г. на Всесоюзном симпозиуме по пиелонефриту (Москва) и еще широко используемой в практике педиатра, есть указание о конкретном сроке от начала болезни, когда следует считать пиелонефрит хроническим. Авторы рекомендуют считать пиелонефрит хроническим, если рецидивы болезни повторяются не менее 2-3 раз в течение 6 месяцев. Это также спорная точка зрения. Известно, что клиницисты начинают предполагать о ХБП чаще всего, когда процесс по времени затягивается более года (при отсутствии данных биопсии почек).
В настоящее время, учитывая неудовлетворенность результатами лечения диализом терминальной почеч-
ной недостаточности, все большее внимание стали уделять нефропротективной стратегии. В литературе опубликованы рекомендации экспертов К/ДОКИ [4], касающиеся ХБП с целью повышения качества жизни пациентов и лечения еще на ранних стадиях почечной патологии до выявления ренальной дисфункции. В связи с этим предлагается перейти на более ранние временные интервалы для установления диагноза ХБП. Для этого достаточно, с точки зрения экспертов, чтобы признаки заболевания прослеживались в течение 3 и более месяцев. Общие критерии хронического заболевания -структурные и/или функциональные изменения, выявляемые по патологии в анализах мочи и/или крови, либо по данным морфологических или визуализирующих исследований.
В то же время применительно к раннему детству о ХБП можно говорить значительно раньше, с момента рождения ребенка, не основываясь на определенном временном интервале. Мониторинг причин развития ХПН у детей, а также детской инвалидности вследствие заболевания почек, проводимый на нашей территории, общие российские тенденции свидетельствуют о том, что основная причина ивалидизации детей - врожденная и наследственная патология почек (более 60-70% всех случаев). Поэтому сразу после рождения ребенок становится хроническим больным при обструктивных уропатиях, например, при двустороннем мегауретере, гидронефротической трансформации. Как правило, родители не соглашаются на элиминацию плода при пре-натальной диагностике порока. Возможно рождение такого ребенка в состоянии ХПН. Другой пример - рождение ребенка с двусторонней гипопластической диспла-зией почек. Диагноз устанавливается сразу после рождения в результате скрининг-УЗИ брюшной полости. Мы хорошо знаем, что к 6-7 годам у пациента резко могут ухудшиться массо-ростовые показатели, появятся анемия и другие признаки ХПН. Поэтому ребенок с гипоплазией почек изначально признается хроническим больным, но находящимся некоторое количество лет в функционально компенсированной стадии болезни (ХБП I стадия). Рождение ребенка с нефролитиазом, с развитием обструктивной острой почечной недостаточности (ОПН) вследствие мочекаменной болезни на первом году жизни - свидетельство ХБП. В этом случае дифференциальный диагноз проводится между тубуло-патиями с почечным канальцевым ацидозом и дисмета-болическими нефропатиями, оксалозом, цистинозом. Исключаются витамин D-продуцирующие опухоли. Ранний диагноз нефронофтиза Фанкони еще до развития ХПН также свидетельствует в пользу ХБП.
По нашим данным, более 12% среди причин ХПН составляют дети с хроническим тубулоинтерстициаль-ным нефритом, являющимся следствием гемолитико-уремического синдрома (ГУС), острой почечной недостаточности (ОПН). Действительно, ГУС преимущественно развивается у грудных детей и детей раннего возраста. По выходе из него, по нашим данным, в 100% случаях длительно сохраняется микропротеинурия, реже артериальная гипертензия. Эти пациенты нуждают-
ся в длительном нефрологическом наблюдении и могут быть условно отнесены к ХБН. Сегодня в нашем центре наблюдаются две сестры в возрасте 5 лет, перенесшие на первом году ГУС и ОПН, в настоящее время находятся в состоянии ХПН. Одна из них получает консервативное лечение, другая переведена на постоянный амбулаторный перитониальный диализ.
С точки зрения экспертов К/ДОКИ, при снижении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) ниже 60 мл/мин/1,73м2 поверхности тела следует диагностировать хроническое заболевание почек, даже в отсутствии других признаков болезни. Ими предложена следую-шая классификация стадий ХБП:
I стадия - заболевание проявляется любым из перечисленных выше признаков при сохраненной функции почек (СКФ больше или равна 90 мл/ мин / 1,73 м2 поверхности тела);
II стадия - признаки нефропатии сопровождаются легким снижением функций почек (СКФ=89-60 мл/мин /1,73 м2 поверхности тела);
III стадия - снижение СКФ до 59-30 мл/мин/1,73 м2 поверхности тела - умеренное снижение;
IV стадия - тяжелое повреждение функции почек -СКФ до 29-15 мл/мин/1,73 м2 поверхности тела;
V стадия - терминальная в русско-язычной литературе - СКФ менее 15 мл/мин/1,73 м2 поверхности тела.
Уместно вспомнить, что много ранее М.Я. Ратнер и соавт. [5] приводили во многом сходные рассуждения по поводу ренальных дисфункций. При хронических почечных заболеваниях понижение ренальных функций, осуществляемых всей наличной почечной паренхимой, значительно предшествует ретенции азотистых шлаков, а тем более нарушениям гомеостаза. Последнее наступает лишь при понижении массы действующих нефронов более чем в 2 раза (иными словами - при понижении клиренсов креатинина, мочевины в 2-3 раза). Клиническое значение этих рассуждений заключается в том, что для ранней характеристики функций почек при хроническом заболевании нужно использовать данные клиренсов метаболитов. При далеко зашедшем процессе и резко выраженном поражении паренхимы почек для характеристики тяжести процесса показательно определение креатинина, мочевины в сыворотке крови. Понижение массы действующих нефронов в 2 раза независимо от этиологии болезни уже означает нарушение всех почечных функций - клубочковой фильтрации, проксимальной реабсорбции глюкозы, канальцевого транспорта натрия - по крайней мере, наполовину.
С нашей точки зрения, вероятно, будет правильно на современном этапе развития нефрологии учитывать следующее. Во-первых, не всем детям проводится биопсия почек при подозрении на хроническое заболевание (по разным причинам). Во-вторых, хроническое заболевание может длительно протекать латентно и выявиться уже в стадии ХПН (например, пациенты с дизэмбриогенезом почек). Возможен вариант первично хронического процесса, идущего с перинатального периода, хотя не все нефрологи с этим согласны. ХБП, ХПН могут развиться в любом возрасте, включая нео-натальный период. Все это приводит к мысли, что лучше принять некоторую условность в определении заболевания как хронического, взяв за основу определенный временной интервал, что и предлагают авторы классификации.
То, что в классификации ХБП различают стадии хронического заболевания с учетом только одного критерия - СКФ, меня как нефролога особенно не смущает. Этот подход принят в качестве основного в определении показаний для перевода ребенка с ХПН на малобелковую диету с добавлением кетостерила [6]. На этот показатель опираются и клиницисты, особенно для характеристики начальных скрытых изменений почечных функций. Однако правда и то, что при определении СКФ легко можно получить ложный результат, если, например, будет неточно определен минутный диурез. Конечно, для уточнения почечных функций, в том числе парциальных, используются возможности динамической нефросцинтиграфии с различными радиофармпрепаратами. Сложнее определиться со СКФ у детей первого года жизни. По разным данным, к году она колеблется от 50-69 [7, 8] до 110-130 мл/мин/1,73 м2 поверхности тела [9]. В среднем мы считаем нормой СКФ до 80 мл/мин у ребенка в возрасте одного года.
Возможно, некоторая условность для констатации хронического процесса приведет к гипердиагностике хронического заболевания, но повысит качество медицинской помощи, пациенту будет уделено больше внимания. Несомненно, что эти временные критерии не должны быть определяющими при ряде заболеваний почек, таких как острый постстрептококковый гломерулонефрит, острый пиелонефрит (необструктивный), при которых, вероятнее всего, этиотропное лечение приведет к выздоровлению.
Таким образом, в настоящее время критерии диагностики ХБП остаются столь же расплывчатыми, сколько и неопределенными. Поэтому использование предложения о более ранней трактовке хронического заболевания с весьма большой долей вероятности рецидива, хронизации следует признать целесообразным.
ЛИТЕРАТУРА
1. Маковецая ГА. Современный взгляд на хронические заболевания почек. Дискуссионные вопросы. Вопр. совр. пед. 2006; 5 (1): 748.
2. Игнатова М.С. Соматические болезни у детей. М., Оренбург, 2002.
3. Урология по Дональду Смиту. Под ред. Э. Танаго и Дж. Маканинча. М.: Практика, 2005.
4. Земченков А.Ю., Томилина H.A. К/ДОКИ обращается к истокам хронической почечной недостаточности (о новом разделе Рекомендаций К/ÄOQI по диагностике, классифика-
ции и оценке тяжести хронических заболеваний почек). Нефрология и диализ. 2004; 3: 204-205.
5. Ратнер М.Я., Серов В.В., Томилина H.A. Ренальная дисфункция (клинико-морфологическая характеристика). М.: Медицина, 1977.
6. Ермоленко В.М., Козлова ТА., Михайлова H.A. Значение малобелковой диеты в замедлении прогрессирования хронической почечной недостаточности. Нефрология и диализ. 2006; 8 (4): 310-349.
7. Возианов А.Ф., Майданник В.Г., Видный В.Г., Багда-
