CC BY
50
УДК 616-007-053.1 DOI 10.25587/SVFU.2021.24.3.005
И.Г. Роббек, В.А Саввина, А.Р. Варфоломеев, В.Н. Николаев
К ВОПРОСУ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРТРОФИЧЕСКОГО ПИЛОРОСТЕНОЗА
Аннотация. В современной практике младенцы при возникновении клинических проявлений, без формирования выраженного дефицита веса, направляются сразу в стационар, потому появилась необходимость отработки неинвазивных методов подтверждения диагноза в условиях приемного отделения клиники, имеющих достаточную достоверность. В связи с применением эндовидеохирургии в лечении врожденного пилоростеноза в последние годы отмечаются быстрая адаптация больного в постоперационном периоде и раннее восстановление функции пищеварительного тракта, что приводит к раннему переводу из ОАРИТ в отделение и значительному уменьшению длительности стационарного лечения. Пилороми-отомия является стандартным эффективным методом хирургического лечения младенцев с врожденным гипертрофическим пилоростенозом. В исследование включены 82 младенца, поступившие в хирургическое отделение Педиатрического центра ГАУ РС(Я) «Республиканская больница № 1 - Национальный центр медицины» с 2010 по 2020 годы с направительным диагнозом врожденный гипертрофический пи-лоростеноз. Диагностику порока развития начинали с менее инвазивных методов (УЗИ привратника и обзорный рентген-снимок брюшной полости), достоверность которых в нашем исследовании составила 75 %. При получении отрицательного результата на данных исследованиях у детей с клинической картиной гипертрофического пилоростеноза назначались более сложные методы диагностики - фиброэзофаго-гастроскопия и пассаж сульфата бария. Рассмотрен клинический случай повторной операции младенца с врожденным гипертрофическим пилоростенозом.
Ключевые слова: врожденный гипертрофический пилоростеноз, младенцы, диагностика пилоростено-за, хирургическое лечение.
РОББЕКИван Гаврильевич - ординатор кафедры педиатрии и детской хирургии Медицинского института, Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, e-mail: sadweerage@hotmail.com ROBBEK Ivan Gavrilyevich - 2nd-year resident, Department of Pediatrics and Pediatric Surgery, Institute of Medicine, M. K. Ammosov North-Eastern Federal University, e-mail: sadweerage@hotmail.com
САВВИНА Валентина Алексеевна - д.мед.н., профессор кафедры педиатрии и детской хирургии Медицинского института, Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, главный внештатный детский хирург МЗ РС(Я), первый заместитель генерального директора по лечебной работе Республиканской больницы №1 - Национальный центр медицины, г. Якутск, e-mail: savvinaVA@mail.ru
SAVVINA Valentina Alekseevna - Doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of Pediatrics and Pediatric Surgery, Institute of Medicine, M. K. Ammosov North-Eastern Federal University, chief pediatric surgeon of the Ministry of Health of the Sakha Republic (Yakutia), first deputy general director for medical work of the Republic's Hospital No. 1 - National Center of Medicine, Yakutsk, e-mail: savvinaVA@mail.ru
ВАРФОЛОМЕЕВ Ахмед Романович - д.мед.н., профессор кафедры педиатрии и детской хирургии Медицинского института, Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, e-mail: savvinaVA@mail.ru
VARFOLOMEEV Akhmed Romanovich - Doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of Pediatrics and Pediatric Surgery, Institute of Medicine, M. K. Ammosov North-Eastern Federal University, e-mail: savvinaVA@mail.ru
НИКОЛАЕВ Валентин Николаевич - доцент кафедры педиатрии и детской хирургии Медицинского института, Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова, e-mail: savvinaVA@mail.ru NIKOLAEV Valentin Nikolaevich - Associate Professor of the Department of Pediatrics and Pediatric Surgery, Institute of Medicine, M. K. Ammosov North-Eastern Federal University, e-mail: savvinaVA@mail.ru
I.G. Robbeck, V.A. Savvina, A.R. Varfolomeev, V.N. Nikolaev
ON THE DIAGNOSIS OF CONGENITAL HYPERTROPHIC PYLORIC STENOSIS
Abstract. Currently, infants are sent to the hospital immediately when clinical manifestations occur, without the formation of a pronounced weight deficit. In this connection, it became necessary to develop non-invasive methods of confirming the diagnosis in the conditions of the admission department of the clinic, but at the same time having sufficient reliability. In recent years, with the use of endovideosurgery in the treatment of congenital pyloric stenosis, there has been a rapid adaptation of the patient in the postoperative period and early restoration of the function of the digestive tract, which leads to an early transfer from the intensive care department to the ward and a significantly decreased duration of inpatient treatment. Pyloromyotomy is the standard and effective surgical treatment for infants with congenital hypertrophic pyloric stenosis. The study included 82 infants who were admitted to the surgical department of the Pediatric Center, Sakha Republic (Yakutia) Hospital No. 1 -National Center of Medicine in 2010-2020 with the referral diagnosis of congenital hypertrophic pyloric stenosis. The diagnosis of malformation was started with less invasive methods (ultrasound of the pylorus and general X-ray of the abdominal cavity), the reliability of which in our study was 75 %. When a negative result was obtained during these studies in children with a clinical picture of hypertrophic pyloric stenosis, more complex diagnostic methods were prescribed: fibroesophagogastroscopy and barium sulfate passage. A clinical case of reoperation in an infant with congenital hypertrophic pyloric stenosis was considered.
Keywords: congenital hypertrophic pyloric stenosis, babies, diagnosis of pyloric stenosis, surgery.
Актуальность.
Врожденный гипертрофический пилоростеноз является одним из частых врожденных пороков развития верхнего отдела пищеварительного тракта у новорожденных и младенцев, встречается с частотой 3 - 4 случая на 1000 новорожденных [1, 2]. Может наследоваться по мужской линии, в литературе описаны случаи семейного проявления врожденного гипертрофического пилоростеноза. В диагностике врожденного гипертрофического пилоростеноза применяются УЗИ привратника, обзорный рентген-снимок брюшной полости, эндоскопия и рент-геноконтрастные методы исследования [3]. Каждый из этих диагностических методов имеет свои показания и достоверность. В настоящее время в стационар направляются младенцы сразу при возникновении клинических проявлений, без формирования выраженного дефицита веса. В связи с этим появилась необходимость отработки неинвазивных методов подтверждения диагноза в условиях приемного отделения клиники, имеющих достаточную достоверность. В последние годы с применением эндовидеохирургии в лечении врожденного пилоростеноза отмечается быстрая адаптация больного в постоперационном периоде и раннее восстановление функции пищеварительного тракта [4, 5, 6], что приводит к раннему переводу из ОАРИТ в отделение и значительному уменьшению длительности стационарного лечения. Пилороми-отомия является стандартным эффективным методом хирургического лечения младенцев с врожденным гипертрофическим пилоростенозом. Этиология врожденного гипертрофического пилоростеноза мультифакториальна. Ведущее значение в формировании данного порока развития имеет незрелость и дегенеративные изменения нервных окончаний в области привратника. В некоторых случаях встречается наследственный характер возникновения патологии по ауто-сомно-рецессивному наследованию, сопряженному с Y-хромосомой. Гипертрофия мышечного слоя развивается постнатально. Наиболее утолщенными становятся передняя и верхняя стенки привратника, постепенно суживая просвет выходного отдела желудка. Привратник приобретает веретенообразную форму. Формирование стеноза происходит постепенно, в результате чего уменьшается диаметр привратника и нарушается эвакуация в 12-перстную кишку.
Цель исследования: определить наиболее эффективный и менее инвазивный диагностический алгоритм у детей с гипертрофическим пилоростенозом.
Материалы и методы исследования.
В исследование включены 82 младенца, поступившие в хирургическое отделение Педиатрического центра ГАУ РС(Я) «Республиканская больница № 1 - Национальный центр медицины»
с 2010 по 2020 годы с направительным диагнозом врожденный гипертрофический пилоросте-ноз. Средний возраст на момент обращения составил 5,0 ± 1,0 недели, с соотношением мальчиков и девочек 3:1. 80 % детей (65 младенцев) родились доношенными, 20 % недоношенными (17 детей) с низкой массой тела и сопутствующими заболеваниями. Средняя масса тела при рождении у доношенных детей составляла 3000 гр., а при поступлении в профильное отделение 2900 гр., дефицит веса от долженствующего 15 - 20 %. Средняя масса тела недоношенных детей составила 2700 гр., дефицит веса в этой группе больных был меньше - в среднем 10 - 12 %.
Диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза уточняли проведением УЗИ привратника у всех младенцев и обзорного рентген-снимка брюшной полости в 100 % случаев. На УЗИ признаками гипертрофического пилоростеноза считается утолщение мышечной стенки привратника более 4 мм и удлинение последнего более 14 - 15 мм в длину. На обзорном рентген-снимке оценивали наличие расширенного желудка, снижение газонаполнения в петлях кишечника. При сомнительных результатах этих исследований по показаниям выполнялась фи-броэзофагогастроскопия, но в случаях недоношенности ребенка и выраженной его гипотрофии проведение эндоскопического исследования невозможно. В таких случаях с целью уточнения хирургической патологии проводился пассаж взвеси сульфата бария, но данный метод требует стационарного пребывания больного, проведения серии рентген-снимков, что сопряжено с определенной лучевой нагрузкой.
Результаты исследования и обсуждение.
Основными симптомами врожденного гипертрофического пилоростеноза являются характерная рвота «фонтаном» на 3 - 4 неделе жизни младенца, без примеси желчи, объемом, превосходящим объем предыдущего кормления. Повторяющиеся рвоты достаточно быстро приводят к водно-электролитным нарушениям, характерными из которых являются дегидратация, гипохлоремия, метаболический алкалоз. Клинически порок развития проявляется гипотрофией, урежением мочеиспускания и запорами.
В ходе нашего исследования дети поступили через 5 - 7 дней от начала клинических признаков заболевания, 35 % (29 детей) без признаков гипотрофии, остальные с дефицитом веса 12 - 20 %. В анализе газового состава крови выявляли метаболический алкалоз: рН >7,45 и BE более +5 (концентрация бикарбоната превышала 28 ммоль/л), в биохимическом анализе крови наблюдались гипокалиемия (ниже 3,5 мэкв/л), гипохлоремия (ниже 95 мэкв/л). Данные нарушения определяли продолжительность и характер предоперационной подготовки. В среднем предоперационная подготовка проводилась в течение 1,5 суток ±1 сутки.
Среди наших пациентов абсолютные показатели гипертрофии мышечного слоя привратника и его удлинения на УЗИ были выявлены только у 75 % больных (62 младенца). Сомнительные результаты - толщина мышечного слоя привратника в пределах 4 мм и длина пилорического канала до 14 мм были показанием для назначения эндоскопического исследования. Фиброэ-зофагогастроскопия проводилась без седации после 6-часового голода педиатрическим фиброгастроскопом диаметром трубки 5 мм фирмы «Olympus». У 25 % больных (21 ребенок) на ФЭГС выявлен катаральный дистальный эзофагит. Точечное отверстие привратника с невозможностью проведения эндоскопа в 12-перстную кишку обнаружено у 80 % младенцев (65 детей) с клинической картиной гипертрофического пилоростеноза. У 20 % больных (17 детей) на эндоскопии пилорический канал был проходим для эндоскопа, что связываем с незрелостью пациента, так как гипертрофия мышечного слоя развивается постнатально с 3 - 4 недели жизни ребенка.
Этой категории больных было показано проведение пассажа рентгеноконтрастного вещества (взвеси сульфата бария). Оценивали обзорный снимок, снимок через 2 часа после дачи контраста - в норме через 2 часа должна наблюдаться полная эвакуация контрастного вещества из желудка в 12-перстную кишку. Но в случае гипертрофического пилоростеноза 2-часовая эвакуация контраста из желудка не наблюдалась (100 %). Через 6 часов выполнялся рентген-снимок в косом положении для выявления симптома «клюва», характерный для всех пациентов с гипертрофическим пилоростенозом (100 %). Отсроченный снимок через 12 часов после дачи сульфата бария констатировал задержку контраста в желудке, что может наблюдаться только у пациентов с частичной высокой непроходимостью на уровне привратника.
Таким образом, диагностический алгоритм при подозрении на врожденный гипертрофический пилоростеноз представлен в табл. № 1.
Таблица 1 - Достоверность методов диагностики при врожденном гипертрофическом пилоростенозе
Признак УЗИ Обзорный снимок эндоскопия пассаж бария
% назначения 100 % (82) 100 % (82) 70 % (57) 30 % (25)
достоверность 75 % (62) 75 % (62) 80 % (65) 100 % (82)
эзофагит - - 25 % (21) -
Несмотря на то, что эндоскопическое исследование и пассаж сульфата бария имеют больший процент достоверности, диагностику порока развития начинали с менее инвазивных методов (УЗИ привратника и обзорный рентген-снимок брюшной полости), достоверность которых в нашем исследовании составила 75 %. При получении отрицательного результата на данных исследованиях у детей с клинической картиной гипертрофического пилоростеноза назначались более сложные методы диагностики - фиброэзофагогастроскопия и пассаж сульфата бария.
Всем пациентам после предоперационной подготовки выполнена операция лапароскопическая пилоромиотомия под эндотрахеальным наркозом, длительность операции составила 30 мин ± 10 мин. Осложнений в виде перфорации слизистой привратника, кровотечения, потребовавших повторного вмешательства с целью гемостаза, не наблюдали. В постоперационном периоде была продолжена инфузионная терапия, энтеральное питание вводили по истечении 6 часов после операции через желудочный зонд по 10 - 15 мл с постепенным увеличением объема по усвоению питания.
Из педиатрической реанимации на уход матери в отделение дети переводились на вторые постоперационные сутки, выписывались домой на амбулаторное наблюдение педиатра и хирурга на 6 - 7 послеоперационные сутки с прибавкой в весе 400 - 500 гр. В раннем постоперационном периоде у 26 % младенцев наблюдались срыгивания и периодическая рвота после кормления, что мы связывали с диагностированной у них функциональной халазией кардиального отдела желудка и наличием картины катарального дистального рефлюкс-эзофагита. Данные явления купированы проведением антирефлюксной консервативной терапии.
В раннем постоперационном периоде выявлена неполная пилоромиотомия, потребовавшая повторной операции.
Клинический случай.
Ребенок А. 1 мес. Поступил в хирургическое отделение Педиатрического центра с жалобами на рвоту «фонтаном» в течение 7 дней, с потерей в весе 500 гр. Состояние тяжелое, тургор тканей снижен. Живот не вздут, мягкий, в правом подреберье пальпируется утолщенный привратник размером с «грецкий орех», подвижный, безболезненный. Диурез снижен, стул скудный, через день. На УЗИ констатированы утолщение мышечного слоя привратника до 7 мм, удлинение привратника до 16 мм, заключение - признаки пилоростеноза. На обзорном снимке брюшной полости - большой газовый пузырь в проекции желудка, скудное газонаполнение петель кишечника. После предоперационной подготовки в условиях ОАРИТ в течение двух суток ребенок оперирован, выполнена лапароскопическая пилоромиотомия без осложнений. Через 6 часов после операции начато энтеральное кормление дробно небольшими объемами. Питание не усваивает, отмечается рвота. Назначена консервативная терапия спазмолитиками, ребенок осмотрен неврологом, проведена коррекция лечения. В связи с отсутствием положительной динамики на 7 постоперационные сутки выполнен пассаж сульфата бария, на котором отмечается сохранение расширения желудка и скудное газонаполнение петель кишечника (рис. 1).
Рисунок 1 - На рентген-снимке брюшной полости на седьмые постоперационные сутки с введением 5 % сульфата бария в желудок отмечается сохраняющееся расширение желудка и скудное газонаполнение петель кишечника - картина пилоростеноза
Решено выполнить ревизию зоны привратника. На восьмые сутки после операции проведена поперечная лапаротомия небольшим доступом в правом подреберье, обнаружена неполная пи-лоромиотомия в проксимальном отделе, выполнено дополнительное удлинение миотомическо-го разреза, небольшое капиллярное кровотечение ликвидировано наложением на поверхность раны пластины «сурджисель». Постоперационный период протекал без осложнений. Ребенок выписан на амбулаторное наблюдение через 6 суток с прибавкой в весе 400 гр. Данный случай повторной операции у младенца с врожденным гипертрофическим пилоростенозом связан с техническими погрешностями в выполнении лапароскопической пилоромиотомии и является крайне редким наблюдением.
На сегодня в научной литературе имеются единичные публикации о применении в хирургическом лечении врожденного гипертрофического пилоростеноза методики пероральной под-слизистой миотомии - G - POEM, выполняемой через эзофагогастроскопию. По данным авторов, клинические результаты данной методики не уступают традиционным, в то же время у пациента нет внешних признаков хирургического вмешательства [7].
Заключение.
Врожденный гипертрофический пилоростеноз не является редкой хирургической патологией младенцев. В алгоритме диагностики ведущая роль принадлежит УЗИ привратника и обзорной рентгенографии брюшной полости, однако достоверность более инвазивных методов исследования как фиброэзофагогастроскопия и пассаж сульфата бария составила в нашем исследовании 80 % и 100 % соответственно. Лапароскопическая пилоромиотомия является эффективной стандартной методикой хирургического лечения врожденного гипертрофического пилоростеноза. В раннем постоперационном периоде в 26 % случаев отмечались срыгивания и периодическая рвота, купируемые проведением консервативных мероприятий. Данные симптомы наблюдались у недоношенных и гипотрофичных пациентов с функциональной незрелостью кардиального отдела желудка.
Литература
1. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А. и др. Врожденный гипертрофический пилоростеноз: эволюция хирургического доступа // Педиатрия. - 2017. - № 96 (3). - С. 130-137.
2. Непроходимость желудочно-кишечного тракта у детей / Под редакцией Ю.А. Козлова, В.В. Подка-менева, В.А. Новожилова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - С. 146-188.
3. Wyrick D.L., Smith S.D., Dassinger M.S. Surgeon as educator: bedside ultrasound in hypertrophic pyloric stenosis // J. Surg. Educ., 201§4, Vol.71, p. 896-898.
4. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Юрков П.С. и др. Лапароскопическая пилоромиотомия // Детская хирургия. - 2006. - № 5. - С. 15-17.
5. Козлов Ю.А., Смирнов А.А., Новожилов В.А. и др. Пероральная эндоскопическая миотомия желудка (G-POEM) у пациента с врожденным гипертрофическим пилоростенозом - первый клинический опыт. // Педиатрия, журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2018. - Том 97. - № 5. - С. 1-9.
6. Эндоскопические операции у новорожденных. Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г. - М.: МИА, 2015. - С. 135-142.
7. Bax K. M. A., Georgeson K. E., Rothenberg S. S. et al, Endoscopic Surgery in Infants and Children. -Berlin: Heidelberg, 2008. - Р. 281-286.
References
1. Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Rasputin A.A. i dr. Vrozhdennyi gipertroficheskii pilorostenoz: evolyutsiya khirurgicheskogo dostupa // Pediatriya. - 2017. - № 96 (3). - С. 130-137.
2. Neprohodimost zeludochno-kischechnogo tracta u detei / Pod redakciei Yu.A. Kozlova, V. V. Podkameneva, V.A. Novozhilova. - M.: Geotar-Media, 2017. - S. 146-188.
3. Wyrick D.L., Smith S.D., Dassinger M.S. Surgeon as educator: bedside ultrasound in hypertrophic pyloric stenosis // J. Surg. Educ., 201§4, Vol.71, p. 896-898.
4. Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Yurkov P.S. i dr. Laparoskopicheskaya piloromiotomiya // Detskaya khirurgiya. - 2006. - № 5. - С. 15-17.
5. Kozlov Yu.A., Smirnov A.A., Novozhilov V.A. i dr. Peroral'naya endoskopicheskaya miotomiya zheludka (G-POEM) u patsienta s vrozhdennym gipertroficheskim pilorostenozom - pervyi klinicheskii opyt // Pediatriya, zhurnal im. G.N. Speranskogo. - 2018. - Tom 97. - № 5. - S. 1-9.
6. Endoskopicheskie operatsii u novorozhdennykh. Razumovskii A.Yu., Mokrushina O.G. - M.: MIA, 2015. - S. 135-142.
7. Bax K. M. A., Georgeson K. E., Rothenberg S. S. et al, Endoscopic Surgery in Infants and Children. -Berlin: Heidelberg, 2008. - S. 281-286.
