CC BY
77Е.С. БЕРДНИКОВИЧ кандидат педагогических наук, старший научный сотрудник отдела
трансляционных нейронаук ФГБНУ «Научный центр неврологии»*
Изучение речевых расстройств при нейродегенеративных нарушениях
Речь - важнейшая когнитивная функция, выполняющая коммуникативную роль. Нарушения речи, выраженные в значительной степени, часто вызывают профессиональную и социально-бытовую дезадаптацию даже в отсутствие расстройств других когнитивных функций1.
В практике логопеда-афазиолога нередко встречаются пациенты, у которых присутствует афазия (системное нарушение речи) при отсутствии гемипареза, что можно оценить как атипичную афазию, ставящую перед логопедом крайне непростую диагностическую и реабилитационную задачу. Диагностика афазии затруднена, так как пациенты не жалуются на речевые трудности из-за снижения критики. В других случаях пациенты указывают на снижение памяти, имея в виду забывание и трудности подбора слов. Между тем выявление особенностей речевых нарушений имеет большое значение для установления характера речевого дефицита, выбора логопедической тактики и дальнейшей реабилитационной программы. При нейродегенеративных заболеваниях головного мозга афатические нарушения появляются исподволь без видимой причины и неуклонно прогрессируют. Афазия, которая не сопровождается неврологическими либо психическими нарушениями, носит название первичной прогрессирующей афазии (ППА).
ППА берёт своё начало с истории изучения лобно-височной деменции (ЛВД), которую инициировал чешский
*Бердникович Елена Семеновна, e-mail: berdnickovitch.elena@yandex.ru
1 См.: Захаров В.В., Вознесенская Т.Г. Нервно-психические нарушения: диагностические тесты. М., 2013; Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б. и др. Деменции. Руководство для врачей. 2-е изд. М., 2010.
невролог А. Пик в 1892 г. Пик описал пациента, у которого постепенно развивались речевые и поведенческие нарушения, но не подходившие под классификации ранее изученных нозологических форм. Данное состояние Пик назвал «прогрессирующей афазией с постепенным изменением поведения личности» и связал её патологической атрофией мозга.
В 1906 г. немецкий психиатр и нейроморфолог А. Альц-геймер наблюдал пациента со схожими характеристиками нарушений (расстройства памяти и речи, праксиса и гнозиса, интеллекта, ранний дебют заболевания) и на съезде психиатров того же года в Тюбингене сообщил коллегам о новом заболевании (в будущем оно было названо «Болезнью Альцгеймера»). В 1911 г. Альцгеймер подвёл патоморфоло-гическую основу под аналогичными клиническими случаями и выявил интранейрональные включения, которые позже назвали тельцами Пика. Описанный клинический симптомо-комплекс с прогрессирующими речевыми и поведенческими нарушениями, вызванными фокальным нейроденеративным процессом в 1922 году невролог А. Ганс предложил назвать болезнью Пика. Позже выяснилось, что выявленные Альц-геймером гистопатологические изменения лежат в основе лишь некоторых случаев болезни Пика, следовательно, болезнью Пика можно было назвать только патоморфологи-чески верифицированный диагноз. Со временем болезнь имела различные названия: лобная деменция не-альцгей-меровского типа, лобно-височная лобарная дегенерация, лобная деменция, сидром или комплекс Пика. На сегодняшний день, данное заболевание имеет название ЛВД.
Термин «первичная прогрессирующая афазия» (ППА) был введён в клиническую практику в 1982 г. после описания M. Mesulam1 и S. Wein-troub 6 пациентов с изолированным прогрессирующим речевым дефектом.
M. Mesulam выделил три главных критерия, объясняющих ППА:
> прогрессивная афазия, возникшая раз, выражается постепенно усиливающимся искажением использования
1 См.: Mesulam M.M. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol 1982; 11: 592-598; Mesulam M.M., Weintraub S. Is it time to revisit the classification guidelines for primary progressive aphasia? Neurology 2014; 82: 13: 1108-1109.
речи или понимания, что не может обуславливать элементарную моторную и перцептивную недостаточность;
> расстройство речи является первоначальным и наиболее характерной особенностью, и главным критерием ограничения повседневной жизни;
> заболевание является нейродегенеративным.
Позже для ППА были выделены следующие общие характеристики: аграмматизм; нарушение номинативной функции; литеральные парафазии.
Уоррингтон описал прогрессивное расстройство семантической памяти в 1975 г. Эту патологию также описал Сноу-ден и его коллеги как семантическую деменцию в 1989 г. В это же время М. Гроссман и его коллеги провели комплексную характеристику семантической деменции. Через 9 лет Нири, Сноуден и другие учёные выделили отличительные характеристики семантической деменции, чтобы отграничить её от схожих заболеваний и выявить критерии для двух клинических прототипов ЛВД (семантической деменции и аграмматической - с выраженным нарушением грамматического строя речи-афазии). Они выделили следующие ве-
1
дущие характеристики для семантической деменции : нарушения называния и понимания; семантические парафазии; пустая речь (лёгкое порождение речи, но малоинформативная речь, так как присутствует нарушение понимания слов).
В 2011 г. исследователь М.Л. Джорно-Темпини разграничила семантическую деменцию и семантическую ППА, выделив ведущие дефекты: нарушение номинативной функции и понимания2. Джорно-Темпини провела большую исследовательскую работу, в которой определённая часть пациентов не подходила под классификацию семантической и аграм-матической первичной прогрессирующей афазии. В 2004 г. Джорно-Темпини выделила и описала новую форму ППА -логопеническую, где ведущий речевой симптом проявлялся
3
в трудностях поиска слова .
Впоследствии М. Гроссман и его коллеги описали другую форму прогрессирующего языкового расстройства, обозна-
1 Cm.: Neary D. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology. 1998 Dec; 51(6):1546-54.
2 Cm.: Gorno-Tempini M.L. et.al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76:1006-1014.
3 Cm.: Gorno-Tempini M.L. et.al. Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol. 2004 Mar; 55(3):335-46.
чив её прогрессирующей афазией со снижением беглости речи (беглость речи - одна из ключевых характеристик спонтанной речи человека, которую возможно оценить как среднее число слов, произносимых в единицу времени). Именно Гроссман уделил большое внимание изучению данной формы ППА. Аграмматическую форму ППА он определил как неправильное упорядочение слов (синтаксис), нарушение структуры предложений, характеризующих фразы, и неверное использование флексий1.
Что касается «беглости речи», то М. Месулам и М. Гроссман расценивают это понятие как удлинённые интервалы поиска слов, предшествующие почти каждому высказыванию. Потеря беглости речи, с их точки зрения, вызвана нарушением орально-артикуляционного праксиса, при котором пациенты также могут иметь дизартрию (нарушение иннервации мышц артикуляционного аппарата)2. Так, на первом конгрессе, посвященном критериям диагностики ППА в 2011 г., была объявлена официальная классификация ППА: семантическая; аграмматическая; логопеническая.
Учёными были разработаны строгие критерии включения и исключения для диагностики ППА, чтобы отграничить сходные расстройства, которые могут привести к ухудшению речи, не будучи первичным признаком.
Большим прогрессом в изучении ППА стало исследование молодого американского учёного Х. Ботха в 2015 г. В этом исследовании большой процент его пациентов не подходил под установленные критерии диагностики ППА. Больные имели только орально-артикуляционную апраксию как изолированный синдром, и апраксия речи была доминирующим условием, чтобы поставить диагноз ППА. Ботх выделил отдельную форму ППА - прогрессирующую апраксию речи, а также отметил, что у многих больных с прогрессирующей речевой апраксией развивался прогрессирующий супрануклеарный паралич (редкое расстройство, возникающее из-за повреждения нервных клеток в головном мозге) через 5 лет после дебюта заболевания. Эта группа больных имела также дисфагию (нарушение акта глотания) и дизартрию разной степени выраженности.
1 Cm.: Grossman M.M. The non-fluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia. Lancet Neurol. 2012 Jun; 11(6): 545-555.
Cm.: Mesulam MM et al. Primary progressive aphasia and the evolving neurology of the language network. Nat Rev Neurol. 2014 Oct;10(10):554-69).
В рамках изучения семантической формы ППА Ботх выделил отдельно семантическую афазию с беглостью речи, так как в его исследовании пациенты имели минимальные ухудшения по диагностическим критериям, за исключением называния, где их показатель был равен показателю семантической деменции. В отличие от семантической деменции, эти пациенты могли распознавать целое слово практически во всех случаях, не имели жалоб на потерю значения слова.
Более того, Ботх выделил еще одну форму ППА - не-классифицируемую, при которой часть пациентов не подходили ни под одну из форм ППА. У обследуемых отмечалось нарушение понимания слов и грамматической структуры уже на ранних стадиях заболевания. Данную форму обозначили как смешанную.
Синдром ППА - это комплекс изолированных прогрессирующих речевых расстройств в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных нарушений. Речевые нарушения при ППА остаются доминирующим клиническим синдромом в течение двух и более лет1.
Обычно ППА представляет собой один из редких вариантов дебюта нейродегенеративных заболеваний: лобно-височной деменции, реже болезни Альцгеймера, кортико-базальной дегенерации и других2.
В соответствии с общепринятыми диагностическими критериями выделяют следующие формы ППА: аграмматичес-кую (ППА со снижением беглости речи); семантическую (ППА без снижения беглости речи); логопеническую.
Ведущими учёными мира ведётся многолетняя дискуссия о том, что представляет собой синдром ППА. В нашей стране 3 случая ППА были впервые изучены в ГУ НИИ неврологии РАМН и описаны в 2005 г., однако, такой диагноз по-прежнему ставится крайне редко и большинство случаев ошибочно объясняется хронической цереброваскулярной патологией3.
1 См.: Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н. Синдром первичной прогрессирующей афазии // Неврологический журнал, 2014, т. 19, № 5, с. 22-28; Gorno-Tempini M.L., Hillis AE, Weintraub S. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants // Neurology, 2011, vol. 76, № 11, р. 1006-1014.
2 См.: Gorno-Tempini M.L., Brambati S.M., Ginex V. et al. The logopenic-/phonological variant of primary progressive aphasia // Neurology, 2008, vol. 71, № 16, р. 1227-1234.
3 См.: Кадыков А.С., Калашникова Л.А., Шахпаронова Н.В. и др. Первичная прогрессирующая афазия. Атмосфера. Нервные болезни 2005; 4: 33-36.
Обзор литературных данных позволяет утверждать, что семантическая форма (СФ) является наиболее последовательно определяемым клиническим синдромом ППА1. Ведущим речевым дефектом СФ является отчуждение смысла слов: нарушение номинативной функции речи и нарушение понимания слов. Хотя проблемы именования присутствуют в других вариантах ППА и в других нейродегенера-тивных состояниях, вызывающих афазию, в семантическом варианте нарушение является серьезным, особенно по сравнению с относительной сохранностью в других языковых сферах. Больные испытывают трудности понимания имён существительных в обращённой к ним речи. Их собственная экспрессивная речь обеднена существительными качественно и количественно, отмечается наличие вербальных парафазий (замены существительных близкими по значению синонимами). Понимание одного слова сильно нарушено, особенно для низкочастотной лексики (например, «зебра» против более знакомой/частотной «кошки»). Неспособность понять незнакомые слова может быть единственным симптомом, сопровождающим нарушение номинативной функции на самых ранних стадиях.
Плохое понимание отдельных слов, как правило, является самым ранним и наиболее очевидным проявлением широко распространенного семантического дефицита памяти, который вызывает нарушения в распознавании объектов и человека, даже когда представлены такие способы ввода, как визуальные (изобразительные представления и реальные объекты), тактильные, обонятельные и вкусовые. Дислексия и дисграфия являются особенностями СФ и относятся к нарушению чтения и написания слов с «неправильной» или атипичной связью между орфографией и произношением.
У больных отмечается сохранным повторение, чтение вслух и моторная функция речи. При этом нарушено понимание прочитанного текста либо повторённой вслед за логопедом фразы. Несмотря на то, что языковая продукция обычно грамматически точна, иногда она может содержать такие «параграмматические» ошибки, как замена менее подходящих слов приближенным значением или оконча-
1 cm. M.-Marsel Mesulam et al. Quantitative classification of primary progressive aphasia at early and mild impairment stages. 2012.
нием: «Я знаю, что они делают, но я не могу думать о словах, что они делают».
Критерии семантической ППА:
1) должны присутствовать обязательные признаки (один из двух): нарушение называния объектов; нарушение понимания отдельных слов;
2) должны присутствовать дополнительные признаки (три из четырёх): нарушение общих знаний об объектах, особенно о малознакомых предметах; дислексия или дисг-рафия; сохранность повторной речи; отсутствие моторных и грамматических нарушений речи.
Со стороны эмоционально-волевой и поведенческой сферы СФ может сопровождаться социальным расстройством, о котором пациент имеет мало представления и которое возникает по мере прогрессирования заболевания. Пациенты могут стать одержимыми и иметь страстные изменения в политических или религиозных взглядах, противоречащих предыдущим убеждениям. Их личность часто описывается как «холодная», и они мало сопереживают другим. Пациенты, которые становятся расторможенными в результате расстройства, будут подходить к незнакомцам на улице с оскорбительными комментариями; другие - демонстрировать гиперроральное (компульсивное расстройство, при котором пациент имеет чрезмерное желание поместить в рот разные вещи) или гиперсексуальное поведение1.
Ведущим дефектом при аграмматической форме (со снижением беглости речи) является аграмматизм, проявляющийся в экпрессивной речи в виде коротких, простых фраз и пропусков морфем (например, флексий).
Дефицит планирования артикуляции, апраксия речи часто являются наиболее распространённым нарушением и могут быть начальным признаком заболевания. Речь становится разорванной, односложной, больной может общаться фразой по типу «телеграфного стиля». Отмечается наличие литеральных парафазий, «застреваний» и персевераций отдельных фонем, что специалисты ошибочно расценивают как заикание. Пациенты с АФ, как правило, делают непоследовательные звуковые ошибки речи, состоящие из искажений, пропусков, замен, вставок или переста-
1 См.: Grossman M. Primary Progressive Aphasia. Clinicopathological Correlations. CME Released: 2/8/2010).
новок звуков речи, о которых они часто знают. Просодия нарушается и скорость речи заметно уменьшается. Речь требует усилий и ошибки производства речи могут быть первыми симптомами этого варианта ППА, даже прежде, чем наступит явная апраксия речи или аграмматические ошибки. При данной форме письменный тест (например, письменное описание рисунка) или задачи на понимание синтаксиса часто могут выявить ранние, незначительные грамматические ошибки. На более поздней стадии заболевания прогрессирование речевых нарушений приводит больного к полному отсутствию речи, мутизму.
О недостатках в понимании синтаксиса свидетельствует ухудшение понимания предложения первоначально только для самых сложных синтаксических конструкций. В то время, как понимание предложения может быть нарушено в лого-пенических вариантах, в АФ представлении на ухудшение явно влияет грамматическая сложность предложения.
Критерии аграмматической ППА:
1) должен присутствовать обязательный признак (один из двух): аграмматизм; немногословная речь с литеральными парафазиями, запинки по типу заикания;
2) обязательное наличие (два из трёх) признаков: сохранность общих знаний; сохранность понимания отдельных слов; нарушение понимания сложных предложений.
Следует отметить, что данная форма ППА напоминает симптоматику эфферентной моторной афазии, но при афазии Брока речевые нарушения более выражены.
Ведущим дефектом логопенической формы (ЛФ) являются поиск слова (в спонтанной речи и сравнительном назывании) и нарушение повторения фраз и предложений1.
Спонтанная речь пациентов характеризуется медленным темпом, частыми паузами из-за значительных проблем с поиском слов, но выраженный аграмматизм отсутствует. Данные больные напоминают больных с болезнью Альц-геймера, которые нередко страдают амнестической афазией. Таким образом, дефекты речевого производства отличаются от таковых у пациентов с аграмматической формой, которые также говорят медленно и прерывисто, но при произнесении фразы речь в целом понятна. Сравнительное
1 Cm.: Mesulam M. et al. Quantitative classification of primary progressive aphasia at early and mild impairment stages, 2012.
называние, как правило, менее нарушено при ЛФ, чем при СФ, а ошибки проявляются в виде звукозамен.
Важной отличительной чертой этих двух вариантов ППА является также относительная щадящая способность понимания одного слова у пациентов с ЛФ. В соответствии с гипотезой о том, что литеральный дефицит кратковременной памяти является ключевым когнитивным механизмом, лежащим в основе большинства языковых дефицитов в логопеническом варианте, типично нарушается повторение предложений и фраз, в то время как воспроизведение коротких, одиночных слов может быть сохранено. Этот же механизм может привести к нарушению понимания предложения, на которое больше влияет длина, чем его грамматическая сложность.
Другие диагностические характеристики включают в себя литеральные парафазии в спонтанной речи и называние. Звуковые замены у пациентов с ЛФ обычно четко артикулированы, без искажений. Отсутствие стойких ошибок и сохранение артикуляции и просодии помогают отличить ЛФ от АФ.
Критерии логопенической формы ППА:
1) должны присутствовать два обязательных признака: трудности в подборе слов; нарушение повторения простых фраз и предложений;
2) должны присутствовать три дополнительных признака: фонетические парафазии; отсутствие моторных нарушений; отсутствие грамматических нарушений; сохранность понимания отдельных слов и общих знаний.
Следует отметить существование ещё и комбинированной формы ППА, при которой наблюдается сочетание грамматических нарушений речи и нарушения понимания значений слов. М. Месулам полагает, что данный вариант речевого дефицита может развиться у пациентов с любой формой первичной прогрессирующей афазии.
До настоящего времени в России не проводилось детальных исследований по диагностике и коррекции речевых нарушений у больных с первичной прогрессирующей афазией, поэтому наше исследование представляется крайне актуальным.
Наличие у пациентов ППА исключает возможность проведения больших когортных (представленных группой здоровых лиц, имеющих назначенные исследователем признаки) и рандомизированных контролированных (тип научного
эксперимента, при котором его участники случайным образом делятся на группы) исследований. В связи с этим целью нашей работы явился анализ проявлений речевого дефицита у лиц с ППА, а также разработка диагностической речевой карты, программ восстановления речи и педагогической модели ведения пациентов. Если медицинский аспект проблемы раскрыт достаточно подробно, то в логопедической литературе отсутствуют источники, посвящённые изучению педагогического воздействия на больных с редким прогрессирующим речевым нарушением.
Наш опыт показал, что нарушения речи у больных с ППА могут прослеживаться в течение 1-2 лет. По мере прогрес-сирования заболевания, у больных нарастают поведенческие и эмоциональные расстройства.
Коррекционная работа с больными, страдающими ППА, в неврологическом отделении стационара состоит, как правило, из трёх этапов:
- сбор анамнеза заболевания, приведшего к нарушению речи, тщательное обследование артикуляционного аппарата, а также уточнение лобно-височной деменции с помощью нейровизуализационных методов обследования;
- составление логопедического и нейропсихологического заключения с целью определения алгоритма речевой реабилитации пациента нейродегенеративного профиля и разработки персонифицированной программы коррекции речи как функции;
- проведение курса логопедических занятий с перспективным планированием дистанционных заданий по активизации артикуляции и поддержания коммуникативной функции.
Знание клинических основ и изучение неспецифичных симптомов заболевания позволяют логопеду подбирать персонифицированную программу восстановления речевой функции у больных с ППА независимо от возраста и пола. Особенностью работы с больными данной группы является ограниченная медикаментозная терапия, в связи с чем логопед может планировать программу речевой реабилитации, полагаясь на свои знания, речевой дефицит пациента и мотивированное отношение к восстановительному процессу как самого больного, так и его родственников.
Лечение прогрессирующей афазии должно включать: коррекионно-педагогическое воздействие со специалистами по восстановлению речи; длительный приём ноотропных
препаратов, рекомендованный врачом; динамическое наблюдение больного с целью коррекции программ речевой реабилитации.
Необходимо продолжить логопедическое изучение различных форм первичной прогрессирующей афазии, чтобы окончательно разобраться в её патогенезе, овладеть дифференцированным подходом к проведению комплексной реабилитации взрослых пациентов с нейродегенератив-ными заболеваниями.
Бердникович Е.С. Изучение речевых расстройств при ней-родегенеративных нарушениях. Представлены исторические и современные данные по проблеме нейродегенеративного нарушения, известного в мировой практике как первичная прогрессирующая афазия. Это достаточно тяжёлое прогрессирующее хроническое состояние, при котором одним из ранних симптомов является нарушение речи в виде афазии.
Ключевые слова: речь, первичная прогрессирующая афазия.
Berdnikovich E. S. The study of speech disorders in neurodegenerative disorders. The article presents historical and modern data on the problem of neurodegenerative disorders, known in the world as primary progressive aphasia. This is a rather severe progressive chronic condition, in which one of the early symptoms is a speech disorder in the form of aphasia.
Keywords: speech, primary progressive aphasia.
