CC BY
57
Гематол. и трансфузиол., 2012, т. 57, № 3
из них у 40 диагноз установлен только на секции. Г истологи-ческий диагноз у остальных: диффузная В-крупноклеточная лимфома - у 60%, лимфома Беркитта - у 16, фолликулярная лимфома - у 12, MALT-лимфома - у 6, Т-клеточные лимфомы - у 4, первичная лимфома ЦНС - 2%. Большинство больных страдали вирусными гепатитами, оппортунистическими инфекциями, стадия болезни IVB. 26 больных диффузной В-крупноклеточной лимфомой получили CHOP и CHOP-подобные курсы. 3-Летняя общая выживаемость составила 52%, 3-летняя безрецидивная выживаемость 32%. В настоящее время стандартом терапии является программа R-CHOPE (R-EPOCH). Маркерная для Запада локализация -первичная лимфома ЦНС встретилась у 2 больных, у 1 из них достигнута полная ремиссия до 4 лет наблюдения. 12 больных лимфомой Беркитта получили блоковую терапию по протоколу mNHL-BFM-90, NHL-BFM-95. 3-Летняя общая выживаемость составила 48% и безрецидивная 40%. Умерли 9 больных, причинами смерти явились прогрессирование лимфомы, агранулоцитоз и инфекционные осложнения в отсутствие ремиссии, туберкулез. Низкие показатели эффективности лечения обусловлены несколькими факторами:
позднее обращение за медицинской помощью в генерализованной стадии лимфомы, отсутствие намерения принимать ВААРТ, наличие других заболеваний (гепатиты, оппортунистические инфекции), несоблюдение сроков полихимиотерапии, высокая потребность в массивной поддерживающей терапии. Тем не менее показана принципиальная возможность излечения этой категории больных. У 18 больных лимфомой Ходжкина выявлен преимущественно смешанноклеточный вариант с выявлением вируса EBV в опухолевых клетках. У большинства больных III-IVB стадия болезни, но характерно достаточное количество ОЭ4-клеток (более 400 в 1 мкл) и умеренная вирусная нагрузка, что отличается от соответствующих показателей у больных агрессивными лимфомами. Лимфома Ходжкина у ВИЧ-инфицированных пациентов служит моделью изучения патогенеза этой формы опухоли. Из 18 больных СПИД-ассоциированной ЛХ 7 умерли до начала лечения. Лечение проводилось 11 пациентам: ABVD ± лучевая терапия (ЛТ) - у 8, BEACOPP-усиленный с последующей лучевой терапией - у 3. Во время терапии умерли 2 больных, у остальных больных получены полные ремиссии при наблюдении до 8 лет.
Изучение нарушений гемостаза у больных лимфомой Ходжкина
А.В. Полетаев А.Н. Баландина 2 4, М.С. Литвиненко С.К. Кравченко И.В. Шитарева Е.Б. Орел \ С.А. Васильев \ Ф.И.Атауллаханов 1-5
'ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России; 2Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН; 3Московкий государственный университет им. М.В. Ломоносова; 4 Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздравсоцразвития России; 5ООО "Гемакор", Москва
Введение. Больные лимфомой Ходжкина (ЛХ) имеют повышенный риск развития тромбозов при проведении химиотерапии. Целью исследования являлось изучение частоты и характера нарушений в системе свертывания крови у первичных больных лимфомой Ходжкина, а также влияния на гемостаз приема контрацептивов и проведения полихимиотерапии у данных пациентов.
Материалы и методы. Были обследованы 18 первичных пациентов с диагнозом лимфома Ходжкина (3 мужчин и 15 женщин) в возрасте от 17 до 35 лет (медиана возраста 26 лет), распределение по стадиям: II стадия - 11, III стадия - 5, IV стадия - 3 человека. Пациентам проводили полихимиотерапия (ПХТ) по программе ВЕАСОРР-14. Женщинам за 3 дня до лечения и на протяжении всех курсов ПХТ проводилась овариопротекция гормональными контрацептивами (регулон). Больным проводили исследование системы гемостаза (активированное частичное тромбиновое время (АЧТВ), протромбиновый индекс (ПИ) по Квику, тромбоэластография (ТЭГ), тромбодинамика), при постановке диагноза, после назначения контрацептивов (у женщин) и после 1-го курса ПХТ. Тромрбодинамика -новый метод оценки гемостаза, основанный на регистрации пространственного роста фибринового сгустка. Основными параметрами теста являются начальная (V0, диапазон нормальных значений 36-56 мкм/мин) и стационарная скорость роста сгустка (V , диапазон нормальных значений 20-30 мкм/мин) и наличие спонтанных сгустков вдали от активатора свертывания (показатель гиперкоагуляции).
Результаты и обсуждение. У пациентов с первично выявленным диагнозом ЛХ наблюдается гиперкоагуляция по данным тромбодинамики (V = 53 ± 4 мкм/мин (среднее ± SD), V = 24 ± 3 мкм/мин, в 120% наблюдалось появление
спонтанных сгустков) и ТЭГ (R = 15,7 ± 2,8 мин, а = 43,2 ±
9,7 град., МА = 65, 8 ± 4,2 мм, при норме 9-27 мин, 22-58 град., 44-64 мм соответственно). При приеме контрацептивов происходит усиление гиперкоагуляции по данным тромбодинамики (V0 = 52 ± 6 мкм/мин V = 31 ± 5 мкм/мин, в 55% наблюдались спонтанные сгустки), тромбоэластографии (R =
12,6 ± 3,9 мин, а = 62 ± 3 град., МА = 70,4 ± 4,6 мм).
АЧТВ и ПИ по Квику оставались в пределах нормы: 36 ± 2 с (норма 32-38 с) и 97 ± 9% (норма 70-130%) при первичном обследовании и на гормональной терапии (за исключением 2 больных на гормональной терапии, АЧТВ = 26 и 41 с) 93 ± 18% и 35 ± 4 с.
После ПХТ сохраняется состояние гиперкоагуляции по данным тромбодинамики (V0 = 56 ± 4 мкм/мин, V = 29 ± 9 мкм/мин, в 27% наблюдались спонтанные сгустки) и ТЭГ (R = 12,3 ± 2,4 мин, а = 51 ± 8 град., МА = 63 ± 7 мм). Происходит сдвиг параметров АЧТВ и ПИ по Квику в сторону гиперкоагуляции (24 ± 1с и 140 ± 7% соответственно).
Заключение. Больные лимфомой Ходжкина при первичном обследовании по данным тромбодинамики и тромбоэла-стографии имеют нарушения системы гемостаза со склонностью к гиперкоагуляции, которая усиливается при приеме гормональных препаратов у женщин и при проведении ПХТ. Стандартные коагулологические тесты АЧТВ и ПИ по Квику регистрируют нарушение гемостаза только после курса ПХТ.
Работа частично поддержана грантами РФФИ 10-0191055, 11-04-00303, 11-04-12080, 12-04-00652-а, 12-04-00438-а и программами фундаментальных исследований Президиума РАН "Фундаментальные науки - медицине", "Интегративная физиология" и "Молекулярные механизмы физиологических функций".
Качество жизни детей больных гемофилией на профилактическом методе лечения
Н.А. Попова, М.А. Моргунова, И.В. Курилова, А.В. Тренина, Е.А. Мельшина Волгоградский государственный медицинский университет; Детский онкогематологический центр, Волгоград
Материалы и методы. Под наблюдением нашего детского гемофильного центра находится 30 больных гемофилией, проживающих на территории Волгоградской области в возрасте от 1 года до 17 лет, в том числе гемофилия А - 24 ребенка (средний возраст 7,2 года); гемофилия В - 6 детей
(средний возраст 4,8 года). Общая численность детского населения в среднем составляет 450 000.
Результаты и обсуждение. Тяжелая форма гемофилии (содержание ФVIII, Ф1Х менее 1%) выявлена у 23 детей, средней степени тяжести - у 4 и легкая форма -3 ребенка.
130
