CC BY
13
Итоги выполнения научных исследований в ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий» в 2009 г.
А.Д. Царегородцев, В.В. Длин, В.М. Розинов, А.М. Пивоварова, З.К. Землянская, М.В. Лебеденкова
Results of researches at the Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Russian Agency for Medical Technologies, in 2009
A.D. Tsaregorodtsev, V.V. Dlin, V.M. Rozinov, A.M. Pivovarova, Z.K. Zemlyanskaya, M.V. Lebedenkova
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
В статье отражены итоги выполнения научных исследований в ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий» в 2009 г. Научные исследования проводились в области педиатрии и детской хирургии по теме «Новые медицинские технологии в педиатрии и детской хирургии» и федеральным целевым программам. В работе представлены основные приоритетные разработки и научная продукция, полученные при выполнении научно-исследовательской работы по теме «Новые медицинские технологии в педиатрии и детской хирургии». В рамках Федеральной целевой программы «Дети России» проводилась работа по развитию и ежегодному обновлению Федерального банка данных о детях с ограниченными возможностями, а также разработка методик и технологий комплексной реабилитации и социальной адаптации детей-инвалидов в условиях семьи. По Федеральной целевой программе «Повышение безопасности дорожного движения в 2006—20012 гг.» проведен анализ медицинского аспекта детского дорожно-транспортного травматизма.
Ключевые слова: педиатрия, детская хирургия, научные исследования, приоритетные разработки, научная продукция, федеральная целевая программа.
The paper covers the results of researches made at the Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Russian Agency for Medical Technologies, in 2009. The researches were performed in pediatrics and pediatric surgery on the topic "New Medical Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery" and by Federal target programs. The paper presents the main priority developments and research products obtained during the research on the topic "New Medical Technologies in Pediatrics and Pediatric Surgery". Work on the development and annual update of the Federal data bank on handicapped children was under way and procedures and technologies for complex rehabilitation and social adaptation of disabled children under family conditions were developed within the framework of the Federal target program "Children of Russia". The medical aspect of pediatric road traffic traumatism was analyzed in accordance with the Federal target program "To Increase Road Traffic Safety in 2006—2012".
Key words: pediatrics, pediatric surgery, researches, priority developments, research products, federal target program.
В числе научно-практических задач педиатрии наиболее актуальной является профилактика детской инвалидности или факторов, приводящих к ее развитию в самые ранние периоды жизни. Ведущими причинами инвалидности в детском возрасте остаются врожденная и наследственная патология, хромосомные болезни, патология внутриутробного и перинатального периодов. У детей старших возрастных групп возрастает роль эндокринных нарушений, приобретенной соматической патологии, травматизма.
В последние годы отмечается рост распространенности хронических заболеваний у детей. Увеличивается распространенность патологии эндокринной системы, нарушений питания, обмена веществ и
© Коллектив авторов, 2010
Ros Vestn Perinatal Pediat 2010; 3:125-129
иммунитета, болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани, болезней органов пищеварения, мочеполовой системы, гинекологических заболеваний, врожденных аномалий развития.
Актуальной проблемой остаются физиология и патология роста и развития ребенка, а также нервно-психическое и интеллектуальное развитие, которые зависят от таких факторов, как наследственная предрасположенность, питание, воспитание и др.
Ведущей тенденцией развития детской хирургии на современном этапе являются минимально инва-зивные медицинские технологии, обеспечиваемые разработкой и внедрением в клиническую практику новых эндохирургических, навигационных и эндо-васкулярных вмешательств. Актуальную проблему для отечественного здравоохранения представляют организация и оказание неотложной хирургической
помощи детскому населению в чрезвычайных ситуациях. Службой медицины катастроф к настоящему времени накоплен уникальный опыт лечебно-эвакуационного обеспечения детей в чрезвычайных ситуациях, и потому насущными являются обобщение и научное обоснование концепции полевых педиатрических формирований (госпиталей), доктрины неотложной специализированной хирургической помощи в рассматриваемых ситуациях.
Среди общего числа больных с ожогами дети составляют около 20%, при этом частота летальных исходов у них вдвое выше, чем у взрослых больных. Несмотря на значительные успехи в этой области, остается много нерешенных вопросов, связанных с созданием протоколов консервативного и хирургического лечения пораженных, разработкой алгоритмов антимикробной профилактики и антибактериальной терапии. Возможности современной комбустиологии позволяют сохранить жизнь больным с «критическими» ожогами, что порождает сложные проблемы, связанные с последствиями тяжелых термических травм.
С целью изучения причин, влияющих на здоровье детей, возникает необходимость в проведении эпидемиологических и генетических исследований, а также организации мониторинга состояния здоровья. В основу мониторинга должны быть заложены современные технологии, компьютерные системы, регистры по видам патологических состояний с учетом эффективности профилактики, диагностики и терапии. К числу научных составляющих, которые могут объединять исследования в различных областях педиатрии, следует отнести такие, как риск возникновения
и прогрессирования хронических болезней у детей, возможность их лечения и реабилитации для предупреждения инвалидности. Особое внимание следует обратить на разработку новых технологий профилактики и терапии социально значимых болезней детского возраста на основе исследования клинико-патогенети-ческих механизмов наследственных форм патологии нервно-психического и физического развития детей.
Все это приводит к значительным экономическим потерям, ограничению трудового и мобилизационного потенциала, усугубляет неблагоприятную демографическую ситуацию в стране.
В связи с этим в 2009 г. в ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий» проводились научные исследования в области педиатрии и детской хирургии по теме «Новые медицинские технологии в педиатрии и детской хирургии» (утверждена приказом Минздравсоцразвития РФ от 20.05.2009 № 257) и Государственным контрактам:
в рамках Федеральной целевой программы «Дети России» проводилась работа по развитию и ежегодному обновлению Федерального банка данных о детях с ограниченными возможностями, а также разработка методик и технологий комплексной реабилитации и социальной адаптации детей-инвалидов в условиях семьи;
в рамках Федеральной целевой программы «Повышение безопасности дорожного движения в 2006— 2012 гг.» проведен анализ медицинского аспекта детского дорожно-транспортного травматизма.
Кроме того, сотрудниками института выполнялись международные научно-исследовательские проекты (таблица).
Таблица. Выполняемые ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий» научно-исследовательские работы (НИР) в 2009 г.
Наименование НИР Сроки выполнения Заказчик
Утвержденные приказом Минздравсоцразвития РФ от 20.05.2009 № 257
Новые медицинские технологии в педиатрии и детской 2006—2011 гг. Минздравсоцразвития России
хирургии
Государственные контракты в рамках Федеральной целевой программы «Дети России»
Развитие и ежегодное обновление Федерального банка данных 2008—2009 гг. Минздравсоцразвития России
о детях с ограниченными возможностями
Разработка методик и технологий комплексной реабилитации 2008—2009 гг. Минздравсоцразвития России
и социальной адаптации детей-инвалидов в условиях семьи
Государственный контракт в рамках Федеральной целевой программы «Повышение безопасности дорожного движения в 2006—2012 гг.»
Анализ медицинского аспекта детского дорожно-транспорт- 2009 г. Минздравсоцразвития России
ного травматизма
Международные научно-исследовательские проекты
Клинические исследования препарата альфузосин по договору № С 643-102/421 138 2009 г. ООО «МБ Квест»
Клинические исследования препарата Е-2007 (Перампанел) по договору № №N-585^39501/2008 по протоколу Е 2007^ 000-307 2009 г. ООО «ППД ДЕВЕЛОПМЕНТ»
ЦарегородцевА.Д. и соавт. Итоги выполнения научных исследований в ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии ...
По теме «Новые медицинские технологии в педиатрии и детской хирургии» (регистрационный номер
№ 10347-ВС) научные исследования проводились по 4 основным научным направлениям:
1. Лечебно-диагностические и реабилитационные технологии при нервных и нервно-мышечных заболеваниях у детей и при задержке нервно-психического развития различного генеза.
2. Разработка новых медицинских технологий, способствующих рождению и развитию здоровых детей, снижению младенческой и детской смертности, заболеваемости и детской инвалидности.
3. Лечебно-диагностические и реабилитационные технологии в диагностике и лечении хронических прогрессирующих соматических заболеваний удетей.
4. Разработка и совершенствование диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий при тяжелых механических и термических травмах, заболеваниях брюшной полости. Повышение эффективности методов интенсивной терапии у детей в критических состояниях.
В результате проведенной работы получены следующие приоритетные разработки:
• Разработан диагностический алгоритм наследственных форм задержки нервно-психического развития детей, сцепленных с хромосомой Х, позволяющий повысить эффективность медико-генетического консультирования семей и проводить дифференцированную терапию.
• Разработан протокол проведения диагностики недифференцированных форм умственной отсталости у детей на основе высокоэффективных молекулярных технологий при использовании молекулярного кариотипирования (технология с применением микробиочипов).
• Впервые картированы и адаптированы пять вновь созданных центромерных и сайт-специфичных РАС и ВАС ДНК-зондов из оригинальной коллекции для диагностики хромосомных болезней, а также отдельных форм моногенных синдромов
• Доказана адаптивная роль пролиферации митохондрий при врожденных структурных миопа-тиях и врожденных мышечных дистрофиях у детей и показана эффективность использования энерго-тропных препаратов в комплексном лечении при различных формах структурных миопатий и врожденных мышечных дистрофий у детей.
• Показано, что у детей раннего возраста с пищевой аллергией тяжесть клинических манифестаций атопического дерматита в значительной степени обусловлена активацией эозинофильного воспаления. Доказана роль интерлейкина-5 и эотаксина в развитии эозинофилии у детей с аллергическими заболеваниями.
• Установлена ассоциация между генетичес-
ким дефектом и тяжестью течения кардиомиопати-ческих нарушений, темпами их развития и быстротой наступления кардиогенного летального исхода у детей с миопатиями. Группу риска по жизнеугрожаемым состояниям составляют все больные с мутацией гена эмерина или ламина А/С, а также больные с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна—Бек-кера, длительное время сохраняющие способность к самостоятельной ходьбе.
• Разработаны нормативные показатели временных параметров ЭКГ для каждой возрастной группы детей. Предложены новые критерии бради-кардии и тахикардии у детей различных возрастных групп.
• Выделены клинические и электрокардиографические маркеры, позволяющие с высокой степенью вероятности установить молекулярно-генетичес-кий вариант синдрома удлиненного интервала Q—T.
• Разработаны новые проаритмогенные неин-вазивные маркеры электрической нестабильности миокарда у детей с желудочковыми тахиаритмиями, позволяющие улучшить диагностику, оценить эффективность терапии и выявить пациентов, с угрозой развития злокачественных аритмий.
• Выделены предикторы прогрессирующего течения рефлюкс-нефропатии, такие как уровень артериального давления, степень протеинурии, частота рецидивов инфекции мочевой системы в год, наличие участков склероза в почечной ткани.
• Установлены простые предикторы неблагоприятного течения стероидрезистентного нефротичес-кого синдрома: низкая масса ребенка при рождении и ожирение при развитии гломерулонефрита.
• Разработана новая рабочая классификация основных клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей.
• Представлены принципы диагностики ин-терстициальных болезней легких у детей.
• Определен вклад грибковой сенсибилизации в формирование аллергических болезней легких у детей. Выделены два типа сенсибилизации (^Е- и IgG-ассоциированный) к грибковым аллергенам у детей с аллергическими заболеваниями легких.
• Доказана эффективность включения ингаляционного Р2-агониста (сальбутамола) и глюко-кортикостероида (будесонида) в комплекс лечения бронхообструктивного синдрома у новорожденных с «ИВЛ-ассоциированной» пневмонией и бронхоле-гочной дисплазией.
• Выявлено влияние вида питания на формирование микробиоценоза и местного иммунитета кишечника у недоношенных новорожденных детей с массой тела при рождении менее 1500 г. Наибольший эффект отмечен в группах детей, получавших комбинацию грудное молоко + фортификатор или грудное молоко + специализированная смесь для
недоношенных + фортификатор.
• Установлена связь радиационного фактора с распространенностью общей заболеваемости, нервно-психических заболеваний, врожденных пороков развития, новообразований у детей.
• Выявлены аналогичные специфические хромосомные перестройки (дицентрические и кольцевые хромосомы) и стабильные хромосомные аберрации (транслокации, инверсии и делеции) у большинства детей ликвидаторов и их облученных отцов. Причем у детей, рожденных в семьях ликвидаторов в более поздние после аварии на ЧАЭС сроки, отмечено усугубление цитогенетических нарушений по сравнению с детьми, которые были зачаты родителями в первый год после их возвращения с работ по ликвидации радиационной аварии.
• Определены диагностические и прогностические критерии расстройств церебральной гемодинамики при тяжелой черепно-мозговой травме у детей на основании данных транскраниальной допплерографии с целью обоснования эффективной тактики лечебных мероприятий.
• Разработан лечебно-диагностический алгоритм при обструктивных уропатиях у плодов, новорожденных и грудных детей, основанный на оценке ренального кровотока в пре- и постнатальном периодах, который позволит определить возможную тактику лечения и прогноз еще до рождения ребенка.
• Разработана технология лечения детей и подростков со сложными переломами бедренной кости методом закрытого интрамедуллярного остеосинтеза блокируемым стержнем.
• Предложены новые подходы к назначению раннего зондового энтерального питания у детей с тяжелыми термическими травмами.
• Разработана новая технология подготовки кожных аутотрансплантантов к пластике у детей с последствиями ожоговой травмы. Применение данного способа в клинической практике способствует сокращению сроков обработки аутодермотрансплан-татов и улучшению результатов хирургического лечения детей с тяжелыми послеожоговыми рубцовыми деформациями и контрактурами.
• Разработана новая технология лапароскопического адгезиолизиса с последующей консервативной противоспаечной терапией, позволившая у % детей достичь полного исчезновения клинических признаков спайкообразования брюшной полости.
• Представлена оптимальная тактика последовательности назначения антиэпилептических препаратов (ламотриджин, топирамат, леветирацетам) в режиме дуотерапии у детей с резистентной фокальной эпилепсией в зависимости от возраста пациентов, тяжести и других особенностей заболевания.
• Разработан алгоритм лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей,
позволяющий определить наименее травматичные и эффективные методы оказания оперативной помощи больным в зависимости от клинического течения процесса, что позволит снизить количество осложнений и повысить качество жизни.
• Определены дифференцированные показания к включению в комплекс санаторного лечения детей с бронхиальной астмой поливитаминно-минеральных комплексов и босвеллиевых кислот, способствующих повышению эффективности реабилитации, достижению стойкой ремиссии, улучшению качества жизни и уменьшению объема фармакотерапии.
В качестве научной продукции за 2009 г. был получен один патент: «Способ оценки степени тканевой адаптации к функциональной недостаточности органов и систем с помощью определения феномена компенсаторной пролиферации митохондрий в клетках соответствующих тканей» и поданы две заявки на изобретение: «Рекомбинантная плазмидная ДНК альфа R1—13, предназначенная для маркирования 7-й хромосомы человека в метафазных и интерфазных клетках» и «Способ прогнозирования тяжелого течения атопического дерматита по уровню специфических IgG-аутоантител у детей старше 3 лет». В Росздравнадзор поданы 6 новых и 8 усовершенствованных медицинских технологий.
Новые медицинские технологии:
• Способ коррекции митохондриальных нарушений при врожденных миопатиях и врожденных мышечных дистрофиях.
• Лечение детей и подростков со сложными переломами бедренной кости методом закрытого ин-трамедуллярного остеосинтеза блокируемым стержнем.
• Раннее зондовое энтеральное питание у детей с тяжелыми термическими травмами.
• Подготовка кожных аутотрансплантантов к пластике у детей с последствиями ожоговой травмы.
• Алгоритм диагностики и лечения спаечной кишечной непроходимости у детей.
• Пластика дефектов черепа у детей углеродными трансплантатами «Остек».
Усовершенствованные медицинские технологии:
• Способ подавления эпилептиформной активности и купирования эпилептических приступов при синдромах с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна.
• Клинико-функциональные критерии диагностики различных вариантов хронической патологии легких у детей.
• Алгоритм формирования групп риска по развитию различных заболеваний у детей.
• Дефицит карнитина и его коррекция у недоношенных детей, больных пневмонией.
• Диагностика кардиомиопатий в сочетании и взаимосвязи с миодистрофиями у детей.
ЦарегородцевА.Д. и соавт. Итоги выполнения научных исследований в ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
• Прогнозирование прогрессирующего течения рефлюкс-нефропатии у детей.
• Применение метода лазерной допплеровской флуометрии в комбустиологии детского возраста.
• Трансуретральное дренирование лоханки у детей грудного возраста с пренатально диагностированным гидронефрозом.
Сотрудниками института подготовлены три аналитических отчета и один проект нормативного документа:
• Эпидемиология и механизмы формирования тиреоидной патологии у потомков облученных родителей: у детей ликвидаторов и жителей радиационно-загрязненных регионов.
• Идентификация наследственных форм задержки нервно-психического развития детей, обусловленных мутациями в хромосоме Х, дефектами обмена органических кислот и соединительной ткани, и оптимизация способов терапевтической коррекции выявленных нарушений.
• Сравнительный анализ мониторинга врожденных пороков развития в Российской Федерации за 2006—2008 гг.
• Проект нормативного документа «Клинический протокол обследования для подтверждения фактора радиационного воздействия на организм ребенка».
Всего в 2009 г. сотрудниками института были подготовлены к печати 538 работы, в том числе: тезисы — 237;
тезисы в зарубежной печати — 51; статьи — 170;
статьи в зарубежной печати — 12; монографии, руководства, справочники — 18; главы монографий, руководств — 36; пособия, лекции, протоколы и др. — 14. Таким образом, всеми отделами института полностью выполнена и представлена научная продукция за 2009 г. Получены новые данные об этиологии, патогенезе и течении многих заболеваний педиатрического и хирургического профиля у детей. Сотрудниками института разработаны новые методы диагностики, предложены ранние маркеры прогрессирования и эффективности терапии, новые методы консервативного и оперативного лечения, современные подходы к предупреждению прогрессирования заболеваний у детей разного возраста.
Поступила 22.02.10
