CC BY
128
УДК 616.858-073.43
использование транскраниальной сонографии черной субстанции в диагностике идиопатического паркинсонизма с ранним началом
А. Ф. Василенко
Челябинская государственная медицинская академия, г. Челябинск
В настоящее время диагноз болезни Пар-кинсона (БП) выставляется на основании клинических признаков. Считается, что в развернутой стадии заболевания проявления болезни настолько яркие, что позволяют определить несомненный диагноз. Однако морфологические исследования, являющиеся «золотым стандартом» диагностики БП, показали, что даже в специализированных медицинских учреждениях неправильный клинический диагноз выставляется в 2—25% случаев [8]. Особенно сложно дифференцировать БП с другими дегенеративными заболеваниями, проявляющимися экстрапирамидными нарушениями. Стандартные методы нейровизуализации, такие как компьютерная и магниторезонансная томография, не позволяют выявить при идиопатической БП специфической патологии, чувствительность этих методов для подтверждения диагноза стремится к нулю, хотя они могут быть полезными для проведения дифференциального диагноза, в частности позволяют выявить опухоль мозга, ишемические очаги, метаболические изменения при болезни Коновалова — Вильсона, эфедроновой наркомании и т. д.
Разработка надежного метода инструментальной диагностики БП, обладающего высокой чувствительностью и специфичностью, является важной задачей, поскольку различные синдромы паркинсонизма отлича-
ются в значительной степени своим прогнозом, методами лечения.
Транскраниальная сонография черной субстанции (ТСЧС) — новый метод, позволяющий выявить нарушение эхо-структуры в области среднего мозга [3, 4, 5, 9]. В Российской Федерации проведено единственное исследование методом ТСчС при БП [2]. Гиперэхогенные зоны выявляются в области ножек мозга приблизительно в 90% случаев болезни Паркинсона. Подобные изменения обнаруживаются у 7—15% здоровых людей, что соотносится с нарушением захвата 18-Р-Эора и клиническими признаками нигростриарной дисфункции, требует динамического наблюдения. Причиной изменений эхогенности в области черной субстанции при паркинсонизме считается повышение концентрации ионов железа вследствие оксидантного стресса [7].
Особую нозологию представляет идио-патический паркинсонизм с ранним началом, который имеет важные генетические, патогенетические и клинические особенности [1]. Дифференциальная диагностика в этой группе пациентов может представлять значительные сложности, особенно в начале заболевания. Поскольку данная форма заболевания встречается редко, накоплено недостаточно сведений о результатах ТСчС у этих больных. По мнению некоторых авторов [6, 10], диагностическая ценность ТСЧС
наиболее высока у пациентов сравнительно молодого возраста, в то же время в другом исследовании [2] показано, что чувствительность метода при БП с ранним началом была относительно низкой и составила 70%.
Цель настоящего исследования — оценка результатов транскраниальной соногра-фии черной субстанции у больных с идиопа-тическим паркинсонизмом с ранним началом.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Транскраниальная сонография среднего мозга выполнена на ультразвуковом сканере «Logic-7» опытным врачом ультразвуковой диагностики. Использовался конвексный датчик с частотой излучения 2,5 Мгц. Исследование проводилось билатерально через темпоральные акустические костные окна, в положении исследуемого лежа на спине. Структуры среднего мозга при ультрасонографии визуализировались как относительно гипо-эхогенная зона, напоминающая по форме бабочку (butterflyshaped), окруженная базаль-ной цистерной повышенной плотности. Оценивались наличие и размеры зон патологической плотности в проекции черной субстанции.
Было обследовано 11 пациентов с идио-патическим паркинсонизмом с ранним началом. Диагноз выставлялся на основании наличия синдрома паркинсонизма, возраста начала заболевания до 45 лет, высокой чувствительности к леводопе, наличия дисто-ний, сохранности когнитивной сферы. Симптоматический характер паркинсонизма исключался в процессе комплексного обследования больных с использованием магнито-резонансной томографии.
Группу контроля составили 32 больных шейным остеохондрозом. Группа сравнения включала 9 пациентов, из них 7 — с эссенци-альным тремором, 2 — со стрионигральным
типом мультисистемной атрофии. Группы контроля и сравнения соответствовали основной по возрасту. Все больные с экстрапирамидными нарушениями (основная группа и группа сравнения) направлялись на обследование с диагнозом «болезнь Паркинсона», таким образом врач ультразвуковой диагностики проводил обследование «вслепую», без субъективной нацеленности на конкретное заболевание.
Результаты исследования
В группе контроля из 32 человек в 30 случаях средний мозг был однородной структуры, без зон повышенной плотности (рис. 1). Гиперэхогенные зоны размерами 0,05 и 0,16 см2 выявлены у двух пациентов, что составило 6,25% от проведенных обследований. Считается, что патология в области черной субстанции при ультразвуковом исследовании свидетельствует о снижении количества дофаминергических нейронов и изменении их функции, а обследованные лица нуждаются в динамическом наблюдении, поскольку у них повышен риск развития паркинсонизма.
Обследованные больные паркинсонизмом с ранним началом были в возрасте от 32
Рис. 1. Ультразвуковая картина среднего мозга в норме. Пунктиром обозначена равномерно гипоэхогенная зона среднего мозга. Участков патологической плотности нет
до 45 лет. Длительность заболевания составила от 2 до 12 лет, стадия от 1 до 4 по Хен-Яру. Выявлялись следующие клинические особенности заболевания по сравнению с классической формой болезни Паркинсона: все больные были чувствительны к низким дозам леводопы; ни в одном случае у них не наблюдалось грубых когнитивных нарушений. У 8 человек наблюдались мышечные дисто-нии стоп, которые появились до начала лечения леводопой. В одном случае имела место наследственная этиология заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования.
У всех 11 больных паркинсонизмом с ранним началом выявлены гиперэхогенные зоны в области ножек мозга (рис. 2). В 7 случаях из 11 размер включений превышал 0,3 см2. У оставшихся 4 больных площадь зон повышенной плотности была 0,24—0,28 см2. В 6 случаях из 11 наблюдалась асимметрия этих зон. Размеры включений не соотносились с длительностью, тяжестью и клиническими особенностями заболевания. То есть чувствительность метода ТСчС при паркинсонизме составила 100%, его специфичность — 93,7%.
Рис. 2. Ультразвуковая картина среднего мозга при паркинсонизме с ранним началом. Пунктиром обозначен средний мозг. В области ножек мозга в проекции черной субстанции выявляются гиперэхогенные зоны площадью 0,31 и 0,33 см2
В группе сравнения среди больных эс-сенциальным тремором (7 человек) изменений в области среднего мозга при ультразвуковом исследовании не выявлено ни в одном случае. Гиперэхогенная зона выявлена у одной больной с мультисистемной атрофией, причем размер этой области составил 0,18 см2, что немного больше, чем те зоны, которые были выявлены у здоровых людей в группе контроля. Это позволяет говорить о том, что ТСчС может использоваться в качестве метода дифференциального диагноза с эссенциальным тремором. Но специфичность метода при сопоставлении со стрио-нигральным типом мультисистемной атрофии может быть недостаточной, хотя в данное исследование вошло недостаточное количество больных мультисистемной атрофией.
Выводы
1. Транскраниальная сонография черной субстанции является надежным, неинвазив-ным, доступным методом диагностики идио-патического паркинсонизма с ранним началом. чувствительность метода составила 100%, а специфичность — 93,7%, что соответствует данным, полученным при исследовании больных классической формой болезни Паркинсона.
2. При диагностике паркинсонизма с ранним началом результат обследования следует трактовать как положительный в случае обнаружения гиперэхогенных зон в области среднего мозга площадью более 0,2 см2.
3. Ультразвуковое исследование позволяет дифференцировать паркинсонизм с ранним началом с эссенциальным тремором, что особенно важно в дебюте заболевания.
4. В патогенезе паркинсонизма с ранним началом играет роль нарушение метаболизма ионов железа в области черной субстанции, сходное с изменениями при классической болезни Паркинсона.
Библиографический список
1. Иллариошкин С. Н. Паркинсонизм с ранним началом/С. Н. Иллариошкин ^//Атмосфера. Нервные болезни.— 2006.— № 3.— С. 14—20.
2. Транскраниальная сонография в диагностике болезни Паркингона/А О. Чечёт-кин, Е. Ю. Федотова, С. Н. Иллариошкин, И. А. Иванова-Смоленская//Болезнь Пар-кинсона и расстройства движений: Матер. 1-го Национального конгресса.— М., 2008.— С. 142—146.
3. Becker G. Neuroimaging in basal ganglia disorders: perspectives for transcranial ultrasound/G. Becker, D. Berg// Mov. Disord.— 2001.— V. 16.— P. 23—32.
4. Brain parenchyma sonography discriminates Parkinson's disease and atypical parkinsonian syndromes/U. Walter, L. Niehaus, T. Probst et al.//Neurology.— 2003.— V. 60.— P. 74— 77.
5. Degeneration of substantia nigra in chronic Parkinson's disease visualized by transcranial color-coded real-time sonography/G. Becker, J. Seufert, U. Bogdahn et al.//Neurology.— 1995.— V. 45.— P. 182—184.
6. Distinguishing early-onset PD from dopa-responsive dystonia with transcranial sonography/J. Hagenah, K. Hedrich, G. Becker et a.//Neurology.— 2006.— V. 66.— P. 1951— 1952.
7. Disturbance of iron metabolism in Parkinson's disease ultrasonography as a biomar-ker/D. Berg, H. Hochstrasser, K. Schweitzer, O. Riess//Neurotox. Res.— 2006.— V. 9.— P. 1—13.
8. Hughes A. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease: a clinico-pathological study of 100 cases/A. Hughes, S. Daniel, L. Kilford, A. Lees//]. Neurol.
Neurosurg. Psychiatry.— 1992.— V. 55.— P. 181—184.
9. Relationship of substantia nigra echogenicity and motor function in elderly subjects/ D. Berg, C. Siefker, P. Ruprecht-Dorfler, G. Becker///Neurology.— 2001.— V. 56.— P. 13—17.
10. Transcranial brain sonography findings in clinical subgroups of idiopathic Parkinson's disease/U. Walter, D. Dressler, A. Wolters et al.//Mov. Disord.— 2007.— V. 22.— P. 48—54.
A. F. Vasilenko
USE OF TRANSCRANIAL SONOGRAPHY OF SUBSTANTIA NIGRA IN DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC EARLY ONSET PARKINSONISM
Transcranial sonography is a new method allowing to detect abnormalities of substantia nigra echomorphology in patients with Parkinson's disease. The state of midbrain was assessed with the method of transcranial sonography in 11 patients with early onset parkinsonism, 9 patients with other extrapyramidal disorders and 32 patients with cervical osteochondrosis as the control group. In early onset parkinsonism, sensitivity of the given method was 100%, specificity — 93,7%.
Keywords: transcranial sonography, early onset parkinsonism.
Контактная информация: Василенко Андрей Федорович, канд. мед. наук, доцент кафедры нервных болезней и детской неврологии Челябинской государственной медицинской академии, 454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64, тел. 8-922-639-18-12
Материал поступил в редакцию 03.09.2009
