CC BY
109
31. Ярыгин В.Н. Здоровье как биологическая категория: базисные механизмы и эволюционная стратегия. Избранные лекции для практических врачей.- М., 2002.- С. 322 - 333
УДК 616.981.21-001.36
ИНВАЗИВНАЯ ИНФЕКЦИЯ, ВЫЗВАННАЯ Streptococcus pyogenes - ПРИЧИНА СИНДРОМА ТОКСИЧЕСКОГО ШОКА
А.Д. Лелянов, Е.К. Лейднер, Ю.Н. Жинко, Н.М. Дьяченко, К.В. Шпынев
ГОУ ВПО "Смоленская государственная медицинская академия "
Сделан обзор литературы по эпидемиологии, особенностям клиники и лечения инвазивных инфекций, вызванных ß-гемолитическим стрептококком серогруппы А, представляющих нарастающую угрозу для здоровья людей. Приводится история болезни пациента с фатальным исходом вследствие посттравматической флегмоны бедра, некротического миофасцита и токсико-септического шока.
К распространенным заболеваниям, вызываемым Streptococcus pyogenes (ß-гемолитическим стрептококком серогруппы А, БГСА), относятся фарингит, тонзиллит, скарлатина, импетиго и рожа [4, 5]. Негнойными иммунологически опосредованными осложнениями этих инфекций являются острая ревматическая лихорадка и постстрептококковый гломерулонефрит [4]. Кроме перечисленных поверхностных инфекций, БГСА может вызывать и тяжелые инвазивные инфекции, которые характеризуются выделением микроорганизма из сред и участков тела, в норме являющихся стерильными (кровь, ликвор, хирургическая рана и др.) [12].
Эпидемиология
В последние два десятилетия выявляется четкая тенденция роста заболеваемости инвазивными инфекциями, вызываемыми БГСА [22]. В связи с большим экономическим ущербом, наносимым инвазивными стрептококковыми инфекциями (ИСИ), и неясностью эпидемиологии в развитых странах ведется постоянный клинико-лабораторный надзор за данными инфекциями. В США ежегодно регистрируется около 11 000 случаев ИСИ (3,5 на 100 000 населения) [7]. В Канаде заболеваемость составляет 1,5 на 100 000, в Швеции - 2,3 на 100 000 [9, 11]. В странах Европы заболеваемость варьирует от 2,0 до 3,8 на 100 000 населения [14]. Существующая в Великобритании система надзора за ИСИ выявила двукратное увеличение заболеваемости в 2003 г. по сравнению в 2002 г. [13]. Об отдельных случаях ИСИ в России сообщалось патологоанатомами [2], однако обобщенных данных о заболеваемости и летальности в России нет.
Предрасполагающие факторы и особенности возбудителя
Инвазивные стрептококковые инфекции чаще возникают у маленьких детей и у людей старше 65 лет, страдающих хроническими заболеваниями, имеющих иммунодефицит различной природы, а также могут развиваться и у здоровых лиц [9, 21]. Тяжелые случаи ИСИ, в том числе осложненные синдромом стрептококкового токсического шока (ССТШ), вызываются теми же штаммами БГСА, которые выделяются при относительно легких формах инфекции: целлюлите, фарингите, даже при бессимптомном носительстве. В связи с этим большое значение отводится состоянию защитных сил макроорганизма [19]. S.H. Factor и соавт. [12] в тщательно спланированном исследовании с дизайном "случай-контроль" выявили следующие факторы риска ИСИ у взрослых: ВИЧ-инфекция, сахарный диабет, злокачественные новообразования, внутривенная наркомания, сердечная патология, хроническая обструктивная болезнь легких, регулярный прием кортикостероидов. По результатам других исследований, к предрасполагающим факторам относят алкоголизм, недавние роды, а у детей младше 10 лет - ветряную оспу [5, 10].
Увеличение заболеваемости ИСИ связывают с распространением высоковирулентных штаммов возбудителя, относимых в основном к серотипам М-1 и М-3 [21]. В Норвегии среди штаммов, вызывающих инвазивные инфекции, доминирует серотип М-1 [16]. В Великобритании доминирующими являются серотипы М-1, М-3, М-87, М-89 [13]. В то же время в Австралии не выявлено преобладания какого-либо М-серотипа [17]. Способность определенных штаммов БГСА вызывать тяжелые инфекции ряд исследователей (США, Швеция, Великобритания) связывают с продукцией экзотоксинов А, В [19], тогда как в Австралии подобной связи выявлено не было [17].
Клинические формы ИСИ
Выделяют следующие формы ИСИ: перитонзиллярный и ретрофарингеальный абсцессы, лимфаденит, пневмония, эмпиема плевры, целлюлит, флегмона, некротизирующий фасцит и миозит, артрит, бактериемия, послеродовой сепсис, синдром стрептококкового токсического шока [24, 19].
Стрептококковая флегмона может осложнять как раны, случайные и операционные, так и тупые травмы, но большинство случаев развивается после неасептичных инъекций. Характерен короткий инкубационный период (6-24 ч). Процесс склонен к быстрому распространению. Местная реакция характеризуется болью, отечностью и гиперемией кожи без четких границ. Системными проявлениями инфекции являются лихорадка, озноб и недомогание. Часто развивается лимфангит и бактериемия. При вскрытии флегмоны отделяемое скудное, серозное [5].
Некротизирующий фасцит (НФ). При этой форме инфекции, называемой ранее стрептококковой гангреной, наблюдается прогрессирующая деструкция фасции и жировой клетчатки [5]. Часто поражается не только фасция, но и клетчатка, и мышцы с развитием межмышечной флегмоны и некротизирующего миозита [19]. В половине случаев НФ производится ампутация [5]. Летальность достигает 20-50%. Часто смерть наступает в течение 48-96 ч от начала заболевания [19].
Некротизирующий миозит (стрептококковый мионекроз) может возникать после ранения или оперативного вмешательства, хотя в 50% наблюдений инфекции предшествует незначительная тупая травма или растяжение мышцы. В таких случаях, вероятно, происходит гематогенных занос инфекции в мышечную ткань. Летальность при некротизирующем миозите достигает 80-100% [19].
Характерными чертами некротизирующих стрептококковых инфекций являются:
• возможность развития после незначительной травмы мягких тканей;
• начало клинических проявлений в течение 24 ч от момента повреждения;
• мучительная боль в месте поражения, которая может сопровождаться лихорадкой, недомоганием, миалгией, диареей и анорексией, при отсутствии каких-либо изменений кожи над очагом поражения;
• быстрое распространение процесса в проксимальном и дистальном направлении;
• выраженный отек тканей;
• развитие эритемы, сначала красной, а через 24-48 ч приобретающей багровый цвет, образование пузырей со светлым содержимым и их быстрое вскрытие;
• на 4-5 день измененная кожа некротизируется;
• на 7-10 день формируется демаркационная линия, некротизированная кожа отторгается, и обнажаются некротически измененные глубокие ткани;
• процесс может захватывать несколько участков тела, пациент быстро истощается;
• возможно развитие метастатических абсцессов, бронхопневмонии;
• отсутствие газообразования и крепитации в отличие от клостридиальной инфекции
[5].
Основная проблема при некротизирующей стрептококковой инфекции состоит в запаздывании диагностики, развиваются массивный некроз тканей и эндотоксикоз, которые трудно поддаются лечению и часто приводят к потере конечности или смерти [5]. На ранних стадиях воспаления довольно сложно отличить НФ от стрептококкового целлюлита. Ранняя диагностика характера патологии важна, так как целлюлит подлежит консервативному лечению, а при некротизирующей инфекции требуется хирургическое вмешательство. Компьютерная томография, магниторезонансная томография и биопсия позволяют определить глубину и распространенность некроза, но применение этих методов в диагностике инфекций мягких тканей экономически не оправдано. Исследователи из Сингапура предложили шкалу лабораторных показателей, которая позволяет на ранней стадии заподозрить НФ [25]. Шкала представлена в таблице 1.
Предложен следующий алгоритм применения шкалы: пациентам с низким риском НФ проводят внутривенную антибактериальную терапию и оценивают ответ на неё. Пациентам среднего риска выполняют биопсию, магниторезонансную томографию, а дальнейшее лечение зависит от результатов этих исследований. Больных с высоким риском развития НФ оперируют [25].
Синдром стрептококкового токсического шока осложняет 8-14% случаев ИСИ и отличается высокой летальностью (33-81%) [3]. Очагом инфекции в 35% случаев являются микротравмы, раны, места инъекций. В 20% случаев ССТШ развивается при инфицировании слизистых оболочек (глотки, влагалища). В остальных (45%) случаях ССТШ путь инфицирования остается неизвестным [20].
Синдром стрептококкового токсического шока характеризуется быстрым течением, нарушением сознания, высокой температурой (в 10% случаев наблюдается глубокая гипотермия),
бактериемией, поражением внутренних органов с развитием полиорганной недостаточности и падением давления [22, 1]. Характерно стремительное развитие шока, и смерть может наступить в течение 24-48 ч [19].
Таблица 1. Шкала лабораторных показателей для ранней диагностики некротизирующего фасцита [25].
Лабораторный показатель, ед. измерения Оценка
С-реактивный белок, мг/л
< 150 0
> 150 4
Общее количество лейкоцитов, в мм
< 15 0
1
> 25 2
Гемоглобин, г/л
> 135 0
110-135 1
< 110 2
Натрий, ммоль/л
> 135 0
< 135 2
Креатинин, мкмоль/л
< 141 0
> 141 2
Глюкоза, ммоль/л
< 10 0
> 10 1
Интерпретация результата
Суммарная оценка Риск некротизирующего фасцита
<5 баллов низкий (<50%)
6-7 баллов средний (50-75%)
>8 баллов высокий (>75%)
К ранним симптомам ССТШ относятся миалгия, слабость, озноб, тошнота, рвота и диарея. У пациентов с НФ начальным проявлением может быть сильная боль в области незначительной травмы. Затем развивается лихорадка, тахикардия, тахипноэ, усиливается боль в очаге инфекции. В последующем развивается шоковое состояние с полиорганной недостаточностью, боль в очаге становится нестерпимой. При этом кожные изменения могут отсутствовать. Лабораторные исследования выявляют выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево (до миелоцитов и метамиелоцитов), азотемию, гипокальциемию, гипоальбуминемию, повышение уровня креатинфосфокиназы, тромбоцитопению, гематурию [5].
В книге D.L. Stevens и E.L. Kaplan "Streptococcal infections: clinical aspects, microbiology, and molecular pathogenesis" [20] предложены два определения случая ССТШ: подтвержденный случай и вероятный случай (таблица 2).
По имеющимся в США данным, заболеваемость ССТШ составляет 1-5 случаев на 100 000 населения в год [18], но возможны вспышки заболеваемости. Так, в 1994 г. в Ваннаминго (Миннесота, США) наблюдалась вспышка ССТШ, когда заболеваемость составила 24 на 100 000 населения [6].
Таблица 2. Синдром стрептококкового токсического шока: определение случая [20].
1. Выделение БГСА
A. Из стерильного в норме участка тела
B. Из нестерильного в норме участка тела
2. Клинические признаки тяжести состояния
A. Гипотензия
B. Клинические и лабораторные нарушения (должно быть два или более из нижеперечисленных):
• Поражение почек
• Коагулопатия
• Поражение печени
• Острый респираторный дистресс-синдром
• Выраженный некроз тканей
• Эритематозная сыпь
Подтвержденный случай = 1А + 2(А+В) Вероятный случай = 1В + 2 (А+В)_
Лечение
Основу лечения ИСИ составляют хирургическое вмешательство и антибактериальная терапия [19]. Обширный некроз мягких тканей является показанием к экстренной хирургической санации, некрэктомии, фасциотомии и, в отдельных случаях, ампутации конечности. Развитие ССТШ требует интенсивной противошоковой терапии. В ряде случаев течение шока отличается торпидностью.
Поскольку точная диагностика ИСИ возможна только после получения результата бактериологического исследования, антибактериальная терапия должна быть начата незамедлительно с учетом результата мазка, окрашенного по Граму. Проводится внутривенная терапия тремя антибактериальными препаратами: пенициллин (или ампициллин) + клиндамицин (или метронидазол) + антибиотик из группы аминогликозидов. После подтверждения БГСА-этиологии инфекции необходимо перейти на терапию пенициллином в сочетании с клиндамицином [15, 23].
Необходимо учитывать, что эффективность пенициллина, несмотря на 100% чувствительность к нему БГСА in vitro, недостаточно высока. Это объясняется достижением микроорганизмами стационарной фазы роста, в которой они менее чувствительны к Р-лактамным антибиотикам, лучше действующим на быстрорастущие бактерии [11]. Более высокую эффективность в таких условиях показал клиндамицин. На эффективность данного препарата не влияет фаза роста микроорганизма, кроме того, клиндамицин подавляет синтез белка, а значит, и синтез экзотоксинов, играющих важную роль в развитии шока. Клиндамицин также подавляет синтез М-белка, защищающего микроорганизм от фагоцитоза лейкоцитами [11]. В клиническом исследовании, проведенном J. Zimbeman и соавт., показана более высокая эффективность клиндамицина в сравнении с Р-лактамными антибиотиками при лечении ИСИ [26].
В качестве дополнения к хирургическому вмешательству и антибактериальной терапии ССТШ следует также включать внутривенное введение полиспецифичного иммуноглобулина. Содержащиеся в препарате антитела эффективно нейтрализуют суперантигены БГСА, играющие важную роль в развитии шока. Рекомендуемая к применению доза составляет 2 г/кг массы тела [8]. Описание случая
Мы наблюдали больного с ножевым ранением бедра, осложненным флегмоной, некротизирующим миофасцитом и токсико-септическим шоком стрептококкового генеза.
Больной Н., 58 лет, 2.02.2005 г. в 14 ч 20 мин доставлен скорой медицинской помощью в клиническую больницу скорой медицинской помощи г. Смоленска и госпитализирован в отделение хирургической инфекции. Со слов родственников, сопровождавших больного, 30.01.05 он получил ножевые ранения в левое бедро и множественные ушибы головы. В связи с кровотечением из ран и головной болью 31.01.05 обратился в приемное отделение больницы. Консультирован нейрохирургом. В госпитализации отказано. Рекомендовано лечение у травматолога или хирурга по месту жительства. В тот же день пациент осмотрен хирургом в поликлинике. Наложена повязка на раны (хирургическая обработка и санация ран не производилась). Назначен повторный осмотр
3.02.05. К вечеру 1.02.05 (на 2-ые сутки после ранения) температура тела повысилась до 38,2°С, усилилась боль в бедре. Отек и гиперемия распространились до верхней трети бедра, раны продолжали кровоточить. На следующий день (2.02.05), около 12 ч, появился озноб, температура тела повысилась до 39°С, а затем резко снизилась. После непродолжительного возбуждения родственники стали отмечать нарушения сознания у больного. Вызвана скорая медицинская помощь, и пациент был доставлен в больницу.
При поступлении состояние крайне тяжелое. Температура тела 35,2°С. Кожные покровы бледные, цианотичные. На отдельных участках кожи (преимущественно на заднебоковых поверхностях туловища) отмечается "мраморный" рисунок. Тоны сердца глухие. Артериальное давление (АД) 60/0 мм рт. ст. Пульс едва определяется - 128 в мин. Дыхание учащено - 32 в мин. В легких выслушиваются рассеянные сухие и влажные хрипы. Живот мягкий. Нижний край печени на 2 см выступает из-под реберной дуги. При катетеризации мочевого пузыря мочи не получено.
Левое бедро увеличено в объеме. Кожные покровы от коленного сустава до паховой складки темно-вишневого цвета, границы зоны поражения резко очерчены, имеются два вскрывшихся пузыря. В средней трети бедра на передне-внутренней поверхности имеется поперечная колото-резаная рана 3,5x1,5 см. Вторая рана (2x1,5 см) - в 6 см проксимальнее надколенника. Из ран поступает жидкость геморрагического характера. При надавливании на околораневую область из раневого канала выделяются сгустки крови. Крепитация не определяется.
Диагноз при поступлении: нагноившаяся постраневая гематома левого бедра (не исключена анаэробная инфекция), токсико-септический шок.
Катетеризирована подключичная вена, начато введение реополиглюкина, преднизолона и допамина. АД повысилось до 70/50 мм рт. ст. Больной переведен в отделение реанимации. Проводилась интенсивная терапия, включавшая внутривенное введение 1 г тиенама, свежезамороженной плазмы, низкомолекулярного декстрана, кардиотропных препаратов, витаминов (группы В и аскорбиновой кислоты).
Данные лабораторных и рентгенологического исследований.
Клинический анализ крови: гемоглобин 106 г/л, эритроциты 3,6х10/л, цветовой показатель 0,87, лейкоциты 3,2x10 /л, токсическая зернистость, миелоциты 4%, палочкоядерные 46%, сегментоядерные 43%, лимфоциты 5%, моноциты 2%.
Биохимический анализ крови: белок 62 г/л, общий билирубин 17 мкмоль/л, АЛТ 104 ед/л, АСТ 187 ед/л (при норме до 50 ед/л), мочевина 25 ммоль/л, креатинин 305 мкмоль/л.
Мочи не получено (анурия).
На обзорной рентгенограмме грудной клетки выявлены признаки правосторонней пневмонии и респираторного дистресс-синдрома.
Через 3 ч после госпитализации (при АД 80/50 мм рт. ст.) начата операция. Под общим обезболиванием иссечены края раны в средней трети бедра. Подкожная жировая клетчатка отечна, пропитана жидкостью геморрагического характера. В глубине раны имеется сгусток крови, после удаления которого установлено, что мышцы имеют темно-бурый цвет, имбибированы кровью, с признаками некроза, фасция дряблая, некротически изменена. Некротически измененные ткани (подкожная клетчатка, фасция и мышцы) иссечены и удалены. Тупым и острым путем в гунтеровом канале выделены бедренная артерия и вена. Артерия не пульсирует. Внутриартериально введено Sol. Novocaini 0,5%-40 мл и 5000 МЕ гепарина. Появилась пульсация артерии. Прошит и лигирован кровоточащий сосуд (ветвь бедренной артерии), поврежденный при ранении. Иссечены края второй раны, раневой канал которой сообщается с верхним заворотом коленного сустава. Некротические ткани по ходу канала также иссечены и удалены. В связи с подозрением на анаэробную инфекцию сделаны лампасные разрезы в пределах измененных тканей. Раны промыты перекисью водорода и озонированным раствором в объеме 500 мл с концентрацией озона 8 мг/л, дренированы резиновыми перчаточными дренажами. Наложен направляющий шов на передний лампасный разрез. Асептическая повязка.
Послеоперационный диагноз: инфицированные колото-резаные раны левого бедра, анаэробная флегмона, некротический миофасцит, токсико-септический шок.
Через 30 мин после операции: АД 70/40 мм рт. ст., пульс 136 в мин, продолжается ИВЛ. Интенсивная послеоперационная терапия в отделении реанимации включала ИВЛ в режиме РЕЕР 5 см вод. ст., гемодинамическую поддержку (допамин+добутамин), гидрокортизон, кристаллоиды и коллоиды (гидрооксиэтилкрахмал), антибиотикотерапию - цефтазидим, амикацин и метронидазол. Однако явления полиорганной недостаточности нарастали. В 5 ч 10 мин 3.02.05 наступила смерть. Длительность пребывания больного в клинике составила 14 ч 50 мин. При микробиологическом
исследовании экссудата из раны бедра выделен S. pyogenes ф-гемолитический стрептококк серогруппы А).
Таким образом, у больного после ножевого ранения бедра образовалась обширная недренируемая гематома, развилась тяжелая форма ИСИ: флегмона и некротизирующий миофасцит, токсико-септический шок и полиорганная недостаточность, явившиеся причиной летального исхода.
В практической хирургии подобные наблюдения встречаются сравнительно редко, как правило, своевременно не диагностируются, и не проводится эффективное комплексное патогенетическое лечение. Рост заболеваемости требует повышения настороженности хирургов в отношении ИСИ.
Литература
1. Данилова Т. А. Инвазивная инфекция, вызываемая стрептококками группы А, и синдром стрептококкового токсического шока// ЖМЭИ. - 2001. - №3. - C. 99-105.
2. Ходасевич Л.С. К патологической анатомии генерализованной стрептококковой инфекции// Архив патологии. - 1990. - 52(12). - C. 19-24.
3. Baxter F., McChesney J. Severe group A streptococcal infection and streptococcal toxic shock syndrome// Can J Anaesth. - 2000. - 47(11). - P. 1129-1140.
4. Bisno A.L. Acute pharyngitis// N Engl J Med. - 2001. - 344. - P. 205-211.
5. Bisno A.L., Stevens D.L. Streptococcal infections of skin and soft tissues// N Engl J Med. - 1996. - 334. -P. 240-245.
6. Cockerill F.R., MacDonald K.L., Thompson R.L., et al. An outbreak of invasive group A streptococcal disease associated with high carriage rates of the invasive clone among school-aged children// JAMA. - 1997. - 227. -P. 38-43.
7. Cowgill K.D., Beneden C.V., Wright C., et al. Burden of streptococcal toxic shock syndrome and necrotizing fasciitis - United States, 2002// Citation: IDSA Abstracts, Infection Diseases Society of America, Oct 2003.
8. Darenberg J., Soderquist B., Normark B.H., Norrby-Teglund A. Differences in potency of intravenous polyspecific immunoglobulin G against streptococcal and staphylococcal superantigens: implications for therapy of toxic shock syndrome// Clin Infect Dis. - 2004. - 38. - P. 836-842.
9. Davies H.D., McGeer A., Schwartz B. Invasive group A streptococcal infections in Ontario, Canada// N Engl J Med. - 1996. - 335. - P. 547-554.
10. Efstratiou A. Group A streptococci in the 1990s// J Antimicrob Chemother. - 2000. - 45. - P. 3-12.
11. Eriksson B.K.G., Andersson J., Holm S.E., et al. Epidemiological and clinical aspects of invasive group A streptococcal infections and the streptococcal toxic shock syndrome// Clin Infect Dis. - 1998. - 27. - P. 14281436.
12. Factor S.H., Levine O.S., Schwartz B., et al. Invasive group A streptococcal disease: risk factors for adults// Emerg Infect Dis. - 2003. - 9(8). - P. 970-977.
13. First year of enhanced surveillance of invasive group A streptococcal infections. Commun Dis Rep Weekly 2004; 14(16). Available from: URL: http://www.hpa.org.uk/cdr/PDFfiles/2004/cdr1604.pdf.
14. Jasir A., Schalen C. On behalf of Strep-EURO. Severe Streptococcus pyogenes infections in Europe: Strep-EURO two years on// Int J Antimicrob Agents. - 2004. - 24S. - P. S77.
15. Majeski J.A., John J.F.Jr. Necrotizing soft tissue infections: a guide to early diagnosis and initial therapy// South Medical Journal. - 2003. - 96(9). - P. 900-905.
16. Martin P.R., Hoiby E.A. Streptococcal serogroup A epidemic in Norway 1987-1988// Scand J Infect Dis. -1990. - 22(4). - P. 421-429.
17. Norton R., Smith H.V., Wood N., Siegbrecht E., Ross A., Ketheesan N. Invasive group A streptococcal disease in North Queensland (1996-2001)// Indian J Med Res. - 2004. - 119(Suppl). - P. 148-151.
18. Schwartz B., Facklam R.R., Brieman R.F. Changing epidemiology of group A streptococcal infection in the USA// Lancet. - 1990. - 336. - P. 1167-1171.
19. Stevens D.L. Invasive streptococcal infections// J Infect Chemother. - 2001. - 7(2). - P. 69-80.
20. Stevens D.L. Life-threatening streptococcal infections: scarlet fever, necrotizing fasciitis, myositis, bacteriemia, and streptococcal toxic shock syndrome// In: D.L. Stevens, E.L. Kaplan, editors. Streptococcal infections: clinical aspects microbiology, and molecular pathogenesis. Oxford Univer. Press, 2000. - P. 163179.
21. Stevens D.L. Streptococcal toxic shock syndrome: spectrum of disease, pathogenesis and new concepts in treatment// Emerg Infect Dis. - 1995. - 1. - P. 69-78.
22. Stevens D.L., Tanner M.H., Winship J., et al. Severe group A streptococcal infections associated with a toxic shock-like syndrome and scarlet fever toxin A// N Engl J Med. - 1989. - 321. - P. 1-7.
23. Swartz M.N., Pasternack M.S. Cellulitis and subcataneus tissue infections. In: Mandell G.L., Bennett J.E., Dolin R., editors. Principles and practice of infectious diseases. 6th ed. Philadelpia: Churhill Livingstone; 2005.-P. 1172-1194.
24. Vlaminckx B.J.M., Pelt W.V., Mascini E.M., et al. Invasive group A streptococcal infections in the Netherlands, 1992-1996// Citation: 43rd ICAAC Abstracts, American Society for Microbiology, 2003.
25. Wong C., Khin L., Heng K., Tan K., Low C. The LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis) score: a tool for distinguishing necrotozing fasciitis from other soft tissue infections// Crit Care Med. - 2004. - 32. - P. 1535-1541.
26. Zimbelman J., Palmer A., Todd J. Improved outcome of clindamycin compared with beta-lactam antibiotic treatment for invasive Streptococcus pyogenes infection// Pediatr Infect Dis J. - 1999. - 18. - P. 1096-1100.
УДК 612.017.1:575.1
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ КЛЕТОЧНОГО
ИММУНИТЕТА.
Ю.А. Вавиленкова, Р.Я. Мешкова
ГОУ ВПО "Смоленская государственная медицинская академия "
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ (ПИД) - это стойкие, генетически детерминированные дефекты одного или нескольких звеньев иммунной системы, то есть являющиеся следствием наличия генетического блока на определенном уровне развития компонентов иммунной системы, препятствующего нормальному осуществлению иммунных функций (1). Это относительно редкие, врожденные заболевания иммунной системы, проявляющиеся повышенной чувствительностью к инфекциям бактериальной, протозойной, вирусной, грибковой этиологии, различной тяжести и локализации (2).
Распространенность врожденных дефектов иммунной системы в разных популяциях населения относительно невелика и значительно вариирует в зависимости от типа заболевания. Структура первичных иммунодефицитов в России имеет некоторые отличия от общеевропейской, проявляется слабой выявляемостью дефектов в системе комплемента (8) (табл. 1).
Таблица 1. Структура первичных иммунодефицитов в России и Европе
Россия Страны Европы
Дефекты продукции антител 67% 53%
Т-клеточные и комбинированные иммунодефициты 19% 24%
Дефекты фагоцитоза 8% 5%
Дефекты комплемента 5% 14%
Прочие дефекты 1% 4%
По данным И. В. Кондратенко, 2002
Частота ПИД в целом составляет 1 случай на 10 000-100 000 живых новорожденных (3).
За 50 лет, прошедших с момента первых сообщений о пациентах с нарушениями иммунного ответа, было описано более 100 первичных иммунодефицитов. Подобные синдромы возникают вследствие дефектов одного или нескольких звеньев иммунной системы - Т- и В-лимфоцитов, КК-клеток; фагоцитов; системы комплемента. В данном обзоре будут описаны некоторые формы первичной недостаточности Т-лимфоцитов, в том числе комбинированный дефицит Т- и В-клеток. При нарушении функции Т-лимфоцитов возрастает восприимчивость к инфекциям, а также развивается ряд других состояний, гораздо более тяжелых, чем при иммунодефицитах с преобладанием дефектов гуморального иммунитета. Такие дети погибают в первые годы жизни (11). Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН) объединяет в себе группу синдромов с врожденными или наследственными нарушениями клеточного и гуморального иммунитета, аплазией лимфоидной ткани, дисплазией или дисфункцией тимуса (5).
Частота встречаемости ТКИН составляет 1:50 000 живых новорожденных (8). Существует несколько форм ТКИН, имеющих различную генетическую природу (см. табл. 2).
