CC BY
31
МАТЕРИАЛЫ СИМПОЗИУМА «НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ». Санкт-Петербург, 25-27 сентября 2013 г.
IV. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ
ИНТЕРВЕНЦИОННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Марданян Гайк Ваникович -аспирант отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения ФГБУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» РАМН E-mail: haikrurg@gmail.com
Ключевые слова:
гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка, алкогольная септальная абляция, септальная миэктомия
Р.С. Поляков1, 2, Ю.М. Саакян1, 2, М.В. Пурецкий1, 2, А.А. Пиркова1, Е.Ю. Ван1, Г.В. Марданян1, А.В. Болтенков1, 2, С.А. Абугов1, 2
1 ФГБУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» РАМН, Москва
2 ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наиболее часто встречающееся генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Трансаортальная септальная миэктомия (СМ) в настоящее время считается «золотым стандартом» лечения большинства пациентов с обструкивной формой ГКМП, рефрактерной к медикаментозной терапии. Однако некоторые пациенты имеют относительные или абсолютные противопоказания к хирургии. Алкогольная септальная абляция (СА), применяемая в течение 18 лет, становится ведущим методом лечения данной группы пациентов.
Исследование оценивает эффективность и безопасность алкогольной септальной аблации и ее влияние на отдаленный прогноз. Результаты исследования показывают, что СА - эффективная и безопасная процедура, которая может стать альтернативой СМ у выбранных пациентов.
Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2014. - № 1. - С. 96-99.
Interventional approaches for the treatment of hypertrophic cardiomyopathy
CORRESPONDENCE
Mardanyan Gayk V. - Ph.D. of rentgenosurgical diagnostic technique and treatment department, Petrovsky National Research Centre of Surgery E-mail: haikrurg@gmail.com
Key words:
cardiomyopathy, heart failure, heart transplantation, circulatory support
R.S. Polyakov1, 2, Yu.M. Saakyan1, 2, M.V. Puretsky1, 2, A.A. Pirkova1, E.Yu. Van1, G.V. Mardanyan1, A.V. Boltenkov1, 2, S.A. Abugov1, 2
1 Petrovsky National Research Centre of Surgery, Moscow
2 Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Moscow
HCM is the most frequently occurring autosomal dominant genetic heart disease. Transaortic septal myectomy (SM) is currently considered the gold standard for the treatment of patients with obstructive HCM with severe symptoms unresponsive to medical therapy. Some patients, however, have absolute or relative contraindications to surgery. Alcohol septal ablation (SA), which
has been in use for the past 18 years, has become the leading strategy in these patients. This study evaluates the efficacy and safety of alcohol septal ablation and its impact on long-term prognosis. The results of our study show, that SA is an effective and safety procedure and can be an attractive alternative to SM in selected subject.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. - 2014. - N 1. - С. 96-99.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) -генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (реже правого) желудочка при нормальном или уменьшенном его объеме. ГКМП встречается с частотой 1:500 и у молодых лиц является самой частой причиной внезапной смерти.
Тяжелые жизнеугрожающие аритмии могут стать первым и подчас фатальным проявлением ГКМП [1-3].
Выделяют 4 анатомических варианта ГКМП: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки без обструкции выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки
Р.С. Поляков, Ю.М. Саакян, М.В. Пурецкий и др. ■ ИНТЕРВЕНЦИОННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ _КАРДИОМИОПАТИИ
с обструкцией ВТЛЖ, симметричная или концентрическая гипертрофия и апикальная гипертрофическая КМП.
Вариант ГКМП с обструкцией ВТЛЖ встречается у 70% больных [4].
Для лечения данной категории пациентов «золотым стандартом» снижения обструкции ВТЛЖ признана септальная миэткомия (СМ). С развитием рентгенохирургических методов у пациентов высокого хирургического риска, обусловленного преклонным возрастом или сопутствующими заболеваниями, появился альтернативный, эндоваскулярный метод устранения обструкции ВТЛЖ - алкогольная септальная абляция (СА).
В отделении рентгенохирургических методов диагностики и лечения выполнена работа, основной целью которой стала оценка эффективности и безопасности алкогольной СА и ее влияние на отдаленный прогноз.
Материал и методы
В исследование на проспективной основе включен 21 пациент с обструктивной формой ГКМП. Всем пациентам выполнена алкогольная СА с 2003 по 2010 г. Исходный градиент давления в ВТЛЖ в среднем составил 78+12 мм рт.ст. Соотношение толщины «межжелудочная перегородка/ задняя стенка левого желудочка» (МЖП/ЗСЛЖ) -1,67+0,2. Митральная регургитация: в покое -I-II ст., при нагрузке - II-III ст.
Критерии включения:
- обструктивная форма ГКМП;
- градиент давления в выходном тракте ЛЖ (в покое) >50 мм рт.ст.;
- рефрактерность к максимальной медикаментозной терапии;
- толщина МЖП >18 мм;
- соотношение МЖП/ЗСЛЖ >1,5;
- III-IV функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности по NYHA;
- отсутствие поражений коронарных артерии и клапанного аппарата;
- наличие мышечного мыса;
- наличие переднесистолического движения передней створки митрального клапана;
- подходящий один септальный перфоратор, кровоснабжающий целевую зону.
Критерии непосредственного успеха:
- снижение градиента давления (пикового) <20 мм рт.ст.;
- развитие гипо- и/или акинеза миокарда в зоне интереса;
- отсутствие осложнений.
Критерии клинического успеха:
- уменьшение степени сердечной недостаточности минимум на II ФК по классификации NYHA;
- отсутствие стойких нарушений проводимости, требующих имплантации постоянного кардиостимулятора;
- отсутствие осложнений (смерть в результате любой причины).
Результаты
У всех 21 пациентов был достигнут непосредственный успех:
- средний градиент давления - 14+2 мм рт.ст.;
- степень снижения градиента давления -61+4 мм рт.ст.;
- клиническое улучшение достигнуто у 19 (90,5%) пациентов: I ФК по NYHA - 17 (89,5%) пациентов; II ФК - 2 (10,5%) пациента.
Имплантация постоянного кардиостимулятора потребовалась 2 (9,5%) пациентам.
В отдаленном периоде наблюдения (36+18 мес) рецидив симптоматики был отмечен у 1 (5,3%) пациента. Таким образом, выживаемость без осложнений достигнута у 94,7% пациентов.
Клинический пример
Мужчина, 32 года, предъявляет жалобы на одышку при минимальных физических нагрузках и в покое. Манифестация симптоматики произошла 1 год назад с развития синкопе. По данным трансторакальной ЭхоКГ, пиковый градиент давления ВТЛЖ 69 мм рт.ст. в состоянии покоя, МР I-II ст. На фоне физической нагрузки (10 приседаний) отмечается увеличение градиента давления до 111 мм рт. ст., МР II-III ст. Толщина МЖП в базальной части - 24 мм, толщина ЗСЛЖ - 13 мм, соотношение толщины МЖП/ЗСЛЖ - 1,85.
24 ноября 2010 г. проведена СА (на рис. 1-4 представлены этапы операции).
Непосредственный результат
При ЭхоКГ пиковый градиент давления - 16 мм рт.ст. в состоянии покоя, МР 0-I ст. Толщина МЖП
Рис. 1. Коронарная ангиография и определение рентгенанатомии септальных артерий (стрелками отмечены септальные артерии)
МАТЕРИАЛЫ СИМПОЗИУМА «НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ». Санкт-Петербург, 25-27 сентября 2013 г. IV. Гипертрофическая кардиомиопатия: тактика лечения
Рис. 2. Выбор подходящего септального перфоратора с помощью ангиографии (а) и контрастной ЭхоКГ (б)
в базальной части - 19 мм, толщина ЗСЛЖ - 13 мм, соотношение толщины МЖП/ЗСЛЖ - 1,46. Увеличение градиента давления (после 10 приседаний) до 29 мм рт. ст., МР 1-11 ст. СН - I ФК по МУИА.
Отдаленный результат (через 36 мес после операции)
При ЭхоКГ пиковый градиент давления - 12 мм рт.ст. в состоянии покоя, МР 0-1 ст. Толщина МЖП в базальной части - 17 мм, толщина ЗСЛЖ - 13 мм, соотношение толщины МЖП/ЗСЛЖ - 1,31. Увеличение градиента давления (после 10 приседаний) -до 21 мм рт. ст., МР 1-11 ст. СН - I ФК по МУИА.
Обсуждение
Лечение пациентов с обструктивной формой ГКМП представляет сложную и актуальную проблему. Несмотря на то что медикаментозная терапия позволяет снизить градиент давления, уменьшить симптоматику, большая группа пациентов нуждается в радикальных методах устранения обструкции ВТЛЖ - проведении септальной миэктомии (СМ)
Рис. 3. Введение этанола через просвет баллонного катетера
или эндоваскулярной алкогольной септальной аблации. Несмотря на отсутствие рандомизированных исследований, напрямую сравнивающих эффективность и безопасность данных методов, СМ в настоящее время является основным методом («золотым стандартом») лечения данной категории пациентов. В опытных клиниках операционная летальность не превышает 2,0%. Однако у пожилых пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями риск летальности выше [5].
СА в настоящее время может служить альтернативой хирургическому вмешательству у пациентов высокого риска. В 2010 г. в журнале Американского колледжа кардиологии (Journal of the American College of Cardiology) опубликован мета-анализ исследований, сравнивающих результаты СМ и СА.
По данным проведенного метаанализа, между методиками не выявлено разницы по таким параметрам, как краткосрочная и долгосрочная летальность, улучшение ФК СН по NYHA, частота возникновения желудочковых аритмий, количество повторных вмешательств, степень уменьшения митральной ре-гургитации. Однако СА характеризовалась большей частотой развития нарушения проводимости и необходимостью имплантации постоянного ЭКС [6]. Данное осложнение СА связано с тем, что проксимальные септальные ветви передней нисходящей артерии кровоснабжают не только базальную часть МЖП, но и проводящую систему сердца.
Важно отметить, что внутрисердечная контрастная ЭхоКГ в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского является неотъемлемой частью СА. Использование данного метода визуализации позволяет оператору точнее локализовать нужную ветвь септального перфоратора, что, в свою очередь, снижает дозу используемого этанола, уменьшает зону инфаркта миокарда без потери эффективности процедуры.
Преимущества алкогольной СА - малая травма-тичность, более короткий период госпитализации,
Автор ■ СТАТЬЯ
I Russian recearch center of Surgery
34 55dB 3 -/+1/1/2 ■ CWFocus= 28mm CWG<rin= 21 dB
/ Щш.
Ш4;38 am
lOFlO
7.5ИН2 110mm CITEE
General /V/
ава га
Рис. 4. Контрольная ангиография (отмечается окклюзия септального перфоратора) и ЭхоКГ (отмечается снижение градиента давления выходного тракта левого желудочка)
отсутствие осложнений, связанных с оперативным вмешательством и использованием аппарата искусственного кровообращения [7]. Авторы метаанали-за заключают, что СМ продолжает оставаться «золотым стандартом» лечения обструктивной формы ГКМП, рефрактерной к медикаментозной терапии, однако алкогольная СА является перспективной процедурой [6].
Непосредственно после выполнения алкогольной СА возникает выраженное снижение градиента давления на ВТЛЖ. Данный первичный эффект в течение последующих несколько дней часто сменяется повышением градиента давления на ВТЛЖ примерно на 50% по сравнению с таковым до процедуры, что, возможно, связано с восстановлением миокарда и отеком в результате инфаркта. И, наконец, в течение последующих нескольких недель или месяцев градиент давления ВТЛЖ снова снижается до уровня первой фазы [7].
В 2011 г. опубликованы новые клинические рекомендации по диагностике и лечению ГКМП, согласно которым процедура СМ имеет класс рекомендации I, уровень доказательности С и должна выполняться опытными хирургами только у пациентов с тяжелой, резистентной к медикаментозной терапии ГКМП с обструкцией ВТЛЖ.
Процедура алкогольной СА имеет класс рекомендации II, уровень доказательности В и должна выполняться при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству [1].
В настоящее время очевидно, что для выбора стратегии лечения конкретного пациента необходим мультидисциплинарный подход с участием кардиолога, кардиохирурга, интервенционного кардиолога, специалиста функциональной диагностике. Данный подход имеет существенное влияние на обеспечение эффективности и безопасности процедуры [6].
Литература
1. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Thoracic Surgeons // Circulation. - 2011. -Vol. 124. - P. 2761-2796.
2. Maron B.J., Towbin J.A., Thieneetal G. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies // Circulation. - 2006. - Vol. 113. - P. 1807-1816.
3. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия - исторические и современные взгляды на диагностику заболе-
вания // Kapfluo.n. m cepfl.-cocyfl. xup. - 2008. - № 4. -C. 4-10.
4. Prinz Ch., Farr M., Hering D. et ai. The Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy // Dtsch. Arztebl. Int. - 2011. - Vol. 108, N 13. - P. 209-215.
5. Nishimura R.A., Hoimes D.R. Jr. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. - 2004. -Vol. 350. - P. 1320-1327.
6. Shikhar Agarwai, E. Murat Tuzcu, Miiind Y. Desai et ai. Updated Meta-Analysis of Septal Alcohol Ablation Versus Myectomy for Hypertrophic Cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2010. - Vol. 55, N 8.
7. Wiiiiam J. McKennae. Inherited heart conditions Hypertrophic cardiomyopathy // British Heart Foundation. - P. 14.
8. Michael A. Fifer, Uirich Sigwart. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: alcohol septal ablation // Eur. Heart J. - 2011. - Vol. 32, N 9. - P. 1059-1064.
