CC BY
42
Архипова О.А., Кузнецова Э.Г., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е.
ИНФАРКТ МИОКАРДА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА У БОЛЬНОЙ С ХРОНИЧЕСКОЙ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ ПРИ МАЛОИЗМЕНЁННЫХ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЯХ
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии»
Минздрава России, г. Москва, Россия
РЕЗЮМЕ
Чаще всего острый инфаркт миокарда правого желудочка диагностируется у пациентов с острым поражением левого желудочка и ассоциирован с атеросклеротическим процессом в коронарном русле. Изолированный острый инфаркт миокарда правого желудочка диагностируется достаточно редко и нередко выявляется лишь при проведении аутопсии. Ранее считалось, что при отсутствии значимого коронарного поражения, острый инфаркт миокарда правого желудочка ассоциирован с гипертрофией миокарда правого желудочка. Позднее появились результаты исследования, в котором острый инфаркт миокарда правого желудочка был обнаружен у пациентов, умерших вследствие острой массивной тромбоэмболии легочной артерии и не имеющих гипертрофии
правого желудочка. Остается много вопросов относительно тактики терапии этого осложнения, особенно у пациентов с легочной гипертензией, находящихся на терапии легочными артериальными вазодилататорами.
В статье описан редкий клинический случай посмертного выявления инфаркта миокарда правого желудочка на фоне малоизмененных коронарных артерий у пациентки 41 года с диагнозом хроническая тромбоэмболическая легочная гипер-тензия, обсуждаются трудности прижизненной диагностики и ограничения лекарственной терапии.
Ключевые слова: острый инфаркт миокарда правого желудочка, хроническая тромбоэмболическая легочная гипер-тензия, ишемия миокарда при отсутствии коронарного атеросклероза.
Сведения об авторах:
Кузнецова Эльвира Газинуровна Аспирант отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, ИКК им.А.Л. Мяс-никова ФГБУ НМИЦ кардиологии Минздрава РФ, 121552, Россия, г. Москва, ул. 3-я Черепковская, д. 15 а, тел. 8-495-414-64-50, valeeva289@mail.ru
Мартынюк Тамила Витальевна Д.м.н., руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, ИКК им.А.Л. Мясникова ФГБУ НМИЦ кардиологии Минздрава РФ, 121552, г. Москва, 3-я Черепковская, д. 15 а, тел.: 8-495-414-64-50, trukhiniv@mail.ru
Чазова Ирина Евгеньевна Академик РАН, профессор, директор института клинической кардиологии ФГБУ НМИЦ кардиологии Минздрава РФ, 121552, г. Москва, 3-я Черепковская, д. 15 а, тел.: 8-495-414-63-05
Автор, ответственный за контакты с редакцией: Архипова Ольга Александровна К.м.н., научный сотрудник отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца, ИКК им.А.Л. Мясникова ФГБУ НМИЦ кардиологии Минздрава РФ. 121552, г. Москва, 3-я Черепковская, д. 15 а, тел.: 8-495-414-68-33, Olga_ark@list.ru
И Olga_ark@list.ru
Для цитирования: Архипова О.А., Кузнецова Э.Г., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Инфаркт миокарда правого желудочка у больной с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией при малоизменённых коронарных артериях. Евразийский кардиологический журнал. 2018, Февраль 25; 1:60-65 / Arkhipova O.A., Kuznetsova E.G., Martynyuk T.V., Chazova I.Ye. Right ventricular myocardial infarction in a patient with chronic thromboembolic pulmonary hypertension against the background of small coronary arteries. Eurasian heart journal. 2018, February 25; 1:60-65 [in Russian]
Острый инфаркт миокарда (ОИМ) правого желудочка (ПЖ) обычно ассоциирован с наличием коронарного атеросклероза и практически всегда сопровождает ОИМ левого желудочка (ЛЖ) сердца. Вовлечение ПЖ зависит от локализации ОИМ: при поражении нижней стенки регистрируется в 24-50% случаев; в редких случаях он развивается при поражении передней стенки ЛЖ [1]. Относительно небольшая частота ОИМ ПЖ может быть объяснена несколькими факторами: более низ-
кие потребление кислорода из-за меньшей мышечной массы и рабочей нагрузки; большая скорость кровотока во время диастолы и систолы; более обширная коллатеральная сеть, в том числе от левой коронарной артерии; диффузия кислорода из внутриполостной крови через тонкую стенку ПЖ и через мельчайшие вены, идущие от эндокарда непосредственно к коронарным артериям крупного и среднего порядка [1].
В редких случаях изолированный ОИМ ПЖ описан у паци-
ентов с острой тромбоэмболией легочной артерии и диагностируется, как правило, посмертно [2]. Клинический случай пациентки Ж. 41 года, наблюдавшейся в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России в течение 11 месяцев на фоне хронической тромбоэмболической легочной гипертензии вследствие рецидивирующих тромбоэмболий в систему позволит проанализировать это редкое осложнение.
Впервые пациентка поступила в клинику с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке (ходьба на расстояние 10 метров) и разговоре, боль колющего характера в левой половине грудной клетки, возникающую без связи с физической нагрузкой, проходящую при изменении положения тела или после приема валокардина в течение 5-10 минут, учащенное сердцебиение и периодически возникающие отеки нижних конечностей.
Из анамнеза известно, что впервые появление одышки пациентка стала отмечать летом 2012 года при ходьбе по лестнице, когда при подъеме была вынуждена останавливаться на 3-ем этаже. Тогда одышка была незначительной, за медицинской помощью не обращалась. Резкое ухудшение состояния отметила в июне 2013 года, когда спустя 2 дня после перенесенной кишечной инфекции появилась одышка при небольшой физической нагрузке, обычной ходьбе на расстояние около 50 метров, а также отеки на ногах. Впервые обратилась к врачу 16 декабря 2013 г., когда после перенесенной ОРВИ появились массивные отеки нижних конечностей, одышка стала беспокоить в покое. 25 декабря 2013 года была госпитализирована по месту жительства. По данным проведенного обследования отмечалось повышение уровня Д-димера до 1,8 мкг/мл (норма <0,5); электрокардиография (ЭКГ) - отклонение электрической оси вправо, выраженная гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса; эхокардиография (ЭхоКГ) - расширены правые отделы сердца, систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) - 120 мм рт. ст., недостаточность трикуспидального клапана 3-4 степени; мультиспиральная компьютерная томография легких (МСКТ) - пристеночные тромбо-тические массы в проекции ствола, левой и правой легочных артерий. Был выставлен диагноз: рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии, посттромбоэмболическая легочная ги-пертензия тяжелой степени. Проводилась тромболитическая терапия актилизе 100 мг, антикоагулянтная терапия (эноксапарин, варфарин), диуретическая терапия, на фоне которой состояние пациентки стабилизировалось. Повторно, спустя 15 дней после проведенного лечения, вновь проводилась ангиопульмоногра-фия, отмечалась положительная динамика: дефекты контрастирования в стволе легочной артерии, левой ЛА не визуализировались. Объем тромботических масс в правой легочной артерии существенно уменьшился. После выписки, на фоне соблюдения режима и приема медикаментозной терапии постепенно нарастала одышка, снизилась толерантность к физической нагрузке.
В августе 2012 года, пациентка впервые перенесла синко-пальное состояние. Всего с 2012 по 2014 гг. отмечалось 6 эпизодов синкопе, в связи с чем было выполнена МРТ головного мозга, патологии не обнаружено.
С февраля 2014 г. после повторной госпитализации по месту жительства получала варфарин 2,5 мг без достижения целевого уровня МНО, бисопролол 2,5 мг, торасемид 2,5 мг, спиронолактон 25 мг в сутки.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России пациентка поступила в тяжелом состоянии. Сознание ясное. Обращал на себя бледный
цвет кожных покровов, наличие румянца на щеках и акроцианоз. Слизистые оболочки обычной окраски, влажности. Зев не гипе-ремирован. Подкожно-жировой слой развит умеренно. Индекс массы тела 28 кг/м2. Грубых нарушений со стороны 12-пар черепно-мозговых нервов не выявлено. Лимфоузлы не увеличены. Костно-суставная и мышечная системы, молочные железы, щитовидная железа без особенностей. Отмечалась пастозность голеней. ЧДД 20 в мин. Обе половины грудной клетки участвовали в акте дыхания равномерно. Перкуторный звук над легочными полями с коробочным оттенком, при аускультации легких - дыхание проводилось во все отделы с жестким оттенком, хрипов нет. При аускультации сердца тоны приглушены, выслушивался акцент II тона над легочной артерией, нежный систолический шум над проекцией трикуспидального клапана. Шумы над магистральными артериями не выслушивались. Ритм сердца правильный, ЧСС 80 в минуту, АД на правой руке 90/60 мм рт. ст., на левой 95/70 мм рт. ст. Пульсация периферических сосудов хорошая, состояние вен удовлетворительное. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, печень у края реберной дуги, селезенка не увеличена. Почки не пальпируются, симптом "поколачивания" отрицательный с обеих сторон, дизурии нет.
При регистрация ЭКГ была выявлена синусовая тахикардия с ЧСС 105 уд. в минуту, отклонение электрической оси сердца вправо, изменение предсердного компонента по типу р-рШтюпа1е, признаки изменения миокарда вследствие гипертрофии правого желудочка, нарушение внутрижелудочко-вой проводимости (рис. 1).
Рисунок 1. Электрокардиография пациентки Ж. во время первой госпитализации
Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: основной ритм синусовый, средняя ЧСС - 80 уд/мин., максимальная - 154 уд/мин., минимальная - 54 уд/мин. Ишемической динамики сегмента ST не выявлено, зарегистрировано 3 желудочковых экстасистолы, суправентрикулярных экстрасистол и пауз не выявлено.
Результаты эхокардиографии представлены в таблице 1. Обращает на себя внимание дилатация правых отделов серд-
ца с признаками перегрузки правого желудочка давлением, гипертрофия миокарда ПЖ, дилатация легочной артерий и её ветвей, высокая лёгочная гипертензия, относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени, клапана легочной артерии 1-11 степени, расширение нижней полой вены, признаки коллабирования левого желудочка за счет сдавле-ния его расширенным правым желудочком.
Таблица 1. Результаты ЭхоКГ пациентки Ж. в динамике
Норма Первая госпитализация Повторная госпитализация
Аорта, см 2,9-4,5 3,4 3,0
ЛП, см 2,0-4,0 3,1 3,6
КДР ЛЖ, см 4,0-5,5 3,8 2,6
ТМЖП, см 0,7-1,1 1,0 1,0
ТЗСЛЖ, см 0,7-1,1 1,0 1,0
S ПП, см2 <18 32 32
ПЗР ПЖ, см <2,9 4,3 4,8
ТПС ПЖ, см <0,5 0,9 1,1
СДЛА, мм рт. ст. <30 105 105
ТР, степень 0-I II III
ЛР, степень 0-I I-II I-II
Ствол ЛА, см <2,6 4,1 4,8
ПЛА / ЛЛА, см <1,5 3,5 / 3,0 4,3 / 3,0
НПВ, см <2,2 2,4 / 1,0 на вдохе 2,6 / 1,6 на вдохе
По данным рентгенографии органов грудной клетки, очаговых и инфильтративных изменений не выявлено, легочный рисунок диффузно обеднен за счет сосудистого компонента, визуализируются расширенные сегментарные и субсегментарные артерии высокой интенсивности. Сердце в поперечнике расширено, по левому контуру выступает ствол легочной артерии. Визуализируются количественные признаки легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) (табл. 2). Плевральные синусы свободны.
Таблица 2. Количественные признаки легочной гипертензии по данным рентгенографии органов грудной клетки у больной Ж. в динамике
Показатели Норма Май 2014 г. Февраль 2015 г.
Правый корень, мм <15 18 18
Левый корень, мм - 40 44
Коэф. Мура, % <30 38 40
Коэф. Люти, % <33 39 39
КТИ, % <50 55 58
При проведении совмещенной однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и компьютерной томографии (ОЭКТ/КТ-томография) легких с внутривенным введением радиофармпрепарата 99тТс-МАА регистрируется участок неоднородного снижения накопления РФП в области S4 средней доли правого легкого с достаточно четким контуром. По остальным отделам легких распределение РФП равномерное. При оценке КТ-исследования очаговых и инфильтративных изменений легочной ткани не определяется. КТИ >50%. Жидкости в плевральных полостях не выявлено. Сцинтиграфиче-ская картина может соответствовать перенесенной эмболии в бассейне правой ветви легочной артерии.
Больной была выполнена мультиспиральная компьютерная томография с контрастным усилением (МСКТ-ангипульмонография): определялось расширение ствола ЛА до 4,2 см, правая легочная артерия (ПЛА) - 3,6 см, левая легочная артерия (ЛЛА) - 3,4 см. По нижнему контуру ПЛА визуализировался тромб толщиной до 1,2 см, стенозириру-ющий просвет артерии до 35%, дистальнее до уровня субсегментарных ветвей дефектов наполнения не выявлено. Ствол ЛА и ЛЛА до уровня субсегментарных ветвей контрастиро-вались без стенотических изменений. Правые отделы сердца выраженно расширены. В легких без свежих очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок диффузно усилен. Фиброзные изменения средней доли правого легкого. Просветы трахеи и крупных бронхов свободны. Корни легких структурны. Увеличение подмышечных, внутригрудных лимфоузлов не определяется. Костной деструкции на исследованном уровне не обнаружено. Заключение: тромб по нижней стенке ПЛА. Признаки легочной гипертензии.
При проведении катетеризации правых отделов сердца СДЛА 121 мм рт. ст., среднее - 69 мм рт. ст., среднее давление в правом предсердии 3 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии 6 мм рт. ст., сатурация капиллярной крови 94%, сатурация крови из легочной артерии 50%, сердечный индекс 1,3 л/мин х м2, легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) 2260 дин х сек/см5; острая фармакологическая проба положительная (снижение среднего давления ЛА с 69 до 32 мм рт. ст., сердечный выброс увеличился с 2,3 до 3,4 л/мин.). При проведении селективной ангиопульмонографии выявлено расширение ствола и основных ветвей легочной артерии, значимых нарушений перфузии не регистрировалось.
По данным ультразвукового исследования размеры печени в пределах нормальных значений, контуры ее четкие, ровные, эхогенность умеренно повышена, структура диффузно однородная, мелкозернистая, сосудистый рисунок без особенностей. Дополнительные структуры в паренхиме не выявлены. Воротная вена не расширена, нижняя полая вена - на верхней границе нормы (23 мм при норме до 22 мм), печеночные вены не расширены. Внепеченочные желчные протоки, холедох не расширены. Дополнительные структуры в просвете не определяются. Желчный пузырь с перегибом в шейке, нормальных размеров, стенки не утолщены, умеренно уплотнены, содержимое полости однородное. УЗДГ вен нижних конечностей - тромботических масс не выявлено.
По данным компьютерной спирометрии жизненная емкость легких и показатели проходимости дыхательных путей в пределах возрастной нормы (ЖЕЛ > 0%, ОФВ1 >70%).
В анализах крови обращало на себя внимание небольшое повышение уровня общего билирубина до 41,3 мкМоль/л (норма 3-29 мкМоль/л), мочевой кислоты до 619 мкМоль/л (норма 142,8-339,2 мкМоль/л), С-реактивного белка до 1,06 мг/дл (норма до 0,5 мг/дл), гемоглобина до 16,2 г/дл (12-16 г/ дл), Д-димера до 2,58 мкг/мл (норма до 0,5 мкг/мл). Уровень МНО при поступлении 1,49, что свидетельствует о проведении недостаточной антикоагуляционной терапии. При проведении генетического анализа крови на выявление наследственных тромбофилий был выявлен гетерозиготный полиморфизм в гене ингибитора/активатора плазминогена 1 типа.
На основании проведенного обследования был подтвержден диагноз: хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Функциональный класс III-IV (ВОЗ). Рецидивирующие тромбоэмболии в систему легочной артерии. Легочное сердце:
недостаточность трикуспидального клапана II степени, легочного клапана М! степени. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии. Хронический геморрой. Хронический аднексит.
Проводилась терапия эноксапарином 160 мг, торасемидом 5-7,5 мг, спиронолактоном 50 мг в сутки. Бисопролол был заменен на дилтиазем с титрацией дозы до 180 мг в сутки, начата патогенетическая терапия силденафилом 60 мг в сутки с хорошей переносимостью.
Повторно пациентка поступила в стационар через 11 месяцев после первой госпитализации. При расспросе выяснилось, что вскоре после выписки она снизила дозу силденафила до 12,5 мг в сутки в связи со сложностями лекарственного обеспечения и появлением стойкой гипотонии (систолическое АД 80-90 мм рт. ст.). С момента выписки у пациентки были три эпизода ухудшения состояния, которые сопровождались усилением одышки и появлением отеков, однако за медицинской помощью она не обращалась.
При поступлении предъявляла жалобы на одышку в покое и при минимальной физической (ходьба на расстояние 10 метров), интенсивные боли колющего характера в левой половине грудной клетки с иррадиацией в левую руку, возникающие без связи с физической нагрузкой, проходящие при изменении положении тела или после приема валокардина в течение 5-10 минут, эпизоды учащенного сердцебиения, купирующиеся самостоятельно, периодические отеки нижних конечностей.
Объективно состояние тяжелое, кожные покровы бледные, выраженный румянец на щеках, отмечается пастозность голеней. При аускультации легких дыхание проводилось во все отделы, с жестким оттенком, хрипы не выслушивались, ЧДД 20 в минуту. Перкуторно относительная граница сердца расширена вправо. При аускультации тоны сердца ритмичные, выслушивался акцент II тона над проекцией легочной артерии, систолический шум над проекцией трикуспидального клапана и диастолический шум вдоль левого края грудины. ЧСС 80 в минуту, АД 80/60 мм рт. ст. Живот при пальпации был мягкий, безболезненный. Печень выступала на 3 см из-под края ребер-
шл:'.?*рг 2± .11 м£-'Щ! I
Рисунок 2. Электрокардиография пациентки Ж. во время повторной госпитализации
ной дуги, слегка болезненная при пальпации. Со стороны моче-выделительной, нервной систем - без особенностей.
По данным электрокардиографии при поступлении ритм синусовый с ЧСС 65 в мин., отклонение электрической оси сердца вправо, изменение предсердного компонента по типу р-рШтюпа1е, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. При сравнении с данными ЭКГ в динамике без существенных изменений (рис. 2). Во время госпитализации ЭКГ снималась повторно на фоне болей в грудной клетке, однако конфигурация комплекса оставалась без изменения.
По данным рентгенографии органов грудной клетки очаговых и инфильтративных изменений не выявляется, легочный рисунок обеднен диффузно слева и на периферии справа за счет сосудистого компонента, в проекции левого корня определяются расширенные и "обрубленные" сегментарные артерии. В динамике отмечается увеличение размера левого корня, коэф. Мура и кардио-торакальный индекс (табл. 2).
При проведении ЭхоКГ в динамике выявлено увеличение полости и толщины передней стенки ПЖ, ствола легочной артерии и ее правой ветви, уменьшение КДР ЛЖ (табл. 1). По данным УЗИ признаки правожелудочковой сердечной недостаточности в виде увеличения и застойных явлений в печени, расширения НПВ, печеночных вен.
Пациентке было выполнена МСКТ грудной клетки с контрастным усилением: определяется расширение ствола ЛА до 5,3 см, ПЛА 4,4 см, ЛЛА 3,9 см. По нижнему контуру ПЛА определяется тромб толщиной до 1,2 см, стенозирующий до 35% просвет артерии, тромб распространяется на устье сред-недолевой ветви, обтурируя просвет на всем протяжении. Ствол ЛА и ЛЛА до уровня субсегментарных ветвей конра-стистируются без стенотических изменений. Правые отделы сердца выраженно дилатированы. В легких рисунок диффуз-но усилен, определяется "мозаичная" перфузия легких. Фиброзные изменения средней доли правого легкого. Просвет трахеи и крупных бронхов свободны. Корни легких структурны. Увеличенных подмышечных, внутригрудных лимфоузлов не определяется.
Таким образом, пациентка поступила в отделение повторно в крайне тяжелом состоянии, обусловленным наличием высокой легочной гипертензии вследствие рецидивирующей ТЭЛА, а также декомпенсацией хронической сердечной недостаточности. Учитывая стойкую гипотонию, была проведена коррекция подобранной ранее терапии: дилтиазем заменен на ивабрадин 15 мг/сут., варфарин на эноксапирин 140 мг / сут.; учитывая стойкую гипотонию силденафил был назначен в дозе 15 мг в сутки, предполагалась титрация дозы под контролем АД. Наличие сердечной недостаточности, необходимость назначения парентеральных петлевых диуретиков потребовали провести установку центрального катетера с целью проведения инфузии прессорных аминов, на фоне которой отмечалась временная стабилизация АД на уровне 90-110/6080 мм рт. ст., диурез был положительным (+300-500 мл). К терапии присоединены ингаляции илопроста по 20 мкг/сут.
Учитывая тяжесть состояния, сохраняющуюся стойкую гипотонию, отрицательный диурез, невозможность продолжать терапию силденафилом и илопростом в назначенных дозах пациентка была переведена в БИТ, установлен центральный катетер, начата инфузия добутамина со скоростью 10 мкг/кг/мин., на фоне которой наблюдалось относительное повышение АД до 95-105/62-70 мм рт. ст. На прикроватном мониторе регистрировался синусовый ритм с признаками перегрузки правых
Ш ■■ И т Н « й-** «ч м п н п
"*Р I А .V ■ -Ц11
Рисунок 3. Электрокардиография пациентки Ж. во время повторной госпитализации во время болевого синдрома
отделов сердца (рис. 3). В дальнейшем отмечалась тенденция к гипотонии 80-85/64 мм рт. ст., в связи с чем скорость добута-мина увеличена до 15 мкг/кг/мин. За весь период наблюдения в БИТ сохранялась анурия. Из-за появления рвоты, нарастание кашля, одышки ингаляции илопроста были прекращены. На фоне проводимой терапии, включающей инфузию добутамина спустя 7 часов больная внезапно потеряла сознание, захрипела. По монитору - урежение гемодинамически неэффективного синусового ритма до 30 уд/мин и ниже, начаты реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца, ИВЛ мешком Амбу, внутривенное введение атропина, адреналина, проведена интубация трахеи, налажена аппаратная ИВЛ, внутривенная инфузия адреналина с возрастающей скоростью. При проведении экстренной ЭхоКГ - отсутствие механической систолы желудочков - электромеханическая диссоциация. Несмотря на проводимые реанимационные мероприятия в течение 50 минут восстановить сердечную и дыхательную деятельность не удалось, констатирована биологическая смерть.
На вскрытии был обнаружен хронический тромбоэмболиче-ский синдром, проявивший себя тромбоэмболией сегментарной ветви легочной артерии правого легкого, геморрагическим инфарктом средней доли правого легкого, ателектазом нижней доли правого легкого, хроническим легочным сердцем. Помимо этого, в области верхушки правого желудочка был выявлен бледно-коричневый малокровный участок неправильной формы, размерами 4,0х2,5х2,0см. При гистологическом исследовании - очаг некроза в области верхушки правого желудочка давностью около суток. Коронарные артерии сердца извитые, зияют, стенки местами утолщены за счет плотных бело-желтых бляшек. Гемодинамически значимого атеросклеротического поражения коронарных артерий не выявлено. Непосредственной причиной смерти явилась острая легочно-сердечная недостаточность.
Таким образом, у пациентки с рецидивирующей тромбоэмболией, высокой легочной гипертензией по данным аутопсии
выявлен острый инфаркт миокарда на фоне малоизменных коронарных артерий, клинические проявления которого были малохарактерными для этого заболевания. Предъявляемые пациенткой жалобы на боли в области сердца были нетипичными для острого коронарного синдрома, возникали без связи с физической нагрузкой, купировались после приема седативных препаратов. ЭКГ изначально имела изменения в виде выраженной гипертрофии и перегрузки правого желудочка и в динамике не демонстрировала изменения, характерные для ОИМ.
Изолированный инфаркт миокарда правого желудочка встречается крайне редко, в 1,9-4,2% случаев как находка при проведении аутопсии [2]. Наиболее же частой причиной является атеросклеротическое поражение (30-50% всех случаев) правой коронарной артерии, реже - огибающей артерии [3].
Ранее считалось, что при отсутствии значимого коронарного поражения, ОИМ ПЖ ассоциирован с гипертрофией миокарда ПЖ [4]. Позднее появились результаты исследования, в котором ОИМ ПЖ был обнаружен у 6 пациентов, умерших вследствие острой массивной тромбоэмболии легочной артерии и не имеющих гипертрофии ПЖ, при этом у 5 пациентов имелось значимое стенозирующее поражения коронарного русла [5]. Вместе с тем, описано несколько случаев выявления ОИМ ПЖ у пациентов с острой ТЭЛА, не имеющих гипертрофии миокарда ПЖ и гемодинамически незначимые поражения коронарного русла (имелись стенозы коронарных артерий <50%) [2]. Также случаи развития ОИМ ПЖ описаны у новорожденных и младенцев при наличии перинатальной асфиксии, миокардита, легочной дисплазии и легочной артериальной гипертензии новорожденных [6].
Таким образом, у пациентов с легочной гипертензией, в особенности с ХТЭЛГ, в случае развития резкого ухудшения состояния при наличии болевого синдрома и нестабильной гемодинамикой следует исключать ОИМ ПЖ. Дифференциальный диагноз также необходимо проводить с рецидивом тромбоэмболии в систему легочной артерии, диссекцией легочной артерии, компрессией ствола левой коронарной артерии.
Причины развития острой ишемии ПЖ на фоне отсутствия значимого атеросклеротического поражения коронарного русла в настоящее время не достаточно изучены. Ранее нами было показано наличие признаков ишемии миокарда у больных легочной артериальной гипертензией по данным синхронизированной однофотонной эмиссионной компьютерной томографии миокарда с 99Тс-МИБИ в покое и в сочетании с нагрузочными пробами [7]. Вероятно, в условиях, когда ПЖ работает против высокого легочного сосудистого сопротивления иногда достаточно незначительного уменьшения суммарного просвета легочного русла (например, эмболия одного сегмента легкого), дополнительного прироста ЛСС для развития острой ишемии миокарда даже без значимого атеросклеротического поражения за счет возрастания потребности в кислороде [8]. Гипертрофию ПЖ следует рассматривать в качестве предрасполагающего фактора в этой ситуации. В отношении схожего механизма развития ишемии ЛЖ в 2013 г. Европейским обществом по лечению стабильной стенокардии предложен термин «микроваскулярная стенокардия» [9].
Диагностика ОИМ ПЖ у больных с ЛГ значительно затруднена. Клиническими признаками являются болевой синдром в грудной клетке, артериальная гипотензия, вздутие вен шеи, симптом Куссмауля (увеличение давления в венах шеи и их расширение на вдохе), при этом характерно отсутствие физи-кальных и рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения [3]. Стоит отметить, что подобные клини-
ческие симптомы присутствуют у большинства больных с ЛГ в клинически развернутой стадии заболевания.
Всем пациентам с подозрением на OИM ПЖ необходимо выполнять регистрацию ЭКГ в отведении V1 и, особенно, V3R и V4R (элевация ST >1 мм) [10], хотя в условиях исходно измененной ЭКГ с признаками гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца это может быть малоиформативно. Дополнительное проведение ЭхоКГ также может быть не информативно: характерные для инфаркта миокарда правого желудочка признаки, такие как расширение полости ПЖ, повышение давления в правом предсердии (до 10 мм рт. ст. и более) и трикуспидальная регургитация выявляются у всех пациентов с легочной гипертензией. Поражение миокарда ПЖ может быть подтверждено радионуклидным исследованием (накопление ^-пирофосфата в очаге поражения или отсутствие микроциркуляции в соответствующей области) или с помощью MPT с контрастированием.
Остается много вопросов относительно тактики терапии. При OMИ ПЖ рекомендовано увеличение притока крови к правым отделам сердца за счет введения объем замещающих растворов (плазмоэкспандеры) [10]. Однако в условиях высокого ЛСС повышение преднагрузки ПЖ не целесообразно, так как может привести к развитию электромеханической диссоциации. В условиях гипотонии и олигоурии оправдано назначение симпатомиметиков. Более предпочтительно в такой ситуации использование добутамина. Показано, что применение добу-тамина приводит к увеличению сердечного индекса, ударного объема ПЖ [11]. Добутамин также может уменьшить ЛСС, тем самым уменьшая постнагрузку ПЖ, что актуально для больных с ЛГ. Однако добутамин следует применять с осторожность у больных с OИM, так как в высоких дозах он может привести к увеличению ЧСС и сократимости миокарда, что ведет к повышению потребности в кислороде и усилению ишемии [12].
При OИM ПЖ следует избегать диуретиков и, особенно, периферических вазодилататоров. Однако у больных с ЛГ часто имеются проявления сердечной недостаточности, требующие применения петлевых диуретиков, а современные ЛАГ-специфические препараты являются вазодилататорами и их отмена сопряжена с риском возрастания ЛСС.
Tаким образом, данный клинический случай и анализ литературных данных демонстрирует, что у пациентов с XTЭЛГ резкое ухудшение состояния может быть обусловлено развитием острого инфаркта миокарда правого желудочка. Mеханизмы этого осложнения до последнего времени недостаточно изучены, заболевание диагностируется в основном посмертно, лечение требует значительной осторожности. Tем не менее, своевременная диагностика значительно повышает шансы на благоприятный исход. Учитывая вышеописанные сложности ведения пациентов с OИM ПЖ, целесообразно уделять больше внимания ранней диагностике заболевания, профилактике осложнений ЛГ, тщательному контролю состояния в динамике, своевременной коррекции ЛАГ-специфической терапии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Ondrus Т., Kanovsky J., Novotny N. et al. Right ventricular myocardial infarction: From pathophysiology to prognosis. Exp Clin Cardiol. 2013; 18(1): 27-30.
2. Garcia-Rojo M., Porras L, Ortega J., Carbajo M. Right ventricular acute infarct associated with massive acute arterial pulmonary thrombosis without coronary obliteration. An autopsy study. The Electronic Journal of Autopsy 2003:35-37
3. Руда М.Я., Голицын С.П., Грацианский Н.А. и др. Диагностика и лечение больных острым инфарктом миокарда с подъемом сегмента ST ЭКГ. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2007; 6 (8), Приложение 1:415-500 / Ruda M.Ya., Golitsyn S.P., Gratsiansky N.A. Diagnostics and treatment of patients with acute myocardial infarction with ST segment elevation ECG. Cardiovascular therapy and prevention. 2007; 6 (8), Annex 1:415-500 [in Russian]
4. Carlson E.B., Reimer K.A, Rankin J.S. et al. Right ventricular infarction in patient pulmonary hypertrophy and normal coronary arteries. Clin Cardiol 1985;8:499-502.
5. Coma-Canella I., Gamallo C., Martinez Onsurbe P., Lopez-Sendon J. Acute right ventricular infarction secondary to massive pulmonary embolism. Eur Heart J. 1988 May; 9(5):534-40.
6. Booth G.R., Thornton K., Jureidini S., Fleming R.E. Subendocardial infarction associated with ventricular hypertrophy in preterm infants with chronic lung disease. Journal of Perinatology (2008); 28:580-583
7. Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Валеева Э.Г. и соавт. Ишемия миокарда у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Системные гипертензии. 2015; 2 (4): 52-56 / Arkhipova O.A., Martynyuk T.V, Valeeva E.G. et al. Myocardial ischemia in patients with pulmonary arterial hypertension. Systemic hypertension. 2015; 2 (4): 52-56 [in Russian]
8. Haji Sh.A., Movahed A. Right ventricular infarction - Diagnosis and Treatment. Clin. Cardiol. 2000; 23:473-482
9. 2013 ESC guidelines on the management of stable coronary artery disease. The Task Force on the management of stable coronary artery disease of the European Society of Cardiology. http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ early/2013/08/28/e urheartj.eht296
10. Диагностика и лечение больных острым инфарктом миокарда с подъемом сегмента ST ЭКГ. Клинические рекомендации 2013 г. http://mzdrav.rk.gov.ru/file/ mzdrav_18042014_Klinicheskie_rekomendacii_0stryj_ infarkt_miokarda.pdf / Diagnosis and treatment of patients with acute myocardial infarction with ST-segment elevation ECG. Clinical recommendations 2013. http://mzdrav.rk.gov. ru/file/mzdrav_18042014_Klinicheskie_rekomendacii_Ostryj_ infarkt_miokarda.pdf [in Russian]
11. Dell'Italia L.J., Starling M.R., Blumhardt R. et al. Comparative effects of volume loading, dobutamine, and nitroprusside in patients with predominant right ventricular infarction. Circulation 1985; 72:1327-1335
12. Инструкция по применению лекарственного препарата добутамин. https://medi.ru/instrukciya/dobutamin_3192 / Instructions for the use of the drug dobutamine. https://medi. ru/instrukciya/dobutamin_3192 [in Russian]
Arkhipova O.A., Kuznetsova E.G., Martynyuk T.V., Chazova I.Ye.
RIGHT VENTRICULAR MYOCARDIAL INFARCTION IN A PATIENT WITH CHRONIC THROMBOEMBOLIC PULMONARY HYPERTENSION AGAINST THE BACKGROUND OF SMALL CORONARY ARTERIES
National Medical Research Centre of cardiology of Ministry of Health,
Moscow, Russia
SUMMARY
Most often acute myocardial infarction of the right ventricle is diagnosed in patients with acute left ventricular lesion and is associated with an atherosclerotic process in the coronary arteries. Isolated acute myocardial infarction of the right ventricle is rarely diagnosed and is often detected only during autopsy. Previously it was believed that in the absence of a significant lesion of the coronary arteries, an acute myocardial infarction of the right ventricle is associated with hypertrophy of the right ventricular myocardium. The results of a study in which acute myocardial infarction of the right ventricle were found in patients who died due to acute massive pulmonary embolism and who did not have right ventricular hypertrophy appeared later. There are many
Right ventricular acute myocardial infarction (MI) is usually associated with the presence of coronary atherosclerosis and almost always accompanies the acute MI of the left ventricle (LV) of the heart. Involvement of the right ventricle (RV) depends on the localization of acute MI: in case of lesion of the lower wall it is recorded in 24-50% of cases; in rare cases, it develops with lesion of the anterior wall of the LV [1]. The relatively small frequency of the RV acute MI can be explained by several factors: lower
questions regarding the tactics of therapy for this complication, especially in patients with pulmonary hypertension who are on treatment with pulmonary arterial vasodilators.
The article describes a rare clinical case of postmortem detection of myocardial infarction of the right ventricle against the background of small coronary arteries in a 41-year-old patient with a diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension, the difficulties of intravital diagnosis and the restriction of drug therapy.
Keywords: acute myocardial infarction of right ventricle, chronic thromboembolic pulmonary hypertension, myocardium ischemia in the absence of a coronary atherosclerosis.
oxygen consumption due to less muscle mass and workload; high velocity of blood flow during diastole and systole; a more extensive collateral network, including from the left coronary artery; diffusion of oxygen from the intracavitary blood through the thin wall of the RV and through the smallest veins going from the endocardium directly to the coronary arteries of large and medium order [1].
In rare cases, isolated MI of the RV is described in patients with acute pulmonary artery thromboembolism and is diagnosed, as a
Information about authors:
Kuznetsova Elvira G. PhD student of department of pulmonary hypertension and heart disease of Scientific research institute of clinical cardiology named after A.L. Myasnikov of the National Medical Research Centre of cardiology of Ministry of Health, 121552, Russia, Moscow, 3rd Cherepkovskaya str., Building 15 a, tel. 8-495-414-64-50, valeeva289@mail.ru
Martynyuk Tamila V. MD, leading researcher, Head of the department of pulmonary hypertension and heart disease of Scientific research institute of clinical cardiology named after A.L. Myasnikov of the National Medical Research Centre of cardiology of Ministry of Health, 121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, 15 a, tel. 8-495-414-64-50, trukhiniv@mail.ru
Chazova Irina Ye. Academician of Russian Academy of Science, MD, Director of Scientific research institute of clinical cardiology named after A.L. Myasnikov of the National Medical Research Centre of cardiology of Ministry of Health, 121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, 15 a, tel. 8-495-414-63-05
Corresponding author: Arkhipova Olga A. PhD, Researcher of department of pulmonary hypertension and heart disease of Scientific research institute of clinical cardiology named after A.L. Myasnikov of the National Medical Research Centre of cardiology of Ministry of Health, 121552, Moscow, 3rd Street Cherepkovskaya, 15 a, tel. 8-495-414-68-33, Olga_ark@list.ru
Olga_ark@list.ru
For citation: Arkhipova O.A., Kuznetsova E.G., Martynyuk T.V., Chazova I.Ye. Right ventricular myocardial infarction in a patient with chronic thromboembolic pulmonary hypertension against the background of small coronary arteries. Eurasian heart journal. 2018, February 25; 1:66-71
rule, posthumously [2]. The clinical case of a 41-year-old female patient who was observed at the National Medical Research Centre of cardiology of Ministry of Health for 11 months against a background of chronic thromboembolic pulmonary hypertension due to recurrent thromboembolism into the system will allow to analyze this rare complication.
For the first time, the patient was admitted to the clinic complaining of dyspnea while doing minimal physical activity (walking for 10 meters) and while speaking, of pain in the left side of the chest, which is unrelated to physical activity and which gets better with body position changes or in 5-10 minutes after taking valocardin, of fast heart beat and recurrent swelling of the lower extremities.
From the anamnesis it is known, that for the first time the patient started to notice dyspnea in the summer of 2012 while walking the stairs (she was forced to stop on the 3rd floor when climbing the stairs). Then the dyspnea was insignificant, and the patient did not apply for the medical help. The patient experienced a sharp deterioration in June 2013, when dyspnea and swelling of legs appeared in 2 days after the intestinal infection while walking at a distance of about 50 meters. For the first time she consulted the doctor on December 16, 2013, when a severe swelling of the lower extremities appeared after the acute respiratory viral infection and also dyspnea began to disturb at rest. On December 25, 2013 the patient was hospitalized at the place of residence. According to medical examination, the level of D-dimer increased to 1.8 |jg/ml (<0.5); electrocardiography (ECG) -deviation of the electrical axis to the right, severe hypertrophy and congestion of the right heart, incomplete blockade of the right bundle branch leg of Gies; echocardiography (EchoCG) - the right heart is enlarged, pulmonary artery systolic pressure (PASP) is 120 mm Hg, insufficiency of tricuspid valve of 3-4 degrees; multispiral computed tomography of the lungs (MSCT) - parietal thrombotic masses in the projection of the trunk, left and right pulmonary arteries. A diagnosis was made: recurrent pulmonary artery thromboembolism, severe post thromboembolic pulmonary hypertension. Patient underwent thrombolytic therapy (actinolysis 100 mg), anticoagulant therapy (enoxaparin, warfarin), diuretic therapy, after which her condition stabilized.15 days after the treatment, pulmonary angiography was again performed, where positive dynamics was noted: contrast defects in the pulmonary artery trunk and in left pulmonary artery were not visualized. The volume of thrombotic masses in the right pulmonary artery significantly decreased. After discharge, dyspnea gradually increased and tolerance to physical exercises decreased, even so the patient complied with the regime and was taking prescribed medicine in time.
In August 2012, the patient had a syncope for the first time. From 2012 to 2014 there were 6 episodes of syncope in total, so the brain MRI was performed, no pathology was found.
Since February 2014, after repeated hospitalization at the place of residence, the patient received 2.5 mg of warfarin without achieving the target level of the international normalized ratio (INR), bisoprolol 2.5 mg, torasemide 2.5 mg, spironolactone 25 mg per day. Patient was admitted to the National Medical Research Centre of cardiology of Ministry of Health in severe condition. Consciousness is clear. Attention was paid to the pale color of the skin, the presence of blush on the cheeks and acrocyanosis. Mucous membranes of usual color, humidity. Fauces is not hyperemic. The subcutaneous fat layer is developed moderately. The body mass index is 28 kg / m2. There were no violations of 12-pairs of cranial nerves. Lymph nodes are not enlarged. Bones, joints and muscles, mammary glands, thyroid gland are without any characteristic features. The pastosity
of the legs was noted. Respiratory rate - 20 breaths per minute. In the act of breathing, both halves of the thorax were involved evenly. With auscultation of the lungs, breathing was carried out in all departments with a hard hue, there is no wheezing. At auscultation of heart tones are muffled and an accent of the second tone over the pulmonary artery was heard, there is a gentle systolic murmur above the projection of the tricuspid valve. There were no sounds over the main arteries. Heart rhythm is regular, heart rate is 80 per minute, arterial pressure on the right arm is 90/60 mm Hg, on the left - 95/70 mm Hg. Pulsation of peripheral vessels is good, the condition of the veins is satisfactory. The abdomen is soft, painless in all parts, the liver is at the edge of the costal arch, the spleen is not enlarged. The kidneys are not palpable, the symptom of "effleurage" is negative on both sides, there is no dysuria.
At ECG recording, a sinus tachycardia with a heart rate of 105 beats per minute was registered, deviation of the electric axis of the heart to the right, change in the p-pulmonale type atrial component, signs of myocardial changes due to right ventricular hypertrophy, and violation of intraventricular conduction (Figure 1).
Figure 1. Electrocardiography of the patient during the first hospitalization
Daily monitoring of the ECG according to Holter: the main rhythm is sinus, the average heart rate is 80 beats per minute, the maximum is 154 beats per minute, and the minimum is 54 beats per minute. Ischemic dynamics of the ST segment was not detected, 3 ventricular ecstasyoles were registered, supraventricular extrasystoles and pauses were not detected.
The results of echocardiography are presented in Table 1. Attention is drawn to the dilatation of the right heart with signs of right ventricular overload pressure, myocardial hypertrophy of the right ventricle, dilatation of the pulmonary arteries and its branches, high pulmonary hypertension, relative deficiency of tricuspid valve of II degree, pulmonary artery valve of I-II degree, widening of inferior hollow vein, signs of compression of left ventricle due to compression of the enlarged right ventricle.
Table 1. Results of EchoCG of patient G. in dynamics
Norm First Recurrent hospitalization hospitalization
Aorta, cm 2,9-4,5 3,4 3,0
LA, cm 2,0-4,0 3,1 3,6
LV EDD, cm 4,0-5,5 3,8 2,6
IVST, cm 0,7-1,1 1,0 1,0
LV PWT, cm 0,7-1,1 1,0 1,0
S RA, cm2 <18 32 32
AP RVD, cm <2,9 4,3 4,8
RVAWT, cm <0,5 0,9 1,1
PASP, mm Hg <30 105 105
TR, degree 0-I II III
PR, dergee 0-I I-II I-II
PAT, cm <2,6 4,1 4,8
RPA / LPA, cm <1,5 3,5 / 3,0 4,3 / 3,0
IVC, cm <2,2 2,4 / 1,0 on 2,6 / 1,6 on inspiration inspiration
According to chest radiography, focal and infiltrative changes were not detected, the pulmonary pattern is diffusely poor due to the vascular component; extended segmental and subsegmental arteries of high intensity are visualized. The heart is widened in diameter, the pulmonary artery trunk protrudes along the left contour. The quantitative signs of pulmonary arterial hypertension (PAH) are visualized (Table 2). Pleural sinuses are free.
When the combined single-photon emission computed tomography and computed tomography of the lungs with intravenous injection of the radiopharmaceutical 99mTc-MAA were performed, the area of heterogeneous decrease in accumulation of radiopharmaceutical drug in the region S4 of the middle lobe of the right lung with a sufficiently sharp contour was recorded. For the rest parts of the lungs, the distribution of radiopharmaceutical drug is even. When evaluating computed tomography (SPECT/CT-tomography) lung intravenous radiopharmaceutical 99mTc-MAA a site of a non-uniform decrease in accumulation of RFP in the region S4 of the middle lobe of the right lung with a sufficiently sharp contour is recorded. When evaluating CT research, focal and infiltrative changes in lung tissue are not determined. Cardiothoracic index >50%. Fluids in the pleural cavities are not detected. The scintigraphic picture can show embolism in the basin of the right branch of the pulmonary artery.
The patient underwent multispiral computed tomography with contrast enhancement (MSCT-angiopulmonography): the expansion of the pulmonary artery was determined to 4.2 cm,
the right pulmonary artery (RPA) - 3.6 cm, the left pulmonary artery (LPA) - 3.4 cm. On the lower contour of the right pulmonary artery, a thrombus with a thickness of up to 1.2 cm was visualized, stenosing the artery lumen to 35%, distal to the level of subsegmental branches of filling defects was not revealed. The trunk of the pulmonary artery and the LPA to the level of the subsegmental branches were contrasted without stenotic changes. The right parts of the heart are greatly expanded. Lungs are without fresh focal and infiltrative changes. The pulmonary pattern is diffusely strengthened. Fibrotic changes in the middle lobe of the right lung. Lumens of trachea and large bronchia are free. The roots of the lungs are structural. Axillary, intrathoracic lymph nodes are not enlarged. Bone destruction at this examination was not detected. Conclusion: a thrombus along the lower wall of the right pulmonary artery. Signs of pulmonary hypertension.
When conducting a catheterization of the right heart, the SPAP was 121 mm Hg, the average - 69 mm Hg, the average pressure in the right atrium - 3 mm Hg, pulmonary artery wedge pressure - 6 mm Hg, saturation of capillary blood - 94%, blood saturation of the pulmonary artery 50%, cardiac index 1.3 l / min x m2, pulmonary vascular resistance - 2260 dyn x s / cm5; acute pharmacological test - positive (a decrease in the average pressure of the left artery from 69 to 32 mm Hg, cardiac output increased from 2.3 to 3.4 l / min). When performing selective pulmonary angiography, the trunk and main branches of the pulmonary artery were enlarged; significant violations of perfusion were not detected.
According to ultrasound, the size of the liver within normal values, its contours are clear, even, an increased echogenic, structure -diffusely homogeneous, fine-grained, vascular pattern without features. Additional structures in the parenchyma have not been identified. The portal vein is not enlarged, the inferior vena cava is at the upper border of the norm (23 mm, norm - up to 22 mm), the hepatic veins are not dilated. Extrahepatic bile ducts, holedoch are not dilated. Additional structures in the lumen are not determined. Gallbladder with an inflection in the neck, of normal size, the walls are not thickened, moderately compacted, the contents of the cavity are homogeneous. Ultrasound dopplerography of veins of lower extremities - thrombotic masses were not detected.
According computer spirometry lung capacity and performance airway within the age norm. (VC >0%, FEV1 >70%).
In blood tests, attention was attracted to a slight increase in the level of total bilirubin up to 41.3 |jM/L (norm - 3-29 jMol / L), uric acid up to 619 jM / L (norm - 142.8-339.2 jMol/L), C-reactive protein up to 1.06 mg / dl (norm - up to 0.5 mg / dL), hemoglobin up to 16.2 g / dl (12-16 g/dL), D-dimer up to 2.58 jg/ml (norm up to 0.5 jg/ml). The level of international normalized ratio (INR) at admission - 1.49, which indicates the lack of anticoagulation therapy. When carrying out a genetic blood test to identify hereditary thrombophilia, heterozygous polymorphism in the gene of the inhibitor / activator of plasminogen of type 1 was detected.
Based on medical examination, the diagnosis was confirmed: chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Functional class III-IV (WHO). Recurrent thromboembolism in the pulmonary artery system. Pulmonary heart: insufficiency of tricuspid valve of II degree, pulmonary valve of I-II degree. Chronic heart failure - II A stage. Chronic hemorrhoids. Chronic adnexitis.
Therapy was conducted with enoxaparin 160 mg, torasemide 5-7.5 mg, spironolactone 50 mg per day. Bisoprolol was replaced by diltiazem with a dose up to 180 mg per day, pathogenetic therapy with sildenafil 60 mg per day was started with good tolerability.
Table 2. Quantitative sign based on chest radiogra s of pulmonary hypertension )hy in patient Z. in dynamics
Indicators Norm May 2014 February 2015
Right root, mm |<15 18 18
left root, mm - 40 44
Coefficient of Moore, % <30 38 40
Coefficient of Luthi, % <33 39 39
CTI, % <50 55 58
The patient was admitted to the hospital again in 11 months after the first hospitalization. When questioned, it was found that soon after discharge she lowered the dose of sildenafil to 12.5 mg per day due to the complications of drug provision and the appearance of persistent hypotension (systolic blood pressure 80-90 mm Hg). Since discharge, the patient had three episodes of deterioration, which were accompanied by increased dyspnoea and edema, but she did not seek medical help.
At admission, she complained about dyspnoea at rest and with minimal physical activity (walking for a distance of 10 meters), intense pains of a stabbing character in the left half of the chest with irradiation into the left arm, arising without connection with physical activity, passing with a change in the position of the body or in 5-10 minutes after taking Valokardin, episodes of cardiopalmus, self-stopping, periodic swelling of the lower extremities.
Patient's condition is heavy, the skin is pale, pronounced blush on the cheeks, the pastosity of the shins. At auscultation of the lungs, breathing was carried out in all departments, with a hard tinge, without wheezing, respiratory rate - 20 breaths per minute. Percutally the relative border of the heart is widened to the right. At auscultation heart tones are rhythmic, the accent of the second tone over the projection of the pulmonary artery is heard, and also systolic sound above the projection of the tricuspid valve and diastolic noise along the left edge of the sternum are heard. Heart rate - 80 per minute, blood pressure 80/60 mm Hg. At palpation the abdomen was soft, painless. The liver protruded by 3 cm from under the edge of the costal arch, slightly painful at palpation. From the side of the urinary and nervous systems without particular features.
According to the electrocardiography, at admission, sinus rhythm with a heart rate of 65 per min., deviation of the electric axis of the heart to the right, atrial component change as p-pulmonale type, signs of myocardial hypertrophy of the right ventricle. When compared with ECG data in the dynamics there were no significant changes (Fig. 2). During hospitalization, the ECG was
lai.'^ipr 2i.l! ut-'ai: 1
Figure 2. Electrocardiography of patient G. during second hospitalization
performed again against a background of pains in the chest, but the configuration of the complex remained unchanged.
According to chest radiography, focal and infiltrative changes are not detected, cells of focal and infiltrative changes are not detected, the pulmonary pattern is diffusively poor on the left and on the periphery to the right due to the vascular component, in the projection of the left root, extended and "chopped" segmental arteries are defined. In dynamics there is an increase in the size of the left root, the Moor coefficient and cardio-thoracic index (Table 2).
EchoCG in dynamics revealed an increase in the cavity and thickness of the anterior wall of the right ventricle, the pulmonary artery trunk and its right branch, and a decrease in the left ventricular end-diastolic dimension (Table 1).
According to ultrasound, signs of right ventricular heart failure as enlargement of the liver and stagnation in the liver, dilation of lower hollow veins and hepatic veins. MSCT of the chest with contrast enhancement was performed: the expansion of the pulmonary artery up to 5.3 cm, right pulmonary artery 4.4 cm, left pulmonary artery 3.9 cm. On the lower contour of the right pulmonary artery, a thrombus with a thickness of up to 1.2 cm is determined, stenosing artery lumen up to 35%, the thrombus extends to the mouth of the mid - lobe branch, obturating the lumen all over. The trunk of the pulmonary artery and the left pulmonary artery up to the level of the subsegmental branches are contrasted without stenotic changes. The right parts of the heart are markedly dilated. In the lungs, the pattern is diffusely enhanced, a "mosaic" perfusion of the lungs is determined. Fibrotic changes in the middle lobe of the right lung. The lumen of the trachea and large bronchi are free. The roots of the lungs are structural. The enlarged axillary and intrathoracic lymph nodes are not determined.
Thus, the patient was admitted to the hospital in an extremely severe condition due to the presence of high pulmonary hypertension because of recurrent pulmonary thromboembolism, as well as decompensation of chronic heart failure. Given persistent hypotension, the correction of previously selected therapy was made: diltiazem replaced with ivabradine 15 mg /day, warfarin with enoxapyrine 140 mg/day; given the persistent hypotension sildenafil was prescribed at a dose of 15 mg per day, with a further increase in the dose under the control of blood pressure. The presence of heart failure, the need for parenteral loop diuretics required the installation of a central catheter to infuse pressor amines, against which there was a temporary stabilization of blood pressure at a level of 90-110/60-80 mm Hg. The diuresis was positive (+ 300-500 ml). Inhalations of iloprost are added to the therapy - 20 pg / day.
Given the severity of the condition, persistent hypotension, negative diuresis, the inability to continue therapy with sildenafil and iloprost in prescribed doses, the patient was transferred to the Intensive Care Team, a central catheter was installed, infusion of dobutamine was started at a rate of 10 pg/kg/min, against which there was a relative increase in blood pressure to 95-105/62-70 mm Hg. On the bedside monitor, a sinus rhythm was recorded with signs of an overload of the right heart (Figure 3). Later there was a tendency to hypotension 80-85/64 mm Hg, in connection with which the speed of dobutamine was increased to 15 mcg/kg/min. Anuria remained throughout the observation period in the Intensive Care Team. Due to the appearance of vomiting, the increase in cough, dyspnea inhalation of iloprost was terminated. Against the background of ongoing therapy, including the infusion of dobutamine the patient suddenly lost consciousness and wheezed
Figure 3. Electrocardiography of patient G. during second hospitalization at pain syndrome
in 7 hours. On the monitor - the decrease of the hemodynamically inefficient sinus rhythm to 30 beats/min and below, reanimation measures started: indirect heart massage, artificial ventilation by an Ambo bag, intravenous administration of atropine, epinephrine, intubation of the trachea performed, hardware-assisted ventilation started and intravenous infusion of adrenaline with increasing speed. When carrying out emergency echocardiography, you can notice the absence of a mechanical systole of the ventricles -electromechanical dissociation. Despite the resuscitation measures carried out within 50 minutes, it was not possible to restore cardiac and respiratory activity, biological death was ascertained.
An autopsy revealed a chronic thromboembolic syndrome, manifested itself with thromboembolism of the segmental branch of the pulmonary artery of the right lung, hemorrhagic infarction of the middle lobe of the right lung, atelectasis of the lower lobe of the right lung, chronic pulmonary heart. In addition, in the area of the tip of the right ventricle, a pale brown anemic section of irregular shape was found, measuring 4.0x2.5x2.0 cm. At histological research - the center of a necrosis in the field of an apex of the right ventricle, which appeared about a day ago. Coronary arteries of the heart are convoluted, yawn, the walls are thickened due to dense white and yellow plaques. Hemodynamically significant atherosclerotic lesion of the coronary arteries was not revealed. The immediate cause of death was acute pulmonary-cardiac failure.
Thus, in a patient with recurrent thromboembolism, high pulmonary hypertension, autopsy revealed an acute myocardial infarction against a background of almost unchanged coronary arteries, the clinical manifestations of which were poorly characterized for this disease. The patient complained of pains in the region of the heart, but they were atypical, and occurred with no connection with physical activity and stopped after taking sedative medication. The ECG initially had changes in the form of severe hypertrophy and right ventricular overload and in dynamics did not show changes, that are typical of AMI.
Isolated myocardial infarction of the right ventricle is extremely rare, in 1,9-4,2% of cases as a finding in autopsy [2]. The most common cause is atherosclerotic lesion (30-50% of all cases) of the right coronary artery, rarely - lesion of the envelope artery [3].
Previously it was believed that in the absence of significant coronary lesion, the right ventricular AMI is associated with RV myocardial hypertrophy [4]. Later, results of a study appeared in which AMI of the RV was found in 6 patients who died due to acute massive pulmonary embolism and without ventricular hypertrophy, while 5 patients had significant stenosing coronary lesions [5]. At the same time, there are several cases of detection of the right ventricular acute MI in patients with acute pulmonary embolism, no right ventricular myocardial hypertrophy, and hemodynamically insignificant coronary lesions (there were coronary artery stenoses <50%) [2]. Also, cases of development of AMI of the RV are described in newborns and infants in the presence of perinatal asphyxia, myocarditis, pulmonary dysplasia and pulmonary arterial hypertension of newborns [6].
Thus, in patients with pulmonary hypertension, especially with CTEPH, in the case of a sharp deterioration in the presence of pain syndrome and unstable hemodynamics, the right ventricular acute MI should be excluded. Differential diagnosis should also be performed with recurrence of thromboembolism in the pulmonary artery system, pulmonary artery dissection, compression of the left coronary artery trunk.
The reasons for the development of acute right ventricular ischemia in the absence of a significant atherosclerotic lesion of the coronary bed are not sufficiently studied at present time. Earlier, we showed the presence of signs of myocardial ischemia in patients with pulmonary arterial hypertension from synchronized single-photon emission computer tomography of the myocardium with 99Tc-MIBI at rest and in combination with stress tests [7]. Probably, in conditions when the right ventricle works against the high pulmonary vascular resistance, sometimes it's enough to have a slight decrease in the total lumen of the pulmonary bed (for example, the embolism of one segment of the lung), an additional increase in pulmonary vascular resistance for the development of acute myocardial ischemia even without significant atherosclerotic lesion in oxygen [8]. Hypertrophy of the right ventricle should be considered as a predisposing factor in this situation. With respect to a similar mechanism of development of left ventricular ischemia, in 2013 the European Society for the Treatment of Stable Angina proposed the term "microvascular angina" [9].
Diagnosis of acute myocardial infarction of the right ventricle in patients with pulmonary hypertension is very difficult. Clinical signs are pain in the chest, arterial hypotension, swelling of neck veins, a symptom of Kussmaul (increased pressure in the neck veins and their expansion on the inspiration), with the absence of physical and radiographic signs of stagnation in the small circulatory system [3]. It is worth noting that such clinical symptoms are present in most patients with pulmonary hypertension in the clinically developed stage of the disease.
All patients with suspected acute myocardial infarction of the right ventricle need to perform ECG recording in V1 lead, and especially V3R and V4R (ST elevation >1 mm) [10], although under the conditions of the initially changed ECG with signs of hypertrophy and overload of the right heart, this can be of little informative. Additional Echocardiography may also be not informative: characteristic features of myocardial infarction of the right ventricle, such as an expansion of the right ventricular
cavity, increased right atrial pressure (up to 10 mm Hg or more) and tricuspid regurgitation are detected in all patients with pulmonary hypertension. Lesion of the right ventricle myocardium can be confirmed by a radionuclide study (accumulation of Tc pyrophosphate in the lesion or absence of microcirculation in the appropriate area) or by MRI with contrast.
Many questions remain regarding the tactics of therapy. In acute myocardial infarction of the right ventricle, an increase in blood flow to the right heart is recommended due to the intravenous administration of a volume substitution solutions (plasmoexpanders) [10]. However, in conditions of high pulmonary vascular resistance, an increase in right ventricular preload is not advisable, since it can lead to the development of electromechanical dissociation. In the conditions of hypotension and oliguria, the appointment of sympathomimetics is justified. In this situation, the use of dobutamine is more preferable. It has been shown that the use of dobutamine leads to an increase in the cardiac index, right ventricular stroke volume [11]. Dobutamine also can reduce pulmonary vascular resistance, thereby decreasing the post-loading of the right ventricle, which is important for patients with pulmonary hypertension. However, dobutamine should be used with caution in patients with acute myocardial infarction, since at high doses it can lead to a heart rate increase and myocardial contractility, which leads to an increased need for oxygen and worsening of ischemia [12].
In acute myocardial infarction of the right ventricle, diuretics and, especially, peripheral vasodilators should be avoided. However, in patients with pulmonary hypertension, there are often manifestations of heart failure requiring the use of loop diuretics, and modern PAH-specific drugs are vasodilators and their cancellation is associated with the risk of pulmonary vascular resistance increase.
Thus, this clinical case and the analysis of literature data demonstrate that in patients with CTEPH, a sharp deterioration in the condition may be due to the development of an acute myocardial infarction of the right ventricle. The mechanisms of this complication have not been sufficiently studied until recently, the disease is diagnosed mostly posthumously, so treatment requires considerable caution. Nevertheless, timely diagnosis significantly increases the chances of a favorable outcome. Given the difficulties described above in managing patients with acute myocardial infarction of the right ventricle, it is advisable to pay more attention to early diagnosis of the disease, prevention of complications of pulmonary hypertension, careful monitoring of the state in the dynamics, timely correction of PAH-specific therapy.
BIBLIOGRAPHY
1. Ondrus Т., Kanovsky J., Novotny N. et al. Right ventricular myocardial infarction: From pathophysiology to prognosis. Exp Clin Cardiol. 2013; 18(1): 27-30.
2. Garcia-Rojo M, Porras L, Ortega J., Carbajo M. Right ventricular acute infarct associated with massive acute arterial pulmonary thrombosis without coronary obliteration. An autopsy study. The Electronic Journal of Autopsy 2003:35-37
3. Ruda M.Ya, Golitsyn S.P., Gratsiansky N.A. Diagnostics and treatment of patients with acute myocardial infarction with ST segment elevation ECG. Cardiovascular therapy and prevention. 2007; 6 (8), Annex 1:415-500 [in Russian]
4. Carlson E.B., Reimer K.A, Rankin J.S. et al. Right ventricular infarction in patient pulmonary hypertrophy and normal coronary arteries. Clin Cardiol 1985;8:499-502.
5. Coma-Canella I., Gamallo C., Martinez Onsurbe P., Lopez-Sendon J. Acute right ventricular infarction secondary to massive pulmonary embolism. Eur Heart J. 1988 May; 9(5):534-40.
6. Booth G.R., Thornton K., Jureidini S., Fleming R.E. Subendocardial infarction associated with ventricular hypertrophy in preterm infants with chronic lung disease. Journal of Perinatology (2008); 28:580-583
7. Arkhipova O.A., Martynyuk T.V, Valeeva E.G. et al. Myocardial ischemia in patients with pulmonary arterial hypertension. Systemic hypertension. 2015; 2 (4): 52-56 [in Russian]
8. Haji Sh.A., Movahed A. Right ventricular infarction - Diagnosis and Treatment. Clin. Cardiol. 2000; 23:473-482
9. 2013 ESC guidelines on the management of stable coronary artery disease. The Task Force on the management of stable coronary artery disease of the European Society of Cardiology. http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ early/2013/08/28/e urheartj.eht296
10. Diagnosis and treatment of patients with acute myocardial infarction with ST-segment elevation ECG. Clinical recommendations 2013. http://mzdrav.rk.gov.ru/file/ mzdrav_18042014_Klinicheskie_rekomendacii_0stryj_ infarkt_miokarda.pdf [in Russian]
11. Dell'Italia L.J., Starling M.R., Blumhardt R. et al. Comparative effects of volume loading, dobutamine, and nitroprusside in patients with predominant right ventricular infarction. Circulation 1985; 72:1327-1335
12. Instructions for the use of the drug dobutamine. https://medi. ru/instrukciya/dobutamin_3192 [in Russian]
