CC BY
74
УДК 616.8-089 Клинический случай
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ СИРИНГОМИЕЛИЯ ВСЕХ ОТДЕЛОВ СПИННОГО МОЗГА
(КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
А. А. Сергеева — ФГБОУ ВО «Северный ГМУ» Минздрава России, ординатор кафедры хирургии; Н. А. Серебренников — ГБУЗ «Первая городская клиническая больница им. Е. Е. Волосевич» г. Архангельска, врач-нейрохирург.
IDIOPATHIC SYRINGOMYELIA WITH INVOLVEMENT OF ALL SEGMENTS OF SPINAL CORD
(CASE REPORT)
A. А. Sergeeva — Northern State Medical University, Resident of Department of Surgery; N. A. Serebrennikov — First City Clinical Hospital n.a. E. E. Volosevich of Arkhangelsk, Neurosurgeon.
Дата поступления — 15.01.2019 г. Дата принятия в печать — 28.02.2019 г.
Сергеева А. А., Серебренников Н. А. Идиопатическая сирингомиелия всех отделов спинного мозга (клинический случай). Саратовский научно-медицинский журнал 2019; 15 (1): 180-182.
Сирингомиелия — хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью. Этиологически сирингомиелия чаще всего связана с аномалией Киари-1. Одним из наиболее редких вариантов является идиопатическая сирингомиелия. В статье описан редкий клинический случай идиопатиче-ской сирингомиелии всех отделов спинного мозга и представлены результаты оперативного лечения методом сирингосубарахноидального шунтирования.
Ключевые слова: сирингомиелия, киста, спинной мозг, шунт.
Sergeeva AA, Serebrennikov NA. Idiopathic syringomyelia with involvement of all segments of spinal cord (case report). Saratov Journal of Medical Scientific Research 2019; 15 (1): 180-182.
Syringomyelia is a chronic disease with multiple etiologies characterized by a progressive development of longitudinal cavities within spinal cord, which are filled with cerebrospinal fluid or a liquid of similar composition. Etiologically, syringomyelia is most often associated with type 2 Chiari malformation. One of the least common variants is an idiopathic syringomyelia. The article describes a rare clinical case of idiopathic syringomyelia with involvement of all spinal cord segments and the outcomes of its surgical treatment using syringo-subarachnoid shunting techinque.
Key words: syringomyelia, syrinx, spinal cord, shunt.
Введение. Сирингомиелия — хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью [1]. Syrinx (от греческого: полость, дудка) — заполненная жидкостью полость, которая анатомически лежит внутри паренхимы спинного мозга или центрального канала. Чаще всего она ассоциируется с аномалией Киари-1 [2], известны и другие причины: опухоль спинного мозга, травма и посттравматический или инфекционный адгезивный арахноидит [3]. Хотя сирингомиелия преимущественно сопровождается сенсорными расстройствами, такими как боль и нечувствительность к температуре, в большинстве случаев она обнаруживается случайно [4]. Обнаружение сирингомиелии становится все более распространенным из-за повсеместного использования магнитно-резонансной томографии (МРТ) в рутинной оценке боли в спине и шее [4]. Течение заболевания непредсказуемо, протекает с периодами стабильности и прогрессирования, с прогрессированием от нескольких месяцев до нескольких лет с быстрым ранним ухудшением, которое постепенно замедляется. Внезапный тремор головы, длительный приступ кашля могут привести к внезапному появлению симптомов у ранее бессимптомного пациента, предположительно из-за увеличения опущения миндалин [2]. Сирингомиелия вызывает до 5% параплегий. Качество жизни пациентов с сирингомиелией сравнимо с уровнем жизни пациентов с сердечной недостаточностью или злокачественными новообразованиями [5]. Этиология сирингомиелии до конца не изучена. Чаще всего это состояния, которые изменяют физиологическую динамику циркуляции цереброспинальной жид-
Ответственный автор — Сергеева Анастасия Александровна Тел.:+7 (921) 2408701 E-mail: shishokmedik@mail.ru
кости (ЦСЖ). В большинстве случаев это вторичные обструкции субарахноидального пространства позвоночника. Этиологические факторы, вызывающие сирингомиелию: идиопатическая сирингомиелия, вторичная сирингомиелия, сирингомиелия с обструкцией у большого отверстия (аномалия Киари-1 — наиболее распространенная причина) [2], базилярная инвагинация, сирингомиелия с другими заболеваниями спинного мозга (приобретенная): поствоспалительная, посттравматическая, интрамедуллярные опухоли спинного мозга.
Распространенность сирингомиелии в популяции в среднем от 2 до 13 случаев на 100 тыс. населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 тыс. населения [1]. Несмотря на существенную распространенность сирингомиелии, идиопатическая сирингомиелия встречается крайне редко. Как правило, сирингомиелитическая киста расположена в шейном отделе спинного мозга, реже распространяется на грудной отдел спинного мозга. В поясничном отделе сирингомиелия обычно возникает после травм, воспалительных и опухолевых заболеваний.
В данной статье описан редкий клинический случай идиопатической сирингомиелии всех отделов спинного мозга.
Описание клинического случая. Пациент П. 52 лет обратился в клинику 19.11.2018 г с жалобами на прогрессирующие онемение в левой затылочной области, левого надплечья, плеча, кисти, правого бедра, голени. Жгучие боли по наружной поверхности левого плеча, предплечья, кисти. Больным себя считает в течение шести месяцев. В неврологическом статусе: черепные нервы (ЧН) без особенностей. Гипестезия затылочной, заушной области, задней поверхности шеи слева. В шейном отделе движения не ограничены. Сила верхних конечностей (па-
Рис. 1. МРТ шейного отдела позвоноч- Рис. 2. МРТ грудного и поясничного Рис. 3. МРТ-контроль больного П.
ника больного П. Режим Т2 отдела позвоночника больного П. после операции. Спадение кисты,
Режим Т2 видна трубка шунта. Режим Т2
циент правша), гипестезия в дерматоме С5-6 слева, L4 справа. Сила в ногах 5б. Движения верхних конечностей без ограничений по объему. Рефлексы с ног D=S, оживлены. Походка атаксическая, с закрытыми глазами при ходьбе отклоняется, без четкой латера-лизации. В позе Ромберга покачивание. Пациент дал свое письменное согласие на проведение фото и видеосъемки и публикацию его изображений.
МРТ шейного, грудного, поясничного отдела позвоночника от 19.11.2018 г. На серии МР-томограмм в режимах Т1 и Т2 в спинном мозге на всем протяжении видна сирингомиелическая киста, в просвете которой имеются множественные тонкие перегородки. Содержимое кисты однородное в шейном отделе, в грудном отделе содержимое кисты неоднородно. Спинной мозг за счет кисты значительно расширен, вещество его истончено. В большей степени истончено вещество мозга в заднелевых отделах на уровне С4-С7. Заключение: сирингомиелическая киста в спинном мозге в шейном, грудном, поясничном отделе позвоночника (рис.1, 2).
21.11.2018 г. проведено оперативное лечение: ля-минотомия С6, сирингосубарахноидальное шунтирование сирингомиелитической полости.
Ход операции. Под эндотрахеальным наркозом в положении на животе с фиксацией головы в скобе Мейфилда выполнен линейный разрез в проекции С5-Т1 по средней линии. Скелетированы дужки С5-6. Краниотомом выполнены пропилы дужки С6 с двух сторон, рассечены над- и межостистые связки. Дужка Сб временно удалена. Твердая мозговая оболочка (ТМО) вскрыта вдоль парамедианно слева на протяжении 1 см. Арахноидальная оболочка вскрыта также вдоль. Спинной мозг выглядит умеренно расширенным, медиальнее от места выхода задних корешков имеется полупрозрачный участок истончения. В этой области спинной мозг рассечен вдоль на протяжении 2 мм, при разведении краев обильно выделяется желтоватый ликвор. После истечения ликвора спинной мозг спался. В отверстие проведен фрагмент фенестрированной силиконовой трубки диаметром 1,5 мм длиной 3,5 см, около 1 см трубки с отверстиями остается снаружи. Арахноидальная оболочка ушита над трубкой, один из швов прошит через трубку. Непрерывный шов ТМО. Шов герметизирован губкой Тахокомб. Дужка С6 уложена на
место, фиксирована тремя пластинками и винтами. Рана послойно ушита.
Послеоперационный период протекал благоприятно. Не возникло никаких осложнений, связанных с послеоперационной раной. Неврологическая симптоматика в раннем послеоперационном периоде частично регрессировала: исчезли чувствительные нарушения в затылочной области, шее и надплечье. Боли жгучего характера по наружной поверхности левого плеча и предплечья в раннем послеоперационном периоде сохранялись на предоперационном уровне, купированы назначением габапентина 300 мг однократно на ночь (рис. 3).
Позднее пациент отказался от приема габапентина, так как интенсивность болей снизилась. Через 3 месяца пациент был осмотрен, в неврологическом статусе сохранились чувствительные нарушения в дерматомах С5-6 слева, L4 справа. Сила мышц во всех конечностях 5б, асимметрии нет. Походка улучшилась, явления атаксии регрессировали. Субъективно пациент отмечает улучшение по сравнению с дооперационным периодом.
Природа возникновения сирингомиелии до сих пор хорошо не изучена, она непредсказуема и сильно варьируется, что делает ее прогнозирование затруднительным. Прогноз зависит от этиологии, степени неврологического дефицита, а также локализации, протяженности полости и диаметра сирингомиелитической кисты [6]. Миелопатия, которая является основным осложнением сирингомиелии, может прогрессировать до параплегии или тетраплегии, приводить к спастичности, образованию пролежней, язв, рецидивирующей пневмонии и дисфункции кишечника и мочевого пузыря. Важно обращать внимание на дифференциальную диагностику сирингомиелии у любого молодого пациента с прогрессирующим сколиозом. Вовремя обнаруженное заболевание в молодом возрасте может предотвратить прогрессиро-вание сколиоза и возникновение деформаций [7-9]. Существуют исследования, что идиопатическая си-рингомиелия является следствием аномалии строения задней черепной ямки без пролабирования миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, так называемая аномалия Киари-0 [10]. Однако это не является общепринятой теорией. Большинством авторов как основной метод лечения идиопатической
Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2019. Vol. 15, № 1
сирингомиелии признается сирингосубарахноидаль-ное шунтирование [11, 12]. Выполненная ранняя операция сводит к минимуму неврологический дефицит и демонстрирует лучшие результаты. В некоторых случаях, при бессимптомной сирингомиелии, можно воздержаться от оперативного лечения и ограничиться наблюдением [13].
Возможные осложнения после операции включают ликворею, псевдоменингоцеле, смещение шунта, временный неврологический дефицит [14], однако их частота является небольшой.
Идиопатическая сирингомиелия является редким заболеванием и может представлять трудности в диагностике и выборе тактики лечения. Представленный клинический случай демонстрирует довольно типичную клиническую картину идиопатической сирингомиелии, однако симптоматика может значительно различаться от случая к случаю, что затрудняет диагностику. Кроме того, часть пациентов длительное время остаются бессимптомными и наблюдаются без лечения. Пациентам с прогрессирующими неврологическими проявлениями показано оперативное лечение, целью которого является формирование сообщения сирин-гомиелитической кисты с ликворными пространствами, что способствует прекращению прогрессирова-ния неврологического дефицита. Методом выбора является сирингосубарахноидальное шунтирование, позволяющее минимизировать интраоперационное воздействие на спинной мозг. Именно такой вариант вмешательства выполнен в представленном случае. Имеющиеся, по данным МРТ, перегородки оказались неполными: сирингомиелитическая киста представляла собой единую полость и полностью дренировалась после операции. Использование в качестве доступа ляминотомии с последующим восстановлением задних структур позвоночника исключает послеоперационное кифозирование этого сегмента.
Заключение. В представленном клиническом случае сирингосубарахноидальное шунтирование у пациента с идиопатической сирингомиелией кроме прекращения прогрессии заболевания позволило добиться частичного регресса симптомов. Подобное вмешательство можно рекомендовать в большинстве случаев симптомной идиопатической сиринго-миелии, и выполнять его желательно до появления стойких неврологических нарушений.
Конфликт интересов не заявляется.
Авторский вклад: написание статьи — А. А. Сергеева, утверждение рукописи для публикации — Н. А. Серебренников.
References (Литература)
1. Klinicheskie rekomendacii: Siringomielija / Vserossijskoe obshhestvo nevrologov. M., 2017. URL: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/ schema/143 (25 March 2019). Russian (Клинические рекомендации: Сирингомиелия / Всероссийское общество неврологов. М., 2017. URL: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/143 (дата обращения: 25.03.2019)).
2. Weier K, Naegelin Y, Thoeni A, et al. Non-communicating syringomyelia: a feature of spinal cord involvement in multiple sclerosis. Brain 2008; 131 (7): 1776-82.
3. Brickell KL, Anderson NE, Charleston AJ, et al. Ethnic differences in syringomyelia in New Zealand. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77 (8): 989-91.
4. Roser F, Ebner Fh, Sixt C, et al. Defining the line between hydromyelia and syringomyelia. A differentiation is possible based on electrophysiological and magnetic resonance imaging studies. ActaNeurochir (Wien). 2010; 152 (2): 213-9.
5. Oldfield EH. Pathogenesis of Chiari I — Pathophysiology of syringomyelia: Implications for therapy: A summary of 3 decades of clinical research. Neurosurgery 2017; 64 (Suppl. 1): 66-77.
6. Milhorat TH, Miller JI, Johnson WD, et al. Anatomical basis of syringomyelia occurring with hindbrain lesions. Neurosurgery 1993; 32 (5): 748-54.
7. Landi A, Nigro L, Marotta N, et al. Syringomyelia associated with cervical spondylosis: a rare condition. World J Clin Cases 2013; (1): 111-5.
8. Zhu Z, Sha S, Chu WC, et al. Comparison of the scoliosis curve patterns and MRI syrinx cord characteristics of idiopathic syringomyelia versus Chiari I malformation. Eur Spine J 2016; (25): 517-25.
9. Godzik J, Dardas A, Kelly MP et al (2016) Comparison of spinal deformity in children with Chiari I malformation with and without syringomyelia: matched cohort study. Eur Spine J 25:619-626
10. Tubbs RS, Elton S, Grabb P, et al. Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation. Neurosurgery 2001; 48 (5): 1050-4.
11. Bogdanov EI, Heiss JD, Mendelevich EG, et al. Clinical and neuroimaging features of "idiopathic" syringomyelia. Neurology 2004; 62 (5): 791-4.
12. Davidson KA, Rogers JM, Stoodley MA. Syrinx to subarachnoid shunting for syringomyelia. World Neurosurg 2018; (110): e53-e59.
13. Schiemer A. Idiopathic Syringomyelia in a Military Helicopter Pilot. Aerosp Med Hum Perform 2017; 88 (10): 962-5.
14. Soleman J, Roth J, Constantini S. Syringo-subarachnoid shunt: how I do it. Acta Neurochir (Wien) 2019; 161 (2): 367-70.
УДК 616.8-085.2/3 Оригинальная статья
КОРРЕКЦИЯ ПСИХОВЕГЕТАТИВНОГО СИНДРОМА У ПАЦИЕНТОВ С ИШЕМИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ СЕРДЦА В РАННЕМ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
М. А. Шерман — ФГБОУ ВО «Кировский ГМУ» Минздрава России, профессор кафедры неврологии и нейрохирургии, доктор медицинских наук; Р. А. Мирзоев — ФГБОУ ВО «Кировский ГМУ» Минздрава России, ординатор кафедры неврологии и нейрохирургии.
CORRECTION OF PSYCHOVEGETATIVE SYNDROME IN PATIENTS WITH ISCHEMIC HEART DISEASE IN EARLY POSTOPERATIVE PERIOD
M. A. Sherman — Kirov State Medical University, Professor of Department of Neurology and Neurosurgery, DSc; R. A. Mirzoev— Kirov State Medical University, Resident of Department of Neurology and Neurosurgery.
Дата поступления — 15.01.2019 г. Дата принятия в печать — 28.02.2019 г.
Шерман М.А., Мирзоев Р. А. Коррекция психовегетативного синдрома у пациентов с ишемической болезнью сердца в раннем послеоперационном периоде. Саратовский научно-медицинский журнал 2019; 15 (1): 182-187.
Цель: изучение роли тревоги послеоперационного периода в развитии психовегетативного синдрома у пациентов после коронарного шунтирования (КШ), характера и направленности сформировавшейся вегетативной
