CC BY
92© КАНТИМИРОВА Е.А., ШНАЙДЕР Н.А.
ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ: ДЕФИНИЦИЯ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА
Е.А. Кантимирова; Н.А. Шнайдер, д.м.н., проф.
ФГУЗ "Клиническая больница № 51 Федерального медико-биологического агентства", г Железногорск Красноярского края; ГОУ ВПО "Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации", кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института
последипломного образования, г Красноярск
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д. 5, ФГУЗ "КБ № 51 ФМБА России". E-mail: kb51@med26.krasnoyarsk.ru 660022, г. Красноярск, Красноярский край, ул. Партизана Железняка, 1, ГОУ ВПО "КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрав-соцразвития РФ". E-mail: kantilea@mail.ru
Резюме. В статье представлены данные по распространенности, диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей поли-нейропатии и современная классификация.
Ключевые слова: хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, эпидемиология, классификация, диагностика.
Дефиниция. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) - аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением миелиновой оболочки периферических нервов [7].
Эпидемиология. Средняя распространенность ХВДП составляет 1-3 на 100000 населения в год, варьируя от 1 до 7,7 на 100000 населения [1, 4, 6, 9]. Предполагается, что ХВДП составляет около 5% всех нейропатий [7]. У мужчин ХВДП возникает чаще, чем у женщин. Заболевание встречается в любом возрасте, включая детский. Средний возраст дебюта заболевания колеблется от 45 до 55 лет. Тем не менее, с возрастом распространенность заболевания увеличивается, достигая максимума (6,7 на 100000 населения) в возрасте 70-79 лет [5].
За последние годы проведено несколько исследований по распространенности ХВДП. В Японии распространенность составила 1,61 на 100000 населения, соотношение мужчин и женщин составило 2,01:1,23. Наибольшее число случаев заболевания пришлось на возрастную группу старше 55 лет. Ежегодная заболеваемость ХВДП составила 0,48 на 100000 населения [12]. В Италии частота встречаемости составила 3,58 на 100000 населения, ежегодная заболеваемость - 0,36 на 100000, соотношение мужчин и женщин составило 2,3:1 [11]. В Юго-восточной Англии распространенность составила 1,24 на 100000 населения [16]. Проведено 2 исследования в Австралии: в Южном Уэльсе показало общую распространенность ХВДП 1,9 на 100000 населения, наиболее высокая частота встречаемости этого заболевания была в возрастной группе 70-79 лет и составляла
6,7 на 100000 населения; Ньюкастле - 2,0 на 100000, а ежегодная заболеваемость - 0,15 на 100000 [17]. В России крупных исследований по распространенности ХВДП не проводилось. В то же время, по данным скрининга, в ЗАТО Железногорск распространенность ХВДП составила 1,1 на 100000 населения, а заболеваемость 0,01 на 1000 населения в год [3]. Данные показатели вызывают сомнение, ввиду высокой распространенности имунодефицитных состояний, обусловленных большим удельным весом нейроинфек-ций. Настоящая статья посвящена вопросам клинического течения и диагностики ХВДП для улучшения подготовки врачей по данной проблеме и повышения качества оказываемой помощи больным ЗАТО Железногорск.
Классификация. Клинические варианты ХВДП различаются по своей выраженности и включают синдром Левиса-Самнера, преимущественно сенсорную ХВДП, дистальную приобретенную демиелинизирую-щую сенсорную нейропатию и ХВДП с поражением ЦНС [14, 15, 20].
Синдром Левиса-Самнера также известен как мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия, характеризуется мультифокальным поражением сенсорных и моторных волокон, иногда имеющий асимметричный характер [13]. Характеризуется медленным прогрес-сированием. Поражение верхних конечностей более выражено, чем нижних, а дистальных мышц - более,-чем проксимальных [21].
Преимущественно сенсорная ХВДП - характеризуется чувствительными симптомами: боль, паре-
стезии и дизестезии.
Дистальная приобретенная демиелинизирую-щая сенсорная нейропатия - преимущественно проявляется сенсорными симптомами, которые могут сопровождаться умеренной слабостью мышц в дис-тальных отделах конечностей, отличается медленно прогрессирующим течением, часто связана с пара-протеином ^ M.
ХВДП с поражением ЦНС - характеризуется офтальмопарезом, сенситивной атаксией, у части больных может быть дизартрия и дисфагия.
По течению выделяют варианты:
* с острым или подострым началом;
* с прогрессирующим течением;
* с рецидивирующим течением.
По распределению симптомов выделяют:
* асимметричную форму;
* дистальную форму;
* парапаретическую форму (с преимущественным вовлечением нижних конечностей).
В ряде случаев ХВДП может быть исходом острой воспалительной демиелинизирующей полиней-ропатии (синдром Гийена-Барре) [2, 10]. В таблице №1 представлены критерии диагностики ХВДП.
В патогенезе ХВДП ведущее значение имеют иммуногенетические и иммунопатологические нарушения (антитела к миелину периферических нервов, уменьшение основного белка миелина в ликворе, ди-зиммуноглобулинемия) [19].
Диагностика. При морфологическом исследовании у пациентов с ХВДП выявляются эндоневраль-ный отек, де- и ремиелинизация волокон, пролиферация шванновских клеток с формирванием «луковичных головок», мононуклеарная инфильтрация, аксо-нальная дегенерация и утрата аксонов. Обнаружение макрофагов, разрушающих миелиновую оболочку, служит достоверным, но непостоянно выявляемым диагностическим критерием ХВДП (рис. 1) [8, 18].
В ликворе больных ХВДП белок повышен в большинстве случаев, белково-клеточная диссоциация обнаруживается при обострении заболевания. Электромиография обнаруживает в мышцах различную степень денервационного процесса, зависимую от тяжести и длительности заболевания [7, 8, 22].
В последнее время с помощью магнитно-резонансной томографии у некоторых больных ХВДП в головном мозге обнаружены очаги демиелинизации (в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально). Эти изменения свидетельствуют о возможном сочетании демиелинизации в центральной и периферической нервной системах.
Основополагающим диагностическим методом, подтверждающим первичное генерализованное де-миелинизирующее поражение периферических нервов при ХВДП, является электронейромиография (ЭНМГ) (рис. 2).
Заключение. Учитывая хроническое течение заболевания, приводящее к значительному ограничению жизнедеятельности больных, а также достаточно высокую распространенность и заболеваемость, необходимо своевременно проводить мероприятия по диагностике и лечению данной патологии периферической нервной системы.
Список литературы:
1. Валикова Т.А., Гордеева Н.М., Титова М.А, Николаева Т.Н., Пугаченко Н.В., Криворучко К.И. Клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии // Бюллетень сибирской медицины. - 2008. - № 1. - С.182-185.
2. Кантимирова Е.А. Синдром Гийена-Барре - актуальная проблема неврологии // Вестник Клинической больницы № 51. - 2009. -Т. 3, № 4. - С. 36-39.
3. Кантимирова Л.В., Трикман О.П., Кантимирова Е.А. и др. Клинико-эпидемиологическая характеристика полинейропатий в ЗАТО Железногорск за 2008 год // Вестник Клинической больницы № 51. - 2009. - Т. 3, № 5. - С. 29-32.
4. Команденко Н.И., Коновалов Г.В. Полирадикулоневропатии. -Томск, 1994. - 241 с.
Таблица 1. Критерии диагностики ХВДП (критерии INCAT)*:
йтиничвСкнв:
Матерная или сенсорная дисфункция, вовлекающая конечности {2 и более), выбывающая значительное ограничение функции руки ног, нарастающая (остающаяся стабильной) в течении не менее 2 месяце и
Арефлексип или гплорефлексия
Эле И Г ItyJíJ ф и ЗиО лйе О'Ч É Си UU
Парциальный блок проведения или аномальная временная дисперсия проведения как минимум а 2 нервах (вне зон возможной компрессии) плюс значительное снижение скорости проведения, либо удлинение дисгальной латенции. либо отсутствие нпи значительное удлинение минимальной интенции Р-волны вдк минимум еще & одном нерве_
Или
В отсутствие блока проведения или дисперсии - значительное снижение скорости проведения, либо значительное удлинение дисгальной латенции, либо отсутствие или значительное удлинение минимальной латенции Р-волн лри исследовании как минимум 3 нервов
Или
При наличии значительных нейрофизиологических изменений только в 2 нервах, признаки демиелинизации мереиых еолокон при исследовании боиптата нерва._
ПзЪърэтпрные-
При исследовании церебро-спинальнсй модности - белкоео-нлеточная диссоциация (цитоа менее Ю клеток в 1 мил) - подкрепляет диагноз, но не является обязательной._
Примечание; ^European Inflamatory Neuropathy Cause and TreaimentflNCANT) Group. 2001
а)
б)
в)
Рис. 1. Гистологическое обследование нервов при хронической воспалителдьной демиелинизирующей поли-нейропатии [18]: а) биопсия икроножного нерва, на которой показаны участки с истонченной и нерегулярной мие-линовой оболочкой. б) сегментмиелинового волокна с множественным истощением миелиновой оболочки. Перехваты Ранвье трудно различимы из-за истонченной миелино-вой оболочки и сегментарной демиелинизации. в) электронная микрофотография поперечного среза, на которой представлен миелинизированныйй аксон и шванновские клетки, одиночные «луковичные головки».
Рис. 2. Данные ЭНМГ - исследования [9]: а) - стимуляционная электронейрография (n. axillaris и n. ulnaris) в динамике. В обоих исследованных нервах отмечается снижение амплитуды М_ответа (норма для n. axillaris > 3,5 мВ, для n. ulnaris > 6 мВ) при нормальныхлатентности и скоростях распространения возбуждения. б) - игольчатая электромиография. Определяется спонтанная активность, регистрируемая в течение всего периода наблюдения за больной ХВДП.
5. Левин О.С. Полиневропатии - М.: Мед. информ. агентство, 2006. - 496 с.
6. Меркулов Ю.А. Аксональные и демиелинизирующие полиневропатии - М., 2006. - 26с.
7. Подчуварова Е.В. Достижения в диагностике и лечении хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и других иммунологически опосредованных невропатий // Неврол. журн. - 2003. - №4. - С.59-64.
8. Подчуварова Е.В. Клиника, отдельные аспекты патогенеза, диагностики и лечения иммуноопосредованных, дисметаболичес-ких и наследственных полиневропатий (по материалам Journal of neurology, 2001-2002 гг.) // Неврол. журн. - 2003. - №6. - С.50-58.
9. Супонева Н.А, Никитин С.С., Пирадов М.А., Меркулова Д.М. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с острым началом и дыхательной недостаточностью // Нервные болезни. М.: АтмосферА. - 2007. - № 1. - С. 40-44.
10. Шнайдер Н.А., Жданова Л.И., Томилов И.А. и др. Случай поздней диагностики синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля у подростка // Вестник Клинической больницы № 51. - 2009. - Т. 3, № 4. - С. 31-35.
11. Chio A., Cocito D., Bottacchi E. еt al. Idiopathic chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an epidemiological study in Italy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2007. - Vol. 78. №12. -P.1349-1353.
12. lijima M., Koike H., Hattori N. et al. Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in the Japanese population // J. Neurol., Neurosurg. Psychiatry. - 2008. -Vol. 79, №9. - P.1040-1043.
13. Leger J.M Multifocal motor neuropathy // Curr. Opin. Neurol. -2005. - Vol. 18, №5. - Р. 567-573.
14. Lewis R. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // Neurol. Clin. - 2007. - Vol. 25, №1. - P.71-87.
15. Lunn M., Willison H. Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2009. - Vol. 80, №3. - P.249-258.
16. Lunn M.P., Manji H., Choudhary P.P. et al Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a prevalence study in south east England // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1999. - Vol. 66, №5. - P.677-680.
17. McLeod J.G., Pollard J.D., Macaskill P. et al. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia // Ann. Neurol. - 1999. - Vol. 46, №6. - P. - 910-913.
18. Plante-Bordeneuve V., Parman Y., Guiochon-Mantel A. et al The range of chronic demyelinating neuropathy of infancy: a clinico-pathological and genetic study of 15 unrelated cases // J. Neurol. -2001. - Vol. 248. - P.795-803.
19. Sobue G. Pathogenesis and treatment of CIDP // Rinsho Shinkeigaku. - 2005. - Vol. 45, №11. P. 963-965.
20. Tackenberg B., Lunemann J.D., Steinbrecher A. et al. Classifications and treatment responses in chronic immune-mediated demyelinating polyneuropathy // Neurology. - 2007. - Vol. 68. -P.1622-1629.
21. Van Asseldonk J.T.H., Van den Berg L. H., Van den Berg-Vos R. M. et al. Demyelination and axonal loss in multifocal motor neuropathy: distribution and relation to weakness / // Brain - 2003. - Vol. 126, №1. - P. 186-198.
22. Viala K. Epidemiological and clinical aspects of CIDP. // Rev. Neurol. - 2007. - Vol. 163, № 1. - P.31-35.
УЗИ-диагностика гинекологических заболеваний на цифровом сканере VOLUSION 730 PRO с регистрацией видеосъемки, цветных фотоснимков.
понедельник, среда, пятница с 8.00 до 16.00 тел. (39197) 2-63-42
Дуплексное УЗИ-сканирование артерий и вен верхних и нижних конечностей, артерий почек, магистральных сосудов головы на шее.
Стационар (ул.Павлова, 8) Ежедневно с 8.00 до 16.00 тел. (39197) 5-09-64, (39197)5-27-59
CHRONIC INFLAMMATORY DEMIELINATING POLYNEUROPATHY: DEFINITION, EPIDEMIOLOGY,
CLASSIFICATION, DIAGNOSTICS E.A. Kantimirova, N.A. Shnayder
Clinical Hospital No. 51, Zheleznogorsk; Krasnoyarsk State Medical University named Prof. V.F. Vojno-Yasenetsky,
Krasnoyarsk, RF
Abstract. The paper presents epidemiology, classification and diagnostics of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Key words: inflammatory demyelinating polyneuropathy, revue.
Статья поступила в редакцию 12.08.2009г.
