CC BY
221
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015
УДК 616.8-009.11-031.58-055.5/.7-08:616.832-085.844
ХРОНИЧЕСКАЯ СТИМУЛЯЦИЯ СПИННОГО МОЗГА ПРИ БОЛЕЗНИ ШТРЮМПЕЛЯ: ПЕРВОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Гуща А.О., Кащеев А.А., Карабанов А.А., Иллариошкин С.Н.
ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, 125367, Волоколамское шоссе, д. 80
Хроническая стимуляция спинного мозга - это метод лечения ряда заболеваний и состояний, связанный с воздействием имплантированного электрода на проводники спинного мозга и/или спинномозговые корешки. Данная технология давно и активно применяется при некупируемой невропатической боли, однако также применяется при спастических синдромах различного генеза. Нейрофизиологический эффект при этом обусловлен сложным воздействием на различные отделы нервной системы, контролирующие мышечный тонус и произвольные движения. Тем не менее сведений о применении спинальной стимуляции при наследственных спастических синдромах в литературе не представлено. Метод спинальной стимуляции был успешно применен нами у 49-летнего пациента с наследственной семейной параплегией (болезнью Штрюмпеля). 8-Контактный электрод был установлен эпидурально на уровне поясничного утолщения (ThX-Tha). После тестового периода в связи с его эффективностью была имплантирована окончательная система спинальной стимуляции. Базовые параметры в ходе окончательного подбора составили: частота (v) 20 Гц, ширина импульса (PW) 300 мс; амплитуды для бодрствования 6.00-14.50 мА, для сна - 5.00-9.30 мА. На фоне стимуляции у пациента было отмечено значительное снижение спастического синдрома, упрощение произвольных движений, уменьшение выраженности ночных мышечных спазмов, расширение дистанции ходьбы, улучшение качества жизни и социально-бытовой адаптации. Следует отметить, что клинический противоспастический эффект спинальной стимуляции у пациента с болезнью Штрюмпеля имел четкую корреляцию с амплитудой воздействия, что свидетельствует о патогенетическом воздействии на процесс формирования спастики.
Стимуляция спинного мозга может применяться для снижения выраженности симптоматики у пациентов с болезнью Штрюмпеля. Оценку ранней и отсроченной эффективности метода в лечении данного заболевания следует проводить совместно нейрохирургам и неврологам - специалистам по нейродегенеративным заболеваниям.
Ключевые слова: стимуляция спинного мозга; болезнь Штюрмпеля; нейромодуляция; спастическая параплегия; хроническая противоболевая стимуляция.
Для цитирования: Неврологический журнал. 2015; 20 (6): 22-27. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9545-2015-20-6-22-27
CHRONIC SPINAL CORD STIMULATION IN STRÜMPELL DISEASE: THE FIRST CASE REPORT
GUSCHA A.O, KASCHEEV A.A., KARABANOV A.A., ILLARIOSHKINS.N.
FSBI "Research Center of Neurology" of Russian Academy of Medical Sciences, Moscow, Russian Federation
Chronic spinal cord stimulation is a method of treatment of some diseases by affecting spinal paths or spinal roots with implanted electrodes. This technique has been usedfor a long time for treatment ofneuropathic intractable pain andfor reduction of spasticity of different genesis. Neurophysiological effect is associated with exposure on different parts of nervous system responsible for muscular tone and voluntary movements. Nevertheless there is no data in the literature about usage of spinal cord stimulation in patients with inherited spastic syndromes.
The method of spinal cord stimulation was successfully used in a 49-years old man with inherited familiar paraplegia (Strumpell disease). An electrode with eight contact electrodes was placed in epidural space at the level of lumbar enlargement (Th10-Th11). After checking the efficacy of test system the final one was implanted. Basal parameters were the following: frequency - 20 Hz, pulse width - 300 msec, amplitude for wakeful state - 6.00-14.5 mA, andfor sleep state - 5.00-9.30 mA. Stimulation resulted in spasticity reduction, improvement of voluntary movements, decrease of night muscle spasms, extension of ambulatory distance, improvement of quality of life and social adaptation. It is necessary to notice that antispastic effect of spinal cord stimulation in a patient with Strumpell disease strongly correlated with impulse amplitude. It means that stimulation renders the pathogenic action on spasticity. Spinal stimulation can be used for spasticity decrease in patients with Strumpell disease. The estimation of early and long-term efficacy of the method must be conducted by neurosurgeons together with neurologists - specialists in neurodegenerative disease.
Key words: spinal cord stimulation; Strumpell disease; neuromodulation; spastic paraplegia; chronic analgesic stimulation.
For citation: Nevrologicheskiy zhurnal. 2015; 20 (6): 22-27. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9545-2015-20-6-22-27
Наследственная спастическая параплегия (НСП) (hereditary spastic paraplegia) - наследственное заболевание, которое характеризуется дегенерацией боковых столбов пирамидного тракта спинного мозга, минимальной на шейном уровне и усиливающейся в каудальном направлении. Именно с поражением тонких тонических волокон пирамидного тракта связано преобладание спастики над парезом [1, 2]. Данное заболевание может наследоваться по аутосомно-до-минантному типу, аутосомно-рецессивному типу и
Х-сцепленному типу. В 70% случаев выявляется ау-тосомно-доминантный тип наследования. В настоящее время распространенность НСП оценивается от 1,94 на 100 000 до 9,6 на 100 000 [1-3]. На сегодняшний день описано более 50 генотипов наследственной параплегии. Наиболее часто встречающимися являются SPG3, SPG4 [3].
В клинической практике НСП принято разделять на изолированную НСП и параплегию «плюс», т.е. форму, осложненную развитием дополнительных не-
ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
врологических и экстраневральных симптомов [4]. К болезни Штрюмпеля (БШ) принято относить только изолированную наследственную спастическую параплегию.
В дебюте заболевания отмечают неловкость и затруднения при быстрой ходьбе, беге, иногда наблюдается ходьба на носках. В дальнейшем появляются жалобы на тяжесть и скованность в ногах, возникают крампи при длительной ходьбе.
А.Е. Harding [5] предложила выделять два типа неосложненной НСП:
1-й тип - с началом заболевания до 35 лет;
2-й тип - с началом заболевания после 35 лет.
Главной особенностью клинической картины при
НСП является преобладание спастики над парезом [2]. В неврологическом статусе отмечаются повышение мышечного тонуса по спастическому типу, клонусы стоп и коленных чашечек. Особенностью спастич-ности в ногах при НСП является более выраженное повышение мышечного тонуса в положении стоя, чем в положении лежа. Со временем к спастическому парезу в ногах может присоединиться парез в руках [1].
Болезнь протекает без обострений и ремиссий. Темпы течения и тяжесть клинической симптоматики заметно варьируют внутрисемейно. НСП 1-го типа с началом симптоматики до 35 лет течет более благоприятно. У этих больных на протяжении многих лет обычно не бывает никаких субъективных жалоб. При 2-м типе НСП с началом после 35 лет течение заболевания характеризуется быстрым прогрессированием с развитием выраженной спастичности, отчетливых парезов и более тяжелой инвалидизацией.
Для уточнения диагноза показано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга. В большинстве случаев дегенеративный процесс при этом не выявляется, но в ряде случаев на МР-томограмме спинного мозга могут быть видны атрофические изменения - истончение спинного мозга на уровне грудного отдела. При МРТ головного мозга могут быть выявлены неспецифические изменения мозолистого тела и белого вещества полушарий головного мозга.
Медикаментозная терапия: наиболее часто при лечении НСП используют баклофен (лиорезал). Механизм действия баклофена обусловлен усилением действия тормозного нейротрансмиттера - гамма-аминомасляной кислоты. Начальная доза препарата составляет 2,5-5 мг 2-3 раза в день. Препарат принимают постоянно. По мере прогрессирования заболевания поддерживающую дозу препарата приходится повышать.
Сведения об авторах:
Гуща Артем Олегович - д-р мед. наук, проф., зав.нейрохи-рургическим отделением.
Кащеев Алексей Алексеевич - канд. мед. наук, научн. сотр. нейрохирургического отделения; e-mail: akascheev@endo-spine.ru.
Карабанов Алексей Вячеславович - канд. мед. наук, врач-невролог научно-консультативного отделения. Иллариошкин Сергей Николаевич - д-р мед. наук, проф., заместитель директора по научной работе.
Также при лечении НСП назначают тизанидин, механизм действия которого связан с уменьшением высвобождения возбуждающих аминокислот в тер-миналях интернейронов передних рогов спинного мозга. Лечение начинают с минимальных доз с постепенным наращиванием количества препарата. Возможно использование баклофеновой помпы, однако данный метод требует больших технических и финансовых затрат [6].
Таким образом, в целом заболевание можно охарактеризовать как неуклонно прогрессирующее, а высокоэффективные методы контроля за его симптоматикой на настоящий момент отсутствуют [7].
Описание случая
Пациент Б., 49 лет, музыкант (пианист, дирижер), поступил в клинику с жалобами на скованность в мышцах ног, тяжесть и судороги в ногах по типу «крампи», затруднения при ходьбе, невозможность ходьбы на пятках.
Анамнез заболевания. С 14-летнего возраста пациент при беге и быстрой ходьбе стал часто спотыкаться, иногда падал. Во время службы в армии сильно уставал, при беге на дистанции всегда прибегал последним. С 30-летнего возраста стал отмечать тяжесть в ногах, судороги в ногах при длительной ходьбе. В возрасте 32 лет пациенту был поставлен диагноз НСП. Симптоматика постепенно нарастала, в 39 лет из-за скованности в ногах начал принимать тизанидин 6 мг/сут с умеренным клиническим эффектом, позднее назначен баклофен до 25 мг 3 раза в день. В 45 лет появились значительные затруднения при ходьбе, стал пользоваться тростью, без отдыха не мог пройти более 50 м. Пациенту стало трудно стоять за дирижерским пультом; в ночное время беспокоили сильные болевые судороги в ногах, которые плохо купировались миорелаксантами.
Семейный анамнез, аналогичным заболеванием страдали мать пациента и еще 7 родственников по материнской линии из трех поколений (см. родословную, рис. 1).
Неврологический статус: Черепные нервы ин-тактны. Нижний спастический парапарез с явным преобладанием мышечного гипертонуса над парезом, выраженность спастичности по шкале Ashworth 3 балла, сила мышц снижена до 4 баллов. Пассивные движения в коленных суставах ограничены из-за спа-стичности, самостоятельно с усилием может лишь слегка согнуть ногу в коленном суставе, в положении лежа может поднять ногу до 50о. Сухожильные рефлексы в руках незначительно повышены, в ногах высокие, с расширенными рефлексогенными зонами, клонус стоп и коленных чашечек. Положительные стопные симптомы Бабинского, Россолимо, Бехтерева. Мышечный тонус заметно нарастает в положении стоя, походка спастическая, на пятки встать не может, при ходьбе использует трость-палку, через каждые 20 м из-за появления крампи вынужден останавливаться для отдыха. Координаторная сфера, чувствительность, тазовые функции сохранны. Когнитивных нарушений нет.
-0
Ё0 fS Й0
2 3
4 5
9 10
2 3
□O QO
4 5
6 7
IV □ O □ ÓU □ □ O □ □ □ □ □
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 16
8 9
10 11
ib
12 13
14 15
QO
16 17
18 19
20
>I° /21 22
Рис. 1. Родословная пациента Б., 49 лет. Пробанд отмечен стрелкой.
Дополнительные методы обследования: рутинные общеклинические и биохимические анализы крови, мочи без особенностей.
МРТголовного и спинного мозга: без отчетливой патологии.
Принимая во внимание прогрессирующий характер заболевания, значительное снижение качества жизни и неуклонную инвалидизацию пациента, ему было предложено проведение функционального хирургического вмешательства. В ходе совместного обсуждения с участием пациента, невролога и нейрохирурга были сформулированы цели, тактика, возможный исход и осложнения предстоящей операции; особо было подчеркнуто, что, несмотря на доказанную эффективность данной операции при различных вариантах спастичности, при НСП Штрюмпеля она ранее не применялась. Пациент согласился на проведение нейростимуляции и подписал информированное согласие.
Этапы и результаты хирургического лечения
Операция была проведена в октябре 2014 г. в нейрохирургическом отделении ФГБНУ «Научный центр неврологии».
Задачей первого этапа хирургического вмешательства являлось проведение тестовой эпидураль-ной стимуляции с целью оценки зоны покрытия и первичной эффективности метода.
Под местной анестезией в условиях рентгенопе-рационной пациенту была проведена пункция эпи-дурального пространства иглой Туохи на уровне L -Lin (уровень кожного доступа - L-LIv). Положение иглы было верифицировано по общепринятой методике (техника «висячей капли» и техника «потери сопротивления»), после чего контролировано интра-операционной рентгенографией. Затем был извлечен мандрен, и по каналу иглы под контролем рентгеноскопии последовательно введены проводник и тестовый электрод (Octrode 8-канальный, производство St. Jude Medical, США). Принимая во вни-
мание симметричность спастического парапареза в обеих ногах, характерную для болезни Штрюмпеля, электрод был установлен на уровне ThIX-ThX строго по средней линии (рис. 2, см. цв. вклейку). Технических трудностей при установке тестового электрода не наблюдалось ввиду отсутствия у пациента спаечного процесса в эпидуральном пространстве.
Затем было проведено интраоперационное тестирование (частота импульса 60 Гц, ширина импульса 300 мс). При этом пациент субъективно ощутил появление парестезий с уровня талии, симметрично захватывающих обе ноги. Больной отмечал, что парестезии «полностью покрывали зону спастичности» и «были приятными, безболезненными, переносимыми». При повышении частоты до 80-100 Гц объективно наблюдались миофибрилляции в заинтересованных группах мышц (стопы, икроножных, задней и передней поверхностей обоих бедер). Таким образом, результат интраоперационного тестирования был оценен как положительный.
После этого тестовый электрод был выведен удлинителем через контрапертуру в левой поясничной области и зафиксирован двумя узловыми швами, наложена асептическая повязка (рис. 3, см. цв. вклейку). Пациент был активизирован через 2 ч после операции.
В ходе тестового периода, длившегося 3 сут, проводились совместная оценка неврологического статуса с участием невролога и нейрохирурга, а также подбор параметров стимуляции (рис. 4, см. цв. вклейку). Принимая во внимание субъективный характер жалоб, значительное внимание уделялось опросу пациента, в том числе с применением дневников самочувствия. Также проводили антибиотикопрофилактику и ежедневные перевязки операционной раны.
В результате подбора были определены следующие параметры нейростимуляции: частота (v) 20 Гц, ширина импульса (PW) 300 мс, амплитудные характеристики 6.20-14.00 мА. В качестве нижней границы (perception) амплитудных характеристик выступало значение, при котором пациент начинает
ощущать стимуляцию; в качестве верхней границы (comfort) - максимальное субъективно переносимое ощущение. В период тестовой стимуляции пациент пользовался временным программатором пациента MTS, непосредственно подключенным к удлинителю электрода, и самостоятельно выбирал уровень стимуляции в рамках запрограммированного диапазона амплитуд.
На фоне тестовой стимуляции у пациента было отмечено значительное улучшение в виде снижения спастичности в конечностях, регресса ночных крам-пи, увеличения объема движений и расширения дистанции ходьбы.
В связи с эффективностью тестового периода больному был проведен второй этап хирургического лечения - имплантация постоянной системы хронической стимуляции спинного мозга IPG (рис. 5, см. цв. вклейку).
Под местной анестезией было ревизовано место перкутанного введения электрода, а проксимальный его конец (коннектор) выведен наружу. После этого в подкожно-жировой клетчатке правой ягодичной области был сформирован «карман», куда имплантирован генератор системы импульсов (Eon-C, производство «St. Jude Medical», США). Генератор был соединен с электродом. После рентгенологического контроля положения дистального конца системы и пробной стимуляции раны послойно ушиты, наложена асептическая повязка.
Пациент был активизирован через 2 ч после операции.
В ходе послеоперационного периода проводились коррекция параметров нейростимуляции, а также создание дополнительных программ для состояния сна и бодрствования. Базовые параметры в ходе окончательного подбора остались неизменны (частота (v) 20 Гц, ширина импульса (PW) 300 мс); амплитуды для бодрствования составили 6.00-14.50 мА, для сна - 5.00-9.30 мА. Разница амплитудных характеристик объясняется вариабельностью силы импульса в зависимости от положения тела (наиболее характерной в первые 2-3 мес после операции), а также снижением потребности в противоспастическом эффекте вне активных движений больного.
Проводилась массивная антибиотикопрофилакти-ка (ванкомицин 1,0 г 2 раза в сутки). Необходимость такого режима объясняется наличием у пациента двух инородных тел, включая одно крупное (генератор импульсов). В течение первых трех суток больного беспокоил болевой синдром в правой ягодичной области, купированный на фоне применения нестероидных противовоспалительных средств. Проводились ежедневные перевязки, а также совместный осмотр с участием нейрохирурга и невролога, оценка субъективных ощущений пациента и дневников самочувствия (рис. 6).
Швы сняты на 8-е сутки после имплантации генератора, пациент выписан для динамического наблюдения.
При динамическом наблюдении - 6 мес после проведения операции у пациента сохраняется стой-
Рис. 6. Ранний послеоперационный период: положение генератора в правой ягодичной области (контрольная рентгенограмма).
кое улучшение в неврологическом статусе, проявляющееся в симметричном увеличении объема активных движений, снижении балла по шкале Ashworth, уменьшении выраженности «крампи». Интересно, что отмечалась прямо пропорциональная связь между амплитудой стимуляции и наличием клинического улучшения (см. табл. 1).
Обсуждение
Хроническая стимуляция спинного мозга (ХССМ) (spinal cord stimulation - SCS) является широко используемым и традиционным методом в мировой медицинской практике. Первая операция по данному виду нейростимуляции была проведена в 1967 г. C.N. Shealy [8]. По данным систематических отчетов, к 2004 г. в мире ежегодно производилось до 250 000 операций по спинальной стимуляции, позволяющих значительно улучшить качество жизни пациентов, а также снизить затраты здравоохранения на лечение хронических пациентов [7, 8]. В настоящее время количество операций подобного рода, выполняемых в мире, каждый год увеличивается. В качестве показаний к ХССМ фигурируют в первую очередь хронические невропатические болевые синдромы, резистентные к консервативной терапии, включая синдром оперированного позвоночника, постгерпетические, посттравматические, хронические тазовые, послеоперационные (постлапаротомические, постторакотомические), фантомные и другие виды боли. Также ХССМ применяется в лечении критической ишемии нижних конечностей, синдрома диабетической стопы, стенокардии, болезни Брюгера [9].
Противоспастический эффект ХССМ был случайно выявлен в 1973 г. Cook и Weinstein [10] при лечении хронического болевого синдрома у пациентки со спинальной формой рассеянного склероза. С этого момента нейромодуляция в частотном диапазоне от 15 до 200 Гц для улучшения двигательной сферы у больных с рассеянным склерозом оценивалась в нескольких десятках клинических случаев и группах испытуемых. Так, В. Davis и соавт. получили значи-
Таблица 1
Данные неврологического осмотра через 6 мес после начала стимуляции спинного мозга (07.04.2015)
Режим работы системы сиинальнои стимуляции Активные движения Повышение мышечного тонуса по шкале Ashworth В положении больного стоя Сухожильные рефлексы с ног Патологические стопные рефлексы
левая нога правая нога левая нога правая нога
Стимулятор Активно сгибает Активно сгибает Повышение Повышение Может под- Высокие Есть
выключен и разгибает ногу и разгибает ногу мышечного мышечного нять левую D = S
в коленном суста- в коленном суста- тонуса до 3 тонуса до 3 или правую
ве с выраженным ве с выраженным баллов баллов ногу до 10 см
усилием усилием
Стимулятор Активное сгиба- Активно сгибает Повышение Повышение Может под- Высокие Есть
включен на ние и разгибание и разгибает ногу мышечного мышечного нять левую и D = S
8,5 мА ноги в коленном в коленном суста- тонуса до 1 тонуса до 1 правую ногу
суставе с неболь- ве с небольшим балла балла до 30 см
шим усилием усилием
Стимулятор Активные движе- Активные движе- 0 баллов 0 баллов Может под- Высокие Есть
включен на ния: сгибание и ния: сгибание и нять левую и D = S
11,1 мА разгибание ноги в разгибание ноги в правую ногу
коленном суставе коленном суставе до 40 см
без усилий без усилий
Примечание. В ночное время после прекращения стимуляции больного не беспокоят ночные крампи, которые беспокоили его до операции; может с меньшим усилием согнуть ногу - и правую, и левую. Не может присесть на корточки и ходить на носках и пятках.
мое снижение спастичности у 44 из 69 пациентов [11]. J. Waltz и соавт. при изучении группы из 130 пациентов приводят данные о стойком уменьшении спастичности у 58% из них, увеличении мышечной силы у 33% [12]. Следует отметить, что ряд авторов отмечали положительный миорелаксирующий эффект спинальной стимуляции при таких экстрапирамидных расстройствах как торсионная дистония, спастическая кривошея, болезнь Паркинсона [9].
Также ХССМ широко применялась для коррекции двигательных расстройств у больных с осложненной позвоночно-спинномозговой травмой. Так, в самой большой из наблюдавшихся групп (303 пациента) частота значимого улучшения двигательной сферы по шкале ASIA составила 65% после хронической стимуляции шейного отдела спинного мозга. J. Richardson описал несколько десятков больных, отметивших клиническое улучшение после стимуляции спинного мозга ниже уровня полного анатомического перерыва [13], в то время как J. Siegfried и соавт. считали более эффективной установку выше уровня поражения [14]. Интересно, что в ряде исследований посттравматического спастического синдрома была выявлена зависимость неврологического эффекта операции только от уровня установки электрода, но не от частоты стимуляции (от 10 до 1500 Гц) [15].
Аналогично противоболевому эффекту, нейрофизиология противоспастического эффекта спинальной нейромодуляции до конца неизвестна. В качестве вероятных механизмов рассматривались: прямая стимуляция спинномозговых сегментов, контролирующих мышечный тонус; ингибирующее воздействие на механизмы гиперрефлексии; изменение баланса между активностью восходящих и нисходящих нервных трактов; воздействие на ретикулярную формацию спинного мозга с изменением высвобождения ней-ротрансмиттеров [13, 16]. Данные соматосенсорных
вызванных потенциалов у больных с имплантированными эпидуральными электродами свидетельствуют о вовлечении в процесс нейростимуляции не только непосредственно стимулируемого отдела спинного мозга, но и вышележащих отделов, а также ствола мозга. Таким образом, нейрофизиологический эффект ХССМ обусловлен сложным воздействием на различные отделы нервной системы, контролирующие мышечный тонус и произвольные движения [16, 17].
В доступных нам источниках мы не обнаружили информации о применении ХССМ при наследственной спастической параплегии (болезни Штрюмпе-ля). Учитывая возрастающую популярность методов нейромодуляции в мире, возможно, единичные хирургические операции могли иметь место, однако не были описаны.
В настоящем случае у пациента с болезнью Штрюмпеля благодаря применению спинальной нейромодуляции удалось добиться немедленного и стойкого клинического эффекта в виде объективного регресса спастического синдрома, упрощения произвольных движений, увеличения дистанции ходьбы и периода «утреннего расхаживания», уменьшения выраженности ночных мышечных спазмов. Это позволило улучшить качество жизни пациента: расширить повседневную активность, в том числе без применения трости и помощи посторонних, а также способствовать профессиональной адаптации, что имело особое значение в данном конкретном случае (пациент - музыкант по специальности, в последние годы болезни из-за спастичности он был практически лишен возможности адекватно пользоваться ножными педалями рояля и стоять у дирижерского пульта, что могло повлечь за собой прекращение его творческой деятельности). Кроме того, необходимо отметить значительный психологический эффект проведенного вмешательства: появление положительных сдвигов в
течении заболевания, наблюдавшегося на протяжении десятилетий и не поддававшегося лечению, способствовало снятию у пациента представления о его болезни как о «совершенно неизлечимой».
Одним из важных ожидаемых эффектов спиналь-ной стимуляции при болезни Штрюмпеля может стать возможность изменения параметров системы. Поскольку заболевание так или иначе носит прогрессирующий характер, выраженность нарушений мышечного тонуса у пациента со временем будет увеличиваться. Благодаря изменению базового режима стимуляции (частоты, ширины импульса, диапазона амплитуд), а также созданию новых режимов возможна коррекция спастического синдрома даже по мере его углубления в ходе процесса нейродеге-нерации. Кроме того, вазодилатирующий эффект эпидуральной стимуляции может способствовать профилактике грубых трофических нарушений, характерных для далеко зашедшей нижней параплегии.
Следует учитывать, что применение ХССМ возможно только при достижении феномена «терапевтического сотрудничества» (compliance) между врачом и пациентом. Наблюдаемый нами больной имел позитивный настрой, был подробно предупрежден о возможных рисках операции, ее экспериментальном характере, а также неспособности нейромодуляции полностью излечить его хроническое заболевание. Больных с завышенными ожиданиями от операции, а также имеющих сопутствующую клинически значимую депрессию, не следует рассматривать как кандидатов на проведение подобных функциональных вмешательств.
Важнейшим ограничением настоящего клинического случая является его короткий катамнез. Безусловно, только последующий набор группы пациентов со спастическими синдромами, а также их многолетнее динамическое наблюдение могут ответить на вопрос об отсроченной эффективности спинальной нейромодуляции при болезни Штрюмпеля. Тем не менее, ранние результаты настоящего клинического случая представляются нам вполне убедительными.
ЛИТЕРАТУРА
1. Завалишин И.А. Спастичность. Русский медицинский журнал. 2004; 5: 261-5.
2. Иллариошкин С.Н., Руденская Г.Е., Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д., Клюшников С.А. Наследственные атаксии и параплегии. М.: Медпресс; 2006: 286-314.
3. Fink J.K. Hereditary spastic paraplegia: clinical pathologic features and emerging molecular mechanisms. Acta Neuropathol. 2013; 126(3): 307-28.
4. Giudice T.L., Lombardi F., Santorelli F.M., Kawarai Т., Orlacchio A. Hereditary spastic paraplegia: Clinical-genetic characteristics and evolving molecular mechanisms. Exp. Neurol. 2014; 261: 518-39.
5. Harding A.E. Classification of the hereditary ataxias and paraplegias. Lancet. 1983; 1: 1151-5.
6. Coeeey J., Kumar K., Malik S. Intrathecal baclofen for intractable spasticity of spinal origin: results of a long-term multicenter study. J. Neurosurg. 1993; 78: 226-32.
7. Руденская Г.Е., Демина Н.А. Аутосомно-доминатная наследственная спастическая параплегия с экстрапирамидными нарушениями. Медицинская генетика. 2003; 9: 437-41.
8. Shealy C.N., Mortimer J.T., Reswick J.B. Electrical inhibition of pain by stimulation of the dorsal columns. Preliminary clinical report. anesth analg. 1967; 46: 489-91.
9. Шабалов В.А. Функциональная нейрохирургия. Лечение тяжелых
болевых синдромов. В кн.: Клиническая неврология / Под ред. акад. РАН и РАМН А.Н. Коновалова. М.; 2004; т. 3, ч. 2, гл. 68: 403-19,
10. Cook A.W., Weinstein S.P. Chronic dorsal column stimulation for the treatment of movement disorders. N. у. St. J. Med. 1973; 73: 2868-72.
11. Davis B., Weinand M.E., Madhusudan H., Melgar M. Acute vs. prolonged screening for spinal cord stimulation. Neuromodulation. 2003; 6(1); 15-9.
12. Waltz J.M.,- Reynolds L.O.,Riklan M. Multi-lead spinal cord stimulation for control of motor disorders. appl. Neurophysiol. 1981; 44: 244-57.
13. Richardson J. A review of articles published on spinal cord stimulation. Spine J. 2001; 1(5): 358-63.
14. Siegfried J., Lazorthes Y., Broggi G. Electrical spinal cord stimulation for spastic movement disorders. appl. Neurophysiol. 1981; 44(1-3): 77-92.
15. Камадей О.О., Кривощеков Е.П., Повереннова И.Е. Хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга у пациентов с выраженными двигательными нарушениями и болевым синдромом. Фундаментальные исследования. 2013; 3-2: 287-92.
16. Centonze D. Advances in the management of multiple sclerosis spas-ticity: multiple sclerosis spasticity nervous pathways. Eur. Neurol. 2014; 72(Suppl. 1): 6-8.
17. Shealy C.N., Mortimer J.T., Reswick J.B.: Electrical inhibition of pain by stimulation of the dorsal columns. anesth. analg. Curr. res. 1967; 46: 299-304, 489-91.
REFERENCES
1. Zavalishin I.A. Spasticity. russkiy meditsinskiy zhurnal. 2004; 5: 26165. (in Russian)
2. Illarioshkin S.N., Rudenskaya G.E., Ivanova-Smolenskaya I.A., Mar-kova E.D., Klyushnikov S.A. Hereditary ataxias and Paraplaegias [Nasledstvennye ataksii i paraplegii]. Мoscow: Medpress; 2006: 286-314. (in Russian)
3. Fink J.K. Hereditary spastic paraplegia: clinical pathologic features and emerging molecular mechanisms. acta Neuropathol. 2013; 126(3): 307-28.
4. Giudice T.L., Lombardi F., Santorelli F.M., Kawarai T., orlacchio A. Hereditary spastic paraplegia: Clinical-genetic characteristics and evolving molecular mechanisms. Exp. Neurol. 2014; 261: 518-39.
5. Harding A.E. Classification of the hereditary ataxias and paraplegias. Lancet. 1983; 1: 1151-5.
6. Coeeey J, Kumar K, Malik S. Intrathecal baclofen for intractable spas-ticity of spinal origin: results of a long-term multicenter study. J. Neurosurg. 1993; 78: 226-32.
7. Rudenskaya G.E. Demina N.A. Autosomic dominant hereditary spastic paraplegia with extrapyramid disturbances. Meditsinskaya gene-tika. 2003; 9: 437-41. (in Russian)
8. Shealy C.N., Mortimer J.T., Reswick J.B. Electrical inhibition of pain by stimulation of the dorsal columns. Preliminary clinical report. anes-th. analg. 1967; 46: 489-91.
9. Shabalov V.A. Functional neurosurgery. Treatment of severe pain syndromes. In: Clinical neurology [V kn.: Klinicheskaya nevrologiya]. Ed. A.N. Konovalov. Moscow; 2004; Vol. 3, Part 2, Ch. 68: 403-19.
10. Cook A.W., Weinstein S.P. Chronic dorsal column stimulation for the treatment of movement disorders. N. у. St. J. Med. 1973; 73: 2868-72.
11. Davis B., Weinand M.E., Madhusudan H., Melgar M. Acute vs. prolonged screening for spinal cord stimulation. Neuromodulation. 2003; 6(1); 15-9.
12. Waltz J.M. ■ Reynolds L.O. ■ Riklan M. Multi-lead spinal cord stimulation for control of motor disorders. appl. Neurophysiol. 1981; 44: 244-57.
13. richardson J. A review of articles published on spinal cord stimulation. Spine J. 2001; 1(5): 358-63.
14. Siegfried J., Lazorthes Y., Broggi G. Electrical spinal cord stimulation for spastic movement disorders. appl. Neurophysiol. 1981; 44(1-3): 77-92.
15. Kamadey O.O., Krivoshhekov E.P., Poverennova I.E. Chronic epidural stimulation of spinal cord for severe movement disturbances and pain syndromes. Fundamental'nye issledovaniya. 2013; 3-2: 287-92.
16. Centonze D. Advances in the management of multiple sclerosis spas-ticity: multiple sclerosis spasticity nervous pathways. Eur. Neu-rol. 2014; 72(Suppl. 1): 6-8.
17. Shealy C.N., Mortimer J.T., Reswick J.B.: Electrical inhibition of pain by stimulation of the dorsal columns. anesth. analg. Curr. res. 1967; 46: 299-304, 489-91.
