CC BY
86
ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ ■
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СПОНТАННОГО ПНЕВМОТОРАКСА КАК ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
В.А. Порханов1, 2, И.С. Поляков1, 2, Л.В. Шульженко1, 2, В.Б. Кононенко1,
A.Н. Любавин1, Н.В. Нарыжный1, В.В. Данилов1, В.А. Маркушин1,
B.В. Штрауб1, В.Ф. Ларин1, А.В. Акобян1
1 ГБУЗ «Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского», Краснодар
2 ГБОУ ВПО «Кубанская государственная медицинская академия», Краснодар
В исследовании изучали наличие признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани у пациентов со спонтанным пневмотораксом и эффективность использования хирургических методов профилактики пневмоторакса. Было отобрано 982 пациента (средний возраст -24,5 года). Пациенты были разделены на две группы: 1-ю группу составили 218 пациентов, их лечение заканчивалось дренированием плевральной полости из-за отказа пациентов от дальнейшего хирургического лечения; во 2-ю группу вошли 764 пациента, которым в ходе лечения проводилось специальное хирургическое лечение, направленное на профилактику возникновения пневмоторакса. В ходе исследования выявлена зависимость буллезных изменений в легких от количества выявленных фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани. Было установлено, если пациентам со спонтанным пневмотораксом и выявленными признаками неспецифической дисплазии соединительной ткани не проводили профилактику пневмоторакса хирургическими методами, рецидивирование в первый год наступает в 50,6% случаев. Использование методов профилактики пневмоторакса позволяет снизить количество рецидивов пневмоторакса до 4,9%. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015. № 2. С. 33-40.
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Поляков Игорь Станиславович -кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующий онкологическим (торакальным) отделением ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского» (Краснодар)
E-mail: i79282688844@gmai[.com
Ключевые слова:
первичный спонтанный пневмоторакс, патогенез, дисплазия соединительной ткани, видеоторакоскопия, плевродез, буллы, буллезная болезнь легких
Surgical treatment of spontaneous pneumothorax as a manifestation of connective tissue dysplasia syndrome
V.A. Porkhanov1' 2, I.S. Polyakov1 2, L.V. Shulzhenko1 2, V.B. Kononenko1, A.N. Lyubavin1, N.V. Naryzhny1, V.V. Danilov1, V.A. Markushin1, V.V. Shtraub1, V.F. Larin1, A.V. Akobyan1
1 The Research Institute - Regional Clinical Hospital # 1 named after Prof. S.V. Ochapovsky, Krasnodar
2 Kuban State Medical Academy, Krasnodar
The study examines the presence of signs of undifferentiated connective tissue dysplasia in patients with spontaneous pneumothorax and the effectiveness of surgical methods for the prevention of pneumothorax. The study selected 982 patients, mean age being 24.5 years. The patients were divided into two groups, the group I consisted of 218 patients whose treatment ended with drainage of the pleural cavity due to the patients' personal refusal to continue the proposed surgical management. The group II consisted of 764 patients who underwent a specific surgical therapy aimed at preventing pneumothorax occurrences. The study revealed the dependence of bullous changes in the lungs on the number of detected phenotypic traits of connective tissue dysplasia. It was found that among the patients with spontaneous pneumothorax who showed symptoms of non-specific connective tissue dysplasia and did not undergo the surgical treatment for pneumothorax prevention, the recurrence within 1 year developed in 50.6% of cases. The use of pneumothorax prevention methods reduces its recurrence to 4.9%.
CORRESPONDENCE
Polyakov Igor S. - MD, Head Cancer (Thoraric) Department of Regional Clinical Hospital N 1 named after prof. S.V. Ochapovsky (Krasnodar) E-mail: i79282688844@gmail.com
Keywords:
primary spontaneous pneumothorax, pathogenesis, connective tissue dysplasia, videoassisted thoracoscopy, pleurodesis, bullae, bullous lung disease
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2015. N 2. Р. 33-40.
писплазия соединительной ткани - это нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном пери-генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением. Морфологически дисплазия соединительной ткани обусловлена патологией коллагеновых и эластических фибрилл, гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов, мутациями генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутациями генов ферментов и кофакторов к ним [1]. У пациентов с дисплазией соединительной ткани буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс регистрируются примерно в 5% случаев, причем отмечается склонность заболевания к рецидивированию и большей вероятности послеоперационных осложнений [2]. По данным Г. И. Нечаевой и соавт., у пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом признаки дисплазии соединительной ткани диагностированы в 75% случаев. Доминируют признаки, связанные с нарушениями формообразования костного скелета, которые характеризуются как костно-суставной синдром. Почти 70% пациентов имеют астенический тип конституции, более чем в половине случаев диагностируются нарушения осанки за счет деформации позвоночника, у трети пациентов наблюдаются различные варианты деформации грудной клетки, а также гипотония и гипотрофия мышц.
Спонтанный пневмоторакс - состояние, которое характеризуется скоплением воздуха в плевральной полости при ее патологическом сообщении с воздухоносными путями, оно не связано с травмой или лечебными воздействиями. В основе развития спонтанного пневмоторакса и буллезной эмфиземы легкого при дисплазии соединительной ткани лежит нарушение функционирования а1-антитрипсина, что было показано в 1963 г. шведскими исследователями C.B. Laurel! и S. Erickson, которые сообщили о раннем и быстром развитии эмфиземы у пациентов с этой ферментной патологией [3].
Среди легочной патологии спонтанный пневмоторакс встречается часто, его доля составляет 10-12%. В структуре ургентных состояний доля спонтанного пневмоторакса равна 12,5% [4, 5]. Наиболее часто заболевание встречается у лиц в возрасте 20-40 лет, признававшихся до этого здоровыми, и нередко приводит к утрате работоспособности. Рецидивирующее течение спонтан-
ного пневмоторакса достигает 30-35%, как правило, оно возникает в первые 6-12 мес [6].
Основополагающими моментами для определения хирургической тактики при пневмотораксе являются наличие дыхательных и, даже в большей степени, гемодинамических расстройств. Экстренная хирургическая помощь при спонтанном пневмотораксе должна быть прежде всего направлена на декомпрессию плевральной полости и предотвращение нарушений дыхания и кровообращения и лишь затем на выполнение радикальной операции. Выбор следующего за экстренным хирургическим вмешательством, направленным на профилактику возникновения пневмоторакса, прежде всего основывается на результатах дообследования пациента - причина возникновения этого осложнения и определяет окончательную тактику его хирургического лечения [7].
Цель исследование - обоснование хирургического лечения у пациентов с первичным пневмотораксом как осложнением неспецифической дисплазии соединительной ткани.
Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ случаев возникновения спонтанного пневмоторакса у пациентов с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани, находившихся на лечении в торакальном хирургическом отделении «НИИ - Краевой клинической больницы № 1 им. проф. С.В. Очаповского» (Краснодар), за 20032014 гг. Для выявления фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани мы использовали Рекомендации по наследственным нарушениям соединительной ткани Всероссийского научного общества кардиологов [6, 8].
Критерии включения: мужской пол, возраст не старше 40 лет, первый эпизод или рецидив спонтанного пневмоторакса, отсутствие хронической либо острой сопутствующей патологии, требующей коррекции, хирургическое вмешательство выполнено видеоторакоскопически [10-12].
В исследование были отобраны 982 пациента со спонтанным пневмотораксом (средний возраст -24,5 года) (табл. 1).
Пациенты были разделены на 2 группы: в 1-ю вошли 218 человек; их лечение заканчивалось дренированием плевральной полости из-за отказа пациентов от дальнейшего хирургического лечения; 2-я группа состояла из 764 пациентов, которым проводилась видеоторакоскопия (ВТС) с различными по объему оперативными вмешательствами (табл. 2.).
Основными методами диагностики спонтанного пневмоторакса являются рентгенография и спиральная компьютерная томография (СКТ).
Таблица 1. Характеристика пациентов, включенных в исследование
n %
Правосторонний пневмоторакс 553 56,4
Левосторонний пневмоторакс 376 38,2
Двусторонний пневмоторакс 53 5,4
В с е г о 982 100
Таблица 2. Характеристика 1-й и 2-й групп исследования
Группа n % Средний возраст
1-я 218 22,2 23,2
2-я 764 77,8% 25,7
В с е г о 982 100% 24,5
Рентгенография грудной клетки - это основной метод раннего обнаружения скопления газа в плевральной полости (рис. 1) и средостении, который может быть выполнен в любом медицинском учреждении.
В некоторых случаях буллезные изменения легких могут быть выявлены уже после обычного рентгенологического исследования (рис. 2).
В то же время на современном этапе обследование пациентов не должно ограничиваться полипозиционной рентгенографией, которая не дает полной информации о распространенности и выраженности изменений в легких. Так, при ограниченном и небольшом количестве воздуха в плевральной полости, спаечном процессе в плевральной полости, вынужденном положении тела (лежа), а также при массивной эмфиземе мягких тканей грудной стенки возникают значительные трудности с диагностикой пневмоторакса. В этой ситуации основным методом диагностики является СКТ органов грудной клетки (рис. 3).
Кроме того, СКТ позволяет оценить выраженность и распространенность буллезной трансформации легких, а также рассчитать объем поражения (рис. 4), что позволяет уже на дооперационном этапе запланировать объем операции.
Однако необходимо отметить, что полностью коллабированное легкое не позволяет выявить патологические изменения. Поэтому целесообразно и обоснованно выполнять СКТ только после дренирования плевральной полости и разрешения пневмоторакса - в этом случае возможно адекватно оценить изменения в легочной ткани.
В качестве дополнительных специальных методов обследования пациентов для выявления фено-типических признаков дисплазии соединительной ткани использовали эзофагоскопию, трахеобронхо-скопию и электрокардиографию, эхокардиоскопию и антропометрические исследования.
Хирургическое лечение пациентов со спонтанным пневмотораксом складывалось из ряда последовательных мероприятий (рис. 5), направленных на создание условий для снижения риска рецидива пневмоторакса.
Рис. 1. Рентгенограмма, прямая проекция; левосторонний пневмоторакс (стрелками указано безвоздушное легкое, смещенная вправо тень трахеи)
Рис. 2. Рентгенограмма, прямая проекция; правосторонний пневмоторакс (стрелками указаны выявленные буллы)
Рис. 3. Компьютерная томограмма грудной клетки, аксиальный срез; правосторонний пневмоторакс
Рис. 4. Компьютерная томограмма грудной клетки, аксиальный срез; двусторонняя выраженная буллезная трансформация легких
ВТС проводили под внутривенным интубаци-онным наркозом с раздельной интубацией и одно-легочной вентиляцией на время операции. В положении больного на здоровом боку удаляли ранее установленный дренаж в плевральную полость. Торакоцентез проводили в 5-м и 6-м межреберьях по передней и задней подмышечным линиям.
При необходимости дополнительные троакары вводились в 3-е межреберье в подмышечной области или по передней поверхности грудной стенки. Хирургическое вмешательство заканчивалось
Рис. 5. Общий алгоритм обследования и лечения пациента со спонтанным пневмотораксом
Экстренный этап хирургической помощи, выполняется при поступлении пациента в стационар
Поступление пациента в приемное отделение стационара с клиническими признаками пневмоторакса
Выполнение обзорной рентгенографии органов грудной клетки, установление факта пневмоторакса
Дренирование плевральной полости
Выполнение спиральной компьютерной томографии, фибробронхоскопии, ФГДС, ЭхоКС и т.д.
Расправление легкого на активной аспирации через банку Боброва
Хирургическое лечение пациента с целью снижения риска рецидива
Видеоторакоскопия + комбинированный плевродез ± резекция булл ± плеврэктомия ±
Рис. 6. Внешний вид после окончания хирургической операции
установкой в плевральную полость 2 дренажей, которые подключали на активную аспирацию через банку Боброва (рис. 6).
Продолжительность операции составила 20-30 мин при отсутствии выделения воздуха по дренажам из плевральной полости, последние удалялись на 4-е сутки. Расправление легкого контро-
лировали рентгенологически, выполняя обзорную рентгенографию.
По литературным данным, частота рецидиви-рования пневмоторакса составляет 4,9-6,6% [13]. Мы в качестве его профилактики и лечения использовали комбинированный плевродез, который сочетал методы химического, механического и термического воздействия на плевру, аргоно-плазменную коагуляцию и резекцию булл с использованием эндостеплерных сшивающих аппаратов и плеврэктомию (рис. 7) [7]. Комбинации методов профилактики пневмоторакса представлены в таблице 3.
Результаты
У пациентов 1-й и 2-й групп хотя бы один из признаков дисплазии соединительной ткани выявлялся в 77,9% случаев: в 1-й группе у 170 пациентов, во 2-й группе у 595 пациентов.
Рис. 7:
А - видеторакоскопи-ческая эндостеплерная резекция буллы легкого; Б-Г - этапы аргоноплазменной пликации буллы легкого; Е, Ж - плеврэктомия
Ж
Таблица 3. Использование методов профилактики рецидива пневмоторакса у пациентов 2-й группы
Методы Количество пациентов
п %
Комбинированный плевродез 155 20,3
Комбинированный плевродез + плеврэктомия 216 28,3
Плеврэктомия + аргоноплазменная пликация булл 112 14,7
Плеврэктомия + резекция булл 281 36,8
В с е г о 764 100
Таблица 4. Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани у пациентов со спонтанным пневмотораксом
Фенотипические признаки п %
Пролапс митрального клапана 55 7,20
Астенический тип конституции 538 70,3
Нарушение осанки 374 48,9
Деформация грудной стенки 193 25,2
Плоскостопие 206 26,9
Миопия 153 20,0
Гипотония 114 14,9
Прочие признаки 20 2,60
Рис. 9: А - воронкообразная грудная клетка; Б - деформация позвоночника; В - арахнодактилия
I
к
14
к
В
В структуре выявленных фенотипических признаков у пациентов со спонтанным пневмотораксом преобладали костные проявления дисплазии соединительной ткани (табл. 4).
Клинический пример
Пациент Б., 20 лет (рис. 9), обратился в приемное отделение ГБУЗ «Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского» с жалобами на боли в левой половине грудной клетки, одышку в покое. По результатам рентгенологического обследования диагностирован левосторонний пневмоторакс. Из анамнеза: первый эпизод пневмоторакса слева возник в 2011 г. Пациент обратился в Детскую краевую клиническую больницу Краснодара, где ему было выполнено хирургическое лечение в объеме ВТС слева, атипичная резекция буллезно-из-мененной верхней доли левого легкого. В 2013 г. у пациента возникает пневмоторакс справа, и уже в условиях ГБУЗ «Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница
№ 1 им. проф. С.В. Очаповского» проведено хирургическое лечение объеме ВТС справа, атипичная резекция булл верхней доли, комбинированный плевродез.
Осмотр и обследование пациента выявили воронкообразную деформацию грудной клетки, деформацию позвоночника (сколиоз), арахнодакти-лию, пролапс митрального клапана. Таким образом, у пациента выявлены 4 явных признака неспецифической дисплазии соединительной ткани - состояние, которое и обусловило рецидивирующее течение пневмоторакса, даже несмотря на проведенное лечение.
Пациент экстренно госпитализирован в торакальное хирургическое отделение, где на первом этапе лечения ему было выполнено дренирование левой плевральной полости. Вторым этапом лечения выполнены ВТС слева, плеврэктомия, комбинированный плевродез.
Прослеживается закономерность определения буллезных изменений в легких в зависимости от количества выявленных фенотипических призна-
Таблица 5. Количество признаков дисплазии с выявленными буллами по результатам компьютерной томографии органов грудной клетки
Фенотипические признаки n (всего) n (с буллами) %
1 признак 234 82 35,0
2 признака 197 125 63,5
3 признака 156 114 73,1
Более 3 признаков 178 151 84,8
В с е г о 765 472 61,7
Таблица 6. Частота рецидивирования пневмоторакса у пациентов 1-й группы в зависимости от наличия фенотипических признаков неспецифической дисплазии легочной ткани
Наличие признаков дисплазии n (всего) n (рецидив) %
- 48 11 22,9
+ 170 86 50,6
В с е г о 218 97 44,5
Таблица 7. Частота рецидивирования пневмоторакса у пациентов 2-й группы в зависимости от наличия фенотипических признаков неспецифический дисплазии легочной ткани
Наличие признаков дисплазии n (всего) n (рецидив) %
- 169 3 1,8
+ 595 29 4,9
В с е г о 764 32 4,2
ков неспецифической дисплазии соединительной ткани (табл. 5).
У пациентов 1-й группы частота рецидивирования пневмоторакса в первые 12 мес с момента первого эпизода составила 44,5%. Большая часть пациентов с рецидивным течением в этой группе имела фенотипические признаки неспецифической дисплазии соединительной ткани (табл. 6).
Этим пациентам было предложено и выполнено хирургическое вмешательство в объеме ВТС с использованием методов профилактики пневмоторакса.
У пациентов 2-й группы с отсутствием феноти-пических признаков неспецифической дисплазии соединительной ткани, которым было выполнено хирургическое лечение с использованием методов профилактики пневмоторакса, рецидив выявлен в 1,8%. В то же время у пациентов с фенотипи-ческими признаками дисплазии соединительной ткани пневмоторакс повторился в 4,9% случаев (табл. 7).
Дискуссия
Исследование показало, что у пациентов со спонтанным пневмотораксом признаки дисплазии соединительной ткани в той или иной мере выявляются в 77,9% случаев. К тому же частота выявления буллезных изменений в легких совпадает с количеством выявленных признаков неспецифической дисплазии соединительной ткани. Нами установлено, что наличие признаков дисплазии соединительной ткани является прогностическим признаком
риска возникновения пневмоторакса даже при отсутствии рентгенологических признаков буллезных изменений в легких.
У пациентов с выявленными фенотипиче-скими признаками дисплазии соединительной ткани частота рецидивирования пневмоторакса в 2 раза превышает частоту рецидивирования у пациентов с отсутствием таковых, что доказывают результаты исследования 1-й группы пациентов. Таким образом, дисплазия соединительной ткани является одной из причин возникновения спонтанного пневмоторакса и его рецидивирующего течения. Опираясь на вышеизложенное, мы можем рекомендовать включать в комплекс обследования пациентов со спонтанным пневмотораксом обследование на наличие фенотипичес-ких признаков дисплазии соединительной ткани для планирования дальнейшего хирургического лечения.
ВТС с использованием комбинированного плевродеза (химического, механического и термического) в сочетании с плеврэктомией, арго-ноплазменной коагуляцией и резекцией булл, с использованием эндостеплерных сшивающих аппаратов является эффективным методом лечения спонтанного пневмоторакса и в большинстве случаев предотвращает его рецидивирование.
Таким образом, наличие неспецифических признаков дисплазии соединительной ткани у пациентов со спонтанным пневмотораксом является прямым показанием к использованию этого метода хирургического лечения.
Литература
1. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и др. Диспла-зия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение // Леч. врач. 2GG8. № 2. C. 22-28.
2. Василенко Г.П. и др. Cпонтанный пневмоторакс как проявление диспластического легкого // ^бир. консилиум. 2GGG. № 1 (11). C. 33-3б.
3. Laurell C.B., Erickson S. The electrophoretic a1-globulin pattern of serum in a1-antitrypsin deficiency // Scan. J. Clin. Lab. Invest. 19б3. Vol. 1б. P. 132-14G.
4. Бисенков Л.Н., Зубарева П.Н. Неотложная хирургия груди и живота : руководство для врачей. ^б. : Гиппократ, 2GG6. ббб с.
б. Порханов ВА, Мова ВХ. Торакоскопия в лечении бул-лезной эмфиземы легких, осложненной пневмотораксом // Груд. и серд.-сосуд. хир. 199б. № б. C. 47-б2.
б. Михеев A^. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: ее роль в генезе первичного спонтанного пневмоторакса // Фундам. исслед. 2G15. № 1-4. C. 793-797.
7. Национальные клинические рекомендации по лечению спонтанного пневмоторакса / Под ред. М.И. Перельмана. М., 2014.
8. Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008) // Научные ведомости Белгородского государственного университета. Сер. : Медицина. Фармация. 2009. Т. 59, № 7. С. 72-96.
9. Яблонский П.К., Атюков М.А., Буляница А.П., Пищик В.Г. Выбор лечебной тактики и возможности прогнозирования рецидива у больных с первым эпизодом спонтанного пневмоторакса // Медицина XXI век. 2005. № 1. С. 38-44.
10. Беляева И.В., Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Первичный спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани // Мед. альянс. 2014. № 1. С. 43-53.
11. Говорова С.Е., Вершинина М.В., Нечаева Г.И., и др. Дис-плазия соединительной ткани как предиктор возникновения рецидива первичного спонтанного пневмоторакса у лиц молодого возраста // Сибир. мед. обозрение. 2011. № 6 (72). С. 67-70.
12. Погодина А.Н., Воскресенский О.В., Николаева Е.Б. и др. // Практ. пульмонология. 2011. № 1. С. 45-51.
References_
1. Nechaeva G.I., Yakovlev V.M., Konev V.P., et al. Dysplasia of connective tissue: main clinical syndromes, diagnosis, treatment. Lechashchiy vrach [Treating Doctor]. 2008; Vol. 2: 22-8. (in Russian)
2. Vasilenko, G.P., et al. Spontaneous pneumothorax as manifestation of a dysplastic lung. Sibirskiy konsilium [Siberian Consultation]. 2000; Vol. 1 (11). C. 33-36. (in Russian)
3. Laurell C.B., Erickson S. The electrophoretic a1-globulin pattern of serum in a1-antitrypsin deficiency. Scan J Clin Lab Invest. 1963; Vol. 15: 132-40.
4. Bisenkov L.N., Zubareva P.N. Urgent surgery of breast and stomach: the guideline for doctors. Saint Petersburg: Gippokrat, 2006: 556 p. (in Russian)
5. Porkhanov V.A., Mova V.S. Thoracoscopy in treatment of bullous emphysema complicated by pheumothorax. Grudnaya i serdech-no-sosudistaya khiru rgiya [Thoracic and Cardiovascular Surgery]. 1996; Vol. 5: 47-52. (in Russian)
6. Mikheev A.V. Undifferentiated dysplasia of connective tissue: its role in genesis of primary spontaneous pneumothorax. Fundamental'nye issledovaniya [Fundamental Research]. 2015; Vol. 1-4: 793-7. (in Russian)
7. National clinical guidelines for spontaneous pneumothorax treatment / Edited by M.I. Perelman. Moscow, 2014. (in Russian)
8. Recommendations of Society of Cardiology of Russian Federation for treatment of hereditary displasia of structure and function of connective tissue (2008). Scientific statements Belgorod State University. Series: Medicine. Pharmacy. 2009; Vol. 59, N 7: 72-96. (in Russian)
9. Yablonskiy P.K., Atyukov M.A., Bulyanitsa A.P., Pishchik V.G. Choice of medical tactics and possibility of recurrence prognosis at patients with the first episode of spontaneous pneumothorax. Medit-sina XXI vek [Medicine XXI Century]. 2005; Vol. 1: 38-44. (in Russian)
10. Belyaeva I.V., Stroev Yu.I., Churilov L.P. Primary spontaneous pneumothorax and dysplasia of connective tissue. Meditsinskiy al'yans [Medical Alliance]. 2014; Vol. 1: 43-53. (in Russian)
11. Govorova S.E., Vershinina M.V., Nechaeva G.I., et al. Dysplasia of connective tissue as predictor of primary spontaneous pneumothorax recurrence in young person Sibirskoe meditsinskoe obozrenie [Siberian Medical Review]. 2011; Vol. 6 (72): 67-70. (in Russian)
12. Pogodina A.N., Voskresenskiy O.V., Nikolaeva E.B., et al. Prakticheskaya pul'monologiya [Practical Pulmonology]. 2011; Vol. 1: 45-51. (in Russian)
