CC BY
35
мплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний 135
УДК 616.12-089
DOI 10.17802/2306-1278-2022-11-135-139
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТОГО КОЛЬЦА
С ФОРМИРОВАНИЕМ ЛЕВОЙ ДУГИ АОРТЫ
Ю.С. Синельников1, 2, Р.М. Шехмаметьев1, А.С. Вронский1, 2, П.В. Лазарьков1, 2
1 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии имени С.Г. Суханова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Пермь), ул. Маршала Жукова, 35, Пермь, Российская Федерация, 614013; 2 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации, ул. Петропавловская, 26, Пермь, Российская Федерация, 614990
Основные положения
• Актуальность описанного случая коррекции аномалии дуги аорты определяют относительно поздняя манифестация симптомов, редкая встречаемость, наличие в анамнезе больного корригированного врожденного порока сердца, а также особенности хирургического вмешательства.
Представлен клинический случай успешного лечения сосудистого кольца праволежащей дуги аорты с аберрантным расположением левой подключичной артерии. Данный случай интересен относительно поздней манифе-Актуальность стацией клинической симптоматики, редкой встречаемостью в популяции, наличием в анамнезе ребенка корригированного врожденного порока сердца, а также результатами хирургической коррекции, при которой сформирована полноценная левосторонняя дуга аорты.
Ключевые слова Сосудистое кольцо • Праволежащая дуга аорты • Двойная дуга аорты
Поступила вредакцию: 17.10.2021; поступила после доработки: 06.11.2021; принята к печати: 19.12.2021
SURGICAL TREATMENT OF VASCULAR RING RESULTING
IN THE FORMATION OF LEFT AORTIC ARCH
Yu.S. Sinelnikov1, 2, R.M. Shekhmametyev1, A.S. Vronskiy1' 2, P.V. Lazarkov1' 2
1 Federal State Budgetary Institution "Federal Center for Cardiovascular Surgery named after S.G. Sukhanov" of the Ministry of Health of the Russian Federation (Perm), 35, Marshal Zhukov St., Perm, Russian Federation, 614013; 2 Perm State Medical University named after E. A. Wagner (PSMU) of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, 26, Petropavlovskaya St., Perm, Russian Federation, 614990
Highlights
• The described clinical case of surgical treatment of congenital anomaly of the aortic arch is of high interest to specialists due to the relatively late manifestation of symptoms, low incidence of the anomaly, prior surgical treatment of congenital heart disease in medical history, and characteristics of surgical intervention.
Background The described clinical case reports successful treatment of vascular ring formed by right aortic arch with aberrant left subclavian artery. The described clinical case of surgical treatment of congenital anomaly of the aortic arch is of high interest to specialists due to the relatively late manifestation of symptoms, low incidence of the anomaly in the population, prior surgical treatment of congenital heart disease in medical history, and the outcome of surgical treatment - newly formed left aortic arch.
Keywords Vascular ring • Right aortic arch • Double aortic arch
Received: 17.10.2021; received in revised form: 06.11.2021; accepted: 19.12.2021
Список сокращений
ЛОСА - левая общая сонная артерия ПОСА - правая общая сонная артерия ЛПкА - левая подключичная артерия ППкА - правая подключичная артерия
Для корреспонденции: Петр Владимирович Лазарьков, petr08@mail.ru; адрес: ул. Маршала Жукова, 35, Пермь, Россия, 614013
Corresponding author: Petr V. Lazarkov, petr08@mail.ru; address: 35, Marshal Zhukov St., Perm, Russia, 614013
136 Surgical treatment of vascular ring
Введение
Термин «сосудистое кольцо» используют для описания сосудистых аномалий, которые возникают в результате неправильного развития комплекса дуги аорты и вызывают сдавление трахеи, пищевода или обоих. Первое описание сосудистого кольца в виде двойной дуги аорты принадлежит В. Хоммелю и относится к 1737 г. [1].
Выражение «сосудистое кольцо» введено в хирургическую литературу Робертом Э. Гроссом в 1945 г. [2]. В том же году ученый провел первую хирургическую коррекцию с разделением двойной дуги аорты. Формирование сосудистого кольца зависит от сохранения или удаления определенных сегментов рудиментарного комплекса дуги аорты эмбриона [3]. У большинства детей с сосудистыми кольцами симптомы появляются в первые несколько месяцев жизни - им требуется хирургическое вмешательство в течение первого года жизни [4]. Различают три типа праволежащей дуги аорты. Двумя распространенными вариациями являются ретроэзофагеальная левая подключичная артерия (ЛпКА) (65%, тип А) и зеркальное ветвление (35%, типы В и С), отличаются наличием или отсутствием сосудистого кольца в зависимости от расположения артериальной связки. При типе С артериальная связка отходит от брахиоцефального ствола и не создает сосудистого кольца [5] (рис. 1).
Описание клинического случая
Законный представитель пациента подписал информированное добровольное согласие на использование медицинских данных в научных целях.
Представлен клинический случай коррекции аномалии дуги аорты: праволежащая дуга аорты с аберрантным расположением ЛпКА, компрессией левого главного бронха. Согласно J.M. Уи и соавт.,
данный вариант сосудистого кольца наиболее распространенный [6]. Случай интересен относительно поздней манифестацией клинической симптоматики, а также наличием в анамнезе корригированного врожденного порока сердца: перимембраноз-ного дефекта межжелудочковой перегородки.
На момент первичной коррекции ребенку было 2 мес., основные жалобы включали низкую прибавку в весе, одышку при кормлении. По данным эхокардиографии: перимембранозный межжелудочковый дефект 9 х 10 мм с лево-правым сбросом (м/ж Pg = 16 мм рт. ст.). Открытое овальное окно. Дилатация левых камер сердца. Функция желудочков сохранена. Размеры аорты: корень - 11 мм, восходящая часть - 8,5 мм, дуга - 5 мм, перешеек - 4,3 мм, кровоток в нисходящей аорте - 1,7 м/с / 12 мм рт. ст. Аномалии дуги не выявлено. Выполнена хирургическая коррекция в объеме закрытия межжелудочкового дефекта ксеноперикардиальной заплатой, ушивания открытого овального окна. На 22-е сут пациент выписан в удовлетворительном состоянии без какой-либо клинической симптоматики. Наблюдался по месту жительства у кардиолога и педиатра.
В возрасте 2 лет впервые появились респираторные жалобы, по месту жительства проведена диагностика. После анализа медицинской документации лечащий врач по месту жительства направил больного в ФЦССХ им. С.Г. Суханова для дальнейшего обследования.
В возрасте 2 года 4 мес. поступил с жалобами на длительный кашель. По данным эхокардиографии определена аномалия развития дуги аорты: право-лежащая дуга аорты диаметром 3,5 мм с обструкцией (пиковый градиент давления 40 мм рт. ст.), межжелудочковая перегородка состоятельна.
Выполнена мультиспиральная компьютерная ангиография, выявлена патология дуги аорты: праволежащая дуга аорты с аберрантным расположением ЛПкА, компрессией левого главного бронха. От аорты отходят четыре сосуда: левая общая сонная артерия (ЛОСА) диаметром 3,7 мм, правая общая сонная артерия (ПОСА) диаметром 3,0 мм, правая подключичная артерия (ППкА) диаметром 3,8 мм и дистально перешейка ЛПкА диаметром 3,2 мм; аорта на уровне устья ЛОСА диаметром 9,2 мм, между устьями ЛОСА и ПОСА -8,2 мм, между ПОСА и ППкА -6,9 мм, дистально ППкА - 6,3 мм. Аорта на уровне перешейка (между ППкА и ЛПкА) диаметром 7,0 х 4,2 мм (просвет уплощен
Рисунок 1. Схема и типы правой дуги аорты
Примечание: 1 - трахея, 2 - пищевод; АС - артериальная связка; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛпКА - левая подключичная артерия; ПОСА - правая общая сонная артерия; ПпКА - правая подключичная артерия. Figure. 1. Scheme and types of right aortic arch
Note: 1 - trachea, 2 - esophagus; LA - ligamentum arteriosum; LCCA - left common carotid artery; LSA - left subclavian artery; RCCA - right common carotid artery; RSA - right subclavian artery.
Yu.S. Sinelnikov et al. 137
в переднезаднем направлении). Нисходящая аорта на уровне ствола легочной артерии 10,0 мм. Аорта на уровне диафрагмы 9,8 мм. Трахея на уровне дуги аорты с умеренным сужением. Выраженное сужение левого главного бронха на уровне бифуркации ствола легочной артерии и левой легочной артерии (рис. 2).
С учетом гипоплазии дистальной части дуги, а также наличия респираторных симптомов из-за сдавления левого главного бронха выполнена коррекция аномалии дуги аорты с использованием искусственного кровообращения и церебро-миокар-диальной перфузии. Время операции составило 3 часа 25 мин, продолжительность искусственного кровообращения - 70 мин, время церебро-миокар-диальной перфузии - 33 мин. Ранний послеоперационный период протекал в соответствии с объемом принесенного вмешательства: на первые сутки
Артериальная связка /
Ligamentum / 1 arteriosurfr^O 1
RCCA ЛОСА/ LCCA
03.06.2017
Federal Center of Cardiovascular Surge
CardiacACardiackids_CB (Adul S7 Snapshot Va 73 bpm, 80 % D, 165 n
Дистальная дуга аорты, ретротрахеальный ход / Digital aortic arch, retroesophageal and retrotracheal
Рисунок 2. Данные дооперационной мультиспиральной компьютерной ангиографии
Примечание: ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛпКА - левая подключичная артерия; ПОСА - правая общая сонная артерия; ПпКА - правая подключичная артерия.
Figure 2. Preoperative multislice computed angiography
Note: LCCA - left common carotid artery; LSA - left subclavian artery; RCCA -right common carotid artery; RSA - right subclavian artery.
Брахиоцефальный ствол /
Innominate artery
Левая общая сонная артерия / Left common carotid artery
Левая подключичная артерия / Left subclavian artery
* Ксеноперикардиальная заплата / Xenopericardial patch
Рисунок 3. Интраоперационная картина после реконструкции дуги аорты Figure 3. Intraoperative photo depicting the newly formed aortic arch
пациент экстубирован, на вторые - переведен из отделения реанимации, на 20-е сут выписан из стационара в удовлетворительном состоянии без клинической симптоматики.
Технические особенности операции
Рестернотомия. При ревизии - праволежащая дуга аорты с отхождением четырех сосудов: ЛОСА, ПОСА, ППкА и дистальнее ЛПкА с дивертикулом Коммереля, дистальная часть дуги располагается ретроэзофагеально и ретротрахеально. После дис-секции магистральных сосудов по стандартной методики подключено искусственное кровообращение. Достигнута температура 30 °С. Зажим на восходящую аорту выше плегической канюли. Последовательно пережаты брахиоцефальные сосуды, зажим на проксимальную часть дуги наложен ниже ППкА. Зажим Сатинского - на нисходящую аорту. Начата церебраль-но-миокардиальная перфузия. Перфузия миокарда через плегическую канюлю, головного мозга - через артериальную канюлю. Головной мозг перфузирован из расчета 30-50 мл/кг/мин, миокард - 15-20 мл/кг/мин. Поперечно пересечена проксимальная дуга аорты после отхождения ППкА, герметизирована. Дистальная часть дуги выведена из ретроэзофагеального, ретротра-хеального пространства. Выполнен разрез по малой кривизне проксимальной дуги и части восходящей аорты. Дистальная дуга рассечена в продольном направлении. Сформирована левая дуга аорты перед трахеей, задняя ее часть сформирована лоскутом из дистальной части дуги, а передняя стенка восстановлена заплатой из ксеноперикарда. Данная хирургическая техника применена с учетом индивидуальных особенностей анатомии, позволивших выполнить реконструкцию с формированием левой дуги аорты (рис. 3).
Данные послеоперационной мультиспиральной компьютерной ангиографии: реконструированная левая дуга аорты, последовательно отходят артерии брахиоцефально-го ствола (ПОСА, ППкА), ЛОСА, ЛПкА. Признаков сужений реконструированной дуги аорты не выявлено (рис. 4). Клинически у пациента разрешились респираторные жалобы.
138 Коррекция сосудистого кольца
Обсуждение
Предполагаемая распространенность истинных сосудистых колец составляет от 0,05 до 0,1% общей популяции [6]. Ввиду редкости указанной патологии врачи клинических специальностей затрудняются в постановке правильного диагноза. Сосудистое кольцо следует заподозрить у любого младенца или ребенка с симптомами респираторной недостаточности. Респираторные симптомы включают явное угрожающее жизни событие, при котором у ребенка, ранее не имевшего симптомов, может быть остановка дыхания без какого-либо
Конфликт интересов
Ю.С. Синельников заявляет об отсутствии конфликта интересов. Р.М. Шехмаметьев заявляет об отсутствии конфликта интересов. А.С. Вронский заявляет об отсутствии конфликта интересов. П.В. Лазарьков
значительного продрома [7]. Диагноз следует устанавливать с помощью компьютерной томографии или магниторезонансной томографии, которые точно определяют анатомию кольца. Всем пациентам должна быть проведена эхокардиография для выявления врожденного порока сердца. Хирургическое вмешательство позволяет успешно устранить сдавление трахеи и пищевода.
Хирургическую коррекцию сосудистых колец, как правило, осуществляют через торакотомию на стороне, противоположной доминирующей дуге.
С учетом наличия у больного в анамнезе корригированного врожденного порока сердца, гипоплазии дистальной части дуги аорты принято решение о доступе путем рестернотомии.
Представленный случай демонстрирует успешную хирургическую коррекцию сосудистого кольца, а также пропущенную аномалию ввиду отсутствия симптоматики при первичной коррекции дефекта межжелудочковой перегородки. Всем пациентам с аномалиями дуги аорты, даже при отсутствии клинических проявлений, необходимо целенаправленно исключать сосудистое кольцо. В настоящее время в клиническую практику внедрено обязательное проведение компьютерной томографии больным с любыми аномалиями дуги аорты. заявляет об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование
Авторы заявляют об отсутствии финансирования исследования.
ППкА / ^^ RSA ПОСА/ RCCA___ЛС
ЛОСА/ LCCA
ЛПкА /
"lsa
Область
j>— ксеноперикардиальнои Жи. заплаты /
"Xenopericardial ^^nàtch area
/ \N ЛПкА /
~ LSA ^
4611 03.06.2017 M Federal Center of Cardiovascular Surgery 1
CardiacACardiackids CB (Adult) SI Snapshot Vase
Functional imaging 256 matrix 98 bpm, 100 %, 165 ms
ЛОСА / ПОСА / ППкА / LCCA RCCA RSA
/ Область , пересечения дуги аорты дистальнее »/ППкА/ The area of intersection :-J^g£-the aortic Г ^ arch distal •Soothe RSA
Рисунок 4. Данные послеоперационной мультиспиральной компьютерной ангиографии Примечание: БЦА - брахиоцефальный ствол; ЛОСА - левая общая сонная артерия; ЛпКА - левая подключичная артерия; ПОСА - правая общая сонная артерия; ПпКА -правая подключичная артерия.
Figure 4. Postoperative multislice computed angiography
Note: IA - innominate artery; LCCA - left common carotid artery; LSA - left subclavian artery; RCCA - right common carotid artery; RSA - right subclavian artery.
Информация об авторах
Синельников Юрий Семенович, доктор медицинских наук, главный врач федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии имени С.Г. Суханова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Пермь), Пермь, Российская Федерация; доцент кафедры сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Пермь, Российская Федерация; ОЯСГО 0000-0002-6819-2980
Шехмаметьев Роман Маратович, врач - сердечно-сосудистый хирург заведующий кардиохирургическим отделением
Author Information Form
Sinelnikov Yuri S., PhD, Head Physician at the Federal State Budgetary Institution "Federal Center for Cardiovascular Surgery named after S.G. Sukhanov" of Ministry of Health of the Russian Federation (Perm), Perm, Russian Federation; Associate Professor at the Department of Cardiovascular Surgery and Invasive Cardiology, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Perm State Medical University named after Academician E.A. Wagner" of Ministry of Health of the Russian Federation, Perm, Russian Federation; ORCID 0000-0002-6819-2980
Shekhmametyev Roman M., Cardiovascular Surgeon, Head of the Department of Cardiac Surgery No. 4, Federal State
Ю.С. Синельников и др. 139
№ 4 федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии имени С.Г. Суханова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Пермь), Пермь, Российская Федерация; ОЯСГО 0000-0002-0601-1486
Вронский Алексей Сергеевич, врач - сердечно-сосудистый хирург федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии имени С.Г. Суханова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Пермь), Пермь, Российская Федерация; аспирант федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Пермь, Российская Федерация; ОЯСГО 0000-0002-0465-8964
Лазарьков Петр Владимирович, врач - сердечно-сосудистый хирург федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии имени С.Г. Суханова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Пермь), Пермь, Российская Федерация; аспирант федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Пермь, Российская Федерация; ОЯСГО 0000-0001-7165-9134
Budgetary Institution "Federal Center for Cardiovascular Surgery named after S.G. Sukhanov" of Ministry of Health of the Russian Federation (Perm), Perm, Russian Federation; ORCID 0000-0002-0601-1486
Vronsky Alexey S., Cardiovascular Surgeon at the Federal State Budgetary Institution "Federal Center for Cardiovascular Surgery named after S.G. Sukhanov" of Ministry of Health of the Russian Federation (Perm), Perm, Russian Federation; postgraduate student at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Perm State Medical University named after Academician E.A. Wagner" of Ministry Healthcare of the Russian Federation, Perm, Russian Federation; ORCID 0000-0002-0465-8964
Lazarkov Pyotr V.,, Cardiovascular Surgeon at the Federal State Budgetary Institution "Federal Center for Cardiovascular Surgery named after S.G. Sukhanov" of Ministry of Health of the Russian Federation (Perm), Perm, Russian Federation; postgraduate student at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Perm State Medical University named after Academician E.A. Wagner" of Ministry Healthcare of the Russian Federation, Perm, Russian Federation; ORCID 0000-0001-7165-9134
Вклад авторов в статью
СЮС - интерпретация данных исследования, корректировка статьи, утверждение окончательной версии для публикации, полная ответственность за содержание
ШРМ - интерпретация данных исследования, написание статьи, утверждение окончательной версии для публикации, полная ответственность за содержание
ВАС - интерпретация данных исследования, написание статьи, утверждение окончательной версии для публикации, полная ответственность за содержание
ЛПВ - интерпретация данных исследования, написание статьи, утверждение окончательной версии для публикации, полная ответственность за содержание
Author Contribution Statement
SYuS - data interpretation, editing, approval of the final version, fully responsible for the content
ShRM - data interpretation, manuscript writing, approval of the final version, fully responsible for the content
VAS - data interpretation, manuscript writing, approval of the final version, fully responsible for the content
LPV - data interpretation, manuscript writing, approval of the final version, fully responsible for the content
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ / REFERENCES
1. Turner W.M. On Irregularities of the Pulmonary Artery, Arch of the Aorta, and the Primary Branches of the Arch, with an Attempt to Illustrate Their Mode of Origin by a Reference to Development. Br Foreign Med Chir Rev. 1862;30(59):173-189.
2. Gross R.E. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring. N Engl J Med. 1945;233:586-90. doi: 10.1056/ nejml 94511152332003.
3. Backer C.L, Mavroudis C. Vascular rings and pulmonary artery sling. In: Mavroudis C., Backer C.L., eds. Pediatric Cardiac Surgery. Wiley; 2013. p. 234-255 https://doi. org/10.1002/9781118320754.ch13.
4. Backer C.L., Ilbawi M.N., Idriss F.S., DeLeon S.Y Vascular
anomalies causing tracheoesophageal compression. Review of experience in children. J Thorac Cardiovasc Surg. 1989;97(5):725-31.
5. Felson B., Palayew M.J. The two types of right aortic arch. Radiology. 1963;81:745-59. doi: 10.1148/81.5.745.
6. Yu J.M., Liao C.P., Ge S., Weng Z.C., Hsiung M.C., Chang J.K., Chen F.L. The prevalence and clinical impact of pulmonary artery sling on school-aged children: a large-scale screening study. PediatrPulmonol. ;43(7):656-61. doi: 10.1002/ppul.20823.
7. Ragalie W.S., Mitchell M.E. Vascular Rings and Pulmonary. In: Artery Sling Critical heart disease in infants and children, Ungerleider R., Nelson K., Cooper D., Meliones J., Jacobs J. Elsevier; 2019. p.544-550 ISBN: 978-1-4557-0760-7.
Для цитирования: Синельников Ю.С., Шехмаметьев Р.М., Вронский А.С., Лазарьков П.В. Хирургическое лечение сосудистого кольца с формированием левой дуги аорты. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2022;11(1): 135-139. DOI: 10.17802/2306-1278-2022-11-1-135-139
To cite: Sinelnikov Yu.S., Shekhmametyev R.M., Vronskiy A.S., Lazarkov P. V. Surgical treatment of vascular ring resulting in the formation of left aortic arch. Complex Issues of Cardiovascular Diseases. 2022;11(1): 135-139. DOI: 10.17802/23061278-2022-11-1-135-139
