CC BY
33
Case report
© Коллектив авторов, 2017
УДК 616.135-007.64:616-002.6-089.168
Аракелян В.С., Чшиева И.В., Папиташвили В.Г., Гецадзе Г.Г., Бортникова Н.В., Хон В.Л.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА С СИФИЛИТИЧЕСКОЙ АНЕВРИЗМОЙ НИСХОДЯЩЕЙ ГРУДНОЙ АОРТЫ
ФГБУ «Национальный научно-практический центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор — академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское ш., 135, Москва,121552, Российская Федерация
Аневризма аорты специфической (сифилитической) этиологии в эпоху антибиотиков является редким явлением, что усложняет диагностику заболевания. Сифилис сердечно-сосудистой системы — это поздняя форма сифилиса, которая, как правило, проявляется на 4-5-м десятилетии жизни, обычно через 5—40 лет после первичной инфекции. До появления у пациента жалоб, связанных с компрессией окружающих органов, аневризма аорты может протекать асимптомно. Без хирургического вмешательства летальность в течение 1 года может достигать 80% из-за высокого уровня разрыва таких аневризм. В статье представлен редкий случай сифилитической аневризмы нисходящей грудной аорты. Пациентке выполнено открытое хирургическое вмешательство — резекция аневризмы аорты и замена ее синтетическим сосудистым протезом. В связи с необходимостью защиты внутренних органов при высоком пережатии аорты операция была проведена в условиях искусственного кровообращения — дистальной аортальной перфузии через бедренные сосуды. Однако радикальное хирургическое лечение и специфическое лечение антибиотиками не исключают будущих проявлений заболевания, даже после эрадикации Treponema pallidum, что обусловливает постоянную необходимость наблюдения данной группы пациентов у специалистов соответствующего профиля. Ключевые слова: сифилитическая аневризма аорты; сифилитический аортит; кардиоваскулярный сифилис.
Для цитирования: Аракелян В.С., Чшиева И.В., Папиташвили В.Г., Гецадзе Г.Г., Бортникова Н.В., Хон В.Л. Хирургическое лечение пациента с сифилитической аневризмой нисходящей грудной аорты. Анналы хирургии. 2017; 22 (4): 232—6. DOI: http://dx.doi.org/ 10.18821/1560-9502-2017-22-4-232-236
Для корреспонденции: Чшиева Инна Валериановна, канд. мед. наук, науч. сотр. отделения хирургии артериальной патологии, E-mail: ichshieva@gmail.com
Arakelyan V.S., Сhshieva I.V., Papitashvili V.G., Getsadze G.G., Bortnikova N.V., Khon V.L.
THE SURGICAL TREATMENT OF A PATIENT WITH SYPHILITIC ANEURYSM OF THE DESCENDING THORACIC AORTA
Bakoulev National Scientific and Practical Center for Cardiovascular Surgery, Moscow, 121552, Russian Federation
The aortic aneurysm of a specific (syphilitic) etiology in the era of antibiotics is a rare phenomenon that complicates diagnostics of the disease. A lues of cardiovascular system is a late form of syphilis, which is manifested in the 4—5th decade of life, usually after 5—40 years after primary infection. Before emergence of the complaints bound to a compression of surrounding organs the aortic aneurysm can occur asymptomatic. Without surgical intervention the mortality during 1 year can reach 80% because of the high level of rupture of such aneurysms. The exceptional case of syphilitic aneurysm of the descending thoracic aorta is presented in the article. The patient underwent open surgery — aortic aneurysm resection and its replacement with synthetic vascular prosthesis. In connection with the need to protect the internal organs with high aortic clamping the operation was carried out in conditions of cardiopulmonary bypass — distal aortic perfusion via the femoral vessels. However, radical surgery and specific antibiotic treatment do not exclude future manifestations of the disease, even after eradication of Treponema pallidum, which determines the constant need of observation in this group of patients by the appropriate specialists. Keywords: syphilitic aortic aneurysm; syphilitic aortitis; cardiovascular syphilis.
For citation: Arakelyan V.S., Chshieva I.V., Papitashvili V.G., Getsadze G.G., Bortnikova N.V., Khon V.L. The surgical treatment of a patient with syphilitic aneurysm of the descending thoracic aorta. Annaly Khirurgii (Russian Journal of Surgery). 2017; 22 (4): 232—6 (in Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-4-232-236
For correspondence: Chshieva Inna Valerianovna, Cand. Med. Sc., Research Associate, E-mail: ichshieva@gmail.com Information about authors:
Arakelyan V.S., http://orcid.org/0000-0002-0284-6793 Papitashvili V.G., http://orcid.org/0000-0001-9987-5410
Bortnikova N.V., http://orcid.org/0000-0003-1254-2889 Khon V.L., http://orcid.org/0000-0003-1865-4726
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Recieved March 20, 2017 Accepted April 10, 2017
Анналы хирургии. 2017; 22 (4)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-4-232-236
Введение
Сифилис сердечно-сосудистой системы относится к поздним формам сифилиса и обычно проявляется в 4-5-м десятилетиях жизни, в период от 5 до 40 лет после инфицирования. Частота поздних проявлений сифилиса сократилась до единичных случаев после начала эры антибиотиков. До открытия пенициллина третичный сифилис был одной из частых причин развития аневризм грудной аорты и в 5—10% случаев приводил к смерти от сердечно-сосудистых заболеваний [1, 2].
Поражение сердечно-сосудистой системы при сифилисе проявляется аортитом, возникающим в результате воспалительного ответа на вторжение в стенку аорты Treponema pallidum, которая вызывает облитерацию vasa vasorum и далее некроз эластических волокон и соединительной ткани в стенке аорты. В результате ослабления стенки аорты прогрессируют поздние проявления кардиоваску-лярного сифилиса [3].
Сифилитический аортит развивается у 70—80% нелеченых больных после первичной инфекции, у 10% из них появляются серьезные сердечно-сосудистые осложнения — аневризма аорты, стеноз и/или недостаточность аортального клапана, стенозы коронарных артерий. Поражение восходящей части аорты наблюдается в 50% случаев, дуги аорты — в 35%, нисходящего отдела аорты — в 15% [4, 5].
Клинические проявления сифилитической аневризмы зависят от ее локализации и размеров, направления роста, степени сдавления окружающих органов, а также от наличия сопутствующего поражения устьев венечных артерий и недостаточности митрального клапана, и они практически не отличаются от симптомов при других видах аневризм аорты. Заболевание может протекать бессимптомно, пока аневризма не окажется случайной находкой при рентгенографическом исследовании грудной клетки или не произойдет разрыв аневризмы, чаще со смертельным исходом. Рост аневризмы может вызвать разрушение ребер, грудины, позвонков с симптомами сдавления спинного мозга или его корешков, симптомы прорыва аневризмы в соседние органы (трахею, бронхи, легкие, плевральную полость, пищевод, средостение, полость перикарда и др.), что отмечается почти у каждого четвертого больного с сифилитической аневризмой [3, 4].
По данным K.G. Ghanem [4], только серологические доказательства наличия сифилиса позволяют ставить диагноз кардиоваскулярного сифилиса и сифилитического аортита, результаты только гистологического исследования образцов из mesoaor-titis сами по себе не являются диагностически достоверными. При наличии аневризмы аорты, особенно у относительно молодых пациентов,
Клиническое наблюдение
при исключении травматического генеза аневризмы рекомендуется обязательное серологическое тестирование.
Без хирургического лечения летальность пациентов в течение 1 года может достигать 80% из-за высокой скорости разрыва аневризм [6, 7].
Рассмотрим клинический случай сифилитического аортита, осложненного аневризмой аорты, потребовавшей открытого хирургического вмешательства.
Клинический случай
Пациентка Л., 52 года, поступила в отделение с жалобами на затруднение дыхания при повышении артериального давления до 160/90 мм рт. ст. (адаптирована к 130/80 мм рт. ст.), боли в левой половине грудной клетки, межлопаточной области слева, усиливающиеся в положении лежа на левом боку, осиплость голоса, периодически — затруднения при проглатывании твердой пищи.
Первичный сифилис — с 1996 г., лечилась в кож-но-венерологическом диспансере по месту жительства (Москва) препаратами пенициллинового ряда (не уточнено).
С августа 2016 г. больная неоднократно госпитализировалась в клинические стационары Москвы, где лечилась по поводу обострения хронического бронхита; по данным рентгенографии грудной клетки выявлена аневризма грудной аорты. С сентября 2016 г. — эпизоды повышения артериального давления, сопровождающиеся приступами удушья, паническими состояниями. Диагноз подтвержден данными компьютерной томографической ангиографии в ноябре 2016 г.
При подготовке к госпитализации по поводу аневризмы перешейка аорты по данным лабораторных исследований выявлена положительная реакция Вассермана, диагноз сифилиса (поздняя стадия) уточнен по результатам серологических исследований: микрогемагглютинационный тест на антитела к бледной трепонеме, определение реакции пассивной гемагглютинации (РПГА) и реакции иммунофлюоресценции (РИФ). Пациентка пролечена по месту жительства антибиотиками це-фалоспоринового ряда. В настоящее время, по заключению специалиста-венеролога, эпидемиологически не опасна.
Из сопутствующей патологии — хронический бронхит в стадии ремиссии (никотиновая зависимость более 30 лет).
Состояние при поступлении удовлетворительное. Видимых признаков неврологического дефицита нет. Спит в положении полусидя или на правом боку. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, не изменены. Пальпируемые лимфатические узлы не увеличены. В легких — жесткое дыхание, проводится во все отделы, хрипов
Case report
нет. Негрубый систолический шум по левому краю грудины. Артериальное давление — 120/80 мм рт. ст., одинаково на обеих руках. Пульс удовлетворительного наполнения, 72 уд/мин. Пульсация на периферических артериях отчетливая, симметричная на всех уровнях. Периферических отеков нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Синдром поколачивания отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.
На электрокардиографии: ритм сердца синусовый, частота сердцебиений в минуту — 61, электрическая ось сердца отклонена влево, длина интервала P-Q — 0,14 с, QRS — 0,08 с, QRST— 0,47 с.
Рентгенологическое исследование: легкие расправлены, легочный рисунок усилен, корни структурны, синусы свободные, купола диафрагмы расположены обычно, расширение дистального отдела дуги аорты до 5 см.
По результатам эхокардиографии: конечный систолический размер - 28 см, конечный систолический объем — 31 мл, ударный объем — 54 мл, конечный диастолический размер — 43 см, конечный диа-столический объем — 85 мл, фракция выброса — 64%; эхо-признаки дилатации левого и правого предсердий, правого желудочка, гипертрофия миокарда левого желудочка; глобальная сократительная функция миокарда левого желудочка сохранена; нарушение диастолической функции по I типу, признаки легочной гипертензии I ст.; недостаточность аортального клапана I—II ст., недостаточность митрального, трикуспидального клапанов I—II ст.
Компьютерная томографическая ангиография аорты: по внутренней поверхности нисходящего отдела аорты определяется мешковидной формы выпячивание размерами 6,0 х4,2х 5,1 см, без признаков надрыва, сдавливающее дистальную треть трахеи и бифуркацию, оттесняющее пищевод
вправо (рис. 1). Просвет трахеи на этом уровне — щелевидной формы. В костях на исследованном уровне деструктивных изменений не обнаружено.
По результатам селективной коронарографии выявлены признаки диффузного поражения артерий коронарного русла: ствол левой коронарной артерии в устье сужен до 50%, передняя межжелудочковая ветвь в средней трети — до 70%, вторая диагональная ветвь в устье — до 75%, задняя межжелудочковая ветвь правой коронарной артерии в проксимальной трети — до 60%.
Вентиляционная функция легких: легкая степень бронхообструкции, проба с бронхолитиком отрицательная.
Пациентке выполнено открытое хирургическое вмешательство: резекция аневризмы перешейка грудной аорты с протезированием 24-миллиметровым синтетическим протезом «БАСЭКС» (рис. 2). Операцию проводили из левосторонней торакото-мии по четвертому межреберью в условиях дис-тальной аортальной перфузии (левые бедренная артерия — бедренная вена). Стенки аорты в области мешковидной аневризмы кальцинированы. Дуга аорты пережата перед левой подключичной артерией, нисходящий отдел аорты — в средней трети. Из просвета прошиты и перевязаны две пары межреберных артерий. Зона проксимального анастомоза сформирована дистальнее устья левой подключичной артерии. Поэтапно наложены проксимальный, а затем дистальный анастомозы эксплантата с аортой конец в конец. Осуществлен пуск кровотока по протезу. Искусственное кровообращение остановлено, выполнена деканюляция. Плевра и раны ушиты с оставлением дренажа в левой плевральной полости.
Самостоятельное дыхание восстановлено через 6 ч после перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии. Пациентка переведена в отделение на 2-е сутки. Дальнейший послеоперацион-
Рис. 1. Результаты компьютерной томографии (стрелками указано сдавление просвета пищевода и трахеи): а — аксиальный срез; б — саггитальный срез
а
Анналы хирургии. 2017; 22 (4)
http://dx.doi.org/10.18821/1560-9502-2017-22-4-232-236
Рис. 2. Схема операции протезирования нисходящего отдела грудной аорты
ный период протекал гладко. Проводилась плановая терапия раннего послеоперационного периода, подобрана гипотензивная терапия, по рекомендациям специалистов-венерологов назначена анти-биотикопрофилактика препаратами цефалоспори-нов 3-го поколения.
По данным рентгенографии грудной клетки на 3-и сутки после операции, легкие расправлены, без очаговых изменений, отмечено снижение экскурсии левого купола диафрагмы, жидкости в плевральных полостях нет.
Заживление послеоперационной раны первичным натяжением. Инфекционных осложнений не было. Показатели лабораторных методов обследования в пределах допустимых послеоперационных значений.
Пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии на 7-е сутки после операции. В рекомендациях при выписке обращено внимание на необходимость наблюдения у специалистов-венерологов по месту жительства, серологических исследований по поводу сифилиса в динамике.
Обсуждение
В настоящее время поздний висцеральный сифилис по отношению ко всем формам позднего сифилиса встречается относительно чаще, чем даже 100 лет назад (36 и 28% случаев соответственно), хотя в абсолютных цифрах заболеваемость резко сократилась. На первое место по частоте поражения вышла сердечно-сосудистая система (35,5%). Аневризмы грудной аорты являются тяжелым последствием сифилитического аортита. Количество аневризм по отношению к общему количеству аортитов колеблется от 42,3 до 63,3% [2, 4]. По данным статистики, у мужчин аневризма
Клиническое наблюдение
встречается в 4—5 раз чаще, чем у женщин. Ме-шотчатая форма развивается чаще, чем веретенообразная. Диагностика аневризмы очень затруднена: ее наличие иногда выявляется при развитии клинических проявлений недостаточности аортального клапана или поражения коронарных артерий, она может случайно обнаруживаться при рентгенологическом исследовании либо при разрыве с последующим фатальным кровотечением. Трудность диагностики данной патологии заключается еще и в том, что у 75—80% больных висцеральным сифилисом нет указаний на заболевание сифилисом в прошлом [3].
В рассматриваемом примере, несмотря на факт перенесенного первичного сифилиса 20 лет назад, заболевание длительное время протекало бессимптомно и пациентка не обращалась за медицинской помощью. Для «немых» мешотчатых аневризм больших размеров характерна локализация в нисходящем отделе аорты, однако при увеличении аневризмы в размерах развиваются симптомы, характерные для сдавления аневризмой органов средостения: в нашем случае у пациентки появились боли в левой половине грудной клетки, одышка в покое и невозможность лежать на левом боку, боль в межлопаточной области слева. На протяжении 5 мес больная неоднократно лечилась по поводу обострения хронического бронхита, а проведенные рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной клетки, по данным которых была диагностирована аневризма грудной аорты, не уточнили специфичность заболевания. При подтверждении диагноза обязательными являются трепонемные тесты, в которых используются специфические антигены трепонем (микрогемагглютинационный тест на антитела к бледной трепонеме, РПГА и РИФ) и которые оказываются положительными у 94—100% пациентов, тогда как стандартные серореакции у этих больных часто бывают отрицательными [5, 8]. Специалисты обозначают также необходимость проведения 2—3 курсов специфической противосифилитической терапии перед хирургической коррекцией данного жизнеугрожающего заболевания [7, 8].
Окончательным методом лечения аневризмы аорты сифилитической этиологии является хирургическая коррекция.
Несмотря на относительную локальность аневризмы (перешеек аорты) и даже возможность выполнить первым этапом дебранчинг дуги аорты, эндоваскулярное лечение в нашем случае не обсуждалось по причине инфекционного специфического поражения стенок аорты, а также выраженного их кальциноза в области самой аневризмы. Пациентке выполнено открытое хирургическое вмешательство — резекция аневризмы аорты и замена ее синтетическим сосудистым протезом.
Case report
Необходимость защиты внутренних органов при высоком пережатии аорты потребовала проведения операции в условиях искусственного кровообращения — дистальной аортальной перфузии через бедренные сосуды.
Заключение
Своевременное хирургическое лечение сифилитической аневризмы способно предупредить жиз-неугрожающие состояния, связанные с возможным разрывом аневризм, и прогноз заболевания считается благоприятным. С увеличением возраста больного и присоединением атеросклероза прогноз аортита ухудшается и становится очень серьезным при осложненных аортитах из-за недостаточной эффективности терапии. Таким образом, радикальное хирургическое лечение и специфическое лечение антибиотиками не исключают будущих проявлений заболевания, даже после эрадикации Treponema pallidum, что обусловливает постоянную необходимость наблюдения данной группы пациентов у специалистов соответствующего профиля.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Литература [References]
1. Paulo N., Cascarejo J., Vouga L. Syphilitic aneurysm of the ascending aorta. J. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2012; 14 (2): 223-5. DOI: 10.1093/icvts/ivr067
2. Sekine Y., Yamamoto S., Fujikawa T., Oshima S., Ono M., Sasaguri S. Surgical repair for giant ascending aortic aneurysm to superior vena cava fistula with positive syphilitic test. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2015; 63 (10): 576-8. DOI: 10.1007/s11748-013-0317-2
3. Li W., Yin X.J., Liu H.Y., Yang R. Syphilitic aortic aneurysm with a pulmonary lesion: a case report and literature view. Springerplus. 2016; 5 (1): 1725. DOI: 10.1186/s40064-016-3397-5
4. Ghanem K.G. Management of adult syphilis: key questions to inform the 2015 centers for disease control and prevention sexually transmitted diseases treatment guidelines. Clin. Infect. Dis. 2015; 61 (Suppl. 8): 818-36. DOI: 10.1093/cid/civ714
5. Савоськина В.А., Дунаева Г.А., Бондаренко Г.М., Кутовая В.В. Клинический случай сифилитического аортита, осложненного аневризмой аорты. Международный медицинский журнал. 2015; 2: 75-8. [Savoskina V.O., Dunaeva G.O., Bondarenko G.M., Kutova V.V. A case of syphilitic aortitis complicated with aortic aneurysm. Mezhdunarodnyy Meditsinskiy Zhurnal (International Medical Journal, Ukrainian journal). 2015; 2: 75-8 (in Russ.).]
6. Tomey M.I., Murthy V.L., Beckman J.A. Giant syphilitic aortic aneurysm: a case report and review of the literature. Vasc. Med. 2011; 16 (5): 360-4. DOI: 10.1177/1358863X11417614
7. Saraiva R.S., Cesar C.A., Araujo de Mello M.A. Syphilitic aortitis: diagnosis and treatment. Case report. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc. 2010; 25 (3): 415-8. DOI: 10.1590/S0102-76382010000300021
8. De Almeida Feitosa I.N., Dantas Leite Figueiredo M., de Sousa Belem L., Evelin Soares Filho A.W. Rare presentation of ruptured syphilitic aortic aneurysm with pseudoaneurysm. Rev. Port. Cardiol. 2015; 34 (11): 691.e1-4. DOI: 10.1016/j.repc.2015.03.021
Поступила 20.03.2017 Принята к печати 10.04.2017
