CC BY
86
© с.в. колесов и др., 2013
хирургическое лечение деформации позвоночника при ахондроплазии
С.В. Колесов, А.А. Снетков, М.Л. Сажнев
Центральный институт травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова, Москва
Представлены два клинических примера хирургического лечения деформаций позвоночника и позвоночного канала при ахондроплазии. Обоим пациентам выполнено двухэтапное оперативное лечение с дорсальной стабилизацией позвоночника транспедикулярными фиксаторами с декомпрессией позвоночного канала из вентрального доступа. В результате операции деформация устранена, достигнута стабильная фиксация. В отдаленном периоде у пациентов отмечены положительная динамика в неврологическом статусе и стабильная коррекция и фиксация. Ключевые слова: ахондроплазия, деформация, грудопо-ясничный отдел, оперативное лечение.
Для цитирования: Колесов С.В., Снетков А.А., Сажнев М.Л. Хирургическое лечение деформации позвоночника при ахондроплазии // Хирургия позвоночника. 2013. № 4. С. 17—22.
surgical treatment for spine deformity in achondroplasia
S.V. Kolesov, A.A. Snetkov, M.L. Sazhnev
The paper presents two cases of surgical treatment for spine deformity and spinal canal stenosis in achondroplastic patients. Both patients underwent two-stage surgery including posterior stabilization of the spine using transpedicular fixation system and anterior spinal decompression. The surgery resulted in deformity correction and achieving stable fixation. At long-term follow-up the improvement of neurologic status, and stable correction and fixation were noted in both patients.
Key Words: achondroplasia, deformity, thoracolumbar spine, surgical treatment.
Hir. Pozvonoc. 2013;(4):17-22.
В отечественной и зарубежной литературе редко встречаются сообщения о способах и методах хирургического лечения при деформациях позвоночника и стенозе позвоночного канала у пациентов с ахондроплазией [3, 4, 6-9, 13].
Ахондроплазия - системное поражение скелета, которое характеризуется нарушением энхондрального остеогенеза, что приводит к карликовости, укорочению конечностей при обычной длине туловища, деформациям конечностей и позвоночника, макроцефалии.
Популяционная частота заболевания от 1:100 000 до 1:140 000 людей. Таким образом, при пересчете на население России количество пациентов с ахондроплазией составляет от 1000 до 1500 человек. При таком количестве подобных больных вероятность их обращения к специалистам достаточно велика. Разработка алгоритмов лечения, описание клинических проявлений и особенностей оперативного
лечения при данной патологии важны не только с научной, но и с практической точки зрения [2-4, 11].
При рождении у ребенка имеются характерные внешние признаки: выдающиеся лобные кости, седловидный нос, отмечается поражение всего скелета, но наиболее выраженные изменения в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. Все трубчатые кости утолщены из-за выступающих апофизов. Укорочение конечностей, как правило, очень значительное. Разогнутый третий палец кисти достает только до паховой складки, образуются контрактуры локтевых суставов в связи с разностью роста лучевой и локтевой костей. Средний рост мужчин 131 см, женщин - 124 см.
В строении позвоночного канала у пациентов с ахондроплазией имеются некоторые особенности [1, 2, 10]: сужено расстояние между корнями дуг поясничных позвонков, истончены дужки позвонков, очень часто встреча-
17
ется гипоплазия позвонков грудопояс-ничного отдела позвоночника в сочетании с клиновидной деформацией тел L1, L2 позвонков, что ведет к кифо-сколиотической деформации [5, 12].
У всех больных отмечается стеноз позвоночного канала в грудопо-ясничном и шейно-грудном отделах, что может приводить к миелопатии, парезам и параличам. Клиническая манифестация стеноза позвоночного канала наблюдается после 35-40 лет.
Мы располагаем опытом хирургического лечения двух пациентов с ахондроплазией. Первый пациент оперирован в 5 лет, второй - в 47 лет.
Клинический пример 1. Пациент Ш., 5 лет, поступил с диагнозом «ахондроплазия; грубая кифотическая деформация грудопоясничного отдела позвоночника, гипоплазия тел L1, L2 позвонков». Из анамнеза известно, что ахондроплазия определена при рождении. Родители сразу выявили укорочение верхних и нижних конечностей, деформацию черепа.
В двухлетнем возрасте стали отмечать прогрессирование деформации позвоночника в грудопоясничном отделе позвоночника. В 5 лет обратились на консультацию в ЦИТО. При осмотре пациента выявлена выраженная кифотическая деформация грудопо-ясничного отдела позвоночника, движения резко ограничены. Отмечается болезненность паравертебраль-ных точек на вершине деформации. Кифотическая деформация ригидна, при тракционном тесте и в положении пациента лежа мало корригируется. При неврологическом осмотре органической неврологической симптоматики не выявлено. На рентгенограммах отмечается кифоти-ческая деформация 95° по Cobb с вершиной на уровне Lr Выявлены гипоплазия и клиновидная деформация Lj, L2 позвонков. При МРТ-и КТ-исследовании определялся стеноз позвоночного канала в грудопояс-ничном отделе позвоночника (рис. 1). С учетом выраженности кифотиче-ской деформации и многоуровневого стеноза позвоночного канала у пациента имелась высокая опасность появления неврологической симптоматики при естественном течении заболевания. В связи с этим было решено про-
вести хирургическое лечение, направленное на исправление кифотической деформации, улучшение сагиттального баланса позвоночника и профилактику возможных неврологических осложнений. Так как деформация ригидна, решили провести хирургическое лечение в три этапа (дорсовен-тродорсальная методика).
I этапом 31.03.09 г. выполнен задний доступ с уровня Т11 по L4, проведены транспедикулярные винты с Т11 по L4 (использовались стандартные транспедикулярные винты диаметром 4,5-5,0 мм, длина 30-40 мм). Во время заднего доступа проведена многоуровневая остеотомия по Смиту-Петерсену на уровне Т11-Т12, Т12-Ц, L2-Lз. Стержни на этом этапе не устанавливались, рана ушита. Пациент далее перевернут на правый бок, выполнена торакофренолюмбото-мия слева, осуществлен доступ к гру-допоясничному отделу позвоночника. Выполнена дискэктомия Т12^, L1-L2. Произведен кюретаж замыкательных пластин позвонков, между телами позвонков уложена костная крошка от резерцированного слева X ребра. Рана послойно ушита. Общая крово-потеря 500 мл, что при небольшой массе ребенка не позволило провести
финальную дорсальную коррекцию. Через 10 дней после стабилизации состояния пациенту провели из дорсального доступа установку стержней диаметром 5,5 мм с одномоментной коррекцией кифотической деформации позвоночника. Кифотическая деформация корригирована до физиологических параметров (25° по Cobb). Ухудшения неврологического статуса не было. Рана зажила первичным натяжением. После операции пациент активизирован на 5-е сут и в течение 8 недель носил высокий корсет ленинградского типа (рис. 2).
Через 3,5 года с момента операции при контрольном осмотре отмечена стабильность фиксации. Пациент ведет активный образ жизни, жалоб не предъявляет. Планируется проведение удлинения нижних конечностей с целью увеличения роста. За время наблюдения рост пациента увеличился на 2 см. Этапных удлинений металлоконструкции не потребовалось.
Клинический пример 2. Пациент В., 47 лет, с диагнозом «ахондроплазия, кифотическая деформация грудопояс-ничного отдела позвоночника, стеноз позвоночного канала L1-L2, неспецифический спондилит L1-L2, нижний
Рис. 2
Внешний вид и рентгенограмма пациента Ш., 5 лет, после оперативного лечения: угол деформации по Cobb 25°
18
парапарез, состояние после оперативного лечения» (рис. 3-5).
Из анамнеза известно, что ахондро-плазия выявлена в детском возрасте. Ранее не обследовался, не лечился. В 2004 г. отметил появление слабости разгибателей правой стопы, получал консервативное лечение с положительным эффектом. В 2009 г. стал отмечать слабость нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов, стал передвигаться с опорой на трость. При обследовании на МРТ и КТ выявлен многоуровневый стеноз позвоночного канала на уровне гру-допоясничного отдела позвоночника. Прооперирован 12.11.2009 г. в нейрохирургическом отделении, выполнены ламинэктомия Lз-L5, фасетэк-томия L2-Lз, Lз-L4, L4-L5 с двух сторон, стабилизацию позвоночника не проводили. Послеоперационное течение гладкое, рана зажила первичным натяжением. При динамическом наблюдении в первые три месяца после операции была положительная динамика в неврологическом статусе, однако в дальнейшем вновь усилилась слабость в нижних конечностях, появились боли в пояснице и в ногах. При ходьбе стал использовать костыли, усугубилась дисфункция тазовых органов. На контрольных рентгенограммах увеличение кифотической деформации грудопоясничного отдела позвоночника, что обусловлено резекцией задних элементов позвоночника и дестабилизацией задней опорной колонны на вершине кифотической деформации. В марте 2010 г. состояние пациента ухудшилось, повысилась температура до 38-39°, усилились боли в позвоночнике. Был проведен трехнедельный курс антибиотикоте-рапии, после которой температура снизилась до субфебрильных цифр. Обратился на консультацию в ЦИТО. При осмотре определяется кифоти-ческая деформация грудопояснич-ного отдела позвоночника с вершиной на уровне L1. Послеоперационный рубец без признаков воспаления. Пальпация паравертебральных точек умеренно болезненная. Кифотиче-ская деформация умеренно мобильная,
Рис. 3
Внешний вид пациента В., 47 лет, до операции
Рис. 4
Рентгенограммы пациента В., 47 лет, до операции (угол деформации по Cobb 51°)
19
в положении пациента лежа незначительно корригируется. В неврологическом статусе нижний вялый парапарез. На рентгенограммах позвоночника отмечается кифоти-ческая деформация грудопоясничного отдела позвоночника (угол деформации по Cobb 51°). При КТ- и МРТ-исследованиях определяется деструкция Lx—L2 позвонков с явлениями стеноза позвоночного канала. Деструкция позвонков характерна для неспецифического спондилита. С учетом имеющейся клинико-рентгенологической картины принято решение о проведении двухэтапного оперативного лечения.
Первым этапом в положении пациента на животе проведены ламинэктомия на уровне Lx—L2, декомпрессия позвоночного канала на уровне стеноза, дорсальная стабилизация позвоночника транспедикулярной конструкцией с Th11 по L4. Рана ушита с оставлением дренажей.
Вторым этапом в положении пациента на правом боку выполнена торакофренолюмботомия слева. Выделены тела позвонков с Th11 по L4. Осуществлена резекция L1-L2 позвонков с выполнением переднебоковой декомпрессии позвоночного канала на этом уровне. При удалении тел позвонков отмечено большое количество грануляционной ткани. Тела позвонков воспалительно изменены. Удаленные ткани отправлены на гистологическое и бактериальное исследования. Между телами Thn-L3 внедрены фрагменты резерцированного ребра, уложены гранулы препарата «КоллапАн» с диоксидином и линкомицином. Рана послойно ушита с оставлением дренажей в плевральной полости и забрюшинном пространстве. В посевах роста микрофлоры не выявлено. По гистологическому заключению удаленных фрагментов тел позвонков выявлены изменения, характерные для неспецифического воспалительного процесса. На контрольных рентгенограммах и КТ определяются коррекция деформации до 20°, правильное положение трансплантатов между телами позвонков и адекватная декомпрессия в зоне стеноза (рис. 6-8).
В послеоперационном периоде у пациента отмечается некроз краев послеоперационной раны в области спины, что потребовало иссечения и наложения вторичных швов. В ближайшем послеоперационном периоде отмечено подтекание ликвора из раны, расположенной со стороны заднего доступа. Попытались установить люмбальный дренаж, но это не увенчалось успехом. Ликворея спонтанно прекратилась. После иссечения участка некроза рана зажила первичным натяжением. Пациент активирован на 8-е сут после операции, отмечены улучшение функции тазовых органов, увеличение силы в нижних конечностях. В дальнейшем пациент прошел два курса реабилитационного лечения в санаторно-курортных условиях с положительным эффектом. В настоящее время с момента операции прошло два года. Пациент передвигается с опорой на трость, отмечает нормализацию функции тазовых органов. В неврологическом статусе нижний вялый парапарез с преобладанием слабости дистальных
20
Рис. 7
КТ пациента В., 47 лет, после операции
Рис. 8
Внешний вид пациента В., 47 лет, после операции
21
отделов нижних конечностей. На контрольных рентгенограммах и КТ отмечена стабильность фиксации.
Хирургическое лечение при поражении позвоночника у пациентов с системными заболеваниями недостаточно освещено в современной литературе [1-4, 8, 9, 13]. Оперативное лечение таких пациентов спинальными хирургами проводится неохотно, так как сопряжено с высоким риском различных осложнений [10, 12]. Ахондроплазия часто приводит к развитию деформации в грудопоясничном отделе позвоночника и сопряжена с явлениями стеноза в грудопоясничном отделе позвоночника, что является фактором риска развития компрессии невральных структур [4].
У пациентов с ахондроплазией клиническая манифестация позвоночного канала происходит после 35-40 лет, быстро приводя к грубой неврологической симптоматике, что резко ухудшает качество жизни пациента. Варианты хирургического лечения при стенозе позвоночного канала при ахондроплазии описаны в основном в зарубежной литературе. Выполняются, как правило, различные виды декомпри-мирующих оперативных вмешательств в пояс-нично-крестцовом отделе позвоночника [12]. Имплантаты ставят крайне редко.
В первом клиническом примере операция выполнялась в связи с грубой кифотической деформацией, которая при естественном течении с высокой вероятностью привела бы к развитию неврологической симптоматики. Использование переднего и заднего релиза позволило исправить грубый кифоз. Заполнение междисковых промежутков аутокостью способствовало формированию переднего спондилодеза. Особенностью роста позвонков при ахондро-плазии является их крайне малое удлинение, что позволяет провести коррекцию и стабилизацию деформации в раннем возрасте, без этапных удлинений металлоконструкции.
Во втором клиническом примере показано, что проведение задней декомпрессии позвоночного канала при исходной кифотической деформации ведет к дестабилизации задней опорной колонны, нестабильности, усилению кифоза и усугублению неврологической симптоматики. Использование передней и задней декомпрессии позвоночного канала в сочетании с транспедикулярной фиксацией и коррекцией позволило стабилизировать деформацию, устранить компрессию спинного мозга, добиться улучшения неврологического статуса. Как показали наши наблюдения, у пациентов с ахондро-
плазией имеются достаточно широкие корни дуг, что позволяет провести стабилизацию деформации позвоночника стандартным инструментарием. По всей видимости, декомпри-мирующие операции (ламинэктомия, ламинопластика) у пациентов с ахон-дроплазией возможно делать в пояс-нично-крестцовом отделе при гиперлордозе. При наличии кифотической
деформации ламинэктомия является противопоказанием для резекции задних опорных элементов без адекватной стабилизации.
Заключение
Кифотические деформации позвоночника при ахондроплазии в сочетании с многоуровневым стенозом позво-
ночного канала являются показанием для хирургического лечения в связи с опасностью неврологических осложнений при естественном течении заболевания. Операция должна заключаться в декомпрессии и стабилизации гру-допоясничного отдела позвоночника. При ахондроплазии возможно использование стандартных транспедикуляр-ных винтов и стержней.
Литература
1. Бережный А.П., Меерсон Е.М., Юкина Г.П. и др. 13. Wang Q, Green RP, Zhao G, et al. Differential 10. Savini R, Gargiulo G, Cervellati S, et al. Achondroplasia
Остеохондродисплазия у детей. Душанбе, 1991. regulation of endochondral bone growth and joint and lumbar spinal stenosis. Ital J Orthop Traumatol.
2. Михайловский М.В., Фомичев Н.Г. Хирургия development by FGFR1 and FGFR3 tyrosine kinase 1991; 17: 199-209.
деформации позвоночника. Новосибирск, 2011. domains. Development. 2001; 128: 3867-3876. 11. Sciubba DM, Noggle JC, Marupudi NI, et al. Spinal ste-
3. Попков А.В., Шевцов В.И. Ахондроплазия. М., nosis surgery in pediatric patients with achondropla-
2001. References sia. J Neurosurg. 2007; 106(5 Suppl): 372-378.
4. Шавырин И.А. Оперативное лечение деформа- 12. Shirley ED, Ain MC. Achondroplasia: manifestations
ций позвоночника у детей и подростков с наслед- 1. Berezhnyy AP, Meerson EM, Yukina GP, et al. [Osteo- and treatment. J Am Acad Orthop Surg. 2009; 17:
ственными системными заболеваниями скелета: chondrodysplasia in Children]. Dushanbe, 1991. 231-241.
Дис. ... канд. мед. наук. М., 2010. In Russian. 13. Wang Q, Green RP, Zhao G, et al. Differential regula-
5. Baujat G, Legeai-Mallet L, Finidori G, et al. 2. Mikhailovsky MV, Fomichev NG. [Surgery of Spinal tion of endochondral bone growth and joint develop-
Achondroplasia. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008; Deformities]. Novosibirsk, 2011. In Russian. ment by FGFR1 and FGFR3 tyrosine kinase domains.
22: 3-18. 3. Popkov AV, Shevtsov VI. [Achondroplasia]. Moscow, Development. 2001; 128: 3867-3876.
6. Gil Z, Tauman R, Sivan J, et al. [Neurosurgical 2001. In Russian.
aspects in achondroplasia: evaluation and treatment]. 4. Shavyrin IA. [Surgical treatment of spinal deformities in
Harefuah. 2001; 140: 1026-1031. In Hebrew. children and adolescents with inherited systemic skel-
7. King JA, Vachhrajani S, Drake JM, et al. Neuro- etal disorders]. Candidate of Medicine Thesis. Moscow,
surgical implications of achondroplasia. J Neurosurg 2010. In Russian.
Pediatr. 2009; 4: 297-306. 5. Baujat G, Legeai-Mallet L, Finidori G, et al. Achondro-
8. Pyeritz RE, Sack GH Jr, Udvarhelyi GB. Thora- plasia. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008; 22: 3-18.
columbosacral laminectomy in achondroplasia: long- 6. Gil Z, Tauman R, Sivan J, et al. [Neurosurgical aspects in
term results in 22 patients. Am J Med Genet. 1987; 28: achondroplasia: evaluation and treatment]. Harefuah.
433-444. 2001; 140: 1026-1031. In Hebrew.
9. Rubeli M, Grob D. [Lumbar spinal stenosis in system- 7. King JA, Vachhrajani S, Drake JM, et al. Neurosurgical
ic diseases and in hereditary syndromes]. Orthopade. implications of achondroplasia. J Neurosurg Pediatr.
1993;22: 250-256. In German. 2009;4: 297-306.
10. Savini R, Gargiulo G, Cervellati S, et al. Achon- 8. Pyeritz RE, Sack GH Jr, Udvarhelyi GB. Thoracolum-
droplasia and lumbar spinal stenosis. Ital J Orthop bosacral laminectomy in achondroplasia: long-term
Traumatol. 1991; 17: 199-209. results in 22 patients. Am J Med Genet. 1987; 28: Адрес для переписки:
11. Sciubba DM, Noggle JC, Marupudi NI, et al. Spinal 433-444. Снетков Александр Андреевич
stenosis surgery in pediatric patients with achondro- 9. Rubeli M, Grob D. [Lumbar spinal stenosis in system- 127299, Москва, ул. Приорова, д. 10,
plasia. J Neurosurg. 2007; 106(5 Suppl):372-378. ic diseases and in hereditary syndromes]. Orthopade. отделение патологии позвоночника № 7,
12. Shirley ED, Ain MC. Achondroplasia: manifesta- 1993;22:250-256. In German. isnetkov@gmail.com
tions and treatment. J Am Acad Orthop Surg. 2009; 17:
231-241. Статья поступила в редакцию 28.12.2011
Сергей Васильевич Колесов, д-р мед. наук; Александр Андреевич Снетков, врач; Максим Леонидович Сажнев, аспирант, Центральный институт травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова, Москва.
Sergey Vasilyevich Kolesov, MD, DMSc; Aleksandr Andreyevich Snetkov, MD; Maksim Leonidovich Sazhnev, MD, fellow, Central Institute of Traumatology and Orthopaedics n.a. N.N. Priorov, Moscow.
22
