CC BY
34
■ АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ВНУТРИВЕННЫМ ЛЕЙОМИОМАТОЗОМ С ОПУХОЛЕВЫМ ТРОМБОЗОМ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Герасимов Сергей Семенович -кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник торакального отделения ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (Москва) E-mail: [email protected]
Ключевые слова:
внутривенный лейомиоматоз, опухолевый тромбоз правого предсердия, хирургическое лечение
М.И. Давыдов1, Э.Р. Чарчян2, С.С. Герасимов1, С.Л. Дземешкевич2, М.М. Давыдов1, В.Е. Груздев1, С.В. Ломидзе1, Л.А. Никуличев1, М.В.Серебрянская1
1 ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва
2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва
Хирургическое лечение больных внутривенным лейомиоматозом с опухолевым тромбозом правых отделов сердца представлено в литературе единичными публикациями. В ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава Росси с 2010 по 2016 г. прооперированы 4 пациентки с внутривенным лейомиоматозом с опухолевым тромбозом правого предсердия. Возраст больных в среднем составил 43,5 года, у 2 в анамнезе была операция по поводу миомы матки. У всех 4 пациенток в малом тазу была выявлена опухоль, распространяющаяся в просвет нижней полой вены через внутреннюю подвздошную или яичниковую вену. Все больные оперированы радикально с использованием вспомогательного искусственного кровообращения. Осложнения в послеоперационном периоде зафиксированы у 3 пациенток, без летальных исходов. Несмотря на тяжесть выполненных оперативных вмешательств, хирургическое лечение обеспечивало необходимый радикализм, полную функциональную реабилитацию и удовлетворительные отдаленные результаты. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2016. № 4. С. 48-55. Статья поступила в редакцию: 18.09.2016. Принята в печать: 01.10.2016.
Surgical treatment of patients with intravenous leiomyomatosis and tumor thrombosis of the right heart
CORRESPONDENCE
Gerasimov Sergey S. - MD, Senior Researcher of Thoracic Department, N.N. BLokhin Russian Cancer Research Center (Moscow) E-maiL: [email protected]
M.I. Davydov1, E.R. Charchyan2, S.S. Gerasimov1, S.L. Dzemeshkevich2, M.M. Davydov1, V.E. Gruzdev1, S.V. Lomidze1, L.A. Nikulichev1, M.V. Serebryanskaya1
1 N.N. BLokhin Russian Cancer Research Center, Moscow
2 Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Moscow
Keywords:
intravenous Leiomyomatosis, tumor thrombosis of the right heart, surgical treatment
Surgical treatment of patients with intravenous Leiomyomatosis and tumor thrombosis of the venous heart were presented in occasionaL pubLications in Literature. Four patients with intravenous Leiomyomatosis and tumor thrombosis of the right heart were operated in the Russian OncoLogicaL Scientific Center named after N.N. BLokhin from the 2010 to 2016 years. The average age of patients ranged from 35 to 64 years - two of them had surgicaL intervention, because of the hysteromyoma. NeopLasm was identified in the smaLL peLvis and spread into the vena cava inferior via internaL iLiac vein or ovarian vein in four patients. ALL patients underwent the radicaL surgery with a cardio-puLmonary bypass. Three patients had compLications, but without fataL outcome. Operations were rather radicaL, with fuLL functionaL rehabilitation and with satisfactory Long-term resuLts, despite the degree of compLexity.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2016. N 4. P. 48-55.
Received: 18.09.2016. Accepted: 01.10.2016.
Принято считать, что доброкачественные опухоли не метастазируют и не угрожают жизни пациента при благоприятной локализации. Внутривенный лейомиоматоз (ВЛ) по своей морфологической природе также относят к доброкачественному процессу, но в связи с локализацией опухоли в просвете сосудов заболевание протекает крайне злокачественно. Патогенез ВЛ до сих пор до конца не изучен, но существует мнение, что опухолевый процесс является одной из стадий развития и прогрессирования лейомиомы матки, а затем метастазирующей лейомиомы. Не исключается вариант автономного скопления масс гладкомышеч-ных клеток внутри сосудов, независимо от других форм лейомиоматоза. Однако чаще внутрисосу-дистый компонент связан с идентичной опухолью в матке [1].
Впервые ВЛ описал F.V. Birsh-Hirschfield в 1896 г., а H. Durck в 1907 г. представил пациентку с распространением тромботических масс до правых отделов сердца. В 1950-х гг. в литературе отмечено увеличение числа публикаций, посвященных ВЛ. Опухоль чаще возникала у женщин детородного возраста, у большинства пациенток в анамнезе была гистер- или миомэктомия. Частыми клиническими проявлениями заболевания были одышка, синкопальное состояние, отеки нижних конечностей и сердцебиение. Наиболее информативными в диагностике ВЛ были транспищеводная эхокардиография (ЭхоКГ), компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Полное удаление опухоли обеспечивало наилучшие отдаленные результаты, а частичное вело к рецидиву в 1/3 случаев. Терапия антиэстрогенами не предотвращала развития рецидива опухоли [2-6].
В последние годы увеличилось число публикаций, посвященных ВЛ. В одном из последних литературных обзоров T. Gui (2016) проанализировал совместный опыт 3 клиник Китая с 2002 по 2014 г. Из 31 оперированной пациентки у 13 было изолированное поражение нижней полой вены (НПВ), а у 18 - с распространением в правые отделы сердца. При этом у 15 больных уровень поражения достигал правого предсердия, а у 3 - правого желудочка. У всех больных выявлены одиночные или множественные опухолевые узлы в малом тазу
с распространением в просвет НПВ через подвздошные (у 22 пациенток) или яичниковые вены (9 наблюдений). Хирургическое лечение проводилось бригадами хирургов различных специализаций, включая гинекологов и сердечно-сосудистых хирургов. У 3 пациенток хирургическое лечение было проведено с использованием искусственного кровообращения. В зависимости от уровня поражения НПВ и правых отделов сердца хирургическое лечение было проведено в один или два этапа. В 3 наблюдениях потребовалось удаление опухолевых тромбов из легочной артерии. Послеоперационный период во всех наблюдениях протекал без тяжелых хирургических осложнений и летальных исходов [7-21].
Минимальный опыт, представленный в литературе, и сложность хирургического лечения больных, страдающих ВЛ с вовлечением правых отделов сердца, стали причиной данной публикации.
Материал и методы
С 2010 по 2016 г. в ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Бло-хина» Минздрава России прооперировано 4 пациентки, страдавших внутривенным лейомиоматозом с опухолевым тромбозом правого предсердия. Возраст больных колебался от 38 до 49 лет, в среднем составив 43,5 года.
Причиной обращения больных к врачу было появление слабости, одышки при физической нагрузке, периодической потери сознания, перебоев в работе сердца и отеков ног. У 2 из 4 больных ранее были выполнены оперативные вмешательства по поводу миомы матки. Одна из пациенток до обращения в Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина (РОНЦ) была оперирована кардиохирургами по поводу предполагаемой миксомы сердца в объеме стернотомии, удаления опухоли из правого предсердия, легочной артерии и НПВ в условиях искусственного кровообращения.
Жалобы и общее состояние больных при поступлении в клинику РОНЦ представлены в табл. 1.
У всех 4 пациенток при обследовании в РОНЦ была выявлена опухоль в малом тазу, от 5 до 20 см в диаметре, проникающая в просвет НПВ через подвздошную или яичниковую вену. Из НПВ
Таблица 1. Жалобы и общее состояние больных при поступлении в Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина
Больной, возраст Жалобы Общее состояние
А., 49 лет Одышка при физической нагрузке, однократная потеря сознания Средней тяжести
Н., 38 лет Слабость, одышка при физической нагрузке, отеки ног Средней тяжести
К., 38 лет Перебои в работе сердца, одышка при незначительной физической нагрузке Средней тяжести
С., 49 лет Отсутствовали Относительно удовлетворительное
Таблица 2. Объемы выполненных оперативных вмешательств
Больной Объемы оперативных вмешательств
А., 49 лет Стернолапаротомия, удаление опухоли малого таза, тромбэктомия из НПВ, правого предсердия в условиях ИК (канюляция грудной аорты и ВПВ)
Н., 38 лет 1-й этап: срединная лапаротомия, надвлагалищная ампутация матки с придатками, тромбэктомия из правого предсердия, НПВ и левой подвздошной вены в условиях ИК (канюляция брюшной аорты и НПВ); 2-й этап: тромбэктомия из общей, наружной и внутренней подвздошных вен слева, удаление опухоли малого таза*
К., 38 лет Стернолапаротомия, тромбэктомия из правого предсердия, НПВ, подвздошных вен в условиях ИК (канюляция грудной аорты и правого предсердия), удаление опухоли малого таза с экстирпацией матки с придатками
С., 49 лет Срединная лапаротомия, тромбэктомия из правого предсердия, НПВ в условиях ИК (канюляция брюшной аорты), экстирпация матки с придатками, тромбэктомия из левой общей и внутренней подвздошных вен
Примечание. * - из-за тяжести тромбэктомии в условиях ИК хирургическое лечение разделено на 2 этапа; НПВ - нижняя полая вена; ИК - искусственное кровообращение; ВПВ - верхняя полая вена.
у всех больных опухолевый тромб распространялся в полость правого предсердия. У 2 пациенток опухолевый тромб размерами до 7 см в диаметре занимал 2/3 полости правого предсердия и прола-бировал в систолу в просвет правого желудочка, а у 2 других размер внутрипредсердного компонента опухоли был до 1,5 см в диаметре с флотирующим компонентом. В одном наблюдении после проведения курса гормональной терапии с включением золадекса и тамоксифена перед операцией зафиксирована отрицательная динамика в виде увеличения размеров внутрипредсердного компонента опухоли с 32 до 57 мм.
Все больные оперированы с использованием вспомогательного искусственного кровообращения (без полной остановки сердечной деятельности). Объемы оперативных вмешательств представлены в табл. 2.
Клинический случай
У больной К., 38 лет, в ноябре 2015 г. появились перебои в работе сердца и одышка при незначительной физической нагрузке, в связи с чем пациентка обратилась к кардиологу по месту жительства (г. Жуковский). При ЭхоКГ выявлено образование в правом предсердии. Для дополнительного обследования и определения лечебной тактики пациентка была направлена в МОНИКИ им. В.Ф. Владимирского, где был установлен диагноз объемного образования в полости малого таза, опухолевый тромбоз НПВ и правых отделов сердца. В хирургическом лечении больной было отказано в МОНИКИ им. В.Ф. Владимирского, Московском областном онкологическом диспансере и НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Больная обратилась в РОНЦ, была госпитализирована в торакальное отделение для хирургического лечения.
Из анамнеза: у пациентки были 3 неудачные попытки экстракорпорального оплодотворения, удаление миомы матки в 2011 г. и лапароскопи-
ческое удаление кисты правого яичника в 2014 г. По результатам гистологического исследования готового препарата удаленного миоматозного узла выявлены участки лейомиоматоза. Неблагоприятные профессиональные факторы в течение всей трудовой деятельности, вредные привычки больная отрицала. Замужем, детей нет.
На момент поступления в торакальное отделение общее состояние больной расценивалось как средней степени тяжести. При минимальной физической нагрузке у больной возникали одышка и учащенное сердцебиения, в связи с чем ей были рекомендованы постельный режим и анти-коагулянтная терапия на дооперационном периоде. Вес пациентки составлял 65 кг, рост -165 см.
При осмотре кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски и влажности. Периферические лимфоузлы не увеличены и не изменены. Грудная клетка нормостенической формы, при пальпации безболезненная, частота дыхательных движений - 19/мин. В легких при аускультации дыхание проводилось во все отделы без хрипов. Пульс - 105/мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения, артериальное давление (АД) -130/100 мм рт.ст. При аускультации тоны сердца приглушены. Пульсация на периферических артериях сохранена. Периферических отеков нет. Живот обычной формы, не вздут, при пальпации мягкий во всех отделах, безболезненный, симптомы раздражения брюшины не определялись, печень и селезенка не увеличены. При аускультации выслушивалась активная кишечная перистальтика. Per rectum: слизистая прямой кишки гладкая без дополнительных образований, сфинктеры тонич-ны. При осмотре гинеколога в малом тазу определялась опухоль до 20 см в диаметре с вовлечением матки.
Показатели анализов крови и мочи в пределах нормы.
Инструментальное обследование
По данным электрокардиограммы у пациентки определялась синусовая тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 109 в минуту, смещение электрической оси сердца вправо; слабое нарастание зубца Я в грудных отведениях (У1-У2), признаки перегрузки и гипертрофии левого и правого предсердий; снижение вольтажа комплекса 015 в грудных отведениях.
По результатам ЭхоКГ аорта, полости левого предсердия и желудочка не расширены. Гипертрофии миокарда левого желудочка нет, сократительная функция миокарда левого желудочка удовлетворительная, зоны гипокинезии не выявлены, фракция выброса по Тейхольцу - 73%, диастоличе-ская функция миокарда левого желудочка не изменена, скорость потока по аорте - 1,0 м/с. В полости перикарда 120 мл жидкости. В НПВ визуализировалось гиперэхогенное образование, проникающее в полость правого предсердия. В полости правого предсердия - образование овальной формы с четкими контурами, размерами 6,3x4,0 см, оно про-лабировало в полость правого желудочка, плотно прилежало к боковым стенкам правого предсердия и правого желудочка, а также к межпредсердной и межжелудочковой перегородкам справа. Гиперэ-хогенный компонент занимал около 2/3 полости правого желудочка и 2/3 полости правого предсердия.
По данным КТорганов грудной клетки, брюшной полости и малого таза в полости малого таза определялся массивный опухолевый конгломерат с бугристыми контурами неоднородной структуры, неравномерно накапливающий контрастный препарат, размерами 14x13,8x10 см (рис. 1).
Нижний полюс опухоли смещал прямую кишку вправо и деформировал ее просвет. Тело матки, яичники не определялись. Нижняя часть шейки матки окружена опухолевыми узлами. Наружные подвздошные сосуды распластаны по краям опухолевого конгломерата без признаков вовлечения в опухолевый процесс, внутренние подвздошные сосуды интактны.
В просвете левой внутренней подвздошной вены определялся тромб, распространяющийся в просвет общей подвздошной вены, НПВ, полость правого предсердия и желудочка. Диаметр НПВ на уровне верхней и средней трети достигал 4,5 см, тромб был фиксирован к стенке, не исключалось его распространение в правую печеночную вену (рис. 2).
Размер внутрисердечного компонента составлял 7x5 см в поперечнике (рис. 3).
В полости перикарда отмечался небольшой выпот. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Просветы бронхов не деформированы. Лимфатические узлы в средостении, в корнях легких и в подмышечных областях не
Рис. 1. Опухолевый конгломерат в малом тазу
( ? I
Рис. 2. Тромб в просвете нижней полой вены
Рис. 3. Тромб в просвете правого предсердия и желудочка
увеличены. Жидкость в плевральных полостях не выявлена. Пищевод нормально расположен, стенки его не утолщены. В брюшной полости и в тазу - умеренное количество жидкости. Печень увеличена, воротная вена не расширена, внутри-и внепеченочные желчные протоки не расширены, желчный пузырь без рентгеноконтрастных конкрементов. Поджелудочная железа обычных размеров, ее структура однородная, без видимых кальцинатов и кистозных образований. Панкреатический проток не расширен. Селезенка не увеличена, в нижнем полюсе - киста до 1,5 см в диаметре. Селезеночная вена не расширена. Надпочечники обычной формы и размеров, без явных узловых образований. Положение, форма и размеры почек не изменены.
Контуры их ровные, четкие, структура однородная. Кортикомедуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система обеих почек не расширена. Забрюшинные лимфатические узлы вокруг магистральных сосудов не более 1,0 см в диаметре. Представляется утолщенным и уплотненным большой сальник. Заключение: опухоль малого таза с тромбозом левой внутренней подвздошной вены, НПВ и правых отделов сердца, асцит.
При ультразвуковом исследовании периферические лимфоузлы не увеличены и не изменены. В брюшной полости - свободная жидкость в правом латеральном канале толщиной до 3,0 см, слева поддиафрагмально - 2,5 см. При трансвагинальном УЗ-исследовании тело матки отклонено вправо и вверх, не увеличено, эндометрий толщиной 0,6 см. Шейка матки не увеличена, эндоцервикс не утолщен, без дополнительных объемных образований. В малом тазу - образование солидно-кистоз-ное, общим размером до 15,5x14,0x13,5 см, включающее яичники, инфильтрированный сальник и петли кишечника. Тело матки распластано по передней поверхности образования. Отдельно от образования яичники не визуализируются. Свободная жидкость - прослойка кзади от образования толщиной до 1,0 см. Глубокие и поверхностные вены нижних конечностей проходимы на всем протяжении, сжимаемы, просвет вен свободен, стенки не изменены, кровоток замедлен. В просвете НПВ тромботические массы толщиной до 2,5 см с признаками реканализа-ции до 30%, распространяющиеся в полость правого предсердия, размер предсердного компонента 3,5x3,0 см, от уровня III поясничного позвонка до предсердия тромботические массы имеют флотирующий характер на протяжении до 12,0 см, дисталь-нее тромботические массы распространяются на общие подвздошные вены с обеих сторон с рекана-лизацией: справа - до 40%, слева - до 80%. Справа распространение на верхнюю треть наружной подвздошной вены с реканализацией до 50%. Остальные подвздошные вены проходимы.
По жизненным показаниям больная оперирована 12.02.2016 в объеме стернолапаротомии, тромбэктомии из правого предсердия, НПВ, подвздошных вен в условиях И К, удаление опухоли малого таза с экстирпацией матки и придатками, резекцией большого сальника.
После верхне-средне-нижнесрединной лапа-ротомии из брюшной полости эвакуировано около 1,5 л асцитической жидкости. При ревизии в малом тазу правый и левый яичники опухолево изменены и увеличены в размерах до 4 и 10 см в диаметрах, из левого ребра матки исходил миоматозный узел до 5 см в диаметре. После мобилизации правой половины ободочной и двенадцатиперстной кишки, правой доли печени в правой яичниковой вене и НПВ определялся опухолевый тромб. Правая
и левая почечные вены, НПВ проксимальнее на 2 см места впадения правой яичниковой вены взяты на турникеты. Проведены сагиттальная диа-фрагмотомия и перикардиотомия в проекции впадения НПВ в правое предсердие. Выделен и взят на держалку интраперикардиальный сегмент НПВ. Турникеты на почечных венах и НПВ, а также пе-ченочно-двенадцатиперстная связка пережаты. В продольном направлении вскрыт просвет НПВ в ретропеченочном сегменте. При удалении опухоли из просвета НПВ и предсердия оказалось, что значительный фрагмент тромба был фиксирован к стенке предсердия, в связи с этим было принято решение о продолжении операции в условиях ИК. В экстренном порядке были проведены полная продольная стернотомия, канюляция аорты и правого предсердия, начато И К. Вскрыт просвет правого предсердия, удален фиксированный к стенке предсердия фрагмент опухолевого тромба. Восстановлена целостность стенки правого предсердия атравматичным швом. В дальнейшем в условиях ИК удален опухолевый тромб из просвета НПВ и подвздошных вен. После восстановления атравматичными швами целостности стенки НПВ, подвздошных вен и снятия турникетов проведена деканюляция, ИК остановлено. После дезактивации гепарина протамина сульфатом выполнена экстирпация матки с придатками. Окончательный вид операционной раны представлен на рис. 4.
Длительность операции составила 7 ч 40 мин, кровопотеря - 12 л, длительность ИК - 1,5 ч.
При иммуногистохимическом исследовании удаленного препарата опухоль в малом тазу, опухолевый тромб в НПВ и правом предсердии соответствовали диффузному внутрисосудистому лейо-миоматозу (рис. 5).
На рис. 6 представлены компьютерные ангиографии органов грудной клетки после операции перед выпиской больной из клиники.
Анестезиологическое и реанимационное обеспечение операции
При выполнении операции использовали мультимодальную комбинированную анестезию, включающую ингаляционную составляющую (се-вофлуран) и эпидуральную блокаду на уровне ТИ8-9, поддерживаемую инфузией смеси ропива-каина 2 мг/мл, фентанила 2 мкг/мл и адреналина 2 мкг/мл со скоростью 2-10 мл/ч. Эпидуральный катетер был установлен вечером накануне операции (более чем за 12 ч перед гепаринизацией для ИК). Индукция анестезии пропофолом и фента-нилом, поддержание севофлураном и эпидураль-ной блокадой. Во время ИК наркоз поддерживали внутривенным введением пропофола в дозе
Рис. 4. Окончательный вид операционной раны: А - шов правого предсердия;
Б: 1 - нижняя полая вена,
2 - правая яичниковая
вена, 3 - аорта,
4 - шов левой общей
подвздошной
вены
4-8 мг/кг/ч. Миоплегию поддерживали рокуро-нием. Периоперационный мониторинг дополнительно к стандартному набору (инвазивное АД, ЧСС, ЭКГ в 12 отведениях, SatO2, нейромышечный мониторинг, энтропия, SPI) включал постоянный контроль показателей сердечного выброса термодилюци-онным методом с помощью методики PiCCO. Для этого пациентке был установлен катетер в бедренную артерию. Контролировали кислотно-щелочной и клеточный состав крови, уровень гемоглобина, показатели коагулограммы, тромбоэластограммы, коллоидно-онкотического давления крови. Использовали аппарат для сбора и реинфузии ауто-эритроцитов (BRAT 2). После удаления опухолевого тромба из полостей сердца появились признаки правожелудочковой недостаточности и умеренной артериальной гипотензии, которые были полностью купированы инфузией норадреналина и добутамина. На фоне коррекции гиповолемии, анемии, расстройств гемостаза (эритроцитарная взвесь, тромбоконцентрат, свежезамороженная
Рис. 5. Удаленный препарат (стрелкой указан внутрипредсердный компонент опухоли)
плазма, протромплекс, транексам) состояние пациентки стабилизировалось. Больная переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с кардиовазотонической поддержкой норадре-налином в дозе 0,2 мкг/кг/мин и добутамином в дозе 5-8 мкг/кг/мин. Общий объем инфузии составил 21 550 мл, потерь - 18 500 мл (диурез -2000 мл, кровопотеря - 12 000 мл, асцит - 1500 мл). Фактический баланс - +6000 мл за 10 ч анестезии.
Рис. 6. Компьютерная ангиография после операции: опухолевый тромб не определялся в предсердии (А) и нижней полой вене (Б)
В ОРИТ больная находилась 14 сут. Длительность ИВЛ составила 144 ч (6 сут). Ранний послеоперационный период осложнился развитием острой бивентрикулярной сердечной и острой печеночной недостаточности, проявившейся желтухой с повышением билирубина максимально до 109 мкмоль/л на 1-е сутки и нормализацией показателя к 11-м суткам. С 1-х суток после плановой операции инвазивный мониторинг гемодинамики (Р1СС02) выявлял снижение сердечного индекса до 1,78 л/мин/м2 (минимум - на 4-е сутки) за счет уменьшения ударного объема при нормальных значениях объемных показателей преднагрузки [минимальный индекс глобального конечного ди-астолического объема (КДО) - 690 мл/м2] и введении кардиовазотоников. Общее периферическое сосудистое сопротивление поддерживали на уровне 2000-2500 динхсхсм-5хм2. Преднагрузка на правый желудочек (ПЖ), оцениваемая по центральному венозному давлению составляла 23 мм рт.ст. (максимально - на 4-е сутки). Показатель внесосудистой воды легких (Е1Ш) повысился до 12 мл/кг к 3-м суткам. ЭхоКГ (4-е сутки) показало увеличение размеров ПЖ: конечные диасто-лические размеры (КДР) ПЖ - 41 мм, КДР ЛЖ -42 мм, парадоксальное движение межжелудочной перегородки (МЖП) (парастернальный доступ), увеличение размеров правого предсердия (39х51 мм)и III степень трикуспидальной регур-гитации (апикальная четырехкамерная позиция). Клинические признаки синдрома малого сердечного выброса на фоне объемной перегрузки ПЖ перестали определяться на 6-е сутки, когда КДР ПЖ уменьшился до 34 мм и не визуализировалось парадоксальное движение МЖП. Одновременно нормализовался ударный объем и увеличился сердечный индекс до 3 л/мин/м2, показатель Е1Ш уменьшился до 8 мл/кг. Результатом терапии к этому моменту стал отрицательный кумулятивный баланс жидкости, при этом объем инфузии в ОРИТ не превышал 2000-2200 мл/сут.
Результаты
В целом длительность операций, выполненных по поводу внутривенного лейомиоматоза с опухолевым тромбозом правого предсердия варьировала от 6 до 7 ч 40 мин (в среднем - 6,5 ч), кровопотеря колебалась от 5,5 до 15 л (в среднем -10,8 л), а длительность - ИК от 30 мин до 1,5 ч (в среднем - 57,5 мин).
Осложнения в послеоперационном периоде развились у 3 из 4 больных, без летальных исходов. Одна пациентка была экстренно оперирована на 9-е сутки после операции в объеме обструктивной резекции нисходящего отдела ободочной кишки по поводу перфорации. У другой больной в 1-е сутки послеоперационного периода экстренно произведена релапаро-томия по поводу внутрибрюшного кровотечения, а на 27-е сутки в связи с формированием моче-точнико-влагалищного свища и пельвиоперито-нита ей выполнены релапаротомия, уретероци-стонеостомия, ушивание стенки мочевого пузыря. В одном наблюдении в послеоперационном периоде зафиксирована нейропатия малоберцового нерва слева. Развившиеся в послеоперационном периоде осложнения были купированы, а больные в удовлетворительном состоянии выписаны из клиники на 19-е, 31-е, 61-е и 13-е сутки (в среднем на 31-е сутки) после хирургического лечения.
В отдаленные сроки больные наблюдаются в течение 5 лет, 2 лет 4 мес, 6 и 5 мес после хирургического лечения: в удовлетворительном состоянии, без признаков рецидива и прогрессирования опухоли.
Таким образом, хирургическое лечение больных внутривенным лейомиоматозом с опухолевым тромбозом правых отделов сердца, несмотря на тяжесть выполненных оперативных вмешательств, обеспечивает необходимый радикализм, полную функциональную реабилитацию и удовлетворительные отдаленные результаты.
Литература/References
1. Canzonieri V., D'Amore E.S., BartoLoni G., Piazza M., et aL. Leiomyomatosis with vascular invasion. A unified pathogenesis regarding Leiomyoma with vascuLar microinvasion, benign metastasizing Leiomyoma and intravenous Leiomyomatosis. Virchows Arch. 1994; VoL. 425 (N 5): 541-5.
2. Xu Z.F., Yong F., Chen Y.Y., Pan A.Z. Uterine intravenous Leiomyomatosis with cardiac extension: Imaging characteristics and Literature review. WorLd J CLin OncoL. 2013; VoL. 4 (N 1): 25-8.
3. Norris H.J., ParmLey T. MesenchymaL tumors of the uterus. V. Intravenous Leiomyomatosis. A cLinicaL and pathoLogic study of 14 cases. Cancer. 1975; VoL. 36 (N 6): 2164-78.
4. Doganci S., Kaya E., Kadan M., Karabacak K., et aL. Huge IntravascuLar Tumor Extending to the Heart: Leiomyomatosis. Case Rep Surg. 2015; ArticLe ID 658728. 3 p.
5. Li B., Chen X., Chu Y.D., Li R.Y., et aL. Intracardiac Leiomyomatosis: a comprehensive anaLysis of 194 cases. Interact. Cardiovasc Thorac Surg. 2013; VoL. 17 (N 1): 132-8.
6. SamueL P., Jennifer D.B., Ranganathan P. Intravenous LipoLeiomyomatosis. CLin Imaging. 2006; VoL. 30: 361-4.
7. Carr R.J., Hui P., Buza N. Intravenous Leiomyomatosis revisited: an experience of 14 cases at a singLe medicaL center. Int J GynecoL PathoL. 2015; VoL. 34 (N 2): 169-76.
8. Gui T., Qian Q., Cao D., Yang J., et al. Computerized tomography angiography in preoperative assessment of intravenous leiomyomatosis extending to inferior vena cava and heart. BMC Cancer. 2016: Vol. 16 (N 1): 73.
9. Atalay A., Poyrazoglu H.H., Gocen U., Yuksel M., et al. Successful one stage surgical removal of intravenous leimyomatosis with on pump beating heart technique. Heart Lung Circ. 2015.
10. Harnoy Y., Rayar M., Levi Sandri G.B., Zamreek A., et al. Intravascular leiomyomatosis with Intracardiac extension. Ann Vasc Surg. 2016: Vol. 30: 306.
11. Efthimiadis C., Petousis S., Grigoriou M., Ioannidis A., et al. Successful multiple-step management of intravenous leiomyomatosis diagnosed after episode of acute abdominal pain: Case report and review of literature. Int J Surg Case Rep. 2015; Vol. 14: 176-8.
12. Li R., Shen Y., Sun Y., Zhang C., et al. Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension: echocardiographic study and literature review. Tex Heart Inst J. 2014; Vol. 41, N 5: 502-6.
13. Gu X., He Y., Li Z., Chen J., et al. Intracardiac leiomyomatosis: clinical findings and detailed echocardiographic features - a Chinese institutional experience. J Am Soc Echocardiogr. 2014; Vol. 27 (N 9): 1011-6.
14. Yanagiya A., Yamada O., Nanbu T., Hamada H., et al. One-stage resection of intravenous leiomyomatosis extending into the right atrium. Kyobu Geka. 2015; Vol. 68 (N 3): 188-91.
15. Sun H.R., Song H.B., Zhang Y.Z., Lin K., et al. Successful one-stage extraction of an intracardiac and intravenous leiomyoma through the right atrium under transesophageal ultrasound monitoring. Can J Anaesth. 2014; Vol. 61 (N 5): 446-51.
16. Mizuno T., Mihara A., Arai H. Intracardiac and intravascular leiomyomatosis associated with a pelvic arterio-venous fistula. Ann Transl Med. 2014; Vol. 2 (N 5): 48.
17. Matsuo K., Fleischman F., Ghattas C.S., Gabrielyan A.S., et al. Successful extraction of cardiac-extending intravenous leiomyomatosis through gonadal vein. Fertil Steril. 2012; Vol. 98 (N 5): 1341-5.
18. Doyle M.P., Li A., Villanueva C.I., Peeceeyen S.C.S., et al. Treatment of Intravenous Leiomyomatosis with Cardiac Extension following Incomplete Resection. Int J Vasc Med. 2015; Article ID 756141.
19. Ordulu Z., Nucci M.R., Dal Cin P., Hollowell M.L., et al. Intravenous leiomyomatosis: an unusual intermediate between benign and malignant uterine smooth muscle tumors // Mod. Pathol. 2016 Feb 19. doi: 10.1038/modpathol.2016.36.
20. Shang J., Chen D., Fang W., Wu Y., et al. Clinicopathologic features of intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2014; Vol. 43 (N 6). P. 408-411.
21. Buza N., Xu F., Wu W., Carr R.J., et al. Recurrent chromosomal aberrations in intravenous leiomyomatosis of the uterus: highresolution array comparative genomic hybridization study. Hum Pathol. 2014; Vol. 45 (N 9): 1885-92.
