CC BY
86
LEGAL SUPPORT OF REGIONAL PUBLIC HEALTH
G.I. Gubin (Regional Medicai Sports Health Centre)
A civilized decision of regional problems of population health protection is impossible without the proper legislative basis.
This article presents a juristical draft of “Irkutsk Regional Public Health” bill for cveation of regional pudlic health functioning legal basis.
€> СИЗЫХ Т.П, ГУРТОВАЯ Г.П., БОТОРОЕВ Ю.К., БОТОРОЕВА Л. A., РЕУТ Ю.А , АНЮШИНА Г.П., ЧЕРКАШИН А.Ф., ХМЕЛЬ В.Е., ИСАКОВА Л.М. -УДК 616.002.7
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Т.П. Сизых, Г.П. Гуртовая, Ю.К. Ботороев, Л.А. Ботороева, Ю.А. Реут,
Г.П. Анюшина, А.Ф. Черкашин, В.Е. Хмель, Л.М. Исакова
(Иркутский Государственный медицинский университет, ректор - акад. МТА и АН ВШ A.A. Майбо-рода; Иркутская Государственная ордена “Знак Почета” Областная клиническая больница, глав, врач - к.м.и. Ю Л. Птиченко)
Резюме. Приводится случай некротизирующего гранулематозного васкулита Вегенера.
Первый случай некротизирующего гранулематозного васкулита был описан KLINGER в 1931 году, а название синдрома Вегенера получил в 1936 году, когда было опубликовано детальное описание клинической и патологической картины полного синдрома. Классический вариант гранулематозного васкулита Вегенера проявляется клинико-патологической триадой: поражением верхнего и нижнего респираторного тракта и почек. Впоследствии, в процессе изучения выявлены были ограниченные (неполные) клинические формы заболевания без вовлечения почек. Основное значение придают иммунологическим нарушениям, в частности отложениям иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушениям клеточного иммунитета.
Морфологическая картина характеризуется некротическим васкулитом артерий мелкого и среднего калибра, образованием полиморфноклеточных гранулём, содержащих тучные клетки.
Вначале сообщалось о высокой смертности нелеченных больных. Однако современные терапевтические схемы, включающие глюкокортикостероиды и циклофосфамид, существенно улучшили прогноз среди этих больных.
Наметившаяся в последние годы тенденция к учащению числа случаев этого синдрома и, в частности его неполных форм, побудила нас привести здесь описание сложного для диагностики наблюдения.
Больная С., 20 лет, находилась в кардиотерапевти-ческом и септическом отделениях клинической больницы с 08.02.99 по 19.03.1999 с жалобами на лихорадку в течение 5 месяцев, пролабирование спинки носа, гнойно-кровянистые выделения из носа, затруднённое
носовое дыхание, кашель, кровохарканье, похудание, слабость, недомогание.
Больной себя считает с апреля 1998 года, когда отметила одностороннее снижение слуха, по поводу чего не обращалась. После переохлаждения в июле 1948 появился насморк, затруднённое носовое дыхание, иногда с сукровичными выделениями из носа, повышение температуры до 37,5°С. Лечилась от простудного заболевания домашними средствами.
Позже принимала лечение у оториноларинголога амбулаторно по поводу острого гнойного гайморита, которое также не принесло успеха. Больная вновь обратилась к ЛОР врачам 10.10.1998г. Был выставлен диагноз: затянувшийся гнойный средний отит справа. При амбулаторном лечении получала: цефамизин в/м, диок-сидин в виде капель в ухо, продувание евстахиевых труб по Политцеру, однако лечение не дало эффекта.
С 14.09. по 02.11.1998 была госпитализирована в ЛОР отделение городской клинической больницы с диагнозом: экссудативный 2-х сторонний средний отит, справа кондуктивная тугоухость 2-й степени Производилась пункция правой верхнечелюстной пазухи, катетеризация слуховых труб, тимпанопункция справа с введением в барабанную полость среднего уха эмульсии гидрокортизона. Улучшения не последовало. Выделения из носа приняли гнойный характер, сохранилась заложенность носа, присоединились боли в области сосцевидных отростков с гнойными скудными выделениями из слуховых проходов.
Больная была переведена в ЛОР клинику ИГМУ
10.11.1998 года. При осмотре отмечено, что нос правильной формы. Кожа в области крыльев носа и верхне-челюстных пазух отёчна, при пальпации болезненна. При надавливании на переднюю стенк) придаточных пазух носа болезненности нет, точки выхода I и II ветвей тройничного нерва без болезненны, как и надавливание на козелок. Температура к вечеру повышалась до 37,7°- 38,0°С.
Слизистая носа гиперемирована, отёчна, нижние носовые раковины отёчны, эрозированы, гипертрофированы, соприкасаются с носовой перегородкой. Носовые ходы сужены, носовая перегородка по средней ли-
нии. Слизистая преддверия и полости рта бледно-розовая, влажная, а нёбных дужек и миндалин гипере-мирована. Нёбные миндалины в пределах дужек, руб-цово изменены, спаяны с нёбными дужками, маленький язычок мягкого неба ярко-малинового цвета. Конфигурация ушных раковин, сосцевидных отростков не изменена. Правое ухо - наружный слуховой проход несколько сужен в костном отделе, кожа гинеремирована, барабанная перепонка - ярко гиперемирована. Передне-нижние отделы барабанной перепонки плохо визуализируются, незначительное количество серозногнойного отделяемого в наружном слуховом проходе. Левое ухо - гиперемия кожи в костном отделе наружного слухового прохода, умеренное количество гнойного отделяемого.
Барабанная перепонка гиперемирована, в верхнезаднем отделе проляпс барабанной перепонки. Заключительный диагноз: 2-х сторонний экссудативный средний отит, 2-х сторонний риносинусит, 2-х сторонняя тугоухость по смешанному типу 4-й степени.
Компьютерная томография придаточных пазух носа выполнена от 13.11.1998, которая деструктивных изменений со стороны костных структур не выявила. Стенки пазух были обычно выражены, не утолщены. В обеих околоносовых пазухах в нижних отделах определялись пристеночные напластования с утолщением прилегающей слизистой оболочки Небольшое количество аналогичного содержимого визуализируется в основной пазухе. Носовые ходы и решетчатый лабиринт также с содержимым.
Рентгенография височных костей по Шюллеру, Майеру и Стенверсу (в 3-х проекциях) от 25.11.1998, показала, что справа склерозирован сосцевидный отросток, периантральные клетки не дифференцируются. Определялся нечёткий дефект костной ткани, остео-миелит-холестеатома при расплавлении. Слева была снижена прозрачность клеток сосцевидного отростка и периантральных клеток. Перегородка утолщена. Заключение: хронический воспалительный процесс, осложнённый холестеатомой справа. Однако противовоспалительное лечение не дало положительной динамики со стороны носа и уха.
В начале декабря 1998 появились боли в коленных суставах Дыхание через нос стало крайне затруднено, отделяемое сохранялось гнойное, слизистая носа изъ-язвилась, отмечалась разрыхленность грануляционной ткани. Носовые ходы заполнились грануляционной тканью и гнойным секретом. Хрящевая часть носовой перегородки размягчилась, при надавливании образовывалась ямка. Хрящи наружного носа также были размягчены, несколько болезненны. Гнойное отделяемое из левого уха и гнойно-кровянистые выделения из носа сохранялось Оставалась лихорадка и прогрессивно ухудшались носовое дыхание, общее состояние.
На основании данных клинико-лабораторных исследований, эндоскопии и динамики процесса было высказано предположение о возможности системного заболевания - гранулематозе Вегенера.
При поступлении 03.12.1998 в терапевтическую факультетскую клинику ИГМУ больная предъявляла жалобы на повышение температуры тела до 38,5°С, сухой кашель, ноющие боли в крупных суставах, пояснице, усиленное потоотделение и снижение массы тела на 12-15 кг, боли в ушах и ноющие - в верхней и нижней челюстях.
Из анамнеза жизни выяснилось - в детстве росла и развивалась соответственно возрасту, перенесла отит. Начиная с 16-ти летнего возраста ежегодно по 2-3 раза в год лечилась по поводу острого ринофарингита, однократно - острого конъюнктивита, а в марте 1996 -острого риносинусита. Были роды 7 месяцев назад. Беременность протекала нормально. Курила последние 3 года.
Общий анализ крови 04.12.1998: Эритроциты -4,7х1012 г/л; Нв - 129г/л; ЦП - 0,82, L - 14,0х109 г/л; э - 5%, п - 5%; с - 61%; л - 22%; м - 7%; тромбоциты -367 тыс. в 1 мкл; СОЭ - 57 мм/ч.
Общий анализ мочи: Количество - 250,0 мл; цвет -жёлтый; реакция - кислая; Удельная плотность - 1017; Б - 0,033 г/л; сахара - нет; L - большое количество; Эпителий - большое количество Эритроциты - свежие; бактерии - +; Соли - оксалаты - единичные.
Содержание в крови холестерина - 37 мг%; диастазы - 208 мг%, креатинина - 48 мг%; мочевины -3,2 мг%; сахара - 4,4 ммоль/л, фибриногена - 7,8 г%, мочевой кислоты - 3,4мг%.
Осмотр от 08.12.1998 обнаружил полное отсутствие слуха, двухсторонний конъюнктивит, болезненность при пальпации сосцевидного отростка слева, также мышц спины (гипералгезия), артралгии крупных суставов. На рентгенограммах лёгких обнаружено некоторое снижение прозрачности округлой формы в верхней доле слева у корня лёгкого (при отсутствии жалоб и аускультативных данных).
Повторный осмотр оториноларинголога от
11.12.1998 выявил скудное отделяемое из левого уха, боли в области левых нижних коренных зубов, затруднённое дыхание через нос, изъязвление слизистой носа и обильное количество слизисто-гнойного отделяемого в носовых ходах. Спинка носа в хрящевом отделе была размягчена. Слизистая глотки - ярко-розовая. Язык ярко-малиновый (земляничный с крупными сосочками), суховатый. Слизистая альвеолярного отростка нижней челюсти в области левого нижнего моляра изъязвлена, с гнойным отделяемым. Регионарные лимфоузлы (подчелюстные) увеличены до 1,0-1,5 см, подвижные, несколько болезненные.
Бронхоскопия от 16.12.1998, как и от 29.11.1998, установила в области устья верхне-левого и промежуточного бронхов признаки катарального левостороннего эндобронхита. Содержимое бронхов было взято на цитологическое исследование.
Проведенная биопсия слизистой бронхов с цитологией нашла в большом количестве элементы воспаления, сегментоядерные лейкоциты, покровный эпителий с дистрофическими изменениями. На рентгенограммах лёгких от 29.12.1998 - появилась вместо ранее выявленного округлого инфильтрата в верхней доле слева полость без уровня, с неровными контурами и выраженным перифокальным воспалением.
Компьютерная томография от 30.12.1998 выявила в прикорневой зоне верхней доли левого лёгкого деструкцию - полость неправильной формы размером 3,6x2,0 см с неравномерно утолщенными стенками. Кроме того, обнаружилось в Х-м сегменте образование округлой формы в диаметре до 1,2 см с полостью, а в правом лёгком в - III, IV, VIII сегментах - гиперден-сивные очаги округлой формы от 0,5 до 1,1см.
Общий анализ крови 21.12.1998: Эритроциты -3,4х1012; Нв - 94 г/л; ЦП - 0,82; L - 20,9x10’; э - 1%; п - 5%; с - 30%; Л - 13%; М - 1%; СОЭ - 53 мм/час.
Общий анализ мочи 30.12.1998: Количество -100 мл; Цвет - жёлтый, Реакция - кислая; Удельная плотность - 1020; Белок - нет, Сахар - нет; L - 6 в п/зр; Эпителий - сплошь; Эритроциты - нет; Соли - оксалаты - единичные.
Проба Зимницкого: Удельная плотность - 1020-1023; Дневной диурез - 455,0 мл; Ночной диурез -600,0 мл; Суточный диурез - 1055,0 мл.
Проба Аддис-Каковского: L - 50640000, Эритроциты - 105500; Ц-в.
ЭКГ: умеренная синусовая тахикардия.
Кровь на гемокультуру неоднократно была отрицательна.
LE клетки не были обнаружены.
Бактериологический посев содержимого из уха высеял Str. epidermidis, из носа - Str. epidermidis, а в мокроте - Sir. anhaemoliticus.
Ультразвуковое исследование гениталий обнаружило правосторонний оофарит, а органов брюшной полости - без изменений.
Эхокардиография: диаметр аорты - 32 мм; левое предсердие - 27 мм; межжелудочковая перегородка -8 мм; толщина задней стенки левого желудочка - 9 мм; конечный систолический размер левого желудочка -32 мм; конечный диастолический размер - 48 мм; ударный объём - 69 мл; фракция выброса - 63%; минутный объём - 6,0%, правый желудочек -17 мм; время ускорения в лёгочной артерии -133; митральный клапан - проляпс передней створки 5 мм, аортальный клапан, трикуспидальный клапан, клапан лёгочной артерии - не изменены; регургитации нет, тип выброса -нормальный; жидкости в перикарде нет; зон гипокине-за нет. Заключение: проляпс митрального клапана без нарушения гемодинамики.
Фиброгастродуоденоскопия: картина поверхностного гастродуоденита вне обострения. Перидуоденит.
Иммунограмма крови от 16.12.1998 выявила лейкоцитоз, снижение абсолютного и относительного количества лимфоцитов, повышение содержания 0-лимфо-цитов. Имелись признаки циркуляции в крови незрелых Т-лимфоцитов. Относительное содержание фагоцитирующих нейтрофилов и их окислительно-восстановительных функций было снижено.
Иа основами лихорадки в течение 6 месяцев упорного прогрессирующего течения, риносинусита с про-лабированием спинки носа и деструкцией хряща, развития двусторонней тугоухости, коньюнктивита, наличия деструктивного процесса в лёгких, артралгиями, постоянно высокой СОЭ до 60 мм/час был диагностирован некротизирующий гранулематозный васкулит Вегенера.
Отсутствие специфических изменений в анализах мочи указывало на период генерализации процесса в лёгких, но без поражения ещё почек. Не противоречили диагнозу и анамнестические указания на начало заболевания с двустороннего гнойного отита.
Больной было проведено лечение циклофосфаном по 150 мг в/в в течение 5 дней с последующим переходом на оральный приём его в той же дозе в сочетании с предяизолоном по 60 мг per os через день, плазмофере-зом, дезагрегационной и местной терапией. На фоне проводимой терапии состояние больной стабилизировалось. Снизилась температура до 37.0°С, уменьшилась слабость, боли в мышцах.
Больная была выписана 21.01.99. Однако дома она прекратила приём цитостатиков и гормонов, а прибегла к лечению у экстрасенсов. Состояние ухудшилось, возобновилась лихорадка до 38,0°С. Кашель стал беспокоить чаще и появилась гнойно-кровянистая мокрота.
25.02.99 с диагнозом: подозрение на сепсис, двустороннюю пневмонию, больная была госпитализирована в областную клиническую больницу в отделение гнойной хирургии. При поступлении жалобы были на лихорадку более пол^года, похудание, глухоту, деформацию спинки носа, гнойно-кровянистые выделения из носа и при капше.
Состояние больной было средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, тургор кожи снижен. Подкожно-жировой слой выражен слабо. При росте 172 см, вес 46 кг. Подчелюстные лимфоузлы не были увеличены. Нос - седловидной формы за счёт западения переносицы на стыке хрятца спинки носа с костным её остовом, носовое дыхание затруднено. Носовые ходы заложены выделениями с примесью крови, корочками. Кожа в области носа и проекции придаточных пазух гипе-ремирована и несколько уплотнена. Слизистая губ -суховата, с трещинами. Язык - ярко-красного цвета, с четко видимыми сосочками. Опорно-двигательная система без видимой патологии, суставы подвижны в полном объёме Грудная клетка - правильной формы, обе половины её равномерно участвуют в акте дыхания.
Сравнительная перкуссия выявила лёгочный звук с обеих сторон. При аускультации хрипов не было. Частота сердечных сокращений - 90 в 1 мин, АД -100/80 мм. рт. ст. Сердце - тоны ритмичные, ясные, дополнительных шумов не было. Живот мягкий, умеренно болезненный при пальпации всей передней брюшной стенки. Печень и селезенка были не увеличены.
Общий анализ крови от 09.02.99: Эритроциты -4,05х1012, Нв - 148г/л; ЦП - 1,09; Ь - 10,8*10- п - 6%, с - 64%; з - 1%; м - 6%; л - 23%; СОЭ - 50 мм/час.
Общий анализ крови от 17.02.99: Эритроциты -3,5х10'2; Нв - 107г/л, ЦП - 0,9; Ь - 6,6х109; п - 13%; с - 57%; э - 2%; м - 6%; л - 22%; СОЭ - 55 мм/час
Бак.анализ на сальмонеллёз и УМСС от 09. 02. 99 -отрицательны.
Общий анализ мочи ог 09.02.99: цвет - соломенножёлтый, реакция - нейтральная, удельная плотность -1010, прозрачная, белок - нет, эпителий - значительное количество, Ь -4-6 в поле зрения, оксалаты - сплошь в поле зрения.
Проба Зимницкого от 18.02.99: Удельная плотность - 1005-1017, Дневной диурез - 750,0 мл, Ночной диурез - 835,0 мл.
Сахар крови - 5,7 ммоль/л, билирубин -
11,9 мкмоль/л (непрямой), диастаза крови - 31,4 МЕ/л, белок общ. - 65,5 г/л, аммиак крови - 3,9 мкмоль/л, креатинин - 0,1 мкмоль/л, К+ - 4,8 ммоль/л, Ыа+ -135,73 ммоль/л.
ЭКГ - без особенностей, (синусовый ритм 92 удара в 1 мин, нормальное положение электрической оси сердца).
Анализ мокроты от 09. 02. 99: цвет - серо-желтый, Ь - 3-5 в п/зрения, микрофлора - обильная кокковая, ВК - не обнаружены.
Кровь на ВИЧ от 09.02.99: Антител к ВИЧ не обнаружено.
Кровь на стерильность 3-х кратно от 16.02.99, 26.02.99, 12.03.99: - роста аэробной и анаэробной факультативной флоры не было обнаружено.
Повторная компьютерная томография от 18.02.99: придаточных пазух носа установила гиперплазию с очаговой деструкцией уже костей придаточных пазух.
Цитологическое исследование соскоба слизистой придаточных пазух носа выявило признаки только неспецифического воспаления (позже были повторно детально изучены микропрепараты цитологом Ю.К. Ботороевым).
Состояние больной за период наблюдения в гнойном отделении не улучшалось. Усилилась деформация носа. Всё это время (с 21.01.1999) - больная не получала цигостатики и гормоны, так как мать настаивала на лечении нетрадиционными методами. Сепсис и деструктивная пневмония были исключены, но вновь наступило резкое ухудшение состояния, наросла лихорадка до 39,5<>С, усилился сухой кашель, слабость, недомогание, тахикардия до 120 ударов в 1 мин, появились боли в грудной клетке справа на вдохе, больная была переведена в кардиотерапевтическое отделение.
Общий анализ крови от 26.02.1999: Эритроциты -3,2х1012; Нв - 90г/л; ЦП - 0,84; Ь-5,2х109; э - 2%; и -8%; с - 74%; м - 6%; л - 10%; СОЭ - 49 мм/час.
Сахар крови - 6,0 ммоль/л; Гамма-глутамил-трансфераза - 133 Е/л; креатинкиназа -16 Е/л; а-ами-лаза - 61 Е/л, АЛТ - 956 Е/л; щелочная фосфатаза -253 Е/л, общее Ре - 4 ммоль/л, глюкоза - 610 ммоль/л; общий билирубин - 900 мкмоль/л; мочевая кислота -288 ммоль/л; мочевина - 2,05 ммоль/л; триглицериды -112 г/л, общий белок - 69,7 г/л; Са^ - 2,34 ммоль/л; Р+ - 1,60 ммоль/л; Креатинин - 76 мкмоль/л.
Проводилась дифференциальная диагностика с лепрой, аспергиллёзом, сифилисом, СПИДом, актиноми-козом, туберкулёзом, злокачественной срединной гранулёмой.
Неоднократные посевы секрета слизистой носа на актиномикоз и аспергиллёз - роста не дали.
Исследование мокроты на ВК - их не установило.
Антитела к ВИЧ, anti ТОХО (IgG), anti ТОХО (IgM), anti CMVIgM, anti IgM к вирусам простого герпеса, anti IgM к хламидиям, anti IgA к хламидиям, anti Pallidum (сифилис) - не были обнаружены, a anti Igl к хламидиям был обнаружен титр 1:400. Антитела к ток-соплазме, эхиндкокку, описторху, трихинелле от
23.02.1999 также не были обнаружены.
Исследование крови на HbsAg, anti HBcor, anti HCV были отрицательны.
Ультразвуковое исследование щитовидной железы 03. 03.1999 патологии не отметило, повторная эхокар-диография выявила прежние изменения.
Осмотр невропатолога выявил синдром полинейропатии, вероятнее всего, на фоне основного заболевания.
Больная вновь была осмотрена ЛОР врачом 11.03.1999. Установлено в полости рта - проявления грибкового стоматита, атрофичные нёбные миндалины. Отмечались сухость и гиперемия слизистой оболочки ротоглотки. Носовые ходы справа были широкие за счёт атрофии носовых раковин, заполненные гнойными корками, слева носовой ход сужен в преддверии, в котором также много корок. Форма носа деформирована за счёт аплазии хрящей в виде западения хрящевого отдела, в носоглотке корки, инфильтратов не было, носоглотка высокая, узкая Уиш - слуховые проходы широкие, перепонки резко утолщены, легкая гиперемия, подвижность их не определялась. Слух - 0 на оба уха. Заключение: болезнь Вегенера с явлениями атрофии хрящевой, костной и мягких тканей полости носа. Двухсторонняя глухота по смешанному типу.
Проводился расширенный консилиум с обсуждением больной на клинической конференции госпитальной терапевтической клиники. Консилиум кафедры рентгенологии. Было решено проанализировать патогистологические препараты биопсии слизистой носа от декабря 1998 на предмет васкулита Вегенера.
Повторная ревизия цитологических препаратов выявила типичные морфологические признаки васкулита Вегенера с множественными участками некрозов и изъязвлений слизистой. В представленных кусочках слизистой оболочки носа под нормальным респираторным эпителием находился густой воспалительный инфильтрат, представленный в основном нейтрофильными лейкоцитами, а также лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами с примесью эозинофилов Вокруг сосудов, большинство из которых были с явлениями васкулита, гранулёматозный воспалительный инфильтрат дополнялся гигантскими многоядерными клетками. Преимущественное поражение артериол Ни в одном из сосудов не было найдено признаков фибриноидного некроза. Вокруг артериол обнаружены были участки некрозов, распространяющиеся на слизистую оболочку, с изъязвлением. Выявлялась очаговая регенерация цилиндрического эпителия с плоскоклеточной метаплазией на фоне воспаления. Слизистая была увеличена по высоте за счёт большого количества новообразованных сосудов (грануляционной ткани) Заключение: гранулематозный васкулит с множественными участками некрозов и изъязвлений слизистой.
Учитывая вышеизложенное, больной была назначена патогенетическая терапия циклофосфаном в дозе 200 мг в/м в течение 5 дней, затем 200 мг в/м через день, преднизолоном 60 мг/сутки, в сочетании с абак-тапом 400 мг в/в на физиологическом растворе х 2р в день. На фоне проводимой терапии у больной на 2-3 день нормализовалась температура, прекратилось отделение слизисто-гнойно-кровянистой мокроты, кашель стал сухой, преимущественно ночами, уменьшилась тахикардия, улучшилось общее самочувствие. Затем температура стала держаться на уровне 37°-37,5°С.
Клиническое улучшение подтверждалось и лабораторными показателями от 02.02.1999: СОЭ - снизилась до 35 мм/час; Эритроциты - 3,3х1012; Нв - 97 г/л; ЦП -0,88; L - 7,1x10 ; п - 8%, с - 70%, м - 6%; л - 16%; Тр -363 тыс в 1 мкл, от 10.03.1999: СОе снизилось до
14 мм/час; Эритроциты - 3,6х1012; Нв - 112г/л, ЦП -0,9; L - 7,2х Ю9; п - 2%, с - 84%; м - 3%; л - 11%; Тр -396 тыс в 1 мкл.
В анализе мочи от 15.03.1999: Удельная плотность - 1014; прозрачная; Белка нет; Эпителий в небольшом количестве; L-19-20-25 в п/зр: 'Эритроциты -3-4-4 в поле зрения; Соли - оксалаты и в большом количестве - ураты.
При явном улучшении состояние больная была выписана под наблюдение ревматолога с рекомендациями продолжить лечение циклофосфаном в дозе 200 мг в/м ч/з день, преднизолоном 60 Ml/сутки per os с постепенным снижением дозы, нистатин 500 мгхЗр в день, местное лечение слизистой оболочки носа, витамины группы В, никотиновая кислота
Согласно современной классификации системных васкулитов принятой в 1994 г. на конференции Чапел Хилл Консенсус в течении болезни Вегенера выделяют три периода: дебют заболевания (локальные изменения верхних дыхательных путей, среднего уха или глаз); период генерализации (поражение лёгких, почек) и терминальный (развитие почечной и/или лёгочно-сердечной недостаточности).
Следовательно в приведенном нами случае гранулематозно-некротизирующего васкулита с поражением мелких сосудов верхних дыхательных путей и легких, наличие инфилътративно-полостных образований в лёгких и появление изменений в общем анализе мочи, без клинических проявлений быстро прогрессирующего гломеру-лонефрита свидетельствуют о втором периоде процесса - его генерализации.
Подтверждением грану лёматозно-некротизи-рующего васкулита Вегенера в описанном наблюдении являются основные диагностические его маркеры;
- наличие некротического ринита, синусита и отита;
- разрушение хряща носовой перегородки и костной ткани верхне-челюстных пазух с седловидной деформацией носа;
- инфильтраты в лёгких с распадом;
- развитие заболевания у молодой женщины 19 лет, после беременности и родов, ранее страдавшей отитом, ринофарингитом, синуситом;
- синдром упорной лихорадки, ускоренного СОЭ с нейтрофилёзом, тромбоцитозом, анемией, интоксикацией, кахексией;
- характерным является синдром “алгий” -кратковременных неярких болей, проходящих через 2-3 дня и появляющихся в новой области (боли в ушах, суставах, межлопаточной области, животе), а также - симптома “земляничного” языка -малинового цвета с подчёркнутыми сосочками;
- торпидность, упорство, прогрессирование процесса, отсутствие эффекта на антибактериальную терапию и монотерапию глюкокортикоидами, хорошую “чувствительность” лихорадки и других клинических признаков на лечение циклофос-фамидом в сочетании с преднизолоном,
- наличие цитологически-инфильтратов вокруг артериол, представленный лейкоцитами, лимфоцитами, плазматическими клетками, мак-
рофагами с примесью эозинофилов и гигантскими многоядерными клетками и участков некрозов, изъязвлений, значительных разрастании грануляционной ткани.
Отсутствие прогрессирующего гломерулонеф-рита не противоречит диагнозу, а лишь свидетельствует о своевременности диагностики системного васкулита Вегенера.
Данное наблюдение также демонстрирует сложность диагностики системных васкулитов, круг дифференциального ряда заболеваний со
сходными клиническими синдромами, а также роль экстрасенсов в современной медицине.
Как видно в нашем случае, классическая рентгенография является менее информативной, нежели клинические проявления и данные компостерной томографии для диагностики васкулита Вегенера.
Следует подчеркнуть, что в сомнительных случаях следует проводить ревизию или цитологические и гистологические исследования.
GRANULEMATOSIS OF VEGENERA
T.P. Sichuk, G.P. Gurtovaya, Yu.K. Botoroev, L A. Botoroeva, Yu. A. Reut,
G.P. Anjushina, A.F.Chercashina, B.E. Chmel, L.M.Isacova
(Irkutsk State medical university, Irkutsk State award “a MARK of HONOUR' Regional clinical hospital)
The case of necrosis granulematosis of Vegenera is resulted.
© БРОВИНА Ф.Я., ФАДЕЕВА TM, ГОРЯШИНА М E., КИХТЕНКО Э.М., КОМОГОРЦЕВА Е.Г. -УДК 616.43/.45
СИНДРОМ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ
Ф.Я. Бровина, Т.М. Фадеева, М.Е. Горяшина, Э.М. Кихтенко, Е.Г. Комогорцева
(Иркутский государственный медицинский университет, ректор - акад. МТА и АН ВШ A.A. Майбо-рода, Кафедра госпитальной терапии, зав. -проф. Т.П. Сизых, Областной эндокринологический диспансер, гл. врач - заел врач РФ, к м.н. Ф.Я. Бровина)
Резюме: Представлен случай синдрома гиперпролактинемии у больной в возрасте 17 лет на фоне резидуальной энцефалопатии с гидроцефалией, не исключающий микропролактиному гипофиза.
Гиперпролактинемия не только отражает самостоятельное гипоталамо-гипофизариое заболевание, но и весьма часто сопровождает различные эндокринопатии, а также соматогенные и нервнорефлекторные нарушения. Стремительное накопление знаний в этой области относится к 70-80 годам нашего столетия когда тесно переплелись исследования пролактина и клинической фармакотерапии гиперпролактинемических состояний с помощью бромкриптина [3]
Гиперпролактинемия характеризует каждый третий случай женского бесплодия. Чаще всего она встречается у женщин в возрасте 25-40 лет. Описаны случаи гиперпролактинемии у подростков и пожилых людей Различные формы этого синдрома встречаются у женщин с частотой 1:1050, в то время как у мужчин - 1:2800 [2].
Гиперпролактинемия подразделяется на физиологическую (при беременности, лактации и у новорожденных) и патологическую. Клинические формы гиперпролактинемии разделяются на первичную (т е. собственно заболевание) и вторичную или симптоматическую
В основе первичной гиперпролактинемии, обусловленной поражением гипоталамо-
гипофизарной системы, лежит нарушение тонического дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина. Концепция первичного гипоталамического генеза предполагает, что снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит вначале к гиперплазии пролактотрофов, а затем к формированию микро- и макропролактином гипофиза. Поскольку, гиперпролактинемия нередко развивается на фоне внутричерепной гипертензии и у многих больных имеются признаки эндо-краниоза, нельзя исключить роль нейроинфекции и/или травмы черепа, в том числе и в перинатальном периоде, в качестве причин функциональной неполноценности гипоталамических структур [1].
Вторичная симптоматическая гиперпролактинемия может возникать на фоне гипотиреоза, патологии почек и печени, приема лекарственных препаратов, стимулирующих секрецию пролактина (дофаминергические антагонисты, транквилизаторы, резерпин), врожденной гиперплазии коры надпочечников, поликистоза яичников (в результате накопления предшественников синтеза андрогенов).
