CC BY
254
О КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.5-006.8.03-036.1
Голубой невус
Козлова А.В.1, Ридер А.В.2, Ильясова С.В.2, Рукша Т.Г.1
ТБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, 660022, г. Красноярск, Россия; 2КГБУЗ Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А.И. Крыжановского, 660133, г. Красноярск, Россия
Меланоцитарные невусы в настоящее время являются объектом пристального изучения в связи с необходимостью частой дифференциальной диагностики с меланомой кожи. Одним из таких новообразований, требующих внимания дерматологов и онкологов, является голубой невус, имеющий две клинико-морфологические формы: обычный голубой невус и клеточный. Считается, что голубой не-вус является доброкачественным меланоцитарным образованием, цвет которого зависит от глубины расположения меланина в дерме в совокупности с оптическим эффектом. Гистологически в обычном голубом невусе обнаруживаются меланинсодержащие крупные гранулы, располагающиеся в отросча-тых и веретеновидных клетках, а клеточный голубой невус представлен в виде «песочных часов», образован веретеновидными клетками, по периферии имеются пигментированные меланоциты с длинными отростками. Данное пигментное образование встречается редко, чаще возникает в детском возрасте. Особую дерматоонкологическую настороженность вызывает клеточный голубой невус. В литературе описаны случаи развития меланомы кожи, имитирующие клинико-патоморфологические проявления голубого невуса, что указывает на необходимость четких представлений о дифференциальной диагностике этих новообразований у специалистов, связанных с диагностикой онкологических заболеваний кожи. Как известно, меланома опасна не только своей агрессивностью в прогрессирова-нии течения и метастазирования, но и способностью «маскироваться» под голубой невус вплоть до клеточных структур. В данной публикации представлен случай голубого невуса.
Ключевые слова: голубой невус; меланома; дерматоскопия; дифференциальная диагностика. Для цитирования: Козлова А.В., Ридер А.В., Ильясова С.В., Рукша Т.Г. Голубой невус. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(6): 16-18.
BLUE NEVUS
Kozlova A.V.1, Rider A.V.2, Ilyasova S.V.2, Ruksha T.G.1
1V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, 660022, Krasnoyarsk, Russia; 2A.I. Kryzha-novsky Krasnoyarsk Territorial Oncological Center, 660133, Krasnoyarsk, Russia
Melanocytic nevuses are now in the focus of attention because they are to be differentiatedfrom cutaneous melanoma. One of these tumors, requiring the attention of dermatologists and oncologists, is the blue nevus with its two clinical morphological forms: common blue nevus and cellular one. It is assumed that blue nevus is a benign melanocytic formation, its color depending on the depth of melanin deposion in the derma and the resultant optical effect. Histological studies of a common blue nevus show melanin-containing large granules, located in the axonal and spindle cells, while hourglass-shaped cellular blue nevus is formed by spindle cells, with pigmented melanocytes with long processes at the periphery. This pigmented formation is rare and is more incident in childhood. Cellular blue nevus is an object of special attention of dermato-oncologists. Cases with cutaneous melanoma simulating the clinical pathomorphological manifestations of blue nevus have been described; these facts necessitate differential diagnosis between these tumors, which should be carried out by specialists in derma-tooncology. Melanoma is hazardous because of its aggressive course and metastases and because it is liable to "mimic" the blue nevus and even its cell structures. A clinical observation of blue nevus is presented.
Key words: blue nevus; melanoma; dermatoscopy; differential diagnosis.
Citation: Kozlova A.V., Rider A.V., Ilyasova S.V., Ruks diseases (Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh
Меланома кожи - агрессивное злокачественное новообразование, имеющее гематогенный и лим-фогенный пути метастазирования. Отмечается рост смертности от данного заболевания, что связано с трудностями терапии диссеминированных форм
Сведения об авторах:
Козлова Анна Викторовна, аспирант ([email protected]); Ридер Андрей Вячеславович, хирург-онколог высшей категории; Ильясова Светлана Владимировна, хирург-онколог; Рукша Татьяна Геннадьевна, доктор мед. наук ([email protected]).
Corresponding author:
Ruksha Tatiana, MD, PhD, DSc ([email protected]).
T.G. Blue nevus. Russian journal of skin and venereal lezney). 2015; 18(6): 16-18. (in Russian)
данной опухоли [1]. Наряду с известными вариантами меланомы, существует особый тип опухоли, называемый имитирующим клеточные голубые невусы. Данный тип является редким и вызывает споры среди ученых. Наиболее частая локализация такого новообразования - область головы и шеи, туловище, ягодицы, но анатомическое расположение, по данным исследователей [2], не имеет особую значимость в прогнозе развития заболевания. Первые описания голубого невуса (ГН) появились в 1906 г., тогда же он получил и второе название «доброкачественная меланома». ГН является разновидностью пигментного невуса дермального меланоцитарного происхождения, который может быть представлен в виде про-
№ 6, 2015
стого ГН или клеточного ГН [3]. Ранее считалось [4], что чаще всего меланома кожи у человека возникает на месте меланоцитарных невусов. Малигнизация гигантского врожденного меланоцитарного невуса наблюдалась, по разным данным, у 1,8-13% больных [5]. В ряде наблюдений приведены клинические примеры этого новообразования, указывая на риск развития меланомы [6]. Клинически ГН проявляется как плотноэластический солитарный узел, чаще возникающий в детском возрасте или наблюдающийся с рождения, размером от 1 до 3 мм, от светло- до темно-синей или черной окраски, с гладкой поверхностью, лишенный волос. ГН локализован на кожном покрове и слизистых оболочках. Дифференцировать ГН следует с меланомой кожи, гемангиомой, пигментным пограничным невусом, лентикулярной дерматофибромой. Является важной грамотная дифференциальная диагностика с меланомой кожи, так как единственным фактором, определяющим близкую к 100% 10-летнюю выживаемость больных ме-ланомой, является раннее выявление этой опухоли с незамедлительным последующим хирургическим лечением [7]. Дерматоскопически ГН представлен моно/двухцветной пигментацией, но существуют и дерматоскопические особенности, где дермальные дендритные меланоциты распределены в виде полос, что является редким, но важным признаком ГН [8]. В университете Восточной Каролины, в отделении хирургической онкологии ученые провели крупнейшее исследование [9], в ходе которого использовали национальный реестр и проанализировали всех пациентов с ГН и меланомой с 1973 по 2008 г. с последующим сравнительным анализом данных образований. В результате исследования было выдвинуто предположение, что злокачественный ГН является разновидностью меланомы кожи и требует лечения в соответствии с протоколами терапии меланомы. Описаны случаи внешней имитации меланомой клеточного ГН [10]. Для меланомы характерно появление новообразования в более позднем возрасте, не с рождения, с медленной клинической прогрессией. Обычно ГН хорошо диагностируется, но при гиперпигментной форме может имитировать
Рис. 1. Голубой невус.
Клиническая картина: узел темно-синего цвета с гладкой поверхностью размером 0,4 х 0,6 см.
меланому, в ряде случаев - десмопластическую ме-ланому [11].
В связи с результатами вышеперечисленных исследований, трудностью в дифференциальной диагностике, дерматоонкологической настороженностью, считаем целесообразным привести пример клинического описания собственного наблюдения ГН.
В Красноярский краевой клинический онкологический диспансер (ККОД) им. А.И. Крыжановского обратилась пациентка Е., 39 лет, которая 9 лет назад стала отмечать появление пигментного образования в области грудной клетки слева. В последнее время образование стало незначительно увеличиваться в размере. При осмотре на коже пораженной области наблюдалось пигментное образование овально-вытянутой формы, имеющее вид слегка возвышающейся папулы с ровными границами и гладкой поверхностью, темно-синей окраски, 0,5-0,7 см в диаметре, пальпаторно - плотноэластической консистенции, без признаков воспаления (рис. 1). Дер-матоскопически выявлена гомогенная серо-голубая пигментация, пигментная сетка и глобулы пигмента отсутствуют. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Пациентку направили в дневной стационар Красноярского краевого онкологического диспансера, где было проведено иссечение опухоли
Рис. 2. Гистологическое исследование для идентификации невуса: невус образован преимущественно веретеновидными клетками, отмечается чередование клеток со светлой цитоплазмой и сильно пигментированных. По периферии наблюдаются пигментированные меланоциты с длинными отростками, что свидетельствует о доброкачественной природе новообразования. Окраска гематоксилином и эозином. а - ув. 40; б - ув. 400.
кожи по здоровым тканям. Заключение патоморфо-логического исследования: «в препаратах определяются фрагменты кожи с наличием в дерме веретено-видных клеток, содержащих коричневый пигмент, местами строящих гнездоподобные структуры (рис. 2). Картина веретеновидно-клеточного голубого невуса, удалено по здоровым тканям».
В диагностике ГН важно учитывать в совокупности все клинические и дерматоскопические проявления. Цвет невуса зависит от анатомического уровня кожи, в котором он расположен, синий цвет может быть обнаружен как в меланоцитарных, так и немеланоцитарных образованиях [12]. А. Гарсиа-Рабаско и соавт. [13] описали редкий случай агрессивного поведения ГН волосистой части головы, где при магнитно-резонантной томографии была обнаружена внутричерепная опухоль, примыкающая к невусу с множественными отдаленными метастазами. Позднее было установлено, что опухоль является меланомой. Незадолго до этого, в 2001 г., группа ученных [14] исследовала 10 случаев клинического наблюдения так называемого злокачественного ГН, было выявлено, что у 6 больных новообразование -меланома, которая клинически имитировала ГН, у 2 больных меланомы возникли на фоне простого ГН, у 2 - меланомы развились на фоне клеточного ГН.
Таким образом, ГН требует внимательного отношения и грамотного проведения дифференциальной диагностики.
ЛИТЕРАТУРА [REFERENCES]
1. Кубанова А.А., Мартынов А.А. Место злокачественных новообразований кожи в структуре онкологической заболеваемости населения Российской Федерации. Вестник дерматологии и венерологии. 2007; 6: 19-24.
[Kubanova A.A., Martynov A.A. Role of malignant tumors of the skin cancer incidence in the structure of the population of the Russian Federation. Journal of Dermatology and Venereology (Vestnik dermatologii i venerologii). 2007; 6: 19-24. (in Russian)].
2. Loghavi S., Curry J.L., Torres-Cabala C.A., Ivan D., Patel K.P., Mehrotra M., et al. Melanoma arising in association with blue nevus: a clinical and pathologic study of 24 cases and comprehensive review of the literature.
Mod. Pathol. 2014; 27(11): 1468-78. doi: 10.1038/modpathol.2014.62.
3. Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеев Ю.В. Дерматоонкология. М.: Медицина для всех; 2005.
[Galil-Ogly G.A., Molochkov V.A., Sergeev Yu.V. Dermatoonkology. Moscow: Health for all (Meditsina dlya vsekh); 2005. (in Russian)].
4. Молочков В.А., Демидов Л.В. Меланоцитарные невусы и меланома кожи. Руководство для практикующих врачей. М.: Литтерра; 2012.
[Molochkov V.A., Demidov L.V. Melanocytic nevus and melanoma skin. Manual forpracticing physicians. Moscow: Litterra; 2012. (in Russian)]
5. Молочков В.А., Махнева Н.В., Белова И.И., Сухова Т.Е. Гигантский врожденный меланоцитарный невус. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2005; 2: 4-7.
[Molochkov V.A., Makhneva N.V., Belova I.I., Sukhova T.E. Giant congenital melanocytic nevus. Russian journal of skin and venereal diseases (Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney). 2005; 2: 4-7. (in Russian)].
6. Sanada S., Higaki K., Torii Y., Higashi T., Yamaguchi R., Nakamura Y., Yano H. Malignant melanoma arising in a plaque-type blue nevus. Pathol. Int. 2012; 62(11): 749-53.
7. Харатишвили Т.К., Белышева Т.С., Вишневская Я.В., Колобяков А.А., Алиев М.Д. Особенности дифференциальной диагностики меланомы кожи современными неинвазивными методами визуализации. Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010; 2: 5-14.
[Kharatishvili T.K., Belysheva T.S., Vishnevskaya Ya.V., Kolobyakov A.A., Aliev M.D. Features of the differential diagnosis of melanoma modern non-invasive imaging techniques. Modern problems of dermatology, immunology and medical cosmetology (Sovremennye problemy derma-tovenerologii, immunologii i ivrachebnoy kosmetologii). 2010; 2: 5-14. (in Russian)].
8. Sakamoto S., Oiso N., Narita T., Kawada A. Blue nevus with a dermo-scopic appearance of peripheral streaks with branches. Case Rep. Dermatol. 2014; 6(1): 66-8. doi: 10.1159/000360215
9. Kachare S.D., Agle S.C., Englert Z.P., Zervos E.E., Vohra N.A., Wong J.H., Fitzgerald T.L. Malignant blue nevus: clinicopathologically similar to melanoma. Am. Surg. 2013; 79(7): 651-6.
10. Spring P., Perrier P., Erba P., Hagmann P., Mihm M.C., Hohl D. Large agminated cellular «plaque-type» blue nevus surround the ear: a case and review. Dermatology. 2013; 227(1): 21-5.
11. Yeh I., Fang Y., Busam K.J. Melanoma arising in a large plaque-type blue nevus with subcutaneous cellular nodules. Am. J. Surg. Pathol. 2012; 36(8): 1258-63.
12. Oliveira A., Arzberger E., Massone C., Zalaudek I., Fink-Puches R., Hofmann-Wellenhof R. Melanoma and satellite blue papule. Dermatol. Pract. Concept. 2014; 4(3): 63-6.
13. Garcia-Rabasco A., Marin-Bertolin S., Esteve-Martinez A., Alegre-de-Miquel V. Dermal melanocytosis of the scalp associated to intracranial melanoma: malignant blue nevus, neurocutaneous melanosis, or neuro-cristic cutaneous hamartoma? Am. J. Dermatopathol. 2012; 34(2): 17781. doi: 10.1097/DAD.0b013e31821f2ea5.
14. Granter S.R., McKee P.H., Calonje E., Mihm M.C., Busam K. Melanoma associated with blue nevus and melanoma mimicking cellular blue nevus: a clinicopathologic study of 10 cases on the spectrum of so-called "malignant blue nevus". Am. J. Surg. Pathol. 2001; 25(3): 316-23.
Поступила 17.07.15 Received 17.07.15
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОЗОВ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015
Роль кальциевых насосов аппарата Гольджи и иммунной системы в патогенезе семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли
Махнева Н.В., Черныш Е.С., Белецкая Л.В.
ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области, 129110, г. Москва, Россия
Болезнь Хейли-Хейли - редкий персистирующий аутосомно-доминантный наследственный везику-ло-буллезный дерматоз, характеризующийся супрабазальным нарушением связи между клетками эпидермиса. В основе патогенеза лежат мутации в локусе гена АТР2С1, кодирующего секреторные проводящие пути Ca2+/Mn2+ATFase. Предполагают, что увеличение концентрации цитозольного кальция и уменьшение ее в аппарате Гольджи приводит к снижению гликозилирования и неправильному расположению молекул межклеточной адгезии эпидермиса, что может служить причиной акантолиза. Тем не менее отсутствие корреляции клинической картины с типом мутаций позволя-
