CC BY
50
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ
Назыров Ф.Г., Абролов Х.К., Зуфаров М.М., Мирсаидов М.М., УДК: 616.12-007.61-07-08-035(012)
Мурадов У.А., Алимов А.Б.
Республиканский Специализированный Центр Хирургии им.акад. В. Вахидова (дир. - проф. Назыров Ф.Г.)
Резюме
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - генетическое заболевание сердца, приводящее к ранней инвалидности людей трудоспособного возраста. Внезапная смерть характерна при естественном течении заболевания, особенно у молодых людей [1, 6]. Диагностика основана на проведении электрокардиографии, эхокардиографии, ангиокардиографии, мультислайсной компьютерной томографии и генетического исследования. Хирургическое лечение показано при резистентных к медикаментозной терапии случаях.
Ключевые слова: Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, диагностика, хирургическое лечение, эхокардиография, ангиокардиография, мультислайсная компьютерная томография.
HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY - CLASSIFICATION, DIAGNOSTIC AND TREATMENT STRATEGY
Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCMP) - is genetic disorder which cause of disability of young patients, and the most dramatic aspect of the natural history of this disease is a sudden death of young people [1, 6]. Diagnostic examination for HOCMP includes: ECG, echocardiography, angiocardiography, multidetector computer tomography and genetic examination. [7] Surgical repair (miectomy by Morrow) applicable only at resistant to medical treatment forms of HOCMP.
Keywords: hypertrophic obstructive cardiomyopathy, diagnosis, surgery, echocardiography, angiocardiography, multidetector CT.
Введение
Распространённость гипертрофической кардиоми-опатии колеблется в пределах 0,2% (1:500) [6].
Существует несколько подходов к классификации заболевания. Первый из них характеризует анатомические изменения сердца, лежащие в основе кардиомегалии - расширение полостей (дилатация) сердца или утолщение его стенок, в т.ч. за счет гипертрофии; второй - характеристику нарушений внутрисердечной гемодинамики в виде либо затруднения оттоку крови по выносящему тракту желудочка (обструкция), либо резкого ограничения растяжимости сердца в диастолу (рестрикция).
Гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на следующие:
I. Диффузная или симметричная форма - гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка (редко правого желудочка), обозначается еще как идиопатическая гипертрофия миокарда, или как необструктивная гипертрофическая кардиомио-патия; характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости;
II. Асимметричная гипертрофия миокарда; проявления болезни зависят от локализации процесса; а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; эта форма носит название обструктивной гипертрофической кардиомиопатии., или идиопатического гипертрофического субаортального стеноза; б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка; обозначается как верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия.
(феномен обструкции при этой форме кардиомиопатии отсутствует). III. Рестриктивная форма кардиомиопатии - объединяет эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера. Эта форма характеризуется значительным уменьшением конечнодиастолического объема желудочков из-за ригидности их стенок. Резко ограничевается растяжимость миокарда в фазе диастолы, что проявляется нарушениями сердечной деятельности [2].
Цель исследования. Определить критерии диагностики больных с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией на основе анализа обследованных и пролеченных больных в РСЦХ им. акад. В. Вахидова.
Материал и методы
В РСЦХ им. акад. В.Вахидова с 2008 по 2012 годы диагностировано и пролечено 30 больных с гипертрофической кардиомиопатией. Из них 25 (83,3%) больных было с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка, резистентной к медикаментозной терапии, у остальных 5(16,6%) хороший клинический эффект был достигнут применением бета-блокаторов, антиаритмиков и препаратов калия. Четверым больным произведена спиртовая септальная абляция, 21 больному произведена операция Morrow. Из числа оперированных мужчин было 14 (66,6%), женщин было 7 (33,3%). Возраст их колебался от 6 до 41 года, составляя в среднем 22,26 ± 9,86.
Результаты
Жалобы больных были на боли в области сердца ангинозного характера в 16(53,3%) случаях, на головокружение в 6(20%) случаях, на одышку 22(73,3%) случаях, сердцебиение 22(73,3%), слабость и утомля-
емость в 24(80%) случаях, синкопальное состояние у двух больных. На ЭКГ у всех больных регистрировался синусовый ритм. Вертикальная электрическая ось сердца отмечалась у 19 пациентов, горизонтальная электрическая ось сердца наблюдалась у 11 пациентов. Гипертрофия левого желудочка наблюдалась у 24 пациентов, тогда как бивентрикулярная гипертрофия отмечалась у 6 больных. Сегмент ST у всех пациентов варьировал от 0,12 до 0,4, составляя в среднем 0,2 1± 0,07. Электрокардиографические признаки недостаточности коронарного кровотока отмечены у 11 больных. При эхокардиографии определялись гипертрофированные стенки и недилатированная полость левого желудочка при отсутствии других сердечных или системных заболеваний, таких как аортальный стеноз и артериальная гипертензия. У пациентов определялась увеличенная толщина межжелудочковой перегородки, широко варьирующая от 1,4 см до 4,7 см при нормальных показателях менее 1,2 см, составляя в среднем 2,79 ± 1,08. Индекс толщины межжелудочковой перегородки варьировал от 0,87 до 4,7, составляя в среднем 1,82 ± 0,73 см/м2. ИММ по Дюверексу варьировал в пределах от 149,96 гр/м2 до 878,75 гр/м2, составляя в среднем 329,16 ± 182,45 гр/м2. Превышая нормальные показатели в 2,5 раза (ИММ М <134, Ж <110 гр/м2). Индексированный показатель толщины задней стенки левого желудочка был от 0,48 до 2,65, составляя в среднем 1,01 ± 0,52 см/м2. Конечно-диастолический индекс левого желудочка варьировал от 24,71 до 56,76 мл/м2, составляя в среднем 42,87 ± 10,26 мл/м2. Конечно систолический индекс был в пределах от 2,55 до 21,59 мл/м2 составляя в среднем 8,93 ± 5,28 мл/м2. Градиент систолического давления варьировал от 31 до 194 мм рт.ст., составляя в среднем 106,7 ± 43,08 мм рт.ст. Чаще преобладала асимметричная гипертрофия с преимущественным утолщением передней части перегородки. Другими чертами гипертрофической кардиомиопатии являлась гиперконтрактильность миокарда и динамическая подаортальная обструкция, обычно вызывающаяся передним систолическим движением
передней створки митрального клапана^ЛМ). 14(46,6%) больным проводилось ангиокардиографическое исследование, на котором определяли градиент систолического давления на выходном тракте левого желудочка.
Также отметили наличие своеобразной ангиографи-ческой картины левого желудочка, которая имеет, на наш взгляд, форму «песочных часов» (рис. 1).
Ещё у четверых больных кроме проведённых эхо-кардиографии и ангиографического исследования использовали возможности мультислайсной компьютерной томографии, на которой было возможно определение толщины МЖП, толщины задней стенки ЛЖ, а также обьём ЛЖ в фазе систолы и фазе диастолы. Кроме этого удавалось визуально оценить область обструкции на выходном тракте левого желудочка (рис. 2).
Заключение
Тактика лечения гипертрофической кардиомиопатии заключается в медикаментозном, а при обструктивных формах эндоваскулярном и хирургическом методах лечения.
Медикаментозное лечение гипертрофической кар-диомиопатии направлено на улучшение диастолической функции левого желудочка, снижение градиента давления, купирование ангинозных приступов и нарушений ритма. С этой целью используются бета-адреноблокаторы, блока-торы кальциевых каналов, антиаритмические препараты и препараты калия. Больным, относящимся к группе риска внезапной смерти, показано назначение препаратов с выраженным антиаритмическим действием - кордарона (амиодарона) и дизопирамида (ритмилена).
Хирургическая тактика применяется при обструктивных формах, градиент давления в выносящем тракте более 50 мм рт. ст. Нуждаются в хирургическом лечении около 5% всех больных гипертрофической кардиомиопа-тией. Смертность при оперативном лечении составляет примерно 3%. К сожалению, у 10% больных после операции диастолическая дисфункция и ишемия миокарда
Рис. 1. Характерная ангиографическая картина больного с ГОКМП в виде «песочных часов»
Рис. 2. МСКТ картина ГОКМП
уменьшаются незначительно и сохраняются клинические симптомы. Применяются следующие виды оперативного лечения: миотомия, миоэктомия, иногда — в сочетании с пластикой митрального клапана, вызывающих значимую регургитацию.
Литература
1. Ciro E, Nichols PF III, Maron BJ. Heterogeneous morphologic expression of genetically transmitted hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1983;67: 1227-1233. (7)
2. Klues HG, Schiffers A,Maron BJ. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. J AmColl Cardiol. 1995; 26:1699-1708.(31).
3. Marian AJ. Pathogenesis of diverse clinical and pathological phenotypes in hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2000;355:58-60.(36).
4. Mark V. Sherrid, Farooq A. Chaudhry and Daniel G. Swistel. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy: echocardiography, pathophysiology, and the continuing evolution of surgery for obstruction.
5. Ann Thorac Surg 2003; 75: 620-632. (37).
6. Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, et al. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Circulation. 1995;92:785-789. (40)
7. Maron BJ, Peterson EE, Maron MS, Peterson JE. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in an out-patient population referred for echocardiographic study. Am J Cardiol. 1994;73:577-580.(47).
8. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 1997;350:127-133.(53)
9. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 2002;287:13-08-20.(54).
10. Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP,WilliamsWG. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment. Circulation. 1995;92:1680-1692.(95).
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Абролов Хакимжон Кобулжанович Специализированный Центр Хирургии им. акад. В. Вахидова Узбекистан, г. Ташкент. 100115, ул. Фархадская 10. е-mail: hakim1970@yandex.ru, тел. моб.: +9 (989)517-01-461 тел. раб.: +9 (987) 127-11-159
