Гипертрофическая кардиомиопатия

Бараховская Татьяна Васильевна; Щербакова Александра Витальевна; Помазкина Наталья Александровна; Бруслина Марина Евгеньевна

пороки развития лёгких возможно определить при прена-тальном ультразвуковом скрининге. Вместе с тем возникают трудности при проведении дифференциальной диагностики между такими кистозными пороками лёгочной ткани, как кистозная аденоматозная мальформация лёгких и лёгочная секвестрация. В связи с этим необходимо проводить тщательное обследование новорождённых сразу после рождения для уточнения диагноза.

Мультиспиральная компьютерная томография - это основной диагностический метод, позволяющий неинвазив-но и с высокой точностью оценить состояние легочной ткани, значимо подтвердить или исключить диагноз кистозной аденоматозной мальформации лёгких, а так же определить

тип порока, что позволит сориентироваться в объеме хирургического вмешательства.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.

Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.

Работа поступила в редакцию: 24.02.2015 г.

ЛИТЕРАТУРА

1. Галягина Н.А., Халецкая О.В., Удалова О.В. Клинико-эпидемиологические особенности врожденных кистозно-аденоматозных пороков развития легких в Нижегородской области // Медицинский альманах. - 2013. - №6. - С.106-109.

2. Ильина Н.А. Современные методы лучевого исследования в диагностике кистозных аденоматоидных мальфор-маций легких у новорожденных и детей раннего возраста // Медицинская визуализация. - 2010. - №2. -С.88-95.

3. Ильина Н.А., Алексеева А.Л. Компьютерная томография в диагностике врожденной кистозной аденоматоидной мальформации легких у детей // Вестник рентгенологии и радиологии. - 2014. - №1. - С.33-38.

4. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Ковалев В.М. Физиологические основы возможности применения мини-

мально инвазивной хирургии у новорожденных и детей первых 3-х месяцев жизни // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). - 2013. - №5. - С.17-22.

5. AnandM., Deshmukh S.D., Naik A., Gaopande V. Congenital cystic adenomatoid malformation in an adolescent: An unusual presentation with pleural effusion and pneumatocele // Indian J Chest Dis Allied Sci. - 2011. -Vol. 53. - P.173-176.

6. Sood M., Sharma S. Congenital cystic adenomatoid malformation of lung-A case report // Currt Pediatr Res. - 2011. - Vol. 15. - P.61-63.

7. Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum // Hum Pathol. - 1977. - Vol.8. - P.155-171.

REFERENCES

1. Galyagina N.A., Khaletskaya O.V., Udalova O.V., Tsareva L.A. Clinical-epidemiological peculiarities of congenital cystic-adenomatoid diseases of lung development in Nizhny Novgorod region // Meditsinskij Almanakh. - 2013. - №6. - P.106-109. (in Russian)

2. Ilina N.A. Modern methods of radiology in diagnostics Congenital Cystic Adenomatoid Malformation at newborns and children of early age // Meditsinskaya vizualizatsiya. - 2010. - №2. - P.88-95. (in Russian)

3. Ilina N.A., Аlekseeva А.L. Computed tomography in the diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in children // Vestnik rentgenologii i radiologii. - 2014. -№1. - P.33-38. (in Russian)

4. Kozlov Y., Novozhilov V., Kovaiev V. The physiological bases

of the possibility of application of minimally invasive surgeryin neonates and infants of the first three months of the life // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2013. - №5. - P.17-22. (in Russian)

5. Anand M., Deshmukh S.D., Naik A., Gaopande V. Congenital cystic adenomatoid malformation in an adolescent: An unusual presentation with pleural effusion and pneumatocele // Indian J Chest Dis Allied Sci. - 2011. -Vol. 53. - P.173-176.

6. Sood M., Sharma S. Congenital cystic adenomatoid malformation of lung-A case report // Currt Pediatr Res. - 2011. - Vol. 15. - P.61-63.

7. Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum // Hum Pathol. - 1977. - Vol.8. - P.155-171.

Информация об авторах:

Баженова Юлия Викторовна - доцент кафедры, к.м.н., 664049, г. Иркутск, м-он Юбилейный 100, ИГМАПО, кафедра лучевой диагностики; e-mail: [email protected]; Дрантусова Наталья Сергеевна - ассистент кафедры лучевой диагностики, к.м.н.; Краснов Павел Анатольевич - детский хирург; Подашев Борис Иосифович - заведующий кафедрой, к.м.н., доцент.

Information About the Authors:

Bazhenova Yuliya - Associate Professor, MD, PhD, 664049, Irkutsk, 100, Jubilejnij community, Department of Radiologic diagnostics, e-mail: [email protected]; Drantusova Natalia - Associate Professor, MD, PhD; Krasnov Pavel - pediatric surgeon;

Podashev B. - Head of the Department, MD, PhD.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Татьяна Васильевн Бараховская1, Александра Витальевна Щербакова2, Наталья Александровна Помазкина3, Марина Евгеньевна Бруслина3 ('Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра факультетской терапии, зав. - д.м.н. Н.М. Козлова; 2Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра геронтологии и гериатрии, зав. - доц., к.м.н. В.Г. Пустозеров; 3Медико-санитарная часть ОАО «Международный Аэропорт «Иркутск»,

гл. врач - Г.А. Куликова)

Резюме. Приведено клиническое наблюдение больного, страдающего гипертрофической кардиомиопатией. Рассмотрены принципы диагностики данного заболевания, его течение и осложнения. Приведены критерии стратификации риска внезапной сердечной смерти.

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, течение, осложнения, факторы риска внезапной сердечной смерти.

HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

T.V. Barakhovskaya1, A.V. Shcherbakova2, N.A. Pomazkina3, M.E. Bruslina3 ('Irkutsk State Medical University, Russia; 2Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education; 3Medical service International Airport Irkutsk, Russia)

Summary. There has been conducted a clinical observation of a patient suffering from hypertrophic cardiomyopathy. The principles of diagnosis of this disease, its course and complications have been presented. The criteria and stratification of sudden cardiac death risk have been shown.

Key words: hypertrophic cardiomyopathy, course, complications, factors of sudden cardiac death risk.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это гене тически обусловленное заболевание, характеризующееся вы раженным утолщением (гипертрофией) миокарда левого же лудочка (ЛЖ) в отсутствие каких-либо очевидных внешних причин. К факторам риска ГКМП относят наследственную предрасположенность и возраст 20-40 лет, пол - мужчины болеют чаще женщин. ГКМП может сочетаться и с другой патологией генетической природы.

В зависимости от симметричности гипертрофии мышцы сердца выделяют симметричную и асимметричную формы. Чаще (более 50% случаев) встречается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая занимает либо всю перегородку, либо (реже) ее базальную часть. К более редким вариантам асимметричной гипертрофии ЛЖ относятся верхушечная и заднеперегородочная и (или) боковой стенки левого желудочка. В зависимости от наличия препятствий кровотоку из ЛЖ в аорту выделяют обструктивную и необструк-тивную формы. Идиопатическая ГКМП связана с передачей по наследству измененных генов или со спонтанной мутацией генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков мышцы сердца [2].

Основным методом диагностики ГКМП является ЭХОКГ. Классическая ЭХОКГ картина при ГКМП включает: 1) утолщение стенки ЛЖ разной степени выраженности. Наиболее типична ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) при толщине перегородки 15 мм и более и отношении толщины МЖП к толщине задней стенки ЛЖ - 1,3:1,0 и более. Полость ЛЖ закономерно уменьшена, в некоторых случаях настолько, что в систолу ее стенки почти соприкасаются друг с другом; 2) передне-систолическое движение митрального клапана - смещение передней створки митрального клапана (МК) вперед в систолу по направлению к МЖП; 3) динамический градиент в области выходного тракта ЛЖ; 4) диастолическая дисфункция - её выраженность варьирует в широких пределах и слабо коррелирует с выраженностью гипертрофией миокарда ЛЖ. Повышение конечного диастолического давления при нарушении диасто-лической функции закономерно приводит к дилатации левого предсердия (ЛП) и возникновению фибрилляции предсердий (ФП); 5) митральная регургитация возникает вследствие передне-систолического движения створки МК [3,4].

Приводим пример диагностики и течения ГКМП у больного А. 25 лет, который поступил в кардиологическое отделение с явлениями нарастающей сердечной недостаточности (жалобы на одышку при незначительной физической нагрузке и в покое при нахождении в горизонтальном положении). Диагноз ГКМП был выставлен в возрасте 12 лет после потери сознания на тренировке. При осмотре состояние больного тяжелое, отеки голеней, кожные покровы бледные. Выявлено увеличение границ сердца влево, тоны сердца аритмичные по типу экстрасистолии, ЧСС 100 в 1 минуту, АД 120/90 мм рт.ст. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах ослабленное, здесь же укорочение перкуторного звука. Печень выходит из-под края реберной дуги на 2 см, безболезненная.

При проведении ЭХОКГ у больного была выявлена дилата-ция ЛП 4,7 см, толщина МЖП 16 мм, задней стенки ЛЖ 18 мм (рис. 1 а, б), расхождение митрального клапана 3,1 см, с пре-систолическим движением передней створки МК. Градиент давления между ЛЖ и аортой 24 мм рт.ст, тип наполнения

промежуточный, что характерно для диастолической дисфункции миокарда ЛЖ. Индекс массы миокарда 161 g/m2. По задней стенке ЛЖ лоцировалась свободная жидкость в мини-

а б

Обозначения: а - В-режим двухмерное исследование по парастернальной длинной оси левого желудочка. PW задняя стенка ЛЖ. TVS межжелудочковая перегородка; б - М-модальное исследование на уровне левого желудочка, толщина межжелудочковой перегородки 16 мм, задней стенки левого желудочка 18 мм, по задней стенки ЛЖ видно наличие свободной жидкости.

Рис. 1. Гипертрофическая кардиомиопатия.

мальном количестве (рис. 2). Конечный-диастолический размер 4,8 см, конечный-систолический размер 3,1 см, фракция

MSCh Aéroport Irkutsk

iDtapoKj Cardiac

20 16 •-m -56 Г i

Г: 1.7 MHt H ■ DR: 65 <16 .H: 2,0 С. 66

Рис. 2. Парастернальная короткая ось левого желудочка на уровне сосочковых мышц.

выброса (ФВ) 61%. Со стороны правых отделов сердца изменений не выявлено (рис. 3).

Заключение ЭХОКГ: дилатацияЛП, гипертрофиямиокар-да ЛЖ без обструкции путей оттока из ЛЖ, минимальный гидроперикард. Диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ.

ЭКГ заключение: вольтаж низкий, ритм синусовый, ЧСС 75 в 1 минуту. Резкое отклонение электрической оси вправо, усиление потенциалов правого желудочка и правого предсердия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Не исключается блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса.

Холтеровское мониторирование ЭКГ: синусовый ритм, средняя ЧСС 78 в минуту, зарегистрированы желудочковые полиморфные экстрасистолы (187), эпизоды синоатриальной блокады II ст. 2 тип, признаки нагрузки на правое предсердие, лабильность сегмента БТ в У4-6 в виде элевации от 0,5 до 2,1 мм, периодически с инверсией зубца Т.

Рис. 3. Двухмерное исследование из апикальной четырехкамерной позиции. На снимке видно утолщение стенок миокарда левого желудочка, дилатация левого предсердия и наличие гидроперикарда по задней стенке ЛЖ: ЬЛ - левое предсердие, ЬУ - левый желудочек, ЯЛ - правое предсердие, ЯЬ - правый желудочек.

Рентгенография грудной клетки: лёгочные поля без очаговых и инфильтративных теней. Сосудистый рисунок усилен. Сердце и аорта без особенностей.

УЗИ плевральной полости: справа - свободная жидкость 2,3 см, слева 1,5 см.

На основании проведенного обследования выставлен диагноз: гипертрофическая асси-метричная необструктивная кардиомиопатия. Редкие желудочковые и наджелудочковые

экстрасистолы, эпизоды синоатриальной блокады II ст. 2 тип, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. ХСН 11Б стадии, ФК по 'ЫУНА 3. Двухсторонний гидроторакс, гидроперикард. Синкопальные состояния в анамнезе.

Течение заболевания ГКМП сопряжено с высоким риском развития осложнений: разнообразных нарушений ритма - суправентрикулярной и желудочковой тахикардии (ЖТ), нарушений проводимости, ФП и желудочков, тромбоэмболии, инфекционного эндокардита, инфаркта миокарда, кардиогенного шока, острого нарушения мозгового кровообращения. С аритмиями связывают внезапную сердечную смерть (ВСС) у данной категории больных. Определение риска развития ВСС складывается из выявления факторов риска, определения их значимости у каждого конкретного пациента и разработки тактики профилактических мероприятий.

Американская коллегия кардиологов и Европейское кардиологическое общество распределили по категориям известные факторы риска ВСС на «основные» и «возможные»

для отдельных групп больных ГКМП (табл. 1) [5].

Согласно Национальным рекомендациям для вторичной профилактики ВСС [1] имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) устанавливаются больным с ГкМП, имеющим «большие» факторы риска развития ВСС. Не рекомендуется больным ГКМП имплантация ИКД с отсутствием основных факторов риска ВСС, с положительным генотипом и отсутствием клинической симптоматики.

Медикаментозная терапия предусматривает назначение бета-блокаторов, которые рекомендуются для лечения сим-птомных взрослых больных с ГКМП. Амиодарон может быть препаратом выбора для лечения больных со стойкой ЖТ и/ или ФЖ в анамнезе (основные факторы риска), при невозможности имплантации ИКД [1].

Таким образом, у больного в представленном клиническом случае отсутствуют «большие» факторы риска развития ВСС (синкопальное состояние отмечалось однократно много лет назад и не повторялось в течение более 10 лет, не зарегистрировано ЖТ и ФЖ), и данному больному не показана в настоящий момент имплантация ИКД. Рекомендуется проводить клиническую оценку больных с ГКМП для стратификации риска ВСС каждые 12-24 месяца.

Роль генетического тестирования у больных с ГКМП для стратификации риска ВСС остается до конца не изученной. Генетическое тестирование для подтверждения ГКМП рекомендовано у больных с нетипичной клинической картиной ГКМП. Семейный скрининг должен включать проведение

Факторы риска ВСС у больных ГКМП

Таблица 1

«Большие» факторы риска развития ВСС Развития ВСС возможно у отдельных больных

- Сердечный арест - Спонтанная устойчивая ЖТ - Семейный анамнез случаев ВСС - Необъяснимые синкопе -Утолщение стенок ЛЖ >30мм - Неустойчивая спонтанная ЖТ - ФП - Ишемия миокарда -Наличие мутаций генов - Интенсивная (соревновательная) физическая нагрузка

ЭКГ, ЭХОКГ, клиническую оценку через определенные промежутки времени (от 12 до 18 месяцев у детей и подростков и каждые 5 лет у взрослых). Проведение генетического тестирования рекомендовано у родственников больного ГКМП первой степени родства [1,5].

Таким образом, данная публикация рассматривает современное состояние изучения ГКМП и приводит стратификацию риска ВСС у больных с данной патологией.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.

Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.

Работа поступила в редакцию: 08.02.2015 г.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ардашев А.В., Шляхто Е.В., Арутюнов Г.П., Беленков Ю.Н. Национальные Рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти // Клиническая практика. - 2012. - №4. - С.1-75.

2. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия - современное состояние проблемы. Вопросы эпидемиологии и номенклатуры, генетики и патофизиологии, вариантов течения и дифференциального диагноза // Кардиология. - 2013. - №5. - С.4-12.

3. Райдинг Э. Эхокардиография. Практическое руководство. - Пер. с англ. - М.: МЕДпре-инфрм, 2010. - 280 с.

4. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиогра-

фия. - М.: Практика, второе издание. - 2005. - 344 с.

5. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O., et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons // J Am Coll Cardiol. - 2011. - Vol. 58. №25. - P.e212-e260.

REFERENCES

1. Ardashev A.V., Shlyakhto E.V., Arutyunov G.P., Belenkov Yu.N. National Guidelines for the definition of risk and prevention

of sudden cardiac death // Klinicheskaya praktika. - 2012. - №4. - P. 1-75. (in Russian)

2. Belenkov Yu.N., Privalova E.V., Kaplunova V.Yu., et al. Hypertrophic Cardiomyopthy - Modern State of the Problem. Issues of Epidemiology and Nomenclature, Genetics and Pathophysiology, Variants of Course and Differential Diagnosis // Kardiologia. - 2013. - №5. - P.4-12. (in Russian)

3. Riding E. Echocardiography. Practical Guide. - Translation from English - Moscow: MEDPRO-infrm, 2010. - 280 p. (in Russian)

4. Schiller N., Osipov M.A. Clinical Echocardiography. -Second Edition - Moscow: Practice, 2005. - 344 p. (in Russian)

5. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O., et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons // J Am Coll Cardiol. - 2011. - Vol. 58. №25. - P.e212-e260.

Информация об авторах:

Бараховская Татьяна Васильевна - асс. кафедры, к.м.н., 664003, Иркутск, ул. Красного Восстания, 1, е-mail: [email protected]; Щербакова Александра Витальевна - доцент, к.м.н., 664049, Иркутск, м/р Юбилейный, 10; Помазкина Наталья Александровна - врач УЗД, 667009, Иркутск, ул. Можайского 2; Бруслина Марина Евгеньевна - врач кардиолог.

Information About the Authors:

Barakhovskaya Tatiana Vasilevna - MD, PhD, assistant 664003, Krasnogo Vosstania st., 1, Irkutsk, Russia, Irkutsk State Medical University, е-mail: [email protected]; Shcherbakova Alexsandra Vitalevna - MD, PhD, Associate Prof. оf Department Irkutsk State Medical Academe of Continuing Education, 664049 Irkutsk, Ybilejnij mkr., 100, е-mail: [email protected]; Pomazkina Natalya Alexandrovna - Doctor of ultrasound diagnostics, 667009, Mozhaiskogo st., 2, Irkutsk, Russia;

Bruslina Marina Evgenevna - cardiologist.

лекции

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

подготовка штангистов к соревнованиям по пауэрлифтингу с учетом анатомии и биомеханики суставов верхней конечности

Екатерина Геннадьевна Ангарская1, Александр Сергеевич Деханов2, Игорь Евгеньевич Комогорцев1, Демури Отарович Хелая1,2, Иван Викторович Калашников1 ('Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов; 2Иркутская областная комплексная детско-юношеская спортивная школа «Спарта», директор - К.А. Куликов)

Резюме. В лекции освещаются вопросы профилактики повреждений суставов верхней конечности у спортсменов, занимающихся пауэрлифтингом. Обоснована и подробно изложена комбинированная методика тренировок спортсменов с учетом знаний по анатомии и биомеханике суставов верхней конечности.

Ключевые слова: пауэрлифтинг, биомеханика суставов, верхняя конечность.

preparation of weightlifters to compete in powerlifting with regard to anatomy

AND BIOMECHANICS OF JOINTS OF UppER LIMB

E.G. Angarskaya1, A.S. Dehanov2, I.E. Komogortsev1, D.O. Khelaya1-2,1.V. Kalashnikov1 ('Irkutsk State Medical University; 2Irkutsk regional comprehensive sports school «Sparta», Russia)

Summary. The lecture covered the problems of prevention of joint injury of upper limb in athletes and weightlifters involved in powerlifting. The valid and detailed combination technique for the athletes with knowledge on anatomy and biomechanics of the joint has been proposed.

Key words: Powerlifting, biomechanics of joints, upper limb.

В настоящее время существует стойкая тенденция увеличения количества россиян, занимающихся спортом. Особенно популярным видом спорта становится тяжелая атлетика, и в частности пауэрлифтинг. К сожалению, в тренировочном процессе данного вида спорта до сих пор нет хорошего научно-методического обеспечения. Существует много нерешенных вопросов, связанных с технологиями и методами обучения в пауэрлифтинге, а успешность тренировки спортсменов с целью улучшения индивидуальных навыков зависит от многих факторов и условий [5]. Этот вид тяжелой атлетики относится к скоростно-силовым видам спорта, характерной особенностью которых является кратковременность усилий, и в тоже время максимальное проявление их мощности. Поэтому спортивная техника в пауэрлифтинге

направлена на то, чтобы спортсмен мог при решении двигательных задач наиболее полно и эффективно использовать все эти качества, то есть максимально эффективно развивать скоростно-силовое напряжение во всех фазах движения, а также выполнять все движения в правильном направлении.

Подъем штанги связан с взаимодействием между собой многообразных сил, и это взаимодействие происходит при различных режимах работы мышц: взрывной, преодолевающий, уступающий, статический, а также при очень быстро сменяющихся максимальных напряжениях и расслаблениях мышц. При этом атлет должен сохранить равновесие почти во всех фазах движения.

В пауэрлифтинге, как и в любом другом виде спорта, постоянно происходит совершенствование техники выполне-

Гипертрофическая кардиомиопатия Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

Текст научной работы на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия»