CC BY
73
J
DOI: 10.24411/2226-0757-2020-12226
Гетерогенность когнитивных нарушений в клинической практике
В.А. Аннушкин, О.В. Лагода, М.М. Танашян
В статье на основании разбора клинических случаев редких неврологических заболеваний - болезни Крейтцфельд-та-Якоба и ВИЧ-ассоциированной энцефалопатии - рассматривается выраженная гетерогенность развивающихся когнитивных нарушений. Приводятся критерии постановки диагноза, в том числе с использованием дополнительных методов обследования, данных нейровизуализации (в частности, различных режимов магнитно-резонансной томографии головного мозга), с описанием типичных клинико-инструментальных проявлений представленной патологии. Обсуждается практика использования диагноза "дисциркуляторная энцефалопатия" у пациентов со снижением когнитивных функций, а также необходимость проведения в каждом случае тщательной и детализированной оценки профиля когнитивных нарушений с использованием необходимого инструментария (нейропсихологические шкалы, опросники, соответствующие протоколы магнитно-резонансной томографии и др.).
Ключевые слова: когнитивные нарушения, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия, клиническая гетерогенность, нейровизуализация.
Когнитивные нарушения - важнейшая медико-социальная проблема, влияющая на качество жизни не только пациента, но и его ближайшего окружения.
Изменения возрастной парадигмы в последние несколько десятилетий привели к тому, что теперь когнитивные нарушения представляют собой одно из наиболее распространенных в клинической практике неврологических расстройств, особенно в группе пациентов пожилого возраста. У 3-24% лиц старше 60 лет выявляются когнитивные нарушения, выходящие за пределы возрастной нормы, но не вызывающие потребности в посторонней помощи. Согласно общепринятой классификации, подобные когнитивные нарушения определяются как "легкие" или "умеренные" [1]. Однако не менее 5% лиц пожилого возраста страдают выраженными когнитивными нарушениями, достигающими степени деменции, причем в старших возрастных группах этот показатель прогрессивно возрастает [2].
Когнитивные нарушения представляют собой полиэтиологический синдром, который отмечается при различных заболеваниях головного мозга и его вторичных поражениях. Дифференциальный диагноз базируется в первую очередь на количественных и качественных особенностях когнитивных расстройств, анализе неврологической симптоматики в целом и данных нейровизуализации.
Ниже представлены редкие причины развития когнитивных нарушений, демонстрирующие выраженную гете-
ФГБНУ "Научный центр неврологии", Москва. Владислав Александрович Аннушкин - аспирант 1-го неврологического отделения.
Ольга Викторовна Лагода - канд. мед. наук, ст. науч. сотр. 1-го неврологического отделения. Маринэ Мовсесовна Танашян - член-корр. РАН, докт. мед. наук, профессор, зам. директора по научной работе, рук. 1-го неврологического отделения. Контактная информация: Лагода Ольга Викторовна, angionev@gmail.com
рогенность клинико-неиропсихологических проявлении и МРТ-паттернов (МРТ - магнитно-резонансная томография) развивающихся у пациентов нарушении высших функции.
Клинический случай 1
Пациент С., 55 лет, по специальности инженер, поступил в 1-е неврологическое отделение Научного центра неврологии в марте 2017 г. с нечетко выражаемыми жалобами - в основном на ухудшение памяти на текущие события, трудности при одевании, заторможенность речи. В связи с выраженными когнитивными нарушениями жалобы и анамнез были собраны преимущественно со слов родственников.
Длительное время страдает артериальной гипертонией с максимальными значениями артериального давления (АД) 160/100 мм рт. ст., регулярно получал антигипертензивную терапию, однако в связи с периодическим снижением АД в течение последнего месяца прием гипотензивных препаратов прекратил. Другие соматические заболевания отрицает.
В июне 2016 г. родственники впервые отметили у пациента забывчивость ("что сделать?", "куда положил вещи?") с последующим нарастанием симптомов вплоть до выраженного ухудшения памяти на текущие события (не помнил даты, порядок действий, в частности при одевании), однако продолжал работать менеджером в офисе. В августе 2016 г. стал апатичен, заторможен. В ноябре 2016 г. на работе возник эпизод дезориентировки в месте и во времени, коллеги по работе отметили "странности в поведении". Родственники описывают эпизод, когда пациент собрался на работу
Рис. 1. Тест рисования часов.
в нижнем белье, при расспросах называя неправильный адрес работы. 8 декабря 2016 г. родственники привели пациента на прием к неврологу в поликлинику по месту жительства, был назначен курс нейрометаболиче-ской и ноотропной терапии, который не привел к существенному эффекту. В январе 2017 г. пациент и родственники отметили появление слабости в правой руке, трудности при одевании. В течение последних 2 мес до поступления в стационар (январь-март) прогрессировали ухудшение памяти, невнятность речи, заторможенность мышления.
Неврологический статус при поступлении. Сознание ясное, частично ориентирован в пространстве, времени и собственной личности, быстро истощается при повторных настойчивых вопросах. Лицо асимметрично, сглаженность левой носогубной складки. Глотание, фонация не нарушены, девиация языка вправо, легкая дизартрия. Легкий парез правой кисти. Мышечный тонус изменен по смешанному типу. Сухожильные рефлексы живые, симметричные; кистевой аналог рефлекса Россолимо с двух сторон. Патологических стопных знаков нет. Координаторные пробы выполняет уверенно, в пробе Ромберга устойчив. Четких чувствительных нарушений не выявлено. Функции тазовых органов не нарушены. Собственная речь скудная, односложная. Простые инструкции выполняет по подражанию, переключаемость затруднена. Понимание обращенной ситуативной речи затруднено. Эхолалия, персеверации, оральная апраксия. Зрительная, предметная и буквенная агнозия. Алексия, дисграфия, акалькулия. Апраксия одевания, нарушение схемы тела. Эмоциональный фон пациента снижен, к проведению обследования он не мотивирован. Результат тестирования по монреальской шкале когнитивной оценки (МоСА) составил 8 баллов. На рис. 1 представлены нарушения, выявляемые при выполнении теста рисования часов.
При ультразвуковом и ангиографическом исследовании экстра- и интракраниальных артерий патологии не выявлено, суточный профиль АД с тенденцией к гипотонии (без приема гипотензивных препаратов).
Лабораторное исследование крови. В общем и биохимическом анализах показатели в пределах референс-ных значений, гликемия компенсирована (при повторных исследованиях в пределах 6,2 ммоль/л). Анализ крови на антитела к возбудителям инфекций: к вирусу простого герпеса I и II типов: IgM - 0,862 (отрицательный), IgG - 45,20 (положительный); к вирусу герпеса III типа (V. Zoster): IgM -0,123 (отрицательный), IgG - 10,25 (положительный); к вирусу герпеса IV типа (Эпштейна-Барр): IgM - 0,612 (отрицательный), IgG - 27,40 (положительный); к вирусу герпеса
Рис. 2. Результаты МРТ головного мозга. Режим Т1 + контраст. Желтым цветом обведены посттравматические изменения, оранжевым - постинфарктные, красным -диффузные зоны измененного сигнала.
V типа (цитомегаловирусу): IgM - 0,099 (отрицательный), IgG - 19,90 (положительный). Тесты на волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину - отрицательные.
Электроэнцефалография. Отчетливые изменения биоэлектрической активности мозга с замедлением коркового ритма. Дезорганизация коркового ритма. Признаки дисфункции стволовых структур. Билатерально-синхронные пароксизмальные знаки медленноволновой активности, преимущественно в лобно-височных отделах, больше слева.
Магнитно-резонансная томография головного мозга. Полученные данные соответствуют неясного генеза диффузным изменениям белого вещества в обоих полушариях головного мозга и левом полушарии мозжечка. Нельзя исключить воспалительный процесс головного мозга (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия?). Посттравматические изменения в базальных отделах правой лобной доли. Постинфарктные изменения в правой теменной доле, полушариях мозжечка и стволе мозга. МРТ-признаки правостороннего гаймороэтмоидита, фронтита. При введении контрастного вещества патологического накопления контраста не получено (рис. 2).
В связи с выявленными гетерогенными изменениями на МРТ, а также наличием анамнестических сведений о частых инфекционных заболеваниях за последние несколько лет было проведено более детальное иммунологическое исследование на ВИЧ-инфекцию (ВИЧ - вирус иммунодефицита человека). Его результаты: иммуноблот (ИБ ВИЧ), тест NEW LAB BLOT 1 c6G1472 от 15.08.2017 - положительный (gp160 +, gp120 +, gp41 +, p55 +, p40 +, p24 +, p18 +, p68 +, p52 +, p34 +). Иммунофлуоресцентный анализ (ИФА ВИЧ), тест ADVIA Centaur HIT Ag-Ab c33674103 - реактивность ИФА 12.00 положительная.
Учитывая анамнез и длительность течения заболевания, а также данные лабораторных и инструментальных методов исследования, был сформулирован диагноз: ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия. Выраженные ког-
Рис. 3.Тестрисо-вания часов.
нитивные нарушения. Сопутствующие заболевания: артериальная гипертония 2-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений 3-й степени.
Для дальнейшего дообследования и подбора специфической анти-ретровирусной терапии пациент был направлен в инфекционную клиническую больницу № 2 г. Москвы, в Центр по профилактике и борьбе со СПИДом и инфекционными заболеваниями.
Клинический случай 2
Пациентка К., 70 лет, пенсионерка, жительница ближайшего Подмосковья, поступила в 1-е неврологическое отделение Научного центра неврологии в феврале 2017 г. Жалобы (собраны с большим трудом, с повтором вопросов) на ухудшение памяти на текущие события, заторможенность мышления, головокружение, потемнение перед глазами.
Сбор анамнеза затруднен из-за значительных когнитивных нарушений, анамнез собран со слов родственников и из предоставленной медицинской документации.
Длительное время страдает артериальной гипертонией с максимальными подъемами значений АД до 220/110 мм рт. ст., гипотензивные препараты принимает постоянно, АД контролирует. Длительно страдает сахарным диабетом 2-го типа, гипогликемическую терапию получала постоянно, за исключением последнего месяца, в связи с выявленным низким уровнем глюкозы. Со слов родственников, в течение 2016 г. отмечались беспричин-
Рис. 4. Электроэнцефалография с паттерном трехфазных волн
ные эпизоды необоснованной плаксивости и агрессии. До декабря 2016 г. проблем с бытовой и социальной адаптацией не было. В конце декабря 2016 г. перенесла острый бронхит, в связи с подозрением на пневмонию проходила стационарное лечение в Шатурской центральной районной больнице в терапевтическом отделении. Находясь на лечении, 08.01.17 г. впервые предъявила жалобы на потемнение в глазах, 09.01.17 г. родственниками впервые отмечена забывчивость пациентки, был эпизод дезориентировки ("потерялась" в отделении). После выписки сохранялось прогрессирующее снижение когнитивных функций, повторный эпизод дезориентировки (находясь дома, не смогла найти туалет), пациентка стала нуждаться в постоянном контроле и уходе, присоединились неустойчивость при ходьбе, мышечные подергивания. В конце января 2017 г. на амбулаторном этапе пациентке была проведена МРТ головного мозга, выявившая единичные сосудистые очаги в белом веществе и умеренную наружную гидроцефалию.
В неврологическом статусе при поступлении: пациентка частично ориентирована в пространстве, времени и собственной личности. Движения глазных яблок в полном объеме. Лицо симметричное. Дизартрии, дисфонии, дисфагии нет. Язык по средней линии. Парезов нет. Мышечный тонус изменен по смешанному типу. Миоклонии в руках. Сухожильные рефлексы симметрично снижены, D=S. Патологических стопных и кистевых знаков нет. Хоботковый рефлекс. Походка с элементами статико-локомоторной атаксии. Ко-ординаторные пробы выполняет с интенцией с двух сторон. При выполнении пробы Ромберга неустойчива. Четких нарушений чувствительности не выявлено. Элементы моторной афазии. Оральная апраксия. Понимание обращенной речи затруднено. Поддержание диалога сводится к шаблонным, часто угадывающим ответам. Спонтанная речь представлена односложными ответами с использованием штампов. Отмечаются выраженное ухудшение всех видов памяти, оптико-пространственные нарушения. Повторная речь носит характер эхола-лий. Повторяемые слова неосмысленны. Чтение и письмо грубо нарушены. Результат проведенного МоСА-теста -10 баллов. На рис. 3 представлен тест рисования часов.
При выполнении стандартных лабораторных исследований была выявлена только незначительная декомпенсация показателей гликемии (до 7,0 ммоль/л). При ультразвуковом исследовании брахиоцефальных артерий значимых изменений не выявлено. Электроэнцефалограмма: грубые общемозговые изменения с доминированием медленных форм активности, угнетением основного коркового ритма. Регистрируется
паттерн периодических трехфазных острых волн (рис. 4).
С учетом прогрессирования когнитивных нарушений повторно была проведена МРТ головного мозга (рис. 5).
По полученным данным в режимах Т2 и FLAIR изменений в веществе головного мозга не выявлено. В режиме ДВИ (b 1000) отмечается "лентообразное" повышение интенсивности сигнала от серого вещества лобных, теменных, затылочных и височных долей (показаны стрелками).
Анамнестические, клинические, инструментальные данные (быстро прогрессирующая деменция, сочетание типичных изменений на электроэнцефалографии (ЭЭГ) в виде трехфазных волн и изменения на МРТ в виде "лентообразного" повышения интенсивности сигнала от серого вещества лобных, теменных, затылочных и височных долей) позволили предположить диагноз прионной энцефалопатии - болезнь Крейтц-фельдта-Якоба. После консультаций с инфекционистами пациентка была переведена в профильное инфекционное отделение городской клинической больницы им. С.П. Боткина.
Обсуждение
Когнитивные нарушения, которые нередко наблюдаются в клинической практике, являются гетерогенными по своему патогенезу, клинической картине и прогнозу. В настоящее время наиболее частыми причинами когнитивных нарушений являются болезнь Альцгеймера, цереброваску-лярные заболевания, а также их сочетание. Учитывая чрезвычайно высокий процент коморбидности у современного пациента, важно подчеркнуть, что наличие сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе само по себе не может рассматриваться как неоспоримое доказательство исключительно сосудистой природы когнитивных нарушений. К сожалению, диагноз дисциркуляторной энцефалопатии или хронической ишемии мозга представляет собой неоправданно обобщенное понятие, на которое нередко списывают все неясные, нетипичные случаи энцефалопатий.
В таблице нами суммированы некоторые дифференциально-диагностические признаки, которые позволяют различить сосудистую или дисциркуляторную энцефалопатию от других несосудистых энцефалопатий.
Согласно литературным данным, наиболее частой причиной деменции является болезнь Альцгеймера, на долю которой приходится от 30 до 70% (в среднем около 50%) случаев деменции, тогда как на долю сосудистой деменции приходится от 5 до 25% (в среднем более 15% пациентов). В последние годы, как показывают патоморфологические исследования, у пациентов часто выявляются смешанные
Рис. 5. Магнитно-резонансная томография головного мозга в стандартных режимах и режиме диффузионно-взвешенных изображений. Описание см. в тексте.
изменения, которые свойственны сразу нескольким заболеваниям, вызывающим деменцию, например морфологические признаки болезни Альцгеймера и цереброваскуляр-ного заболевания или посттравматического процесса [3].
Основным паттерном расстройств когнитивных функций у пациентов с цереброваскулярными заболеваниями является преобладание нейродинамических и регулятор-ных нарушений, выявляемых в тестах на внимание, скорость психомоторных реакций, речевую активность, способность к переключению. В то же время функция памяти часто остается более сохранной или страдает вторично по отношению к вниманию и регуляции психической деятельности в отличие от болезни Альцгеймера, при которой нарушения памяти и пространственной ориентировки являются ведущими [4].
Значимой многофакторной причиной развития когнитивной дисфункции могут быть различные метаболические расстройства: нарушения функции печени, обмена глюкозы, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, гормонов щитовидной железы и др., определение которых может быть полезно в дифференциальной диагностике [5]. Вместе с тем неврологические и психические нарушения нередко встречаются при аутоиммунных и воспалительных заболеваниях. К ним относятся первичные васкулиты (гранулема-тоз Вегенера, височный артериит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс и др.), системные ревматические заболевания (системная красная волчанка, саркоидоз, болезнь Бехчета, криоглобулинемия) и инфекционные заболевания (нейросифилис, нейроборрелиоз, опоясывающий лишай, ВИЧ), а также редко встречающиеся прионные заболевания [6].
Представленные здесь наблюдения весьма поучительны из-за редкости установленных причин когнитивных нарушений (ВИЧ-энцефалопатия и болезнь Крейтцфельд-
У
Дифференциально-диагностические признаки различных энцефалопатий
Показатель Сосудистая энцефалопатия Болезнь Альцгеймера ВИЧ-энцефалопатия Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Возраст начала Пожилой Пожилой Любой Средний и пожилой
Сосудистый анамнез Обязательно: артериальная гипертония, атеросклероз, сахарный диабет Может быть (гипертоническая болезнь, сахарный диабет, атеросклероз) Может быть (гипертоническая болезнь, сахарный диабет, атеросклероз) Может быть (гипертоническая болезнь, сахарный диабет, атеросклероз)
Клиническая картина Медленно нарастающие умеренные когнитивные нарушения, пирамидная и мозжечковая симптоматика, псевдобульбарный синдром Медленно прогрессирующая деменция, потеря преимущественно кратковременной памяти, пространственной ориентировки Быстро прогрессирующая деменция Быстро прогрессирующая деменция + мозжечковые нарушения
МРТ головного мозга Лакунарные инфаркты, изменения белого вещества (лейкоареоз), атрофия коры Локальная атрофия медиальных, базальных и боковых височных долей и медиальной теменной коры Несимметричность поражения белого вещества, отсутствие накопления контрастного вещества, наличие оппортунистических поражений Билатеральные гиперинтенсивные сигналы на т2-взвешенных изображениях (симптом "медовых сот"), чаще в области хвостатых ядер (преимущественно в области головки), подушки, таламуса
ЭЭГ Характерных изменений нет Угнетение а-ритма и/или увеличение спектральной плотности тета- и дельта-активности Может быть пароксизмальная активность Специфический паттерн трехфазных волн
та-Якоба) и могут использоваться в том числе в рамках дифференциально-диагностического поиска.
Ретровирус иммунодефицита человека вызывает развитие антропонозного инфекционного заболевания с хроническим прогрессирующим течением, обусловленным пожизненной персистенцией и репликацией возбудителя, преимущественно в клетках органов и тканей иммунной системы макроорганизма. Когнитивный дефицит выявляется у 4-15% пациентов с диагнозом ВИЧ. Пациенты предъявляют неспецифические жалобы - ухудшение памяти, концентрации внимания и двигательных навыков [7]. Вирус иммунодефицита человека оказывает как непосредственное токсическое влияние на ткани мозга с развитием ВИЧ-ас-социированных синдромов, так и вторичное воздействие за счет развития оппортунистических инфекций (герпетическая, цитомегаловирусная, кандидоз и др.) и онкологических заболеваний (чаще всего лимфом), присоединяющихся на фоне угнетения иммунной системы и в большей степени способствующих развитию энцефалопатии и деменции.
ВИЧ-энцефалопатия (комплекс СПИД-деменция, под-острый ВИЧ-энцефалит) - особый клинический синдром подкорково-лобной деменции, связанный с непосредственным действием вируса на головной мозг и проявляющийся когнитивными, двигательными и поведенческими расстройствами. Морфологическим субстратом ВИЧ-энцефалопатии является первичное поражение белого вещества больших полушарий мозга воспалительного и де-миелинизирующего характера, преимущественно в подкорковых структурах, которое обусловлено многоочаговым гигантоклеточным энцефалитом и прогрессирующей диффузной лейкоэнцефалопатией. Тип ВИЧ-деменции пре-
имущественно подкорковый: поражаются таламус, базаль-ные ганглии и белое вещество. Помимо гибели нейронов отмечается образование своеобразных структур - астро-глиальных узелков [8].
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба относится к группе прионных заболеваний, также в число этих заболеваний входят куру, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнке-ра и семейная фатальная инсомния; все они обусловлены синтезом в нейронах аномального инфекционного прион-ного белка - РгРЭс [9]. Среди всех прионных энцефалопатий человека болезнь Крейтцфельдта-Якоба составляет около 85% [10]. Начало заболевания, как правило, в среднем или пожилом возрасте, а в типичных случаях - на 5-м десятке жизни, летальный исход наступает в среднем через 8 мес от дебюта заболевания. Различают следующие формы болезни Крейтцфельдта-Якоба [11]:
• спорадическая (классическая);
• наследственная;
• ятрогенная;
• новый вариант.
Заражение происходит алиментарно (при употреблении мяса больного животного, при этом развивается новый вариант болезни) или ятрогенным путем (через недостаточно стерилизованные нейрохирургические инструменты и т.д.) [12].
Для постановки диагноза болезни Крейтцфельдта-Яко-ба необходимо определить наличие прогрессирующей де-менции и по крайней мере двух признаков из нижеперечисленных [13]:
• миоклонус;
• ухудшение зрения (корковые нарушения зрения);
• мозжечковая симптоматика, пирамидные или экстрапирамидные симптомы;
• характерный ЭЭГ-паттерн (для спорадической формы болезни) - периодические или псевдопериодические пароксизмы острых волн и/или спайков на общем замедленном низкоамплитудном фоне биоэлектрической активности головного мозга (чувствительность 67%, специфичность 87%);
• МРТ головного мозга - билатеральные гиперинтенсивные сигналы на Т2-взвешенных изображениях (симптом "медовых сот"), чаще в области хвостатых ядер (преимущественно в области головки), подушки, таламуса;
• иммуноцитохимический метод выявления в биоптате отложения PrPSc.
Дифференциальная диагностика между сосудистыми и нейродегенеративными когнитивными нарушениями базируется на нейропсихологических, неврологических особенностях и результатах нейровизуализации. С целью объективизации когнитивного статуса больной обязательно направляется на консультацию к нейропсихологу. Для экспресс-диагностики, особенно в амбулаторной практике, наиболее пригодны скрининговые нейропсихологиче-ские шкалы: МоСА, Мини-Ког, краткая шкала оценки психического статуса (Mini-Mental State Examination, MMSE). Тщательно собранный анамнез (с обязательным опросом родных и близких больного) позволяет исключить целый ряд заболеваний, которые могут сопровождаться ухудшением памяти (например, дисметаболические нарушения, травмы головного мозга и т.д.). В частности, исключается тревожно-депрессивное расстройство, а также (в соответствии с лабораторными методами исследования) дефицит фолиевой кислоты и витамина В12, электролитные нарушения, которые очень часто сопровождаются ухудшением памяти.
Всем пациентам с нарушением памяти обязательным является проведение компьютерной томографии и/или МРТ головного мозга, прежде всего для исключения объемных образований головного мозга, нормотензивной гидроцефалии, выявления сосудистых изменений или признаков нейродегенеративных заболеваний.
Несмотря на длительную историю изучения когнитивных нарушений при различных заболеваниях, проблема далека от разрешения. На современном этапе развития неврологии важнейшей задачей является не просто диа-
гностировать наличие нарушений, а сделать это в максимально ранние сроки - на додементной, а в перспективе и на доклинической стадии заболевания. Установление точного нозологического диагноза/диагнозов при развитии когнитивных нарушений имеет большое значение для выбора оптимальной персонифицированной тактики ведения пациентов и определения прогноза.
Список литературы
1. Яхно Н.Н., Преображенская И.С., Захаров В.В., Степкина Д.А., Локшина А.Б., Mхитарян Э.А., Коберская Н.Н., Савушкина И.Ю. Pаспространенность когнитивных нарушений при неврологических заболеваниях (анализ работы специализированного амбулаторного приема). Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика 2012;2:30-5.
2. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б., Коберская Н.Н., Mхита-рян Э.А. Деменции. Практическое руководство для врачей. M.: MЕДпресс-информ; 2010. 272 c.
3. Левин О.С. Алгоритмы диагностики и лечения деменции. 9-е изд. M.: MЕДпресс-информ; 2018. 189 c.
4. Захаров В.В. Эволюция когнитивного дефицита: легкие и умеренные когнитивные нарушения. Неврология, нейропсихи-атрия, психосоматика 2012;2:16-21.
5. Пизова Н.В. Когнитивные нарушения при распространенных и редких соматических заболеваниях. Неврология, нейропсихи-атрия, психосоматика 2015;3:86-92.
6. Шишкина Е.С., Mухачева M.В., Окулова И.И. Нейрокогнитив-ные расстройства при ВИЧ-энцефалопатии. Вятский медицинский вестник 2018;2(58):14-7.
7. Kumar S, Maurya VK, Dandu HR, Bhatt ML, Saxena SK. Global perspective of novel therapeutic strategies for the management of neuroAIDS. Biomolecular Concepts 2018 May;9(1):33-42.
8. Sillman B, Woldstad C, Mcmillan J, Gendelman HE. Neuropatho-genesis of human immunodeficiency virus infection. Handbook of Clinical Neurology 2018;152:21-40.
9. Переседова А.В., Завалишин И.А. Болезнь Крейтцфельд-та-Якоба: современные аспекты проблемы (обзор литературы). Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2012;6(1):57-63.
10. Шнайдер Н.А. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему (клиника, диагностика, прогноз, лечение). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2013;113(4):61-9.
11. Заваденко Н.Н, Хондкарян Г.Ш., Бембеева P.U, Холин А.А., Са-верская Е.Н. Прионные заболевания человека: современные аспекты. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2018;118(6):88-95.
12. Завалишин И.А., Гулевская T.C, Пирадов MA, Джиблад-зе Д.Н., Попова ЛМ, Чайковская P^., Ложникова СМ, Соболев С.Г., Каленова И.Е. Патология головного мозга при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2000;100(8):10-5.
13. Baiardi S, Capellari S, Stella AB, Parchi P. Unusual clinical presentations challenging the early clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Journal of Alzheimer's Disease 2018;64(4): 1051 -65. ,
Heterogeneity of Cognitive Impairment in Clinical Practice
V.A. Annushkin, O.V. Lagoda, and M.M. Tanashyan
In this paper, we examine marked heterogeneity of cognitive impairment development, based on the clinical cases of two rare neurological conditions: Creutzfeldt-Jakob disease and HIV-associated encephalopathy. We provide diagnostic criteria, including additional instrumental diagnostic methods, neuroimaging data (in particular, various magnetic resonance imaging sequences of the brain), along with the description of the typical clinical and instrumental findings in these conditions. We discuss the eligibility of the diagnosis of 'dyscirculatory encephalopathy' in patients with cognitive decline, as well as the importance of meticulous and detailed assessment of cognitive profile using all the required evaluation tools (neuropsychological scales, questionnaires, appropriate magnetic resonance imaging protocols, etc.) in each clinical case. Key words: cognitive impairment, Creutzfeldt-Jakob disease, HIV-associated encephalopathy, clinical heterogeneity, neuroimaging.
