CC BY
8
К.Н. Тажибаева12, Г.Е. Калдыгозова1
7К,.А. Яссауи атындагы халыкаралык Казак-ÏYpiKyHueepcumemi 2эл-Фараби атындат КазакулттыкyHueepcumemi
ШЫМКЕНТ КАЛАСЫНДА БАС ЖЭНЕ МОЙЫН АРЗАЛАРЫНЫН, ОНКОЛОГИЯЛЫК АУРУЛАРЫН
АНЫКТАУ ЕРЕКШЕЛ1КТЕР1
ТYЙiн: Рылыми жумыста бас жэне мойын мYшелерiнiн кlатерлi icÎKiepi бар наукастар санынын кебею ce6enTepi кeрсетiлген. Онын басты œ6e6i - канцерогендер. Зертте жумыста бас жэне мойын онкологиялык аурулары бар наукастарды аныктау немесе диагностикалау кезЫде киындыктарды зертте
KараcтырылFан, наукастардын жасына ерекше кенш бeлiнедi. Емдеуд^ сэттшп idicT^ 1-2 сатысында ерте аныкталуына жэне накты емшн уактылы керсетшуЫе сенуге мYмкiндiк бередi. ТYЙiндi сездер: алдын-алу, катерлi iciк, бас жэне мойын мYшелерi, кезен
K.N. Tazhibaeva1,2, G.E. Kaldygozova1 ''International Kazakh-Turkish University them. H.A. Yassaui 2al-Farabi Kazakh national university
PECULIARITIES OF DETECTION OF ONCOLOGICAL DISEASES OF THE ORGANS OF THE HEAD AND NECK IN THE CONDITIONS OF SHYMKENT
Resume: The scientific work indicates the reasons for the increase in the number of patients with malignant neoplasms of the head and neck organs. The main reason is carcinogens. The work provides for difficulties in identifying or in the diagnosis and treatment of patients with oncological ENT diseases, special
attention is paid to the age of the patients. The success of the treatment makes it possible to count on early detection of a tumor by 1-2 degrees, and timely provision of specific treatment. Keywords: prevention, cancer, head and neck organs, stage
УДК 616-071: 616.151
Гемофилиямен ауыратын балалардын, ем1р сапасынын, емдеудщ профилактикалык режимнне тэуелдшИ
Г.Е. Аимбетова, А.Б. Шолпанкулова, Ж.Г. Атантаева, М.А. Рамазанова
С.Ж. Асфендияров атындат Казак ¥лттык медицина yHueepcumemi Когамдык денсаулык сактау кафедрасы
Бул Fылыми макалада: гемофилия ауруынын баларда кездесу жишп, таралуы, алмастырушы емшн маныздыль^ы, профилактикалык емшн TYрлерi, олардын тшмдЫп керсетшген. Заманауй алмастырушы емдеудеп балалардаFы гемояилия ауруынын клиникалык ерекшелiктерi аныкталFан.
ТYЙiндi сездер: Гемофилия, Виллебранд ауруы, балалар, гемостаз, кан ую факторлары, ингибиторлы TYрi, профилактикалык ем
К1р!спе
Гемофилия - - YII (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С) факторларынын туа б^кен болмауынан туындайтын ауыр тукым куалайтын генетикалык кан ауруы [1, 2].
Аурудын 1: 10000 ер адамда гемофилия А, ал В гемофилиясы 1: 25000 - 1: 55000 курайды. А жэне В гемофилиясынын жетекшл белгшерк eмiрнiн алFашкы айларынан бастап кан кетуд^ жоFарылауы; терi асты, булшык ет аралык, субфасциялды, брюшина артындаFы гематомалар кегеру, кесу, TYрлi хирургиялык процедуралардан туындаFан; гематурия; жаракаттан кешнп мол кан кету; контрактуралар мен анкилоздын пайда болуына экелетiн еюншл кабыну eзгерicтерi бар iрi буындардын гемартрозы. Манызды мYшелердегi кан
кетулер наукастын eлiмiне экелуi мYмкiн, ал буындардаFы жиi кан кетулер олардын кайтымсыз жойылуына жэне ерте мYгедектiкке экеледi [3].
БYгiнгi танда республика бойынша гемофилиямен ауыратын 770 наукас тiркелген. ДДС¥ мэлiметтерi бойынша гемофилия А- 5 пен 10, гемофилия В- 0,5-1 мен 5 жаFдай 100мын жана туылFан ер балаFа шакканда. Халыкаралык жiктелуге сэйкес балалардаFы Гемофилиянын А TYрiнiн женш формасы - 18% ( фVШ денгейi 2-25% аралыкта тербеледi), орта ауырлык формасы 44,3% ( фVШ денгейi 1-4%), ауыр формасы - 37,7% ( фVШ белcендiлiк денгей 1% кем). Гемофилия В TYрiнiн женiл формасы - 18,2%, орта ауырлык формасы - 72,7%, ауыр формасы - 9,1% [4]
Наукастардын 70-80-пайызында аурудын ty^w куалайтын (жанYялык) тYрi кездеcедi. Кездейсок пайда болатын
Уейгнк КагЫМи №2-2020
жaFдaйлaрдын 20% пайызында гемофилия А болса жэне гемофилия В ушлн - 10%. А жэне В гемофилиянын тукым куалау ерекшелтне ер адамдарда анасынан бершген генотипiнде бiр Fана Х хромосома жэне VIII немесе IX факторларынын бiр генi болуы эсер етедi.Сондыкlтан ауру, ген дефект болFан жаFдайда пайда болады. Гемофилиямен ауыратын наукастын кыздарынын барлыFы езгеркке ¥шырaFaн геннiн тасымалдаушылары болады. Гемофилия тасымалдаушы эйелдiн ул баласынын ауру болу мумюндт 50%, кыздарынын тасымалдаушы болып туылу мYмкiндiгi де 50% курайды [5, 6, 7] Ауру кенеттен буындарFа, булшык еттерге, шк аFзаларFа кан кетумен пайда болады. БYгiнгi танда бул аурудын этиологиялык емi аныкталмаFан.
Заманауй емдеу эдiсi еткен Fасырдын 40-шы жылдары плазманы фракциялау басталFан кезде, криопреципитат, эртYрлi плазма факторынын концентрат препараттары, сонын iшiнде VIII жэне IX факторлары алынFан кезде жYргiзiле бастады. Бiрак Батыс Еуропада факторды жасауFа донорлык плазманы кеп мелшерде колдану 80-шл жылдардын ортасында гемофилия наукастарынын вирусты инфекцияларды (гепатит)жуктыруына экелдi. Осы туындаFан мэселеге байланысты казiргi кездегi барлык препараттар эртYрлi вирустык инактивацияFа ушырайды: KYPFак жэне ылFалды термиялык ендеу, химиялык детергенттермен ендеу. Медициналык технологиянын даму нэтижесiнде казiргi кезде моноклональды антидене аркылы фактордын жоFары тазартылFан концентратын жэне гендiк инженерия технологиясы кемегiмен рекомбинантты препарат алу мYмкiн болды. Сонымен катар, казiргi уакытта VIII фактордын каннын баска протеиндерiмен жэне иммунды жYЙесiнiн жасушаларымен байланысы мен динамикасы зерттелуде, ол ез кезепнде ятрогендi иммуногендiлiгi жойылFан препараттар алу концепциясына жол ашады. Klазiрп кезде гемофилиянын негiзгi емi: кан ую факторлары препараттарымен, орын басушы ем болып табылады [8, 9, 10].
Казакстанда 2009 жылдан бастап, гемофилиямен наукас балаларFа, профилактикалык ем ретЫде, орын басушы ем колданылады. Осы себебтi, гемартроздар мен гематомалармен керЫетЫ аскынулар азайды. Бiрак, бул аурудын емiнде бiркатар жетiстiктерге жеткенмен, кан ую факторларына ингибитордын пайда болуы ретЫдеп аскынуы сакталуда, кешнп кезде кебеюде.
Орын басушы емшн гемостазды камтамасыз ететiн 3 сатысы: Профилактикалык, онын максаты буындарFа кан куйылудын алдын алып, кан ую факторын (ФVIII, ФIX) калыптыдан 5% устап
т¥ру;
Емдi Yйде кабылдау, фактор концентраттары жаракаттан кейiн бiрден немесе кез келген кан кету белгшерЫен кейiн енгiзiледi; Кан кету факта бойынша ем, VIII, IX фактор дозасы, клиникалык керiнiстерге байланысты енпзшедг Зерттеу максаты
Гемофилия ауруымен ауыратын балалардын емiр сапасын баFалауда профилактикалык емшн манызы. Зерттеу эдiстерi мен материалдары
№2 ККБА жанындаFы балалар гематологиялык кабинетiнде, Алматы каласы бойынша 6 ай мен 14 жас аралыFындаFы гемостаз бузылыстары бар балалар (Гемофилия А, В; жYре пайда болFан Гемофилия А; Виллебранд ауруы; Тромбофилия; Хагеман факторынын жеткпеушшп) диспансерлiк бакылауда турады. Гемостаз бузылысымен 72 бала бакылауда. Сонын шЫде: Гемофилия А - 50 балада (сонын шЫде гемофилиянын ингибиторлы формасымен- 14 бала); Гемофилия В - 4 бала; жYре пайда болFан Гемофилия А - 1 бала; Виллебранд ауруы-14 бала; Тромбофилия -3 бала, Хагеман факторынын жеткпеушшпмен- 1 бала [4] Нэтежие мен талкылау
Зерттеу нэтежиеанде ауыр дэрежелi гемофилия (ФVIII, ФIX 1% темен болуы) 63,9% (46 балада) аныкталды, орта дэрежеа -12,5% (9 балада) аныкталды (ФVIII, ФIX 2-5% аралыFы) жэне женш дэрежелi- 12,5% ( 9 бала) ^Ш, ФIX 5-12% аралыFы). ФVIII фактор жетiспеушiлiгiнде ингибиторлы тYрi 13 балада аныкталды (орта жасы 8,7 жас). Ингибиторлы формамен -9,7% (7 бала) Ш баFдарламасы бойынша жоFарыдаFы ем кабылдауда. Ем басталFанFа дейiн ФVIII факторFа антидене 2 балада аныкталды (6,4 ВЕ жэне 1024 ВЕ), ем басталFаннан кешн 1 жылдан сон кан акканнан кешн - 2 балада (36 ВЕ и 192 ВЕ) жэне 1 балада (3 ВЕ) - плазмалык концентрат енпзгеннен кешн 2 жылда. Патологиялык геннiн тукым куалауы 45 (62,5%) балада аныкталды. Спородикалык жаFдай 30 балада аныкталды (40%). Геморрагиялык эпизодтардын нэрестелiк кезенде байкалуы 20 балада, емiрiнiн 1 жылында-16 балада, 2 жасынан бастап-5 балада, 2 мен 4 жас араль№ында-5 балада.Геморрагиялык эпизодтардан- бiрен саран денеа мен aяFындaFы гематомалар 18 балада. 1 балада он тае буынынын созылмалы синовитi.
2009 жылFa дейiн гемофилиямен ауыратын барлык наукастар кан aFу фaктiсi бойынша ФVIII плазмалы концентраттары, криопреципитат пен жана м¥здaтылFaн aнтигемофильдi плазма кaбылдaFaн. 2009 жылдан бастап профилактикалык ем ретЫде ФVIII плазмалык концентраттары колданылады (гемоктин, иммунат, октанат) немесе рекомбинантты (коге-нейт, рекомбинат) 25-40 МЕ/кг мелшерЫде аптасына 3 рет жэне Ф№ (иммунин, октанайн аптасына 2 рет). Же^л дэрежесiнде жэне емiрiнiн бiрiншi жылындaFы балаларда венозды кiрудiн киынды^ына байланысты (6 бала) ФVIII, Ф№ кан aFу фaктiсi бойынша енпзшедг Ингибитордын болуына байланысты кан аккыштыкты токтату шунттык эсер ететiн препараттармен токтатылады (НовоСэвен, Коагил, Фейба). Бiрaк оларда гемофилия ауыр дэрежеде етедк аукымды гематомалардын пайда болуымен, гемартроздардын ерте пайда болуымен, бYЙректiк кан кетумен, шырышты кабаттан кан кетумен [11, 12, 13, 14].
Гемофилия емЫдеп непзп аскыну болып: ингибиторлы тYрiнiн дамуы болып табылады, ауыр aскынулaрFa экелiп соFaды, кымбат емдi кажет етедi, калыпты гемостазды камамасыз ету KиынFa соFaды. Ингибитордын дамуына келесi факторлар эсер етедi: емшн тYрi, интенсивтiлiгi, препаратты енгiзу жишп, aлFaш енгiзгендегi наукастын жасы. Гемофилиянын ингибиторлы тYрiнiн емiнiн негiзгi максты болып наукастын емiр сYруiн узарту мен емiр сYру сапасын арттыру, буын закымдануын минимализациялау болып табылады. Бiздiн практикада гемофилия А ингибиторлы тYрiмен 3 жасар бала бакыланады. 4 айлык кезiнде гемофилия А диагнозы KойылFaн, кан aFу эпизодтары болFaн, емiнде плазмалы препарат Иммунат-4 енгiзумен, 6 айлык уакытында зерттеу кезЫде ингибитор 1040БЕ. Ары карай емЫде шунттык эсерлi препрараттар колдaнылFaн(НовоСэвен, Фейба), плазмаферез курсы, тaмырiшiлiк иммуноглобулин (Октагам), кaзiргi уакытта ингибитор денгеш 134БЕ. Шунттык эсерлi препараттармен профилактикалык ем кан аккыштык эпизодтарын кыскартып, буынFa кан куылуларды болдырмай, бiздiн наукастын емiр суру сапасын жаксартты.
ФVIII, ФIX Yзбей енгiзу нэтежиесiнде барлык наукастар к жYзiнде сау, балалар балабакша мен мектепке барады, спортпен ш^ылданады.
Геморрагиялык эпизодтардан- бiрен саран денеа мен aяFындaFы гематомалар 18 балада. 1 балада он тае буынынын созылмалы синовитг
2020 жылдан бастап препараттармен камтамасыз етшу АМСК базасында наукастын т¥рFылыкты тiркеу бойынша камтамасыз етшедг
№2 ККБА кYндiзгi стационар белiмiнде VIII, IX фактор денгешн жэне фaкторFa ингибиторды аныктау жYргiзiледi. 2019 жылы 2
рет етюз^ (02.05.2019ж.; 03.12.2019ж.). 2020 жылы 2 рет журпзу жоспaрлaнFaн [4]
Со^ы 10 - жылда гемофилия диагнозымен балалар арасында елiм тiркелмеген.
Гемофилиямен наукас балалардын динамикалык бакылауы профилактикалык, емде айына 1 рет, уй емЫде, кан аFу фактiсi бойынша (жен,ш формасы) Зайда 1 рет. Профилактикалык емдеу. К,анньщ ую факторы концентраттарымен алдын-ала алмастырушы терапия ауыр жэне орташа гемофилиямен ауыратын наукастардын физикалык жэне психологиялык денсаулыFын сактаудын к,ажетп шарты болып табылады. Алдын алу кан кетудi болдырмау Yшiн кан ую факторларын жYЙелi турде баскарудан, гемофильдi артропатиянын дамуы мен мугедеклктен турады. Алдын алудын 4 тYрi бар (кесте 4). Yш жаска дейiн жэне кем дегенде гемартроздын екiншi
Кесте 1 - Гемофилиянын алдын алудын турлер1
эпизодына дешн бiрлескен закымдану белгiлерi болмаFан кезде басталатын профилактикалык терапия бiрiншiлiк деп аталады.
Бiрiншiлiк профилактика тiрек-кимыл аппаратынын закымдануын болдырмау Yшiн тиiмдi. Yздiксiз профилактикалык алмастыру терапиясын бастау туралы шешлм венаFа кол жеткiзу жаFдайын ескере отырып кабылдануы керек. Кажет болса, орталык веналык катетердi орнату туралы мэселенi шешуге болады [15]. Буындардын жиi кайталанатын кан кетулерiмен (эаресе максатты буындармен) емделушiлерге кайталама немесе Yшiншi профилактикадан ету усынылады [16]. Профилактикалык терапия бiрлескен закымдануды тYзетпейдi, бiрак кан кету жиiлiгiн азайтады жэне буын ауруларынын дамуын бэсендетп емiр сапасын жаксартады.
ТYрлерi Сипаттама
Бiрiншiлiк Ауыстыру терапиясын туракты жYргiзу. буындардын закымдану белгiлерi болмaFaн жaFдaйдa басталады, Yш жаска дешн жэне де гемартроздын еюншл эпизодына дешн.
Екiншiлiк Ауыстыру терапиясын туракты жYргiзу. буындардын закымдану белгшерЫе дейiн ею немесе одан да кеп гемартроздардан кешн басталады.
Yшiншiлiк Ауыстыру терапиясын туракты жYргiзу. буындардын закымдануы рaстaлFaннaн кешн басталады. Кез-келген жаста бaстaуFa болады
Кезендi Кан aFудын алдын алу максатында жылына 45 аптадан кеп емес факторлар концентрациясын енгiзу
Екiншiлiк алдын алу ею немесе одан кеп гемартроздарда буындардын закымдануынын минимальды белгiлерiнде басталады. Yшiншiлiк профилактика кез келген жаста, егер буын / буындар закымдалFан болса керсетiледi. Ол туракты немесе кыска мерзiмдi (мерзiмдi) болуы мYмкiн. Yздiксiз профилактикалык ауыстыру терапиясынын керсетюштерг ауыр гемофилия, гемартроздын кем дегенде бiр эпизодын дамытумен орташа гемофилия немесе баска локализациянын ауыр геморрагиялык керiнiстерi. Факторлык белсендшп 3% -дан жоFары наукастар буындардаFы кайталама кан кетулер, синовит немесе артропатия белгшер^ ую факторынын концентраттарын жиi инъекцияны кажет ететЫ айкын геморрагиялык керiнiстер кезiнде туракты немесе узак мерзiмдi профилактикалык емдеудi кажет етедi. Препаратты
профилактикалык жолмен танертен жасаFан дурыс, сондыктан кандаFы фактордын максималды денгейi ен Yлкен белсендiлiк кезенiнде болады. Профилактикалык терапияFа арналFан хаттама жас, веноздык кол желмдшк, кан кету фенотипi, желспейтЫ фактордын бастапкы белсендiлiгi, наукастын физикалык жэне элеуметтк белсендiлiгi, фармакокинетикалык кисыктын ерекшелiктерi мен ерекшелiктерiн ескере отырып, мYмкiндiгiнше жеке болуы керек. Профилактиканын эртYрлi модельдерi бар, олардын негiзгiлерi №5 кестеде керсетiлген. Швед
профилактикасынын моделi кебiнесе колданылады: 14 FVШ 20-40 ХБ / кг дозада 2 к^нде бiр рет немесе аптасына 3 рет НА жэне FIX бар наукастарда 25-40 ХБ / кг дозада 3 ^нде бiр рет немесе В гепатилмен ауыратындарFа аптасына 2 рет.
Кесте 2 - Профилактикалык емнщ нег1зг1 моделдер1
Швед моделi Канадалык модель Француз моделi
Емдеудi 1-2 жаста немесе aлFaшкы кан кеткеннен кейiн бастайды Емдеудi 1 - 2,5 жаста бастайды Емдеудэ 3 жаска дешн бастайды (еюншл гемартроз дамытаннан кешн)
Дозасы: 20-40 МЕ/кг эрбiр екiншi/Yшiншi ^ш (аптасына 2-3 рет) 1* кадам - 50 МЕ/кг аптасына 2* кадам - 30 МЕ/кг аптасына 2 рет 3* кадам - 25 МЕ/кг аптасына 3 рет 1** кадам - 50 МЕ/кг аптасына 2** кадам -30 МЕ/кг аптасына 2 рет(белпленген к/ндерО 3** кадам - 25 МЕ/кг 1 жэне 3 ^ш; 30 МЕ/кг 5 ^ш
* бiр буынFа 3 рет кан куйылса немесе 3 айда буынFа / булшык етке 4 рет кан кетсе немесе уакытка карамастан, бiр буы^а 5 рет кан кетсе келеа кaдaмFa етедi.
** келеа кaдaмFa ету спонтанды гемартроз дамыса
Ерте жaстaFы балаларда веноздык кол желмдЫп киын болса терапияны жоFaры дозалармен бaстaFaн жен, мысалы, 50-70 ХБ / кг ГА-мен aуырaтындaрFa аптасына 1-2 рет жэне ГВ-мен aуырaтындaрFa аптасына бiр рет. Геморрагиялык синдромнын жоFaрылaуымен пациент есiп, аурудын клиникалык фенотип нaшaрлaFaн сайын, енгiзу жиiлiгi артуы керек, ал бiр реттк доза орташа терапиялык мэнге дешн темендеуi керек [16, 17]. Профилактикалык терапия кезЫде клиникалык жэне зертханалык бакылау усынылады.
Клиникалык бакылау кезЫде профилактикалык терапиянын жеткiлiксiз тшмдЫп туралы шешiм келесi жaFдaйлaрдa кабылданады: жылына екi реттен кеп спонтанды гемартроз эпизодтары, созылмалы синовит немесе артропатия белгшерЫщ пайда болуы, баска локализациянын ездтнен геморрагиялык керiнiстерiнiн пайда болуы. Зертханалык бакылау келеа енпзшм aлдындaFы фактордын калдык белсендiлiгiн аныктаудан турады (кем дегенде 1% болуы керек), ингибитордын болуын кaдaFaлaп, мYмкiн болса, фармакокинетикалык зерттеу жYргiзедi [18].
Vestnik KazNMU №2-2020
Алмастырушы терапиянын жеткшказ тшмдЫпнщ ce6enTepi болуы MyMKÎH:
кан ую факторына ингибиторынын пайда болуы, тым темен доза жэне / немесе енпзу жиiлiгi; пациентпн немесе онын ата-анасынын кабылдау режимi мен дозаларын сактамауы;
жоFары дозаларды колдануды немесе препаратты жиi колдануды талап ететiн наукастын жеке ерекшел^ерк Профилактикалык терапиянын тиiмciздiгi туралы клиникалык немесе зертханалык мэлiметтер болFан жаFдайда, препараттын дозасын немесе енгiзу жишпн арттыру туралы шешiм кабылданады. Превентивт алмастырушы терапиянын негiзгi мiндетi пациентпн емiр суру сапасын сактау екежн ескере отырып, физикалык белcендiлiгi жоFары пациенттерде стандартты дозалардын жоFарылауы немесе енпзу жшлтшн жоFарылауы колайлы.
Пациенттердi жэне олардын жануясына бiлiм беру Пациенттерге жэне олардын жануяларына бшм беру осындай наукаcтарFа тиicтi кемек керсетудщ алFышарты болып табылады. Окыту диагноз койылFаннан кейiн дереу басталады жэне оны пациент бакыланатын орталыктын дэрiгерлерi мен медбикелерi Yнемi журпзедг Окыту гемофилиямен ауыратын наукаcтарFа арналFан орталыкка жэне мектеп iшiне барFанда жеке-жеке жYзеге асырылады [19].
Пациентке жэне онын отбасы MYшелерiне бшм берудiн негiзгi баFыттары:
гемофилия дегенiмiз не;
гемофилиямен ауыратын балалардын ерекшел^ерк баланын жаFдайын баFалау даFдылары; кан кетуд^ белгiлерiн, сипатын жэне ауырль^ын баFалау даFдылары;
кан ую факторларынын концентраттарын сактау жэне колдану;
алмастырушы терапиянын керcеткiштерi мен дозалары; Yйде инфузия жасау даFдылары; тамырFа кулм жасау; баска гемостатикалык препараттарды колдану; физикалык белсендшк;
психологиялык жэне элеуметтк бейiмделу;
кэciптiк баFдар беру; кукыктык аcпектiлерi.
Пациенттер мен олардын жануяларын окытуда дэрiгерлер
мен медбикелерден баска психологтар, зангерлер жэне
гемофилиямен ауыратын адамдардын MYДделерiн бiлдiретiн
KOFамдык уйымдардын MYшелерi катысуы керек.
Кортынды
Адам кан плазмасынан немесе рекомбинантты технологиялар аркылы алынFан, заманауй кан ую факторлары концентраттары - аурудын клиникалык симптомдырынын айкындылыFынын темендеуiне экелiп, кенет пайда болFан гемартоздар мен постгеморрагиялык анемия жиiлiгiн темендетедi. Гемофилиянын профилактикалык емi колайлы болып табылады, наукастардын емiр cYру сапасын жаксартады, олардын элеуметтк жэне физикалык адаптациясын жоFарылатады, MYгедектiктiн алдын алады, кариеcтi болдырмайды. Гемофилияны емдеуде плазмалык жэне рекомбинантты препараттар бiрдей колайлы. Ингибитордын пайда болуы генетикалык факторларFа, ФVШ концетраттарымен емдегенге дейiн геморрагиялык эпизодтардын жишпне, талап бойынша емнiн кеш басталуына байланысты болуы MYMкiн.
ЭДЕБИЕТТЕР Т1З1М1
1 Воробьева, А.И. Руководство по гематологии / А.И. Воробьева. - М., 2002. - т. 2. - 410 с.
2 4. Егоров, И.В. Атипичные формы миеломной болезни / И.В. Егоров // Медицинский вестник. - 2011. - № 8. - C. 15.-20.
3 Плющ О.П., Копылков К.Г. Амбулаторное лечение больных гемофилией и болезнью Виллебранда//Гематология и трансфузизиология. - 2002. - №1. - С. 30-34.
4 №2 БК,КА жанындаFы гематологиялык кабинентпн, Алматы каласы бойынша гемофилиямен наукас балалардын 2020 жыл бойынша жылдык есебг
5 Руководство по лечению гемофилии 2-ое издание Подготовлено рабочей группой по подготовке руководства по лечению от имени Всемирной Федерации Гемофилии (ВФГ)
6 Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста, Москва 2001.-С.204.
7 Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед, 2001. С. 70-162
8 Лавреньтева Н.Н, Якунина Л.Н, Агеенкова Э.В. Современные принципы лечения детей, больных гемофилией // Вопросы гемотологии, онкологии и иммунологии в педиатрии.-2004. №2.-С.11-14.
9 Булатов В.П, Черезова И.Н, Макарова Т.П, Шаммасов Р.З. Гематология детского возраста, Учебное пособие, Ростов-на -Дону, Феникс, Казань, Казанский Государственный медицинский университиет.-2006.-С64.
10 К.К.Орынбасарова, Н.К. Жеттсбаева, Вестник Каз¥МУ 2015ж, БалалардаFы гемофилия ауруынын заманауи емк\
11 Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед, 2001. С. 70-162
12 Khair K., Lawrence K., Butler R. et al. Assessment of Treatment Practice Patterns for severe Hemophilia A: A Global nurse perspective //ActaHaematologica. - 2008. - vol.104. - P.2623-2634.
13 Dargaut V., Lambert T., Trossaert M. New advances in the therapeutic and laboratory management of patiens with haemophilia and inhibitors // Haemophilia. - 2008. - vol. 14. - N4. - P. 20-27.
14 Fonseca, A., Nagel, K., Decker, K., Pukulakatt, M., Pai, M., Walton, M., & Chan, A. K. C. (2016). Central venous access device insertion and perioperative management of patients with severe haemophilia A: a local experience. Blood Coagulation & Fibrinolysis, 27(2), 156 - 159
15 Astermark J, Petrini P, Tengborn L et al. Primary prophylaxis in severe haemophilia should be started at an early age but can be individualized. Br J Haematol 1999; 105:1109—1113. 920
16 Richards M, Williams M, Chalmers E at al. A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organization guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology: guideline on the use of prophylactic factor VIII concentrate in children and adults with severe haemophilia A. Br J Haematol 2010; 149:498— 507
17 Nilsson IM, Berntorp E, Lofqvist T et al. Twenty-five years' experience of prophylactic treatment in severe haemophilia A and B. J Intern Med 1992; 232:25—32
18 Основы клинической гемостазиологии и гемореологии: монография / Под ред. И. Л. Давыдкина, А. П. Момота, Н. И. Зозули, Е. В. Ройтмана. — Самара: ООО ИПК «Самарская Губерния», 2017
19 Ingram GI, Dykes SR, Creese AL et al. Home treatment in haemophilia: clinical, social and economic advantages. Clin Lab Haematol 1979; 1:13—27. 921
Г.Е. Аимбетова, А.Б. Шолпанкулова, Ж.Г. Атантаева, М.А. Рамазанова Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова Кафедра общественного здоровья
ЗАВИСИМОСТЬ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ С ГЕМОФИЛИЕЙ ОТ РЕЖИМА ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Резюме: В этой научной статье описывается частота и распространенность гемофилии у детей, важность заместительной терапии, виды профилактического лечения и их эффективность. Выявлены клинические особенности
гемофилии у детей при современной заместительной терапии.
Ключевые слова: Гемофилия, Болезнь Виллебранда, дети, гемостаз, факторы свертывания крови, ингибиторная форма, профилактическое лечение.
G.E. Aimbetova, A.B. Sholpankulova, Zh.G. Atantaeva, M.A. Ramazanova Asfendiyarov Kazakh National Medical University Department of Public health
DEPENDENCE OF THE QUALITY OF LIFE OF CHILDREN WITH HEMOPHILIA ON THE PREVENTIVE TREATMENT REGIMEN
Resume: This scientific article describes the incidence and prevalence of hemophilia in children, the importance of substitution therapy, preventive treatments, and their effectiveness. The clinical features of hemophilia in children with modern substitution therapy were revealed..
Keywords: Hemophilia, von Willebrand disease, children, hemostasis, bleeding, recombinant FVIII drugs, preventive therapy, preventive treatment
УДК 616-053.2-058(574.5)
Шымкент к1аласындаFы облыстык, балалар ауруханасы мысалында балалардын, аурушандь^ын баFалау (эдеби шолу)
А.Д. Кембилова, Ж.А. Кожекенова
С.Ж. Асфендияров атындат Казак ¥лттык медицина университет'1
Со^ы жылдары дуниежузшк денсаулык сактау уйымынын берген статитикасы бойынша иммунитет темен, жи ауыратын балалар аурушан балалардын саны артуда. Бул макалада балалардын аурушанды^ы талданады. Дэлiрек айтканда, Шымкент каласындаFы облыстык балалар ауруханасы объекланщ мысалында аурушан балалардын жаFдайы медициналык-элеуметтк баFалаудан етедi.Такырып бойынша Fылыми эдебиеттер талданып, статистикалык мэлiметтер берiледi. ТYЙiндi сездер: балалардын аурушанды^ы, медициналык-элеуметтiк баFалау, облыстык балалар ауруханасы
