CC BY
338
ИСТОРИЯ ХИРУРГИИ
«Вестник хирургии» • 2014
© М. И. Давидов, 2014
УДК 616.151.514-056.7(092)Романов
М. И. Давидов
ГЕМОФИЛИЯ - НЕИЗЛЕЧИМОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЦЕСАРЕВИЧА АЛЕКСЕЯ НИКОЛАЕВИЧА РОМАНОВА
ГБОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е. А. Вагнера» Минздрава России (ректор — проф. И. П. Корюкина)
Ключевые слова: гемофилия, кровотечения, история хирургии, Алексей Николаевич Романов
В 2013 г. в истории России и Европы отмечалось знаменательное событие — 400-летие Дома Романовых. Более 300 лет царская династия Романовых правила Россией и оставила в ней заметный след. Последним императором являлся Николай II, а последним наследником престола — его сын Алексей.
Известно, что наследник страдал гематологическим заболеванием с частыми кровотечениями [2]. По поводу его болезни существует много противоречивых суждений. Одни считают, что заболевание цесаревича не было тяжёлым и по состоянию здоровья он вполне мог править Россией [2], другие [7, 17] — уверены в обратном.
Занимаясь более 35 лет по архивным и документальным источникам изучением болезни Алексея Николаевича Романова, в данной статье мы кратко излагаем её историю.
Отец наследника, император Николай II, к моменту рождения сына был в возрасте 36 лет и обладал достаточно крепким здоровьем. Чего нельзя было сказать о матери. Александра Фёдоровна (бывшая немецкая принцесса Алиса-Виктория-Елена-Луиза-Беатриса Гессен-Дармштадтская, дочь великого герцога Гессенского Людвига и английской принцессы Алисы) имела плохую наследственность и к моменту рождения Алексея, когда ей исполнилось 32 года, — слабое здоровье (тяжёлые невриты лицевого и седалищного нерва, больное сердце, упорные головные боли).
Александра Фёдоровна имела 6 беременностей: 5 родов и 1 выкидыш [16]. Сразу после свадьбы она забеременела в первый раз и в ноябре 1895 г. родила дочь Ольгу. В дальнейшем она родила дочерей Татьяну, Марию и Анастасию. Все беременности и роды у неё протекали тяжело (гестозы, аномалии родовой деятельности). Поскольку по закону о престолонаследии в России право на престол имели лишь лица мужского пола, Николай II и сторонники монархии много лет ждали от Александры Фёдоровны наследника.
Алексей Николаевич Романов родился 30 июля* 1904 г. в Петергофе. Злые языки поговаривали, а часть историков приняли это на веру, что отцом ребёнка являлся другой человек. Однако современная генетическая экспертиза обнаруженных
* Даты даны по старому стилю.
в окрестностях г. Екатеринбурга останков Николая II и Алексея доказала, что отцом наследника действительно являлся Николай Александрович Романов. Роды были стремительными. Во время обеда у императрицы начались схватки, а в 13 ч 15 мин на свет появился очень крупный мальчик — с массой тела 4660 г и длиной 58 см.
Вначале никто не придал значения небольшому кровотечению, которое наблюдалось из области культи пуповины у младенца в 1-й день жизни. Однако на 40-й день, 8 сентября 1904 г., внезапно из пупочной ранки (области культи пуповины) началось повторное и уже довольно сильное кровотечение, которое никак не останавливалось. Ребёнок стал бледнеть, а кровь все лилась и лилась. Были вызваны лейб-педиатр И. П. Коровин и затем почётный лейб-хирург С. П Фёдоров. Наложение давящей повязки и другие методы не дали результата. Только через 2 нед кровотечение прекратилось. По современным воззрениям [4, 13], поздние кровотечения из пупочного канатика — типичные начальные проявления гемофилии с тяжёлым течением.
На консилиуме проф. С. П. Фёдоров вынес свой вердикт: мальчик страдает «болезнью королей» — гемофилией. Известие, что желанный наследник может всю жизнь страдать от частых, длительных и плохо останавливаемых кровотечений, повергло в шок венценосных родителей.
Что было известно науке в то время о гемофилии?
О странной болезни с наклонностью к длительным кровотечениям знали со II в. до н. э. В 1784 г. Фордайс привёл в литературе отдельные случаи этого заболевания, а в 1820-х годах немецкий клиницист И. Л. Шенлейн подробно описал эту удивительную болезнь и дал ей название «гемофилия» [цит. по 8].
Однако к началу ХХ в. научных знаний о гемофилии было явно недостаточно. Не были ещё известны и классифицированы факторы свёртывания крови, учёные не знали, что существует несколько разновидностей заболевания, связанных с отсутствием того или иного фактора свёртывания, в том числе, классическая форма болезни, которая имелась у цесаревича Алексея (гемофилия А), обусловленная дефицитом VIII фактора — антигемофильного глобулина. Незнание природы заболевания не позволяло достичь в лечении его даже минимальных положительных результатов.
Узнав, что её единственный и такой желанный сын-наследник страдает неизлечимым заболеванием, Алек-
Сведения об авторе:
Давидов Михаил Иванович (e-mail: rector@psma.ru), кафедра факультетской хирургии с курсом урологии, Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е. А. Вагнера, 614990, г. Пермь, ул. Петропавловская, 26
сандра Фёдоровна получила сложное нервно-психическое расстройство с преобладанием явлений истерии. Александра Фёдоровна предполагала, что именно она явилась причиной страшной болезни сына. И в этом, как доказали позднее генетики, она оказалась абсолютно права.
Гемофилия А — наследственное нарушение свёртышания крови, обусловленное генетическим дефицитом или молекулярной аномалией прокоагулянта фактора VIII [4, 13]. Эта коагулопатия связана с рецессивным, сцепленным с полом (Х-хромосомой) типом наследования. Локализующийся в Х-хромосоме ген гемофилии передаётся от больного гемофилией всем его дочерям, в связи с чем они неизбежно становятся передатчицами заболевания. Однако женщины — передатчицы (кондукторы) заболевания сами кровоточивостью не страдают. Болеют только мужчины. Они получают патологический ген от своих матерей [4, 8, 13].
Александр III и его супруга Мария Фёдоровна несколько лет противились браку между своим сыном и гессенской принцессой по политическим соображениям, совершенно не предполагая угрозы царскому роду Романовых в биологическом и генетическом смысле. Однако влюблённый Николай Александрович, к несчастью для всего рода Романовых, настоял на своём.
Виновницей распространения гемофилии по царствующим династиям Европы нужно считать английскую королеву Викторию, у которой, очевидно, произошла генная мутация. Виктория всю жизнь чувствовала себя отлично, но передала свой патологический ген этой ужасной болезни в царствующие династии ряда европейских стран (рис. 1).
У Виктории из 9 её детей был сын, страдающий гемофилией, и две дочери — носители патологического гемофилического гена (Хг). Выдав дочерей замуж, королева передала ген гемофилии (Хг) в царствующие фамилии Испании, России и Пруссии.
Сыш королевы Виктории, Леопольд, страдал тяжёлой гемофилией и умер от кровоизлияния в мозг в возрасте 31 года. Дочь Леопольда являлась носительницей патологического гена и имела сына, умершего от геморрагического инсульта в 21-летнем возрасте.
Дочь Виктории, Беатриса, являвшаяся здоровым кондуктором гемофилии, родила двух сыновей с гемофилией и дочь Викторию-Евгению. Последняя, внешне здоровая, вышла замуж за короля Испании Альфонса XIII и родила от него трёх сыновей, страдавших и умерших от гемофилии.
Другая дочь английской королевы Виктории, Алиса, была кондуктором. Она вышла замуж за Людвига Гессенского и родила сына, который в 3-летнем возрасте погиб от кровотечения. Дочь Алисы, Ирен, жена Генриха Прусского, имела двух сыновей, больных гемофилией, из которых один умер от кровоизлияния в мозг в возрасте 4 лет.
Следующая дочь Алисы Английской, гессенская принцесса Алиса-Виктория (Александра Фёдоровна), вышла замуж за русского императора Николая II и стала матерью последнего цесаревича Алексея, тяжело страдающего гемофилией с 1-го дня жизни. От гемофилии умерли дядя, брат и два племянника Александры Фёдоровны.
Клиническое течение заболевания у Алексея Николаевича имело типичные симптомы классической гемофилии А с преобладанием кровоизлияний в крупные суставы конечностей, образованием глубоких подкожных, межмышечных и внутримышечных гематом, обильными и длительными кровотечениями при лёгких ссадинах, порезах и ушибах, макрогематурией почечного происхождения, носовыми и
Королева Виктория
ХХг
Беатриса
ХХг
Испанская королевская фамилия
Алиса Английская
ХХг
Леопольд, сын Виктории
XrY
Алиса-Виктория Ирен
(Александра Фёдоровна) ХХг
ХХг
Алексей Николаевич Романов
ХгУ
Рис. 1. Передача патологического гена гемофилии (Хг) от английской королевы Виктории
редкими, но тяжёлыми и опасными, желудочно-кишечными кровотечениями.
Серьёзный кризис заболевания развился осенью 1912 г. при пребывании императорской семьи в польском местечке Спала.
Восьмилетний цесаревич, причаливая лодку, сделал резкое усилие ногой, после чего у него открылось кровотечение в паху. Очевидно, произошёл разрыв волокон подвздошно-поясничной мышцы с развитием травматического илиопсоита и массивным кровоизлиянием в эту мышцу. Начавшееся кровотечение привело к быстрому образованию гематомы в толще шлИорвоав, в нижней части живота, паху и на бедре. Огромные кровяные опухоли деформировали нижнюю конечность, нога мальчика заняла вынужденное положение, изгибаясь так, что коленом почти приближалась к животу и груди, т.е. наблюдался типичный для травматического илиопсоита псоас-симптом.
Наследника сразу осмотрел лейб-педиатр С. А. Острогорский, затем были вызваны из Санкт-Петербурга проф. С. П.Фёдоров, приват-доцент В. Н. Деревенко и лейб-педиатр К. А. Раухфус. Но никто из врачей не мог остановить кровотечение. Состояние ухудшалось. Образовавшаяся гигантская гематома давила на нервы, вызывая неподвижность ноги и страшные боли. В наиболее тяжёлый период болезни между 6 и 10 октября у Алексея каждые четверть часа повторялись спазматические боли. Периодически мальчик так кричал от них, что родители закрывали уши ладонями. От высокой температуры тела Алексей день и ночь был в беспамятстве, все пытался сесть в кроватке, и каждое движение снова приносило боль. Страдалец почти не спал, у него не было сил плакать, он все время стонал и повторял, чтобы Господь сжалился над ним.
Фрейлина С. К. Буксгевден так вспоминала страдания Алексея в период кризиса 1912-1913 гг.: «Он не мог есть, не мог найти удобное положение в постельке. Часто матрос Деревенько носил изнурённого болезнью несчастного мальчика на руках. Иногда он плашмя лежал на подушках. Он слабел с каждым днём, становясь всё более худым, похожим на мертвеца, только глаза огнём болели на измученном осунувшемся личике» [3].
Более полугода наследник был прикован к постели (рис. 2), но затем ему стало лучше, и он начал вновь ходить.
В октябре 1912 г. личным врачом цесаревича Алексея был назначен доктор медицины, приват-доцент Петербургской Военно-медицинской академии Владимир Николаевич
Рис. 2. Императрица Александра Фёдоровна у постели больного цесаревича Алексея
Деревенко (1879-1936). Лейб-хирург В. Н. Деревенко переехал в Царское Село и стал жить в свите царской семьи, ежедневно осматривая пациента. Проф. С. П. Фёдоров остался почётным лейб-хирургом и при любом обострении заболевания вызывался Владимиром Николаевичем для консультации [2]. Кроме того, в необходимых случаях в уходе за пациентом участвовали лейб-медик, терапевт Е. С. Боткин, лейб-педиатр К. А. Раухфус. В качестве «дядьки» к цесаревичу был определён матрос А. Е. Деревенько, который был обязан оберегать мальчика от падений и ушибов в «светлые» промежутки и носить его на руках, когда он не мог ходить самостоятельно после кровоизлияний в коленные суставы и мягкие ткани бедра.
Во время обострений болезни прогулки и выходы цесаревича представляли собой грустную картину. Его обычно носил на руках Деревенько, а на парадах и военных построениях мимо рядов проносил самый сильный казак. Похудевшее личико наследника было прозрачно-бледно, глаза полны грусти.
Д-ру В. Н. Деревенко, проводившему ранее эксперименты по образованию тромбов в сосудах и понимавшему основные механизмы свёртывания крови, на уровне медицинской науки тех лет была понятна причина заболевания Алексея Николаевича. Он считал, что у больных гемофилией резко нарушена свёртываемость крови. В итоге любой ушиб, простой порез, царапина или ссадина, что для здорового ребёнка является пустяком, при гемофилии вызывает трудно останавливаемое длительное кровотечение.
Вообще у С. П.Фёдорова, В. Н. Деревенко и Е. С. Боткина была труднейшая задача, ибо в 1904-1918 гг., когда жил Алексей Николаевич, гемофилия была малоизученным и
совершенно неизлечимым заболеванием. Поскольку наукой ещё не были разработаны переливание крови и трансфузия препаратов крови, содержащих недостающий VIII фактор свёртывания, остановить развившееся кровотечение было невероятно трудно. В начале XX в. только 12% больных гемофилией достигали зрелого возраста, остальные погибали от кровотечений в детстве [10].
Алексей рос живым мальчиком, любящим бурные игры. При малейших ушибах или порезах, а иногда и без видимой причины, у него возникали сильные длительные кровотечения: подкожные, межмышечные, носовые, гастро-дуоденальные, почечные и другие. Кровь даже из мелкого повреждённого сосуда сочилась целыми сутками, изливаясь в ткани, образуя гематому. Гематомы рассасывались очень медленно, в процессе рассасывания их пациент страдал от лихорадки и ознобов, быстро худел.
Особенно беспокоили несчастного мальчика внутрисуставные гематомы, преимущественно обоих локтевых и обоих коленных суставов. Острый гемартроз крупных суставов является типичным проявлением гемофилии А [4, 13]. Кровь туго заполняла полость сустава цесаревича, вызывала сильные упорные боли в колене или локте, нарушение функции ноги или руки, которые деформировались и изгибались в вынужденном положении в результате защитной контрактуры мышц. Мальчик не мог ходить, согнуть руку в локте или двигать ею. Сустав часто был увеличен в объёме, принимал шаровидную форму, кожа над ним была гипере-мирована, горяча на ощупь. Для Алексея были характерны повторные кровоизлияния в одни и те же (обычно коленные) суставы, что типично для гемофилии. Попадая в сустав, кровь разрушала кости и сухожилия, конечности каменели в неподвижном положении. Это грозило развитием у больного анкилоза и могло привести к инвалидности.
Довольно часто у цесаревича развивались кровоизлияния в мягкие ткани — глубокие подкожные и внутримышечные. Контурировались округлые опухолевидные образования, кожа над которыми претерпевала постепенные изменения цвета (голубой цвет — сине-фиолетовый — бурый — золотистый). В итоге кожа у Алексея Николаевича нередко имела пятнистый вид: на фоне обширных прозрачно-бледных поверхностей имелись разноцветные пятна вследствие разных стадий рассасывания кровоподтёков.
Глубокие внутримышечные гематомы создавали большие проблемы в лечении: они плохо рассасывались, флюктуировали, приводили к повышению температуры тела. У человека с нормальной свёртывающей системой крови в таких случаях показана операция. Но у Алексея любое хирургическое вмешательство имело смертельный риск. Поэтому С. П.Фёдоров и В. Н. Деревенко прикладывали большие усилия, чтобы избежать операции, и это им удалось во всех случаях образования гематом.
Носовые кровотечения возникали у наследника многократно в течение его короткой жизни, и некоторые были настолько сильны и длительны, что могли привести к летальному исходу.
Сильнейшее носовое кровотечение развилось у цесаревича в 1915 г., когда он вместе с Николаем II находился в Ставке в г. Могилеве. Оно открылось после переохлаждения, во время насморка. К счастью, наследника в этой поездке, помимо доктора В. Н. Деревенко, сопровождал С. П Фёдоров. Но даже профессору не удалось остановить кровотечение. Цесаревича повезли в Царское Село. Николай II, бросив Ставку на произвол судьбы, сопровождал сына. Дорогой и
по приезду в Царское Село кровь продолжала выделяться из носа. Обильные потери крови, высокая температура тела и боли обессилили мальчика. Вот что вспоминала фрейлина
A. Вырубова: «С огромными предостережениями перенесли его из поезда. Я видела его, когда он лежал в детской: маленькое восковое лицо, в ноздрях — окровавленная вата. Профессор Фёдоров и доктор Деревенко возились около него, но кровь не унималась. Фёдоров сказал мне, что он хочет попробовать последнее средство — это достать какую-то железу из морских свинок. Григорий Ефимович [Распутин], вызванный запиской императрицы, подойдя к кровати, перекрестил наследника, сказав родителям, что серьёзного ничего нет и им нечего беспокоиться, повернулся и ушёл. Кровотечение остановилось. Доктора, в том числе и сам С. П.Фёдоров, говорили, что они совершенно не понимают как это произошло» [6].
У наследника наблюдались эпизоды спонтанной макрогематурии, а однажды он перенёс обильное и упорное почечное кровотечение после лёгкого ушиба поясничной области. Помимо болей в поясничной области, с мочой выделялись сгустки крови, имелась дизурия. Бывали у пациента и кровоподтёки в паху, промежности и области наружных половых органов.
Следует отметить, что, по данным Э. Радзинского [12], который опирается на сведения д-ра С. И. Генделевича, наследник имел паховый крипторхизм (неопущение одного яичка), что является врождённой аномалией развития.
Личный доктор наследника В. Н. Деревенко вместе с С. П. Фёдоровым и Е. С. Боткиным в течение многих лет прикладывали немалые усилия для остановки многочисленных кровотечений у цесаревича, ускорения рассасывания гематом, профилактики и лечения тугоподвижности суставов с помощью массажа, физических упражнений, горячих грязевых ванн, изобретённых В. Н. Деревенко оригинальных металлических ортопедических приспособлений.
Для остановки самих кровотечений В. Н. Деревенко и вызываемый к наследнику С. П.Фёдоров использовали давящие повязки, холодные примочки, тампонирование носовых ходов, сосудосуживающие средства, орошение 3% перекисью водорода и другие методы. У любого хирурга эти методы сейчас вызовут лишь усмешку, но в то время медицине не были известны ни криопреципитат, ни другие антигемофиль-ные препараты крови.
Среди историков бытует мнение [11], что друг царской семьи Г. Е. Распутин-Новых нередко выручал С. П. Фёдорова,
B. Н. Деревенко и Е. С. Боткина, «необъяснимым образом» останавливая кровотечение. В доказательство обычно приводят мемуары других «друзей семьи», подобно приведённому выше воспоминанию А. Вырубовой. Однако Б. А. Нахапетову [10] при длительных архивных поисках не удалось обнаружить ни одного конкретного, подлинно документированного факта, доказывающего, что Г. Е. Распутину действительно удавалось остановить само кровотечение. Очевидно, Г. Е. Распутин, обладавший сильнейшим гипнозом, лишь снимал болевые ощущения у Алексея и ликвидировал фобии и психические напряжения у Александры Фёдоровны и Николая II, внушая им веру в исцеление сына. Были случаи, когда Г. Е. Распутин «останавливал кровотечение» у наследника на расстоянии, используя телефон и телеграф.
Ныне известно, что состояние эмоционального стресса усиливает кровотечение у больных гемофилией [4]. Ю. Блиев в своей статье [1] приводит интересные данные зарубежных учёных Д. Халдейна и О. Лукаса, которые у больных гемо-
филией наблюдали сужение сосудов под влиянием гипноза и суггестивной терапии. По мнению Ю. Блиева [1], снимая стресс у Алексея Николаевича, Г. Е. Распутин-Новых способствовал самопроизвольному прекращению геморрагии. Кроме того, во время и после «сеансов внушения» Г. Е. Распутин временами поил наследника кровоостанавливающими снадобьями из сибирских и китайских трав, которыми его снабжал известный тибетский врач Д. Бадмаев. Эти средства фитотерапии содержали витамины К, С и рутин и, вероятно, другие компоненты, укрепляющие стенки сосудов и повышающие свёртываемость крови. Н. А. Соколов [14], основываясь на показаниях царских слуг П. Жильяра и М. Занотти, утверждает, что фрейлина А. Вырубова была сообщницей Г. Е. Распутина. В нужное время она подмешивала в пищу наследника бадмаевские кровоостанавливающие снадобья, информировала «старца» о состоянии наследника, чтобы тот мог появиться в царской семье именно в то время, когда под влиянием лечения С. П.Фёдорова и других докторов близилось улучшение состояния цесаревича.
При отречении Николая II от престола учитывалось состояние здоровья наследника. Николаю II в течение 2 марта 1917 г. пришлось дважды составлять акт отречения. Вначале — в пользу наследника, сына Алексея. Однако вслед за этим в царском вагоне состоялась беседа отрёкшегося императора с С. П.Фёдоровым. Профессор напомнил, что Алексей Николаевич имеет тяжёлую форму гемофилии, его жизнь многократно «висела на волоске» и по состоянию своего здоровья он не способен выполнять нелёгкие обязанности императора. После беседы с профессором Николай II продиктовал новый акт отречения, назвав преемником великого князя Михаила Александровича. При этом он нарушил закон о престолонаследии, не спросив мнения самого Алексея Николаевича, который в это время лечился в Царском Селе от кори.
Через 5 мес после отречения Николая Романова всю семью его отправили в ссылку в г. Тобольск. В царскую свиту вошли доктора Е. С. Боткин и В. Н. Деревенко. Болезнь продолжала свое гнусное дело. С 1912 по 1918 г. по архивным и документальным источникам мы насчитали у Алексея не менее 10 эпизодов сильных кровотечений с риском летального исхода.
После относительно благополучной для здоровья тобольской зимы 30 марта 1918 г. у Алексея наступило тяжелейшее обострение гемофилии. У 13-летнего подростка возникли двусторонние гемартрозы коленных суставов и обширная гематома в паховой области. Дочь д-ра Е. С. Боткина, Т. Мельник, вспоминала: «Вдруг слёг Алексей Николаевич... Он опять очень страдал, у него появилось то же внутреннее кровоизлияние. Страшно живой, он устраивал бурные игры. Одна из них — катанье вниз по ступенькам лестницы, другая — импровизированные качели из бревна. Не знаю, во время которой из них, но Алексей Николаевич ушибся и опять слёг» [9]. В действительности травма была минимальной, так как мальчик даже не мог вспомнить время и эпизод ушиба.
В течение 1-й недели обострения болезни несчастного пациента беспокоили сильнейшие боли в коленных суставах и менее сильные — в паховой области, где сформировалась огромная гематома. Рассасывалась она медленно. «Алексей Николаевич страдал гораздо сильней, чем в Спале, — вспоминал камердинер А. Волков. — Тогда у него отнялась одна нога, а сейчас у него отнялись обе ноги, и он ужасно страдал, плакал, кричал, всё звал к себе мать» [5].
Рис. 3. Памятный крест на месте тайного захоронения останков цесаревича Алексея и великой княжны Марии
в лесу у Поросенкова Лога, 2007 г. (фото автора)
Мальчик был прикован к постели все оставшиеся месяцы жизни. Он плохо спал из-за болей и повышения температуры тела, наблюдались анорексия, резкое похудание, кожные покровы стали прозрачно-бледными.
Состояние мальчика, несмотря на лечение, нисколько не улучшалось, в связи с чем Алексея вынуждены были задержать в Тобольске при переводе родителей в Екатеринбург. Только через месяц он смог присоединиться к ним, перевезённый «полубольным», в период улучшения с одной стороны и сохранения гематомы и гемартроза на другой конечности.
Однако в Екатеринбурге гемофилия вновь обострилась. В первый же день пребывания в Ипатьевском доме мальчик слегка ушиб больное колено и всю ночь сильно страдал. Он окончательно слёг и уже не встанет с постели до последнего дня своей жизни. Для уменьшения болей в коленном суставе д-р В. Н. Деревенко, который жил на свободе, но ежедневно посещал больного в Ипатьевском доме, наложил временную гипсовую повязку. Но после снятия гипса мальчик всё равно не смог ходить. Колено не разгибалось в суставе. Мальчик целыми днями лежал в угловой комнате Ипатьевского дома и никак не мог поправиться. Питание арестованных было скудным.
Священник Иоанн Сторожев, служивший в Ипатьевском доме обедницу, свидетельствовал: «Алексей Николаевич лежал в походной постели и поразил меня своим видом: он был бледен до такой степени, что казался прозрачным, худ... Вид он имел до крайности болезненный» [15].
Бывший император Николай II, а иногда навещавший мальчика д-р В. Н. Деревенко, ежедневно на руках выносили больного на свежий воздух, в сад, где тот сидел в коляске. Разогнуть ногу в колене мальчик не мог — развился анкилоз коленного сустава. Практически наступила инвалидность.
Общее состояние здоровья мальчика было таким тяжёлым, что при тех условиях содержания, какие были в Ипатьевском доме, Алексей мог прожить не более 6 мес.
Однако ещё раньше пришла роковая ночь 17 июля 1918 г. Отец на руках снёс своего больного сына-инвалида в подвальную комнату Ипатьевского дома, где тот, несмотря на крайне болезненное состояние, был беспощадно расстрелян вместе с другими членами императорской семьи — отцом, матерью, четырьмя сёстрами. В неизлечимо больного мальчика
было выпущено несколько пуль. Но он был ещё жив, стонал и шевелился. Тогда его дострелили двумя выстрелами в голову. Не пощадили палачи и д-ра Е. С. Боткина, который был расстрелян вместе с тремя царскими слугами. Никакой «революционной необходимости» в расстреле Алексея Николаевича не было. Он был неизлечимо болен, имел признаки инвалидности, находился в тяжёлом состоянии, и месяцы жизни несчастного 13-летнего подростка уже были сочтены.
В ночь на 19 июля 1918 г. истощённое бездыханное тело несчастного мальчика-гемофилика командой Юровского было изрублено на куски и частично сожжено, а костные фрагменты зарыты в 67 метрах от основного захоронения останков царской семьи в Поросенковом логу в окрестностях Екатеринбурга. В 2007 г. останки Алексея, а также его сестры, великой княжны Марии, были обнаружены, а в дальнейшем идентифицированы независимыми экспертами России, США и Австрии. Мне, как участнику нескольких экспедиций по поиску останков Романовых, неоднократно приходилось бывать на месте тайного захоронения останков мальчика как до, так и после их обнаружения. Ныне на этом святом для россиян месте (рис. 3) установлен Памятный крест, вызывающий чувства скорби и сострадания к безвинно убиенному мученику Алексею Николаевичу Романову, который Русской Православной Церковью отнесён к лику Святых Царственных Страстотерпцев.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Блиев Ю. От гемофилии к бунту // Медицинская газета. 2007. № 18. С. 15.
2. Будко А. А., Барановский А. М., Шевцов В. Н. Лейб-хирург императорского двора С. П.Фёдоров и цесаревич Алексей // Последние Романовы и императорские резиденции в конце XIX - начале XX века. СПб., 2009. С. 58-69.
3. Буксгевден С. К. Цит. по Б. А. Нахапетову // Врачебные тайны дома Романовых. М.: Вече, 2008. С. 148.
4. Бэйн Б. Д. Справочник гематолога. Пер. с англ. М.: БИНОМ, 2010. 365 с.
5. Волков А. А. Материалы допроса 20 августа 1919 г. // Цит. по Н. Л. Соколову // Убийство царской семьи. М.: Алгоритм,
2007. С. 84.
6. Вырубова А. А. Страницы из моей жизни. Берлин, 1923. С. 38.
7. Крылов Л. Роковая болезнь царевича Алексея // Врачебные тайны. 1999. № 7. С. 8-9.
8. Кузьмина Л. А. Гематология детского возраста. М.: Медпресс-информ, 2001. С. 203.
9. Мельник Т. Воспоминания о царской семье и её жизни до и после революции. Белград, 1921. С. 34.
10. Нахапетов Б. А. Врачебные тайны дома Романовых. М.: Вече,
2008. С. 147-153.
11. Радзинский Э. Николай II. М.: АСТ, 2007. С. 129.
12. Радзинский Э. Там же. С. 493.
13. Руководство по гематологии / Под ред. А. И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005. Т. 2. С. 229-251.
14. Соколов Н. А. Убийство царской семьи. М.: Алгоритм, 2007. С. 131.
15. Сторожев И. Материалы допроса 8 октября 1918 г. // Там же. С. 236.
16. Танаков А. И. Династия Романовых: Акушерский анамнез // Журн. акушерства и женских болезней. 2007. Т. 56, № 4. С. 94-104.
17. Шабунин А. В. Болезнь царевича Алексея // Мед. обозрение. 2001. № 10. С. 8-9.
Поступила в редакцию 18.11.2013 г.
