Гемангиоперицитома полового члена (клинический случай) :
о =■
Г«
Е.И. Велиев1, 2, Е.А. Соколов1, 2, А.Б. Богданов1, 2, Р.А. Велиев1,
О.В. Паклина2, Г.Р. Сетдикова2, О.Б. Лоран1 ^
1Кафедра урологии и хирургической андрологии ФГБОУДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; Россия, 125993 Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1; 2ГБУЗ г. Москвы «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина департамента здравоохранения г. Москвы»;
Россия, 125284 Москва, 2-й Боткинский проезд, 5
es
Контакты: Рагиф Акифович Велиев ragifvel@gmail.com
Злокачественные новообразования полового члена в подавляющем большинстве (около 95 %) случаев представлены плоскоклеточным раком, исходящим из эпителия крайней плоти и головки. При этом опухоли полового члена других типов встречаются значительно реже, а отсутствие релевантной клинической и научной информации об их вариантах и течении может существенно затруднить лечение данной социально значимой патологии.
Представляем клиническое наблюдение гемангиоперицитомы кавернозных тел. По нашим данным, к настоящему времени в мировой литературе имеется всего 1 описанный клинический случай развития данной опухоли в половом члене.
Ключевые слова: опухоль полового члена, кавернозные тела, гемангиоперицитома, органосохраняющее лечение
DOI: 10.17650/1726-9776-2017-13-4-107-110
Hemangiopericytoma of the penis (clinical case) E.I. Veliev1,2, E.A. Sokolov1,2, A.B. Bogdanov1,2, R.A. Veliev1, O.V. Paklina1,2, G.R. Setdikova1,2, O.B. Loran1
department of Urology and Surgical Andrology, Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, Ministry of Health of Russia; Build. 1, 2/1 Barrikadnaya St., Moscow 125993, Russia;
2S.P. Botkin City Clinical Hospital of the Moscow Healthcare Department; 5 2nd Botkinskiy Proezd, Moscow 125284, Russia
Penile tumors are usually presented by squamous cell carcinoma arising from the foreskin epithelium or glans of the penis. Other types of tumors are relatively rare that is why the diagnosis and treatment algorithms of them are understudied.
Here we report a case of the surgical treatment of the patient with rare vascular tumor (hemangiopericytoma) arising from the corpora cavernosa of the penis. This is an exceptional site for this rare tumor with absence of previously reported cases in the published literature.
Key words: penis tumor, corpus cavernosa, hemangiopericytoma, organ-sparing surgery
u <
u
JN it
Введение
Распространенность заболеваемости раком полового члена (ПЧ) существенно различается в зависимости от региона. Данная патология редко встречается в экономически развитых странах (<1 случая на 100 тыс. мужского населения), а в ряде стран Африки и Южной Америки она является одним из наиболее частых онкологических заболеваний среди мужчин. Адекватные сведения о распространенности более редких вариантов опухолей ПЧ отсутствуют [1].
Хирургическое лечение включает в себя тотальную пенэктомию, а также различные варианты резекции ПЧ. В случаях, когда органосохраняющее оперативное вмешательство способно обеспечить адекватный онкологический контроль опухоли, оно наиболее предпочтительно, так как позволяет минимизировать травму и отрицательный эффект на психоэмоциональное состояние пациентов.
Приводим описание клинического наблюдения редкой опухоли уникальной локализации — геман-
гиоперицитомы, исходящей из кавернозных тел ПЧ. Клинический случай
Пациент, 52лет, обратился в стационар с жалобами на наличие болезненного образования, деформирующего тело ПЧ, размером 11,0 х 7,5 см (рис. 1). Опухоль рецидивировала после первоначальной попытки ее резекции 3 года назад (первичная резекция выполнена в Республике Казахстан, гистологическое заключение не представлено). По данным магнитно-резонансной томографии выявлено негомогенное образование, вовлекающее оба кавернозных тела, без признаков инвазии губчатого тела (рис. 2). Признаков паховой лимфадено-патии и отдаленного метастатического поражения на момент обследования не обнаружено. Пациенту было выполнено органосохраняющее оперативное вмешательство: после дизассемблирования ПЧ[2, 3] (рис. 3) кавернозные тела были полностью удалены с помощью дополнительного промежностного доступа для пересечения правой и левой ножек. Губчатое тело, головка ПЧ,
Рис. 1. Внешний вид полового члена: образование размером 11,0 х 7,5 см распространяется на тело и корень полового члена Fig. 1. External view of the penis: a tumor of size 11,0 х 7,5 is expanding into the body and root of the penis
Рис. 2. Сагиттальная магнитно-резонансная томограмма в Т2-режи-ме: выявлено образование, деформирующее кавернозные тела Fig. 2. T2-weighted magnetic resonance image in the sagittal plane: a tumor deforming the cavernous bodies is visible
а также дорзальный нервно-сосудистый пучок были сохранены, что позволило добиться удовлетворительного косметического эффекта (рис. 4). Послеоперационный период без осложнений. Пациент был выписан на 7-е сутки после операции, уретральный катетер удален на 10-е сутки, восстановлено самостоятельное мочеиспускание.
По результатам гистологического исследования выявлено наличие гемангиоперицитомы (рис. 5), редкой и агрессивной сосудистой опухоли, исходящей из капиллярных перицитов [4, 5].
Через 1 мес после выписки пациент обратился в стационар с клинической картиной сухого некроза головки ПЧ (рис. 6), абсцесса промежности. По срочным
Рис. 3. Интраоперационная фотография: кожа полового члена снята, уретра, нервно-мышечные пучки, пораженные кавернозные тела разделены (дизассемблирование)
Fig. 3. Intraoperative photo: skin of the penis is removed, urethra, neuromuscular bundles, affected cavernous bodies are separated (disassembly)
Рис. 4. Вид полового члена после операции Fig. 4. The penis after the surgery
показаниям выполнена ампутация головки ПЧ (глансэк-томия), дренирование абсцесса в промежности (рис. 7).
Больной был выписан на 10-е сутки после операции. После удаления уретрального катетера восстановлено самостоятельное мочеиспускание.
В период наблюдения 12 мес с момента удаления кавернозных тел не выявлено признаков локального рецидива/прогрессии опухоли. В настоящий момент пациент не предъявляет жалоб на снижение качества жизни и не настроен на реконструкцию ПЧ.
Обсуждение
Гемангиоперицитома — редкая мезенхимальная опухоль, происходящая, как правило, из мозговой менингеальной ткани и отличающаяся агрессивным ростом. Гемангиоперицитома составляет лишь 1 %
Рис. 5. Иммуногистохимическое исследование: а — диффузно расположенные пласты клеток, дополненные кровеносными сосудами с круглыми (овоидными) клетками, содержащие ядерный хроматин и цитоплазму, без признаков анаплазии; б — положительная реакция с антителами CD34 (х 200); в — положительная реакция с антителами CD99 (х 200); г — положительная реакция с bcl-2 (х 200) Fig. 5. Immunohistochemical examination: а — diffuse cell sheets flanked by blood vessels with round (ovoid) cells containing nuclear chromatin and cytoplasm, without signs of anaplasia; б — positive reaction with CD34 antibodies (х 200); в — positive reaction with CD99 antibodies (х 200); г — positive reaction with bcl-2 (х 200)
всех внутричерепных образований, в связи с чем убедительные данные и рекомендации по ее лечению в профильной области — нейрохирургии — отсутствуют. Такое образование достаточно трудно отдифференцировать от других опухолей ввиду отсутствия специфических методов исследования. Ключевыми особенностями ведения гемангиопери-цитомы, в частности в нейрохирургии, являются полная резекция образования и / или последующая адъювантная лучевая терапия в связи с ее высокой чувствительностью к последней, однако она необязательна, особенно у пациентов молодого возраста с негативными хирургическими краями резекции. Химиотерапия, напротив, на сегодняшний день удовлетворительных результатов в лечении пациентов с гемангиоперицитомой той или иной локализации не продемонстрировала.
Для достижения максимального косметического эффекта резонно предложение пациентам различных видов пластических реконструкций, однако подход к каждому больному должен быть индивидуальным.
В связи с малоизвестным поведением опухоли, а также непредсказуемым онкологическим потенциалом мы считаем, что полное хирургическое удаление является «золотым стандартом» (лучшей существующей альтернативой).
Рис. 6. Клиническая картина сухого некроза головки полового члена ^
(катетер установлен в поликлинике по месту жительства) ^
Fig. 6. Clinical picture of dry necrosis of the glans penis (catheter was inserted Z at a polyclinic at the place of residence)
Рис. 7. Вид полового члена после выполнения глансэктомии Fig. 7. The penis after glansectomy
JN «t
Заключение
Описанный клинический случай демонстрирует возможность развития редкого вида опухоли в кавернозных телах ПЧ. По нашему мнению, попытка орга-носохраняющего хирургического лечения в данном
случае является оправданной, однако с учетом малого накопленного опыта и отсутствия опубликованных серий пациентов с редкими опухолями ПЧ решение об оптимальной тактике должно приниматься индивидуально.
CS
= Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ос Conflict of interests. Authors declare no conflict of interest.
ш
u
g Финансирование. Исследование проводилось без спонсорской поддержки.
— Financing. The study was performed without external funding.
ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES
JN it
1. EAU Guidelines on Penile Cancer, 2017.
2. Perovic S.V., Vukadinovic V., Djordjevic M.L., Djakovic N. The penile disassembly technique in hypospadias repair.
Br J Urol 1998;81(3):479-87. PMID: 9523674.
3. Loreto C., Garaffa G., Dijnovic R. et al. Penile disassembly: anatomical surgical steps. BJU Int 2013;112(7):1035-45. DOI: 10.1111/bju.12413. PMID: 24118959.
4. Stout A.P., Murray M.R. Hemangio-pericytoma: a vascular tumor featuring Zimmerman's pericytes. Ann Surg
1942;116(1):26-33. PMID: 17858068.
5. Brescia A., Pinto F., Gardi M. et al. Renal hemangiopericytoma: case report and review of the literature. Urology 2008;71(4):755.e9-12. DOI: 10.1016/j. urology.2007.10.066. PMID: 18387402.
Статья поступила: 14.11.2017. Принята в печать: 04.12.2017. Article received: 14.11.2017. Accepted for publication: 04.12.2017.