CC BY
40
Функциональный писчий спазм как психогенная фокальная дистония
Толмачева В.А.1, Юзбашян П.Г.2, Шишорин Р.М.2, Волель Б.А.2, Романов Д.В2 3
'Кафедра нервных болезней и нейрохирургии и 2кафедра психиатрии и психосоматики Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского ФГАОУВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва; 3ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», Москва 'Россия, '1902', Москва, ул. Россолимо, '', стр.';23Россия, '15522, Москва, Каширское шоссе, 34
Представлено описание клинического случая функционального писчего спазма. Заболевание проявлялось в виде болезненности и напряжения в правой кисти при письме, в связи с чем предполагалась кинезиогенная дистония по типу писчего спазма. Однако характер двигательного рисунка, а также имеющиеся дополнительные проявления позволили предположить невротическую природу гиперкинеза. Психиатром установлено сочетанное конверсионное двигательное и недифференцированное соматоформное расстройство в рамах динамики личности драматического кластера в инволюционном возрасте. Была проведена когнитивно-поведенческая терапия, использовался перициазин с положительным эффектом. Обсуждаются особенности собственно гиперкинеза и психического статуса, позволяющие дифференцировать кинезиогенную форму дистонии (писчий спазм) и функциональное двигательное расстройство.
Ключевые слова: двигательные расстройства; мышечная дистония; писчий спазм; кинезиогенная дистония; функциональное двигательное расстройство; конверсионное расстройство. Контакты: Виолетта Александровна Толмачева; vtolmacheva@yandex.ru
Для ссылки: Толмачева ВА, Юзбашян ПГ, Шишорин РМ и др. Функциональный писчий спазм как психогенная фокальная дистония. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2022;14(1):115—121. БОГ: 10.14412/2074-2711-2022-1-115-121
Functional writer's cramp as psychogenic focal dystonia Tolmacheva V.A.1, Yuzbashyan P.G.2, Shishorin R.M.2, Volel B.A.2, Romanov D.V.2,3
1Department of Nervous System Diseases and Neurosurgery and2Department of Psychiatry and Psychosomatics, N.V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Ministry of Health of Russia, Moscow; 3Mental Health Research Center, Moscow '11, Rossolimo St., Build. 1, Moscow 119021, Russia;2 334, Kashirskoe Shosse, 115522 Moscow, Russia
We present a description of a functional writer's cramp case. The disease manifested as pain and tension in the right hand when writing; thus, we suspected kinesigenic dystonia in the form of writer's cramp. However, the motor pattern and the presence of additional manifestations made it possible to assume the neurotic nature of hyperkinesia. A psychiatrist diagnosed a combined conversion motor and undifferentiated somatoform disorder as a part of personality dynamics of the dramatic cluster at the involutionary age. Treatment included cognitive-behavioral therapy and periciazine administration with a positive effect. We discuss the aspects of hyperkinesia and mental status, which help differentiate the kinesigenic form of dystonia (writer's cramp) and functional movement disorder.
Keywords: movement disorders; dystonia; writer's cramp; kinesigenic dystonia; functional movement disorder; conversion disorder. Contact: Violetta Aleksandrovna Tolmacheva; vtolmacheva@yandex.ru
For reference: Tolmacheva VA, Yuzbashyan PG, Shishorin RM, et al. Functional writer's cramp as psychogenic focal dystonia. Nevrologiya, neiropsikhiatriya, psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2022;14(1):115—121. DOI: 10.14412/2074-2711-20221-115-121
Двигательные расстройства в неврологической практике характерны для множества заболеваний. В их структуре значительная доля (около 20%) принадлежит дистониче-ским гиперкинезам [1, 2]. Отношение к дистонии как к неврологическому заболеванию сформировалось в середине прошлого столетия, когда D. Marsden [3] и S. Fahn [4] дали определение дистонии и создали классификацию дистони-ческих синдромов. В качестве аргументов, подтверждающих органическую/неврологическую природу фокальных дистоний, авторы использовали тот факт, что в некоторых случаях генерализованная дистония с ранним началом так-
же может манифестировать с фокальной формы, т. е. при фокальных формах речь может идти о раннем этапе одной болезни, которая в дальнейшем прогрессирует. В качестве аргументов в пользу данной точки зрения также указывается на тот факт, что генерализованная дистония с поздним началом, как и фокальная, как правило, не прогрессирует, не наследуется и сопоставима с фокальной по возрасту дебюта. В дальнейшем в пользу такой точки зрения добавились данные о существовании наследственных форм заболевания (включая открытие ассоциированных с дистонией генов) [5].
Одной из наиболее распространенных форм кине-зиоспецифичных дистоний верхней конечности является писчий спазм. Патофизиология заболевания изучена недостаточно, однако имеющиеся данные указывают на нарушения тормозных механизмов на кортикальном, стволовом и спинномозговом уровнях, а также аномалии сенсорных систем и кортикальной пластичности у генетически предрасположенных лиц [6—14]. Кроме того, в патофизиологию писчего спазма вносят свой вклад и особенности биомеханики движений руки [15].
Предположительно большое значение в провокации заболевания имеет деятельность, связанная с длительным письмом [16, 17].
При прогрессировании заболевания строгая связь с определенным видом движения (письмом) утрачивается и дистония может проявляться при выполнении других задач, что существенно ухудшает качество жизни таких больных. Наиболее эффективным в настоящее время является лечение при помощи локальных инъекций ботули-нического токсина [18—20]. Недостатком метода является необходимость проводить повторные инъекции в среднем каждые 3 мес. Для продления терапевтического действия также успешно применяются реабилитационные техники, представляющие собой сенсорные и моторные тренинги [21, 22].
Установление диагноза дистонии нередко представляет значительные трудности. Дистонический гиперкинез не всегда легко распознать, особенно когда заболевание протекает в легкой, субклинической или атипичной форме [23, 24]. Хорошо известны функциональные формы гиперкинеза, в которых под маской цервикальной дистонии скрывается психическое заболевание [25].
Сравнительно мало известно о функциональном писчем спазме, поэтому приводим собственное клиническое наблюдение.
Пациентка Ш., 56 лет, работает участковым врачом-терапевтом и врачом функциональной диагностики.
История заболевания: пациентка считает себя больной с 28 лет, когда, выйдя из очередного декретного отпуска, начала испытывать дискомфорт при выполнении разного рода «бумажной работы» — заполнении историй болезни, написании справок и заключений. Отметила, что правая рука не разгибается до конца, долгое время после работы оставаясь в полусогнутом положении. Присутствовали ощущение стягивания в кисти и непроизвольное отведение указательного пальца, которое мешало выполнять рабочие обязанности, было «трудно держать ручку». Также ощущала ноющую боль в области запястья, усиливавшуюся при активных движениях. Отмечала, что во время длительного отдыха, например в отпуске, не испытывает дискомфорта и никак не ограничена в движениях. В течение двух лет боли прошли, хотя эпизодические моторные нарушения кисти сохранялись. С 30до 50лет состояние было относительно стабильным: присутствовали ощущение стягивания, непроизвольное разгибание указательного пальца во время письма при переутомлении, болевой синдром отсутствовал. Продолжала работать врачом, на профессиональной деятельности сохраняющиеся симптомы не сказывались.
В 48лет — менопауза с появлением приливов, усилением раздражительности, эпизодами плаксивости. На этом
фоне в возрасте 50 лет после вакцинации против гриппа и увеличения нагрузки на руку на работе, а также размолвки с начальством отметила ухудшение в виде появления диффузной тяжести в руке. В течение следующего года развился болевой синдром в правой руке при письме, постепенно стало трудно сводить и разводить пальцы правой кисти, появилось ощущение выраженной слабости. Присоединились нарушения сна, подолгу не могла заснуть, искала удобное положение, в котором боль чувствовалась бы не так сильно. Тогда же обратилась за медицинской помощью, участковым неврологом по месту жительства поставлен диагноз «сегментарная дистония правой руки». Получала физиотерапию, ботулинотерапию в область правого предплечья и кисти без существенного эффекта. Была направлена в Клинику нервных болезней Сеченовского Университета для обследования и подбора терапии.
Неврологический статус: жалуется на ощущения стягивания и боли в первых трех пальцах правой руки, вслед за возникновением которых появляются непроизвольные движения правой кисти, существенно затрудняющие письмо. При клиническом обследовании в статусе — гиперкинетические расстройства правой верхней конечности: при письме непроизвольное сгибание кисти с разгибанием указательного пальца. При вытягивании рук отмечаются непроизвольные движения в пальцах правой руки и неполное сгибание в луче-запястном суставе с разгибанием пальцев. Такие же движения возникают при просьбе удерживать руку в любом положении. При оценке произвольных движений в пальцах правой кисти движения неловкие, замедленные. Отмечаются болезненность в указательном пальце, распространяющаяся на кисть и предплечье, возникающая не во всех диагностических пробах, а также непостоянство двигательного рисунка при повторении одних и тех же проб через некоторые промежутки времени. В покое эпизодически непроизвольные небольшие движения в пальцах.
По данным электроэнцефалографии, магнитно-резонансной томографии головного мозга патологических изменений не выявлено.
Заключение невролога: функциональный писчий спазм.
С учетом особенностей двигательного рисунка гиперкинеза и данных анамнеза предложена консультация психиатра, на которую больная дала информированное согласие.
Психический статус: наследственность манифестными психозами не отягощена. Мать (87 лет) до пенсии также работала участковым терапевтом. В семье — требовательная, властная, авторитарная, за непослушание могла наказать, часто повышала голос. После 35лет начала страдать от боли в правой руке, неврологами был диагностирован «писчий спазм», боль периодически обостряется до сих пор, принимает анальгетики. Пациентка росла открытым, общительным ребенком, с трудом переносила одиночество. Любила привлекать к себе внимание, с раннего детства стремилась выступать на публике, на семейных вечеринках по собственной инициативе пела, читала стихи. В детском коллективе выбирала себе несколько «доверенных» друзей, среди которых была лидером, командовала ими, активно вовлекала в свои затеи. С 4 лет начала заниматься танцами и пением, с 6 лет — фортепиано. Занималась в детских творческих коллективах, с которыми часто ездила на гастроли. Считала, что успевает лучше, чем остальные сверстники. В школу пошла в 6 лет, адаптировалась также хоро-
шо. Училась на отлично, аккуратно выполняла все задания. Любила отвечать у доски, не испытывала смущения, была всегда уверена в своих знаниях. Состояла в активе школы, с удовольствием участвовала во внеучебных мероприятиях. С шестого класса начала углубленно заниматься химией, участвовала в олимпиадах, готовилась к поступлению в медицинский вуз.
Пациентку с детства беспокоили головные боли, которые она ощущала как сдавление «по типу обруча», особенно в области лба, усиливавшиеся к вечеру или после физической/эмоциональной нагрузки. Взрослым о болях не рассказывала, на активность и настроение ощущения они не влияли.
В возрасте 10 лет тяжело пережила смерть деда, ощущала резкое снижение настроения, подавленность, нарушился сон по типу трудностей засыпания. После похорон в течение месяца перед сном, оставаясь одна в комнате, видела силуэт деда, перемещающийся по комнате, пугалась, плакала, пыталась молиться. После этого спала беспокойно, с пробуждениями. Состояние редуцировалось самостоятельно.
Менструации с 12лет, регулярные, болезненные. Тяжело переносила предменструальный период: каждый раз за несколько дней до менструации начинала испытывать слабость, утомляемость, была плаксивой и раздражительной.
Окончила школу в 17 лет, поступила в медицинский вуз в Москве. Несмотря на то что ранее надолго от родителей не отлучалась, переезд перенесла легко, ей нравилась атмосфера большого города, быстро в нем освоилась. Однако при этом не могла наладить контакт с ровесницами — соседками по общежитию, вслух и демонстративно осуждала их за «неправильный», по ее мнению, образ жизни, возникали конфликты, вследствие чего многократно меняла комнаты. Училась на «отлично», нравилась выбранная специальность, все свободное время проводила за подготовкой к занятиям, позже начала подрабатывать санитаркой. Была уверена в своем прирожденном «даре» к медицине, хвасталась умением понимать больных, считала, что, будучи санитаркой, обладает знаниями и умениями наравне с хирургами. Намеренно не держала дистанции с пациентами, стремилась завоевать их доверие, расположить к себе.
В возрасте 20 лет тяжело пережила развод родителей, снизилось настроение, стала хуже спать. Испытывала злость, обиду на отца, который, по ее мнению, разрушил семью. Через несколько недель после развода родителей начала ощущать перебои в работе сердца, которые чувствовала как временные «замирания» сердечного ритма с последующей тахикардией. Такое состояние продолжалось в течение полугода, затем постепенно редуцировалось, однако эпизоды «сбоев» сердечного ритма продолжались и впоследствии при сильном волнении.
Замуж вышла в 23 года за однокурсника. Роды в 24, 27 и 35 лет, протекали физиологически. Спадов настроения не отмечала. Семейная жизнь не складывалась, практически сразу после первых родов начала скандалить с супругом, обвиняя его в недостаточной помощи и низком заработке. Постоянно подозревала его в изменах, искала подтверждения своим опасениям, следила за мужем, проверяла его одежду, созванивалась с сослуживцами. Когда все же уличила супруга в измене, нашла его любовницу, устроила публичный скандал с целью вернуть мужа домой. Когда пациентке бы-
ло 33 года, супруги развелась по инициативе мужа. В период развода была плаксива, раздражительна, часто срывалась на детей, утверждала, что чувствовала себя подавленной, не ощущала радости от ранее приятных занятий, с трудом поддерживала контакты с людьми. Однако при этом продолжала общаться с мужчинами и через год вновь вышла замуж. Со вторым супругом отношения также не сложились, через несколько лет по собственной инициативе подала на развод. В настоящее время проживает с мужчиной в гражданском браке.
После окончания университета и ординатуры всю жизнь работала врачом-терапевтом, как в государственных учреждениях, так и в частных клиниках. Многократно проходила курсы повышения квалификации, также получила специальность врача ультразвуковой диагностики. Задерживалась на одном месте работы подолгу, меняла организацию, только если получала материально выгодное предложение. На работе активно участвовала в разного рода активистской деятельности: устраивала корпоративы, собирала коллективы самодеятельности, в которых была идейным вдохновителем и главным действующим лицом.
Пациентка выглядит моложе своего возраста, одета броско, с большим количеством украшений. На лице избыток декоративной косметики, волосы уложены в сложную прическу. В беседе приветлива, открыта. Шизокарных нарушений мышления не обнаруживает. Жалуется на боль и двигательные нарушения в области кисти правой руки. Сообщает, что при нагрузке на кисть ощущает тянущую боль в пальце, периодически распространяющуюся на остальную поверхность кисти как с ладонной, так и с тыльной поверхности по типу «перчатки», переходящую при этом в чувство «невыносимого» жжения — «словно ошпарили кипятком». Отмечает, что из-за этих ощущений не может полностью выполнять движения в суставе, а также происходит непроизвольное разгибание указательного пальца. Свои жалобы описывает подробно, с драматической окраской. Утверждает, что боль периодически становится «ужасной», «мучительной», от которой «невозможно отвлечься». Двигательные нарушения, несмотря на их объективно небольшую амплитуду, также драматизирует, описывает, что не может справляться не только с профессиональными, но и с обычными бытовыми обязанностями (при этом рекреационной активности, такой как участие в творческой самодеятельности, игре на музыкальных инструментах, нарушения не мешают). Признается, что стала «пользоваться своей болезнью», чтобы избежать «переработок», ссылаясь на усиление боли и «писчего спазма», отказывается от дополнительных нагрузок на работе; многие домашние обязанности, требующие нагрузки на кисть, переложила на мужа.
По характеру описывает себя как эмоциональную, склонную к частым переменам настроения. Признается, что в межличностных отношениях с партнерами нередко прибегала к манипуляциям, апеллируя как к проблемам собственного здоровья, так и к благополучию общих детей. Отмечает, что в течение жизни на сильные стрессовые воздействия, например на конфликты на работе, реагировала не только кратковременным снижением настроения и раздражительностью, но и нарушениями в телесной сфере (болью, прежде всего, в кисти руки; онемением кистей и стоп «по типу перчаток и носков» соответственно; перебоями в работе сердца; ощущением «кома в горле»). Сообща-
ет, что к врачам по этому поводу не обращалась, понимая обратимость неприятных ощущений, которые до последнего времени быстро проходили. Однако все же опасается, что боль и нарушения движения в кисти могут быть обусловлены какой-то нераспознанной тяжелой неврологической патологией. Признается, что неоднократно обращалась к неврологической литературе в поисках «более подходящего диагноза». Образно представляла себя полностью обездвиженной в результате вероятного прогрессирования патологии.
Заключение психиатра: сочетанное конверсионное двигательное (¥44.4) и недифференцированное соматоформное расстройство (¥45.1) в рамах динамики личности драматического кластера (¥60.4) в инволюционном возрасте.
Больной проведен курс краткосрочной когнитивно-поведенческой терапии (пять сеансов), мишенями которой были феномен катастрофизации в рамках тревоги о здоровье, а также дисфункциональные личностные схемы в пределах па-тохарактерологической структуры драматического кластера. В качестве дополнения к психотерапии также был назначен перициазин в каплях (титрация до 10 мг/сут, на ночь) под контролем артериального давления. В результате терапии как конверсионная, так и соматоформная симптоматика полностью редуцировались в течение месяца и не возобновлялась в течение последующих 6 мес.
Обсуждение
В представленном наблюдении характер гиперкинетического расстройства отличается от типичной кине-зиоспецифичной дистонии, в частности, писчего спазма. Заболевание, со слов пациентки, диагностировано в молодом возрасте, однако медицинской документации не представлено. Долгое время протекало благоприятно, напряжение и скованность в предплечье не причиняли неудобств и не вынуждали поменять сферу деятельности, что не характерно для пациентов с типичным писчим спазмом. До формирования собственно гиперкинеза, который сделал письмо невозможным, прошло более 20 лет. Такой длительный «продромальный» период также не типичен для развития писчего спазма. При неврологическом осмотре во время письма у пациентки возникает движение в виде непроизвольного сгибания кисти с разгибанием указательного пальца, что напоминает характерный паттерн при фокальной мышечной дистонии руки. Однако само по себе нарушение письма не носит изолированный характер. Пациентка жалуется не только на то, что «трудно держать ручку», у нее также отмечается нарушение выполнения и других действий, например сжимания-разжимания кисти в кулак, перебирания пальцами, трудности при сведении и разведении пальцев и т. д. Таким образом, отсутствует специфичность развития дистонии только при письме.
При этом имеет место изменчивость одних и тех же проб в случаях их повторного выполнения, разнесенного во времени, что является одним из «позитивных» признаков конверсионной природы псевдоневрологических расстройств [26, 27]. Кроме того, движения диагностических проб пациентка выполняет замедленно, неловко, одновременно жалуясь на быстро возникающую слабость в кисти. Для дистонии наличие мышечной слабости и замедленности в вовлеченной конечности не характерно [28]. Наобо-
рот, при типичном писчем спазме возникает не слабость, а избыточное напряжение в мышце, которое вынуждает больного прекратить соответствующую деятельность, а также (в части случаев) может вызывать болезненные ощущения.
Важно отметить, что в представленном наблюдении доминирующим и первично возникающим симптомом в жалобах больной является боль, лишь вслед за возникновением которой появляются связанные с ней напряжение и моторные нарушения. В типичных случаях классической дистонии по типу писчего спазма болевые ощущения, напротив, возникают вслед за появлением мышечного напряжения [29]. Также не имеют отношения к диагнозу «писчий спазм» периодические подергивания в пальцах рук, которые наблюдаются у пациентки в покое.
Кроме того, как правило, пациенты с фокальной мышечной дистонией для преодоления насильственного дистонического движения используют различные корригирующие жесты или приспособления [30]. В представленном случае пациентка не использовала вспомогательные приемы.
В представленном наблюдении в период стрессовой ситуации или во время выполнения субъективно неприятной для пациентки деятельности (прежде всего, профессиональной) ощущения значительно усиливаются, а во время комфортного эмоционального состояния (рекреационной активности, игры на музыкальных инструментах) она не испытывает двигательных ограничений, что также указывает на психосоматический генез заболевания.
Психическое состояние пациентки на момент осмотра можно квалифицировать как проявления коморбидных конверсионного и соматоформного расстройства у личности драматического кластера, что обосновывает синдром психогенной дистонии, удовлетворяющей критерию неконгруэнтности [28, 31]; проявления «дистонии» в обсуждаемом случае не соответствуют классической симптоматике писчего спазма.
В пользу конверсионной природы гиперкинезов наряду с нетипичным «двигательным рисунком» свидетельствовали эпизодичность, непостоянство и ситуативность их возникновения, связанность с определенными, субъективно значимыми внешними стрессовыми воздействиями, прежде всего конфликтами на работе, когда пациентка совершала привычные действия «на виду».
Также в пользу истерического характера псевдоневрологических нарушений свидетельствует сочетание расстройств в двигательной и чувствительной сферах, топографически ограниченных кистью [32]. В данном случае речь идет о сопряженном функциональном двигательном (диссоциативном, в терминологии современных классификаций — DSM-5 и МКБ-11) и болевом расстройстве, квалифицируемом с формальной точки зрения современных систематик как соматоформное (расстройство с соматическими симптомами в DSM-5 либо синдром телесного дистресса в МКБ-11). Боль в области кисти в плане психопатологической квалификации можно отнести к разряду истерических алгий (истероалгий) в терминологии отечественных авторов [27, 33], прежде всего, в соответствии с их драматизированными и образными дескриптивными характеристиками, а также изменчивостью интенсивности и локализации в пределах кисти.
Поведение пациентки в болезни соответствует картине истероипохондрии: больной свойственно манипулятив-ное поведение, создание особого «охранительного» режима, включающего отказ от дополнительной нагрузки на работе и перекладывание «неприятных обязанностей» на родственников [34], что также подтверждает характер ипохондрической тревоги. Тревога о здоровье носит драматизированный характер: несмотря на убеждения специалистов, пациентка все же не исключает возможность тяжелой неврологической болезни, «примеряет» на себя симптомы, вычитанные в медицинской литературе, образно представляя устрашающие картины нетрудоспособности вследствие необратимого «повреждения» конечности.
Обращаясь от синдромальной квалификации к вопросу нозологической принадлежности обсуждаемой психической патологии, необходимо отметить следующее. Динамика заболевания пациентки соответствует траектории расстройств личности. Имевшие в начале заболевания (в возрасте 20 лет) вид эпизодических, быстро редуцирующихся двигательных нарушений, моторные расстройства впоследствии (в инволюционном возрасте с наступлением менопаузы) хронифицируются, приобретая вид постоянных, «привычных» стереотипных двигательных актов, ассоциированных с рядом других функциональных (конверсионных и со-матоформных) симптомов как в проекции кисти, так и за ее пределами (clavus hystericus и пр.) [35].
В пользу такой нозологической квалификации свидетельствует семейный анамнез пациентки («истерическое копирование симптомов» матери, страдавшей писчим спазмом), проявления статики и динамики истерического расстройства личности (драматического кластера В), включая диссоциативные и соматизированные истеро-конверсион-ные реакции в анамнезе; возможность в результате дифференциальной диагностики исключить другие психические/неврологические заболевания (шизофрению, аффективную патологию, органическое поражение центральной нервной системы).
Диагноз подтверждает эффективность когнитивно-поведенческой психотерапии, которая была направлена на катастрофизацию в рамках тревоги о здоровье, а также на дисфункциональные личностные схемы в пределах патоха-рактерологической структуры драматического кластера
[36]. Использованный перициазин может быть эффективен не только при психопатических состояниях, но и, в ряде случаев, при их «дериватах» — конверсионно-диссоциативных (истерических) феноменах [37].
Хотя пациентам с психогенными гиперкинетическими расстройствами также может проводиться ботулиноте-рапия, в описанном случае от этого метода было решено отказаться. Поскольку ранее ботулотоксин применялся у пациентки без особого эффекта, трудно было рассчитывать на получение положительного эффекта сразу после введения («улучшение на игле»), который в таких случаях расценивается как подтверждение функциональной природы заболевания (эффект плацебо) [38].
Клинический анализ гиперкинетического расстройства в руке, несоответствие классическим критериям дисто-нии не позволяют отнести его к кинезиоспецифичным дис-тониям (писчему спазму) [39]. В подобной ситуации, а также в других случаях, когда дистонический гиперкинез имеет нетипичный рисунок, сопровождается другой неврологической симптоматикой, отсутствием эффекта или, наоборот, мгновенным ответом на ботулинотерапию, целесообразна консультация психиатра для оценки психического статуса и особенностей личности. Современные методы лечения функциональных дистоний основаны на общих принципах ведения пациентов с психогенными заболеваниями. Наиболее часто используются когнитивно-поведенческая терапия [40], психодинамическая психотерапия, а также различные физические реабилитационные программы [41]. К сожалению, прогноз для пациентов с функциональной дистонией в целом неблагоприятный [42], нередко они не испытывают улучшения даже после нескольких курсов лечения [38, 43], хотя возможно колебание степени тяжести симптомов с кратковременными ремиссиями [44]. Несмотря на плохую или непостоянную реакцию на лечение, у некоторых пациентов наблюдается улучшение, а иногда наступает даже полная ремиссия [43, 45].
Учитывая отсутствие «золотого стандарта» ведения пациентов, лечение должно быть индивидуальным, адаптированным к типу физических симптомов и уровню сопутствующей психической патологии, с физической реабилитацией, психотерапией и лечением сопутствующих заболеваний [46].
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Jankovic J. Treatment of hyperkinetic movement disorders. Lancet Neurol. 2009 Sep;8(9):844-56. doi: 10.1016/S1474-4422(09)70183-8
2. Steeves TD, Day L, Dykeman J, et al. The prevalence of primary dystonia:
a systematic review and meta-analysis. MovDisord. 2012 Dec;27(14):1789-96. doi: 10.1002/mds.25244. Epub 2012 Oct 31.
3. Marsden CD. Dystonia: the spectrum of the disease. Res Publ Assoc Res Nerv Ment Dis. 1976;55:351-67.
4. Fahn S, Eldridge R. Definition of dystonia and classification of the dystonic states.
Adv Neurol. 1976;14:1-5.'
5. Mencacci NE, Reynolds RH,
Garcia Ruiz S, et al. Dystonia genes functionally converge in specific neurons and share neurobiology with psychiatric disorders. Brain. 2020 Sep 1;143(9):2771-87. doi: 10.1093/brain/awaa217
6. Sohn HY, Hallett M. Disturbed surround inhibition in focal hand dystonia. Ann Neurol. 2004 Oct;56(4):595-9.
doi: 10.1002/ana.20270
7. Nelson AJ, Hoque T, Gunraj C, et al. Impaired interhemispheric inhibition in writer's cramp. Neurology. 2010 Aug 3;75(5):441-7. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181ebdda0
8. Nisticoo R, Pirritano D, Salsone M, et al. Blink reflex recovery cycle in patients
with dystonic tremor: a cross-sectional study. Neurology. 2012;78:1363-5.
9. Nakashima K, Rothwell JC, Day BL, et al. Reciprocal inhibition in writer's and other occupational cramps and hemiparesis
due to stroke. Brain. 1989;112:681-97.
10. Meunier S, Garnero L, Ducorps A, et al. Human brain mapping in dystonia reveals both endophenotypic traits and adaptive reorganization. Ann Neurol. 2001 Oct;50(4):521-7.
doi: 10.1002/ana.1234
11. Molloy FM, Carr TD, Zeuner KE, et al. Abnormalities of spatial discrimination in focal and generalized dystonia. Brain. 2003 Oct;126(Pt 10):2175-82.
doi: 10.1093/brain/awg219. Epub 2003 Jun 23.
12. Scontrini A, Conte A, Defazio G, et al. Somatosensory temporal discrimination
in patients with primary focal dystonia. J Neurol NeurosurgPsychiatry. 2009 Dec;80(12):1315-9. doi: 10.1136/jnnp.2009.178236. Epub 2009 Jun 18.
13. Quartarone A, Bagnato S, Rizzo V, et al. Abnormal associative plasticity of the human motor cortex in writer's cramp. Brain. 2003 Dec;126(Pt 12):2586-96.
doi: 10.1093/brain/awg273. Epub 2003 Sep 23.
14. Quartarone A, Rizzo V, Bagnato S, et al. Homeostatic-like plasticity of the primary motor hand area is impaired in focal hand dystonia. Brain. 2005 Aug;128(Pt 8):1943-50. doi: 10.1093/brain/awh527. Epub 2005 May 4.
15. Srivanitchapoom P, Shamim EA, Diomi P, et al. Differences in active range of motion measurements in the upper extremity of patients with writer's cramp compared with healthy controls. J Hand Ther. 2016 Oct-Dec;29(4):489-95.
doi: 10.1016/j.jht.2016.02.001. Epub 2016 Feb 18.
16. Hallett M. Pathophysiology of writer's cramp. Hum Mov Sci. 2006 Oct;25(4-5):454-63. doi: 10.1016/j.humov.2006.05.004. Epub 2006 Jul 21.
17. Farmer SF, Sheean GL, Mayston MJ, et al. Abnormal motor unit synchronization of antagonist muscles underlies pathological co-contraction in upper limb dystonia. Brain. 1998 May;121(Pt 5):801-14.
doi: 10.1093/brain/121.5.801
18. Pekmezovic T, Svetel M, Ivanovic N, et al. Quality of life in patients with focal dystonia. Clin Neurol Neurosurg. 2009 Feb;111(2):161-4. doi: 10.1016/j.clineuro.2008.09.023. Epub 2008 Nov 7.
19. Hallett M, Benecke R, Blitzer A, Comella CL. Treatment of focal dystonias with botulinum neurotoxin. Toxicon. 2009 Oct;54(5):628-33. doi: 10.1016/j.toxi-con.2008.12.008. Epub 2008 Dec 13.
20. Anandan C, Jankovic J. Botulinum Toxin in Movement Disorders: An Update. Toxins (Basel). 2021 Jan 8;13(1):42. doi: 10.3390/tox-ins13010042
21. Zeuner KE, Bara-Jimenez W, Noguchi PS, et al. Sensory training for patients with focal hand dystonia. Ann Neurol. 2002 May;51(5):593-8. doi: 10.1002/ana.10174
22. Park JE, Shamim EA, Panyakaew P, et al. Botulinum toxin and occupational therapy
for Writer's cramp. Toxicon. 2019 Nov;169:12-7. doi: 10.1016/j.toxicon.2019.07.010. Epub 2019 Jul 24.
23. Орлова ОР. Фокальные дистонии: клиника, патогенез, лечение с использованием токсина ботулизма: Автореф.
дис. ... докт. мед. наук. Москва; 2000. 48 с. [Orlova OR. Fokal'ny'e distonii: klinika, pato-genez, lechenie s ispol'zovaniem toksina botuliz-ma: Avtoref. dis. ... doktt. med. nauk [Focal
dystonia: clinical picture, pathogenesis, treatment with botulism toxin: Author's abstract. dis. ... doct. med. sciences]. Moscow; 2000. 48 p. (In Russ.)].
24. LeDoux MS. The genetics of dystonias. Adv Genet. 2012;79:35-85. doi: 10.1016/B978-0-12-394395-8.00002-5
25. Baizabal-Carvallo JF, Hallett M, Jankovic J. Pathogenesis and pathophysiology of functional (psychogenic) movement disorders. NeurobiolDis. 2019 Jul;127:32-44.
doi: 10.1016/j.nbd.2019.02.013. Epub 2019 Feb 21.
26. Stone J, Carson A. Movement disorders: Psychogenic movement disorders:
what do neurologists do? Nat Rev Neurol. 2009 Aug;5(8):415-6. doi: 10.1038/nrneu-rol.2009.108
27. Смулевич АБ. Психосоматические расстройства: руководство для практических врачей. Москва: Мед-пресс информ; 2019.
[Smulevich AB. Psikhosomaticheskiye rasstroyst-va: rukovodstvo dlya prakticheskikh vrachey [Psychosomatic Disorders: A Guide for Practitioners]. Moscow: Med-press inform; 2019 (In Russ.)].
28. Frucht L, Perez DL, Callahan J, et al. Functional Dystonia: Differentiation
From Primary Dystonia and Multidisciplinary Treatments. Front Neurol. 2021 Feb 4;11:605262. doi: 10.3389/fneur.2020.605262. eCollection 2020.
29. Goldman JG. Writer's cramp. Toxicon. 2015 Dec 1;107(Pt A):98-104. doi: 10.1016/j.toxi-con.2015.09.024. Epub 2015 Sep 21.
30. Ramos VF, Karp BI, Hallett M. Tricks
in dystonia: ordering the complexity. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014 Sep;85(9):987-93. doi: 10.1136/jnnp-2013-306971. Epub 2014 Jan 31.
31. Schrag A, Lang AE. Psychogenic movement disorders. Curr Opin Neurol. 2005 Aug;18(4):399-404.
doi: 10.1097/01.wco.0000170241.86819.19
32. Смулевич АБ. Пограничные психические нарушения. В кн.: Тиганов АС, редактор. Руководство по психиатрии. Москва: Медицина; 1999. Т. 2. С. 527-607. [Smulevich AB. Borderline mental disorders. In: Tiganov AS, editor. Rukovodstvo po psikhia-trii [Psychiatric Guide]. Moscow: Medicine; 1999. Vol. 2. P. 527-607 (In Russ.)].
33. Смулевич АБ, Львов АН, Юзбашян ПГ и др. Глоссалгия как синдром психодерматологической патологии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021;121(7):7-13.
doi: 10.17116/jnevro20211210717 [Smulevich AB, Lvov AN, Iuzbashian PG, et al. Glossalgia as a psychodermatological syndrome. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2021;121(7):7-13. doi: 10.17116/jnevro20211210717 (In Russ.)].
34. Дубницкая ЭБ, Волель БА, Серебрякова ЕВ. Небредовая ипохондрия:
история и современное состояние проблемы (обзор литературы). Психиатрия. 2008;(1):44-54.
[Dubnitskaya EB, Volel BA, Serebryakova EV. Non-delusional hypochondria: history and current state of the problem (literature review). Psykhiatriya. 2008; (1): 44-54 (In Russ.)].
35. Батурин КА, Яньшина ТП, Троснова АП, Добровольский АВ. Соматические проявления при инволюционной истерии. Психические расстройства в общей медицине. 2006;(1):23-7.
[Baturin KA, Yanshina TP, Trosnova AP, Dobrovolskiy AV. Somatic manifestations in involutional hysteria. Psikhicheskiye rasstroystva v obshchey meditsine. 2006;(1):23-7 (In Russ.)].
36. Лихи Р. Техники когнитивной психотерапии. Санкт-Петербург: Питер; 2020. [Leahy R. Tekhniki kognitivnoy psikhoterapii [Techniques of cognitive psychotherapy].
St. Petersburg: Piter; 2020 (In Russ.)].
37. Данилов ДС. «Забытый» исследователями перициазин и его значение для современной клинической практики. Психиатрия и психофармакотерапия. 2015;17(1):31-7. [Danilov DS. Periciazine "forgotten"
by researchers and its significance for modern clinical practice. Psikhiatriya ipsikhofarmakoter-apiya = Psychiatry and Psichopharmacotherapy. 2015;17(1):31-7 (In Russ.)].
38. Schmerler DA, Espay AJ. Functional dystonia. Handb Clin Neurol. 2016;139:235-45. doi: 10.1016/B978-0-12-801772-2.00020-5
39. Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013 Jun 15;28(7):863-73. doi: 10.1002/mds.25475. Epub 2013 May 6.
40. Morgante F, Edwards MJ, Espay AJ. Psychogenic movement disorders. Continuum (Minneap Minn). 2013 Oct;19(5 Movement Disorders):1383-96.
doi: 10.1212/01.C0N.0000436160.41071.79
41. Dallocchio C, Arbasino C, Klersy C, Marchioni E. The effects of physical activity on psychogenic movement disorders. Mov Disord. 2010 Mar 15;25(4):421-5.
doi: 10.1002/mds.22952
42. Newby R, Alty J, Kempster P. Functional dystonia and the borderland between neurology and psychiatry: new concepts. Mov Disord. 2016 Dec;31(12):1777-84. doi: 10.1002/mds.26805. Epub 2016 Oct 18.
43. Gelauff J, Stone J, Edwards M, Carson A. The prognosis of functional (psychogenic) motor symptoms: a systematic review. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014 Feb;85(2):220-6. doi: 10.1136/jnnp-2013-305321. Epub 2013 Sep 12.
44. Ibrahim NM, Martino D,
van de Warrenburg BPC, et al. The prognosis of fixed dystonia: a follow-up study. Parkinsonism Relat Disord. 2009 Sep;15(8):592-7. doi: 10.1016/j.parkreldis.2009.02.010. Epub 2009 May 12.
45. Thomas M, Vuong KD, Jankovic J. Long-term prognosis of patients with psychogenic movement disorders. Parkinsonism Relat Disord.
2006 Sep;12(6):382-7. doi: 10.1016/j.parkreld-
is.2006.03.005. Epub 2006 Jun 5.
46. Gelauff J, Dreissen YEM, Tijssen MA,
Stone J. Treatment of functional motor disorders. Curr Treat Options Neurol. 2014 Apr;16(4):286. doi: 10.1007/s11940-014-0286-5
Поступила/отрецензирована/принята к печати
Received/Reviewed/Accepted
27.10.2021/11.12.2021/17.12.2021
Заявление о конфликте интересов/Conflict of Interest Statement
Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов отсутствует. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.
The investigation has not been sponsored. There are no conflicts of interest. The authors are solely responsible for submitting the final version of the manuscript for publication. All the authors have participated in developing the concept of the article and in writing the manuscript. The final version of the manuscript has been approved by all the authors.
Толмачева В.А. https://orcid.org/0000-0002-8115-2668 Юзбашян П.Г. https://orcid.org/0000-0002-7441-5546 Шишорин Р.М. https://orcid.org/0000-0001-6474-5245 Волель Б.А. https://orcid.org/0000-0003-1667-5355 Романов Д.В. https://orcid.org/0000-0002-1822-8973
