Фокальные приступы с гиперкинетическими (гипермоторными) автоматизмами в педиатрической практике Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Проблемная комиссия «Эпилепсия. Пароксизмальные состояния» РАМН и Министерства здравоохранения Российской Федерации

Российская Противоэпилептическая Лига

ЭПИЛЕПСИЯ

и пароксизмальные

состояния

со и,

со оо со

о со

о

со

§ §

5

w -о ■=1 ^

CD

-I 00 w

о

tl -о

о CD

"й

CD

О

-с "О о г;

CD S S

5 SC S I

Т —1 —I

CD О

CD

tl

О —I

о

о tl

- S

X =1

W -I

" л.

"О о

о\ -о

11

W сг

Я ®

о о 00 X W X

о

CD

О Е

ОХ си

? 5

о о

"О

о 00

о *

Ja

W

5 Е

сл 2

w 5

ь -I ь

; ш

-I О

5 о

CD

00 ^

-I S

О CD

73 =1

2 w

£ 9 о\ ь

5

6

w ь

CD

"О

О —I

О

о

ГО 00 _L О

со "

Е2 i

7s

ri ы £

ю

W

о

"О

о S W

о -8-

w

^ о

И ^ Ja

аз g) оо

I О

a: s

о Ja о

w

CD

CO

CD О

т;

о ti _с

CD "О

О

X о

"О

о Е

Е

сг CD

"О

CD О

00 W

s ■<

CD Е

S CD

00

х 2

о х

-о X

CD О

I о

ОТ -I

-5 S

С15

о о

о о -I X

о *

о tl

ш

CO

О "О

5- со ю >□

S ^

О м Ш £

о

о s

~1 i

3 -g

о тз

-I ^

CD "О

-I и

= 3

=1 "О

о X

о сг

о о

сл

сл — о оо

о о

CD со X

X !• CD i

■J- и

CD £2

о J= cd

ll II

о tl "О

м со tl CD

ь

33

5

-8-

о

W

3Л

IV) t? g i = ZL ы "О J= s n s О

-8- Z. О "О

s? *

Ь CD

О" X

I s

E зз

x s

о ?

о

04 О ti

в §

О D"

C1J сг

ь Б

"О

о

CD

ь

м и X ь

CD

-I tl

г О

со =1 S "О s о

W

5

—I

о

CD

CD О

т; о

о &

о

сз\

о

"О

о

W

W

о

о о

С3\ -С

00 S CD CD

го ^

"О

О I

CD лэ

5

® £

tl I

ш о

W

5 Е

о о

-I w =1 w г) "О "О

о

=! Е

CD СП "О О

CD

CD

И Se

"О 133 О О аз о\

О "О

о

s о

Ь со Ь

и ^ сг

? ? о

=1 о

-О "О

W

Ь =1 О -о аз о

о

tl —I ^

о X

ь CD

CD —I

SC -

X ^ о X _C CD О

w о 7s ^

"O ti

w 33 s

—i E ^

CD ^ &3

"O CO CD О 00 —I о

C3\ S

5 _c w —I

E X

^ о CO

CD S

О 01

33 CO S

ь ^

_c о ^—.

"O CD CO сз\ X о ©

S Sc

CD ^

"O 1

X СГ ^

S 00 "O

I

Ь

CD

I %

a §

§

0

1

со

S

5

I

CD

I

S

I

I

о

Сэ й)

I

э:

€

0

1 о №

СП

№ a

и й

5

6

4

5

Л.

и >•

О S3

о

к

>ч S

W

я

>

«I

Я ^ и S

п

20 So

^ Я

И Я щ

s и a

ойи

н я я

О дз па

чин

Я n п № н

f о

■о

I

II ®

з

3

I 0-

(О

при «синдроме пароксизмальной ночной дистонии» и относил данное заболевание к группе парасомний. По мнению автора, отличием пароксизмальной ночной дистонии от эпилепсии служили следующие признаки: отсутствие эпилептиформных нарушений ЭЭГ как в межприступном периоде, так и во время приступа; моторные феномены не укладываются в классическое описание эпилептических приступов; относительная резистентность к антиэпилептическим препаратам (АЭП).

Однако спустя 9 лет Tinuper и соавт. (1990) [23] из той же клиники, что и Lugaresi, осторожно сообщили: «...Длительное наблюдение за пациентами, страдающими пароксизмальной ночной дистонией показывает, что часть случаев с течением времени обнаруживает типичные признаки лобной эпилепсии». В 1993 г. Vigevano & Fusco [25] на основании детального клинико-электроэнцефалографического обследования (продолженный видео-ЭЭГ-мониторинг) 10 пациентов в эпилептическом Центре Рима доказали, что «дистонические пароксизмы Лугарези» являются на самом деле особым видом эпилептических приступов.

В 1995 г Scheffer и соавт. [20] опубликовали описание нового эпилептического синдрома, наблюдаемого ими у нескольких членов одной семьи, который проявлялся ночными гипермоторными эпилептическими приступами. Они предложили называть данный синдром «аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами». Клиническая симптоматика нового синдрома была идентична «пароксизмальной ночной дистонии Лугарези». Статья, опубликованная авторами, называлась «Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия, неправильно диагностированная как расстройство сна». Многочисленные дальнейшие исследования, выполненные как в самой Италии, так и в других странах, убедительно доказали эпилептический характер гипермоторных приступов при «дистонии Лугарези» и при других эпилептических синдромах.

Подробное описание гипермоторных приступов, их семиология и электроклинические корреляции были описаны Luders и соавт. (1993, 2000) [9,10]. Авторы предлагают более точный термин для обозначения этого типа приступов: фокальные эпилептические приступы с гипермоторными автоматизмами. В классификацию 2001 г. они вошли под названием «фокальные приступы с гиперкинетическими автоматизмами» [6]. Следует отметить, что в повсеместной разговорной практике врачей клиницистов и электрофизиологов сохранилось более упрощенное и первоначальное обозначение данного типа приступов - гипермоторные приступы (ГМП) [9].

Долгое время считалось, что ФПГА патогномонич-ны для лобной эпилепсии, обычно криптогенной [1,11,15]. В последние годы было доказано, что эпилептические приступы с гипермоторными автоматизмами могут возникать при локализации очага в височной коре и даже инсулярной области [13,19].

ЭПИЛЕПСИЯ

и пароксизмальные

гяяяяяяяяяяя^^ СОСТОЯНИЯ

Гипермоторные приступы нередко резистентны к антиэпилептическим препаратам [4].

Цель исследования - изучение клинико-электро-энцефалографических, нейровизуализационных особенностей и эффективности АЭП у пациентов с фокальными приступами с гиперкинетическими автоматизмами.

Объекты и методы |

В исследование вошли 1261 пациент с различными формами эпилепсии с дебютом приступов от первых суток жизни до 18 лет. Пациенты наблюдались с 1999 г. по 2012 г.

Исследование проводилось на клинической базе Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки. Диагностика эпилептических приступов и эпилептических синдромов осуществлялась согласно критериям международной классификации

у л

эпилептических приступов (1981); эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (1989), а также на основании доклада комиссии ILAE §s!

£ о @>

по классификации и терминологии (2001).

Все пациенты были обследованы клинически

неврологом; проведено рутинное ЭЭГ-исследование; |||

также во всех случаях проводился продолженный ¡Ц

видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна (аппа- ЦЦ рат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26

«ЭНЦЕФАЛАН-131-03», модификация 11, Медиком ¡=J

МТД; видео-ЭЭГ мониторинг «Нейроскоп 6.1.508», Ц|г

Биола). Всем больным было проведено МРТ-иссле- ¡§|

дование (магнитно-резонансная система Sigma ¡'j;l

Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла). tl1:

= = s

V о

"«JS

Результаты

Фокальные приступы с гиперкинетическими авто- |l |

матизмами выявлены у 19 пациентов, что составило ffs

1,5% случаев среди всех больных эпилепсией с де- |i==

бютом приступов до 18 лет. Среди обследованных |||

нами больных с ФПГА отмечалось незначительное ¡U!

1S «Б.

преобладание в группе пациентов женского пола - 8s|

52,6% случаев.

Возраст дебюта эпилепсии в данной группе варьи- i I f

ровал от 9 месяцев жизни до 18 лет (в среднем 6,3 лет | Ü |

± 5,9 лет). Наиболее часто начало заболевания отме- »!'

* 0 TS

чено в первые три года жизни - 38,6% случаев (см. 5*1 рис. 1). В период с 4 до 6 лет эпилепсия дебютирова- 1 ла у 26,3% пациентов. С одинаковой частотой заболе- i 1« вание возникало впервые в возрастных интервалах от 7 до 9 лет и от 14 до 18 лет - в 15,8%. С 10 до 13 лет Ц || первые приступы наблюдались в 5,3% случаев.

Фокальные приступы с гиперкинетическими автоматизмами в дебюте эпилепсии были отмечены лишь в 15,8% случаев среди пациентов данной группы. В остальных случаях ФПГА присоединялись к другим типам приступов позже. Наиболее часто в начале заболевания возникали вторично-генерализованные судорожные приступы (ВГСП) - 15,8%. С одинаковой частотой (10,5% случаев) констатированы следую-

"С

я

R ^

Я

о я

2

s л

н

3d

О

н

S =

о td Я

чз S

о §

td =

Я

S

П) $

о

Cd

о ш Я

О В S

43

о

я

^

g

St

о ©

Я

HNU^UI№M09lfiO

ооооооооооо

3 о

3

■о

X «г №

О» §

№ №

О» §

№ Л

О» §

(D №

wwwww

01 о Ь аз

"S s

аз о

cd о s

о -о

о

w '

"О СО

—I "г-'

^ го

CD

о ^

О

» £

о о

"О ь

_с _с

Ш W

о Го

"О

W

О =1

-I "О

0 О аз -I

И

1 =1

s сг —

а\ о tl "О

W

а\ ь

5

6

W

W

о tl

о

о о

о =0

W

]з □ о

ш о ь

Ь аз

S ,-,-С

о о »

" S X ©

аз -о

о

00

IV) >

"О

=1

О =1

CD "О "О W

^ СО

S ~1

1 £ CD ТЭ

"О

CD

Ю ' "

-р- ti °

J щ CD

Si s w

. oi s

5 9 о

< ® о

CD П

CO О

ь

"О

о аз w х

X

=1 "О СГ о ~ аз и Ь

-е- w

о о о

w -В-

Я1 о а-

х и

а- ь

^ °

О -о СЛ х

"со Е

I I

CD О)

-8-

о ^

w

го

s 1

W

-I tl s -о =1 о аз

=1 CD

w -о |1 м

о о

"О

pi со

0\ VC § -

CD CD

Ol ^

ю м

X о

-8-

о

W

аз о

pi со

о

_с

W CD

О О

W

CD _С

W

=1 tl

W S

Я1 =1

S CD

О "О

W

аз cd О

CD

"О

CD "О CD О

X "О

0

1

о ь о

CD

о

CD X

CD О

Я] -Н

w оо я.

<

о tl

о о

-& о

го Р>

£ -<

ТЗ CD

О S Я.

О X

CD ^ ®

О, го

со го =i &

о

о S

аз о

в О

w

W о

Ja о

ГО Ь

0\ v<

5 -с

-I ш

о

CD -С О CD

О аз О W Ш

С3\

0 W

^ S

СГ тз

1 W СГ

О

I О

CD аз I CD -I "О

о о аз s

аз ^

Е го

s< =■

w

"О

-1 о "о

о

S °

о I

со 1

—1 CD

ст> 2

о ^

О S

CD

О

CD

О О

СО

в О

W

О < -I

"О о

о "I 3

si"

V го s

-р^ — ро _

Л "О CD S О >< "О

s о

>< -1=

W

СЛ "

ч» ■<

^ О tl

W

сз\ ь

5

6

W

CD

W ©^

0 о ^ S

§ 3

сг о

1

Е I

CD ^

_, го

0 I Го

S "О

1 W и ь

О со

аз О

О аз

sc w

I

-С I W сг

о ■

о

аз

сг ti 5 о

аз "О

О *

-с Ь

CD

W

3 Я

о G

cd

о

й П) СП

S н

о в S

43

0

я

^

1 I

О

о

►е-

0 и ь

т

1 т

S S

•ё щ

4

s =

П) *

S I

П)

н

S £

01Л01Л01Л01Л0

•г

а

° ^

W V

тз ш

п

Ггг

ш

О! Об

SS

|о

■о

I

II ®

3 3

I О-

и пароксизмальные состояния

Геластические

i -

О ^

а I

Рисунок 3. Частота встречаемости различных типов приступов при эпилепсии, ассоциированной с ФПГА.

Анализ зарегистрированных в ходе видео-ЭЭГ-мониторинга фокальных приступов с гипермоторными автоматизмами показал широкий спектр клинических проявлений. Приступы нередко сопровождались вокализацией (вскрикивание, бормотание) -73,7% случаев. У всех пациентов отмечались повторяющиеся стереотипные гипермоторные эпизоды с выраженными тонически-дискинетическими феноменами продолжительностью от 2 сек. до 1 мин., при этом в 78,9% случаев приступы длились не более 30 сек. У 68,4% больных наблюдались приступы с более сложным поведением, которые включали в себя изменения мышечного тонуса с элементами дистониче-ской установки рук в сочетании с гипермоторными автоматизмами типа педалирования, боксирования, плавания (ритмичные разводящие движения приподнятыми руками), вращательно-качательных движений тазом в положении лежа (напоминающие движения в танце «ламбада»). Типичными были приступы, когда пациенты внезапно во время сна поднимали голову, начинали бормотать, садились в постели, оглядывались; на лице - выражение недоумения, испуга; далее проявлялись разнообразные гипермоторные автоматизмы (см. рис. 4а-4в). У части детей (47,4% случаев) ФПГА сочетались с тоническими приступами, причем тонический (дистонический) компонент мог в структуре ФПГА предшествовать ему или следовать за ним. Сразу вслед за гипермоторными приступами следуют тонические приступы или во время ФПГА могут наблюдаться различные тонические феномены.

Изменения на ЭЭГ. Интериктальная эпилепти-формная активность в ходе продолженного видео-ЭЭГ-мониторинга зарегистрирована в 14 (73,7%) случаях. В остальных случаях (26,3%) в период вне при-

ступов эпилептиформных изменений не выявлялось. У 7 пациентов регистрировалась региональная эпи-лептиформная активность в лобной области, в двух случаях - в лобно-центральных отделах, в двух случаях - лобно-височная область. Региональные пик-волновые комплексы отмечались в височно-теменной области в одном случае, также у одного больного была височная локализация разрядов. У одного пациента выявлялась мультирегиональная эпилептиформная активность в сочетании с диффузными разрядами.

В 15 случаях гипермоторные приступы были зарегистрированы в ходе видео-ЭЭГ-мониторинга. Из них у 4 (26,7%) пациентов в связи с выраженными миографическими и двигательными артефактами анализ биоэлектрической активности головного мозга в период приступа был невозможен. В остальных случаях ЭЭГ-паттерн приступа начинался в лобных областях - у 7 (46,6%) пациентов и в лобно-височных отделах - в 4 (26,7%) случаях.

В иктальном периоде выявлялись следующие ЭЭГ-паттерны ФПГА (см. рис. 5а-5в):

- появление региональной эпилептиформной активности типа острая - медленная волна -6,6% случаев;

- региональное ритмичное замедление в ритме тета-дельта - 26,7%;

- региональная низкоамплитудная быстрая активность - 20,0%;

- уплощение и замедление биоэлектрической активности (electro-decremental event) - 20,0%;

- отсутствие изменений - невозможность адекватного тестирования биоэлектрической активности головного мозга вследствие артефактов - 26,7%.

* 5

о = =

v 2 -

3 т =

а. & о

о ff -

Е ЧЕ <л

о £ =

в (ч с

5 ® 1

об о.

So

0 0 1 ¿Г S

■ 9 £

«31

я S а

•£ Н s Л?

о о |

S ° I ! : i

i i 1 S 0 я

и s 8 s 8 = и

0 g. =

1 J

X ® (!)

а о о

¡»I

in о

s <® о

5 О.Ё "о о

I-&.»

=1 ^J

"О СЛ

s о

О I

-I со о

=1 о

о о S

X -1

ш о-сл

О -I

^ со

S о

о

О о

CD S

CD ^

х п

вз

о

5 -н

6

вз ь о о сг

=1 tl

"О о

s о\

о вз

01 ^ CD ГО

< i

CD

и J: о

9 СП аз

:£ вз

J Ч

tl

О =1

СО "О

s CD

"О =1

О ВЗ

аз -о

7s вз

а\ о

О Го 11

СЛ I 8

р® °

о -С -Н

CD О

-I ь "О -с

ВЗ ВЗ 33

X

X ВЗ

=0 "О

ь о

о п

s ч

w О Cd О

¡3 я о ¡ч

й

П> й т I о о

4

J4

ш =

5

^

о й

о

"О

CD

"О

ВЗ

CD —I

ВЗ

33

ол я

П) П)

о 43

§ "

§

Cd О 43

.. Я

Й s И Cd

"О

ВЗ ^

со о

о

X

О -I аз

Я О

a s

-я ^

S

аз о

го ь

х CD

гт, З3

CD

_ CD

в i

о о £ -

= ё

х 5

"О

о

ВЗ =1 X "О

5 го

5

-р^

§ й

о - СО

о СО

Я1 -S

» =■

го «

х -Р^ -с

ВЗ СЛ ВЗ

СЛ о

s сл ч

X ^ о

СЗ ° —|

вз izi ь о

СЛ

о

tl

о

IV) СЛ

о

ВЗ

33

со

"О о ВЗ

а\

CD

со

CD "8

S "О J=

cd вз аз s

is го

—I О) О I

о н < н

о х г

о t

-о в

о о о

о\ в

CD

ВЗ

IV) IV)

со

CD

о

со

ВЗ "О

43 S

0 ч п>

1

я

w ьэ

w i. 43

2 о

3 И

■с К

R

■с я

и

I

и

ё щ

4 =

►е-

о я

F^ й

Е

т

St

•ё Щ

4 =

в S

ГС

Я ч я

F^

со b

-■j

й П>

Н to S

Е -о

о О

S? ™

о I

Я1 ВЗ

-С СЛ

ВЗ о

CD

аз

вз "О

а\

ВЗ

S вз со

CD

!□ X

О О

Я1 Е

X CD

О X

ГО s

о

со сл

CD аз

-с вз

го ь

х сг

ГО "О

о

"О

2 ><

о ь

"о 53

вз

I

ВЗ

сз\ ь 5

_ Ja

о Р

о

*

"О

CD *

CD

Ol О

ь

CD CD

tl

О О

CD X

о -р^

сл

о

о

CD

ВЗ

сз\ ь

5

6

ВЗ

я о о аз сг

И 5

0

1 =1

CD Ji3

ВЗ 33

Cf X

"О

Ji3 CD

ВЗ "О ВЗ

33 "О

го сз\

и

о

CD CD CD вз

ВЗ

аз СО CD tl =1 о s

й 1 ГО fu

СП о

о о о

Е

оо го

о о

О ш

^ Я.

ВЗ

tl

о о

0 "О

1 CD

CD X

£ 3

S 1

О си

-j io

CD V

73 i

? s

^ A го

0 н аз

1 -

о ГГ1 со

-I > =1

ВЗ ■ S

^ о я.

5 I CD

0 s =■

аз ^ _

вз ГО

1 J CD

о s о

-" S

-р^ 5 х

--1L ° ^

5

^о О s

-I i

ll I

ВЗ ^ о

го " аз

F3 ■< "

гч ш

О о о

^ аз о

-5 х °

Й » 1

ч ui s

аз о "О

00 СО

"О

■ о вз

Ь -I

ЛЗ ^

X

аз

а\ ^

О -I

"О

I ч м

_. вз о

^ о\ —I

тз ^ аз

^ cd о

S -I "О

CD ^ CD

I ВЗ _

33 X

Ь =1 я.

S -о 33

° О

CD

ВЗ "О

J= о

I Го

Ci3 -8-

CD

3

аз о ti

■sf I

со аз вз О р О I

S °

о О

о 0\ аз

-I О ВЗ О Ь 1

< It I -I CD О

" 1 о аз вз °

го -& ^

со о =i f S ?

IS?

ч □ F

вз о

CD

CD CO

^ о ^ ш

-8- Sv i

-& ° -

го S х

го

V го о

аз i £ &

^ ш

О- tl

s I

о аз

ti Е

CD -1 о аз

^ О го со SC -о о вз о

S, о Го ь 5 О

CD

_ ВЗ Г^ 33 s-'

СО го р о вз п г'п Ь °

О т ч=

вз _

OV S

ь CD

_ 5 j:

CD ВЗ

I вз о

° ь А

™ р I

оо -о

О^ IV) О о

t I о

сг вз I

СП i О

33 CD

О СП

0 "О

S о

1 со

tl I

"О Е

о sc S

° I

сг ГО

п "С о

со о

~1 ^

О вз

сз\ S

^ сг

го —

§ 5

ВЗ

CD

о

tl

о

ВЗ

аз

ВЗ

s ВЗ

го сл ^ О

"О

о

й i

CD CD

I "О

S вз

0 СП

1 "О

о вз - §

"О S CD -С

IV)

о ^

¿с О

X 5

II

о о о з s

Е го

о tl

0

СП

1

CD

33

СП "О

ь о

ГО СП

о 5

ti О

0

Ь вз s S

1 и

сл I

со ><

"О

т IV) <У> со

о

—I "О

"О

о

СП ВЗ

ь

ВЗ

ВЗ

го о tl

сл © 0\ сг

о tl

о ©

5

о

о\

CD О

О ВЗ

s "g

^ i

0 ь

01 сг X X ВЗ ВЗ "О 33

Ь вз

СГ 33 £

X °

.Х "О

О g

ВЗ S

СГ t!

CD

7s ВЗ

"О

о

_c ВЗ —1

CD о CD

О о

о

^ J= о

CD X

О "О о —1 ВЗ —1

Ol о

B3 СП

—I "O о ВЗ X X "О о СП ВЗ

-8 о

ь

_c о

CD о о

О сг

^ © СП

CD

—1 со

> СП

S оо

CO 3 tl ^р с

CD X -8 о

CD X -8 _с

^ 33 < со X ВЗ CD СП

^

CD со

СП

сг 33 ВЗ —1

СП "О CD

ь о ^

CD X -8 о

сг

CD

Я! CD

0

s ё

1 1 CD

X

CD

"О s<

S -О

^ s

^ s

0 со

СП

cd a>

CD s

1 CO s Q,

"O

о

CO B3

о

CD

° a

-I o\

(i>

|o

■O

i II

I

3 3

I 0-

и пароксизмальные состояния

чаев. Эффект в отношении приступов не отмечался у 50,0% больных.

Гидантоины назначались добавочным препаратом одному пациенту с частыми резистентными приступами. Доза Фенидана составила 250 мг/сут. (6 мг/кг/ сут.). Отмечено снижение частоты приступов более чем на 50%.

Обсуждение

Фокальные приступы с гиперкинетическими автоматизмами относятся к редким типам приступов в педиатрической практике. Частота гипермоторных приступов среди других видов эпилептических пароксизмов точно не установлена. По нашим данным, ФПГА выявляются в 1,5% случаев среди всех больных с эпилепсией с дебютом приступов до 18 лет. В эпилептическом центре Корк (Германия) среди 294 больных височной эпилепсией, прошедших пре-хирургический мониторинг, ФПГА были выявлены в 17 случаях (6%) [21]. Vigevano & Fusco (1993) [25] определяют частоту ночной лобной эпилепсии с гипермоторными приступами как один случай на 300 больных эпилепсией детей и подростков. По мнению Oldani и соавт. (1998) [16], фокальные приступы с гиперкинетическими автоматизмами наблюдаются у 7,5% пациентов, обращающихся за помощью в связи с различными расстройствами сна. Следует отметить, что истинная частота данных приступов в популяции намного выше, так как многие случаи ошибочно считаются неэпилептическими.

Возраст дебюта ФПГА вариабелен и составляет в разных исследованиях от 2 мес. до 52 лет. Возраст дебюта эпилепсии в нашей группе пациентов варьировался от 9 мес. жизни до 18 лет (в среднем 6,3 лет ± 5,9 лет). Наиболее часто начало заболевания отмечено в первые три года жизни - 38,6% случаев (см. рис. 1). В период с 4 до 6 лет приступы дебютировали у 26,3% пациентов. Большинство авторов подчеркивают преимущественно школьный возраст начала данных приступов. Максимальный пик дебюта наблюдается в возрасте 8,7-11,8 лет (Holthausen H., Hoppe M., 2000) [21]. Согласно их наблюдениям, ФПГА начинаются в детском возрасте в 90% случаев. Vigevano & Fusco (1993) [25] описали своеобразные тонические приступы, переходящие в гипермоторные у детей на первом году жизни. Вместе с тем, нередко начало приступов происходит во взрослом возрасте.

Согласно данным Oldani и соавт. гипермоторные приступы в 2 раза чаще встречаются у мужчин [16]. Среди обследованных нами больных с ФПГА отмечалось незначительное преобладание в группе пациентов женского пола - 52,6% случаев.

Наше исследование и данные литературы показывают, что выраженность ФПГА значительно варьирует: от двигательной бури до едва заметных движений во сне (больной как бы ворочается во сне). Многие авторы предлагали клиническую систематизацию

гипермоторных приступов. Rheims и соавт. (2008) [18] выделили два типа ГМП на основании детального изучения 11 пациентов на этапе прехирургическо-го обследования. Первый тип ГМП наблюдался у 6 пациентов: гримаса страха на лице, выраженное возбуждение, качательные движения туловищем в сочетании с «брыкательными» движениями, педалированием или боксированием. Второй тип ГМП был констатирован у 5 больных и проявлялся небольшим возбуждением, качательными движениями туловищем в горизонтальной плоскости (из стороны в сторону) или с боку на бок; вращательными движениями тазом; дистоническими феноменами. При этом пациент всегда оставался в лежачем положении. При ЭЭГ-исследовании по программе прехирур-гического мониторинга у больных с ГМП 1-го типа очаг эпилептиформной активности локализовался преимущественно в вентромедиальных отделах лобной коры, в при ГМП 2 типа - в премоторной коре.

Vignatelli и соавт. (2007) [26] выделили 4 типа ФПГА при детальном обследовании 66 пациентов.

1-й тип - пароксизмальное пробуждение: короткие внезапные двигательные феномены (как будто здоровый человек ищет удобное положение в кровати);

2-й тип - гиперкинетические приступы: сложные двигательные акты с дистоническими феноменами (боксирование, педалирование и пр.);

3-й тип - билатеральные, но асимметричные тонические феномены с принятием определенных «вычурных» поз;

4-й тип - внезапно наступающие, достаточно длительные, беспорядочные движения во сне, напоминающие целенаправленные движения (пациенты садятся в постели, встают на четвереньки, пытаются ползти и пр.).

Детальную систематизацию клинической феноменологии гипермоторных приступов при ночной лобной эпилепсии представили Oldani и соавт. (1998) [16]. Авторы подразделили клинические проявления ГМП 4 категории: минимальные, малые, большие и пролонгированные. Минимальные приступы проявляются чаще всего дотрагиванием до отдельных частей тела (почесывание носа, потирание головы); легким сгибанием конечностей, жеванием, короткими возгласами, появлением гримасы страха (продолжительность - 3-10 сек). Малые пароксизмы характеризуются вовлечением отдельных сегментов туловища (изменение положения тела); появлением движений, напоминающих нормальные двигательные акты (продолжительность - 10-30 сек). Во время больших приступов наступает внезапное изменение положения тела (больной поднимает голову, садится в кровати), появляются гипермоторные и дистонические феномены, выражение ужаса на лице (продолжительность 5-30 сек). Пролонгированные пароксизмы отличают сложные двигательные акты, «двигательная буря»; гиперэкстензия туловища; появление педалирующих и боксирующих автоматизмов, рит-

i -

о ^

а £

* 5 Э

о 5 =

о 2 -

3 т =

а. Ü о

о ff -

Е ЧЕ <л

° J о-

t eä

в (ч с

5 ® 1

ой а.

Ü

= 5 ^

0 0 1 1Л .2 ■ 9 £

íSi

я S а •£ ü s !«

о о |

S ° i

! s É

í i 1 É 0 я

г s 8

15 s =

i s 5 II

o £ =

í J

X O (!)

a o n Si í и »

X « o

5 О.Ё "o o хв .»

о сл сл td

» ш Е а

в -

►е-►е-

■с к

V,

•ё

о о

-а

н о a

a

0 a

я R

1

S

П>

XI §

3 S -с

§ О

н

я

о о Н О

о

г

ГС ^

о

„

, о 5

о й

нз G ffi

8 "

' n w 2

St П

w l-i

и о

S ЛЗ

S ^

О T3

о О

4 Cd

5

Я

S л 7 vji И

£

S

cd

ffi

•o © £ q Я Й

О r^ >a

cd я

T1

Я Й E

g Я

и -

-Й s 3

2 Я a

3 3 ч

Й ^ о

о a v

W W

5 Б

я О -l

О

a

о =

-е-

й

I

St

т I

to £

a ш

° a

й s

s I £

о

^ Й

w re g g

St Ё

a о

0

1

0 s

1

n

—e.

я й —■

-c

П)

о

- и

1-й w

В to я о

s .

a w § ш

f о

■О

i II

I

3 3

I 0-

и пароксизмальные состояния

мических движений тазом в положении на четвереньках (продолжительность данного типа приступов обычно превышает 1 мин).

Большинство авторов отмечают хронологическую приуроченность фокальных приступов с гиперкинетическими автоматизмами ко сну. Возникновение приступов в ночное время - важный критерий ФПГА. Чаще они появляются при засыпании или перед пробуждением, но могут быть и в течение всей ночи. У некоторых пациентов пароксизмы наблюдаются в строго определенное время ночи (чаще во 2-ю стадию фазы медленного сна), что сближает их с пара-сомниями. Значительно реже приступы констатируются во время дневного сна, и лишь около 10% больных имеют приступы в бодрствовании [24]. По результатам нашего исследования, ФПГА в 57,9% случаях отмечались только во сне. У 42,1% пациентов приступы возникали как во сне, так и в бодрствовании. Исключительно в состоянии бодрствования гипермоторные приступы не наблюдались ни в одном случае.

Количество приступов может достигать десятков за одну ночь. БсЬ^ег и соавт. (1995) [20] представили историю болезни пациента с диагнозом ночной лобной эпилепсии, у которого при видео-ЭЭГ-мониторинге было зафиксировано 72 приступа в течение одной ночи. При ночной лобной эпилепсии обычно наблюдается циклолептическое течение: серия приступов в течение одной ночи, затем светлый промежуток, продолжающийся от нескольких дней до 1-2 мес., затем снова серия приступов [1,14].

Запись ЭЭГ в приступном периоде представляет определенные сложности. Несмотря на то, что частота приступов у большинства пациентов достаточно высокая и зафиксировать их практически не составляет проблем, интерпретировать запись ЭЭГ (и даже видео-ЭЭГ-мониторинга) сложно ввиду выраженного гипермоторного компонента и большого количества артефактов, возникающих в момент приступа. Необходимо также помнить, что именно при приступах, исходящих из лобной доли (премоторная и префрон-тальная области), возможна ситуация, когда биоэлектрическая активность мозга не изменяется даже в иктальном периоде [7]. С одной стороны, отсутствие изменений на ЭЭГ в момент приступа не может однозначно свидетельствовать об неэпилептической природе пароксизма, с другой - нормальные результаты ЭЭГ при многократной регистрации различных приступов редко наблюдаются при эпилепсии; это обычно характерно для неэпилептических состояний. Несмотря на данный факт, наше исследование показало высокую значимость видео-ЭЭГ-мони-торинга с включением сна в диагностике ФПГА. Так, интериктальная эпилептиформная активность в ходе продолженного ВЭМ зарегистрирована у большинства пациентов (в 73,7% случаях). В 15 случаях гипермоторные приступы были выявлены в ходе видео-ЭЭГ-мониторинга. Из них только в 26,7% слу-

чаев в связи с выраженными миографическими и двигательными артефактами анализ биоэлектрической активности головного мозга в период приступа был невозможен. В остальных случаях определялся четкий ЭЭГ-паттерн фокального приступа с гиперкинетическими автоматизмами.

ФПГА встречаются в рамках идиопатической, криптогенной и симптоматической форм фокальной эпилепсии [4,7]. Идиопатическая ночная лобная эпилепсия - эпилептический синдром, при котором наиболее часто описываются приступы с гипермоторными автоматизмами. Этот синдром был описан в 1995 г. Sheffer и соавт. в 5 австралийских, британских и канадских семьях. В дальнейшем были определены гены, детерминирующие развитие данного заболевания: локус 20q13.2 и 15q [20]. Мутация затрагивает подтип альфа-4 никотиновых ацетилхо-линовых рецепторов нейронов, локализованных в области 20q13.2-13.3, и приводит к замещению аминокислоты серина фенилаланином. Наличие спорадических случаев не исключает диагноза [4]. Ночная лобная эпилепсия проявляется единственным типом приступов - фокальными с гиперкинетическими автоматизмами, возникающими серийно исключительно во время сна (обычно ночного) [3]. В неврологическом статусе больных не выявляется очаговых нарушений; интеллект всегда сохранен. Результаты нейровизуа-лизации отрицательны. В связи с частыми приступами во время сна у больных нарушается физиологическое течение фаз сна, что может вызывать в дневное время повышенную утомляемость, сонливость, раздражительность [2]. Однако следует иметь в виду, что идиопатическая ночная лобная эпилепсия - это диагноз исключения. Только тщательное проведение методов нейровизуализации, в т.ч. и с высоким разрешением, позволяет исключить симптоматический характер эпилепсии. Клиническая картина гипермоторных приступов практически идентична при идиопатиче-ской и симптоматической лобной эпилепсии [4].

Этиология симптоматической лобной эпилепсии с ГМП может быть разнообразной. Наиболее часто выявляются фокальные кортикальные дисплазии лобной коры [12,19,22]. В наблюдении Staack и соавт. (2011) [21] у больных височной эпилепсией с ФПГА нередкой находкой была «двойная патология» - сочетание фокальной кортикальной дисплазии со склерозом аммонова рога. Реже симптоматическая фокальная эпилепсия с ФПГА обусловлена объемными образованиями (обычно DNET - дисэмбриопла-стический нейроэпителиальный тумор), глиозными изменениями в результате перенесенного церебрального инсульта или нейроинфекции [8]. Ambrosetto & Santucci (2009) [5] описали уникальный случай: фокальная эпилепсия, проявляющаяся гипермоторными приступами у молодого мужчины, страдающего наследственным метаболическим заболеванием -аспартилглюкозаминурией. Наши результаты показывают, что среди нарушений на МРТ наиболее часто

i -

о ^

£ |

* 5

о = =

v 2 -

3 т =

а. & о

о ff -

Е ЧЕ <л

о £ =

в (ч с

5 ® 1

об о.

So

0 0 1 ¿Г S

■ 9 £

«31

я S а

•£ Н s Л?

о о |

S ° I ! : i

i i 1 S 0 я

и s 8 s 8 = и

0 g. =

1 J

X ® (!)

а о о

¡»I

in о

s <® о

5 О.Ё "о о

I-&.»

-J, (О = ~P "O

CD T3 CD CD CO CD

"O <D — 73

з ^

сг X

ш'и 2- 2- J> ^ E" о 3 . о ^

о о »

§ » 2.

СЛ

сл 3

0 5-

§ I

■ ^ йз'

: СГ> оз

й ° CD Q3

1 . СЛ

СП ® ■ё®

о

] Р со s

: <* ь ^s

> сг со

1 х X -о

' ^ ж S

1 3= 5 °

: cd со

■ г* i со

; si >

: > ^ ш

л < s □

° о| 1

S 8 1 ®

£ ^ £ о

S S 1 5

S ■©■ i ^ о g

йэ "О

го 3

О CD

F -о

> ?

5 «

СО Си

Q3 <5

5 >

fcl а

N3

л

ъ

р

нЗ Р

Q3 О

^ О

5 1

СО со

5 о

CD |

а " =

сл

о "5. со

— cd" Е.

"о ^ =; "о I—

со —^ —• CD ш г

- 5= и ш ^

-

^ уз гп CD ®. X

: щ CL

. О SL

=

® R"S

О CD СО СО ^

JJ СО _ CD m Ф =Т

о. Q О

. g , -О

_< О со ; СО CD

■ _ С CD

" i-f ~~« "О

со со .

S J СО CD ч<

со , —| —1- "о -о

I! Г1 W — • 3

_ CQ о о

; —

L о

- СО _ з

О

5 -L -О 3

: S о ®

I w S. з

, Ла. CD ®

Г СО —

Г ■ ■ О

» 2 Ф

. о о з з-' о. —

CD CD N

-L " I—t

ст> ш 5'

1 сл = 2

a N =

I I » Si

■ о' £1

ai □ ш

СЛ — сл

_1_ гп 'i

Р CD1 - "О CQ СЛ С ^

<3 S?

s ¥

сг 7ч CD ^ сг ш О

EL -со со с с д- со О си

СО 7s .

7s I-со СО С о со Q-

гг о о

_| л». СО _ CD

С" со

"О О CD

F к.

2 §

0 сл

01 - ■

о

■ со

с»

со о со О

=г — со -р

В. сл CD ^

со ® м"

й- 3 ^ 5

CD--3 ^

■iT О ® -о

^ 5' Я "а

33 "D о СО

CD

33 аз ■Si щ

q ш P » X у

^ rt- —L —' о О ci

й- О- V1 £ ^ О •

о" = со ST - F

> о

О Со

CD О- СО —i CD ^ =г

CD з> о оэ

СО сл i « О '-п

с

CQ О

о

> 33

йз о' сл О

i|>" и ^ < OSis

СЛ CD

3= SL о

f

3 > со

cd izf: С" о о а»

CD CD О СО

со § -О

Р? 5 ^

3 > 05 5 со - со

О о о

г; о 2.

Ф л ?

Ш Q. С

= ' Р

со СО

сл

го

о Si.

—ь сл

-- g: SL

' ГО ф о ■

' р CD -Ь

' СЛ -о 4b. v

■ й

ГО -Q "Р

w и-, w л' —

о У, о 3^3.

"О СО

CD О —

X X о

^ О-

С< СО CD

со

CD

Sr и -5 § i-1

cu CO

^ 3D

сл

cd"

О. cu -

I а

» -О ZJ =

= CD

м О <

о -« _

о со з

СО й н

g о-

3 =

тз И ш

CD о -

X X о

сг

>< « Л> ГЛ 3 CD

СЛ йз -О CD - =

g СГ

о ь

CD tl

I СП

s "О Ь CD

о ti

С3\ I

о

CD "О

О о

"О

W

tl

о

W

о

CD

-8--8-

tl

о

о

о

со

сз\ >

о 5

CD со

-О =1

CD S

J3 Ь

о

" -о

I о

&J CD

о й

со о

XI 1 о

S "О CD

о S о s W о СП о

140 п §1

I Ja о

о

X

о

—I

CD "О W

tl

сз\ о

9 X

о о

CD

"О

W СО

I S

CD

о

W

СП СО

о о

5

со СП 3 -I CD м

s -о

о

X о

0

о\

1

о

0 -о

1 и

CD

W "О

о о

о о

в"<

й 13

-I Ш

о s "о

"О w

м ]а "

Ё р S

со -8-

CD

о

W

CD

"О 33 tl о

со

CD 133

IV) оо о

О О CD

сз\ sc

S О "О

X Ь о

—, CD СП

а

о

Го >< со о

S CD

W -&

0

1

CD >

о

о

S

СО ■ IV) го

W

о\ 5

л О CD

О со

СП

и и

CD СО и

о

_

CD W I СО

о И

CD

W

a\ ь 5 tl w

JU о

ь о о сг

IV)

S CD CD Л

tl

CD

о

о о

о

"О

I Ы

о

W S ^ 0\ СП

CD

^о аз

о^ Х

О =1

Ь "О

=1 о

&Э СП

W СЛ

о

"О "О

о о

СП Ь CD О

о

В s

о W

<■ и о -о О

s

о сз\ о

"О

W CD CD Ь

О СО

? 1 &

_ ^ °

=1 Э О

о

о -

СП "О

W CD

г

tl w X 7s W —i о о о 7;

X X ^ w о

СГ —I "О

CD a 03

S CO "O СГ со

X w CO X w _c S О —I X w аз "О CD Е

CD о 7s 03

—I "О X ^ О "О —I 5 Е

CD X CD О CD 7s w CD SC

^ CD ь X

"O СГ CD

s X SC

W О W "О

X —I аз О

—I CO "O CD СГ ti СП ^ со

^ о 03

w ^

ь "O X ь

CD &3 CD 03 ^ со 03 J=

—I —I w S "O CD tl со ^ аз

_c 7; —

CD О ^ о —I ^

о "О CD 03 СП

SC CO _с

о ^ 1-1 03

—I О о

CD X &з —I ^—1 —1

"O CD X

W ^ E X —I о о

^ X —1

S СГ

о "О

о\ "О о

X СП

о о

tl —1

S о о СП о 7; 03 со

о ^

"О -1 СП

03

S CD CD "О 5 1

X аз jH 7s ^ X _с —1

CD —1 о

СП

CD _с СП

о CD

СГ о 7; tl

о ^ 03

^ -1

CD ^ X

7; —1 03 СП —1 о S о о

"О о —1 7s CD

сз\ 03

о —1

ь ^ -&

CD со о

tl S

о 03 03

СП S ь

03 СГ

X X

^ X

Sc CD X

CD

tl

w

w p

« -

3

Л

n

и а

n

X X

CD W

о аз

CD ■ Л

W и

о

a\

X

w

"O

о

О Ь SC о СП

Ь X

о о

о\ -

1° СО CD

CD

"О о\

03 03 "О

S S CD

03 03 ^

—1 со 03

CD "О

^ 03

7s —1

03 X 03

7; г

СП

S "О о СП

о

X со сз\

о СП о

—1 о "О

CD "О 03 tl X ^ 03 СП ь

CD CD

СП _с

03 CD

—1 ь X

03

7;

^ СП "О о ©

CD

7; СП —1

о о >

S сз\ ^ Sc 7; ^ S о -1

X 03 о ь —1

.с о —1 сз\

СГ СГ

—1

—1 СГ

о 7;

03

"О

сз\

CD

со

"О

CD

tl со

CD

аз tl

W

^ CD Ь -I

JU о

л j=

"О

о X "О "О

о

S ° о

"О &3

со S

a> sc 00 "й

СО

W CD

CD

5 °

О CD

¡е

W

со

W

аз 5 Е

55

-I S< -О

3 в S

CD ЛЗ &3

о s Ь аз

"О

W

> о

IV)

со

"О

—I

"О X

о

> "О

5 Е

о о

о

-I -О -I

W

tl

tl

о о

CD

X

W

Го 3

§ г

CD

-с S

И о

2 "

СП ь

СО CD

=1 tl

s о

Ь СП

CD W

"О

о

СП CD

CD

о CD

—1 X

CD ^

о 7;

о

—1 "О

CD —1

S

7s

03

tl ь

03 СГ

X X

X ^

^ CD

CD —1

сз\

CD

—1 CD "О

"О

03

—1

"О

X

03

Е

^

о

о

сз\

о S

W

CD

"О S

S -С

0 CD -I О

° S

1 О

S и "О W

о S

W

"О

W

"О

CD

tl ^

о ь о

йз

-I о

"О -О

о в g

tl о ь

СЛ со

W

Ь £

о

сз\

W

X

W ^

сз\ о ь

СГ

Е

5

в в

? О

го Ч

о tl

X W О "О

S ш

X

-С СП

CD СГ

5 СП

CD ^

S аз

CD

£ 1

! в

* в

СП

СО CD с

О

сз\ о

tl

W

ь

а\ сг

tl

CD

X

о

о -о х s &з 2

W w

сз\ s

W =1

S -о

&з О

СО СП

"О

о в

о о -1

W

о

"О

CD —

=1 "О

W CD

■о со

W

о о\

W —I "О

о в

CD О

Ш !< 3 X

о ш

"О "О

СГ W

X 5

О CD

Ь "О

g -б-2 О

о СО

a\ CD О =1

Е ?

"О

CD

"О

tl

о

f о

■О

I

II ф

3 3

I О-

и пароксизмальные состояния

Benabid A.L., Kahane P. Analysis of clinical patterns and underlying epileptogenic zones of hypermotor seizures. Epilepsia. 2008; 49: 2030-2040.

19. Ryvlin P., Minotti L., Demarquay G. et. al. Nocturnal hypermotor seizures, suggesting frontal lobe epilepsy, can originate in the insula. Epilepsia. 2006; 47: 755-765.

20. Scheffer I., Bhatia K., Lopes-Cendes I. et. al. Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. A distinctive clinical disorder. Brain. 1995; 118: 61-73.

21. Staack A.M., Bilic S., Wendling A.S., Scholly J., Kraus U., Strobl K., Bodin F., Zentner J.,

Steinhoff B.J. Hyperkinetic seizures in patients with temporal lobe epilepsy: clinical features and outcome after temporal lobe resection. Epilepsia. 2011; 52 (8): 1439-1446.

22. Tao Y., Guojun Z., Yuping W. и соавт. Surgical treatment of patients with drug-resistant hypermotor seizures. Epilepsia. 2010; 51: 2124-2130.

23. Tinuper P., Cerullo A., Cirignotta F., Cortelli P., Lugaresi E., Montagna P. Nocturnal paroxysmal dystonia with short-lasting attacks: three cases with evidence for an epileptic frontal lobe origin of seizures.

Epilepsia. 1990 Sep-Oct; 31 (5): 549-56.

24. Tinuper P. Lugaresi E., Vigevano F. et. al. Nocturnal frontal lobe epilepsy. In Eds.:

R. Guerrini et. al. / Epilepsy and movement disorders. Cambridge. 2001; 97-109.

25. Vigevano F., Fusco L. Hypnic tonic postural seizures in healthy children provide evidence for a partial epileptic syndrome of frontal origin. Epilepsia. 1993; 34: 110-119.

26. Vignatelli L., Bisulli F., Provini F., Naldi I., Pittau F., Zaniboni A., Montagna P., Tinuper P. Interobserver reliability of video recording in the diagnosis of nocturnal frontal lobe seizures. Epilepsia. 2007; 48 (8): 1506-1511.

References:

1. Gluhova L.Ju. Muhin K.Ju. Autosomno-dominantnaja lobnaja jepilepsija s nochnymi pristupami. V kn.: Jepilepsija: atlas jelektro-klinicheskoj diagnostiki (Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy with seizures. In the book: Epilepsy Atlas electro-clinical diagnosis / K.Ju. Muhin, A.S. Petruhin, L.Ju. Gluhova). Moscow. 2004;314-321.

2. Gluhova L.Ju., Muhin K.Ju., Petruhin A.S., Mironov M.B. Zhurnalnevrol. psihiatr. 2003; 103 (12): 51-52.

3. Karlov V.A. Jepilepsija u detej i vzroslyh zhen-shhin imuzhchin. Moscow. 2010; 196-199.

4. Muhin K.Ju. Autosomno-dominantnaja lobnaja jepilepsija s nochnymi paroksizmami. Vkn. Idiopaticheskie formyjepilepsii: sistematika, diagnostika, terapija (Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy with paroxysms. In the book. Idiopathic forms of epilepsy taxonomy, diagnosis, therapy / K.Ju. Muhin, A.S. Petruhin). Moscow. 2000; 209-216.

5. Ambrosetto G., Santucci M. Sleep-related hypermotor seizures in aspartylglucosami-nuria: a case report. Epilepsia. 2009; 50 (6): 1638-1640.

6. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epi-lepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia. 2001; 42 (6): 796-803.

7. Holthausen H., Hoppe M. Hypermotor seizures. In: Epileptic Seizures: path physiology and clinical semiology. Eds. H.-O. Luders, S. Noachtar. Philadelphia. 2000; 439-448.

8. Kaido T., Otsuki T., Nakama H., Kaneko Y., Kubota Y., Sugai K., Saito O. Complex behavioral automatism arising from insular cortex. Epilepsy Behav. 2006; 8 (1): 315-319.

9. Luders H.-O., Burgess R., Noachtar S. Expanding the international classification of sei-zures to provide localization information. Neurology. 1993; 43: 1650-1655.

10. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. N.Y. 2000; 796.

11. Lugaresi E, Cirignotta F. Hypnogenic paroxysmal dystonia: epileptic seizure or a new syndrome? Sleep. 1981; 4 (2): 129-38.

12. Nishibayashi H., Ogura M., Taguchi M., Miki J., Uematsu Y., Itakura T. Nondominant parietotemporal cortical dysplasia manifesting as hypermotor seizures. Epilepsy Behav. 2009; 14 (4): 691-695.

13. Nobili L., Francione S., Mai R. et. al. Nocturnal frontal lobe epilepsy: intracerebral re-cordings of paroxysmal motor attacks with increasing complexity. Sleep. 2003; 26: 883-886.

14. Nobili L., Francione S., Mai R. et. al. Nocturnal frontal lobe epilepsy: intracerebral re-cordings of paroxysmal motor attacks with increasing complexity. Sleep. 2003; 26: 883-886.

15. Oldani A., Zucconi M., Asselta R. et. al. Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epi-lepsy. A video-polysomnographic and genetic appraisal of 40 patients and delineations of the epileptic syndrome. Brain. 1998; 121: 205-223.

16. Oldani A., Zucconi M., Asselta R. et. al. Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epi-lepsy. A video-polysomnographic and genetic appraisal of 40 patients and delineations of the epileptic syndrome. Brain. 1998; 121: 205-223.

17. Raju G.P., Sarco D.P., Poduri A., Riviello J.J., Bergin A.M., Takeoka M. Oxcarbazepine in children with nocturnal frontal-lobe epilepsy. Pediatr. Neurol. 2007; 37 (5): 345-349.

18. Rheims S., Ryvlin P., Scherer C., Minotti L.,

Hoffmann D., Guenot M., Mauguiere F., Benabid A.L., Kahane P. Analysis of clinical patterns and underlying epileptogenic zones of hypermotor seizures. Epilepsia. 2008; 49: 2030-2040.

19. Ryvlin P., Minotti L., Demarquay G. et. al. Nocturnal hypermotor seizures, suggesting frontal lobe epilepsy, can originate in the insula. Epilepsia. 2006; 47: 755-765.

20. Scheffer I., Bhatia K., Lopes-Cendes I. et. al. Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. A distinctive clinical disorder. Brain. 1995; 118: 61-73.

21. Staack A.M., Bilic S., Wendling A.S., Scholly J., Kraus U., Strobl K., Bodin F., Zentner J., Steinhoff B.J. Hyperkinetic seizures in patients with temporal lobe epilepsy: clinical features and outcome after temporal lobe resection. Epilepsia. 2011; 52 (8): 1439-1446.

22. Tao Y., Guojun Z., Yuping W. i soavt. Surgical treatment of patients with drug-resistant hypermotor seizures. Epilepsia. 2010; 51: 2124-2130.

23. Tinuper P., Cerullo A., Cirignotta F., Cortelli P., Lugaresi E., Montagna P. Nocturnal paroxysmal dystonia with short-lasting attacks: three cases with evidence for an epileptic frontal lobe origin of seizures. Epilepsia. 1990 Sep-Oct; 31 (5): 549-56.

24. Tinuper P. Lugaresi E., Vigevano F. et. al. Nocturnal frontal lobe epilepsy. In Eds.: R. Guerrini et. al. / Epilepsy and movement disorders. Cambridge. 2001; 97-109.

25. Vigevano F., Fusco L. Hypnic tonic postural seizures in healthy children provide evidence for a partial epileptic syndrome of frontal origin. Epilepsia. 1993; 34: 110-119.

26. Vignatelli L., Bisulli F., Provini F., Naldi I., Pittau F., Zaniboni A., Montagna P., Tinuper P. Interobserver reliability of video recording in the diagnosis of nocturnal frontal lobe seizures. Epilepsia. 2007; 48 (8): 1506-1511.

FOCAL MOTOR SEIZURES WITH HYPERKINETIC AUTOMATISMS IN PEDIATRIC PRACTICE

Mukhin K.Yu., Mironov M.B.

Svt. Luka's Institute of Child Neurology and Epilepsy, Moscow

Abstract: focal motor seizures with hyperkinetic automatisms (FSHA) - seizures with involves predominantly proximal limb or axial muscles producing irregular sequential ballistic movements. In our study we revealed FSHA in 1.5% of all cases of epilepsy with onset of seizures before 18 years old (n=1261). Onset of epilepsy with FSHA varied widely - from 9 month to 18 years of life; middle age of onset was 6.3 years ± 5.9 years. FSHA occurred in combination with 8 different types of seizures. Remission was achieved in 42.1% cases of epilepsy, associated with FSHA. Reduction of seizure frequency >50% on antiepileptic treatment was achieved in 42.1% of the patients.

Key words: epilepsy, focal motor seizures with hyperkinetic automatisms, video-EEG monitoring.

i -

n ^

& I

О -

5 a

* ? ""

к £ T Ü ^ 3 S £

* 5§

3 л 9

• ¡f -

E ЧЕ <n

0 £ =

1 о О n (4 с

5 ® 1

if« О is a.

So f

0 0 1 IA S ■ 9 £

«31

я S а •£ ü 8 !« О О I

S ° I j: i

Ü i 1 s0 я

n s 8 5 s = i s 5 M 1 0

0 £ =

1 J

X ® (!)

a о n Si in о

X « о

5 О.Ё "о о хв .»