CC BY
140
Обмен опытом
128
Н.А. Семенова, А.И. Чубарова
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва
Физическое развитие детей первого года жизни с синдромом Дауна, находящихся на воспитании в семье
Контактная информация:
Семенова Наталия Александровна, заочный аспирант кафедры госпитальной педиатрии № 1 ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова»; врач-генетик ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова Адрес: 123001, Москва, ул. Садовая-Кудринская, д. 13, тел.: (499) 254-26-92, e-mail: [email protected] Статья поступила: 27.04.2012 г., принята к печати: 03.08.2012 г.
В работе представлены результаты исследования, целью которого была разработка перцентильных графиков длины, массы тела и окружности головы российских детей с трисомией хромосомы 21 в возрасте от 0 до 12 мес жизни. В настоящее время графиков для оценки физического развития детей с синдромом Дауна в России нет. Обследовано 514 детей с цитогенетически верифицированным синдромом Дауна, находящихся на воспитании в семье. В возрасте от 0 до 1 года им проводилось динамическое измерение основных антропометрических показателей по стандартным методикам. Всего проведено 4538 измерений, по результатам которых построены и приведены перцентильные графики длины, массы тела и окружности головы. Разработанные графики с успехом могут применяться в практике амбулаторного педиатра для оценки физического развития ребенка с синдромом Дауна.
Ключевые слова: дети, физическое развитие, синдром Дауна, перцентильные графики.
ВВЕДЕНИЕ
Синдром Дауна — самая частая хромосомная патология, характеризующаяся полной или частичной трисомией хромосомы 21. Новорожденные с синдромом Дауна имеют повышенный риск врожденных пороков развития. К тому же клинические проявления некоторых заболеваний у таких детей часто носят стертый характер, могут протекать под маской других состояний или быть принятыми клиницистами за признаки самого синдрома [1]. Так, диагностика гипотиреоза и целиакии у детей с синдромом Дауна может вызывать серьезные затруднения [2, 3]. Таким образом, физическое развитие ребенка первого года жизни — один из важнейших показателей состояния его соматического здоровья.
Известно, что дети с синдромом Дауна в целом имеют сниженные темпы роста с рождения и до завершения всего периода роста. Причина такой задержки пока однозначно не ясна. С другой стороны, особое значение для детей с синдромом Дауна имеет ранняя профилактика паратрофии и избыточной массы тела.
Определять темпы роста детей возможно при анализе последовательных измерений ребенка, проводимых в определенные сроки, оценивая темповые изменения отдельных показателей (длина, масса тела, окружность головы). Существует несколько основных способов оценки антропометрических показателей, в т. ч. параметрический (сигмальный) и непараметрический методы (по перцентильным таблицам) [4].
N.A. Semenova, A.I. Tchubarova
N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of health and social development of Russia, Moscow
Physical development of infants with Down syndrome upbringing in family
This article represents the results of the study, which aim was to develop percentile charts of height, weight and head circumference of Russian children with trisomy 21 at the age of 0-12 months. Nowadays there are no charts for the evaluation of physical development of children with Down syndrome in Russia. 514 children with cytogenetically confirmed Down syndrome and upbringing in families were examined. The repeated measurements of height, weight and head circumference according to the standard methods were performed at the age from 0 to 1 year. The total amount of measurements, according to which results there were made percentile charts of height, weight and head circumference, was 4538. The developed charts can be successfully used in practice of the out-patient pediatrician in order to assess physical development of a child with Down syndrome.
Key words: children, physical development, Down syndrome, percentile charts.
Очевидно, что оценивать темпы роста детей с трисо-мией хромосомы 21 по графикам, разработанным для здоровых детей, не информативно. Для оценки их физического развития необходимо применять специально разработанные таблицы с учетом расово-этнических особенностей конкретного региона.
Впервые перцентильные графики для детей с синдромом Дауна появились в 1988 г. благодаря усилиям американских ученых [5], и долгое время их успешно применяли во всем мире. Позже подобные графики разрабатывали для детей с трисомией хромосомы 21 и в других странах: Португалии, Швеции [6]. В России в настоящее время графиков для оценки физического развития детей с синдромом Дауна не существует.
Цель исследования: разработать графики для оценки массы, длины тела и окружности головы детей первого года жизни с синдромом Дауна, проживающих в России.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ
В исследуемую группу вошли 514 детей 20002011 года рождения (из них родились доношенными 441, недоношенными на сроке 35 ± 1 нед — 73) с цитогенетически верифицированным синдромом Дауна, находящихся на воспитании в семье. Наблюдались 241 девочка и 273 мальчика. Задержка внутриутробного развития отмечалась у 18,7%, а морфофункциональная незрелость у 19% новорожденных.
Врожденные пороки сердца были диагностированы у 45,6%, открытый атриовентрикулярный канал — у 9%. Аномалии желудочно-кишечного тракта, такие как болезнь Гиршпрунга, атрезия двенадцатиперстной кишки и пр. были обнаружены у 3,5% обследуемых. Гипотиреозом, в том числе субклиническим, страдали 24,2% младенцев с синдромом Дауна (рис. 1).
В возрасте от 0 до 1 года проводилось динамическое измерение длины, массы тела и окружности головы по стандартным методикам [4]. Показатели физического
%
60 -|
50 -40 -30 -20 -10 -0
■ Морфофункциональная незрелость — 19%
□ Врожденные пороки сердца — 45,6%
□ Врожденные пороки ЖКТ — 3,5%%
□ Гипотиреоз — 24,2%
□ ЗВУР —18,7% (Весовой индекс > 25)
Примечание. ЖКТ — желудочно-кишечный тракт; ЗВУР — задержка внутриутробного развития.
развития недоношенных детей оценивали в соответствии с их гестационным возрастом.
Половина обследуемых детей (52,7%) находилась на грудном вскармливании до 3-месячного возраста, и только 28,6% детей кормили грудью до 6 мес и дольше. Прикорм вводили по возрасту. При разработке таблиц учитывали данные детей, находящихся на любом из перечисленных видов вскармливания.
Полученные данные были сгруппированы по полу и возрасту. Для оценки однородности выделенных подгрупп применяли критерий Колмогорова-Смирнова. Для каждой подгруппы было рассчитано среднее значение и стандартное отклонение. Результаты представлены в табл. 1 и 2.
Таблица 1. Показатели массы, длины тела и окружности головы девочек с синдромом Дауна
Возраст, мес Масса, кг SD п Длина, см SD п Окр. головы, см SD п
0 3,132 0,429 205 50,13 2,41 202 33,53 1,47 79
1 3,620 0,531 106 52,46 2,25 82 35,42 1,37 49
2 4,381 0,566 91 54,94 2,71 77 36,15 1,59 29
3 4,967 0,685 87 57,76 3,11 62 37,82 1,74 34
4 5,672 0,766 56 60,16 3,30 34 38,25 1,92 46
5 6,279 1,036 43 62,83 2,96 57 39,68 1,07 37
6 6,886 0,924 46 63,86 3,18 33 40,32 1,31 31
7 7,080 0,811 58 66,08 3,07 38 41,41 1,67 31
8 7,749 0,901 33 67,39 2,91 42 42,2 1,48 30
9 7,848 1,185 49 68,7 3,66 45 41,57 1,84 34
10 7,758 0,881 62 69,54 4,16 42 42,38 1,75 38
11 9,086 1,253 42 71,69 1,91 38 42,41 1,82 39
12 8,275 1,066 56 72,29 3,34 47 42,87 2,08 35
129
Примечание. SD — стандартное отклонение; п — число измерений.
ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2012/ ТОМ 11/ № 4
Обмен опытом
Возраст, мес Масса, кг SD n Длина, см SD n Окр. головы, см SD n
G 3,23б 0,547 232 50,82 2,73 22G 34,04 1,72 1GG
1 3,723 0,744 15G 52,З3 2,45 11G 35,83 1,59 42
2 4,5Зб 0,729 1G7 5б,13 2,7 49 37,67 1,45 34
3 5,371 1,0б2 97 59,44 2,7З 79 38,74 1,31 39
4 б,154 0,7б2 б3 б2,33 2,80 42 40,09 1,23 29
5 б,701 0,9бЗ 52 б3,24 4,4 4G 40,93 1,78 22
б 7,139 1,123 б2 б5,5б 2,3 42 42 1,57 44
7 7,бЗ7 1,22 43 б7,Зб 3,15 41 42,26 1,4б 33
З З,219 1,179 43 б9,71 3,35 47 43,6 2,43 25
9 З,3б5 1,14б 4б бЗ,11 3,1б 37 42,92 1,44 33
1G З,557 1,434 3З 70,23 3,21 33 43,25 1,5 35
11 9,044 1,бЗ2 52 73,б7 1,53 33 43,55 1,52 3б
12 9,35б 1,414 55 73,3 3,89 3б 43,85 1,бб 47
Примечание. SD — стандартное отклонение; n — число измерений.
130
Рис. 2. Перцентильные графики массы тела девочек первого Рис. 3. Перцентильные графики массы тела мальчиков первого
года жизни с синдромом Дауна года жизни с синдромом Дауна
97
90
-75
-50
-25 -10 • 3
Возраст (мес)
Для построения кривых антропометрических показателей вычислены медианы, а также значения 3, 10, 25, 75, 90 и 97-го перцентиля в каждой подгруппе. Результаты представлены на рис. 2-7.
Статистическую обработку и построение графиков производили при помощи пакета программ Microsoft Excel, SPSS.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Проведено 4538 измерений. Средний вес девочек при рождении составил 3,132 ± 0,429 (M ± 8) (см. табл. 1),
мальчиков — 3,236 ± 0,547 кг (см. табл. 2). Рост — 50,13 ± 2,41 и 50,82 ± 2,73 см, соответственно.
Средний вес девочек с синдромом Дауна в 1 год составил 8,275 ± 1,06, мальчиков — 9,356 ± 1,41 кг; средний рост девочек достиг 72,29 ± 3,34, мальчиков —
73.3 ± 3,89 см.
Среднее значение окружности головы при рождении у детей с синдромом Дауна соответствовало среднему значению окружности головы обычных детей. У девочек она составляла 33,53 ± 1,47, у мальчиков —
34.04 ± 1,72 см. В возрасте 1 года средний показатель
Рис. 6. Перцентильные графики окружности головы девочек первого года жизни с синдромом Дауна
Рис. 7. Перцентильные графики окружности головы мальчиков первого года жизни с синдромом Дауна
131
окружности головы и девочек и мальчиков с синдромом Дауна находился ниже значений 1 стандартного отклонения окружности головы обычных детей (-18) и составлял, соответственно, 42,87 ± 2,08 и 43,55 ± 1,52 см (по данным Всемирной организации здравоохранения, окружность головы в 12 мес у девочек — 44,9 ± 1,36, у мальчиков — 46,1 ± 1,28 см).
Поскольку качественная оценка роста возможна только при анализе динамических измерений ребенка, для оценки темповых изменений отдельных показателей (длина, масса тела, окружность головы) предложены
перцентильные графики, т. к. они позволяют оценить не только антропометрические показатели в настоящий момент, но и дают представление о темпах роста ребенка (см. рис. 2-7).
При сравнении медиан массы и длины тела детей с синдромом Дауна, полученных в ходе настоящего исследования, с показателями, полученными в США и Португалии, оказалось, что темпы физического развития российских детей несколько превышают американские и португальские (рис. 8, 9). Вероятно, различие связано с временными и расово-этническими особенностями исследуемых групп.
ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2012/ ТОМ 11/ № 4
Обмен опытом
132
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Предлагаемые с учетом результатов настоящей работы графики для оценки массы, длины тела и окружности головы детей первого года жизни с синдромом Дауна, проживающих в России, с успехом могут приме-
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Suzanne B. Cassidy, Judit E. Allanson. Management of genetic syndromes. Wiley-Blackwel. 3d ed. 2010. Р 309-336.
2. Shaw C. K., Thapalial A., Nanda S., Shaw P. Thyroid dysfunction in Down syndrome. Kathmandu University Medical Journal (KUMJ). 2006; 4 (2); 182-186.
3. Wexler I. D., Abu-Libdeh A., Kastiel Y. et al. Optimizing health care for individuals with Down syndrome in Israe. The Israel Medical Association Journal. 2009; 11 (11): 655-659.
няться в практике амбулаторного наблюдения за такими пациентами. Это улучшит качество диагностики сопутствующей патологии и позволит провести раннюю профилактику нарушений питания у детей с трисомией хромосомы 21.
4. Шабалов Н. П. Педиатрия. С.-Пб: СпецЛит. 2003. С. 37-57.
5. Cronk C., Crocker A. C., Pueschel S. M. et al. Growth charts for children with Down syndrome: 1 month to 18 years of age. Pediatrics. 1988; 10: 81-102.
6. Fernandes A. et al. Characterization of the somatic evolution of Portuguese children with Trisomy 21 — preliminary results. Down syndrome Research and Practice. 2001. Р 134-138.
