Научная статья на тему 'Физическое и психомоторное развитие ребенка с мукополисахаридозом IVa типа'

Физическое и психомоторное развитие ребенка с мукополисахаридозом IVa типа Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

CC BY
84
12
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
FORCIPE
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по наукам о здоровье , автор научной работы — Репин И. А., Хакпиша Н. А.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Физическое и психомоторное развитие ребенка с мукополисахаридозом IVa типа»

Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2019»

дающие факторы могут способствовать неправильному формированию ЦНС ребёнка и как следствие — к понижению интенсивности развития интеллекта.

Цели исследования: изучить IQ детей в возрасте 9-11 лет и определить факторы, влияющие на их умственное развитие.

Материалы и методы: проведена оценка IQ «Культурно-независимым тестом на интеллект» по Р. Кеттелу [3]и тестирование памяти по А.П. Нечаеву у 103 детей (54 девочки и 49 мальчиков) 9-11 лет на базе трёх СОШ г. Ижевск. Проанализированы амбулаторные карты данных учеников для исследования биологического и социального анамнеза [2].

Результаты: дети с высоким IQ — 10% (1 группа), со средним IQ — 56% (2 группа), с низким IQ — 34% (3 группа). Результаты тестирования памяти показали прямую зависимость от уровня IQ (p<0,01). Естественное родоразрешение увеличивает вероятность высокого IQ (90%). У детей 1 и 2 группы матери чаще имели заболевания системы крови (40% и 55%), а у 3 группы — акушерские и гинекологические патологии (68%). По частоте реализации перинатального риска на 1 месте у детей 2 и 3 групп — патология ЦНС (69% и 86%). Поражение ЦНС выявили у детей всех групп, но чаще оно встречалось у школьников с низким IQ (86%). У детей 2 группы чаще (в 28% случаев) наблюдался синдром двигательных нарушений, а у 3 группы — синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (20%), у последних в 2 раза чаще определялось сочетание 2-3 синдромов (43%). Длительное грудное вскармливание до 10 месяцев более благоприятно влияет на интеллект ребёнка (p<0,001). Сниженную резистентность организма имеют 10% в 1 группе, 36% во 2 и 54% в 3.

Выводы: по результатам проведённых тестов мы пришли к выводу, что большинство детей имеют средний уровень умственного развития и хорошую память. В ходе анализа амбулаторных карт выяснилось, что на интеллектуальное развитие ребёнка влияют многие факторы, в частности, путь родоразрешения, заболевания матери, вид вскармливания, резистентность организма ребёнка. Поражение ЦНС чаще отмечалось у детей с низким IQ и характеризуется более тяжёлым сочетанием нескольких синдромов.

Литература

1. Бадалян Л.О. Детская неврология: учеб. пособие / Л.О. Бадалян. М.: МЕДпрессинформ,

2016. 608 с.

2. Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии / Альбицкий В.Ю., Алексеева Е.И., Акоев Ю.С., Антонова Е.В. и др.; под ред. А.А. Баранова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

592 с.

3. Собчик, Л.Н. Культурно-свободный тест интеллекта по Кеттелу: учебно-методическое пособие / Л.Н. Собчик. Санкт-Петербург: Речь, 2002. 24 с.

физическое и психомоторное развитие ребенка с мукополисахаридозом iva типа

Репин И.А., Хакпиша Н.А. к.

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Леденев Б.Б.

Кафедра детских болезней ВолгГМУ

Волгоградский государственный медицинский университет

Актуальность исследования: мукополисахаридоз IV типа (МПС IV) — наследственная болезнь накопления, характеризующаяся значительной деформацией скелета и отставанием в росте, приводящая к инвалидизации и к летальному исходу [1, 2]. На сегодняшний день основным средством лечения МПС IV является заместительная терапия [3].

Цели исследования: оценка динамики физического и психомоторного развития у ребенка с МПС IV на фоне фермент-заместительной терапии препаратом «Вимизим».

Материалы и методы: Использовались данные комплексного клинического обследования пациента, которому на базе ФГАУ «НЦЗД» Министерства РФ в 2016 г. был установлен диагноз МПС IV и консилиумом специалистов назначены еженедельные внутривенные инъекции препарата «Вимизим» в условиях реанимации.

forcipe

том 2 спецвыпуск 2019

ISSN 2658-4174

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2019» 113

Результаты: на момент начала лечения отмечалось резкое отставание в росте (функциональное развитие ниже среднего), дефицит массы тела (индекс Кетле I менее 20), дисгармоничное развитие, диспропорциональная длина конечностей по отношению к туловищу (индекс стении 0,8). При оценке психомоторного развития отмечалась плохая координация движения рук и ног при ходьбе, поднимание по лестнице с трудом на 2 ступени, движения в плечевых, тазобедренных и коленных суставах были ограничены, ребенок проходил менее 50 м во время теста с 3-х минутной ходьбы. Отмечалась задержка речевого развития. Оценка основных показателей развития когнитивных функций отставала от возрастной нормы. На фоне проводимой терапии увеличился объема активных и пассивных движений. Без ограничений самостоятельно поднимается по лестнице, проходит более 150 м во время теста 3-х минутной ходьбы. Отмечается прибавка в росте, психомоторное развитие соответствует возрастному периоду

Выводы: таким образом, на фоне проводимой заместительной терапии препаратом «Ви-мизим» удалось достичь улучшения физического и психомоторного развития.

Литература

1. Клинические рекомендации. Мукополисахаридоз IV типа у детей.

2. Болезнь моркио [Экология XXI века (слов.терминов): Справ.-энц. В.И. Глазко. М.: Курс,

НИЦ ИНФРА-М, 2016-992 с.(о)].

увеит как фактор риска тяжелых обострений у детей с ювенильным идиопатическим артритом

Рупп Р.А.

Научный руководитель: Гайдар Е.В., д.м.н., доцент Костик М.М.

Кафедра госпитальной педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Актуальность исследования: лечение умеренно-тяжелой формы ювенильного идиопати-ческого артрита (ЮИА) требует применения генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата [1, 2]. Наличие вне-суставных особенностей, особенно увеита, часто требует более интенсивного лечения [3].

Цели исследования: определить, влияет ли сопутствующий увеит на риски значимого суставного обострения у пациентов, получавших первый ГИБП.

Материалы и методы: критерии включения: 1) пациенты с ЮИА, у которых впервые был назначен ГИБП; 2) пациенты, получающие метотрексат либо пациенты у которых терапия метотрексатом могла быть отменена по причине ремиссии, непереносимости или побочных явлений после назначения ГИБП.

Результаты: исходя из критериев включения и исключения были отобраны 175 пациентов, разделенные на 2 группы 1) пациенты с увеитом (n = 32) и 2) пациенты без увеита. Мы оценивали клинически значимое обострение с вовлечением суставов, время до обострения. Для статистического анализа мы используем регрессионные модели Кокса, критерий Log-Rank, критерий х2 и критерий Манна-Уитни. не было значимых различий в распределении по полу и достижении ремиссии. Пациенты, с увеитом, в основном получали терапию адалимумабом (71,9%), имели более высокий риск суставного обострения, по сравнению с пациентами, без увеита, получавшими в большинстве терапию этанерцептом (64,3%).

Наличие у пациента увеита повышало вероятность развития первого значимого обострения ОШ=3,82 (95% ДИ:1,68; 8,73). При введении поправки на применение метотрексата выявлено примерно полуторакратное снижение относительного риска, что указывает на протективную роль метотрексата.

Выводы: увеит является независимым предиктором обострения ЮИА. Требуются дальнейшие испытания. Доказана способность метотрексата эффективно снижать риски развития увеита de-novo у пациентов с ЮИА.

forcipe

том 2 спецвыпуск 2019

elSSN 2658-4182

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.