CC BY
25
292
Российский педиатрический журнал. 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
НАРУШЕНИЕ ТОЛЕРАНТНОСТИ К ГЛЮКОЗЕ У РЕБЕНКА С МУКОВИСЦИДОЗОМ В ПУБЕРТАТНОМ ПЕРИОДЕ
Лябина Н.В. Научный руководитель - д.м.н. О.И. Симонова
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва
Актуальность. Нарушение углеводного обмена - одно из самых опасных осложнений у больных муковисци-дозом (МВ). По данным Европейского консенсуса (2014) рекомендовано начинать обследование детей с МВ на нарушение углеводного обмена с 10 лет. Оценка уровня глюкозы натощак относится к основным исследованиям, позволяющим на ранних стадиях выявить нарушение углеводного обмена. В жизни подростка с МВ пубертат является сложным периодом перестройки и адаптации.
Цель: определить особенности диагностики нарушений углеводного обмена в пубертатном периоде у больной муковисцидозом.
Описание клинического случая. Пациентка, 12,5 лет, с диагнозом: муковисцидоз, генотип: delF508/delF508, лё-гочно-кишечная форма, тяжёлое течение. Плановое обследование в пульмонологическом отделении НМИЦ. Диагноз выставлен в возрасте 3-х мес на основании характерной клинической картины, результатов положительных потовых тестов (хлор = 68,8 ммоль/л по Гибсону-Куку и электролиты = 99 ммоль/л на Макродакте) и молекулярно-гене-тического исследования. Девочка обратилась к эндокринологу с жалобами на низкий рост, отсутствие менструаций, низкую прибавку в массе тела. При осмотре: рост: 126,5 см; вес: 21,8 кг; SDS роста= -3,4; ИМТ: 13,62; SDS (ИМТ) = -2,8, обхват талии: 58 см, обхват бедер: 59 см. Половой статус соответствует возрасту, Таннер 2. Показатели гли-кированного гемоглобина 6,2 %. В общем анализе мочи глюкоза отсутствует. Оральный глюкозотолерантный тест с нагрузкой глюкозой: в первой точке (0 минут) глюкоза 4.50 ммоль/л; C-пептид: 0.71 нг/мл; инсулин: 5.79 мкЕд/мл. Во второй точке (120 мин) глюкоза 8.44 ммоль/л; уровень C-пептида: 2.91 нг/мл инсулина: 36.26 мкЕд/мл. По данным непрерывного суточного мониторирования уровня глюкозы выявлена значительная постпрандиальная гипергликемия (выше 15 ммоль/л). На основании проведенных исследований выставлен диагноз: Нарушение толерантности к глюкозе. Состояние у больной не требует назначения терапии. При повторном обследовании в возрасте 14,5 лет сохраняются жалобы на низкий рост и плохую прибавку в весе.
При осмотре: рост: 142 см; вес: 32 кг; SDS роста= -3,7; ИМТ: 15,9; SDS (ИМТ) = -2,2. Половой статус соответствует возрасту, Таннер 3-4 (В3Р4), первая менархе (5 дней) в 14,5 лет. По данным орального глюкозотолерантного теста с нагрузкой глюкозой: в 0 мин: глюкоза: 4,1 ммоль/л; C-пептид: 0,84 нг/мл; инсулин: 6,63 мкЕд/мл. В 120 мин: глюкоза: 5,38 ммоль/л; C-пептид: 2,48 нг/мл; инсулин: 18,12 мкЕд/мл. Уровень гликированного гемоглобина - 6,0%. Показатели общего анализа мочи в пределах референтных значений. Данных за нарушение углеводного обмена нет.
Выводы. В пубертатный период у детей с муковисцидозом оценивать нарушение углеводного обмена нерационально и преждевременно. Оно носит транзиторный характер. При постановке диагноза - нарушение толерантности к
глюкозе, необходимо дальнейшее тщательное наблюдение.
* * *
ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА У ГРУДНОГО РЕБЕНКА
Маханова А.Р., Дерябина Е.В., Филиппова Е.А., Кадырова Ю.А., Громов Г.А. Научный руководитель - д.м.н. И.Л. Соловьёва
Ульяновский государственный университет, Ульяновск
Актуальность. Фиброэластоз эндокарда (ФЭ) является редкой формой кардиальной патологии у детей, проявляющейся диффузным утолщением эндокарда, обусловленным пролиферацией фиброзной и эластической ткани. Частота ФЭ составляет 1:70 000 новорожденных.
Цель: определить особенности диагностики фиброэ-ластоза эндокарда у ребенка в возрасте 3 мес.
Описание клинического случая. По направлению гастроэнтеролога в стационар поступил ребенок 3-х мес с диагнозом белково-энергетическая недостаточность 3 степени. Перинатальная энцефалопатия. По данным анамнеза ребенок от 4-й беременности, 4-х родов, на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, задержки внутриутробного развития плода. Амбулаторно: постгипоксичес-кая кардиомиопатия, открытое овальное окно. Жалобы: отказ от еды и отсутствие прибавки в весе на протяжении 2 мес. При рентгенографии органов грудной клетки были выявлены: тимомегалия, кардиоторакальный индекс (КТИ) 56%. ФВ 70%. Через 8 ч после обследования появились симптомы коронарной недостаточности. При ЭКГ: выраженная дилатация левого желудочка сердца (ЛЖ), острая ишемия миокарда ЛЖ, инфаркт стенки ЛЖ. При ЭХО-КГ установлена гипертрофия всех стенок сердца, плотный светящийся эндокард, ЭХО-картина фиброэластоза, недостаточность митрального клапана 1-11 степени. Анализ анамнеза и клинической картины позволил выявить факт поздней диагностики врожденного кардита у ребенка. Так как на амбулаторном этапе отсутствовали критерии подтверждения ФЭ, это привело к молниеносному развитию симптомов и обнаружению на ЭХО-КГ патогномоничного признака ФЭ - «светящегося» эндокарда, что сопровождалось нарастанием симптомов острой сердечно-сосудистой недостаточности. На основании жалоб, лабораторного, инструментального, патологоанатомического исследования выставлен диагноз: Врожденный кардит. Фиброэластоз. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Острый инфаркт миокарда боковой стенки ЛЖ. Белково-энергетиче-ская недостаточность 3 степени. Перинатальная энцефалопатия гипоксического генеза. Предполагается первичный вариант фиброэластоза. Следует учитывать, что эндокар-диальный фиброэластоз относится к группе неклассифи-цируемых кардиомиопатий.
Russian pediatric journal (Russian journal). 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
293
Выводы. Основное клиническое проявление фиброэла-стоза - острая сердечная недостаточность, которая может приводить к летальным исходам, что указывает на значимость
ранней диагностики врожденной патологии сердца у детей.
* * *
БОЛЕЗНЬ ГАССЕРА В СТРУКТУРЕ ОСТРОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЧЕК
Мешкова Н.А., Набиева Л.В. Научный руководитель - к.м.н. Г.В. Морева
Тюменский государственный медицинский университет, Тюмень
Актуальность. Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - ведущая причина острого почечного повреждения (ОПП) у детей. В 9-18% случаев формируется хроническая болезнь почек. Несмотря на совершенствование терапевтических мероприятий при ГУС, сохраняется высокий риск летального исхода у детей.
Цель: определить роль ГУС в структуре ОПП и эффективность лечения.
Материалы и методы. Проанализированы истории болезней 37 больных детского отделения Областной клинической больницы за 2014-2018 гг., из них у 28 детей был диагностирован ГУС. Типичный ГУС был выявлен у 26 больных, атипичный ГУС у 2-х больных. В исследуемой группе было 8 мальчиков и 20 девочек.
Результаты. Установлено, что все больные были госпитализированы в тяжелом состоянии с признаками полиорганной недостаточности. Олигоанурия была выявлена у 25 больных (от 4 до 23 сут), артериальная гипертен-зия - у 21, жидкий стул - у 15, отечность - у 11 пациентов. Для коррекции состояния больных была использована заместительная почечная терапия (ЗПТ): гемодиализ у 10 и перитонеальный диализ у 11 больных, продолжительностью до 23 сут. ИВЛ проводилась до 14 сут. Гипотензивное лечение проводилось у 21 пациента. Трансфузионная терапия в виде переливания эритромассы была выполнена у 8 больных до 3 раз, свежезамороженная плазма у 26 пациентов до 11 раз, раствора альбумина у 9 больных, эритроци-тарная масса, обеднённая лейкоцитами и тромбоцитами у 7 пациентов. Терапия ГКС использована у 9 больных. Лечение проводилось под медикаментозной седацией и с использованием зондового питания. Назначалась антибиоти-котерапия 19 пациентам. У 2-х больных с аГУС применялся блокатор системы комплемента - Экулизумаб (Солирис).
Выводы. ГУС составляет большую часть случаев ОПП. Лечение ГУС представляет сложный комплекс терапевтических мероприятий: заместительная почечная терапия, ИВЛ, коррекция КЩС, антибиотикотерапия, по-синдромная терапия. Во всех случаях ГУС у детей достигнут благоприятный исход: 26 пациентов были выписаны с клиническим выздоровлением, из них 2 ребенка остались на лечении Экулизумабом, у 2-х детей сохранялась диализная терапия.
* * *
ВЫБОР ТЕРАПИИ ОСТРЫХ РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ
Милакова А.С., Трубников В.В. Научный руководитель - д.м.н. В.С. Леднева, к.м.н. Е.Д. Черток
Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко, Воронеж
Актуальность. Острые респираторные заболевания (ОРЗ) у детей являются самой частой педиатрической проблемой и требуют проведения адекватной терапии с учетом особенностей каждого ребенка.
Цель: анализ лечения ОРЗ и их осложнений у детей г. Воронежа в амбулаторных условиях.
Материалы и методы. Проведено анкетирование 113 педиатров детских поликлиник для определения групп часто назначаемых лекарственных препаратов и определение соответствия лечебной тактики современным рекомендациям.
Результаты. Установлена высокая приверженность педиатров амбулаторного звена к назначению при ОРЗ у детей препаратов интерферонов или их индукторов, препараты с прямым противовирусным действием рекомендуются только половине больных. 95,3% детей получают симптоматическую терапию (местные антисептики, средства от насморка, жаропонижающие), выбор которой не всегда соответствует современным рекомендациям. Лекарственные препараты от кашля были назначены 91,3% больных, среди которых муколитики (81,3%) и отхаркивающие средства (7,8%). 32,1% детей получали бронхолитики, что не является оправданным при ОРЗ. Необоснованно часто педиатры назначают антибактериальные препараты при ОРЗ вирусной этиологии (81,1%). Преобладает назначение аминопе-нициллинов (57,1%) и макролидов (18,8%); 24,1% назначают пероральные цефалоспорины, которые не рекомендованы федеральными стандартами по лечению ОРЗ у детей. При этом выбор антибиотика при наличии бактериальных осложнений проводится без учета вероятного возбудителя.
Выводы. Необходим индивидуализированный подход к назначению противовирусных препаратов, антибиотиков и средств симптоматической терапии в соответствии с современными федеральными стандартами.
* * *
ПОЛИМОРФНОСТЬ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЕЙ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНОГО НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА, АССОЦИИРОВАННОГО С МУТАЦИЕЙ В ГЕНЕ
Милованова А.М. Научный руководитель -д.м.н., проф. А.Н. Цыгин
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва
Актуальность. Среди наследственных форм стероид-резистентного нефротического синдрома (СРНС) одна из наиболее многочисленных групп ассоциирована с мута-
