CC BY
67
Клиническое наблюдение
© Коллектив авторов, 2016 УДК 618.3-06:616-006.488
Садриев О.Н.1, Гаибов А.Д.2, Калмыков Е.Л.2 ФЕОХРОМОЦИТОМА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ
1 Республиканский научный центр сердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан, ул. Санои, 33, Душанбе, 734003, Республика Таджикистан; 2Таджикский государственный медицинский университет имени Абуали ибни Сино, просп. Рудаки, 139, Душанбе, 734003, Республика Таджикистан
В статье представлен первый в Таджикистане случай успешного лечения беременной пациентки с двусторонней фео-хромоцитомой. Изначально, с учетом размеров образований и тяжести состояния больной, первым этапом проводилась адреналэктомия слева. Однако неожиданностью явилось то, что после выписки и рекомендаций врачей больная была выдана замуж и забеременела. Данный факт можно объяснить низким уровнем образования. Нам удалось на фоне адекватной а-адреноблокады доксазозином довести беременность до рождения живого доношенного ребенка. Второй этап операции состоялся через 1 мес после кесарева сечения и через 13 мес после левосторонней адренал-эктомии с хорошими результатами.
Ключевые слова: феохромоцитома; беременность; адреналэктомия.
Для цитирования: Садриев О.Н., Гаибов А.Д., Калмыков Е.Л. Феохромоцитома при беременности. Анналы хирургии. 2016; 21 (6): 407-10. DOI: 10.18821/1560-9502-2016-21-6-407-410
Для корреспонденции: Садриев Окилджон Немаджонович, канд. мед. наук, вед. науч. сотр., E-mail: sadriev_o_n@mail.ru
Sadriev O.N.1, Gaibov A.D.2, Kalmykov E.L.2 PHEOCHROMOCYTOMA IN PREGNANCY
1 Republican Scientific Center of Cardiovascular Surgery, Ministry of Health and Social Protection of Population of the Republic of Tajikistan, Dushanbe, 734003, Republic of Tajikistan; 2Avicenna Tajik State Medical University, Dushanbe, 734003, Republic of Tajikistan
The article presents the first in Tajikistan case of successful treatment of the pregnant patient with bilateral pheochromocytoma. Initially, given the size of formations and severity of the patient's condition, the first stage adrenalectomy had been performed on the left. However unexpectedly, after the discharge and recommendations of doctors, the patient was married and became pregnant. This fact can be explained by the low level of education. We succeeded with adequate doxazosin а-adrenoblock to bring the pregnancy to full-term birth of a living baby. The second phase of the operation was carried out after 1 month of Cesarean section and 13 months after the left-side adrenalectomy with good results.
Keywords: pheochromocytoma; pregnancy; adrenalectomy.
For citation: Sadriev O.N., Gaibov A.D., Kalmykov E.L. Pheochromocytoma in pregnancy. Annaly Khirurgii (Annals of Surgery, Russian journal). 2016; 21 (6): 407-10 (in Russ.). DOI: 10.18821/1560-9502-2016-21-6-407-410
For correspondence: Sadriev Okildzhon Nemadzhonovich, MD, PhD, Leading Research Associate, E-mail: sadriev_o_n@mail.ru Information about authors:
Sadriev O.N., http://orcid.org/0000-0001-6857-6653 Gaibov A.D., http://orcid.org/0000-0002-7767-2556
Kalmykov E.L., http://orcid.org/0000-0001-6784-2243
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Recieved 04 July 2016 Accepted 07 July 2016
Введение
Проблема своевременной диагностики и лечения больных с симптоматическими артериальными гипертензиями надпочечникового генеза до настоящего времени остается нерешенной, в особенности в Республике Таджикистан [1]. Среди различных форм гормонально активных опухолей надпочечников феохромоцитома (ФХЦ) отличается наиболее тяжелым клиническим течением, зачастую скрываясь под маской различных патологий — от симптомов обычной респираторной ин-
фекции до инфаркта миокарда [2—4]. Согласно данным ряда авторов, частота встречаемости ФХЦ составляет 1—6 случаев на 100000 человек, при этом в 10—12,5% этих случаев отмечается двусторонняя локализация ФХЦ, при которой риск развития сердечно-сосудистых осложнений увеличивается до 67% [2—4]. Одним из основных клинических проявлений ФХЦ является артериальная гипертензия. До 70% случаев ФХЦ диагностируются поздно, в результате чего у 22,6% больных развиваются такие жизнеугрожающие осложнения, как острая левожелудочковая недостаточность,
СНпюа! observation
разрывы опухоли с массивным кровотечением, нарушение мозгового и коронарного кровообращения и внезапная смерть [3—5].
Одним из наиболее сложных аспектов лечения феохромацитомы является выбор тактики ведения и лечения пациенток с данным заболеванием при беременности. Частота встречаемости феохромоцито-мы при беременности составляет 0,002%, при этом частота смерти матери и плода превышает 50% [6].
Мы приводим клинический пример двухэтап-ного лечения в РНЦССХ больной с двусторонней феохромоцитомой, сопровождающейся злокачественной артериальной гипертензией.
Клинический случай
Пациентка 17 лет 09.10.2014 г. была переведена из Республиканского клинического центра кардиологии в РНЦССХ с жалобами на повышение артериального давления (АД) до 260/140 мм рт. ст., сопровождающееся сердцебиением, головной болью, обильным потоотделением. Страдает артериальной гипертензией в течение 3 лет, все это время наблюдалась и лечилась по поводу гипертонической болезни, истерического и астено-вегетативного синдрома.
По данным ультразвукового исследования (УЗИ) почек и надпочечников, а также компьютерной томографии (КТ), выполненной в условиях Национального медицинского центра Республики Таджикистан, было выявлено образование в области забрюшинного пространства, исходящее из проекции левого надпочечника.
При госпитализации в РНЦССХ состояние крайне тяжелое, сознание спутанное. Пациентка жалуется на головные боли, боли в области сердца, тошноту и подергивание мышц тела.
Объективно: кожа и видимые слизистые бледные, дыхание свободное, учащенное, частота дыхательных движений — 24 в минуту. Сердечные тоны ясные, выслушивается акцент II тона над аортой.
АД — 280/160 мм рт. ст., пульс — 140 уд/мин. Язык не обложен, сухой. При пальпации в левой подреберной области определяется образование плотной консистенции размерами до 10 х 10 см. Со стороны мочевыделительной системы отклонений от нормы нет. Из анамнеза выяснилось, что каждый день на фоне гипертонических кризов отмечались обильные носовые кровотечения до 10 раз в сутки.
По данным повторного УЗИ визуализируются образования в проекциях обоих надпочечников, слева — размерами 11,29 х 9,18 см, справа — 6,76 х 3,30 см (рис. 1).
По данным эхокардиографии: фракция выброса левого желудочка — 66%, конечный систолический размер — 19 см, конечный диастолический размер — 31 см. Гипертрофия миокарда левого желудочка средней степени.
На электрокардиограмме: ритм нижнепред-сердный, частота сердечных сокращений — 144 уд/мин, снижение процессов реполяризации.
Исследование уровня метанефринов показал их 10-кратное увеличение (метанефрин — 1957 мкг/сут, норметанефрин — 1847 мкг/сут). Результаты лабораторных анализов: уровень гемоглобина — 87 г/л, концентрация эритроцитов — 3,0 млн/мл, гематокрит — 25%, скорость оседания эритроцитов — 61 мм/ч, содержание сахара в крови натощак — 12,8 мкмол/л.
По данным КТ в забрюшинном пространстве в проекции левого надпочечника выявлено образование с четкими контурами, толщиной капсулы 0,54 см, размерами 9,51 х 8,01 х 10,21 см, плотностью до +37 ед. Н, неоднородное, видны гиперденсивные мелкие включения. Отмечается масс-эффект данного образования на предлежащие органы (рис. 2). Такое же образование размерами 37,5 х 63,6 мм определяется на проекции правого надпочечника.
На основании анализа клинических данных и результатов дополнительных методов исследования больной был установлен диагноз: двусторон-
а
Рис. 1. Ультразвуковая картина выявленных феохромоцитом обоих надпочечников: а — слева; б — справа (внутри опухоли имеется участок кистозной деструкции)
Рис. 2. Результат компьютерной томографии в нативном режиме. Визуализируются двусторонние опухоли, исходящие из проекции надпочечников, с масс-эффектом на окружающие образования
няя феохромоцитома. Симптоматическая артериальная гипертензия. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.
В связи с тяжелым состоянием и высокими значениями АД пациентки в течение 15 дней проводилась предоперационная подготовка, основным компонентом которой являлось использование селективного а-адреноблокатора доксазозина в дозе 12 мг/сут.
После стабилизации состояния и нормализации всех показателей гемо- и гомеостаза 23.10.2014 г. больной под эндотрахеальным наркозом выполнена операция — левосторонняя расширенная адренал-эктомия из торакофренолюмботомного доступа.
Макроскопически опухоль имела шаровидную форму, плотную консистенцию, толстую капсулу размерами 107 х 92 мм. При разрезе внутри опухоли наблюдались участки деструкции, кальцинации и органических изменений.
В послеоперационном периоде пациентке проводилась соответствующая послеоперационная терапия без применения а-адреноблокаторов, при которой показатель АД составил 100/60—130/90 мм рт. ст., а пульса — 84 уд/мин.
Через 7 сут после операции больная была выписана в относительно удовлетворительном состоянии для продолжения лечения в амбулаторном режиме. Второй этап операции удаления фео-хромоцитомы должен был состояться через 2 мес.
Через 1 мес после первой операции пациентка обратилась в РНЦССХ с подтвержденной беременностью и отказом от операции до родов. На фоне увеличения сроков беременности участились гипертонические кризы. Проводились осмотры и консилиумы акушеров-гинекологов и сердечнососудистых хирургов. Больной было рекомендовано сохранить беременность и продолжать прием терапевтических доз доксазозина (6 мг/сут). Бере-
Клиническое наблюдение
Рис. 3. Результат повторного КТ-исследования надпочечников. Левый надпочечник отсутствует, рецидив не отмечается. В центре опухоли правого надпочечника имеется участок кальцинации
менность протекала без каких-либо значимых для организма изменений, и 01.09.2015 г. пациентке было проведено родоразрешение путем кесарева сечения. Масса новорожденного составила 3140 г, по шкале Апгар все жизненные признаки расценены на 4 балла. Ранний и поздний послеродовые периоды прошли без осложнений, с нормальными гемодинамическими показателями.
При повторных УЗИ и КТ отмечено увеличение размеров опухоли на 5 мм (рис. 3). В области ложа удаленной опухоли левого надпочечника, соседних органов и структур рецидива не выявлено.
Через 13 мес после первой операции удаления феохромоцитомы из расширенного люмботомного доступа выполнено удаление опухоли правого надпочечника. Во избежание развития надпочечнико-вой недостаточности осуществлено удаление фео-хромоцитомы правого надпочечника с оставлением интактной ткани органа.
При гистологическом исследовании удаленных опухолей в обоих случаях установлена доброкачественная феохромоцитома смешанного типа (рис. 4).
В послеоперационном периоде в течение 1 мес проводилась заместительная гормональная терапия флюдокортизоном с постепенным снижением дозы до отмены препарата. При контрольном осмотре через 3 и 6 мес специфических жалоб пациентка не предъявляла. Отмечалась некоторая болезненность в области послеоперационной раны. Состояние относительно удовлетворительное, АД - 100/60 мм рт. ст.
Обсуждение
Удаление является основным методом лечения феохромоцитомы. Вместе с тем хирургическая тактика при двусторонних феохромоцитомах является дискуссионной и зависит как от состояния пациен-
Clinical observation
Рис. 4. Гистологическая картина феохромоцитом левого (а) и правого (б) надпочечников, смешанный вариант строения. Опухоли представлены клетками овальной и полигональной формы, ячеистой структуры (окраска гематоксилином и эозином, увеличение х 40)
та, стабильности гемодинамики во время операции, интраоперационных осложнений, так и от опыта оператора и анестезиологов. В нашем наблюдении была выбрана тактика двухэтапного удаления опухоли. Однако неожиданностью явилось то, что после выписки и рекомендаций врачей больная была выдана замуж и забеременела. Данный факт можно объяснить низким уровнем образования.
Вопрос об оперативном лечении и удалении опухоли при беременности крайне сложен. Согласно мнению K. Kitayama et al. (2015 г.), хирургическое удаление феохромоцитомы менее предпочтительно в I триместре беременности из-за высокой частоты осложнений и выкидыша и адреналэкто-мию рекомендуется выполнять, как подчеркивают авторы, во II триместре [7]. В III триместре беременности операция наиболее часто выполняется во время процедуры кесарева сечения. Кесарево сечение сопровождается меньшим числом осложнений, нежели естественное родоразрешение.
E. Naghshineh et al. (2016 г.) отмечают, что некоторые хирурги рекомендуют лапароскопическую адре-налэктомию после адекватного медицинского лечения в раннем гестационном периоде, если размер опухоли менее 7 см [8]. Однако N. Reisch et al. (2006 г.) считают возможным удаление опухоли после 24-й недели беременности или же когда выполнено кесарево сечение [9]. Схожее мнение высказывают D.R. Santos et al. (2015 г.), отмечая, что для операции удаления феохромоцитомы оптимален период после 24-й недели беременности [6]. Кроме того, как показывают авторы, при отсутствии осложнений можно вести таких пациенток в течение беременности консервативным путем, а удаление опухоли выполнить после кесарева сечения.
В нашем наблюдении удалось консервативной терапией доксазозином довести беременность до периода родоразрешения. Больной было выполнено кесарево сечение, и только через 1 мес состоялась операция по удалению опухоли.
Заключение
Таким образом, консервативная терапия при феохромоцитоме у беременных имеет высокую эффективность и позволяет избежать тяжелых осложнений. Удаление феохромоцитомы может быть выполнено с хорошим результатом сразу после кесарева сечения.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Литература [References]
1. Гаибов А.Д., Анварова Ш.С., Камолов А.Н., Курбанова М.О., Калмыков Е.Л., Садриев О.Н. Некоторые особенности диагностики и лечения больных с опухолями надпочечников. Вестник Авиценны. 2011; 4 (49): 19—24. [Gaibov A.D., Anvarova Sh.S., Kamolov A.N., Kurbanova M.O., Kalmykov E.L., Sadriev O.N. Some features of diagnosis and treatment of patients with adrenal tumors. Vestnik Avitsenny (Bulletin of Avicenna, Tajik Journal). 2011; 4 (49): 19-24 (in Russ.).]
2. Menke-van der Houven van Oordt C.W., Twickler Th.B., van Asperdt F.G.M.H., Ackermans P., Timmers H.J.L.M., Hermus A.R.R.M. Pheochromocytoma mimicking an acute myocardial infarction. Neth. Heart J. 2007; 15 (7-8): 248-51.
3. Blake M.A., Kalra M.K., Maher M.M., Sahani D.V., Sweeney A.T., Mueller P.R. et al. Pheochromocytoma: an imaging chameleon. Radiographics. 2004; 24 (Suppl. 1): S87-99.
4. Gundgurthi A., Gupta S., Garg M.K., Ganguly P., Bhardwaj R. Unsuspected pheochromocytoma multisystem crisis: a fatal outcome in a young male patient. J. Assoc. Physicians India. 2012; 60: 53-6.
5. Бокерия Л.А., Абдулгасанов Р.А. Феохромоцитомы: современные методы диагностики и хирургического лечения. Анналы хирургии. 2011; 2: 5-10. [Bockeria L.A., Abdulgasanov R.A. Pheochromocytoma: modern methods of diagnosis and surgical treatment. Annaly Khirurgii (Annals of Surgery, Russian journal). 2011; 2: 5-10 (in Russ.).]
6. Santos D.R., Barbisan C.C., Marcellini C., dos Santos R.M. Pheochromocytoma and pregnancy: a case report and review. J. Bras. Nefrol. 2015; 37 (4): 496-500.
7. Kitayama K., Kashiwagi S., Amano R., Noda S., Ohira G., Yamazoe S. et al. A case of bilateral pheochromocytoma during pregnancy. BMC Surg. 2015; 15: 55.
8. Naghshineh E., Shahraki A.D., Sheikhalian S., Hashemi L. Pheochromocytoma after cesarean section. Int. J. Prev. Med. 2016; 7(1): 60.
9. Reisch N., Peczkowska M., Januszewicz A., Neumann H.P. Pheochromocytoma: presentation, diagnosis and treatment. J. Hypertens. 2006; 24 (12): 2331-9.
Поступила 04.07.2016 Принята к печати 07.07.2016
