CC BY
20
Настанови
Guidelines
почки
НИРКИ KIDNEYS
DOI: 10.22141/2307-1257.7.2.2018.127398
GrootN., de Graeff N., Marks S.D., Brogan P., Avcin T., Bader-MeunierB., Dolezalova P., Feldman B.M., Kone-Paut I., Lahdenne P., McCann L., Özen S., Pilkington C.A., Ravelli A., Royen-Kerkhof A.V., Uziel Y., VastertB.J., WulffraatN.M., BeresfordM.W., Kamphuis S.
European evidence-based recommendations for the diagnosis and treatment of childhood-onset lupus nephritis: the SHARE initiative
Европейские доказательные рекомендации по диагностике и лечению люпус-нефрита у детей: инициатива SHARE
По материалам Ann. Rheum. Dis. — 2017 Dec. — 76(12). — Р. 1965-1973. — doi: 10.1136/ annrheumdis-2017-211898. Epub 2017 Sep 6.
For cite: Pocki. 2018;7(2):120-121. doi: 10.22141/2307-1257.7.2.2018.127398
Эта инициатива включала работу 16 педиатрических специалистов по ревматологии, которые провели обзор литературы, ориентированной только на детей и подростков.
В результате было сформулировано 25 рекомендаций по диагностике, ведению и лечению системной красной волчанки (СКВ) у детей (cSLE) и 10 рекомендаций для нейропсихиатрического поражения при СКВ cSLE (NP-cSLE). Авторы рекомендуют при одновременном наличии нескольких симптомов вычленять наиболее тяжелые из них, которые должны быть решающими в выборе тактики лечения.
Рекомендации по диагностике СКВ
— Критерии, предложенные международными клиниками (SLICC), могут использоваться для классификации СКВ.
— При наличии положительных антиядерных антител (ANA), и по меньшей мере двух клинических критериев SLICC или положительных ANA, и по меньшей мере одного клинического и одного иммунологического критерия SLICC пациент должен быть направлен к детскому ревматологу.
— Антитела, связанные с аутоиммунными заболеваниями, а именно: анти-Sm, анти-RNP-a, анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B — должны тестироваться при диагностике СКВ у детей (cSLE).
— Диагноз СКВ по-прежнему признается у пациентов с позитивными ANA, но отрицательными анти-dsDNA и ENA.
— Следует помнить о возможном дефиците наследственных комплементов (подгруппа иммуноде-фицитов) у пациентов с СКВ, особенно среди молодых пациентов.
— Рентгенограмма грудной клетки должна проводиться всем пациентам c СКВ.
— Следует проводить скрининг на сердечные аномалии.
— Легочная функция, включая диффузию СО, должна рутинно исследоваться у пациентов с СКВ и респираторными симптомами (и при отсутствии острой инфекции).
— Следует оценивать толерантность организма (хроническая усталость), следуя приведенным выше рекомендациям по диагностике.
— В случае необъяснимой лихорадки следует обследовать на инфекции и активность макрофагов (синдром активации макрофагов — MAS, тяжелое осложнение хронических ревматических заболеваний).
— В случае подозрения на MAS должен быть взят аспират костного мозга для облегчения диагностики. Если подозревается МАС и пациент клинически нестабилен, что не позволяет провести забор аспирата костного мозга, следует продолжать лечение.
120
Pocki, ISSN 2307-1257 (print), ISSN 2307-1265 (online)
Vol. 7, No. 2, 2018
Настанови / Guidelines
В отношении руководящих принципов по ведению СКВ:
— регулярный мониторинг заболевания должен включать полную клиническую оценку с определением массы тела, роста и артериального давления; оценку уровня протеинурии; общий анализ мочи; биохимический анализ крови, включая альбумин, креатинин и антитела к двухцепочечной ДНК; общий анализ крови;
— первоначальная клиническая оценка должна проводиться каждые 2—4 недели в течение первых 2—4 месяцев после постановки диагноза, а затем в зависимости от ответа на терапию;
— дети с СКВ, получающие системные кортико-стероиды, должны регулярно контролироваться на предмет прибавки роста;
— заболеваемость детей с СКВ должна регулярно оцениваться в сравнении с общей заболеваемостью у детей;
— все пациенты с СКВ должны регулярно посещать офтальмолога;
— дети с СКВ, принимающие гидроксихлоро-хин, должны проходить ежегодный скрининг у офтальмолога;
— рекомендуется защита от солнца (фотодерматит);
— скоординированная программа перехода от детской службы во взрослую является ключом к долгосрочным позитивным результатам лечения СКВ.
Рекомендации по лечению СКВ
— Все дети с СКВ должны рутинно получать терапию гидроксихлорохином.
— Следует внимательно следить за режимом приема пациентами лечения, особенно в ситуациях модификации лечения.
— В случаях, когда дозу преднизолона нельзя снижать, к режиму лечения следует добавить модифицирующий болезнь препарат (DMARD).
— DMARD не противоречит лечению в случае гемолиза или анемии.
— Если необходим ритуксимаб, рекомендуемая доза составляет 750 мг/м2 (максимум до 1 г) на 1-й день и 15-й день; или 375 мг/м2 один раз в неделю для четырех доз.
Подготовил проф. Д.Д.Иванов ■
Ш. 7, N0. 2, 2018
http://kidneys.zaslavsky.com.ua
121
