CC BY
21
ГСНРШ Ofmomthm № 3, 1997 г.
0© В.Д. Макушин, О.К. Чегуров, 1997
Эволюция взглядов на классификацию продольной эктромелии большеберцовой кости и наши исследования
В.Д. Макушин, О.К. Чегуров
Российский научный центр "Восстановительная травматология и ортопедия" им. академика Г. А. Илизарова, г. Курган (Генеральный директор — академик РАМТН, д.м.н., профессор, заслуженный деятель наук РФ В.И. Шевцов)
Систематизацию многообразия анатомических разновидностей продольной эктромелии больше-берцовой кости проводили как отечественные, так и зарубежные исследователи. Полнота систематизации пороков зависела от их количества и разнообразия. Однако, с точки зрения реконструкции конечности с помощью аппарата Илизарова описанные классификации не в полной мере отражают разновидности продольной эктромелии костей голени. Поэтому требовались уточнения в описании семиотики заболевания. Согласно наших исследований в 39,3% случаев продольная эктромелия большеберцовой кости может быть представлена рудиментом кости, а в 60,7% случаев ее отсутствием. В 18,4% случаев заболевание бывает двусторонним. В 61,2% случаев конечности пациентов являются неопорными с ограниченными возможностями для протезирования. При рудиментах наиболее часто встречается дефект дистального отдела, что отмечено у 21 пациента (22 конечности) или в 77,3% случаев. При аплазии в половине случаев наблюдается недоразвитие или аномалия развития дистального эпиметафиза бедренной кости. Ключевые слова: аномалия развития, продольная эктромелия, большеберцовая кость, классификация.
Both our researchers and foreign ones systematized various anatomic types of longitudinal tibial ectromelia. Systematization completeness of the anomalies depended on their number and variety. However, as regards limb reconstruction with the Ilizarov apparatus, the described classifications don't reflect varieties of longitudinal ectromelia of leg bones completely. That is why revisions required for description of the disease semiotica. According to our studies, longitudinal tibial ectromelia can occur with a rudiment of bone in 39,3% cases and without bone - in 60,7% cases. The disease is bilateral in 18,4% cases. In 61,2% cases limbs lose their weight-bearing ability, and their chances for prosthetics are limited. The defect of the distal part is the most often in case of rudiments, and this is noted in 21 patients (22 limbs) or in 77,3% cases. In case aplasia underdevelopment or developmental anomaly of femoral distal epimetaphysis is noted in a half of cases. Keywords: developmental anomaly, longitudinal tibial ectromelia, classification.
Систематизация многообразия анатомических разновидностей продольной эктромелии большеберцовой кости проводили как отечественные, так и зарубежные исследователи. Полнота систематизации пороков зависела от их количества и разнообразия.
Первую классификацию пороков развития нижней конечности предложил E. Freund [5] в 1936 году, выделяя три группы:
полное отсутствие какой-либо кости;
частичное отсутствие костей;
гипоплазия костей.
Наиболее полную классификацию предложила Е.П. Меженина [2] в 1965 году, рассматривая:
полное отсутствие кости (большеберцовой или малоберцовой; одно или двустороннее);
частичное отсутствие кости (одно или двустороннее), выделяя три подгруппы:
а) дефект проксимального отдела,
б) дефект диафиза кости,
в) дефект дистального отдела;
сочетание любых пороков костей голени с другими врожденными деформациями конечностей.
Однако, по данным Т.В. Чеминава (1993) общепринятой в настоящее время считается классификация C.H. Franz, R.O Rahilly, разработанная в 1961 году [3]. Согласно этой классификации аномалии костей голени, в частности эктромелии, подразделяются на продольные и поперечные.
Предложение о группировке аномалий развития большеберцовой кости сделала в 1977 году Л.Ф. Каримова [1], выделяя 8 пороков её развития:
гипоплазия большеберцовой кости, не сопровождающаяся развитием каких-либо деформаций в сегментах нижней конечности;
гипоплазия большеберцовой кости, сопровождающаяся нарушением соотношений только в голеностопном суставе и эквино-варусной деформацией стопы;
гипоплазия большеберцовой кости, сопровождающаяся нарушением соотношений в обоих смежных суставах (коленном и голеностопном) и эквино-вальгусной деформацией стопы;
гипоплазия большеберцовой кости при правильном соотношении в коленном суставе, с вывихом стопы кзади;
ГСНРШ Ofmondmi № 3, 1997 г.
врождённый дефект дистальной части боль-шеберцовой кости при отсутствии искривления малоберцовой, сочетающийся с недоразвитием стопы, эквино-варусной её деформацией и нарушением соотношений в голеностопном суставе (гипотрофическая форма);
врождённый дефект дистальной части боль-шеберцовой кости с искривлением малоберцовой во фронтальной плоскости, наличием боль-шеберцово-стопного сустава и варусной установки стопы, сочетающейся с увеличением числа лучей стопы (гипертрофическая форма);
полное отсутствие большеберцовой кости при отсутствии искривления малоберцовой, сопровождающееся нарушением соотношений в обоих смежных «суставах», недоразвитием стопы с эквино-варусной её деформацией (гипо-трофическая форма);
полное отсутствие большеберцовой кости с
искривлением малоберцовой во фронтальной плоскости, нарушением соотношений в обоих смежных «суставах», сочетающиеся с увеличением числа лучей стопы и варусной её деформацией (гипертрофическая форма).
В 1989 году О.Е. Шатилов и Т.В. Чеминава [4] предложили среди пороков развития, относящихся к группе продольной эктромелии большеберцовой кости, выделять 4 подгруппы: отсутствие кости; дефект проксимального отдела; наличие двух малоберцовых костей; дефект дистального отдела. Однако, с точки зрения реконструкции конечности с помощью аппарата Илизарова описанные классификации не в полной мере отражают разновидности продольной эктромелии костей голени. Поэтому требовались уточнения в описании семиотики заболевания.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В Российском научном центре «Восстановительная травматология и ортопедия» им. академика Г.А. Илизарова в течение последних 25 лет лечилось 49 больных (54 конечности) с эктро-мелией большеберцовой кости. Клинико-рентгенологический анализ полученных данных и лёг в основу классификаций продольной эк-тромелии большеберцовой кости.
Согласно нашим исследованиям в 39,3% случаев продольная эктромелия большеберцо-вой кости может быть представлена рудиментом кости, а в 60,7% случаев ее отсутствием. В 18,4% случаев заболевание бывает двусторонним. Следовательно, классификационную схему можно представить в следующем виде (рис. 1).
ПРОДОЛЬНАЯ ЭКТРОМЕЛИЯ большеберцовой кости
рудимент аплазия
односторонняя двусторонняя
Рис.1 Классификационная схема продольной эктромелии большеберцовой кости
Согласно изучению анатомо-
функциональных признаков патологии опорная функция конечности приводится на следующей диаграмме (рис.2).
□ опорность конечности отсутствует, протезирование невозможно
□ опорность невозможна при протезировании в порочном положении
□ опорность с протезированием в функционально пригодном положении
Н конечность опорна с компенсацией укорочения
Рис.2 Опорная функция конечности у больных с продольной эктромелией большеберцовой кости
Из представленной диаграммы видно, что в 61,2% случаев конечности пациентов являются неопорными с ограниченными возможностями для протезирования. На следующей диаграмме (рис.3) сгруппированы основные сопутствующие функциональные признаки патологии при продольной эктромелии большеберцовой кости.
№ 3, 1997 г.
50 И 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
□ отсутствие коленного сустава
□ отсутствие голеностопного сустава
□ порочная установка голени Нконтрактуры коленного сустава
□ контрактуры голеностопного сустава
Рис.3 Сопутствующая патология при продольной эктроме-лии большеберцовой кости
Из анализа диаграммы видно, что у 29 больных отсутствовал коленный сустав, а у 49-голеностопный. У половины больных голень была в порочном положении.
22
□ анатомическое укорочение голени от 4 до 26 см
■ межрудиментарный диастаз от 2 до 10 см
Сложная деформация стоп, наблюдающаяся при продольной эктромелии большеберцовой кости, нередко сочетается с внутренним вывихом, как показано на диаграмме (рис.4).
Анатомические изменения при рудиментах большеберцовой кости сгруппированы и представлены на диаграмме (рис.5).
50
40
30
20
10
0
□ эквино-плоско-варусная деформация в сочетании с внутренним вывихом стопы
□ эквино-поло-варусная деформация
Рис.4 Виды деформации стопы при продольной эктромелии большеберцовой кости
17
□ дефект проксимального отдела 14 и 15 см ■ дефект диафиза от 14 до 18 см
□ дефект дистального отдела от 10 до 29 см
Рис.5 Величина дефекта у больных с рудиментом большеберцовой кости
Из диаграммы видно, что при рудиментах большеберцовой кости анатомические изменения наиболее часто проявляются дефектом дис-тального отдела, что отмечено у 21 пациента (22 конечности) или 77,3% случаев. Величина укорочения голени колеблется от 9 см до 26 см (15 больных, удельный вес которых соответствует 68,2%).
Таким образом, сложный комплекс анатомо-функциональных изменений, сопутствующих рудименту большеберцовой кости при эктроме-лии представляется следующей классификацией (см. рис.6).
Данную классификацию можно проследить на следующих клинических примерах (рис.710).
Таким образом, классификация продольной эктромелии при рудименте большеберцовой кости подтверждается приведёнными клиническими данными.
Отсутствие большеберцовой кости приводит к резкому нарушению опороспособности конечности вследствие атрофии ее мышц, вывиху малоберцовой кости кнаружи и проксимально. При этом головка малоберцовой кости, лишенная естественной фиксации, смещается в проксимальном направлении и располагается позади и выше мыщелков бедренной кости. Коленный сустав находится в положении сгибатель-ной контрактуры, стопа - в положении тяжелого вывиха кнутри и кверху вдоль дистального отдела малоберцовой кости. Малоберцовая кость
3
2
ГСНР1Р4 Ojmiomdnn № 3, 1997
бывает незначительно искривлена, резко укорочена и умеренно гипертрофирована (даже у новорожденных детей) (рис. 11).
Характерно, что при аплазии в половине случаев наблюдается недоразвитие или аномалия развития дистального эпиметафиза бедренной кости. Разнообразие изменений в строении дистального суставного конца бедренной кости представлено следующей схемой (рис.12).
Таким образом, данные анатомические изменения можно представить следующей группировкой признаков (рис.13).
Следовательно, классификация анатомо-функциональных признаков, сопутствующих аплазии большеберцовой кости может быть представлена следующей схемой (рис.14).
Рис.6 Классификация анатомо-функциональных признаков при рудименте большеберцовой кости
Рис.7 Рентгенограмма больной Г., 5 лет. Рудимент большеберцовой кости гипотро-фической формы. Дефект дистального отдела.
Рис.8 Рентгенограмма больной С., 14 лет Рудимент большебер-цовой кости гипертрофической формы. Дефект дистального отдела.
г.
№ 3, 1997 г.
Рис.9 Рентгенограмма больного М., 7 лет
Рудименты гипертрофической формы при диафизарном дефекте большеберцовой кости
Рис.10 Рентгенограмма больного Д., 17 лет
Рудимент гипотро-фической формы при проксимальном дефекте большебер-цовой кости
Необходимость в такой развернутой группировке признаков патологии диктуется соображениями составления обоснованного текущего и перспективного плана медицинской реабилитации пациента. Клиническая практика применения методик чрескостного остеосинтеза без аргументированного плана лечения может быть неэффективной и затруднять последовательность последующей реабилитации больных, включая рациональное протезирование.
Основу классификации составляет принятое международной ассоциацией (ИСПО) выделение из всех аномалий развития голени разновидности продольной эктромелии большеберцо-вой кости.
Широкий арсенал современных методов ле-
чения с применением аппарата Илизарова существенно расширил диапазон малотравматичного и комплексного лечения с восстановлением или улучшением опороспособности. В связи с ним возникает целесообразность обоснованного рационального сочетания приёмов реконструктивной хирургии и достижений протезирования.
70 605040302010-
0
□ функциональное укорочение от 13 до 31 см
□ проксимальный вывих малоберцовой костиискривление малоберцовой кости
□ искривление малоберцовой кости
H выраженный "кожный парус" в подколенной области
Рис.11 Анатомо-функциональные изменения при аплазии большеберцовой кости
Рис.12 Схема форм дистального отдела бедренной кости при аплазии большеберцовой
ГСНРШ Ofmmdmi № 3, 1997 г.
Рис.13 Классификация форм мыщелков бедренной кости при аплазии большеберцовой кости
Рис.14 Классификация аплазии большеберцовой кости
ЛИТЕРАТУРА
1. Каримова Л.Ф. К вопросу о классификации пороков развития большеберцовой кости // Врождённая патология опорно-двигательного аппарата. - Л., 1977. - С. 108-110.
2. Меженина Е.П. Врождённые пороки развития костей голени // Материалы I съезда травматологов-ортопедов Белоруссии. -Минск, 1965. - С.312-314.
3. Чеминава Т.В. Хирургическая подготовка к протезированию детей с аномалией голени: Автореф. дис...канд. мед. наук. -СПб., 1993. - 21 с.
4. Шатилов О.Е., Чеминава Т.В. Классификация и хирургическое лечение больных с аномалией развития голени // Протезирование и протезостроение: Сб. тр. ЦНИИПП. - М., 1989. - Вып. 87. - С.20-25.
5. Freund E. Congenital defects of femur, fibula and tibia // Arch. Surg. - 1936. - Vol.33, N 3. - P. 349-371.
Рукопись поступила 05.12.97.
