CC BY
37
медицинский ^^^ совет 2015 | №7
Т.В. АНТОНИВ, к.м.н., И.В. КОВАЛЬ, к.м.н., В.Ф. АНТОНИВ, д.м.н., профессор, В.И. ПОПАДЮК, д.м.н., профессор Российский университет дружбы народов, Москва
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
ПРИ ХЕМОДЕКТОМАХ БАРАБАННОГО, ПИРАМИДАЛЬНОГО, ВАГАЛЬНОГО И ЮГУЛЯРНОГО ГЛОМУСОВ
Мы располагаем опытом диагностики и лечения 274 больных с хемодектомами головы и шеи (пирамидальный, вагальный, барабанный и югулярный гломусы). Ранняя диагностика этих новообразований довольно сложна. Трудно определить распространенность и направление роста при первично множественных новообразованиях. Основным методом лечения остается хирургический. Однако удаление этих опухолей связано с опасностью интенсивных интра- и послеоперационных кровотечений.
Ключевые слова:
хемодектома головы и шеи хронология симптомов интраоперационные кровотечения
Хемодектома представляет собой новообразование из тканей органов эндокринной системы, которое способно продуцировать биогенные амины, а также выполнять хеморецепторную функцию - реагировать на изменение концентрации О2, СО2 и РН крови, а также передавать информацию об этом в бульбарные центры головного мозга [1, 2]. Гломусы - это совокупность нейро-эктодермальных клеток экстраадреналовой системы. Функции клеток гломусов идентичны таковым в мозговом веществе надпочечников. Самым крупным органом из этой группы считают само мозговое вещество надпочечников и вторым по размеру - каротидный гломус [3], остальные гломусы имеют значительно меньшие размеры (в пределах 0,6-4 мм в диаметре - яремный, барабанный) [4].
В литературе до настоящего времени опухоли из гломусов обозначают по-разному, однако чаще всего встречается название хемодектома. Мы тоже отдаем предпочтение этому названию.
Клиническая картина хемодектом и гемангиом почти одна и та же. Даже гистологи часто при микроскопии ставят диагноз гемангиома, особенно там, где имеется анги-омоподобная хемодектома [5].
Этиология хемодектом основания черепа, как и барабанных новообразований, до настоящего времени мало изучена, но все же считают, что возникновению опухоли может способствовать гормональная перестройка (созревание организма, беременность). Довольно редко хемо-дектомы могут быть первично множественными [6]. Первично множественные хемодектомы возникают одновременно (несколько очагов), и тогда их обозначают как
синхронные. Если же несколько очагов опухоли возникают последовательно с определенными интервалами, то это - метахронные новообразования. Первично множественные новообразования в пределах одной височной кости и основания черепа воспринимаются как распространенный очаг, а метахронная опухоль этой локализации - как рецидив после удаления ее первого очага [7-9].
В литературе встречаются сообщения о гипертрофии гломусных телец в ответ на длительную гипоксию. Этот факт дал повод предположить, что длительная гипоксия способствует возникновению хемодектомы [10, 11]. Отмечены и семейные формы этих опухолей. Встречаются они довольно редко - всего у 1-2% от общего числа наблюдений.
Исследование генома хемодектом выявило определенную разницу между семейными (наследственными) и спорадическими опухолями. Среди наших больных мы не выявили семейных наблюдений этих новообразований.
Мы располагаем опытом диагностики и лечения 274 больных хемодектомой головы и шеи. Первично множественная опухоль диагностирована у 18 человек. Субстратом возникновения хемодектомы являются гло-мусные образования (барабанный, пирамидальный, вагальный, югулярный, каротидный). Определить исходную локализацию хемодектомы нелегко, но возможно.
О трудностях ранней диагностики хемодектом свидетельствует тот факт, что от появления первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходят годы (от 3 до 8 лет).
Мы считаем, что самые большие трудности ожидают врача при диагностике, лечении и прогнозировании результатов лечения больных первично множественными хемодектомами. При синхронных хемодектомах не связанные между собой очаги возникают одновременно, развиваясь из разных гломусов, а метахронные развиваются последовательно, с определенными интервалами. Кроме того, мы делим первично множественные хемо-дектомы на гомо- и контрлатеральные, при этом считаем,
медицинским совет 2015 | №7
что необходимо в отдельную группу выделить первично множественные хемодектомы в пределах одной височной кости, потому что именно опухоли этой локализации, их клиника, диагностика и лечение мало изучены.
Установить правильный диагноз первично множественной хемодектомы, локализующейся в пределах одной височной кости, весьма непросто. Трудности обусловлены компактностью структур этой кости, а следовательно, непосредственной близостью опухолевых очагов. К барабанным и пирамидальным гломусам очень близки яремные. Все эти гломусы являются субстратом для развития хемо-дектом. Очаг опухоли первично множественной локализации располагается под нижней стенкой барабанной полости, в этой полости и в пирамиде височной кости. Если опухоль одновременно (синхронно) возникает во всех частях височной кости, то это можно рассматривать как один распространенный процесс. Сумма этих симптомов даст картину большого единого очага. Но детально собранный анамнез с определением хронологии (последовательности) появления симптомов даст возможность постановки правильного диагноза. При синхронной хемодектоме симптомы всех трех очагов опухоли появляются одновременно, а при метахронной - последовательно. Последовательность их появления зависит от направления роста опухоли - с барабанной полости на основание черепа или, наоборот, с основания черепа в барабанную полость.
До настоящего времени основным методом лечения при хемодектомах данной локализации остается хирургический. Удаление этих опухолей связано с опасностью
больших интенсивных интраоперационных кровотечений. Уменьшить опасность интраоперационного кровотечения можно с помощью проведения предоперационного курса склерозирующей терапии посредством введения в ткань новообразования препарата Фибро-Вейн (ПФВ). Однако применение этого препарата требует определенной осторожности. Нами разработана методика предоперационного применения ПФВ, которая значительно уменьшает опасность его применения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Вайшенкер П.Г. Клинические формы гломусных опухолей височной кости и основания черепа. Вопросы нейрохирургии, 1978, 6: 21-26.
2. Вайшенкер П.Г. О продолженном росте и рецидиве гломусной опухоли среднего уха и основания черепа. Журнал ушных, носовых и горловых болезней, 1976, 1: 57-62.
3. Вайшенкер П.Г. О семейном заболевании гломусной опухолью. Журнал ушных, носовых и горловых болезней, 1979, 1: 76-77.
4. Коновалов А.Н., Федоров С.Н., Соколова А.Ф., Никулина Н.А. Параганглиомы хиазмально-селлярной области. Вопросы нейрохирургии, 1987, 5: 8-15.
5. Фокин А.А., Вербовицский Л.П., Корольков Л.И. Вненадпочечниковая феохромоцитома. Вестник хирургии, 1982, 4: 80-85.
6. Lavani A, JackLer R, Gutin P. Letal fibrosarcoma complicating radiation therapy for bening glomys iydularetumor. Am.j.Otol., 1993, 14(4): 398-402.
7. Lazson T, Reose D et al. Glomustimpanicum chemodectomos: Padiographic and clinik charactiristies. Radiocoagy, 1987, 163: 801-806.
8. Lipper S, Decker RF. Paragengcioma of the cauda eguina. Surg. Neuzol., 1984, 22: 415-420.
9. Moumoulidis J, Brewis C, Moffat D. Simultanceus contralateral vestibular schwannoma and glomus jugulare tumor: a case report. Eas Nose. Throat J., 2005, 84: 290-292.
10. Nimman S, Muller U. Mutations in SDHC cause autosomal dominant paraganglioma tipe-3 Nat. Genet., 2000, 26: 268-270.
11. Parkin JI. Familiar multiple glomus tumors and pheochzomocitomas. App. Otol. Laryngol,, 1981, 90: 60-63.
I
WORLD TRADE CENTER MOSCOW
19-20 октября 2015 г., Москва Центр Международной Торговли
[ФПДММЕДОБРНЩЕНИЕ
mm
ГОСУДАРС
ЩИ ЕЖЕГОДНАЯ ВСЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ
Е РЕГУЛИРОВАНИЕ В СФЕРЕ ОБРАЩЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ И МЕДИЦИНСКИХ ИЗДЕЛИЙ
В ПРОГРАММЕ КОНФЕРЕНЦИИ
Пленарное заседание Секционные заседания
Современные аспекты Актуальные вопросы пр| Актуальные вопросы фа| Современные требования культивированию наркосо -федерации
уальные вопросы обеспечен» : лекарственных иза и регистрация лекарсл Регистрации медицинских изделий: Вопросы государственного контроля за
качества лекарственных средств
обращению фальсифицированной медицинской продукции юра и государственного контроля проведения клинических исследований в свете изменения нормативного регулирования |щего законодательства к контролю и обращению наркотических средств и психотропных веществ и их прекурсоров, растений на территории Российской Федерации. Структура паллиативной помощи и порядок ее организации в Российской
овенными препаратами для медицинского применения и медицинскими изделиями Таможенного союза и ЕврАзЭс
вно-правовое регулирование, актуальные вопросы
цением медицинских изделий, изменения в нормативно-правовом регулировании, актуальные вопросы
Н
Круглые столы
• Внедрение системы индивидуальной марки; лекарственных препаратов
• Эффективные закупки лекарственных средств
• Круглый стол Национальной фармацевтической
Дополнительная информация на сайт
_
и мониторинга движения
Семинары
• Международный опыт в проведении испытаний медицинских изделий
• Локализация производства на территории Российской Федерации
v.fru.ru и по тел.: (495) 359-06-42,359-53-38, e-mail: [email protected], skype: fru2012
