CC BY
31В последние годы число жертв конфликта среди гражданского населения сокращается (6,9 тыс. погибших в 2016 году, 3,3 тыс. — в 2017 году).
Из-за конфликта миллионы людей покинули свои жилища, пополнив в том числе ряды беженцев, движущихся на запад. Лишь в начале 2018 года число вернувшихся домой превысило число вынужденных переселенцев: 3,2 млн против 2,6 млн.
В настоящее время наступает ущерб, связанный с недостаточными инвестициями, экономическими санкциями и более поздними неделями конфликтов в отношении иракской системы здравоохранения. Вот почему Всемирная организация здравоохранения работает над тем, чтобы помочь восстановить ее, что является долгосрочным делом.
Первым и самым неотложным шагом является возобновление больниц и клиник по всей стране со скромным финансированием, чтобы избежать дальнейшего ущерба и, что более важно, удержать иракский медицинский персонал с его приверженности и способности работать.
«В последние недели приверженность иракского медицинского персонала здравоохранению никогда не терпела неудачу, и он продолжал работать в очень сложных условиях», -
Таб. № 3
Ситуация здравоохранения в Ираке) ВОЗ 2018)
показатель
Ожидаемый продолжительность жизни 68.9
Заболевания ТБ на 100 000 116
Смертность от загрязнения воздуха В жилых помещениях на 100 000 33.6
Распространенность - истощения среди детей в возрасте до 5 летw (%) 2.4
Вероятность смерти (на 1 000 живорождений, 2018 г.) в возрасте до пяти лет 57
Вероятность смерти в возрасте 15-60 лет м/ж (на 1 000 чел., 2016 г.) 213/133
Источники
1-/ВОЗ/ Фадела Чайб. 2019
2-Департамент по экономическим и социальным вопросам ООН: Отдел народонаселения 2020
3-https://news.tut.by/world/600335.html
4- https://travelask.ru/questions/10506-meditsina-i-zdravoohranenie-iraka
5-ebster, Paul C (2011). Iraq's Health System yet to Heal from Ravages of War. The Lancet 378(9794): 863866
Sources
1- / WHO / Fadela Chayb. 2019
2-United Nations Department of Economic and Social Affairs: Population Division 2020
3-https: //news.tut.by/world/600335.html
4- https: //travelask.ru/questions/10506-medicine-- health care- Iraq
5-ebster, Paul C (2011). Iraq's Health System yet to Heal from Ravages of War. The Lancet 378(9794): 863866
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ У ПАЦИЕНТОВ НАРУШЕНИЯМИ ОБМЕНА МЕТАЛЛОВ
Никитина В.В.Гусева В.Р.2
'д.м.н., доцент по нервным болезням, 2,студентка ЧОУВО СПбМСИ, ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им.акад.И.П.Павлова МЗ РФ, Санкт-Петербург
ЧОУ ВО СПбМСИ, Санкт-Петербург
Аннотация. В научной статье рассматривается патогенез наследственных нейродегенеративных заболеваний, связанных с нарушением метаболизма железа.
Annotation. The scientific article deals with the pathogenesis of hereditary neurodegenerative diseases associated with iron metabolism disorders.
Ключевые слова: ферритинопатия, головной мозг Key words: pertinate, brain
В МКБ нервной системы 10 пересмотра выделяют дегенеративные заболевания нервной системы (ДЗНС). Нейродегенерации с накоплением железа в мозге (ННЖМ) - клинически и генетически гетерогенная группа наследственных (преимущественно аутосомно-рецессивных) прогрессирующих
болезней ЦНС с общим признаком - накоплением железа в базальных ганглиях, дающим характерную клиническую, неврологическую, нейровизуализационную картину у больных с ДЗНС. (Никитина В.В. и соавт., 2000; Руденская Г.Е. и соавт., 2013; МИйт V.V., 2016) В настоящее время идентифицировано 9 генов, связанных с разными ННЖМ, часть из этих генов обусловливают развитие несколько аллельных фенотипов. (табл.1)
Таблица 1
Нейродегенерации с накоплением железа в мозге _
Название Ген Локус Наследование Доля среди ННМЖ*
ННЖМ-1 (PKAN, болезнь Галлервордена-Шпатца) PANK2 20p13 АР 35-50%
ННЖМ-2 (PLAN)# PLA2G6 22q12 АР 15-20%
ННЖМ-3 (нейроферритинопатия) FTL 19q13 АД < 1 %
ННЖМ-4 (MPAN) C19orf12 1 9q1 2 АР 6-10%
ННЖМ-5 (SENDA, BPAN) WDR45 Xp1 1 ХД** 1 -2% (?)
Ацерулоплазминемия CP 3q23 АР < 1 %
FAHN (SPG35)## FA2H 1 6q23 АР < 1 %
Болезнь Куфор-Ракеб (паркинсонизм 9) ATP13A2 1 p36 АР < 1 %
Болезнь Вудхауса-Сакати DCAF17(C2orf37) 2q22 АР 2q22
Примечание: АР - аутосомно-рецессивное, АД - аутосомно-доминантное, ХД - Х-сцепленное доминантное. PKAN - Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration; PLAN - PLA2G6-Associated Neurodegeneration; MPAN - Mitochondrial membrane Protein-Associated Neurodegeneration; SENDA - Static Encephalopathy of childhood with NeuroDegeneration in Adulthood (непрогрессирующая детская энцефалопатия с нейродегенерацией во взрослом воз- расте); BPAN - Beta-Propeller scaffold protein-Associated Neurodegeneration; FAHN - Fatty Acid Hydroxylase-associated Neurodegeneration. * с учетом нерасшифрованных на молекулярном уровне случаев; ** все случаи - мутации de novo; # аллельные фенотипы: младенческая нейроаксональная дистрофия, дистония-паркинсонизм (паркинсонизм 1 4); ## аллельные фенотипы: SPG35 (спастическая параплегия, тип 35) и лейкодистрофия со спастическим парапарезом и дистонией. Заболевания с нарушениями обмена металлов относятся к нейроаксональным дистрофиями (НД). Болезнь Галлавердена—Шпатца - нейродегенерация с отложением железа в головном мозге (ГМ)(Копишинская С.В. и соавт., 2013). Нейродегенерация с отложением железа в мозге или болезнь Галлервордена-Шпатца — очень редкое нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся отложением железа в базальных ганглиях ГМ. В МРТ в Т2- взвешенных изображениях являются типичными — обусловленные отложением железа — гипоинтенсивные очаги в бледном шаре ГМ, с центральным очагом гиперинтенсивности — так называемые «глаза тигра». Тем не менее, уверенно можно говорить о диагнозе только после патологоанатомического исследования. Каузальная (этиологическая) терапия неизвестна. Были попытки лечения энзимного дефекта. Хелаторы («ловушки») железа, такие как Дефероксамин, не оказывают эффекта, тем не менее, с 2007 года проводятся попытки проводить лечение хелатором железа феррипрокс (деферипрон®). В экспериментах на животных глубокая стимуляция мозга приводила к усилению дистоний и гиперкинезов. Гипокинезия может лечиться леводопой, гиперкинезы— антихолинэргиками. Тем не менее, эффект леводопы у пациентов с мутацией гена PANK2 очень сомнителен. Для мышечной релаксации и купирования болевого синдрома часто назначается миорелаксанты, транквилизаторы. Болезнь Сейтельберга (нейроаксональная дистрофия) - редкое ДЗНС, характеризующееся фокальным отеком аксонов центральной и периферической нервной системы. Проявляется в первые два года жизни, реже в более позднем возрасте. Характеризуется признаками поражения центральных и периферических двигательный нейронов (сочетания признаков центрального и периферического пареза). Возможны глазодвигательные расстройства, атрофия дисков зрительных нервов, тазовые нарушения. Нейроферритинопатия (НФ)— заболевание базальных ганглиев ГМ с поздним началом - редкое заболевание, развивающееся у взрослых лиц. Основные неврологические симптомы заболевания у пациентов с НФ: когнитивный дефицит, локальная и/или генерализованная дистония, хореические гиперкинез, акинетико-ригидные синдромы. Пациентам с НД проводятся консультации гематолога. Прежде всего необходимо осуществлять дифференциальный диагноз у пациентов с наследственными гемоглобинопатиями: серповидно-клеточной анемией, талассемиями. Неврологи осуществляют исключение у пациентов с НД нейроакантиноз, болезнь Вильсона-Коновалова. Болезнь Альцгеймера (БА) является хроническим нейродегенеративным расстройством и наиболее частой причиной деменции. По оценкам, БА составляет 60-80% всех случаев деменции. (Daviglus M. L. et al, 2010).
Ключевыми особенностями патогенеза БА является накопление амилоидных бляшек АБ), нейрофибриллярных клубков в тканях ГМ. Однако, механизм, факторы, связанные с риском или прогрессированием БА, все еще плохо изучены. Одной из гипотез, предложенных для анализа патофизиологии БА, является гипотеза о микроэлементах, в центре которой находится цинк. Нарушение метаболизма цинка у исследованных в 1981 году были расценено как возможный фактор формирования деменции (Burnet F. M., 1981). С тех пор, знания о роли цинка в патогенезе и терапии БА эволюционировали быстро. (Szewczyk B., 2013). Учитывая, что дефицит магния сопровождается нарушениями клеточного энергообмена, дефицит микроэлемента имеет место при нейродегенеративных заболеваниях (Акарачкова Е.С. и соавт., 2011). Авторы исследования зафиксировали более низкий уровень магния в плазме крови у пациентов с БА по сравнению со здоровыми исследованными. Магний в организме пациентов оказывает воздействие, прежде всего на интеллектуальную функции ГМ. У пациентов с БА уменьшается способность магния участвовать в метаболизме возбуждающих аминокислот, воздействующих на рецепторы N-метил-Э-аспартата мембран нейронов. Этот механизм воздействия способствует формированию токсического воздействия повышенного уровня кальция в мембранах нейронов ГМ. (Vural H. et al, 2010). У 90% пациентов 60-92 лет с деменцией и БА выявляется исходный дефицит пиридоксина и магния. Во-первых, поскольку дефицит цинка преобладает у пациентов с психическими и нейродегенеративными расстройствами, следует учитывать соответствующие профилактические меры, особенно в пожилом возрасте. Для лечения пациентов с ДЗНС используются с наиболее значимым положительным эффектом хелатные препараты цинка у больных с БА.
Список литературы
1. Акарачкова Е.С., Вершинина С.В. Дефицит магния у неврологических пациентов: миф или реальность? Русский медицинский журнал. 2011; 19(15): 943-947.
2. Копишинская С.В., Макушина С.В., Густов А.В., Паршина Е.В. Пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация (болезнь Галлервордена-Шпатца). Медицинский альманах. 2013; 1(25): 150-152.
3. Никитина В.В., Скоромец А.А., Шумилина А.П., Грантынь В.А., Юрин А.Г. «Способ диагностики болезни Альцгеймера» - Приоритет от 26.05.2000. Патент на изобретение № 2169366, по заявке № 2000113699, действует на всей территории РФ в течение 20 лет с 26 мая 2000 года.
4. Руденская Г.Е., Захарова Е.Ю. Наследственные нейродегенерации с накоплением железа в мозге. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2013. 7(4): 51-60.
5. Burnet F. M. A possible role of zinc in the pathology of dementia. Lancet. 1981; 1: 186-188. doi: 10.1016/S0140-6736(81)90062-3.
6. Daviglus, M. L., Bell, C. C., Berrettini, W., Bowen, P. E., Connolly, E. S. Jr., Cox, N. J., et al. DunbarJacob J.M., Granieri E.C., Hunt G., McGarry K., Patel A.L., Sanders-Bush E., Silberg D., Trevisan M. National institutes of health state-of-the-science conference statement: preventing alzheimer disease and cognitive decline. Ann. Intern. Med. 2010; 153: 176-181. doi: 10.7326/0003-4819-153-3-201008030-00260.
7. Mackenzie I.R.A., Neumann M., Bigio E.H., Cairns N.J., Alafuzoff I., Kril J., Kovacs G.G., Ghetti B., Halliday G., Holm I.E., Ince P.G., Kamphorst W., Revesz T., Rozemuller A.J.M., Kumar-Singh S., Akiyama H., Baborie A., Spina S., Dickson D.W., Trojanowski J.Q., Mann D.M.A. Nomenclature and nosology for neuropathology subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. Acta Neuropathol. 2010; 119: 1-4. doi: 10.1007/s00401-009-0612-2.
8. Nikitina V.V. Pathogenesis, diagnostics, treatment of mitochondrial disorders in patients with degenerative diseases of the nervous system. Proceedings of the 9th European Conference on Biology and Medical Sciences (March 5, 2016). «East West» Association for Advanced Studies and Higher Education GmbH. Vienna. 2016. P.37-39.
9. Szewczyk B. Zinc homeostasis and neurodegenerative disorders. Front. Aging Neurosci. 2013; 5: 33. doi: 10.3389/fnagi 2013.00033.
10. Vural H., Demirin H., Kara Y., Eren I., Delibas N. Alterations of plasma magnesium, copper, zinc, iron and selenium concentrations and some related erythrocyte antioxidant enzyme activities in patients with Alzheimer's disease. J Trace Elem Med Biol. 2010; 24(3): 169-73.
