Этиология и патогенез церебрального паралича у детей (новый взгляд на старую проблему)(лекция) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Материалы межрегиональной научно-практической конференции детских неврологов, посвященной 20-летию со дня основания Донецкого областного детского клинического центра

нейрореабилитации, «ПРОБЛЕМЫ РАННЕЙ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЙ НЕВРОЛОГИИ

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА» 16 мая 2014 года

Основные темы конференции:

1. Организация современной ранней (преимущественно медицинской) реабилитации детей с церебральным параличом и другими органическими заболеваниями нервной системы.

2. Прогрессирующие мышечные дистрофии.

3. Последствия перенесенного апаллического синдрома.

4. Последствия перенесенных спинальных операций с нарушением функций выделения и тяжелые формы энуреза.

5. Психоречемоторная задержка у детей раннего возраста.

М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОПОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ

INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |

МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ МАТЕРИАЛЫ КОНФЕРЕНЦИИ /PROCEEDINGS OF THE CONFERENCE/

удк 616.831:615.862-036.83]-053.2:615.814.1

AБРАМЕНКО В.В., БРАГИНА Н.В., КОЗУБЕНКО О.Г. Украинский медицинский центр реабилитации детей с органическим поражением нервной системы МЗ Украины, г. Киев

ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ СКАЛЬППУНКТУРЫ

В КОМПЛЕКСНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ОРГАНИЧЕСКИМ ПОРАЖЕНИЕМ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Органические поражения центральной нервной системы, в частности детский церебральный паралич (ДЦП), представляют большую медико-социальную проблему не только в Украине, но и во всем мире. Высокий уровень инвалидизации обосновывает острую необходимость поиска высокоэффективных лечебно-реабилитационных методик.

Цель. Оптимизация восстановительного лечения детей с органическим поражением центральной нервной системы путем разработки и внедрения новых терапевтических схем с использованием немедикаментозных методов.

Материал и методы. Под динамическим наблюдением находилось 217 детей со спастической формой детского церебрального паралича с 4 месяцев жизни до 12 лет, которые были разделены на 2 группы:

— 1-я группа (основная) — получала скальппункту-ру с одновременным проведением пассивно-активной лечебной гимнастики (кинезиотерапии) и системой массажа. Курс лечения включал 15—20 занятий;

— 2-я группа (контрольная) — получала традиционное лечение, без использования иглотерапии (скальп-пунктуры).

Эффективность интенсивной комплексной реабилитационной методики, проводимой на базе Украинского медицинского центра реабилитации детей с органическим поражением нервной системы, предусматривала комплексную клинико-физиологическую оценку по балльной шкале следующих показателей:

1. Уменьшение мышечного тонуса.

2. Раскрытие ладони.

3. Улучшение мелкой моторики пальцев рук.

4. Возможность произвольного целенаправленного захвата игрушки.

5. Подъем и удержание головы в положении на животе.

6. Держание головы при вертикализации.

7. Способность опираться на руки в положении на животе.

8. Возможность манипулировать игрушкой в положении на животе.

9. Формирование положения «на четыре».

10. Возможность самостоятельного сидения (без опоры).

11. Уменьшение проявлений кифоза.

12. Уменьшение проявлений сколиоза.

13. Улучшение подвижности языка.

14. Улучшение сопротивляемости стоп.

15. Уменьшение перекреста ног.

Результаты. В 1-й группе положительные изменения в двигательной сфере ребенка отмечались уже на первых 2—3 сеансах, а курс 15—20 сеансов позволяет снизить патологический мышечный тонус, научить контролировать целенаправленные движения, увеличить амплитуду активных движений в суставах, сформировать двигательные навыки. Статистическая достоверность разницы результатов между основной и контрольной группами — р < 0,05.

Выводы. Одновременное применение пассивно-активной лечебной физкультуры, системы массажа и скальппунктуры как патогенетически обоснованной нейрореабилитационной методики позволяет уменьшить число детей с формированием вторичных ортопедических осложнений. За время внедрения МИКС не было осложнений и побочных явлений.

Предлагаемая работа одобрена заседанием Комитета по этике Национальной медицинской академии последипломного образования (протокол заседания КЭ № 6 (30) от 04.06.2007).

удк 616.12-008.331.1+616.13.0022

БАТМАН Ю.А., СТРЮКОВСКАЯ Е.А.

Донецкий национальный медицинский университет

им. М. Горького

ПЕРВЫЕ ИТОГИ ВНЕДРЕНИЯ НОВЫХ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ТЕХНОЛОГИЙ

Эффективность выхаживания новорожденных детей с критически низкой массой тела является одним из главных показателей качества современной перинатальной медицинской помощи, которые влияют на общий уровень смертности среди новорожденных в регионе или стране. Но, к сожалению, с развитием технологий выхаживания и респираторной терапии недоношенных детей отмечается рост частоты перинатальной патологии центральной нервной системы (ПП ЦНС) одновременно со снижением смертности среди детей с массой менее 1000,0 г и гестационным возрастом менее 30 недель (Parker R.A. et al., 2010). Но частота развития ПП ЦНС вариабельна и зависит от гестационного возраста и массы тела ребенка при рождении. Чем меньше гестационный возраст и вес при рождении, тем чаще у таких детей развивается ПП ЦНС.

Согласно приказу № 179 «Про затвердження 1нструкци з визначення критерив перинатального перюду, живонародженост та мертвонародженосп,

Порядку реестраци живонароджених i мертвона-роджених» МЗ Украины от 29.03.2006 и в соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения с 01.01.2007 года Украина перешла на новые мировые критерии регистрации перинатального периода: преждевременные роды регистрируются с полных 22 недель беременности и новорожденный ребенок с 500,0 г массы тела при рождении.

Перинатальное поражение центральной нервной системы, занимающее лидирующее положение в структуре заболеваемости и детской смертности, является наиболее частой причиной ранней инвали-дизации детей, в связи с чем эта проблема выходит за рамки медико-биологической и приобретает социальное значение.

Цель. Провести анализ заболеваемости и смертности новорожденных в перинатальном центре с ПП ЦНС.

Результаты и их обсуждение. За последние 5 лет в центре родилось и пролечено 353 ребенка с церебральной ишемией, из них 263 недоношенных, в т.ч. с лейко-маляцией — 48 (38 недоношенных), с геморрагическим поражением — 289 (239 недоношенных).

В категории новорожденных с массой тела менее 1000,0 г отмечается повышение показателя выживаемости до 40 %; в категории 1000—1500 г — до 78 %. Выживаемость новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) в первые 168 часов жизни составляет 78,6 %, в категории 1500-2000 г — 97,8 %.

В структуре младенческой смертности ведущее место занимают внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) (33,9 %) — все среди недоношенных. Инфекции, специфичные для перинатального периода (32,3 %), — на втором месте, на третьем (19,2 %) — смерти от заболеваний, при которых ведущим является синдром дыхательных расстройств, из них: пневмопатии — 2; врожденные пневмонии — 3; легочное кровотечение — 3; синдром аспирации — 2; фиброзирующий альвеолит — 1; бронхолегочная дисплазия — 1. Церебральная лейкомаляция стала причиной смерти в 4 случаях (6,4 %).

На первом месте в структуре ранней неонатальной смертности — ВЖК, достигают 38,5 % всех случаев недоношенных детей с ЭНМТ.

В структуре неонатальной смертности недоношенных детей ведущее место также заняли ВЖК (41,2 %), в основном за счет новорожденных с экстремально низкой массой тела. Инфекции, специфичные для перинатального периода (37,3 %), — на втором месте, на третьем — легочные кровотечения (3 случая), пнев-мопатия (2 случая).

У новорожденных с массой тела менее 1000,0 г в 100 % случаев тяжесть состояния обусловлена синдромом дыхательных расстройств, перинатальным поражением ЦНС на фоне незрелости крайней степени. У 47 % новорожденных этой весовой категории разви-

вались внутрижелудочковые кровоизлияния, которые стали причиной смерти. У 37,5 % детей тяжесть состояния была обусловлена реализацией внутриутробного инфекционного процесса с развитием полиорганной недостаточности.

В целях адаптации развития интенсивных технологий был принят ряд методов. За 2013 год проведено 41 760 часов инвазивной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), что на 46 % больше, чем в 2012 году (28 575 часов), в основном за счет длительного проведения ИВЛ глубоко недоношенным детям.

В 2013 году в 32 случаях была использована технология INSURE (интубация ^ сурфактант ^ экстубация). В 21 из них в дальнейшем детям не потребовалась ин-вазивная ИВЛ. Данная технология стала применяться значительно чаще, учитывая наличие 4 систем СРАР-терапии, в том числе для неинвазивной ИВЛ. В плане респираторной терапии на разных этапах оказания помощи 95 детям проводилась неинвазивная ИВЛ системой СРАР InfantFlow; 12 новорожденным проводилась респираторная терапия в режиме ВЧО ИВЛ осциллятором SensorMedics 3100A.

В 2008 году в Донецком региональном центре охраны материнства и детства разработан и внедрен протокол сурфактантной терапии. В отчетном году данный протокол редактирован соответственно современным международным рекомендациям. Согласно этому протоколу, в 2013 году сурфактантную терапию препаратами куросурф, сурванта получил 151 ребенок. Было израсходовано 166 флаконов. Выживаемость среди детей, получивших сурфактантную терапию, составила 64 %.

В комплексном лечении новорожденных с гипок-сически-ишемическими повреждениями в 2013 году 11 детям проводилась лечебная краниоцеребральная гипотермия системой COOLCAP; катетеризация центральных вен, пупочной вены — 65; подключичной вены — 3, глубоких венозных линий — 144, периферических вен — 1500.

За 2013 год 163 (!) новорожденным для проведения ИВЛ производилась интубация трахеи (189 — в 2012 г.), что подтверждает тяжесть неонатальной патологии и степень реанимационной нагрузки.

Таким образом, интенсивное внедрение новых перинатальных технологий в последние годы изменило структуру заболеваемости и смертности среди новорожденных всех весовых категорий. Повышение выживаемости среди различных групп новорожденных, как показывает статья, привело к увеличению инвалидизации, особенно у детей с патологией центральной нервной системы. Улучшение качества и преемственность перинатальной помощи на всех этапах с другими медико-социальными факторами — резерв в снижении заболеваемости, смертности и инвалидизации подрастающего поколения Украины.

удк 614.254.1:612.8(09)(477.62-25)

БОГУСЛАВСКАЯ Е.Н., ОМЕЛЬЯНЕНКО А.А., ЕВТУШЕНКО С.К

Областная детская клиническая больница, г. Донецк

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

ДВАДЦАТИЛЕТНИЙ ОПЫТ РАБОТЫ НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОГО КАБИНЕТА ОБЛАСТНОЙ ДЕТСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ г. ДОНЕЦКА

Кабинет нейрофизиологических обследований был открыт на базе ОДКБ в 1989 году. С 01.07.2007 работает в составе диагностического отделения на базе поликлиники ОДКБ. Осуществляет диагностическую помощь детям из городов, сел и районов Донецкой области. В кабинете проводятся компьютерная электроэнцефалография (КЭЭГ) и эхоэнцефалография (ЭхоЭГ).

Обследуются дети в возрасте от 5 дней (находящиеся на лечении в неонатологическом отделении) и до 18 лет, находящиеся на лечении в других отделениях ОДКБ и с амбулаторного приема. В среднем за год проводится 1800—2300 обследований, из них КЭЭГ — 1500-1800, а ЭхоЭГ — 250-350 обследований в год.

Показанием к обследованию являются такие диагнозы: эпилепсия — 528 детей в 2013 г. (235 — в 2003 г.); эпилептический синдром — 245 (452 — в 2003 г.); ВСД + синкопальные состояния — 112 (364), аффективные приступы — 48 (109), синдром ликворно-сосудистой дисфункции — 74 (22), фебрильнопровоцируемые приступы — 57 (127), це-фалгии — 143 (259), гиперкинетический синдром — 85 (172), нарушение сна, сноговорение — 76 (21), синдром гипервозбудимости — 46 (56), аномалии развития головного мозга — 120 (0), рассеянный склероз — 2 (0), ЦП — 56 (42), ЧМТ, последствия — 32 (29), энурез — 23 (13); Б-диагнозы — 368 (27), ВИЧ-инфицированные — 12 (0), последствия ги-поксического поражения ЦНС — 48 (83), опухоли мозга, инсульты — 5 (0), прочие — 61.

Анализируя обращаемость в 2013 и 2003 гг. по нозологическим единицам, можно отметить отсутствие ранее таких диагнозов, как аномалия развития головного мозга, ВИЧ, рассеянный склероз и инсульты у детей. Отмечено увеличение случаев эпилепсии (сюда включены все формы эпилепсии) с 235 до 528, это объясняется выявлением новых форм эпилепсии, которые раньше попадали в другую группу заболеваний (гиперкинезы, синкопе, нарушение сна и сноговорение, фебрильно-прово-цируемые приступы). На продуктивность работы влияет тесное взаимодействие неврологов и нейрофизиологов, поэтому на базе неврологического

отделения ОДКБ открыт противоэпилептический центр.

Целью анализа ЭЭГ является клиническое заключение, при формировании которого решаются разные вопросы диагностики.

В прошлые годы могли выявлять только генерализованные формы эпилепсии (абсансные формы и миоклонические эпилепсии), отсюда было большое количество недифференцированных форм эпилепсии и пароксизмальных состояний. Заключение по топике и выявление патологических паттернов отсутствовало. Благодаря работе кафедры детской и общей неврологии ДонНМУ стали диагностироваться новые формы эпилепсии, такие как эпилепсии раннего детского возраста (синдром Веста, Отахары, Айкарди), что стало актуально при исследовании детей, находящихся на лечении в неонатологическом отделении. Все перечисленные формы имеют свой характерный паттерн. Так, для синдромов Айкарди и Отахары характерен паттерн «вспышка — подавление», а для синдрома Веста — паттерн «гипсаритмия», что позволяет вовремя дифференцировать доброкачественные судороги новорожденных от тяжелых форм энцефалопатий.

В старшем возрасте диагностируется доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста Нейрака — Биссара — Гасто с характерными для нее центрально-темпоральными (роландическими) спайками, частота которых увеличивается в фазу медленного сна.

При проведении рутинной КЭЭГ применялись основные функциональные нагрузки, такие как гипервентиляция и ФС.

С 2006 г., используя методические рекомендации кафедры, стали проводить новые функциональные нагрузки, например депривацию сна с последующей записью БЭА мозга в состоянии бодрствования и физиологического сна (стадии дремы, быстрого и медленного сна, а также пробуждения). Запись сна на разных его этапах позволяет выявлять патологическую активность, которая отсутствует в состоянии бодрствования. Например, такие состояния, как электрический эпилептический статус во время медленного сна (ESES), при котором эпилептических приступов может и не быть — только ЭЭГ-паттерн, а ЭЭГ-бодрствования, несмотря на наличие эпипри-ступов в анамнезе, — в пределах нормы. Обследуя детей с задержкой речи при записи сна, мы получили на ЭЭГ электрический эпилептический статус сна, что позволило обнаружить синдром Ландау — Клеффнера. У детей с доброкачественной миокло-нической эпилепсией раннего возраста (синдромом Драве) был зарегистрирован электрический эпилептический статус сна. Неясные ночные пароксизмы благодаря записи сна были дифференцированы. Стало также возможным выделение топики очага, что послужило диагностике таких эпилепсий, как

лобная, височная и затылочная, для которых характерны пики и ритмичные волны частотой 1-3 Гц в соответствующих участках мозга.

Выявление разных форм эпилепсии на ранних стадиях заболевания и вовремя поставленный диагноз предопределяют тактику лечения и дальнейший прогноз течения заболевания и жизни.

удк 616.831.39-07 БРАГ1НА Н.В.

ДУ «Укранський медичний центр реабШацИ дтей з органчним ураженням нервовоI системи МОЗ Украни», м. Ки1в

ПОРУШЕННЯ РОЗВИТКУ МОЗОЛЯСТОГО Т\ЛА \ ЙОГО Д\АГНОСТИКА

Порушення розвитку мозолястого тша вщграе дуже важливу роль не стшьки через його безпосе-редню функцш, скшьки через промiжок часу, коли вони виникають, а саме з 7-го по 20-й тиждень вну-тршньоутробного розвитку. У цей час вшбуваються найважливiшi етапи диференщацп мозку. Якщо порушуеться закладка мозолястого тша, завжди слщ подумати про iншi асоцшоваш порушення закладок. Таким чином, мозолясте тшо е маркером порушень розвитку мозку.

Мозолясте тшо починае будуватись, коли аксони починають перетинати середню лшш, утворюючи мюток мiж гемюферами, у першу чергу в заднш частит, поим у колШ, а поим у дшянщ тша i дзьоба. При порушенш закладки мае мюце повна вшсутшсть мозолястого тша (агенезiя) або його частини (гшо-генезiя). При гшогенези вщсутня задня частина, а передня е. Якщо задня частина е, а вшсутш iншi частини, щ змши практично завжди вторинш. Ви-нятком iз цього правила е тшьки голопрозенцефалiя.

Якщо мозолясте тшо вшсутне, аксони починають повертатися рашше, шж досягають середньо! лшп. Мозолясте тшо вшдграе виршальну роль у шдтримщ стабшьносп форми бокових шлуночыв. Шдльно роз-ташоваш аксони з медiальноl сторони бокових шлу-ночшв у нормi дозволяють !м шдтримувати звичайну форму. При агенезп мозолястого тша може виникати своершна форма бокових шлуночшв у виглядi шв-мюяця на коронарних зрiзах. Тiла шлуночшв можуть виглядати прямими i паралельно розташованими, виникае так звана форма ропв бика.

У дшянщ передшх ропв бокових шлуночпв ста-бшьшсть !х форми забезпечуеться також хвостатими ядрами i при агенезil мозолястого тiла переднi роги розширюються незначно. У дшянщ ж задшх ропв стабшьшсть форми пiдтримуеться тiльки за рахунок волокон мозолястого тша. При агенезп задш роги можуть значно розширюватись. Виникае так звана кольпоцефалiя.

Ще одшею ознакою агенези е те, що борозни медiально! поверхш гемiсфер, не зустрiчаючись iз волокнами мозолястого тша, досягають безпосеред-ньо межi третього шлуночка.

Зважаючи на те, що мiелiнiзацiя бшо! речовини мозку з 5-го мюяця внутршньоутробного розвитку ще не завершуеться до моменту народження дитини, мiелiнiзацiя мозолястого тша також не завершена. У маленько!, а особливо в недоношено! дитини воно може виглядати дуже тоненьким або здаватись вщ-сутшм. Про агенезш свшчать так ознаки:

— розширеш заднi роги бокових шлуночшв — кольпоцефалiя;

— боковi шлуночки у виглядi рогiв бика;

— боковi шлуночки у формi пiвмiсяця на коро-нарних зрiзах;

— борозни медiально! гемiсфери досягають 3-го шлуночка.

Як ми вже вiдмiчали, порушення розвитку мозолястого тша часто поеднуеться з шшими вродже-ними вадами мозку. При кожному МРТ-обстеженш мозку дитини необхшно звернути увагу на сагггальш зрiзи. Виявивши порушення закладки мозолястого тша, необхшно шукати й iншi порушення закладки. Особливу увагу слш придшити виключенню гете-ротопiй, передивитись борозни i звивини великого мозку i мозочок. Часто зустрiчаеться асоцiацiя з синдромом Арнольда — Кiарi, досить часто з ано-малiею Девдд — Уокера.

Порушення розвитку мозолястого тша мае мюце в структурi численних хромосомних синдромiв, в структурi синдромiв Айкардi, Рубiнштейна — Тейб^ Когана тощо.

удк 616.831-009.11+616.12-007-031.86]-053.2-073.97-036.83

ДЕГОНСКАЯ Е.В., ЕВТУШЕНКОЛ.Ф., СОХАНЬ Д.А., ЕВТУШЕНКО И.С.

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ОПЫТ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ЭКГ-МАРКЕРОВ ПРИ ГРАДАЦИИ РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЙ У ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ И МАЛЫМИ АНОМАЛИЯМИ СЕРДЦА

Актуальность. Нарушения функции сердечнососудистой системы у детей с поражением нервной системы влияют на физическую активность ребенка и усугубляют тяжесть инвалидизации при церебральном параличе (ЦП), ограничивают возможности реабилитации и остаются малоизученной проблемой педиатрии. Особенностью современной кардиальной патологии у детей является доминирование невоспалительных поражений сердечно-со-

судистой системы. Закономерности эмбриогенеза с формированием нервной и сердечно-сосудистой системы на 2-8-й неделях внутриутробного развития при воздействии патологических факторов как приводят к нарушению миграции и расслоению нейронов при закладке структур мозга (что проявляется мальформациями мозга с формированием клиники ЦП), так и нарушают формирование структур сердца и миокарда (приводящих к различным врожденным порокам сердца, малым аномалиям развития сердца, дисметаболическим нарушениям функционирования миокарда).

Малые аномалии сердца (МАС) представляют группу состояний, обусловленных врожденными структурными и метаболическими нарушениями соединительной ткани. Обычно они не сопровождаются клинически и гемодинамически значимыми нарушениями, но при динамическом наблюдении отмечена их роль в развитии аритмий, миокардиальных дисфункций, при определенных условиях — тромбоэмболических осложнений. Симптомокомплекс при малых аномалиях сердца представлен дисморфогенетическим статусом, сердечно-болевым синдромом, аритмическим синдромом, дисфункцией вегетативной нервной системы с преобладающим влиянием симпатического отдела. Краткосрочное стрессорное воздействие в виде дозированной физической нагрузки сопровождается снижением у лиц с МАС физической работоспособности, которая зависит от степени вегетативной дисфункции, сочетания аномалий в одном сердце и состояния микроциркуляторного русла. Несмотря на ухудшение качества жизни в результате формирующихся клинических симптомов и симптомоком-плексов, развитие осложнений, не разработаны диагностические критерии и не определены подходы к проведению лечебных мероприятий, направленных на улучшение состояния здоровья при МАС.

По данным разных авторов, частота выявления МАС среди детей и подростков колеблется от 39 до 68,9 %.

По нашим исследованиям, у детей с ЦП наблюдается значительное повышение частоты встречаемости МАС — до 82 %.

Цель исследования — выявление ЭКГ-маркеров малых аномалий развития сердца у детей при разных формах ЦП и разработка градации больных на группы реабилитации.

Материалы и методы. Нами обследовано 247 детей с ЦП в возрасте от 6 мес. до 18 лет (мальчиков — 132, девочек — 115) и сопутствующими МАС: ООО, аневризма межпредсердной перегородки, ПМК I—II ст., аномально расположенные хорды (использовался аппарат LOGIQ 200, США). Из них диагностирована гемиплегическая форма у 78 чел. (31,6 %), двойная гемиплегическая — у 82 чел. (33,2 %), ди-

плегическая — у 54 чел. (21,8 %), атонически-атак-тическая — у 22 чел. (8,9 %), смешанная — у 11 чел. (4,5 %). По данным ЭКГ (аппарат М1ДАС-ЕК1Т), выявлены нарушения в виде синусовой тахиаритмии у 84 чел. (34 %), синусовой брадиаритмии — у 18 чел. (7,3 %). Синусовая брадиаритмия отмечалась чаще у детей с гемиплегической и диплегической формами (в 72 %), а синусовая тахиаритмия — при двойной гемиплегической (в 87 %). Снижение вольтажа ЭКГ зафиксировано у 92 чел. (37,2 %), чаще — у детей с двойной гемиплегической формой, при скомпроментированном внутриутробном развитии плода и у детей младшей возрастной группы — до 3 лет. Укорочение AV-проводимости отмечено у 143 больных (57,8 %), что было более характерно при гемиплегической и двойной гемиплегической формах. AV-блокада I степени наблюдалась у 10 чел. (4,0 %), неполная блокада правой ножки пучка Гиса — у 68 чел. (27,5 %), неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса — у 4 чел. (1,6 %). Нарушение процессов реполяризации желудочков отмечено у 67 чел. (21,1 %), увеличение электрической активности левого желудочка — у 39 чел. (15,8 %), желудочковая экстрасистолия — у 7 больных (2,8 %). Эти изменения не имели преимущественной формы ЦП. Дисметаболические изменения в миокарде зафиксированы у 116 чел. (46,9 %), с максимальной частотой при двойной гемиплегической форме (85 %) и врожденной аномалии мозга.

Результаты. Таким образом, выявлены ЭКГ-признаки нарушения сердечно-сосудистой системы, наиболее характерные для определенных форм ЦП в сочетании с МАС, что, вероятно, связано с особенностями периода нейроонтогенеза, вовлечением в патологический процесс сердечной и дыхательной мускулатуры, вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы и обменных процессов.

Выводы. На основе полученных данных разработана градация больных с ЦП и МАС на три группы — по объему, длительности, интенсивности и порядку получения реабилитационных процедур, сочетанию их с валкион- и кислородотерапией под контролем пульсоксиметрии (аппарат Contec Pulse Oximeter), а также необходимости предварительного проведения кардиотрофической, микроэлементной и витаминотерапии до реабилитации, что позволяет индивидуализировать реабилитационный процесс для достижения максимального эффекта. Так, I реабилитационная группа (без значимых ЭКГ-маркеров) получала необходимые процедуры максимальной интенсивности и длительности с минимально возможными перерывами. II группа (с невыраженными бради-, тахиаритмиями, нарушениями реполяризации желудочков, укорочением AV-проводимости, экстрасистолами) требовала среднего уровня интенсивности получаемых процедур, увеличения

перерывов между ними до 30—40 минут, снижения количества болезненных манипуляций. В III группе (в основном дисметаболические нарешения на ЭКГ) уровень интенсивности и объем — минимальные, перерывы между процедурами — 40 — 60 минут, исключение болезненных манипуляций, дополнительный дневной сон, сочетание нагрузки с валки-он- и кислородотерапией, предреабилитационной кардиотрофической терапией.

удк 616.831-009.11-031.86+616.2-022.7-084]-53.2

ДЕГОНСКАЯ Е.В., ЕВТУШЕНКО И.С., ЯНОВСКАЯ Н.В. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПОЛИКОМПОНЕНТНОЙ МЕТОДИКИ ПРОФИЛАКТИКИ РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПРИ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

Актуальность. Перинатальные поражения, а также органические заболевания центральной нервной системы приводят (в результате ликвородинамических и сосудистых нарушений) к вегетативной дисфункции, формируют вегетосоматическую патологию и ней-рогенный иммунодефицит у детей (Евтушенко С.К., 2005). Особенности функционирования органов и систем при церебральном параличе, частые противопоказания для специфических методов иммунопрофилактики определяют необходимость индивидуализации подходов к предупреждению заболеваемости для получения детьми полноценного курса реабилитации. В основе снижения противоинфекционной резистентности у детей из группы часто болеющих лежат изменения гомеостатического равновесия иммунной системы, а не стабильные нарушения тех или иных ее компонентов, что необходимо учитывать при выборе иммунокорригирующей терапии.

Целью исследования было выделение наиболее приемлемых для данной группы больных методов и средств неспецифической иммунопрофилактики.

Материалы и методы. Под наблюдением находилось 1358 детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет с церебральным параличом и частыми заболеваниями респираторной системы. Из них девочек 748 чел. (55,1 %), мальчиков — 610 чел. (44,9 %). У 13,3 % больных была диагностирована хроническая рецидивирующая герпетическая инфекция (цитомегаловирус, Эпштейна — Барр, герпесвирус первого, второго, шестого типа). У 10 % больных имелись умеренные проявления атопического дерматита в виде локализованных очагов. При иммунологическом обследовании способность клеток к синтезу а-ИФН снижена (5-7 Ед/мл) в сравнении с редко болеющими детьми (11,3 Ед/мл). При изучении факторов местного иммунитета выявлено снижение содержания секреторного IgA в слюне (15,90 ± 0,95 мг %) по сравнению с редко

болеющими детьми (22,90 ± 1,89 мг %). Несколько снижены уровень и активность лизоцима в носовом секрете (у часто и длительно болеющих детей — 22,0 ± 0,2 мкг/мл, у редко болеющих — 25,0 ± 0,2 мкг/мл). Лизоцим оказывает антибактериальное действие в комплексе с IgA и комплементом. Снижение синтеза IgA и лизоцима указывает на иммунодефицит в системе местного иммунитета у данной категории больных. Отмечаются нарушения ферментативных систем на уровне клетки: снижение активности миелопероксидазы (136,3 ± 3,1 усл.ед., у здоровых детей — 145,0 ± 3,2 усл.ед.) в клетках и повышение активности щелочной фосфатазы (90—93 усл.ед., у здоровых детей — 80,2 усл.ед.). Исследование функциональной активности нейтрофильных лейкоцитов в НСТ-тесте показывает снижение данного показателя (спонтанная активность — 4,5 ± 1,4 %; активированная — 20,2 ± 2,8 %; у редко болеющих детей — 8,2 ± 1,8 % и 35,4 ± 3,6 % соответственно). У 20 % детей в возрасте 2—7 лет снижено количество Т-клеток (СВ3+-,СБ4+-клетки), а в возрасте 7—15 лет — у 50 % детей (СВ4+-клетки). У 23 % детей 2—7 лет снижен уровень сывороточного IgG или IgA, а в возрасте 7—15 лет — только у 5 % детей (данные согласуются с исследованиями Карповой Н.И., 2011; Знаменской А.А., 2011). У 30 % детей повышен уровень общего IgE и диагностирована сенсибилизация к различным аллергенам (бытовые, эпидермальные, пыльцевые, бактериальные).

На первом этапе перед началом реабилитации в центре важен консультативный отбор больных с определением объема оздоровительных мероприятий, определение иммунологического статуса, генетическое обследование, раннее выявление и лечение TORCH-инфекций, выявление сопутствующих соматических заболеваний и пограничных функциональных расстройств. На этапе стационарного лечения использованы организационные мероприятия: совместное пребывание в стационаре матери и ребенка, рациональное вскармливание (у детей до 1 года — преимущественно грудное, а при необходимости — с использованием высокоадаптированных смесей, у детей старшего возраста коррекция калоража в зависимости от интенсивности физических нагрузок, соблюдение сбалансированности по белкам, жирам и углеводам, обязательное использование йодированной соли) с дополнительной витаминизацией (обогащение витамином С питания в осенне-зимне-весенний период, поливитаминные препараты: пиковит, кидди фарматон, киндер биовиталь гель, мультитабс, витрум, смарт омега для детей), разработка индивидуального режима дня с дополнительным дневным сном, реконструкция палат по типу полубоксов, разделение потоков больных и оптимизация последовательности отпускаемых процедур, соблюдение режимов проветривания и кварцевания палат, трехкратная влажная уборка, внедрение методик «Школы матерей» по уходу и воспитанию детей с ЦП. Эффективно использована местная сочетанная и индивидуальная элиминационная терапия: солевой душ полости

носа и миндалин (препараты хьюмер, аквамарис, салин) в сочетании с обработкой раствором йода биологически активных точек лица, кистей и стоп с последующим их массажем, биоптрон-терапия рефлексогенных зон, аро-ма- и ионотерапия, синглентно-кислородная терапия на фоне приема витамино- и омега-3-препаратов. При склонности к бронхолегочным заболеваниям эффективна небулайзерная терапия с интерфероном (препарат лафе-робион), топическими кортикостероидами, аминокапро-новой кислотой, декасаном, ингаляции фитонцидов. Из пероральных препаратов хорошо зарекомендовали себя бронхомунал П, лаферобион, имудон, лисобакт и лизак, производные протефлазида, арбидол, гропринозин.

В качестве рефлексотерапевтического лечения хорошо зарекомендовала себя методика обработки раствором йода биологически активных точек с последующим точечным массажем их в течение дня. Воздействие с целью восстановления нарушенного гомеостатокинеза, присущего подсистеме, контролируемой зоной акупунктуры, производили в следующей последовательности: вначале в области грудины, затем вилочковой железы, синокаротидных гломусов, шеи, носа и гайморовых пазух, заканчивая воздействием на кисти рук и предплечья. Воздействия производили кончиком указательного или среднего пальца, придавливая кожу в зонах акупунктуры до появления незначительной болезненности, производя затем вращательные движения по часовой стрелке и против нее с последующим продвижением к соседней зоне акупунктуры.

Клиническая эффективность проведенных мероприятий выразилась в снижении заболеваемости детей с церебральным параличом ОРВИ в 1,3 раза, ринитами — в 2 раза, бронхитами — на 26 %, ларинготрахеитами — на 30 %.

Выводы. Таким образом, разработанная поликомпонентная методика укрепления иммунитета у детей с органическими заболеваниями ЦНС при помощи ингаляционной, медикаментозной терапии и рефлексотерапии показала свою эффективность и может в дальнейшем использоваться для оптимизации реабилитационной терапии детей с органическими заболеваниями нервной системы.

удк 614.2:616.8(09)(477.62-25)

ЕВТУШЕНКО О.С., ЯНОВСКАЯ Н.В., ЕВТУШЕНКО С.К. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

20-ЛЕТНИЙ ОПЫТ РАБОТЫ ДОНЕЦКОГО ОБЛАСТНОГО ДЕТСКОГО КЛИНИЧЕСКОГО ЦЕНТРА НЕЙРОРЕАБИЛИТАЦИИ С ОРГАНИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

В настоящее время болезни нервной системы являются одной из главных причин детской инвалидности. Удельный вес детей, инвалидность которых связана с патологией нервной системы, составил 17,7 %. Заболеваемость детского населения с патологией нервной системы

в Донецкой области в 2013 году составила 11 713 человек, причем этот показатель выше прошлогоднего. В Донецкой области зарегистрировано 1925 детей, страдающих церебральным параличом (ЦП). Показатель распространенности ЦП составил 29,1 на 10 тыс. детей (по данным за 2013 год). На протяжении 20 лет детям с различными органическими заболеваниями нервной системы оказывается высококвалифицированная реабилитационная помощь в Донецком областном детском клиническом центре нейрореабилитации.

Донецкий областной научно-практический центр реабилитации является уникальным государственным медицинским учреждением, где проводится комплексное реабилитационное лечение более 30 органических заболеваний нервной системы. Центр был открыт решением Донецкой обладминистрации в 1994 году впервые в Украине, а в 1996 г. решением ученого совета Донецкого государственного медицинского университета им. М. Горького он был утвержден клинической базой кафедры детской и общей неврологии ФИПО, с 1998 г. получил статус клинического учреждения. На лечение принимаются дети в возрасте от 3 мес. до 18 лет. За время существования центра в нем оказана лечебная и консультативная помощь более чем 30 000 детей с органическими заболеваниями нервной системы. В центре применяется более 20 западноевропейских, отечественные и более 60 оригинальных собственных разработок, подтвержденных патентами, которые положены в основу методики интенсивной долговременной и многокурсовой этапной реабилитации, основанной прежде всего на выявленных этиологических факторах, с акцентом на возрастной аспект пациента, ведущий неврологический дефицит, индивидуальный реабилитационный профиль каждого ребенка. Это позволяет добиваться высоких результатов в лечении: 5,8 % детей после проводимого лечения здоровы, у 84,7 % наблюдается стабильное улучшение, у 9,5 % больных из-за грубого неврологического дефицита и тяжести состояния существенной динамики добиться не удалось.

На сегодняшний день центр — это современное учреждение, где в творческом союзе работают практические врачи и сотрудники кафедры детской неврологии ДонНМУ, люди новой профессии — детские нейрореа-билитологи, каждый из которых — высококвалифицированный невролог, владеющий методами иглорефлексоте-рапии, физиотерапии, ЛФК, микрорезонансной и лазеротерапии, кинезиотерапии, методами инструментальной диагностики, массажа. Доктора центра — кандидаты медицинских наук, магистры медицины, врачи высшей категории, заочные аспиранты. Центр лицензирован и имеет высшую аккредитационную категорию Минздрава Украины, награжден дипломом национальной выставки «Медицина ХХ! века».

В структуру центра входят поликлинический консультативный прием, диагностическое отделение, отделение физиотерапии, кинезиотерапии, тренажерный зал и залы ЛФК (для детей младшего и старшего возраста), зал

сенсорной терапии, а также круглосуточный стационар для совместного пребывания детей и матерей на 30 коек, отделение ранней реабилитации для детей в возрасте от 3 мес. до 1 года на 10 коек и дневной стационар при поликлинике на 20 коек, ипподром для лечебного катания на лошадях, учебный блок и лекционный зал кафедры детской неврологии.

Организационно выделены подразделения, за которыми закреплены врачи, специализирующиеся по конкретной патологии: отдел по иммуногенетической диагностике, лечению и профилактике врожденных и ранних проявлений ЦП, нейролингвистический отдел, отдел по лечению детей со спинальной патологией и нарушением выделительных функций, отдел по лечению демиелинизирующих заболеваний нервной системы; нервно-мышечных заболеваний, отдел по лечению последствий апаллического синдрома; отдел по клинической апробации новых фармакологических препаратов по международной программе. Это дает возможность оказывать высококвалифицированную и эффективную помощь детям не только с ЦП, но и с различными патологиями нервной системы.

Центр располагает современной диагностической аппаратурой, позволяющей на ранних этапах заболевания уточнять диагноз и характер патологии мозга, проводятся видеоэнцефалокартирование, сочетанные холтер-ЭЭГ и холтер-ЭКГ, электронейромиография (ЭНМГ), спирометрия, сонография головного мозга, транскраниальная допплерография, дуплексное сканирование сосудов, различные исследования в биохимической лаборатории, включая определение уровня антиконвульсантов в крови, УЗИ внутренних органов и ЭхоКГ, при необходимости — МРТ в сосудистом режиме (Gyroscan Intera, Philips) в ДДЦ, ИНВХ им. Гусака, при подозрении на генетическую патологию пациенты консультируются в МГЦ.

Девиз центра: «От достоверной диагностики церебрального паралича — к его эффективной реабилитации». Занимаясь проблемой реабилитации ЦП, мы пришли к выводу, что диагностика этиологических факторов ЦП особенно существенно влияет на разработку долговременной программы реабилитации детей с подобными заболеваниями.

За 20 лет работы в центре получили высокопрофессиональную помощь более 30 тысяч детей с различными органическими заболеваниями нервной системы. Нозологическая структура пролеченных детей: наибольшая группа — дети, больные ДЦП (41 %), однако с каждым годом из этой группы выделяются дети с врожденными аномалиями головного мозга, что свидетельствует о повышении качества диагностики, выявлении этиологии заболевания. На втором месте — врожденные аномалии развития нервной системы — 18 % (по данным за 2013 год), с каждым годом растет количество пролеченых детей первого года жизни с психомоторной задержкой, в 2013 году этот показатель составил 10 %. Количество пролеченых детей с нарушениями психических функций — 6 %,

с нервно-мышечной патологией — 5 %. Центр обладает уникальным коечным фондом, аналогов которому в Украине не существует.

Постоянно растет уровень оказываемой реабилитационной помощи. Основой лечебной работы центра является внедрение мирового и отечественного опыта нейрореабилитации, а также разработанной профессором С.К. Евтушенко и сотрудниками центра новой методологии клинико-инструментальной диагностики, современных немедикаментозных (лазероакупунктура, магнитотерапия, вакуум-терапия, мануальная терапия, стренч-гимнастика, подводный массаж и др.) и медикаментозных методов лечения. Применяется более 50 методик, разработанных сотрудниками центра.

В центре разработаны следующие диагностические методики:

1. Метод исследования антигенов гистосовместимости и других патологических факторов в диагностике ранних форм церебрального паралича у детей (по О.С. Евтушенко).

2. Методика диагностики антифосфолипидного синдрома у матерей и детей с церебральным параличом (собственная методика).

3. Методика клинико-электронейромиографической оценки двигательных нарушений на ранних стадиях спастических форм ЦП (собственная методика).

4. Методика электронейромиографического паттерна на стадии начальных проявлений заболевания при наследственных мотосенсорных полиневропатиях у детей (собственная методика).

Реабилитационные методики:

1. Методика интенсивной длительной программной многокурсовой полимодальной стимуляции нарушенных функций у детей с ЦП с адекватным использованием новых технологий в процессе лечения (по методу проф. С.К. Евтушенко).

2. Методика применения релаксирующих диспорт-блокад мышечной спастичности при органических заболеваниях нервной системы у детей (собственная методика).

3. Методика применения комбинированной мануальной терапии в реабилитации детей с церебральным параличом (собственная методика).

4. Методика раннего применения динамической про-приоцептивной коррекции с использованием рефлектор-но-нагрузочного устройства «Гравистат» в реабилитации детей с ЦП после диспортовых блокад (собственная методика).

5. Методика медикаментозной и немедикаментозной коррекции когнитивных и речевых нарушений у детей с ЦП (собственная методика).

6. Методика использования низкочастотного лазерного излучения для стимуляции зон скальпа у детей с речевыми нарушениями на фоне органических поражений ЦНС (собственная методика).

7. Методика патогенетически направленного медикаментозного и немедикаментозного лечения на основании

ранней идентификации миелино- и аксонопатии и диагностики наследственных мотосенсорных полиневропатий у детей (собственная методика).

8. Методика медицинской реабилитации детей первого года жизни с задержкой статомоторного и психопредрече-вого развития, угрожаемых по развитию ДЦП (собственная методика).

В работу центра внедрены международная система классификации больших моторных функций (GMFCS), международная система классификации функций руки у детей (MACS), оценка мышечного тонуса по модифицированной шкале Ашворта, согласно утвержденному Унифицированному клиническому протоколу медицинской реабилитации церебрального паралича и других органических поражений головного мозга, которые сопровождаются двигательными нарушениями (Приказ МЗ Украины № 286 от 09.04.2013). Оценка психомоторного развития детей раннего возраста проводится по стандартизированной шкале INFANIB (Infant Neurological International Battery, 1995), которая предусматривает тестирование по 20 пунктам с оценкой в баллах от 0 до 5. Суммарная оценка может соответствовать одному из 3 диапазонов — «патология», «транзиторное нарушение» или «норма». Цифровое значение диапазона зависит от возраста ребенка с учетом степени гестационной зрелости.

Применяется методика интенсивной долговременной и многокурсовой этапной реабилитации органических заболеваний нервной системы, основанной прежде всего на выявленных этиологических факторах, с акцентом на возрастной аспект пациента, ведущий неврологический дефицит, индивидуальный подход к каждому ребенку, c оценкой в совокупности все вышеперечисленные факторы. Реабилитация — это постоянный, поэтапный процесс, поэтому эффект от проводимой терапии должен поддерживаться дома с последующим санаторно-курортным лечением. Кроме того, в перерывах между курсами реабилитации в центре детям назначается медикаментозное лечение.

Лечение органических заболеваний нервной системы проводится по специально разработанным индивидуальным программам, с учетом формы и тяжести заболевания: мануальная терапия, массаж, стренч-гимнастика, ЛФК, парафинотерапия, иглорефлексотерапия (в т.ч. аурикуло-терапия, скальптерапия), лазеротерапия, магнитотерапия, мезотерапия, магнитоквантовая терапия, электропункту-ра, электроакупунктура, интерференцтерапия, электро-миостимуляция, занятия в тренажерном зале, антигравитационная терапия, гидромассаж, лечебное катания на лошадях (иппотерапия).

Более 14 лет в центре проводятся диспортовые блокады, всего было проведено 2867 блокад диспортом, каждому ребенку проведено от 2 до 20 блокад. В ходе реализации бюджетной программы «Забезпечення ме-дичних заходiв окремих державних програм та комплек-сних заходiв програмного характеру» для выполнения

общегосударственной программы «Нацiональний план дай щодо реалiзацii Конвенцй' ООН про права дитини» центром было получено 206 флаконов диспорта, 215 детям проведены диспортовые блокады за бюджетные средства. При отборе детей с ЦП для проведения дис-портовых блокад особо уделяли внимание клинически выраженным миогенным спастическим синдромам (гармструнг, ректус, аддукторный, трицепс). Степень спастичности оценивается по шкале спастичности Ashworth. Всем детям обязательно проводилась ЭНМГ. С 2010 параллельно проводится ультразвуковое исследование мышц для определения конкретных мышц-целей. На одну блокаду используется от 250 до 500 единиц диспорта в зависимости от возраста, веса ребенка и выраженности спастики (10—30 ЕД/кг). С 3-5-го дня проводится динамическая проприоцептивная коррекция при помощи специального рефлекторно-нагрузочного костюма «Гравистат». С 7-9-го дня в комплекс терапии включается иппотерапия (лечебное катание на лошадях по специально разработанной методике), специальная лечебная гимнастика, занятие на тренажере «Космос» с формированием нового двигательного стереотипа и закреплением эффекта на беговой дорожке. Курс лечения составляет 2—4 недели с последующим потенцированием на дому и повторным пребыванием в центре каждые 3—4 мес.

Реабилитационное лечение детей с ЦП проводится по четырем специально разработанным индивидуальным программам согласно форме ЦП, в которые входят общепризнанные методы: массаж, ЛФК, а также собственные оригинальные методики: введение лекарственных препаратов в специальные точки — мезотерапия, адаптированная мягкая мануальная терапия, занятия на специальных тренажерах, курс терапии на специальной мануальной кровати, с расслаблением мышц при помощи «Вакотро-на». При тяжелых формах ЦП — гиперкинетической и атонически-атактической — применяются мезотерапия, краниопунктура, занятия в водном бассейне. С 2011 года проводится транскраниальная магнитная терапия (врач Н.Э. Казарян).

Благодаря разработанной собственной методологии в центр принимаются дети, страдающие ЦП, сопровождающимся судорожным синдромом. Эпилептический синдром у детей с церебральным параличом затрудняет коррекцию имеющихся двигательных и когнитивных расстройств, ухудшает прогноз заболевания, нарушает социальную адаптацию, что делает эту проблему актуальной в детской неврологии. Судороги ограничивают возможность активной тренировки возрастных навыков, применения стимуляторов ЦНС и физиотерапевтических методов.

Все дети с ЦП, имеющие эпилептический синдром или эпилептические корреляты на ЭЭГ (субклиническая эпилепсия), в условиях центра получали комплексную терапию, включающую применение нейропротекторных и нейротрофических средств.

В терапии больных ЦП с эпиприступами в зависимости от их характера использовались препараты валь-проевой кислоты (конвулекс, депакин, конвульсофин), карбамазепин или оксапин. При резистентных к традиционным антиконвульсантам пароксизмах назначались кеппра, ламиктал, топамакс или комбинации препаратов.

В период пребывания в центре больным с судорожным синдромом увеличивали дозу антиконвульсанта на 10—20 % от ранее принимаемой суточной дозы, а больным с субклинической эпилепсией назначался коротким курсом один из антиконвульсантов (что исключало вероятность возникновения эпилептического припадка). В ходе коррекции дозы исследовали концентрацию антиконвульсантов в сыворотке крови. Назначение или увеличение дозы одного из антиконвульсантов в период реабилитации позволило активно использовать все разновидности рефлексотерапевтического воздействия, не ухудшая при этом состояние больного. Эффективность реабилитации наших пациентов с ЦП и судорожным синдромом при использовании данной терапевтической тактики возросла в 1,5—2 раза.

После курса реабилитации для каждого ребенка разрабатывается индивидуальная программа для поддержания достигнутого успеха в домашних условиях.

В центр для реабилитации поступают дети со стойким психоневрологическим дефицитом, обусловленным преимущественно аномалиями головного мозга, требующими полномасштабных и длительных курсовых реабилитационных мероприятий. Однако у подобных детей уже на этапе пребывания в центре достаточно часто выявляются нарушения в сердечно-сосудистой системе. Нейроонтогенетические нарушения часто сочетаются с патологией развития сердца, что во многом осложняет течение неврологической патологии и реабилитационный процесс в целом. Из 3600 детей в период за 2008—2012 гг. (основываясь на анализе медицинской документации, клиническом динамическом 4-летнем наблюдении, инструментальных обследованиях, включая МРТ, нейросо-нографию, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов, ЭЭГ, ЭКГ) обследовали 376 пациентов: 200 девочек и 176 мальчиков в возрасте от 3 мес. до 14 лет. Детский церебральный паралич имел место у 249 чел. (66 %), последствия перинатального гипоксического повреждения головного мозга с неврологическим дефицитом — у 127 чел. (33 %). По данным МРТ, проводимой в сосудистом режиме, у 195 детей (52 %) из 376 обследуемых были выявлены аномалии развития мозга: микроцефалия — 39 чел. (20 %); гипоплазия мозга — 31 чел. (15,8 %); агенезия мозолистого тела — 22 чел. (11,2 %); фокальные корковые диспла-зии — 19 чел. (9,7 %); полимикрогирия — 18 чел. (9,2 %); пахигирия — 13 чел. (6,6 %); гипоплазия мозжечка — 16 чел. (8,2 %); субэпендимальная гетеротопия — 14 чел. (7,1 %). Кроме того, полимикрогирия у 9 детей (4,6 %) сочеталась с синдромом Денди — Уокера и в 6 (3 %) случаях — с синдромом Арнольда — Киари. У 177 детей (91 %) этой группы обнаружены сочетанные структурные

аномалии развития сердца. В структуре малых аномалий сердца наиболее часто выявляли открытое овальное окно (ООО) — у 153 детей. При этом у 56 (36 %) детей оно было гемодинамически значимым (т.е. размеры ООО составляли более 3,9 мм с формированием турбулентного потока и левоправого шунтирования, при динамическом наблюдении у этих детей отмечалось увеличение правых отделов сердца, трикуспидальная регургитация с формированием легочной гипертензии). Изолированное ООО без выраженных гемодинамических нарушений обнаружено у 97 детей (64 %) (размеры составляли от 1,9 до 3,9 мм с нормальными гемодинамическими показателями в правом желудочке и легочной артерии). У 85 детей (55 %) выявлялись сочетание ООО с пролапсом митрального клапана (ПМК) 1-й ст. и аномальными хордами левого желудочка. У 55 (35 %) детей пролабирование створок митрального клапана составляло более 3 мм с наличием позднесистолической регургитации в левое предсердие. В 25 % случаев ООО, ПМК и аберрантные хорды сопровождали нарушения сердечного ритма и проводимости (в том числе синдром ранней реполяризации, слабости синусового узла, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, блокады правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия).

В связи с обнаруживаемой у детей сочетанной цере-брокардиальной патологией нами разработаны методические рекомендации и инструкции по их реабилитации. У детей с компенсированной гемодинамикой (ООО, ПМК, аберрантные хорды) применяется щадящая схема реабилитационных мероприятий с исключением интенсивных (по возрасту) нагрузок, ограничением занятий на тренажерах, водных процедур, болевых процедур (инъекции, растяжки, иглорефлексотерапия), используются специальные методики лечебной щадящей физкультуры, сегментарного и точечного массажа, сухой бассейн. С целью профилактики инфекционного эндокардита используется местная элиминационная терапия: орошение слизистых носа и миндалин солевыми растворами в сочетании с обработкой раствором йода биологически активных точек лица, кистей и стоп с последующим их массажем, биоптрон-терапия на фоне приема витаминов омега-3. Из пероральных препаратов — бронхо-мунал П, лаферобион, производные протефлазида. Для оказания иммуностимулирующего и энерготонизирующего влияния на организм эти дети получают Уalkion-терапию, базирующуюся на фотохимической сенсибилизации воздуха и воды, с образованием долгоживущих физиологически активных форм кислорода и оксида азота — факторов, которые активируют клеточный метаболизм, снижают гипоксию тканей. Для улучшения клеточной энергетики миокарда применяем препараты с антиоксидантным и мембраностабилизирующим действием: агвантар, коэн-зим Q10, цитофлавин, тиотриазолин.

Для последующего динамического наблюдения по месту жительства за этими больными для детских неврологов и педиатров центра разработаны рекомендации по

наблюдению и ведению детей с органической патологией нервной системы и сердца (с периодическим контролем ЭКГ, ЭхоКГ и консультацией кардиолога).

Таким образом, диагностированные у детей органические заболевания мозга (церебральный паралич и перинатальные поражения центральной нервной системы), сочетанные с малыми структурными аномалиями сердца, в определенной степени отражают их внутриутробное происхождение и являются основой для установления этиологии этих заболеваний, диктуют необходимость тщательного отбора больных для реабилитации. Сама же реабилитация подобных детей требует внедрения новых технологий с учетом выявленной функционально-органической патологии сердца.

Впервые в Украине в центре с 2000 года организованы и функционируют палаты для детей, перенесших апал-лический синдром вследствие тяжелого повреждения головного мозга (травмы, энцефалит, отравления). На сегодняшний день эта проблема особенно актуальна, так как с каждым годом растет число пациентов, вышедших из продолжительной комы. Апаллический синдром — это клиническое состояние полного отсутствия осознания себя и окружающего при сохранении цикла «сон — бодрствование» в сочетании с разнообразным неврологическим дефицитом, с полным или частичным сохранением гипоталамических и стволовых вегетативных функций, но трансформирующееся в вегетативный статус.

В центре применяется методика лечения последствий апаллического синдрома у детей, включающая использование медикаментозных и немедикаментозных средств. За 13 лет реабилитацию прошли 27 детей в возрасте от 2 до 17 лет, перенесших вегетативное состояние вследствие: черепно-мозговой травмы (ЧМТ) — 15 пациентов, гипоксически-ишемического поражения мозга (инсульта) — 6, энцефалита — 4, сочетанного (травматического и нетравматического) поражения — 2 ребенка. Лечение детей, перенесших апаллический синдром, складывается из сочетания немедикаментозных (сенсорная стимуляция; раннее формирование вертикальной позы с использованием ортопедических укладок; проведение ежедневных сеансов синглетно-кислородной терапии; сегментарный массаж и гидромассаж; лечебная физкультуры с элементами стренч-гимнастики; рефлексотерапевтическое воздействие в форме краниопунктуры с сеансами аурикулотерапии, акупунктуры, фарма-копунктуры и лазеротерапии; ранняя логопедическая коррекция) и медикаментозных средств (вазоактивные и ноотропные препараты, антиоксиданты, миорелаксанты, антиконвульсанты). Проведение диспортовых блокад снижает риск развития контрактур в суставах паретичных конечностей и создает возможность активной тренировки двигательных навыков.

У всех пациентов (27 детей) с последствиями апаллического синдрома положительная динамика разной степени выраженности отмечалась после 1-го курса реабилитации, что проявлялось в увеличении концентрации внимания,

улучшении эмоционального фона, появлении мимических реакций и предвестников речи, снижении спастич-ности мышц паретичных конечностей и возобновлении двигательных навыков. 5 детей поступили на первичный реабилитационный цикл с назогастральным зондом, от которого к концу курса лечения пришлось отказаться, добившись стойкого глотательного рефлекса. Повторные курсы реабилитации (3—4 в год) усилили достигнутый эффект. Таким образом, проведение многокурсовой стимулирующей полимодальной терапии улучшает прогноз для восстановления утраченных когнитивных, речевой и моторных функций.

Сегодня важна проблема своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальным поражением ЦНС, а имеющаяся нейропластичность развивающегося мозга позволяет эффективно проводить восстановительное лечение. Поэтому так важно раннее начало реабилитационных мероприятий. Учитывая рост числа детей с перинатальной патологией, рождения недоношенных детей с малым весом, незрелых детей, увеличение врожденных аномалий развития головного мозга в нашем регионе, ощущалась острая необходимость в отделении, где проводилась бы комплексная реабилитация детей раннего возраста. Тем более это стало важно, когда вышел Приказ МЗ Украины о том, что жизнеспособным считается плод массой 500,0 г и сроком гестации 22 нед.

В 2004 году в структуре центра при содействии Областного управления здравоохранения впервые на Украине было открыто отделение для реабилитации детей в возрасте от 3 мес. до 1 года с совместным пребыванием матерей, что позволило принимать на лечение в центр детей с двигательными нарушениями, задержкой статомоторного, психоречевого развития вследствие перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС, травматического поражения ЦНС, в том числе на фоне недоношенности, незрелости головного мозга и аномалий развития головного мозга и сосудов головного мозга, а также детей с ранними формами ЦП. Всего за время существования отделения пролечено 1300 детей.

Отделение организовано в отдельном блоке, мощность — 10 коек, располагает отдельными полубоксами (на 1—2 человек) со всеми удобствами. В отделении находится оснащенный всем необходимым зал ЛФК. Дети раннего возраста находятся с матерями, получают необходимое по возрасту питание с молочной кухни. Наблюдение детей осуществляет педиатр центра, при наличии сопутствующей соматической патологии назначается необходимое обследование и лечение.

Для уточнения диагноза и тактики лечения дети проходят комплекс клинико-инструментальных обследований, который представлен ультразвуковой доп-плерографией сосудов головного мозга и шеи (аппарат Logidop-4), электроэнцефалокартированием (комплекс DXNT-32), ультразвуковой диагностикой (НСГ, УЗИ внутренних органов, аппарат LOGIQ-200 PRO Series), при необходимости — МРТ (Gyroscan Intera, Philips) в

ДДЦ, при подозрении на генетическую патологию консультируются в МГЦ.

В центре разработана и внедрена методика ранней реабилитации детей первого года жизни с психоречемотор-ной задержкой развития, с угрозой возникновения церебрального паралича, которая основывается на следующих принципах: раннее начало лечения; индивидуальный подход с учетом зрелости ребенка и клинико-инструменталь-ных данных, степени тяжести основной и сопутствующей соматической патологии; комплексного использования медикаментозных и немедикаментозных средств лечения; этапность при проведении коррекционных мероприятий; соблюдение принципа онтогенетической последовательности; тесного взаимодействия с семьей ребенка, обучение родителей методам лечебного ухода и доступным лечебно-коррекционным мероприятиям.

Задачи лечения: выработка у ребенка образа «новых» движений, способствующих нормализации мышечного тонуса, предупреждение формирования патологических поз, аномального мышечного тонуса и движений, развития контрактур и деформаций, обучение родителей методам лечебного ухода и доступным лечебно-коррек-ционным мероприятиям. При тренировке двигательных функций соблюдается принцип онтогенетической последовательности.

Комплекс реабилитационных мероприятий включает в себя физиотерапевтические методики: массаж, ЛФК с использованием специальных методик, мягкую мануальную терапию (по О.С. Евтушенко, 1998); МРТ, ортопедическую коррекцию; мануальную кровать; электростимуляцию при помощи аппаратов «Амплипульс», «Миоритм», электровакуум-стимуляцию при помощи аппарата «Вакотрон»; неотъемлемой частью реабилитационной терапии является рефлексотерапия, в том числе и электропунктура, фармакопунктура, чрескожная электро-пунктура дистальных точек на аппарате «Ласпер», МХЧ.

Оценка нервно-психического, доречевого развития детей раннего возраста с перинатальной патологией проводится по международной стандартизированной шкале 1МЛЫ1В. В результате проведенного лечения отмечается положительная динамика со стороны показателей моторного развития: улучшился контроль головы, повороты, сидение, вставание, ходьба, отмечается тенденция к нормализации мышечного тонуса в конечностях, увеличивался объем спонтанной двигательной активности. Выраженная положительная динамика отмечалась у глубоко недоношенных детей раннего возраста, она затронула как двигательную, так и психоэмоциональную сферы. После проведенного лечения увеличивалась речевая продукция, отмечалось выраженное улучшение со стороны психоэмоциональной сферы: дети стали более коммуникабельными, эмоциональными, активнее вступали в контакт. Улучшилась концентрация внимания, появился у одних и возрос у других интерес к игрушкам. Увеличилась доречевая продукция: гуление, лепет, ускорилось становление речи.

В центре прошли лечение 104 ребенка (56 мальчиков, 48 девочек), рожденных с использованием вспомогательных репродуктивных технологий (ЭКО). У матерей данной категории детей длительность бесплодного периода достигала более 5 лет, отмечались хронические гинекологические и соматические заболевания, более чем в 50 % случаев акушерский анамнез был отягощен предшествовавшими медицинскими абортами, самопроизвольными выкидышами, антифосфолипидным синдромом, внематочной беременностью и другими нарушениями. Настоящие беременности наступили в результате проведения ЭКО (от 2 до 5 попыток). В 65 % случаев дети рождались от многоплодных беременностей (двойни, тройни).

Дети, рожденные с использованием ЭКО, отличались тяжестью по основному заболеванию, чаще отмечались эпилептические синдромы. При проведении МРТ головного мозга у детей данной группы чаще отмечались выраженные патологические изменения — различные аномалии развития головного мозга. Более трети от числа пролеченных детей имели серьезные зрительные нарушения, аномалии развития головного мозга сочетались с микроаномалиями со стороны сердца: у детей при проведении ЭхоКГ выявлены МАРС в виде ООО, аберрантных хорд.

Учитывая особенности патологии со стороны ЦНС у детей, рожденных при помощи ЭКО, тяжесть состояния по основному заболеванию, резистентность к проводимой терапии, наличие выраженной задержки психомоторного развития, редукции примитивных рефлексов, наличие дистонических атак и эпилептического синдрома, в центре разработана и внедрена специальная методика ранней реабилитации детей данной группы. Комплекс реабилитационных мероприятий включает в себя медикаментозные и немедикаментозные методы лечения. Разработаны специальные методики физиотерапевтического лечения: щадящего массажа, комплекса ЛФК с элементами по Войту. Применяется мягкая мануальная терапия (по О.С. Евтушенко), электровакуум-стимуляция мышц спины при помощи аппарата «Вакотрон», мануальная кровать в мягких режимах, электромиостимуляция в щадящих режимах. Используются неинвазивные и безболезненные методы рефлексотерапии: чрескожная электропунктура корпоральных точек на аппарате «Ласпер», лазеропунктура, магнитотерапия, а также синглетно-кислородная терапия. Медикаментозное лечение проводится по син-дромологическому принципу, включая ноотропную и нейротрофическую терапию курсами и последовательно: цераксон по 1 мл 2 раза в день, цереброкурин 0,5 мл в/м № 10, дельталицин внутриназально № 5. При наличии эпилептического синдрома назначалась кеппра (раствор для перорального применения) 20—60 мг/кг/день, при корковых миоклониях дети получали ноотропил сироп в дозировке 7,2—24 г/с. С учетом того, что дети имели дефицит массы тела, назначалась трофическая терапия: агвантар в дозе 30—75 мг/с, кудесан по 3—5 капель в сутки.

Подводя итоги опыта работы отделения ранней реабилитации, важно отметить, что чем раньше начато проведение адаптированных реабилитационных мероприятий, чем раньше дети поступают на курс реабилитации в специализированное отделение раннего возраста, тем выше эффект от проводимого лечения. Становится возможным не только уменьшить речевые, когнитивные и двигательные нарушения, но и в 70 % случаев редуцировать их. Выше эффект зафиксирован, когда разработанная терапия проводилась в возрасте с 3—5 мес.

Таким образом, проведение комплекса адаптированных реабилитационных мероприятий в раннем возрасте позволяет уменьшить речевые, когнитивные и двигательные нарушения, тем самым предотвращает трансформацию неврологического дефицита в церебральный паралич, улучшает качество жизни ребенка и его социальную адаптацию. Целью работы данного отделения в конечном счете является снижение экономических затрат на содержание детей-инвалидов путем решения стратегической задачи — уменьшения выхода на инвалидность детей с органическими заболеваниями нервной системы.

В центре разработаны и успешно внедрены новые современные технологии в терапии нервно-мышечных заболеваний, направленные на замедление их прогрес-сирования.

Нейромышечные заболевания (НМЗ) — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение определенной нейро-анатомической структуры нейромышечного аппарата. Частота НМЗ — 1,3—12,9 на 100 000 тыс. населения. В Украине регистрируется от 1540 до 1860 детей с НМЗ. С 2001 по 2012 г. в базе данных центра нейрореабилитации зарегистрировано 276 детей с НМЗ, включая 76 (27,6 %) детей с наследственными мотосенсорными полиневропатиями, 116 (42 %) — с первично-мышечными заболеваниями и 84 (30,4 %) — со спинальной мышечной атрофией. Проблема интенсивного прогрессирования патологического процесса при нейромышечных заболеваниях, несмотря на поиски, сохраняется. Одной из таких находок является гипотеза «механизма контроля, регуляции синтеза и секреции интерлейкинов-1, -6, -4, -10», а также определенной взаимосвязи с тепловым обменом организма, т.е. с температурой тела ребенка. Для запуска образования рибосомального белка 8М^гена мы применяем липополисахарид пирогенал. Продолжая вывод аутоиммунного процесса не только с позиции возможной коррекции стимулирования защитных свойств организма, но и с точки зрения провоспалительных механизмов и повышения уровня мы разработали методику внутривенного введения иммуноглобулина (биовен моно) в сочетании с приемом преднизолона у детей с миодистрофией Дюшенна. Курсами до 3 месяцев 2 раз в год проводится метаболическая коррекция (агвантар, кудесан, нейромидин). При дилатационных кардиомио-патиях внутривенно вводится неотон. В комплекс лечения пневмопатий включена синглетно-кислородная терапия

(Valkion-терапия). При когнитивных нарушениях курсами в/м назначаются нейропептиды (кортексин, дельтали-цин). При костно-суставных нарушениях проводится ортопедическая коррекция (ортезы, туторы, реклинато-ры) в сочетании с использованием механизированной мануальной кровати, вакуум-стимуляцией мышц спины. Таким образом, дифференцированное патогенетическое лечение позволяет проводить коррекцию ключевых факторов патогенеза заболевания, сопряженную с замедлением прогрессирования патологического процесса и развитием тяжелой инвалидизации.

Таким образом, патогенетически и симптоматически обоснованное ПМД и СМА позволило максимально замедлить прогрессирование патологического процесса, увеличивает способность к самостоятельному передвижению, улучшает качество жизни ребенка, его социальную адаптацию.

Одним из направлений работы центра является восстановление нарушенных функций тазовых органов у детей с патологией спинного мозга. В 1992 г. проф. С.К. Евтушенко предложил новую методику лечения детей этой группы, которая соединила методы ректального баллонирования (с помощью специального баллона Mаnagement tube, Canada) и специально разработанной стимуляционной акупунктуры и миелопунктуры (авторское свидетельство № 12377 от 05.05.1990). Метод баллонирования прямой кишки использовался при отсутствии позывов к дефекации, на курс — 6—10 процедур. Стимуляция угасших спинальных рефлексов осуществлялась электроакупунктурой точек передне- и заднесрединного меридианов (I1T1) с подключением к иглам постоянного электрического тока силой, вызывающей подпороговые ощущения (5—10 мА) с помощью аппарата Lasper (Япония). Использовали биологически активные точки, находящиеся на меридианах, проходящих своим внутренним ходом через спинной и головной мозг (Т4, 14, 20; I2, 4, 6; V23, 28, 40, 60, 62, R2, 3, 7). Одновременно для усиления эффекта проводили иглоукалывание в биологически активные дистальные точки — RP6, I3, I4, Е36, VB34, 39.

Органические заболевания нервной системы часто сочетаются с различными психоневрологическими расстройствами. Наиболее распространенными в течение многих лет являлись речевые расстройства (дизартрии, дислалии, моторные и сенсомоторные алалии) и умственная отсталость различной степени выраженности (легкая, умеренная, выраженная). Реабилитационные мероприятия разрабатываются с учетом диагностических стандартов оценки степени тяжести речевого дефекта при дизартриях и задержке развития речи по С.К. Евтушенко, О.А. Дубов-цевой (1997, 1999) на основе кандидатской диссертации О.А. Дубовцевой «^агностика та стимуляцшна терапя мовних порушень у датей з церебральним паралчем».

В последнее время значительно увеличилось количество детей с болезнью Дауна, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и аутизмом. В связи с этим возникла необходимость лечения и реабилитации детей с этими патологиями.

Вопреки широко распространенному мнению, диагноз «болезнь Дауна» не определяет путь развития и не накладывает неизбежных ограничений на развитие детей. Учитывая мировой и отечественный опыт, используя собственные наработки, в течение 5 лет в центр нейроре-абилитации мы принимаем детей с болезнью Дауна. Мы наблюдаем 46 детей с болезнью Дауна в возрасте от 1 до 15 лет (преимущественно дети от 7 до 12 лет).

Все дети до поступления осматриваются неврологом, психиатром, педиатром, психологом и логопедом. Кли-нико-инструментальное обследование включает ЭхоКГ, ЭКГ, ультразвуковую допплерографию сосудов головного мозга и шеи, электроэнцефалокартирование, электромиографию, МРТ.

Проводится комплекс лечебно-реабилитационных мероприятий. Учитывая, что у этих детей преобладает мышечная гипотония, применяем лечебную гимнастику, включая пальчиковую гимнастику, массаж, различные виды физиотерапевтического воздействия. Также применяем иглорефлексотерапию (скальптерапия на 1-ю и 2-ю зоны речи и аффективные зоны), лазеротерапию, электростимуляцию речевых точек аппаратом «Ласпер» (Е3, Е4, Е5, Е6, Е7), учитывая доминантное полушарие. В комплекс входят логопедические и психологические занятия. Между курсами лечения в центре дети получали ноотропные препараты амбулаторно в виде интраназаль-ных капель (семакс, дельтаран) и перорально (гамалате В6, олатропил).

После проведенного лечения во всех группах детей отмечалась положительная динамика. В речевой сфере увеличилась речевая активность, появились новые слова (65 %), фразовая речь (50 %), увеличился словарный запас, улучшилось звукопроизношение, понимание обращенной речи у 75 % детей. В интеллектуальной сфере улучшились концентрация и устойчивость внимания (70 %), зрительная и слуховая память (75 %), темп мышления, появилось логическое и абстрактное мышление (65 %), контакт стал более стабильным, появился интерес к обучению. Улучшилась социальная адаптация — появились навыки самообслуживания и опрятности, интерес к общению со сверстниками и обучению у 80 % детей.

Важным аспектом лечения является иппотерапия, которая проводится на ипподроме центра по специально разработанной нами программе. На основании европейского и собственного опыта разработаны шесть комплексов упражнений при различных формах церебрального паралича, учитывающих тяжесть состояния и возраст каждого пациента. Наблюдение за пациентами и коррекцию данного лечения проводит врач, ответственный за занятия по иппотерапии.

Лечебное катание проходит на открытом ипподроме центра с врачом, инструктором верховой езды, медицинской сестрой и родителями маленького пациента. Упражнения пациентами выполняются под руководством врача и медицинской сестры, верхом на лошади. Перед каждым занятием врач проводит инструктаж с медицинской сестрой и инструк-

тором, во время которого обсуждается тактика выполнения тем или иным ребенком различных упражнений. В задачу инструктора входит наблюдение за поведением животного во время занятий, контроль за соблюдением техники безопасности. Кроме специальных методов, в последний год впервые применили сочетанное катание на лошадях в костюме «Гравистат», что показало свою эффективность.

Центр имеет свой сайт. На базе центра проведен 1-й международный конгресс, республиканские симпозиумы, областные конференции.

Центр активно сотрудничает с кафедрой детской и общей неврологии УНИПО Донецкого национального медицинского университета. Заведующий кафедрой — проф. С.К. Евтушенко, который является научным консультантом центра и возглавляет научную клиническую группу врачей центра, разрабатывающих новые методологии лечения. В разное время сотрудниками центра было защищено 6 кандидатских диссертаций. Ежегодно сотрудниками публикуется более 20 печатных работ в отечественных украинских, российских изданиях, в «Международном неврологическом журнале». Авторитет и профессиональный уровень сотрудников центра позволяет оказывать помощь детям не только из Донецкой области, но и из других областей Украины и зарубежных стран.

Непременным условием успешного лечения является тесное сотрудничество, доверие и взаимопонимание со стороны как лечащего врача, так и семьи ребенка. Коллектив сотрудников старается создать доброжелательную, доверительную обстановку, в которой возможно решить трудные задачи реабилитации детей с органическими заболеваниями нервной системы. Каждый сотрудник вкладывает часть своей души в каждого пациента, мы радуемся их удачам, огорчаемся, когда не видим желаемого результата, и вместе растем. Все врачи центра—высококлассные специалисты своего дела, врачи высшей категории, кандвдаты медицинских наук, эрудированные специалисты, преданные своей работе всей душой, работающие многие годы в центре.

Список литературы

1. Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальными поражениями нервной системы и детским церебральным параличом. — М.: Закон и порядок, 2007. — 612с.

2. Новые технологии в реабилитации церебрального паралича // Материалы международного конгресса. — Донецк, 1994. — 310 с.

3. Евтушенко К.С., Евтушенко О.С. О новых взглядах на патогенез и терапию детского церебрального паралича //Архив клинической и экспериментальной медицины. — 1993. — Т. 12, № 2. — С. 229-235.

4. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. — М.: Триада-Х, 2001. — 640 с.

5. Евтушенко С.К., Шестова О.П., Морозова Т.М. Гiпоксичнi ушкодження головного мозку у новонароджених. — К.: 1нтермед, 2003. — 101 с.

6. Козявкин В.И. Основы реабилитации двигательных нарушений по методу Козявкина. — Международная клиника восстановительного лечения. — ттм/гвИа Iviv.ua 2007

7. Мартинюк В.Ю. Основи медико-сощальногреабытаци дтей з огранiчними ураженнями нервовог системи. — К.: 1нтермед, 2007. — 415 с.

8. Современные технологии реабилитации в педиатрии. Т. 1 / Под ред. Е.Т. Лильина. — М.: «ОДИ international», 2000. — 556 с.

9. Современные технологии реабилитации в педиатрии. Т. 2/Под ред. Е.Т. Лильина. — М.:ЛОМосковия, 2003. — 686с.

10. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей (нейроонтогенез и его нарушения). — М, 2000. — 200 с.

11. Аналiз дiяльностi служби дитячог неврологи в Украт за 2009рк.

12. Евтушенко О.С. Антигени гiстосумiсностi у взаемозвз'язку з шшими факторами схильностi в патогенезi розвитку дитячого церебрального паралiчу: Автореф. дис... канд. мед. наук. — К, 1998.

13. Москаленко М.А. Особенности психомоторных нарушений и лечение детей с церебральным параличом, рожденных от матерей с АФС//Архив клинической и экспериментальной медицины. — 2003. — Т. 12, № 1. — С. 49-53.

14. Евтушенко С.К., Москаленко М.А., Евтушенко О.С. О взаимосвязи церебрального паралича с АФС матери // Украгнський медичний альманах. — 2002. — Т. 5, № 5. — С. 39-41.

15. Евтушенко С.К., Стегний А.С. Меридианы и биологически активные точки в традиционном представлении. — Донецк, 1991. — 143 с.

удк 616.831-009.11+615.825.4:798]-053.2-031.86

ЕВТУШЕНКО О.С., ВОВЧЕНКО И.В., ЕВТУШЕНКО С.К. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ЛЕЧЕБНАЯ ИППОТЕРАПИЯ В РЕФЛЕКТОРНО-НАГРУЗОЧНОМ КОСТЮМЕ «ГРАВИСТАТ» КАК ЭФФЕКТИВНАЯ МЕТОДОЛОГИЯ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

Инвалидность, связанная с поражением центральной нервной системы (ЦНС) у детей с церебральным параличом, имеет значительный удельный вес в детской инвалидности в целом. Церебральный паралич занимает первое место в структуре заболеваний нервной системы у детей и подростков. Эффективность же реабилитации этих детей остается в большинстве своем недостаточной и недолговременной.

В связи со сложностью терапии больных с церебральным параличом нашли применение различные новые методы и схемы лечения. В Донецком областном клиническом центре нейрореабилитации впервые в Украине внедрен и модифицирован метод лечебного катания на лошадях — иппотерапия как составная часть восстановительного лечения детей с церебральным параличом (Евтушенко С.К., 1988). Ведущим положительным эффектом у больных с церебральным параличом от проведения иппотерапии является развитие вестибуляторной

функции и функции равновесия с нивелированием у них патологического двигательного стереотипа. Гармоничному формированию этих функций способствует балансирование больного ребенка на лошади под воздействием трехмерных колебаний, которые идут с ее тела. Патологическая же осанка больного ребенка на лошади во время ее движения, несинхронность колебаний его тела относительно тела животного приводит к недостаточно эффективной тренировке способности синхронизировать работу мышц спины, туловища и конечностей для формирования у него впоследствии реакций выпрямления и равновесия.

Для улучшения посадки ребенка на лошади нами и было предложено использование рефлекторно-нагрузоч-ного костюма «Гравистат». Лечебный костюм «Гравистат» является принципиально новой генерацией устройств для восстановительного лечения больных с поражением ЦНС (Семенова К.А., 2000). Конструкция костюма дает возможность осуществлять на организм больного многопрофильное воздействие: скорректировать позу и положение частей тела относительно друг друга, сохраняя при этом двигательную активность пациента. При помощи специальных тяг создается правильная посадочная поза у больного ребенка для более эффективного проведения для него занятий по иппотерапии.

Под нашим наблюдением находилось две группы детей, по 30 человек в каждой, в возрасте от 7 до 14 лет со спастическими формами церебрального паралича. В обеих группах отмечался II—III уровень тяжести двигательных нарушений согласно международной классификации GMFCS. В первой группе иппотера-пия проводилась с детьми в костюмах «Гравистат», во второй — без них. Все дети в течение года получили по четыре двухнедельных курса иппотерапии. В результате проведенного лечения у пациентов была отмечена следующая положительная динамика: снижение тонуса спастичных мышц — у 86 % детей из первой группы и 63 % — второй, улучшение осанки — у 53 % детей из первой группы и 35 % — второй, улучшение равновесия и ориентировки в пространстве — у 73 % детей из первой группы и 56 % — второй.

Таким образом, лечебное катание на лошадях в рефлекторно-нагрузочном костюме «Гравистат» потенцирует лечебный эффект от проведения занятий по иппотерапии благодаря правильной посадке ребенка на лошади с последующим более адекватным реагированием на трехмерные колебания, идущие с ее тела, более интенсивной тренировкой способности синхронизировать работу мышц ребенка во время движения лошади. Использование костюма не только потенцирует лечебный эффект во время проведения иппотерапии в виде улучшения равновесия и осанки, но и увеличивает способность синхронизировать работу мышц, способствует нормализации их тонуса, стимулирует в дальнейшем создание нового двигательного стереотипа у больного ребенка.

удк 616.831-009.11-009.12-085.216.5-053.2+614.2:616.8(09)(477.62-25)

ЕВТУШЕНКО О.С., ЯНОВСКАЯ Н.В., ЕВТУШЕНКО С.К., ЛЕПИХОВ П.А., ШАЙМУРЗИН М.Р. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

Областная детская клиническая больница, г. Донецк

14-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ДИСПОРТОВЫХ БЛОКАД ПРИ ЛЕЧЕНИИ СПАСТИЧНОСТИ У ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ В УСЛОВИЯХ ДОНЕЦКОГО КЛИНИЧЕСКОГО ЦЕНТРА НЕЙРОРЕАБИЛИТАЦИИ

Актуальность. Церебральный паралич (ЦП) занимает одно из ведущих мест в структуре заболеваний нервной системы у детей. ЦП — это возникшие (преимущественно непрогрессирующие) расстройства моторики и когнитивных функций в незрелом или аномально развивающемся мозге ребенка на фоне иммуногенетической предрасположенности (Евтушенко О.С., 1999—2009). Основными этиологическими факторами ЦП являются: гипоксически-асфиксические и травматические поражения головного мозга, включая перивентрикулярную лей-комаляцию, — 45 %, врожденные формы (как следствие генетических мутаций, различных мальформаций мозга и сосудов, нейрональных микродисплазий, патологического спраутинга, перивентрикулярной лейкомаляции и trans mantle) — 18 %, следствие инфекционных, интоксикационных, метаболических и других факторов — 17 %, а также идиопатическая форма церебрального паралича — 19 % (Евтушенко С.К., 2003-2013).

Материалы и методы. Лечение ЦП является актуальной проблемой детской неврологии и реабилитологии. Патологически высокий тонус при ЦП препятствует нормальному моторному и психоречевому развитию ребенка, формированию правильного двигательного стереотипа. Кроме того, постоянное спастическое напряжение мышц приводит к патологической установке, а в дальнейшем и к образованию контрактур в суставах. Для каждого ребенка с ЦП в центре на основании базисных этиологических факторов возникновения заболевания и данных дообследований (МРТ головного и спинного мозга, ЭЭГ, ЭНМГ, дуплексное сканирование сосудов головного мозга, генетическое и соматическое обследование), с учетом возраста пациента и ведущего неврологического дефицита, разрабатывается годичная программа интенсивной долговременной и многокурсовой этапной реабилитации с поддержанием достигнутого эффекта в домашних условиях (для этого родители ребенка во время пребывания в центре обучаются массажу и специальной гимнастике). Для снижения спастичности используются как традиционные методы лечения — массаж, ЛФК, рефлексотерапия (ИРТ, лазеромагнитотерапия), тепловые процедуры, так и вы-

сокотехнологические методики — локальное введение ботулинистического токсина типа «А» (препарат дис-порт). Благодаря способности диспорта вызывать мышечную релаксацию путем блокирования ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах, препарат применяют для облегчения патологических состояний, вызванных мышечным спазмом (дистонические спазмы, избыточные мышечные сокращения, сочетанная спастичность и др.). Более 14 лет в центре проводятся диспортовые блокады (всего 2867 блокад), каждому ребенку проведено от 2 до 20 блокад. В ходе реализации бюджетной программы «Забезпечення медичних заходiв окремих державних програм та комплексних заходiв програмного характеру» для выполнения общегосударственной программы «Нацюнальний план дш щодо реал1защ! Конвенцп ООН про права дитини» центром было получено 206 флаконов диспорта, 215 детям проведены диспортовые блокады за бюджетные средства. При отборе детей с ЦП для проведения диспортовых блокад особое внимание уделяли клинически проявляющимся миогенным спастическим синдромам (гармструнг, ректус, аддукторный, трицепс). Степень спастичности оценивается по шкале спастичности АзЬ—огШ, всем детям проводится ЭНМГ, а в последние годы проводится ультразвуковое исследование мышц для определения мышц-целей. При спастическом эквинусе введение осуществлялось преимущественно в икроножную, камбаловидную и заднюю большеберцовую мышцы, спастика которых и формировала патологическую установку стопы. На одну блокаду использовалось от 250 до 500 единиц диспорта в зависимости от возраста, массы тела ребенка и выраженности спастики (10—30 ЕД/кг). С 3-5-го дня проводилась динамическая проприоцептивная коррекция при помощи специального рефлекторно-нагрузочного костюма «Гравистат». С 7-9-го дня в комплекс лечения включалась иппотерапия (лечебное катание на лошадях по специально разработанной методике), специальная лечебная гимнастика, занятие на тренажере «Космос» с формированием нового двигательного стереотипа и закреплением эффекта на беговой дорожке. Курс лечения составляет 2-4 недели с последующим потенцированием на дому и повторным пребыванием в центре каждые 3-4 мес. Для оценки эффективности лечения использовалась шкала степени спастичности АзЬ—огШ.

Результаты. Таким образом, после проведения диспортовых блокад в 33 % отмечался очень хороший эффект, в 64 % умеренный эффект. Также отмечалось снижение мышечного тонуса на 1 балл (р < 0,01) по шкале АзЬ—огШ. Данное лечение способствует приобретению нового двигательного акта, 14 % детей стали ходить с легкой поддержкой, 7 % детей начали передвигаться, держась за стену, 16 % смогли стоять с легкой поддержкой. Это позволило улучшить качество жизни детей и их социальную адаптацию.

Выводы. Применение нейромышечных блокад препаратом диспорт при выраженной спастичности мышц

(особенно в сочетании с дистоническими атаками) на сегодняшний день является высокоэффективным средством в интенсивной реабилитации у детей с церебральным параличом, что способствует приобретению нового двигательного акта. Необходимо отметить, что в нашем центре впервые в Украине диспортовые блокады проводятся детям в возрасте от 6 мес., что помогает предотвратить раннее развитие контрактур.

удк 616.831-009.11-036.17-06:616.71-007.234-036]-053.2

ЕВТУШЕНКО О.С., ЯНОВСКАЯ Н.В., ЕВТУШЕНКО С.К., ДУБИНА С.П.

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТЕОПОРОЗА ПРИ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМАХ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА У ДЕТЕЙ

Актуальность. За двадцать лет существования центра в нем получило лечение более 28 тысяч детей, из них более 14 тысяч детей, страдающих церебральным параличом (ЦП). Тяжелые формы ЦП у детей проявляются спастическими парезами (100 %), дистоническими атаками (68 %), амиотрофическим (94 %), гиперкинетическим (26 %) синдромами, а также костно-суставными нарушениями позвоночного столба (100 %), сгибатель-ными контрактурами в коленных (74 %), голеностопных (56 %), локтевых суставах (67 %). У 615 детей (27 %) нами диагностированы проявления остеопороза. Первыми признаками остеопороза у детей с тяжелыми формами ЦП были: продолжительная боль в мышцах, костях, крупных суставах, позвоночнике, крампи, прогрессирующий вегетососудистый синдром с дистоническими и синкопальными приступами, головная боль, акропа-рестезии.

Материалы и методы. Этиологическими факторами развития остеопороза у детей являются длительная неподвижность, нейродистрофический процесс, гормональная недостаточность, иммобилизация; кроме того подобные дети длительное время находятся в горизонтальном положении или в инвалидной коляске.

Диагноз остеопороза устанавливался на основании жалоб и данных неврологического статуса, а также результатов дообследований. Наиболее доступным методом диагностики остеопороза является рентгенография позвоночника (в прямой и боковой проекции). При остеопорозе наблюдаются изменения костной структуры — кортикальный слой истончен, трабекулярный рисунок часто размыт, с подчеркнутой вертикальной направленностью костных балок, позвонки с подчеркнутым рисунком замыкающих пластин (что отмечено в методических рекомедациях «Диагностика и терапия неврологических проявлений остеопороза у взрослых и детей»; Евтушенко С.К. и соавт., 2001). При продолжи-

тельном течении заболевания характерна клинообразная деформация тел позвонков вследствие их компрессионных, нередко безболевых переломов.

Подтверждается диагноз остеопороза проведением денситометрии. Этот метод дает возможность оценить не только костную плотность, но и количество, размеры и пространственную ориентацию костной ткани. Преимуществами использования данного метода у детей являются неинвазивность, отсутствие ионизирующего излучения, малое время исследования. Для оценки активности патологического процесса и выбора целенаправленного лечения проводилось исследование показателей кальций-фосфорного обмена (в том числе определение уровня ионизированного кальция в крови и активных метаболитов витамина Б).

Для лечения остеопороза вначале используется только дыхательная гимнастика, по мере уменьшения болевого синдрома увеличивается нагрузка, упражнения выполняются лежа, затем постепенно включаются упражнения в вертикальном положении. Применяются магнито- и лазеротерапия, ЛФК по индивидуальной программе в щадящем режиме, мультивитаминные препараты с витамином Б3, рекомендуется сбалансированная диета и физические нагрузки. При концентрации 25-гидроксивитамина Б 20—31 нмоль/л назначался витамин Б3 в дозе 1000 МЕ 2 раза в сутки, при концентрации менее 20 нмоль/л — по 2000 МЕ 2 раза в сутки, курс лечения составлял 3 месяца, затем проводилось повторное определение 25-гидрок-сивитамина Б, при отсутствии клинического эффекта применялись бисфосфонаты — ибандронат 2,5 и 5,0 мг в день по схеме непрерывного лечения под контролем биохимических маркеров остепороза.

Выводы. Таким образом, ранняя диагностика, профилактика и лечение остеопороза у детей с ЦП позволяют предупредить соматические и неврологические осложнения, приводящие к утяжелению течения основного заболевания и, соответственно, повышению эффективности и возможности расширения реабилитационных мероприятий при тяжелых формах ЦП.

удк 616.831-009.11-053.2-089.819.843:576.3

ЕВТУШЕНКО С.К., ПОПАНДОПУЛО А.Г., ЯНОВСКАЯ Н.В., ТУРЧИН В.А.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

КЛЕТОЧНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ЛЕЧЕНИИ ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

Актуальность. Базируясь на выявлении основных этиологических факторов возникновения самого распространенного и инвалидизирующего заболевания

нервной системы у детей — церебрального паралича (ЦП), представляется возможным воплотить в современную нейрореабилитацию научную парадигму: от достоверной диагностики этиологии церебрального паралича — к его эффективному лечению.

Обоснование. В современной классификации ЦП (как синдрома болезни с известной клиникой и не всегда известной этиологией) выделяют врожденную форму (не значит генетическую, но имеющую предрасположенность, по системе НЬА), диплегическуто, гемиплегическуто, двойную гемиплегическую, атони-чески-гиперкинетическуто. И все же на первом месте в этиологии ЦП стоят неблагоприятно протекающая беременность (влияющая на внутриутробную ретардацию плода), применение агрессивных методов ведения родов (включая родовую травму, кровоизлияние в мозг, отек мозга и др.), а также сочетание вышеуказанных факторов с внутриутробной вирусной инфекцией и др.

Научная гипотеза. Исходя из вышесказанного, можно утверждать, что из числа детей с ЦП приемлемыми кандидатами для применения клеточных технологий будут дети без признаков врожденных аномалий мозга и различных гетеротопий (по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ)). В результате литературного и собственного анализа мы пришли к выводу, что наиболее перспективными (в плане прогнозируемого положительного эффекта от лечения) следует считать детей, родившихся с малым весом и находившихся в состоянии гипоксии не более 2 часов (включая детей, рожденных с использованием вспомогательных репродуктивных технологий, экстракорпорального оплодотворения (ЭКО)), с синдромом ЦП.

Как известно, анатомическим зачатком нервной системы является медуллярная нервная трубка, в стенках которой размещаются однородные медуллобла-сты, которые через нейробласты дифференцируются в нейроны — нейроглию и эпендимоциты. Миелиновая оболочка в пределах центральной нервной системы (ЦНС) формируется олигодендроцитами и шваннов-скими клетками. На пятом месяце внутриутробного периода появляются синапсы. К моменту рождения головной мозг ребенка является незрелым, а тем более у преждевременно родившихся детей. Главным усугубляющим фактором в интра- и постнатальном периоде чаще всего является гипоксия, которая приводит к ишемическому повреждению мозга. Но благодаря незрелости мозга новорожденного последствия гипоксического воздействия не всегда являются разрушительными, поскольку сам мозг обладает целым рядом особенностей, оцениваемых как феномен самозащиты, включая компенсаторные возможности. Незрелый (но неповрежденный) мозг в дальнейшем способен к ремоделиризации, т.е. клонированию нейронов и глии, а тем более при экзогенном стимулировании стволовой клеткой. К другим феноменам самозащиты можно отнести:

— определение толерантности незрелого мозга к гипоксии (меньшее количество нейронов и синапсов и меньшая зависимость от ионного насоса, потребляющего энергию);

— генетическую нейропластичность — мозг в ответ на повреждение и под влиянием нейротрофических факторов может генерировать новые нейробласты и осуществлять аутотрансплантацию незрелых нейронов в определенные отделы мозга, а прежде денервирован-ные нейроны способны к реиннервации и обновлению синаптической функции;

— при гипоксии происходит перераспределение кровотока за счет ауторегуляции головного мозга (при этом он возрастает в стволе и спинном мозге, но ослабевает в белом веществе и коре головного мозга), замедляя функционирование суб- и кортикальных структур, тем самым предотвращая их гибель;

— у недоношенных детей все болевые реакции внешне проявляются гораздо слабее, чем у доношенных. Это происходит благодаря запрограммированной в период первых часов после родов активации антиноцептивной системы плода, что снижает возможность деструкции клеток, но продолжительная боль в период родов и после нарушает развитие системы ноцицепции и может привести к необратимым функциональным и структурным изменениям в ЦНС, тем самым нарушая программу ответов в будущем;

— к вопросу о прогнозировании эффекта трансплантации: прежде всего необходимо полное кли-нико-биологическое обследование с обязательным вирусологическим исследованием всех 8 герпес-типов + JVC-вируса. Особенно важная идентификация JVC-вируса, поскольку высоко его скрытое носительство у потенциальных реципиентов. При введении стволовых клеток, возможно их иммуносупрессивное действие на организм (вплоть до возникновения в будущем у реципиентов мультифокальной лейкоэнцефалопатии) вследствие активации собственным JVC.

Для применения методологии лечения гемипоэти-ческими аутостволовыми клетками было отобрано 12 детей (из 32 кандидатов) с церебральным параличом и двойной гемипаретической формой (7 мальчиков, 5 девочек в возрасте от 1 до 7 лет). Из них 2 детей после ЭКО. Проведено тщательное соматическое обследование, включая исследование развернутой иммунограммы (С3, С4, С8, СБ20, СБ56, СБ95 + IgA, IgG, G-М). По данным МРТ у 12 детей данные аномалии развития мозга исключены.

При лечении использована аутологическая культура мультипотентных мезенхимальных стромальных клеток, полученных под местной анестезией (из лаборатории, сертифицированной МЗ Украины (2007)), губчатого костного мозга пациента. Выделение клеточного материала проводилось по методике градиентного центрифугирования. Полученную клеточную культуру идентифицировали согласно рекомендации ISCT (2006).

Маркированы стволовые клетки (СБ45 + СБ95, СБ34). Культурную смесь вводили в/в капельно в зависимости от веса ребенка — от 25 до 50 млн, с повторением через 2-3 недели.

Катамнез составил от полугода до 2 лет. Состояние без изменения и без ухудшения отмечалось у 5 детей, у 4 детей — четкое улучшение моторики, у 3 увеличена моторика и функция речи. Динамика соответствовала шкалам оценки тяжести. Для оценки неврологической симптоматики применялись различные шкалы: от 1 года до 2 лет — шкала ШРА№Б, больше 2 лет — шкала

Первый опыт аутотрансплантации при лечении детей с церебральным параличом нами оценивается как положительный. Таким образом, подуманный и патогенетически обоснованный отбор пациента, который потенциально отреагирует на лечение, позволяет оптимизировать правильное определение биологического эффекта клеточной терапии при наименьшем возможном объеме применения материала.

удк 616.831-009.11+616.8-008.6]-053.8

ВОВЧЕНКО И.В., ЕВТУШЕНКО С.К., ЕВТУШЕНКО О.С. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ У ВЗРОСЛЫХ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

Детский церебральный паралич является тяжелым заболеванием, связанным с повреждением различных функций головного мозга, проявляющимся дисфункцией двигательной и мышечной систем, задержкой у части больных интеллектуального и речевого развития. Детский церебральный паралич называется детским по причине его проявления в детском, младенческом возрасте. Однако патологические изменения в головном мозге при церебральном параличе сохраняются у человека на всю жизнь. Еще в детском возрасте (примерно до 8-10 лет) заболевание проходит начальную стадию с дебютом клинических проявлений в ответ на имеющиеся нарушения в головном мозге и хронически-ре-зидуальную стадию (после 11-12 лет) со становлением неправильных двигательных стереотипов и началом развития вторичных расстройств. Во взрослом возрасте отмечается хронически-резидуальная стадия с уже сформированным, фиксированным ригидным патологическим двигательным стереотипом. Достаточно часто у взрослых больных продолжается развитие вторичных изменений в мышечной и костно-суставной системах. Нарастание патологических вторичных изменений у данных больных создает острую необходимость их лечения в течение жизни. Однако, как часто это бывает, многие взрослые больные с ЦП после достижения ими возраста 18 лет остаются со своей тяжелой болезнью один на один, не обращаясь ни к одному из врачей.

Находясь на амбулаторном учете, они переходят под юрисдикцию семейного врача и взрослого невролога. К сожалению не все взрослые неврологи, работающие со всем спектром неврологических проблем, имеют объем необходимых знаний для ведения подобных больных. Специализированных реабилитационных центров для лечения взрослых больных с церебральным параличом нет.

В связи с этим Донецкий центр (много лет изучающий проблематику церебрального паралича) не теряет связей с частью своих бывших пациентов (по просьбе самих пациентов или их родных) и после достижения ими возраста 18 лет продолжает оказание им консультативной амбулаторной помощи.

В результате нашей работы была проведена оценка динамики развития неврологической симптоматики у всех осмотренных больных в течение их жизни начиная с 18-летнего возраста. Всего в центре за последние 6 лет было осмотрено 38 взрослых больных с церебральным параличом в возрасте от 18 до 55 лет с различной степенью выраженности нарушений двигательных функций. Из них 5 человек были с атонически-астатической, 7 человек — с гиперкинетической и 26 человек — со спастическими формами церебрального паралича (10 — со спастической диплегией, 7 — с гемиплегией и 9 — с двойной гемиплегией). Из этих 38 больных у 16 человек отмечался 1-й уровень, у 15 — 2-й уровень, у 6 — 3-й и у 1 — 4-й уровень статического и моторного развития (исходя из классификации больших моторных функций при церебральных параличах — ОМБС8). Больных в возрасте от 18 до 25 лет было 17 человек, от 26 до 32 лет — 11, от 33 до 37 лет — 7 и от 38 до 55 лет — 3. Следует отметить, что больные в возрастной категории от 38 до 55 лет в отличие от других больных никогда в нашем центре не лечились и обратились к нам впервые. Из осмотренных больных было 18 женщин и 20 мужчин. Практически все больные (36 человек из 38 больных), прошедшие контрольный осмотр в центре, получали курсовое амбулаторное лечение.

В связи с проводимыми осмотрами взрослых больных с церебральным параличом в центре нам удалось проследить за динамикой и особенностями развития неврологической симптоматики в различные периоды их жизни.

Так, отмеченные у больных нарушения статомо-торных показателей, изменения в мышечном тонусе и костно-суставной системе, психоэмоциональные показатели, функционирование соматической и вегетативной нервной систем не оставались практически неизменными в течение их жизни.

Было отмечено, что мышечный тонус у больных со спастическими формами с 1-м и 2-м уровнем по оценке ОМБС8 долгие годы оставался стабильным и лишь по достижении ими 33-35-летнего возраста у 5 человек отмечено незначительное повышение тонуса. Ни у одного из данных больных контрактуры отмечены

не были. У 5 из 6 человек с 3-м уровнем и у 1 человека с 4-м уровнем согласно оценке ОМБС8 было отмечено усиление выраженности имеющихся контрактур и повышение мышечного тонуса (согласно международной шкале оценки тонуса мышц Ашфорт). Таким образом, исходя из наших данных, прогрессирование вторичных изменений в мышечной и костно-суставной системах отмечалось у больных с тяжелыми формами церебрального паралича и практически у всех больных при достижении ими определенного возраста (33—35 лет и старше).

Все больные с гиперкинетической и спастическими формами независимо от тяжести состояния, 2 человека с атонически-астатической формой периодически в течение жизни испытывали мышечные боли разной интенсивности. У 3 человек с гиперкинетической формой они имели практически постоянный и выраженный характер.

Рентгенологические признаки остеопороза различных костей были выявлены у 28 из 33 обследованных больных. У 11 больных (из них у 5 из 6 человек с 3-м уровнем и у 1 человека с 4-м уровнем по оценке ОМБС8) отмечались клинические признаки остеоартроза отдельных суставов с болями различной интенсивности в них.

Таким образом, необходимо отметить, что патология мышечной и костно-суставной систем у больных с церебральным параличом приводит с возрастом к нарушению качества их жизни. Нарушение функций стояния и ходьбы, мелкой моторики кистей рук и других функций делает таких больных недостаточно конкурентными в мире здоровых людей и порой является непреодолимой преградой для них в выборе той или иной профессии. В связи с этим у таких больных борьба с прогрессиро-ванием уже имеющихся у них вторичных изменений в мышцах, суставах и костях имеет большое значение.

Обращает на себя внимание тот факт, что из 38 осмотренных больных у 10 человек наблюдалось улучшение тех или иных статомоторных показателей (согласно оценке ОМБС8), у 15 человек показатели остались практически на прежнем уровне, а у 13 человек отмечено их ухудшение. Из 13 человек с наступившим ухудшением были 7 из 10 человек в возрасте от 33 до 55 лет (все с 1-м и 2-м уровнем по шкале ОМБС8), 5 из 6 человек с 3-м уровнем и 1 человек с 4-м уровнем по шкале ОМБС8. Все больные с 3-м и 4-м уровнями по шкале ОМБС8 были в возрасте до 33 лет. Исходя из анамнеза больных в возрасте от 33 до 55 лет с отмеченным ухудшением, регресс статомоторных функций у них наступил лишь после 33—35 лет. Таким образом, наступление регресса статомоторных функций у большинства больных в возрасте от 33 до 55 лет было отмечено, даже несмотря на легкий уровень статомоторных нарушений у них, и практически у всех больных с 3-м и 4-м уровнями по шкале ОМБС8 независимо от их возраста.

Кроме наблюдения за состоянием мышечной и кост-но-суставной систем, статомоторного развития у данных

больных, было проведено наблюдение за развитием у них другой неврологической симптоматики.

У 26 больных (68 % от осмотренных) имелись различной степени выраженности, продолжительности и локализации цефалгии: у 17 человек отмечались головные боли по типу гидроцефальных, у 5 — цервикогенные головные боли и у 4 человек боли имели мигренозный характер. Среди 7 человек более выраженные головные боли по интенсивности и продолжительности (среди них все больные с мигренями) наблюдались у больных с гиперкинетической и двойной гемиплегической формами церебрального паралича. На УЗДГ сосудов головного мозга и шеи у 24 человек были отмечены различной степени выраженности признаки венозной дисциркуляции. Из 15 человек с головными болями, прошедших МРТ-обследование головного мозга, у 7 человек отмечались признаки ликворной дисциркуляции.

У 35 % отмечена ларвированная депрессия, тремор рук, мышечные боли. Назначение гаммалата В6 (1 драже 3 раза в день) существенно нивелировало депрессию, раздражительность, улучшило сон, способствовало исчезновению синдрома беспокойных ног.

Из всех осмотренных больных 52 % имели достаточно хороший социальный адаптационный механизм. Обращает на себя внимание тот факт, что все же не физическое, а именно психоэмоциональное состояние людей с подобной проблемой является важнейшим фактором для социальной адаптации.

Все больные с сохраненным интеллектом прошли общеобразовательный курс средней школы, и 5 больных из 6 с когнитивными нарушениями прошли школьный курс по вспомогательной программе. Продолжили учебу после окончания средней школы 16 человек в средних и 8 человек в высших специальных учебных заведениях. Из числа осмотренных больных 11 человек создали свои семьи. Остальные больные проживали с родителями или родственниками.

Таким образом, исходя из результатов проведенной нами работы, можно сделать выводы о том, что у больных, страдающих церебральным параличом, отмечается достаточно высокий риск прогрессиро-вания уже имеющихся у них вторичных изменений в мышечной и костно-суставной системах. Отмечено, что наибольший риск прогрессирования вторичных изменений имеется у больных с тяжелыми формами церебрального паралича и у большинства больных при достижении ими определенного возраста (старше 33-35 лет). У данных больных для достижения социального благополучия отмечена большая зависимость от их физического и психоэмоционального состояния. В связи с этим можно отметить необходимость проведения для взрослых больных церебральным параличом периодической реабилитации в амбулаторных, стационарных и санаторно-курортных условиях для усиления и продления их различных адаптационных механизмов на долгие годы.

удк 616.831-009.11-009.12-053.2-085:615.821.2/.825.2

ЕВТУШЕНКО С.К., ВОВЧЕНКО И.В., ЯНОВСКАЯ Н.В., ЕВТУШЕНКО О.С.

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ПРИМЕНЕНИЕ ГИДРОМАССАЖА С ВОЗДЕЙСТВИЕМ НА БИОЛОГИЧЕСКИ АКТИВНЫЕ ТОЧКИ У ДЕТЕЙ СО СПАСТИЧЕСКИМИ ФОРМАМИ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Детский церебральный паралич среди заболеваний нервной системы является главной причиной детской инвалидности. Успешная реабилитация детей, страдающих этим тяжелым недугом, требует применения новых физиотерапевтических и рефлексотерапевтических методов терапии.

Для успешной реабилитации детей со спастическими формами церебрального паралича нами разработан метод гидромассажа с целенаправленным воздействием на биологически активные точки (БАТ).

Известно, что в основе влияния гидромассажа на организм лежит рефлекторное воздействие, реализуемое через нейрогуморальные и гормональные механизмы, включающие реакции и метаболические процессы, протекающие на тканевом, клеточном и молекулярном уровнях. Подключение же биологически активных точек еще более усиливает это воздействие, включает целенаправленные механизмы меридианно-энергети-ческого уровня.

Подводный душ-массаж детям в центре проводился в аппарате-тангентере. В течение 5 минут до гидромассажа проходила адаптация ребенка в воде при температуре 35-37 °С. После этого начиналось воздействие струей воды на тело ребенка в течение последующих 5 минут. Температура массирующей струи при гидромассажном воздействии соответствовала температуре воды в ванне. Давление струи воды соответствовало 1,5 атмосферы. В отличие от классического гидромассажа без воздействия на БАТ в нашем случае проводилось более умеренное по силе воздействие на тело ребенка лишь приемом «поверхностного поглаживания» (приемы «глубокого поглаживания», «продольного и поперечного разминания», «вибрации» исключались) для лучшего восприятия в дальнейшем воздействий на БАТ. Расстояние от гидромассажной насадки до тела составляло 12-15 см.

Последующие 5-10 минут (продолжительность зависела от выраженности спастичности мышц) воздействие проводилось на БАТ с пролонгацией до 20 секунд на каждую точку. При этом давление струи воды увеличивалось на 1-1,5 атмосферы с уменьшением расстояния между концом гидромассажной насадки до поверхности тела до 3-5 см. Для снижения спастич-ности мышц и повышения в них обменных процессов

воздействие проводилось в первую очередь на точки следующих меридианов: Р, Gi, Е, V, MC,TR, УВ, Т. Сеанс начинался, согласно тибетской школе точечного массажа, с воздействия на 6—8 точек заднесрединного и мочевого меридианов в области спины для изначальной стимуляции одного из мощнейших энергетических центров организма — отдела позвоночного столба. Последующее воздействие проводилось на точки инь и ян преимущественно дистальных отделов верхних и нижних конечностей. Всего за один сеанс в зависимости от возраста и тяжести состояния того или иного пациента проводилось воздействие на 16—30 точек.

В течение 2013 года под нашим наблюдением находилась группа детей из 26 человек в возрасте от 7 до 14 лет со спастическими формами церебрального паралича с II—III уровнем тяжести двигательных нарушений согласно международной классификации GMFCS. Все дети на протяжении года получали по два двухнедельных курса реабилитации, включая гидромассаж с воздействием на БАТ.

В результате проведенного лечения наблюдалась следующая положительная динамика: снижение тонуса спастичных мышц конечностей отмечено у 76 % детей, улучшение осанки — у 48 % и улучшение качества моторных функций — у 68 %. Эффект от терапии удерживался от 2 до 5 месяцев.

Таким образом, можно отметить, что целенаправленное атравматическое воздействие на биологические точки во время проведения гидромассажной процедуры может оказать стойкое положительное действие на состояние больных детей в виде снижения у них тонуса мышц, улучшения статических и моторных функций.

удк 616.62-008.22/.3-053.2-031.86-039.35

ЕВТУШЕНКО С.К., ДУБИНА С.П., ЕВТУШЕНКО И.С., ШАЙМУРЗИН МР, ЯНОВСКАЯ Н.В. Донецкий областной клинический центр нейрореабилитации

ПРИМЕНЕНИЕ ИНТЕНСИВНЫХ ТЕХНОЛОГИЙ В РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С УТРАЧЕННЫМИ ВЫДЕЛИТЕЛЬНЫМИ ФУНКЦИЯМИ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ

Актуальность. Несмотря на новые возможности и прогрессивные технологии медицины, в детской нейрореабилитологии остается до конца не решенной проблема лечения больных с нарушенными функциями органов выделения. По данным ВОЗ, отмечается рост врожденных пороков развития, в том числе пороков невральной трубки, популяционная частота которых в различных странах колеблется в пределах 2,7—16,3 %. Среди них врожденная спинномозговая грыжа (СМГ) встречается в 0,4—4,2 случая на 1000 новорожденных. Именно эти дети, прооперированные в раннем возрасте, составляют основную группу больных, плохо

поддающихся восстановлению из-за выраженных двигательных нарушений в виде парезов и плегий нижних конечностей, часто сочетающихся со вторичной дисплазией тазобедренных суставов и контрактурами; тазовых расстройств в виде недержания мочи и кала; трофических нарушений в виде мацерации кожных покровов, трофических язв; изменения чувствительности; частых вторичных воспалительных изменений со стороны почек и мочевого пузыря. Эти дети, как правило, имеют сохранный интеллект, однако на протяжении всей жизни вынуждены пользоваться памперсами, что резко снижает качество жизни ребенка, отрицательно влияет на формирование личности, затрудняет пребывание в обществе и является серьезной социальной проблемой. Многие из них имеют вентрикулоперитоне-альные шунты из-за гидроцефалии, что в последующем часто вызывает симптоматическую эпилепсию. При всем многообразии методов эффективность лечения таких детей оставляет желать лучшего. К сожалению, в Украине нет ни одного специализированного отделения для комплексной реабилитации этой группы больных.

В нашем центре впервые в Украине в 1998 году был создан отдел реабилитации детей с утраченными функциями тазовых органов.

Методы. Нами (С.К. Евтушенко, С.П. Дубина, 2000 г.) разработана стимуляционно-рефлекторная методика паллиативной реабилитации детей с утраченными функциями тазовых органов вследствие удаления спинномозговой грыжи, перенесших операцию по поводу удаления опухолей спинного мозга, с последствиями миелитов и травм спинного мозга. В течение 2000-2013 гг. пролечено 249 детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет (из них мальчиков — 137, девочек — 112). Все больные тщательно обследованы: стимуляционная ЭНМГ, Эхо-энцефалоскопия головного мозга, УЗДГ сосудов головного мозга, шеи и периферических сосудов нижних конечностей, исследование спинного мозга методом МРТ или СКТ, ЭЭК по показаниям, урологическое и ректальное обследование, исследование соматического статуса, осмотрены проктологом и нефрологом, проконсультированы урологом, 32 проведена уретроцистоскопия. У всех детей выявлена параплегия нижних конечностей с гипо- и анестезией.

Методика основана на сочетании метода ректального баллонирования водой (с помощью баллона Mаnagеment tube — Канада) и специально разработанной стимуляци-онной акупунктуры и миелопунктуры (патент № 12377 от 5.05.1990 г.). Воду неоднократно вводили баллоном в ампулу прямой кишки до тех пор, пока больной не начинал ощущать позывы к дефекации, добиваясь восстановления ректоуретрального условного рефлекса. Стимуляция угасших спинальных рефлексов осуществлялась электроакупунктурой точек по китайским каналам перед-несрединного и заднесрединного меридианов (I1T1) с подключением к иглам постоянного электрического тока силой, вызывающей подпороговые ощущения (5-10 мА),

в течение 3-10 минут в зависимости от возраста, с помощью аппарата Ьазрег (Япония). Также использовали биологически активные точки, находящиеся на меридианах, проходящих своим внутренним ходом через спинной и головной мозг (Т4, 14, 20; 12, 4, 6; У23, 28, 31, 40, 60, 62; Я2, 3, 7) и дистальные точки — ЯР6, 13, 14; Е36; УБ34, 39. Сочетанно проводили мезотерапию нейромидином по 0,1-0,2 мл в дистальные точки каналов V и Я, Е и ЯР в течение 7-10 дней. Миелопунктуру проводили 25 больным: обычная китайская игла вводилась под контролем компьютерной томографии выше зон повреждения спинного мозга (между остистыми отростками), подкручивалась вверх до достижения ощущения прострела с последующим вращением в течение 5-7 мин.

Кроме вышеперечисленных процедур, производилось воздействие импульсным электрическим током на область мочевого пузыря у больных с помощью аппарата «Амплипульс» либо «Миотон» с целью нейромышечной стимуляции, усиления кровоснабжения и трофики тканей. Больные получали курс специально разработанного сегментарного массажа с втиранием солкосерила, в том числе и пальцевой массаж прямой кишки. Из медикаментозной терапии назначали антихолинэстеразные средства: нейромидин в возрастной дозировке; препараты, улучшающие периферическое кровоснабжение и трофику тканей: агвантар, никотиновую кислоту, витамины группы В, А, Е, актовегин; при наличии повышения внутричерепного давления — дегидратирующие средства: глицерин, диакарб. Детям с сочетанными аномалиями головного и спинного мозга назначали средства, влияющие на нейромедиаторные системы мозга: кортексин, цереброкурин, ноотропы — дельталицин. При наличии судорожных приступов у детей с вентрикулоперитонео-стомией назначали антиконвульсанты: депакин, кеппру.

Кроме этого, внутрикожно по 0,1-0,2 мл в дистальные точки каналов V и Я, Е и ЯР, чередуя, вводили нейро-мидин, актовегин, витамин В12 в течение 7-10 дней. С больными проводились занятия лечебной физкультурой, направленные в первую очередь на укрепление сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки; оказывающие стимулирующее действие на мышцы брюшного пресса, поясничной области, органов малого таза, промежности, внутренней поверхности бедер, включая упражнения стретч-гимнастики. При появлении тугоподвижности в суставах проводилась магнитотерапия (аппарат «Мил-та»). При наличии трофических язв с целью улучшения регенеративных процессов использовали светолечение (аппарат «Биоптрон») и лазеротерапию.

Дети с парезами нижних конечностей, особенно тяжелой степени, ведут малоподвижный образ жизни, многие из них имеют сопутствующую патологию со стороны сердца, нередко с кардиотрофическими нарушениями, склонны к простудным заболеваниям из-за несостоятельности иммунитета. Поэтому с целью стимуляции обменных процессов, улучшения кровоснабжения и тканевого дыхания, повышения иммуни-

тета все дети получали синглетно-кислородную терапию и лазеротерапию.

Детям рекомендовалась специальная диета, призванная улучшить опорожнение кишечника, содержащая пищевые волокна: каши, отруби; овощи и фрукты — тыква, свекла, киви, кабачки, яблоки; растительные масла — подсолнечное, оливковое, кукурузное; сухофрукты — инжир, курага, чернослив; кисломолочные продукты — однодневный кефир перед сном.

Большинство детей проходили несколько курсов лечения (1 раз в 3-4 месяца). Наибольшая эффективность была достигнута при комплексном лечении.

Результаты. В итоге у 117 детей (47 %) наблюдался положительный эффект: непроизвольные мочеиспускания, дефекации и каломазание стали реже; у 114 детей (45,8 %) появились позывы к мочеиспусканию и дефекации. У 52 больных (20,9 %) улучшение отмечалось после 2-3 курсов лечения. Не достигнуто улучшения функции тазовых органов у 18 детей (7,2 %) с полным поперечным поражением мозга, однако получили улучшение трофики нижних конечностей.

В результате проведенной реабилитации у 109 больных улучшились показатели ЭНМГ в виде повышения скорости распространения возбуждения по нервам нижних конечностей, снижения длительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, уменьшения спонтанной активности; у 159 больных улучшилась микроциркуляция, венозный отток в нижних конечностях.

Выводы. Таким образом, данная интенсивная комплексная методика позволяет улучшить функцию тазовых органов, трофику и кровоснабжение нижних конечностей, регенеративные процессы в области трофических язв, замедлить процесс формирования контрактур. Важен и чисто психологический фактор лечения, дающий надежду тяжелобольным детям и их родителям хотя бы на частичное восстановление утраченных функций органов выделения и нижних конечностей.

удк 616.831-009.11-053.2-031.86:614.2:616.8(09) (477.62-25)

ЕВТУШЕНКО О.С.

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ОСОБЕННОСТИ ДОЛГОВРЕМЕННОЙ ЭТАПНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ЦП В УСЛОВИЯХ ДОНЕЦКОГО КЛИНИЧЕСКОГО ЦЕНТРА НЕЙРОРЕАБИЛИТАЦИИ

Актуальность. В настоящее время болезни нервной системы являются одной из главных причин детской инвалидности, и ведущее место среди них занимает церебральный паралич. В Донецкой области зарегистрировано 1925 детей, страдающих ЦП, показатель распространенности ЦП составил 29,1 на 10 тыс. детей (по данным за 2013 год). На протяжении 20 лет детям

оказывается высококвалифицированная реабилитационная помощь в Донецком областном клиническом центре нейрореабилитации. Накоплен многолетний опыт лечения детей с ЦП, основываясь на котором, обобщив литературные данные и проведя серию собственных исследований (внедрив новые технологии и модифицировав старые), мы разработали собственную методологию реабилитации детей с церебральным параличом.

Материалы и методы. Сегодня центр — это современное учреждение, где в творческом союзе работают практические врачи и сотрудники кафедры детской неврологии Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького, научным консультантом центра является его основатель проф. С.К. Евтушенко. За время существования центра в нем оказана лечебная и консультативная помощь более чем 30 000 детей с органическими заболеваниями нервной системы. В настоящее время в центре применяется более 60 современных методик диагностики, лечения и реабилитации заболеваний нервной системы у детей, причем большая часть методик разработана в центре.

В структуру центра входят диагностическое отделение, клинико-диагностическая лаборатория, отделение физиотерапии, залы ЛФК (для детей младшего и старшего возраста), зал сенсорной терапии, а также круглосуточный стационар для совместного пребывания детей и матерей на 30 коек, отделение ранней реабилитации для детей в возрасте от 3 мес. до 1 года на 10 коек и дневной стационар при поликлинике на 20 коек, ипподром для лечебного катания на лошадях, учебный блок и лекционный зал кафедры детской неврологии.

Организационно выделены подразделения: отдел по иммуногенетической диагностике и лечению врожденных и ранних проявлений ЦП; нейролингвистический отдел; отдел по лечению детей со спинальной патологией и нарушением выделительных функций; отдел по лечению нервно-мышечных заболеваний; отдел по лечению последствий апаллического синдрома; отдел по клинической апробации новых фармакологических препаратов. Это дает возможность оказывать высококвалифицированную и эффективную помощь детям не только с ЦП, но и с различными заболеваниями нервной системы.

Центр располагает современной диагностической аппаратурой, позволяющей на ранних этапах заболевания уточнять диагноз и характер патологии мозга, проводится видеоэнцефалокартирование, сочетанные холтер-ЭЭГ и холтер-ЭКГ, электронейромиография, спирометрия, сонография головного мозга, транскраниальная допплерография, проводятся различные исследования в биохимической лаборатории, включая определение уровня антиконвульсантов в крови, УЗИ внутренних органов и ЭхоКГ. Специальный договор предусматривает проведение МРТ в диагностическом центре и ИНВХ им. Гусака, при подозрении на генети-

ческую патологию проводятся консультации в медико-генетическом центре.

Диагностика этиологических факторов органических заболеваний ЦНС существенно влияет на разработку долговременных индивидуальных программ реабилитации детей с этими заболеваниями.

Обобщены основные этиологические факторы и формы церебрального паралича (по С.К. Евтушенко, 1994, 2008):

— церебральный паралич как результат гипокси-чески-асфиксического и травматического поражения головного мозга, включая перивентрикулярную лейко-маляцию — 45 %, — врожденная форма (как следствие генетических мутаций, различных мальформаций мозга и сосудов, нейрональных микродисплазий, патологического спраутинга, перивентрикулярной лейкомаляции и trans mantle) — 18 %;

— церебральный паралич как следствие инфекционных, интоксикационных, метаболических и других факторов — 17 %;

— идиопатическая форма церебрального паралича — 19 %;

Таким образом, С.К. Евтушенко дано новое определение данной патологии: церебральный паралич — это возникшие (преимущественно не прогрессирующие) расстройства моторики и когнитивных функций в незрелом или аномально развивающемся мозге ребенка на фоне иммуногенетической предрасположенности.

На основании главных этиологических факторов возникновения заболевания, возраста пациента и ведущего неврологического дефицита разрабатывается годичная программа интенсивной долговременной и многокурсовой этапной реабилитации, которая поддерживается по нашим разработкам на дому с последующим санаторно-курортным лечением, занятиями в социальных реабилитационных центрах по месту жительства.

Тяжесть и динамику состояния оценивали по системе классификации больших моторных функций (GMFCS) и системе классификации функции руки у детей с церебральным параличом (MACS), степень спастичности — по шкале Ashworth.

Реабилитационное лечение детей с церебральным параличом в центре проводится по 4 специально разработанным индивидуальным программам согласно форме ЦП, в которые входят как традиционные методы лечения — массаж (сегментарный и точечный), лечебная физкультура с элементами гимнастики Войта, так и высокотехнологичные — нейромышечные блокады ботулотоксинами (диспорт). За последние 14 лет в центре проведено более 3000 блокад, каждому ребенку проведено от 2 до 20 блокад. В комплекс реабилитационных мероприятий входят: иглорефлексотерапия, магнито-квантовая терапия, гидромассаж, мануальная кровать, методика биологически обратной связи, используется собственная методика краниопунктуры, стренч-гимнастики, мануальная терапия, вакуумный массаж

с использованием «Вакотрона», электроимпульсная терапия, динамическая проприоцептивная коррекция с помощью ЛК «Гравистат», медикаментозное лечение проводится по синдромологическому принципу. При сочетании ЦП с задержкой психоречевого развития применяются собственные методики с использованием краниопунктуры, специальной компьютерной программы, синглетно-кислородной терапии, специальных стимуляционных речевых методик, логопедических и педагогических методик.

Возможность проведения ЭЭК-мониторирования, определения уровня антиконвульсантов в сыворотке крови в собственной клинико-диагностической лаборатории позволяет принимать на лечение детей с ЦП и судорожным синдромом.

Важным аспектом лечения в центре является иппо-терапия, которая проводится по специально разработанной нами программе. Центр располагает конюшней и лошадьми. На основании европейского и собственного опыта нами разработаны шесть комплексов упражнений для различных форм церебрального паралича, учитывающих тяжесть состояния и возраст каждого пациента, упражнения пациентами выполняются под руководством врача и наблюдением обученного инструктора и медицинской сестры.

Результаты. В результате комплексно проведенного реабилитационного лечения и наблюдения за детьми, которые находились на лечении в центре, у 85,1 % отмечается стабильное улучшение в виде нормализации мышечного тонуса в конечностях (спастичность по шкале АзИ-мэгЛ уменьшилась на 1,5 балла (р < 0,01), увеличения активного и пассивного объема движений, уменьшения выраженности дистонических атак. Данное лечение способствовало приобретению новых двигательных навыков: 14 % детей стали ходить с легкой поддержкой, 7 % детей стали передвигаться, держась за стену, 16 % стали стоять с легкой поддержкой.

Отмечались улучшения и со стороны психоречевой сферы: увеличилась речевая активность, появились новые слова (65 %), фразовая речь (50 %), увеличился словарный запас, улучшилось звукопроизношение, понимание обращенной речи у 75 % детей. В интеллектуальной сфере улучшилась концентрация и устойчивость внимания (70 %), зрительная и слуховая память (75 %), увеличился темп мышления, появилось логическое и абстрактное мышление (65 %), контакт стал более стабильным, появился интерес к обучению.

К сожалению, в 9,3 % случаев добиться положительной динамики не удалось, причем это самые тяжелые формы детского церебрального паралича.

Выводы. Таким образом, проведение долговременной этапной медицинской реабилитации детей с ЦП по разработанной в центре оригинальной методологии позволяет добиться высоких результатов в лечении ЦП. Это позволило улучшить качество жизни детей и

их социальную адаптацию, появились навыки самообслуживания и опрятности, интерес к общению со сверстниками и обучению, дети начали посещать общеобразовательную школу, различные секции.

удк 616-039.74-053.2/.8-036.82

ЕВТУШЕНКО С.К., КУТЯКОВА Е.И., ОМЕЛЬЯНЕНКО А.А., ЕВТУШЕНКО О.С., КАЗАРЯН Н.Э. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ВОЗМОЖНОСТИ СОВРЕМЕННОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ КРИТИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ

Актуальность. Восстановление утраченных моторных, когнитивных и речевой функций у пациентов, перенесших критическое состояние, является наболевшей проблемой в современной неврологии. Это категория тяжелейших больных. Апаллический синдром (АС) является одним из непредсказуемых исходов разнообразных тяжелых (травматических или нетравматических) повреждений головного мозга, развивающихся примерно у 10 % больных после продолжительной комы.

Материалы методы. В течение последних 12 лет в центре пролечено 17 детей в возрасте 11 — 17 лет и 5 взрослых пациентов (22—29 лет), которые впервые поступили на лечение в детском возрасте. Из них 10 детей с последствиями тяжелых форм энцефалита и 7 детей и 5 взрослых с последствиями тяжелых черепно-мозговых травм. Была применена методика лечения и реабилитации последствий апаллического синдрома у детей, разработанная проф. С.К. Евтушенко и доц. А.А. Омельяненко (методические рекомендации 2001 г.), включающая использование медикаментозных и немедикаментозных средств.

Пациенты поступают на реабилитацию спустя 3—6 месяцев и позже с момента выхода из комы, как правило, из реанимационного отделения, имея грубый неврологический дефект в виде ограничения контакта, глубокого тетрапареза вплоть до плегии, единичных судорожных пароксизмов, бульбарных расстройств. Нередко больные поступают в центр с назогастральным зондом из-за нарушения глотания. Реабилитация таких больных индивидуальна и зависит от ведущего неврологического дефицита. Все пациенты при первичном поступлении проходят обязательное обследование: электроэнцефалокартирование, что позволяет при необходимости методом фотостимуляции «навязывать» больному утраченный возрастной ритм мозга, ультразвуковое допплеровское исследование сосудов шеи и головного мозга, выявляющее нарушение кровотока в бассейне той или иной церебральной артерии, электро-нейромиография, показывающая степень повреждения нейромышечного аппарата конечностей, эхокардиогра-

фия с электрокардиографией, определяющие уровень трофических нарушений в миокарде. Реабилитация пациентов, перенесших критическое состояние, начинается с постоянной сенсорной стимуляции, раннего формирования вертикальной позы с использованием ортопедических укладок. Ежедневные сеансы синглетно-кислородной терапии в сочетании с краниопунктурой (зоны речи I, II, III, зона равновесия, зона ощущения передвижения, зона торможения гиперкинезов, Т20, Т21 и т.д.) на фоне внутримышечного введения вазоак-тивных препаратов (1% раствора никотиновой кислоты в нарастающей дозировке либо актовегина) дают эффект углубления сознания и формирования предвестников речи. Занятия с логопедом позволяют уменьшить имеющуюся спастичность языка, что способствует появлению активной речи. Использование в процессе реабилитации медикаментозных средств (ноотропных (цереброкурин, дельталицин), вазоактивных (актовегин, никотиновая кислота), седативных (гамалате В6, пантокальцин)) вызывает положительную динамику в неврологическом статусе пациентов уже к концу 1-й недели лечения. Проведение диспортовых блокад снижает риск развития контрактур в паретичных конечностях и дает возможность активной тренировки двигательных навыков. 5 пациентов наряду с лечением в центре проходили сеансы транскраниальной магнитной ритмической стимуляции, что оказало значительный эффект в восстановлении двигательных (возрастание двигательной активности, мышечной силы в паре-тичных конечностях, снижение степени спастичности) и когнитивных (возрастание скорости сенсомоторных реакций) нарушений, а также вызвало гемодинамические сдвиги в виде увеличения скорости кровотока в бассейне внутренней сонной артерии.

Результаты. Положительная динамика разной степени выраженности отмечалась после 1-го курса реабилитации, что проявлялось в увеличении концентрации внимания, улучшении эмоционального фона, появлении мимических реакций и предвестников речи, снижении спастичности мышц паретичных конечностей и возобновлении двигательных навыков. 6 из 22 больных поступили на первичный реабилитационный цикл с назогастральным зондом, от которого к концу курса лечения удалось отказаться 5 пациентам вследствие появления стойкого глотательного рефлекса. У 9 (40,9 %) пациентов спустя 1,5—2 года с начала реабилитации сформировались стойкие моторные навыки в виде появления самостоятельной ходьбы, тонких точных движений в кистях. Восстановление нарушенных (утраченных) когнитивных и речевой функций происходило в течение более длительного периода (3—5 лет). Повторные (каждые 3—6 месяцев) курсы восстановительного лечения усиливали достигнутый эффект.

Выводы. Таким образом, проведение многокурсовой стимулирующей полимодальной традиционной и нетрадиционной терапии улучшает прогноз для восстановления утраченных моторной, речевой и когнитивных функций.

удк 614.2:616.8-007.23(09)(477.62-25)

ЕВТУШЕНКО С.К., МОСКАЛЕНКО МЛ, ПРОХОРОВА Л.М., ШЛЙМУРЗИН МР, МОРОЗОВА Л.В., ОМЕЛЬЯНЕНКО Л.Л., СОЛОВЬЕВА Е.М., САВЧЕНКО ЕЛ. Областная детская клиническая больница, г. Донецк

ИТОГИ 3-ЛЕТНЕЙ РАБОТЫ ОБЛАСТНОГО ДЕТСКОГО СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОГО ЦЕНТРА ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИХ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Демиелинизирующие и дегенеративные заболевания нервной системы являются одной из наиболее важных проблем детской неврологии. Особенности течения этих заболеваний у детей обусловливают высокий риск возникновения стойкого неврологического дефицита, ограничения жизненных функций и формирования инвалидности. Накопленный многолетний опыт работы сотрудников кафедры детской и общей неврологии Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького по диагностике и лечению этих болезней позволил организовать в 2011 году на базе неврологического отделения Областной детской клинической больницы (ОДКБ) центр демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний нервной системы у детей, включающий 5 постоянно действующих коек. Руководитель центра — профессор С.К. Евтушенко, заведующая отделением — Л.М. Прохорова, куратор — к.м.н. М.А. Москаленко.

Задачей центра является обеспечение своевременной диагностики и улучшение качества лечения детей с де-миелинизирующими и дегенеративными заболеваниями нервной системы.

На базе центра оказывают специализированную помощь детям с рассеянным склерозом, рассеянным энцефаломиелитом и другими формами острой, подострой и хронической диссеминированной демиелинизации; демиелини-зирующей полирадикулоневропатией; наследственными невропатиями; миастенией; наследственными атаксиями; дегенеративными заболеваниями с экстрапирамидными нарушениями (в том числе ювенильной формой болезни Пар-кинсона, дистонией), спиноцеребеллярной дегенерацией и другими дегенеративными болезнями нервной системы.

Для диагностики курируемых заболеваний в центре, кроме клинических, используются инструментальные и лабораторные методы обследования:

— магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга с внутривенным контрастированием (на базе ДОКТМО и ИНВХ), аппарат Оугс^сап 1п1ега Т10, Голландия;

— исследование вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна (позволяет выявить клинически «немые» очаги у пациентов с предполагаемым демиелинизирующим процессом), компьютерный диагностический комплекс «Эксперт» (Тгеёех, Украина);

— исследование длиннолатентных когнитивных потенциалов на значимый стимул (селективные нарушения габи-туации и тайминга сигнала на этапах мыслительной обработки предъявляемых паттернов выступают свидетельством когнитивной дезинтеграции различного уровня и степени тяжести; снижение амплитуды: волны и девиация комплексов N200-P300-N400 при использовании разных паттернов и модальностей говорит о нарушении кратковременной памяти, образного, пространственного и абстрактно-вербального мышления; удлинение латентности и отсутствие компонентов комплекса Р300 выявляет нарушение лобных механизмов ориентации и внимания, сложность в оценке значимости стимула, переработке информации перед принятием решения; о нарушении подтипов декларативной памяти свидетельствует изменение формы и латентности поздних компонентов вызванных потенциалов, связанных с событием: N400 — для семантической и P500—700 — для эпизодической памяти), компьютерный диагностический комплекс «Эксперт» (Tredex, Украина);

— электроэнцефалография (аппарат Tredex, Украина) и электроэнцефалографическое мониторирование во время бодрствования и сна (аппарат «Аксон М», Украина);

— электронейромиография (позволяет выявить признаки миелино- и аксонопатии), аппарат «Нейро-МВП-микро», Россия;

— транскраниальная магнитная стимуляция (позволяет определить не только уровни поражения пирамидного пути, но и степень его тяжести);

— стабилометрия (сочетанное проведение электро-нейромиографии и стабилографии позволяет оценить степень нарушения механизмов поддержания вертикальной позы), компьютерный комплекс «Полиграф»;

— исследования клеточного и гуморального иммунитета (лаборатории ОДКБ и «Новая диагностика»);

— исследование спинномозговой жидкости с проведением полимеразной цепной реакции для выявления ДНК цитомегаловируса, вируса Эпштейна — Барр, гер-песвирусов 1, 2 и 6-го типов, вируса JC (JCV, полиомави-рус человека 2-го типа) и РНК Rubella virus (лаборатория «Новая диагностика»). В 2013 году впервые в Украине освоена методика определения JCV. Определение ДНК этого вируса необходимо в связи с тем, что при имму-нодефицитных состояниях он может активироваться и вызывать мультифокальную энцефалопатию;

— исследование проницаемости гематоэнцефали-ческого барьера: уровень альбумина, иммуноглобулина G, показателя интратекального синтеза IgG (как эквивалента олигоклональных иммуноглобулинов), лаборатория «Новая диагностика».

В 2011 году на лечении в центре находились 75 детей с демиелинизирующими и дегенеративными заболеваниями нервной системы, в 2012 году — 80 детей, в 2013 году — 88 пациентов в возрасте от 3 до 17 лет.

В практику работы центра внедрены международные критерии оценки клинических проявлений и дополни-

тельного обследования больных для постановки диагноза достоверного рассеянного склероза (РС). Особенно важным является диагностика РС на начальной стадии — стадии клинически изолированного синдрома. Создан реестр детей Донецкой области с достоверным РС, а также детей, наблюдаемых по поводу вероятного РС. За последние 8 лет под наблюдением в ОДКБ находилось 70 детей с РС, в том числе за время существования центра — 31 ребенок с РС. За 3 года работы центра 11 детям впервые установлен диагноз РС.

В терапии демиелинизирующих заболеваний, кроме пульс-терапии, широко применяется плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина (биовен-моно, биовен). Разработаны схемы терапии внутривенным иммуноглобулином с повторением курса через 6 месяцев. Внутривенное введение биовена и биовена-моно проведено 36 детям с рассеянным склерозом.

Освоена методика иммуномодулирующей терапии при лечении детей с РС с применением всех групп иммуномо-дуляторов: интерферонов бета-1а (ребиф, бетабиоферон-1а, бетфер-1а, авонекс), интерферонов бета-1Ь (бетаферон, бетабиоферон-1Ь, бетфер-1Ь, Р-интерферон-1Ь), глатира-мера ацетата (копаксон, глатимер), включая титрование доз препаратов и купирование обострений на фоне продолжающейся непрерывной иммуномодулирующей терапии.

Работа центра позволяет осуществлять раннюю диагностику демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний нервной системы у детей, внедрять новые современные методы лечения, что позволяет добиться лучшего эффекта проводимой терапии, более длительных ремиссий, отсрочить, а иногда и предотвратить инвалиди-зацию детей с этой тяжелой неврологической патологией.

удк 614.2:616.853-053(09)(477)

ЕВТУШЕНКО С.К.1, ОМЕЛЬЯНЕНКО А.А.1, ШЕСТОВА Е.П.1, МОРОЗОВА Т.М.1, ПРОХОРОВА Л.М.2, ГОЛУБЕВА И.Н.2, КУТЯКОВА Е.И.3, ЕВТУШЕНКО О.С.3, БОГУСЛАВСКАЯЕ.Н.2, ВОРОНОВА А.В.1

1 Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

2 Донецкий областной научно-практический центр реабилитации церебрального паралича

и органических заболеваний нервной системы у детей

3 Областная детская клиническая больница, г. Донецк

ОРГАНИЗАЦИЯ И ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ ПЕРВОГО В УКРАИНЕ ОБЛАСТНОГО ДЕТСКОГО СТАЦИОНАРНОГО ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ЦЕНТРА

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных инвалидизирующих заболеваний у детей. В Украине заболеваемость эпилепсией среди детей колеблется от 4,7 до 5,9 на 10 тысяч, а распространенность — от 33,0 до 37,8 на 10 тысяч. Инвалидность в связи

с эпилепсией составляет 4,4—5,0 на 10 тысяч детей. Эти показатели сохраняют постоянную тенденцию к росту на протяжении последних лет. Так, в Донецкой области распространенность эпилепсий у детей выросла с 33,8 на 10 тысяч в 2009 г. до 37,8 на 10 тысяч в 2012 г., а абсолютное количество детей с эпилепсией увеличилось с 2344 до 2509 чел. Учитывая эту тенденцию и необходимость улучшения специализированной помощи таким больным, в 2006 г. был создан Донецкий областной детский стационарный противоэпилептический центр (ДОДСПЦ). Эта структура функционально объединяет возможности Донецкой областной детской клинической больницы (ОДКБ) и Донецкого областного научно-практического центра реабилитации церебрального паралича и органических заболеваний нервной системы у детей (ОНПЦР). В коллективах этих учреждений выделены врачи, которые специализируются на па-роксизмальных состояниях и занимаются оказанием помощи этим детям. Используются коечный фонд и возможности лабораторно-диагностической службы ОДКБ. В неврологическом отделении выделено 15 специализированных коек. На базе ОДКБ выполняются биохимические исследования, электроэнцефалография (ЭЭГ), электронейромиография (ЭНМГ), ультразвуковые исследования. Лабораторно-диагностическая служба ОНПЦР также осуществляет тот же спектр исследований и определение уровня антиконвульсантов в крови. При этом возможно определение практически всех антиконвульсантов, зарегистрированных в Украине. Для проведения нейровизуализации используются отделение лучевых методов диагностики ИНВХ НАМН Украины и Донецкий диагностический центр.

Показаниями для обследования и лечения в условиях ДОДСПЦ являются:

— фармакорезистентные формы эпилепсий у детей;

— впервые выявленные эпилепсии и другие парок-сизмальные состояния у детей из городов и районов Донецкой области, где отсутствуют детские неврологи;

— статусное течение эпилепсий;

— симптоматические формы эпилепсий при органических поражениях нервной системы;

— эпилепсии у детей раннего возраста;

— неуточненные пароксизмальные состояния у детей.

Количество детей, которые получают помощь в ДОДСПЦ, ежегодно увеличивается и за последние 5 лет выросло с 361 до 460 человек. За это время в стационаре пролечено 2115 детей с различными формами эпилепсий и другими пароксизмальными состояниями. На протяжении всех лет деятельности ДОДСПЦ отмечается увеличение доли фармакорезистентных эпилепсий — с 46,2 % в 2009 г. до 52,1 % в 2013 г. Спектр эпилептических синдромов, идентифицированных в центре, постоянно расширяется — были диагностированы синдромы Лен-нокса — Гасто, Отахары, Марканда — Блюма, Веста, Айкарди, Р!ЯЕ8-синдром и др.

Исходя из нашего и мирового опыта мы можем утверждать, что пароксизмальные состояния продолжают ставить перед детским неврологом сложные диагностические и терапевтические задачи ввиду значительной вариабельности клинических проявлений и патогенетических механизмов. Адекватное диагностическое обследование больного имеет принципиальное значение, так как корректная диагностика определяет выбор правильного лечения. В нашем противоэпилептическом центре проводится обследование больных с учетом всех доступных достижений современной неврологии.

Методы исследования, применяемые в ДОДСПЦ, — соматическое и неврологическое клиническое обследование, электроэнцефалография (рутинная и мониторинговые методики), когнитивные вызванные потенциалы, определение концентрации антиконвульсантов в крови, иммунологические показатели крови и ликвора, магнитно-резонансная томография (МТР) и ангиография, ультразвуковые исследования (допплерография, нейро-сонография); электронейромиография (по показаниям).

Выбор методов обследования варьирует в каждом конкретном случае и диктуется клинической ситуацией у данного больного — обстоятельства приступа, первый или повторный, бессудорожный или судорожный, генерализованный или фокальный, возраст больного, психоневрологический статус, соматический статус и т.д.

В ситуации первого приступа с полным восстановлением неотложные обследования не проводятся, за исключением определения глюкозы и электролитов крови, особенно у детей раннего возраста. ЭЭГ проводится в плановом порядке.

При первом приступе с неполным восстановлением сознания или при наличии неврологического дефицита, кроме вышеперечисленных исследований, могут потребоваться проведение ЭКГ, ЭЭГ, исключение интоксикаций, общий анализ крови, оценка газового состава крови, уровней креатинина, остаточного азота, мочевины, печеночных ферментов. При подозрении на суб-арахноидальное кровоизлияние показано исследование спинномозговой жидкости, при подозрении на острое церебральное повреждение — нейровизуализация.

Если при уже известном эпилептическом синдроме характер приступов меняется или после них изменяется психоневрологический статус, необходимы такие же обследования, как и при первом приступе с неполным восстановлением сознания.

Плановое обследование больного с приступами преследует следующие цели: точная классификация приступов, выявление возможной причины приступов, определение необходимости специфического лечения, прогнозирование течения и исходов.

Для подтверждения и классификации приступов совершенно необходимым является проведение электроэнцефалографии. Диагностическая значимость ЭЭГ увеличивается при адекватном использовании активирующих проб — фотостимуляции, гипервенти-

ляции, депривации сна. Если ЭЭГ бодрствования неинформативна, то следует проводить ЭЭГ в состоянии сна. Методология ЭЭГ-мониторинга сна, отработанная нами, позволяет получать высокоинформативные записи бодрствования и сна за 40—60 минут.

Фокальные и вторично-генерализованные приступы, а также наличие фокальных ЭЭГ-аномалий требуют выявления структурных повреждений мозга. Методом выбора для визуализации головного мозга сегодня является магнитно-резонансная томография, которая существенно превосходит компьютерную томографию по разрешающей способности. В настоящее время существуют МРТ-технологии, которые улучшают выявление конкретных видов патологии—дисплазий, сосудистых мальформаций. За последние годы выявление церебральных мальформаций у больных с эпилепсией значительно увеличилось. Для исключения ургентной интрацеребральной патологии может использоваться компьютерная томография как более доступный и более быстрый метод, достаточный для выявления нейрохирургической патологии, кровоизлияний. При электрографическом подтверждении первично-генерализованных приступов (судорожных, абсансов, миоклоний) и в отсутствие неврологического дефицита проведение нейровизуализации становится необязательным.

При подозрении на псевдоэпилептические приступы или затруднениях в классификации приступов показаны видео-ЭЭГ-мониторинг или амбулаторный ЭЭГ-мони-торинг (холтер-ЭЭГ). Псевдоэпилептические приступы верифицируются с помощью видео-ЭЭГ-мониторинга с проведением плацебо-пробы.

Если проводится дифференциальная диагностика между синкопальными состояниями и эпилептическими приступами, нами используется амбулаторный мониторинг ЭКГ, тилт-тест (кафедра педиатрии УНИПО ДонНМУ) или ЭЭГ-мониторинг с кардиоканалом («Аксон-М»).

Диагностика эпилептических энцефалопатий сегодня проводится с учетом данных ЭЭГ-мониторинга сна и когнитивных вызванных потенциалов, что позволяет объективно оценивать связь между локусами когнитивной дисфункции и эпилептическими разрядами и их динамику.

В ситуации фармакорезистентных эпилепсий показана оценка иммунного статуса пациента по данным иммунограммы крови, показателей проницаемости гематоэнцефалического барьера и интратекального синтеза иммуноглобулина. Это может подтвердить наличие аутоиммунного компонента в формировании фармакорезистентности. У больных с известной патологической извитостью сонных артерий и их ветвей проведение допплерографии позволяет выявлять значимые нарушения гемодинамики, которые также играют роль в развитии фармакорезистентности.

Коррекция терапии у фармакорезистентных пациентов при наличии побочных эффектов (особенно при политерапии) или при подозрении на некомплайентность проводится под контролем уровня антиконвульсантов в крови.

Методы терапии, применяемые в ДОДСПЦ, представлены подбором антиконвульсантов в соответствии с приступами или синдромом. Базовыми препаратами являются депакин, кеппра, оксапин. При наличии фармакорезистентности используется иммунотерапия — назначаются кортикостероиды или АКТГ, проводится плазмаферез, внутривенные инфузии иммуноглобулинов. Эти подходы отражены в соответствующих методических рекомендациях. При статусном течении эпилепсии или предстатусном состоянии возможно проведение экстракорпорального насыщения эритроцитов антиконвульсантами. При наличии расторможенности и функциональных гиперкинезов (тремор) рекомендован курс гаммалате В6 по 1 драже 2—3 раза в день на протяжении месяца.

Практикуемые в ДОДСПЦ методы обследования и лечения детей с эпилепсиями позволяют добиваться хороших результатов — улучшение наступает у большинства пациентов. Процент случаев, когда терапия была неэффективной, снизился до 1,5—3,4 % в последние 5 лет.

Таким образом, комплексное обследование ребенка с пароксизмальными расстройствами, охватывающее все возможные аспекты патогенеза эпилептических и неэпилептических расстройств, позволяет быстро установить правильный диагноз и начать адекватное лечение.

удк 616.853-053.3+616.831.31-005-007

ШЕСТОВА Е.П., ЕВТУШЕНКО С.К., ОМЕЛЬЯНЕНКО А.А., МОРОЗОВА Т.М., САВЧЕНКО Е.А., ГОЛУБЕВА И.Н. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Учебно-научный институт последипломного образования, кафедра детской и общей неврологии

Областная детская клиническая больница, г. Донецк

ХАРАКТЕРИСТИКА ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА С МАЛЬФОРМАЦИЯМИ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Развитие молекулярной биологии, генетики, радиологии по-прежнему вносит коррективы в более глубокое понимание роли мальформаций головного мозга в структуре заболеваний нервной системы. Многолетнее изучение клинических мальформаций головного мозга у детей на кафедре детской и общей неврологии дает основание утверждать, что наряду с задержкой психического развития и двигательными расстройствами наиболее частым синдромом корковых дисгений головного мозга является эпилептический.

В настоящее время появляется все больше данных, доказывающих, что в патофизиологических механизмах эпилептического пароксизма большая роль принадлежит не только изменениям клеточного метаболизма, но и

генетически детерминированным нарушениям обменных (метаболических) процессов головного мозга. На сегодняшний день многие формы эпилепсий имеют доказанные нарушения функций ионных каналов. Многие авторы указывают на сочетание мальформаций мозга с аномалиями расстройств метаболизма (чаще нейроме-диаторных), предположительно кодирующимися одним мутантным геном. Известны заболевания, при которых у больного наряду с эпиприпадками имеются симптомы нейромедиаторных расстройств и нарушения функций ионных каналов: синдром ICCA (infantile convulsions and choreoathetosis); аутосомно-доминантная микроцефалия с полимикрогирией, аномалиями ствола мозга и базаль-ных ганглиев. На сегодняшний день известны состояния, при которых у больных с нарушением глицинового обмена (глициновая энцефалопатия), дефицитом транспорта глутамата, витамина В6 неизменно появляются судороги в раннем детском возрасте. Однако значительно больше нарушений метаболизма головного мозга при эпилептических синдромах остаются неизвестными.

Становится понятным, что большая роль в патофизиологических механизмах эпилептического припадка принадлежит генетически детерминированным нарушениям обменных и ферментативных процессов головного мозга, прежде всего — нейромедиаторным. Данное направление является одним из базисных по изучению аутизма как более широкого понятия маль-формаций головного мозга. В этом направлении исследований сегодня достигнуты определенные успехи. Так, в настоящее время известно, что одним из вариантов мальформаций головного мозга является особый вид неправильного формирования коры головного мозга — лиссэнцефалия по типу ^Westone. Данный вид аномалии мозга тесно связывают с метаболическими расстройствами в мышцах, относящимися к миопа-тиям. Такая связь нашла свое отражение в последней классификации мальформаций головного мозга. Сочетание лиссэнцефалии и метаболического расстройства в мышечной ткани и мозге внесено в классификацию отдельным разделом — «Дистрогликан-ламинин комплекс аномалий с cobblestone мальформацией с врожденной мышечной дистрофией или без нее». Область дефектов гликозилирования быстро расширяется, что связано с повышением уровня клинических знаний и биохимических технологий. Расстройства гликозилирования вызваны нарушениями синтеза N-связанных белков, O-связанных белков или и тех и других. Найдено около 500 генов, участвующих в синтезе и функционировании гликопротеинов, и похоже, что еще большее количество дефектов предстоит идентифицировать. Дистрофин-гликопротеин — многокомпонентный комплекс, состоящий из связанных между собой внутриклеточного цитоскелета с внеклеточным матриксом в мышцах. Мышечная дистрофия является результатом разрыва этих комплексов. И этот процесс усугубляется из-за аномальной структуры белков, таких как дистрофин или

саркогликан, или из-за снижения (вплоть до отсутствия) гликозилирования альфа-дистрогликана, что приводит к нарушению связывания с внеклеточным лигандом.

Учитывая общность механизмов возникновения, для всех случаев характерны диффузная мышечная гипотония, мальформации головного мозга, эпипри-ступы с различной степенью тяжести их проявлений. У пациентов с Fukuyama congenital muscular dystrophy и Walker-Warburg syndrome описана дисплазия коры полушарий мозга по типу cobblestone («булыжник»), в ряде случаев диагностирована полимикрогирия.

Важную роль в резистентности и трансформации приступов у больных с генерализованными дисгенези-ями церебральной коры играют расстройства ионных каналов головного мозга, работа которых в настоящее время интенсивно изучается. Ионно-канальные изменения нашли свое отражение в следующих примерах. Детская абсансная эпилепсия рассматривается как генетическое расстройство ионных каналов, которое заканчивается самостоятельно в детском возрасте. Есть ряд заболеваний, при которых имеется сочетание судорожного синдрома и симптомов нейромедиаторных расстройств. Например, при синдроме ICCA (infantile convulsions and choreoathetosis) ген, ответственный за возникновение совместно наследуемых инфантильных судорог и пароксизмального хореоатетоза, картирован в перицентромерном 10-cT регионе 16-й хромосомы. Изолированная пароксизмальная кинезогенная дис-кинезия связана с еще одним сегментом (24-сМ) той же хромосомы. Генетическая ассоциация роландической эпилепсии, пароксизмальной дискинезии и писчего спазма предположительно также связана с участком длиной 6 сМ на 16-й хромосоме. Имеются указания на то, что некоторые варианты микроцефалий с эпилептическими приступами, кроме нарушения формирования коры головного мозга, имеют дисморфию базальных ганглиев с нарушением нейромедиаторного обмена. Таким состоянием является аутосомно-доминантная микроцефалия с известным мутантным геном TUBB2B, при которой выявляют асимметричную полимикрогирию с аномалиями ствола мозга и базальных ганглиев. Полученные данные имеют все большее клиническое применение.

Цель исследования: выявить особенности течения эпилептического синдрома, определить возрастной период появления пароксизмов и клинический ответ на противосудорожную терапию у детей раннего возраста с дисгениями головного мозга.

Материал, методы и результаты исследования. Мы провели анализ историй болезни 35 детей в возрасте от 1 месяца до 3 лет с эпилептическим синдромом, у которых по данным МРТ визуализировали мальформации головного мозга.

Характеристика МРТ головного мозга у обследованных больных. Анализировали сканы в режимах Т1, Т2 и Fast Flair. Обнаруживали грубые расстройства внутриутробной организации коры головного мозга: у 16 больных — дву-

стороннюю полимикрогирию; у 10 больных — радио-логически недифференцированную кору с признаками гипоплазии головного мозга; у 4 больных — пахигирию-лиссэнцефалию по типу соЬЬ^Шпе; у 2 больных — распространенную фокальную корковую дисплазию на фоне полимикрогирии; у 3 больных — гемимегалэнцефалию с наличием в увеличенном полушарии лиссэнцефалии и гетеротопии по типу «двойной коры».

Кроме обнаружения у больных грубого нарушения строения коры головного мозга, у 14 больных на МРТ отмечали перивентрикулярное повышение эхосигнала преимущественно возле лобных и затылочных рогов желудочков мозга, трактуемое нами как отражение идиопатического метаболического (более вероятно — нейромедиаторного) дефекта. У всех пациентов отмечен нечетко выраженный переход от белого к серому веществу, расширение субарахноидальных пространств и желудочковой системы (гипоплазия мозга), уменьшение в размерах субкортикальных структур.

Дебют эпилептических приступов состоялся преимущественно в возрасте 3—6 месяцев, реже — в первый месяц жизни. У 7 больных приступы появились в первые сутки жизни.

Характер пароксизмов:

1. Хаотичный генерализованный миоклонус, за которым чаще всего следуют тонические эпилептические спазмы, напоминающие клинический паттерн ранней миоклонической энцефалопатии, связанной с расстройством метаболизма (12 чел.).

2. Распространенный длительный миоклонус (8 чел.).

3. Пропульсии без гипсаритмии (2 ребенка в возрасте 6 мес.).

4. Фокальные и вторично-генерализованные приступы у больных с распространенной фокальной корковой дисплазией (2 ребенка).

5. У 7 больных дебют приступов состоялся в первые сутки. Приступы протекали в виде тонических спазмов, реже — миоклоний, напоминали клинический и электроэнцефалографический паттерн синдрома Ота-хара со «вспышкой — подавлением» на ЭЭГ.

У всех больных приступы протекали с утратой сознания. В неврологическом статусе в период новорожден-ности чаще доминировала мышечная гипотония. В последующем у всех больных отмечена задержка редукции тонических рефлексов с формированием двигательных расстройств. У всех больных отмечали задержку психоэмоционального развития различной степени выраженности. У 5 детей дисгении мозга сочетались с пороками других органов и систем: атрофией зрительных нервов, глухотой, аномалией развития почек, пороками сердца.

Как правило, при первом сочетанном введении препаратов депакин + дексаметазон или кеппра + дексаме-тазон приступы прекращались, более вероятно реагируя на дексаметазон.

Вторая серия пароксизмов появлялась в среднем через 2—3 месяца. Приступы носили вторично-генера-

лизованный характер, реже — генерализованный. Как правило, добавляли второй антиконвульсант: депакин + ламиктал + дексаметазон, или топамакс + депакин + дексаметазон, или кеппра + депакин + дексаметазон, или сабрил + кеппра + дексаметазон. После добавления второго антиконвульсанта у половины больных приступы прекращались, а у другой половины трансформировались и носили генерализованный тонический характер с присоединением у части больных приступов по типу «замирания», похожих на приступы при детской абсансной эпилепсии. Еще одна особенность была выявлена у больных с генерализованными мальфор-мациями коры головного мозга: сочетанное появление эпиприступов и тонических пароксизмов. Они начинали беспокоить больного на втором-третьем месяце жизни и имели практически абсолютную резистентность к терапии — антиконвульсантам (в т.ч. бензодиазепинам) и миорелаксантам. Тонические пароксизмы носили унду-лирующий характер, самостоятельно появлялись и прекращались, напоминая течение абсансной эпилепсии.

Выводы

1. Характер эпилептических приступов в определенной степени больше зависит от возрастных изменений рецепторных и нейротрансмиттерных механизмов мозга, чем от наличия или отсутствия церебральных мальформаций по данным нейровизуализации.

2. Выявлена особенность эпилептических приступов у исследуемых больных: склонность к генерализации в дебюте и постепенное нарастание фокальных проявлений.

3. Характер развития эпилепсии у исследуемых больных более вероятно имитирует течение заболевания при расстройствах ионных каналов.

4. Выявить характер (вид) эпиприступов у обследованных больных в зависимости от варианта мальформа-ции (дисгении) коры головного мозга не удалось.

удк 616.831-009.11-053.2+[616.831+616.12]-007.17]-031.86

ЕВТУШЕНКО С.К., СОХАНЬ Д.А., МОРОЗОВА Т.М., ЕВТУШЕНКОЛ.Ф., ШЕСТОВА Е.П., ЕВТУШЕНКО О.С., САВЧЕНКО Е.А.

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

СОЧЕТАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ МОЗГА И СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ И ЕЕ ВЛИЯНИЕ НА РЕАБИЛИТАЦИОННЫЙ ПРОЦЕСС

Церебральный паралич (ЦП) — непрогрессирующее поражение головного мозга, обусловленное его недоразвитием, аномалиями развития или повреждением на ранних этапах онтогенеза под воздействием мульти-факториальных причин. Факторов, вызывающих ЦП, достаточно много, можно говорить о полиэтиологич-

ности данного заболевания, одной из основных причин являются дисплазии мозга, возникающие на ранних этапах нейроонтогенеза. Мозговой органический дефект, составляющий основу ЦП, возникает в период незавершенного формирования основных структур мозга, что по времени совпадает с формированием соединительнотканной структуры различных органов и систем на 7-8-й неделе внутриутробного развития из мезенхимального зародышевого листка. При этом подразумевается нарушение формирования тканевых структур соединительной ткани, проявляющееся снижением содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения. Это приводит к снижению прочности соединительнотканных структур органов и систем. Все это обусловливает сложную сочетанную структуру психоневрологических и соматических расстройств. Дисплазии головного мозга по частоте встречаемости занимают одно из лидирующих мест в ряду факторов формирования ЦП, составляя до 30 %. Повреждение мозга на ранних стадиях онтогенеза становится в будущем ведущей причиной перинатальной смертности и является одной из наиболее частых причин детской неврологической инвалидности (эпилепсия, ЦП, задержка умственного развития). Нейроонтоге-нетические нарушения часто сочетаются с дисплазией соединительной ткани сердца (малые аномалии развития сердца — МАРС). К МАРС относят анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы. Однако нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение ритма и проводимости.

Дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и плохо переносят физические нагрузки. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита. Все вышеперечисленные факторы во многом осложняют течение неврологической патологии и реабилитационный процесс в целом.

Цель: выявить сочетание аномалий головного мозга и сердца у детей с церебральным параличом, поступающих на реабилитацию в центр, и определить оптимальные методы их лечения.

Материалы и методы исследования. Из 4800 детей в период 2009—2013 гг. (основываясь на анализе медицинской документации, клиническом динамическом 4-летнем наблюдении, инструментальных обследованиях, включая МРТ, нейросонографию, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов, ЭЭГ, ЭКГ) обследовали 376 пациентов: 200 девочек и 176 мальчиков в возрасте от 3 месяцев до 14 лет. Детский церебральный паралич имел место у 249 чел. (66 %), последствия перинатального гипоксического повреждения головного мозга с неврологическим дефицитом отмечены у 127 чел. (33 %).

Результаты исследования. По данным МРТ, проводимого в сосудистом режиме, у 195 детей (52 %) из 376 обследованных были выявлены аномалии развития мозга: микроцефалия — у 39 (20 %); гипоплазия мозга — у 31 (15,8 %); агенезия мозолистого тела — у 22 (11,2 %); фокальные корковые дисплазии — у 19 (9,7 %); поли-микрогирия — у 18 (9,2 %); пахигирия — у 13 (6,6 %); гипоплазия мозжечка — у 16 (8,2 %); суб-эпендимальная гетеротопия — у 14 чел. (7,1 %). Кроме того, у 9 детей (4,6 %) полимикрогирия сочеталась с синдромом Денди — Уокера и у 6 (3 %) — с синдромом Арнольда — Киари.

У 177 детей (91 %) из этой группы обнаружены аномалии развития сердца: МАРС — у 85 %, врожденные пороки сердца — у 15 %. В структуре малых аномалий сердца наиболее часто выявляли открытое овальное окно (ООО) — у 143 детей. При этом у 56 (36 %) оно было гемодинамически значимым, т.е. размеры ООО составляли более 3,9 мм, с формированием турбулентного потока и левоправого шунтирования. При динамическом наблюдении у этих детей отмечались увеличение правых отделов сердца, трикуспидальная регургитация с формированием легочной гипертензии. Изолированное ООО без выраженных гемодинамических нарушений обнаружено у 97 детей (64 %), его размеры составляли от 1,9 до 3,9 мм при нормальных гемодинамических показателях в правом желудочке и легочной артерии. У 85 детей (55 %) выявляли сочетание ООО с пролапсом митрального клапана (ПМК) 1-й ст. и аномальными хордами левого желудочка. У 55 (35 %) детей пролабирование створок митрального клапана составляло более 3 мм, с наличием позднесистолической регургитации в левое предсердие. В 25 % случаев ООО, ПМК и аберрантные хорды сопровождали нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, слабости синусового узла, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, блокаду правой ножки пучка Гиса, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию.

В связи с обнаруживаемой у детей сочетанной цереброкардиальной патологией нами разработаны рекомендации и инструкции по реабилитации таких пациентов.

У детей с компенсированной гемодинамикой (ООО, ПМК, аберрантные хорды) применяется щадящая схема реабилитационных мероприятий с исключением интенсивных нагрузок, ограничением занятий на тренажерах, а также с ограничением водных и болевых процедур (инъекции, растяжки, иглорефлексотерапия). Используются специальные методики лечебной щадящей физкультуры, сегментарного и точечного массажа, сухой бассейн. Проводится коррекция иммунитета с целью профилактики инфекционного эндокардита: местная элиминационная терапия — орошение слизистых носа и миндалин солевыми растворами в сочетании с обработкой раствором йода биологически активных точек лица, кистей и стоп с последующим их массажем, «Биоптрон»-терапия на фоне приема витаминов, омега-

3-препаратов. Из пероральных препаратов — бронхо-мунал П, лаферобион, производные протефлазида. Для оказания иммуностимулирующего и энерготонизирующего влияния на организм эти дети получают УаШоп-терапию, базирующуюся на фотохимической сенсибилизации воздуха и воды с образованием долго-живущих физиологически активных форм кислорода и оксида азота — факторов, которые активируют клеточный метаболизм и снижают гипоксию тканей. Для улучшения клеточной энергетики миокарда применяют препараты с антиоксидантным и мембраностабилизи-рующим действием: карниэль р-р 20%, коэнзим 010, АТФ-лонг, цитохром-С, цитофлавин.

Для последующего динамического наблюдения по месту жительства за этими больными для детских неврологов и педиатров разработаны рекомендации по наблюдению и ведению детей с органической патологией нервной системы и сердца (с периодическим контролем ЭКГ, ЭхоКГ и консультацией кардиолога).

Выводы. Таким образом, на основании представленных клинических наблюдений выявлена высокая корреляция между дисплазиями мозга и малыми аномалиями развития сердца у больных с церебральным параличом. Данные обстоятельства требуют рационального и взвешенного подхода к реабилитации подобных больных, назначения щадящего нагрузочного режима с исключением агрессивных процедур. Кроме ноотропных препаратов, необходимо назначать кардиотрофическую терапию, а также препараты, улучшающие структуру и обмен соединительной ткани.

удк 616.831-009.11-092+616.831-007-005.4

ФОМИЧЕВА Е.М., ЕВТУШЕНКО С.К., ШЕСТОВА Е.П., ЕВТУШЕНКО О.С., САВЧЕНКО Е.А. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА В ГЕНЕЗЕ ФОРМИРОВАНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Актуальность. Церебральный паралич — это преимущественно непрогрессирующие расстройства моторики и когнитивных функций в незрелом или аномально развивающемся мозге ребенка (Семенова К.А., 2000), возникшие на фоне иммуногенетической предрасположенности (Евтушенко О.С., 2000). ЦП является одним из самых тяжелых инвалидизирующих заболеваний детского возраста. В этиологии и патогенезе ЦП играют роль многочисленные факторы пре-, интра- и постна-тального периодов.

Материалы и методы. Под нашим наблюдением находилось 134 ребенка (80 мальчиков, 54 девочки) в возрасте от 1 года до 10 лет с различными формами

ЦП. Двигательные нарушения соответствовали III—IV уровню GMFCS (система классификации общей моторики). Двойная гемиплегия отмечена у 65 человек (48,5 %), спастическая диплегия — у 48 (35,8 %), геми-паретическая форма — у 21 (15,6 %). У 98 детей (73 %) перинатальный анамнез был отягощен (малый срок гестации, инфекционные заболевания матери во время беременности, выкидыши у матери в анамнезе, угроза выкидыша во время данной беременности, нарушение фетоплацентарного кровотока, история неонатального оживления, неонатальные дыхательные расстройства (respiratory distress), неонатальные инфекции и др.). Прегравидарные факторы риска: предыдущие замершие беременности и мертворождение, привычное невынашивание беременности, антифосфолипидный синдром, TORCH-инфекция, другие факторы. Сегодня уже доказано, что одной из ведущих причин привычного невынашивания является недиагностируемый антифос-фолипидный синдром у беременной (Евтушенко С.К., Москаленко М.А., 2002). Именно вследствие него медленно формируется аутоиммунная воспалительная васкулопатия трансплацентарных сосудов, что и приводит к их тромбозу и спонтанному выкидышу (45 %). Кроме того, не исключается трансплацентарная передача плоду антифосфолипидных антител, что способствует возникновению у новорожденных васкулопатий хориоидальных внутрижелудочковых сплетений и сосудов перивентрикулярной области и в дальнейшем приводит к органическому поражению мозга и ЦП (до 10 %). Также важным выводом исследования является то, что агрессивное ведение родов, в последующем приводящее к развитию ЦП, составляет более 27 % случаев.

В целях уточнения наличия морфологических изменений головного мозга при разных клинических формах ЦП проводилось нейровизуализационное исследование. Томографическая картина макроструктуры головного мозга у детей с различными формами ЦП оказалась неоднородной. После проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) (аппарат фирмы Siеmens, режим FLAIR и TOF) у обследуемых детей были выявлены следующие изменения: гипоплазия мозга — у 6 чел. (4,4 %); кистозная дегенерация — у 16 (11,9 %); микроцефалия — у 6 (4,4 %); агенезия мозолистого тела — у 5 (3,7 %); фокальные корковые дисплазии — у 6 (5,9 %); полимикрогирия — у 5 (3,7 %); пахигирия — у 6 (4,4 %); гипоплазия мозжечка — у 5 чел. (3,7 %). Кроме того, полимикрогирия у 3 детей сочеталась с синдромом Денди — Уокера, в 2 случаях — с синдромом Арнольда — Киари. Перивентрикулярная лейкомаляция как следствие гипоксически-травматически-ишемического поражения центральной нервной системы была обнаружена у 46 чел. (34 %). Далеко не всегда у больных с ЦП радиологические методы обследования позволяют верифицировать морфологические изменения головного мозга. У каждого больного с ЦП структурные нарушения могут реализоваться не только на макроуровне (визу-

ально-позитивные изменения), но и на нейрональном и молекулярном уровнях (визуально-негативные изменения). Подтверждением является тот факт, что у 34 человек (25 %) МРТ-исследование не выявило патологических изменений головного мозга, но тем не менее эти дети имели двигательные нарушения, задержку умственного развития, вероятно обусловленные другими нарушениями, включая генетические.

Выводы. Анализируя формы ЦП, мы пришли к выводу, что, вероятно, существует наиболее ранимая «критическая» зона в стадии нейроонтогенеза, характеризующаяся наибольшей чувствительностью определенных структур головного мозга к повреждающему фактору, а позже клинически проявляющаяся в виде сенсорных, речевых и двигательных нарушений. Локализация поражения в большинстве случаев может быть соотнесена с той или иной формой ЦП, что нашло подтверждение в исследованиях с применением МРТ. Полученные результаты не только подтверждают полисиндромность ЦП, но и объясняют возможную трансформацию одной формы в другую со временем. Это дает основание для планирования лечения и реабилитации данной группы пациентов.

Максимально рано начатое лечение у детей первых 3 лет жизни позволяет избежать стойкой инвалидиза-ции больных ЦП и улучшить качество их жизни. На

основе полученных данных, с учетом клинической картины и нейровизуализационных особенностей патологии головного мозга, нами разработана индивидуальная долговременная поэтапная программа медикаментозной реабилитации с параллельным применением модифицированных немедикаментозных средств реабилитации.

удк 616.74-009.54/.55-056.7-053.2-031.86

ШАЙМУРЗИН М.Р., ЕВТУШЕНКО С.К., ЕВТУШЕНКО И.С., ЯНОВСКАЯ Н.В. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ПРОГРАММА РЕАБИЛИТАЦИИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МЫШЕЧНЫХ ДИСТРОФИЙ И АМИОТРОФИЙ У ДЕТЕЙ

Актуальность. Нейромышечные заболевания (НМЗ) — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение определенной нейроанатомической структуры нейромышечного аппарата. Актуальность проблемы НМЗ определяется высокой суммарной распространенностью данной группы заболеваний в популяции и тяжелой инвалидизацией больных. По данным мировой литературы, частота выявления случаев НМЗ увеличивается. В связи с увеличением числа детей с данной патологией и в Украине на базе Донецкого областного детского клинического центра нейрореабилитации с

1997 года функционирует специализированный центр для детей с НМЗ.

Материал и методы. В реестре базы данных центра (2002—2013) зарегистрировано 348 детей с НМЗ, включая 152 (43,7 %) с первично-мышечными заболеваниями, 107 (30,7 %) со спинальными амиотрофиями (СМА), 89 (25,6 %) с наследственными мотосенсорными полинейропатиями (НМСП).

На основе мировых, отечественных и собственных данных в Донецком областном детском клиническом центре нейрореабилитации модифицированы схемы лечения полимодального воздействия не только на костно-мышечную, но и на другие системы организма. Рассчитанные схемы перманентны с периодическим перерывом, обязательным повторением, сменой медикаментов и физиотерапевтических методов лечения.

1. Сбалансированное лечебное питание, которое включает продукты, обогащенные витамином Е (облепиха, персики, отрубной хлеб), витамином А (печень), витамином С (шиповник, смородина черная, яблоки, укроп, гранат), омега-3 (морепродукты, грецкие орехи, оливковое, льняное масло). Питание должно быть дробным и частым — не менее 4 раз в день.

2. Массаж при нейромышечных заболеваниях существенно отличается от стандартных методик его проведения. Сила воздействия минимальна, акцент на улучшение трофики кожных покровов и сохранных мышц с применением актовегиновой мази, бальзама живокост, щадящее растягивание укороченных сухожилий с применением мазей хондроксид, актовегин, поглаживание суставов, паравертебрально точечный гармонизирующий массаж. Длительность сеанса до 10 мин. Курс № 10. При наличии симптоматики слабости дыхательной мускулатуры выполняется массаж грудной клетки для облегчения дыхательных движений.

3. С целью коррекции метаболических процессов, сопряженных с энергетическим пулом ацетил-КоА в митохондриях, назначаются препараты метаболического действия в сочетании или отдельно, курсами до 3 месяцев 2 раза в год:

— агвантар (входящий в его состав карнитин является кофактором метаболических процессов в митохондриях). Препарат назначается перорально за 30 минут до еды в дозе 0,5 мл/кг/сутки (100 мг/кг/сутки) в течение 3 месяцев;

— стимол (цитруллина малат, выступающий в роли метаболического посредника в митохондриях). Применяется в виде питьевого раствора в следующих дозировках: 2—5 лет — по 100 мг (1/2 пакетика) 2 р/сут, 5— 12 лет — по 200 мг (1 пакетик) 2 р/сут, старше 12 лет — по 200 мг (1 пакетик) 3 р/сут 30 дней курсами (каждые 3 месяца).

4. При дилатационных кардиомиопатиях показано курсовое внутривенное введение неотона (фосфокреа-тинин). Неотон — препарат, улучшающий метаболизм миокарда и мышечной ткани. По химической структуре

аналогичен макроэргическому эндогенному фосфо-креатину. Тормозит процесс деструкции сарколеммы ишемизированных кардиомиоцитов и миоцитов, обеспечивает внутриклеточный транспорт энергии. Препарат назначается в следующих дозировках: 5—7 лет — 1,0 г, 7—12 лет — 2,0 г, старше 12 лет — 4,0 г в/в капельно, медленно, через день, на изотоническом растворе № 5, с последующим переходом на курсовой прием вазоната, проявляющего цитопротекторные свойства. Назначается вазонат детям в возрасте от 6 до 10 лет по 2—3 мл в/м 1 раз/день № 10, далее в виде капсул по 250 мг 1 раз/день после еды в первой половине дня в течение 6 недель. Детям старше 10 лет — по 5 мл в/м 1 раз/день № 10, далее в виде капсул по 250 мг 2 раза/день в первой половине дня в течение 6 недель.

Важное место в комплексной немедикаментозной терапии занимает дозированная лечебная физкультура, направленная на поддержание и максимальное сохранение функциональной способности не вовлеченных в патологический процесс мышц в каждом конкретном случае с учетом формы нейромышечного заболевания. Индивидуальные занятия лечебной физкультурой проводятся в среднем и медленном темпе в исходном положении сидя и лежа. В комплексе лечебных мероприятий при клинико-неврологических проявлениях НМЗ используется метод стренч-гимнастики.

5. В комплекс лечения пневмопатий у детей с НМЗ включена синглетно-кислородная терапия (УаШоп-терапия). Физико-химическая концепция УаШоп-терапии базируется на фотохимической сенсибилизации воздуха и воды с образованием вторичных долго-живущих физиологически активных форм кислорода и оксида азота — УаШоп-факторов, способствующих активации клеточного метаболизма, снижению гипоксии тканей, восстановлению слизистой бронхов, нормализации функции внешнего дыхания, улучшению дренажной функции бронхов.

Используется следующая схема: 1-й день — 100 мл воды, 5 мин ингаляции, 2-3-й день — 150 мл воды, 9 мин ингаляции, 4-й и последующие дни — 200 мл воды, 14 мин ингаляции. За 30 минут до процедуры назначается эндоназально дельталицин, являющийся природным нейромодуляторным пептидом и проявляющий выраженное стресс-протекторное и адапто-генное действие. Препарат назначается в следующих дозировках: 1-3 года — 1 ампула/сутки № 3, 3-5 лет — 1 ампула/сутки № 5, 6-7 лет — 1 ампула/сутки № 7, 8-15 лет — 2 ампулы/сутки № 10.

Дети и их родители обучаются специально разработанной в центре дыхательной гимнастике, вокалотера-пии, в основе которой лежит произношение звуков во время активного выдоха с акцентом на гласные звуки. В домашних условиях рекомендуется надувание резиновых шаров.

6. При идентификации ЭНМГ-маркеров миелино-патии при НМСП на стадии начальных проявлений

перорально назначаются нейротропные витамины — мильгамма. Входящий в ее состав бенфотиамин является коферментом ряда ферментов, участвует в ключевых процессах клеточной биоэнергетики. Препарат назначается детям в возрасте 5-7 лет по 1 др. 1 раз/день в течение 3 мес.; 8-10 лет — 1 др. 2 раза/день в течение 3 мес.; старше 10 лет — по 1 др. 3 раза/день в течение 3 мес. (2 курса в год).

При выявлении нейрофизиологических предикторов прогредиентности демиелинизирующего процесса по данным ЭНМГ-мониторинга назначается нейро-трофическое лекарственное средство, влияющее на основные звенья патогенеза демиелинизации, — нуклео ЦМФ форте. Назначается по 2 мл в/м через день № 6 с дальнейшим переходом на прием препарата внутрь: 3-5 лет — 1 капсула 1 раз в день, 5-8 лет — 1 капсула

2 раза/день, старше 8 лет — 1 капсула 3 раза/день в течение 1 месяца. Для потенцирования фармакологического эффекта коррекции функционирования белков миелиновой оболочки назначается кортексин: 5-10 лет — 10 мг в/м № 20.

При идентификации ЭНМГ-маркеров аксонопатии по данным базисной ЭНМГ на стадии начальных проявлений назначаются холинергические препараты — ингибиторы ацетилхолинэстеразы, стимулирующие центральную и периферическую нейропластичность. Нейромидин применяют по схеме: до 1 года — 0,5% р-р 0,1 -0,25 мл 1 р/сут, 1-2 года — 0,5% р-р 0,2-0,3 мл 1 р/сут, 2-5 лет — 0,5% р-р 0,2-0,6 мл 1 р/сут, 5-8 лет — 0,5% р-р 0,5-1,0 мл 1 р/сут, 8-12 лет — 1,5% р-р 0,5-0,8 мл 1 р/сут, старше 12 лет — 1,5% р-р 1 мл 1 р/сут № 10, далее — 0,5% р-р по 1 мл 2 р/сут № 10. После в/м введения лекарственного средства показан пероральный прием в виде таблеток по 20 мг в следующих дозировках: 1-2 года — 5 мг 1 р/сут, 2-5 лет — 5 мг 2 р/сут, 5-12 лет — 10 мг 2-3 р/сут, старше 12 лет — 20 мг 2-3 р/сут. Курс лечения составляет до 2-3 мес. с последующим повторением через 2-4 мес.

При выявлении нейрофизиологических предикторов прогредиенции аксонопатической полинейропатии по данным ЭНМГ-мониторинга с целью улучшения аксоплазматического транспорта и коррекции функционирования ионообменных насосов назначается цераксон: в возрасте 5-8 лет — по 2 мл (250 мг) в/м 1 раз в день, старше 8 лет — по 4 мл (500 мг) в/м 1 раз в день № 10 с последующим переходом на пероральный прием в виде суспензии, в возрасте 3-5 лет — по 1 мл

3 раза/день, 5-8 лет — по 2 мл 3 раза/день. Курс — 12 недель, 20 дней перерыв. Курс № 3.

7. Для укрепления мышечного корсета спины пара-вертебрально применяется импульсная электротерапия током низкой частоты с использованием вакуумных электродов, значительно снижающих время воздействия и усиливающих эффект процедуры. Время воздействия 5-10 мин, курс № 10. Для потенцирования лечебного воздействия используется фармакопунктура

с применением микродоз препаратов (0,1 мл на точку) паравертебрально. При спинальных невральных амиотрофиях применяется 0,5% нейромидин. При миодистрофии Дюшенна, сочетающейся с когнитивными нарушениями, применяется фармакопунктура с кортексином (церебролизином). Количество инъекций — 10.

8. Для профилактики контрактур миогенного генеза применяются специальные шины, валики, фиксация конечностей в физиологическом положении на ночь с использованием эмалитовых туторов, с целью адаптации передвижения с оптимальной коррекцией деформаций используются стельки, ортопедическая обувь, надколенники, 1-2-часовое ношение реклина-торов, корсетов в моменты наибольшей нагрузки на позвоночный столб (сидение, ходьба и др.). В стадии декомпенсации ношение корсетов практически постоянное, поскольку клинически имеют место выраженная атония и гипотрофия мышечного корсета, влекущая за собой резкую деформацию позвоночного столба, приводящую к вторичной висцеропатии, ухудшению работы сердца, легких, влекущему за собой еще большую декомпенсацию патологического процесса.

При доброкачественных формах нейромышечных заболеваний (ПМД Бетлема, Эмери — Дрейфуса, Роттау-фа — Мортье — Бейера) в стадии компенсации возможно проведение оперативного вмешательства, направленного на предупреждение и избавление от контрактур, сухожильных ретракций, коррекцию деформаций.

9. В связи с частыми ОРВИ необходимо назначение препаратов, влияющих непосредственно на имму-нокомпетентные клетки и центральные механизмы регуляции иммунитета, через которые оказывается вторичное иммуностимулирующее влияние на организм. К таким препаратам относятся: бронхомунал П (до 12 лет — по 3,5 мг/сут, с 12 лет — по 7,0 мг/сут 10 дней), рибомунил, иммунал, ИРС 19.

10. Для лечения и профилактики остеопороза применялись мультивитаминные препараты с витамином Б3, рекомендуются сбалансированная диета, физические нагрузки. При концентрации 25-гидроксивитамина Б 20—31 нмоль/л назначается витамин Б3 1000 МЕ 2 раза в сутки, при < 20 нмоль/л — по 2000 МЕ 2 раза в сутки, курс лечения 3 месяца; затем проводится повторное исследование 25-гидроксивитамина Б, при отсутствии клинического эффекта назначаются бисфосфонаты (ибандронат 2,5 и 5,0 мг в день по схеме непрерывного лечения под контролем биохимических маркеров остеопороза).

11. Для запуска образования рибосомального белка/цитокина при спинальных амиотрофиях требуется определенный стимул (в частности, повышение температуры тела). Для данных целей мы применяем пирогенал. Дозы подбираются индивидуально. Вводят препарат внутримышечно 1 раз в сутки через день. Начальная доза составляет 5—15 МПД, устанавливается доза, вызывающая повышение температуры тела до

37,5—38 °С, и вводится до его прекращения, после чего доза постепенно повышается на 10—25 МПД, но не превышает 250—500 МПД. Курс лечения — 15 инъекций. Перерыв между курсами — 2—3 мес.

12. С целью торможения мышечной дегенерации при ПМД Дюшенна назначается преднизолон 0,75 мг/кг в сутки ежедневно в сочетании с курсовым приемом препарата биовен моно (основными механизмами иммуно-модулирующего действия иммуноглобулина для внутривенного введения являются: нейтрализация патогенных аутоантител антиидиопатическими антителами, подавление провоспалительных цитокинов, ингибирование комплемента и предотвращение образования мембрано-литического комплекса, уменьшение числа естественных клеток-киллеров и подавление экспрессии антигена-1 на поверхности Т-лимфоцитов). Биовен моно применяется в дозе 5—7 мл/кг на инфузию. Количество инфузий — от 3 до 5, рекомендованный курс — 4 раза в год.

Результаты. Эффективность комплексного лечения оценивается по данным клинико-нейрофизиологическо-го мониторинга каждые 6 месяцев на основании балльной оценки тяжести клинического состояния по адаптированной и модифицированной международной шкале N18 ЬЬ (1996) и полученным данным ЭНМГ. Многомерные статистические анализы полученных клинико-нейро-физиологических показателей на основании длительного мониторинга (2002—2013 гг.) свидетельствуют о замедлении развития инвалидизации и прогредиенции патологического процесса у 252 (72,5 %) детей.

Таким образом, разработанная и усовершенствованная методология лечения на основании идентификации ранних клинических проявлений заболевания, определения уровня поражения двигательной единицы, с учетом генетического и биохимического дефекта позволяет замедлить (а в ряде случаев—и прекратить) патологический процесс на более ранних стадиях, включая быстро прогрессирующие формы со злокачественным течением нейромышеч-ной патологии, что является достаточно существенным достижением с точки зрения качества жизни.

удк 616.832-004.2-053.2+616.8-091.931/.934

ЕВТУШЕНКО С.К., ШАЙМУРЗИН М.Р., МОСКАЛЕНКО М.А.

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

Областная детская клиническая больница, г. Донецк

МИЕЛИНО- И АКСОНОПАТИИ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ У ДЕТЕЙ

Актуальность. Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремит-тирующе-прогредиентным течением, вариабельностью

неврологических симптомов, поражающее преимущественно детей и лиц молодого возраста. Пик заболеваемости у детей приходится на период с 12 до 17 лет. Вместе с тем заболеваемость РС у детей в последние годы значительно возросла во всем мире, в том числе и в нашей стране (описаны наблюдения дебюта РС в возрасте 1—2 лет). В 2006 году при детском неврологическом отделении ОДКБ создан центр демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний у детей. С 2006 по 2014 г. с подозрением на РС обследовано 133 ребенка в возрасте от 7 до 17 лет. Из них диагноз достоверного РС установлен 70 больным, у 63 детей диагностированы следующие заболевания: рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — 20; опухоли головного мозга — 9; опухоли спинного мозга — 3; туберозный склероз — 4; нейрофиброматоз 1-го типа со сдавлением спинного мозга — 2; параплегия плюс: болезнь Штрюмпеля — 3; Шарлеуа — Сажено — 2; сосудистая мальформация спинного мозга — 1; синдром Денди — Уоркера — 2; оливопонтоцеребеллярная дегенерация — 4; адренолейкодистрофия — 2; нейро-боррелиоз — 2; болезнь Лебера — 2; кортикобазальная дегенерация — 2; гепатолентикулярная дегенерация — 5.

Сейчас на учете в центре демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний в клинике находятся 28 человек с РС, из них первично поставлен достоверный диагноз РС уже в 2013 г. 5 подросткам (в возрасте 12—16 лет). Поскольку в клинике наблюдаются дети и из других областей (присланные к нам с диагнозом РЭМ), мы экстраполируем данные по нашей области на другие регионы Украины и можем утверждать, что сегодня в стране больных детей с достоверным диагнозом РС 125—150 человек. И это дети в 75—80 % случаев инвалиды (более вероятно, под другим диагнозом). К этому следует добавить, что РС у взрослых почти в 1/3 случаев дебютирует моносимптомами в детстве. В связи с этим рубрикация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральную, цереброспинальную, мозжечковую, глазную, спинномозговую, смешанную. Но особенно затруднительна дифференциальная диагностика характера поражения периферических нервов, включая миелино- и аксонопатии у детей с цереброспинальными, спинальными формами РС.

Материал и методы. В настоящее время базисным методом ранней и надежной диагностики характера неврального поражения является стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) с методикой определения скоростей проведения импульса по моторным волокнам и сенсорным волокнам, исследования М-ответа и сенсорных потенциалов.

С 2002 по 2014 г. в ЭНМГ-лаборатории (нейромио-граф «Нейро-МВП-микро», Россия) Областного детского клинического центра нейрореабилитации были обследованы 18 пациентов с цереброспинальными и спинальными формами РС.

Результаты. У 12 (66,7 %) детей с РС идентифицирована миелинопатия, у 6 (33,3 %) — аксонопатия. У пациентов с выявленной миелинопатией отмечалось снижение скорости проведения импульса на 25 % и более по всем участкам нерва (диффузно), деформация М-ответа (рис. 1).

СРВ моторная

1: пр., Abductor hallucis, Tibialis, 14 L5 S1

0 7,5 15 22,5 30 37,5 45 52,5 60 67,5 75

1 7,5 MC 2 мВ

1 1 2 * Предплюсна

ч 1 1 3 Подколенная ямка

Рисунок 1. Идентификация миелинопатии по данным стимуляционной ЭНМГ у ребенка Т., 14 лет. Диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с атаксией, тетрапарезом, снижением зрения, стволовыми нарушениями, снижением вибрационной чувствительности, расстройством функции тазовых органов, EDSS — 6,0 балла

При идентифицированной аксонопатии скорость проведения импульса существенно не изменялась, отмечалось резкое снижение амплитуды М-ответа на 30 % и более, длительность М-ответа снижалась на 30 % и более, без существенных изменений формы (рис. 2).

СРВ моторная

1: лев., Extensor digitorum brevis, Peroneus, 14 L5 S1

+0 , +7,5 +15 +22,5 <30 +37,5 +45 +52,5 +60 +67,5

____2 7 5 MC 7 5 MB

1 "Предплюсна 1 3

+ + + + + + + + + +

2 Головка

2-—---___малоберцовой

1 ч кости

+ +|o+ + + + + + + +

Рисунок 2. Идентификация аксонопатии по данным стимуляционной ЭНМГ у ребенка Ф., 17 лет. Диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с атаксией, стволовыми нарушениями, расстройством церебральных функций, нарушением функции тазовых органов, снижением вибрационной чувствительности, расстройством функции тазовых органов, EDSS — 4,0 балла

Выводы

ЭНМГ-исследования показывают, что миелино-, аксонопатический процесс при цереброспинальных и спинальных формах РС выявляет медленную, но почти постоянную активность. По данным ЭНМГ-

мониторинга возможно регистрировать выраженную отрицательную динамику со снижением базисных показателей в сравнении с исходными до 60 %. Вот почему фактор постоянной активности демиелинизирующего процесса определяет необходимость непрерывного лечения РС. В связи с этим обязательным является длительный ЭНМГ-мониторинг, позволяющий оценивать в динамике состояние периферического нерва и в определенной степени решать вопрос об активности или обострении процесса. Это позволяет проводить своевременную коррекцию терапии и достигнуть лучшего эффекта лечения.

удк 616.831+618.177-089.888.11]-08

ЯНОВСКАЯ Н.В., ЕВТУШЕНКО С.К., ЕВТУШЕНКО О.С. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ОСОБЕННОСТИ ПАТОЛОГИИ ЦНС У ДЕТЕЙ, РОЖДЕННЫХ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОГО ОПЛОДОТВОРЕНИЯ, ВОЗМОЖНОСТИ ТЕРАПИИ

Актуальность. В последние годы активно развиваются новые репродуктивные и реанимационные перинатальные технологии, которые, с одной стороны, способствуют преодолению бесплодия и обретению материнства, сохранению жизни глубоко недоношенным детям, с другой стороны, являются возможным источником неврологических органических заболеваний у детей, а в дальнейшем, возможно, и инвалидности. В связи с этим возникла необходимость в разработке прежде всего медицинской реабилитации подобных детей.

Материалы и методы. В центре прошли лечение 104 ребенка (56 мальчиков, 48 девочек), рожденных с использованием экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) (в возрасте от 3 мес.). По нозологическим группам дети распределились следующим образом: врожденные аномалии головного мозга — 56 детей; церебральный паралич: двойная гемиплегическая форма — 21 человек, диплегическая форма — 4 ребенка; синдром двигательных нарушений, задержка стато-моторного и психоречевого развития — 23 ребенка. Оценка психомоторного развития детей раннего возраста проводилась по стандартизированной шкале INFANIB (Infant Neurological International Battery, 1995), которая предусматривает тестирование по 20 пунктам с оценкой в баллах от 0 до 5. Суммарная оценка может соответствовать одному из 3 диапазонов — «патология», «транзиторное нарушение» или «норма». Цифровое значение диапазона зависит от возраста ребенка с учетом степени гестационной зрелости. Всем детям проводились МРТ головного мозга в сосудистом режиме, ЭЭК, ЭхоКГ, ЭКГ, ЭНМГ, генетическое обследование (при подозрении на хромосомную патологию) и др. У матерей данной категории детей длительность бесплодного периода достигала более 5 лет, отмечались хронические гинекологические

и соматические заболевания, более чем у 50 % случаев акушерский анамнез был отягощен предшествовавшими медицинскими абортами, самопроизвольными выкидышами, антифосфолипидным синдромом, внематочной беременностью и другими нарушениями. Настоящие беременности наступили в результате проведения ЭКО (от 2 до 5 попыток). В 65 % случаев дети рождались от многоплодных беременностей (двойни, тройни).

Дети, рожденные с использованием ЭКО, отличались тяжестью по основному заболеванию, чаще — эпилептические синдромы. При проведении МРТ головного мозга у детей данной группы чаще отмечались выраженные патологические изменения: различные аномалии развития головного мозга. Более трети от числа пролеченных детей имели серьезные зрительные нарушения, аномалии развития головного мозга сочетались с микроаномалиями со стороны сердца: у детей при проведении ЭхоКГ выявлены малые аномалии развития сердца в виде открытого овального окна, аберрантных хорд.

С учетом особенностей патологии со стороны центральной нервной системы у детей, рожденных при помощи ЭКО, тяжести состояния по основному заболеванию, резистентности к проводимой терапии, наличия выраженной задержки психомоторного развития, редукции примитивных рефлексов, наличия дистонических атак и эпилептического синдрома в центре разработана и внедрена специальная методика ранней реабилитации детей данной группы. Комплекс реабилитационных мероприятий включает в себя медикаментозные и немедикаментозные методы лечения. Разработаны специальные методики физиотерапевтического лечения — щадящий массаж, комплекс ЛФК с элементами по Войту. Проводятся мягкая мануальная терапия (по О.С. Евтушенко), электровакуумстимуля-ция, стимуляция мышц спины при помощи аппарата «Вакотрон», используется мануальная кровать в мягких режимах, электромиостимуляция в щадящих режимах. Неинвазивные и безболезненные методы рефлексотерапии: чрескожная электропунктура корпоральных точек на аппарате «Ласпер», лазеропунктура, магнитотерапия, проводится также синглетно-кислородная терапия. Медикаментозное лечение — по синдромологическому принципу, включая ноотропную и нейротрофическую терапию: цераксон по 1 мл 2 раза в день, цереброкурин 0,5 мл в/м № 10, дельталицин в н/х № 5, при наличии эпилептического синдрома назначалась кеппра (раствор для перорального применения 20—60 мг/кг/день), при корковых миоклониях дети получали ноотропил в сиропе в дозировке 7,2—24 г/с. С учетом дефицита массы тела назначалась трофическая терапия (агвантар в дозировке 30—75 мг/с, кудесан по 3—5 капл. в сутки, проводилась также иммуностимулирующая терапия (бронхомунал П).

Результаты. В результате проведенного лечения наблюдается положительная динамика со стороны показателей психомоторного развития, после лечения по

стандартизированной шкале ШРАМБ балльная оценка возросла на 7,4 балла (р < 0,01). Таким образом, проведение реабилитационных мероприятий позволило уменьшить речевые, когнитивные и двигательные нарушения, тем самым улучшив качество жизни ребенка и его социальную адаптацию.

Выводы. В заключение следует отметить, что обсуждавшиеся проблемы ни в коей мере не умаляют значимости вспомогательных репродуктивных технологий в преодолении бесплодия. Однако необходимо уделять первоочередное внимание профилактике бесплодия, оздоровлению подростков и воспитанию адекватного репродуктивного поведения. Необходимо усилить генетический контроль за качеством оплодотворенных яйцеклеток путем включения в обязательную программу преимплантационного скрининга на хромосомную патологию, иммуногенетического скрининга, направленного на выявление НЬА-антигенов-агрессоров, которые играют роль своеобразных маркеров отдельных форм церебрального паралича и степени его тяжести, что отражено в кандидатской диссертации О.С. Евтушенко.

удк 616-056.57-053.3+332.1

КИРИЛОВА Л.Г., МАРТИНЕНКОЯ.А.

ДУ «1нститутпедiатрi!, акушерства i пнеколоп!НАМН

Укра'ни», м. Ки!в

КЗ «Херсонська обласна дитяча 1^мчна лiкарня», м. Херсон

РЕАЛП ЯКОСП ЖИТТЯ ДПЕЙ, НАРОДЖЕНИХ 3 ЕКСТРЕМАЛЬНО НИЗЬКОЮ МАСОЮ ПЛА

Актуальшсть. Одним iз прюритетних напрямкгв мiжнародних дослгджень у неонатологи ХХ1 столгття е вивчення розвитку дггей iз малою масою тгла (Шунь-ко 6.6., 2013). У перюд демографгчно! кризи збереження життя кожно! новонароджено! дитини набувае великого значення. Зпдно зi статистичними даними ВООЗ, що-рiчно в усьому свт передчасно народжуеться близько 15 млн дггей та 1 млн iз них помирае (Женева, 15 травня 2013 р.). За останш роки в Украш збiльшуеться питома вага передчасно народжених дггей. Так, у 2011 рощ на-родилося понад 22 400 дггей, у 2012 рощ — 23 369 дггей. За даними ВООЗ, питома вага дггей, народжених з екс-тремально низькою масою тгла, а також власне частота народження дггей iз дуже малою масою тгла становить вгд 1 до 1,5 %. В Украш щ показники становлять 0,25 та 0,75 % вгдповгдно (Шунько 6.6., 2013). Передчаснi пологи залишаються основною причиною смертi ново-народжених дiтей та другою причиною (тсля пневмони) летальних кiнцiв дггей до 5 рокгв (Женева, 2013). У сво!х монографiях 8. Уо1ре вказуе, що серед тих дггей, якг вижили, у 5—10 % формуеться церебральних паралгч, у 25—50 % — когнггавш, поведгнковг порушення та со-цгальна дезадаптащя.

Мета. Визначити стан неврологгчного здоров'я г ступгнь порушення розвитку дггей, народжених з екс-тремально низькою масою тгла.

Результата дослщжень. У Херсонськгй областг з 2007 по 2012 ргк включно народжено 159 дгтей з екстремально низькою масою тгла, що становить 0,2 % усгх новонароджених. 1з них 116 дгтей померло до 1 року, що становить 72,96 % народжених з екстремально низькою масою тгла. Нами про-аналгзовано 58 гсторгй хвороб дгтей, якг знаходилися на лгку-ваннг в КЗ «Херсонська обласна дитяча клЫчна лгкарня» з 2007 по 2011 ргк. Вгк породль такий: 7 жгнок — до 20 рокгв (12 %), 44 жгнки — вгд 20 до 35 рокгв (76 %), понад 35 рокгв — 7 осгб (12 %). Ргвень освгти е вагомим фактором ризику. Так, 41 жгнка мала неповну середню освпу, що становило 70,7 %, вищу освгту мали тгльки 8 жгнок (13,8 %), спецгальну середню освгту — 9 осгб (15,4 %). Треба зазначити, що серед жгнок, якг проживали в мгстг, бтьшють з них, 15 (53,6 %), не мали повно! середньо! освгти, а тгльки 6 (21,43 %) — вищу. Офщшне працевлаштування до виходу у вщпустку у зв'язку з ваптшстю мали лише 32 жгнки (55,2 %).

Серед дггей, народжених з ЕНМТ гз 2007 по 2012 ргк включно, 22 (47,8 %) дитини мають гзольовану розумову вгдсталгсть, 14 (30,4 %) дггей — церебральний паралгч, 7 дггей (15,2 %) — ретинопатгю, 3 (6,5 %) дитини — епглепсгю та в 1 (2,8 %) дитини встановлений дгагноз «туберозний склероз». Лише 2 дитини мали показники розвитку, що вгдповгдали вгку.

Висновки. У нашому дослщженш ми перш за все звер-нули увагу на високг показники летальностг, низьку якгсть життя серед дггей з ЕНМТ та визначили основнг сощальш фактори ризику народження дггей гз масою менше 1000 г.

удк 616.831-001-06-053.2-031.86

К1РП1ЧОВА Н.Б., ШАПОВАЛОВ О.Г.

Мюька дитяча лкарня м. академка Б.Я. Резнка,

м. Одеса

СУЧАСНИЙ ШДХ|Д ДО РЕАБШТАЦП ДПЕЙ ¡3 НАСЛ1ДКАМИ ЧЕРЕПНО-МО3КОВО1 ТРАВМИ

У зв'язку зг зростанням випадыв гострих черепно-мозко-вих пошкоджень також збтьшуеться г ыльюсть к наслщив, що не завжди вщповщають тяжкосп перебггу гострого перю-ду травми. У патогенезг вщдалених наслщив легко! закрито! черепно-мозково! травми (ЛЗЧМТ) велике значення мають порушення взаемоди структур енергетично! та регуляторно! систем мозку — ггпоталамомезенцефальнг структури, лгм-бгчна система, медгобазальнг вгддгли фронтальних часток мозку, що обумовлюе перевагу у клгнгчнгй картинг проявгв синдрому вегетативно! дисфункцг! (СВД), порушень по-ведгнки (ПП) та штелектуальних особливостей дитини.

Метою цього дослгдження е вивчення впливу комбшованого препарату гамалате В6 на ефективнють реабглгтацгйно! терапг! у дгтей гз наслгдками ЛЗЧМТ.

Мат^али та методи. КлЫчш спостереження прово-дилися за 60 дтьми вгком 10—15 роив гз паритетним гендер-

ним розподлом 1з наслщками ЛЗЧМТ у вигляд1 СВД, ПП. Основну групу (ОГ) становили 32 дитини, як! додатково до патогенетично! терапй отримували препарат гамалате В6 по

2 табл. 3 рази на добу курсом 1 мюяць. Контрольна група (КГ) 1з 28 дтей отримувала тльки стандартну терапш. У вах д1тей було вивчено анамнесгичш дан1 (пер1од тсля ЛЗЧМТ ста-новив вщ 0,5 до 2 роыв), !м було проведено загальноклЫчне обстеження з оц1нкою невролопчного статусу з консульта-цгями вузькопрофтьних фах1вц1в (невролога, кард1олога, офтальмолога, отоларинголога). Ознаки вегетативних зм1н та вихщний вегетативний тонус виявляли за допомогою опитувальника, вегетативну реактивн1сть та забезпечення доповнено проведенням клшоортостатично! проби та ЕКГ-велоергометричного тесту (А.М. Вейн, 1994). Усiм датам було проведено електроенцефалографш (ЕЕГ) та добове моштору-вання АТ (ДМАТ). Розлади поведанки оц1нювали за шкалою адаптивно! поведнки (АВС) за 3 параметрами: дратшливкть, збуджешсть; соц1альна дезадаптаця; пперактившсть. Ршень iнтелекгу визначали за шкалою Векслера (WISC-R), для ви-вчення пам'ят використали шкалу Бентона. Статистичну обробку даних проводили за пакетом Statistica 8.0.

Результати. В1дзначена кл1н1чна ефективнють проведено! терапй' в обох групах, що полягала у швелюванш основних скарг — головного болю, запаморочення, втомлюваносп, слабкост1, порушень формули сну, периферичних вегетативних змш, але в ОГ ран1ше (до

3 тижн. л1кування — у 83 % дтей), н1ж у КГ (до 4 тижн. л1кування — у 79 % дтей).

Результати ЕКГ — ВЕМ демонстрували бтьш спри-ятливий профшь: в1дзначена менша процентна частка неф1зюлопчних типiв реагування на ф1зичне навантаження (астеносимпатичного, асимпатикотошчного, гшертен-зивного) — 28 проти 46,4 % ошб КГ, презентабельносп вегетативних маркер1в ЕКГ-патерну (31,3 i 50 % вщповщ-но); документовано позитивне скорочення часу реституц!! (5,1 ± 0,38 хв i 6,5 ± 0,42 хв), зниження ылькосп випадюв суб'ективного дискомфорту у вщновному перiодi порiв-няно з КГ (10,5 i 28,6 %). ДМАТ демонстрував вiдсутнiсть over-dipper-патерну в ОГ (17,9 % — у КГ).

У 14 % хворих залишились деяи скарги, але меншо! штенсивностг За пщшкалами АВС пiсля лкування мак-симальне зниження показниюв вiдмiчалося за оцiнкою гiперактивносгi — на 5,9 пункту в ОГ (на 5,1 у КГ), сощаль-но! дезадаптаци — на 2,7 в ОГ (на 2,3 у КГ); збудженосп — на 3,6 в ОГ (на 3,2 у КГ). При визначенш штелектуаль-них параметрiв найкращi результати отриманi за тестом Бентона для вивчення пам'ят (+1,5 бала в ОГ, + 1,3 бала в КГ). За даними повторно проведено! ЕЕГ вщзначалися: статистично вiрогiдне зменшення ктькосп дтгей iз ди-фузними загальномозковими змiнами бюелектрогенезу ГМ, ознаками дисфункц!! сере-динних утворень мозку, з виникненням пароксизмально! активносп на фоновiй ЕЕГ (до 3 тижн. лкування — в ОГ, до 4 тиж. лiкування — у КГ). Вщновний перiод тсля навантажувальних гiпервентиля-цiйних проб наприюнщ 1 мiс. лiкування нормалiзувався у 86 % дггей в ОГ, у 78 % у КГ, у 14 % ОГ вш зменшився до

2,1 ± 0,3 хв (у 9 % КГ вщповщно до 2,9 ± 0,3 хв). Поб1чних ефект1в при лкуванш не було.

Висновки. Використання в реабштацшнш терапй' у д1тей 1з насл1дками ЛЗЧМТ препарату гам^ате В6 демонструе кращий вегетогармон1зуючий ефект, ефект полшшення показник1в б1оелектрогенезу головного мозку (за даними ЕЕГ), стабшзацй розлад1в повед1нки, 1нтелектуальних розлад1в в1дпов1дно до клшчно! симптоматики та шструментальних досл1джень пор1вняно з1 стандартними схемами л1кування у б1льш стисл1 строки.

Отримаш результати св!дчать про потенцшш можливост1 препарату гамалате В6 пщвищувати адаптац1йн1 можливост1 орган1зму до ф1зичних 1 психоемоц1йних навантажень, сприяти стабшзацй ц1ркад1анних ритм1в, пол1пшують як!сть життя пац1ент1в 1з насл]дками ЛЗЧМТ, що актуал1зуе пер-спективн1сть подальших дослщжень проблеми.

Препарат гамалате В6 показав хороший профть без-пеки та переносимоста у д1тей.

удк 616.831-009.11+616-009.12-008.6]-031.86

КУТЯКОВА Е.И., ЕВТУШЕНКО О.С., ЕВТУШЕНКО С.К., ОМЕЛЬЯНЕНКО А.А.

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ И СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ — ВОЗМОЖНОСТИ РЕАБИЛИТАЦИИ

Актуальность. Наличие судорожного синдрома у детей с церебральными параличами (ЦП) в значительной степени затрудняет коррекцию имеющихся двигательных и когнитивных расстройств, ухудшает прогноз заболевания, нарушает социальную адаптацию, что делает эту проблему актуальной в детской неврологии. Судороги ограничивают возможность активной тренировки возрастных навыков, применения стимуляторов ЦНС и физиотерапевтических методов.

В центре осуществляется адаптированная реабилитация детей с церебральными параличами, сочетающимися с судорожным синдромом.

Материалы и методы. За 10 лет (2003-2013 гг.) в центре получили лечение 6758 детей с церебральными параличами в возрасте от 6 мес. до 17 лет: 4053 мальчика и 2705 девочек. Из них: 1862 — дети с судорожным синдромом, принимающие антиконвульсанты, 1034 — дети с судорожным синдромом в анамнезе.

Больным ЦП с редкими эпилептическими приступами (судорожные и бессудорожные) и пациентам с приступами в анамнезе (ремиссия 2-5 лет) проводилось электроэнцефалокартирование. При необходимости осуществлялся ЭЭГ-мониторинг дневного и ночного сна, позволивший в большинстве случаев выявить эпилептические корреляты и определить тактику ведения данного пациента в условиях центра. У 7 детей на ЭЭГ отмечался электрический эпилептический статус сна, потребовавший коррекции антиконвульсантной терапии.

Дети с ЦП, имеющие эпилептический синдром или эпилептические корреляты на ЭЭГ («субклиническая эпилепсия»), в центре получали комплексную терапию, включающую применение нейропротекторных и нейро-трофических средств.

В терапии больных ЦП с эпиприступами в зависимости от их характера использовались препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, сукцинимиды. При резистентных к традиционным антиконвульсантам пароксизмах назначались кеппра, ламиктал, топамакс или комбинации препаратов.

На период реабилитации в центре больным с судорожным синдромом увеличивали дозу антиконвульсанта на 10—20 % от ранее потребляемой суточной дозы, а больным с «субклинической эпилепсией» назначался коротким курсом один из антиконвульсантов (преимущественно вальпроат), что исключало в значительной степени вероятность возникновения эпилептического припадка. Увеличение дозы антиконвульсантов позволило использовать в лечении детей такие ноотропные препараты с иммуномодулирующим эффектом, как цереброкурин, дельталицин, кортексин. Под контролем концентрации антиконвульсантов в сыворотке крови (аппарат «Милихром») проводили коррекцию противо-судорожного лечения.

Назначение или увеличение дозы одного из антикон-вульсантов на период реабилитации позволило активно использовать все разновидности рефлексотерапевтического воздействия, не ухудшая при этом состояния больного.

Выводы. Таким образом, наличие судорожного синдрома у детей с церебральными параличами не является абсолютным противопоказанием к их реабилитации. Детям при наличии редких пароксизмов необходимо проводить реабилитационные мероприятия на фоне увеличения суточной дозы антиконвульсанта на 10—20 % от ранее потребляемой, а больным с эпиприступами в анамнезе — на фоне приема коротким курсом малых доз противосудорожных средств, что позволяет не только использовать нейропротекторные препараты, но и проводить сеансы рефлексотерапии (иглоукалывание аку-пунктурных точек и зон скальпа, лазеро- и мезотерапия).

удк 616.8-009.2-053.3-07+61-08-035

МАРТИНЮК В.Ю., НАЗАР О.В. ДЗ «Укра!нсы<ий медичний центр реабШацн дтей з органчним ураженням нервовоI системи Мнстерства охорони здоров'я Укра'ни», м. Ки'/в

Д|АГНОСТИЧН1 критерп рухових порушень у немовлят ¡3 ПОЗИЦМ ДОКА3ОВО1 МЕДИЦИНИ

Ушф1кований клш1чний протокол медично! допо-моги та медично! реабштаци, розроблений на основ1 адаптованих клшчних настанов «Церебральний парал1ч

та шш1 оргашчш ураження головного мозку у дггей, яы супроводжуються руховими порушеннями», створений 1з метою стандартизаци надання медично! допомоги д1тям з обмеженими можливостями на засадах доказово! медицини (наказ МОЗ Укра!ни № 286 вщ 09.04.2013 р.).

Рейтинг сили доказ1в:

А — вагомий доказ визначаеться як доказ, отрима-ний 1з двох або бшьше дослщжень, що вщповщають критер1ям достатнього доведення ефективносп, е високояысними та вищою м1рою застосовними до предмету, 1 такий доказ е послщовною та над1йною основою рекомендацН.

В — пом1рний доказ визначаеться як доказ, отрима-ний 1з щонайменше одного досл1дження, що вщповщае критер1ям достатнього доведення ефективност1, е високояысним та вищою м1рою застосовним до предмету, 1 такий доказ слугуе основою для надання рекомендацН.

С — обмежений доказ визначаеться як доказ, отрима-ний 1з щонайменше одного дослщження, що вщповщае критер1ям достатнього доведення ефективносп, мае пом1рну як1сть або застосовн1сть до предмету, 1 такий доказ слугуе основою для надання рекомендацН.

Б — сптьна думка ради спещалютав.

Згщно з рекомендац1ями необх1дно, щоб ус1 новонароджен1 були перев1рен1 на наявшсть фактор1в ризику та можливих патолог1чних кл1н1чних симптом1в, як вказують на ризик формування рухових порушень у немовлят, 1з метою раннього !х виявлення (р1вень доказовост1 А).

До основних клш1чних симптом1в, яы вказують на можлив1сть формування рухових порушень у немовлят, вщносяться:

— тяжкий стан у ранньому неонатальному перюдц

— наявн1сть вогнищевих невролопчних симптом1в, еп1лептичного синдрому;

— подовжеш терм1ни редукцН безумовних рефлекс1в, вроджених тошчних рефлекс1в, затримка темп1в формування постуральних рефлекторних механ1зм1в, необх1дних для виконання будь-яких рухових акпв;

— змши м'язового тонусу: довготривала м'язова гшотошя п1сля народження, затримка нормал1зацИ м'язового тонусу п1сля 3—4 мюящв життя, формування патолог1чних поз та установок, що унеможливлюють виконання цшеспрямовано! дц;

— в1дставання в статокшетичному, псих1чному та передмовленневому розвитку дитини у перюд1 немов-ляти;

— наявшсть оргашчних зм1н головного мозку за даними метод1в нейров1зуал1зацИ (комп'ютерна томограф1я, магн1тно-резонансна томограф1я головного мозку).

1зольований патолопчний руховий патерн не е абсо-лютним предиктором несприятливого невролог1чного розвитку дитини. Чим бтьша к1льк1сть патолопчних рухових патерн1в у новонародженого, тим бшьша

ймовгршсть розвитку неврологгчних порушень протя-гом першого року життя. Проблеми, якг зберггаються протягом перших трьох мюящв життя, швидше за все, прогнозують розвиток неврологгчних порушень в по-дальшому (ргвень доказовостг А).

Патолопчш клшчш симптоми включають: пору-шення тонусу м'язгв; нетипову послгдовшсть розвитку рухових навичок; атиповг моделг руху; яисш вщмшносп в моторному розвитку; порушення якостг руху й пози; наявнгсть патологгчних рефлексгв (ргвень доказовостг А). Спостереження за неврологгчним розвитком ди-тини, особливо в першг 4—5 мюящв життя, можуть на-дати важливу шформащю про стан рухового розвитку дитини (ргвень доказовостг А). Вгдеоспостереження може бути корисним для контролю рухового розвитку дитини. Безпосередне вгдеоспостереження дае змогу об'ективно ощнити спонтанну рухову активнють та ггрову дгяльнгсть дитини в природних умовах. Запис вщео може здгйснюватися в ргзних умовах г ситуащях. Та-кож це може допомогти батькам навчатися спостерггати за руховим розвитком дитини, збирати й надавати шформащю фахгвцям при порушеннях розвитку дитини (ргвень доказовостг А). Важливо визнати, що батькгвське занепокоення може бути добрим показником рухово! проблеми в дитини. Коли батьки висловлюють заклопотангсть, необхгдно стежити за розвитком дитини (ргвень доказовостг Б).

Систематичне неврологгчне обстеження недоноше-них дггей протягом перших 4—5 мюящв життя дае змогу вчасно дгагностувати затримку розвитку та руховг порушення. Вгдсутнють патологгчних змгн м'язового тонусу в певний гестацшний пергод не завжди свгдчить про нормальний розвиток дитини в подальшому. Наприклад, у недоношених дггей, якг розвивалися з гшотошею, може спостерггатися тдвищення м'язового тонусу в динамгщ, г таи дгти можуть виглядати вщносно здоровими пгд час цього переходу (ргвень доказовостг А).

Недоношенг дгти, у яких були виявленг змгни в неврологгчному статусг та ознаки оргашчного ураження головного мозку пгд час проведення ультразвукового дослгдження, найбгльш схильнг до формування затрим-ки розвитку та гнших порушень (наприклад, рухових, сенсорних, когштивних). Рання затримка рухового розвитку в немовлят часто асоцгюеться гз затримкою розвитку когштивних функцгй (ргвень доказовостг А). Для бгльш зрглих недоношених дггей було б доцгльно застосовувати стандартизоване неврологгчне обсте-ження в пергод новонародженостг з метою виявлення дггей гз ризиком формування рухових порушень (ргвень доказовостг А).

Таким чином, динамгчне спостереження за дгтьми рекомендуеться проводити з гнтервалом 1—3 мюящ протягом першого року життя (ргвень доказовостг А). До-вготривале спостереження дггей гз факторами ризику та клгнгчними проявами рухових порушень необхгдне, бо затримка розвитку дитини стае бгльш помгтною до 1

року життя. У дггей гз затримкою рухового розвитку часто спостерггаеться затримка психгчного та мовленневого розвитку (ргвень доказовостг А). Оцгнювати руховий розвиток дитини рекомендуеться з урахуванням основних етапгв формування рухових навичок (ргвень доказовостг А).

удк 616.8+616.89-008.447]-06-053.2/.6-036.81:159.9(477)

МИХАЙЛОВ Б.В.1, ВОДКА М.Е.2, АЛИЕВА Т.А.1, ВАШКИТЕ И.Д.1

1 Харьковская медицинская академия последипломного образования

2 Международный благотворительный фонд Александра Фельдмана

КОМПЛЕКСНАЯ СИСТЕМА ПСИХОСОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ КОМОРБИДНОСТИ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ И ПОВЕДЕНЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ УДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ В УКРАИНЕ

Актуальность. Проблема детского и подросткового психического здоровья в Украине — это одна из наиболее актуальных проблем в здравоохранении страны. Именно психические расстройства в детском и подростковом возрасте являются одной из основных причин увеличения общей заболеваемости и, как следствие, смертности детей.

Неуклонный рост и распространенность психических расстройств непсихотического регистра у детей и подростков в мире, и в Украине в частности, способствуют поиску новых способов их ранней диагностики, лечения и психокоррекции.

Особое место занимают расстройства психологического развития, нарушения эмоционального и поведенческого состояния (рубрики Р80-Р90). Дети и подростки с психическими и поведенческими нарушениями неврологического спектра составляют группу риска в социуме, что детерминирует их дальнейшую склонность к социальной дезадаптации, нарушению семейных взаимоотношений, повышению риска пребывания в аддик-тивной среде и употреблению психоактивных веществ.

В настоящее время в Украине актуальна потребность в создании полноценной системы психосоциальной реабилитации детей и подростков с различными нарушениями психического и поведенческого развития, сочетанных с неврологическими расстройствами.

Все вышеизложенное послужило причиной создания принципиально нового подхода к психосоциальной реабилитации детей и подростков. Международным благотворительным фондом Александра Фельдмана на территории Есорагк создан Центр психосоциальной реабилитации для детей и подростков с психологическими, эмоциональными и поведенческими расстройствами. В Центре созданы условия для восстановления биопсихосоциальной гармонии ребенка и семьи в условиях современной урба-

нистически деформированной среды взаимодействия. Главной задачей Центра является восстановление уровня социального функционирования, повышение качества жизни детей и подростков с гиперкинетическими расстройствами, детским аутизмом, ДЦП, синдромом Дауна и другими нервно-психическими расстройствами.

Работа специалистов Центра основана на принципе полипрофессиональной команды с применением муль-тимодальных методов.

В работе Центра используются методы анималоте-рапии, ландшафт- и гарден-терапии, игровой психотерапии, арт-терапии (студия для рисования, лепки, песочной терапии, глинотерапии), трудотерапии. При индивидуальной и групповой работе используются различные элементы когнитивно-бихевиорального, рационального, детского аналитического, релаксационного и других методов психотерапии.

В исследовании участвовали 200 семей с детьми, имеющими расстройства психического развития и поведения.

В ходе работы были сформированы 4 группы исследуемых с различными нозологическими формами:

— группу 1 составил 51 ребенок с диагнозом «гиперкинетические расстройства» (Б90);

— группу 2 — 43 ребенка с диагнозом «расстройство социального функционирования» (Б94);

— группу 3 — 52 ребенка с диагнозом «специфические расстройства развития школьных навыков» (Б81);

— группу 4 — 54 ребенка с диагнозом «специфическое расстройство развития двигательных функций» (Б82).

Выводы

1. Основными критериями эффективности работы Центра являлись: стабилизация психоэмоциональной сферы детей и подростков с коморбидными заболеваниями неврологического и поведенческого спектра, их социальная адаптация (взаимодействие со сверстниками, воспитателями, учителями, родителями), формирование конструктивных паттернов поведения.

2. Проведенный анализ состояния проблемы психической патологии непсихотического регистра у детей подтвердил актуальность формирования комплексного медико-психологического сопровождения данного контингента.

3. Определены принципы оказания медико-психологической помощи детям с психическими и поведенческими расстройствами, которые позволили усилить эффективность применяемых методов психокоррекции.

4. Сформирована система медико-психологического сопровождения детей с психическими и поведенческими расстройствами.

5. Выделены основные критерии эффективности медико-психологической коррекции формирования конструктивного типа семейных взаимоотношений и социальной адаптации.

6. Апробация полученных результатов на первичном этапе работы Центра показала свою эффективность у 74,5 % детей с диагнозом Б90, 86,0 % детей с диагно-

зом Б94, 50,0 % детей с диагнозом Б81 и 48,1 % детей с диагнозом Б82, которые получают медико-психологическую коррекцию.

удк 614.2:614.8.067.3-053.3+614.812(477)

МОюЕеНКО р.о.

Национальна медична академ/'я пслядипломно/ освпи iменi П.Л.Шупика МОЗ Укра/ни, м. Кит

РОЗВИТОК В украТы медико-сошальноТ допомоги дпям раннього в^у

3 ОБМЕЖЕНИМИ МОЖЛИВОСТЯМИ ЗДОРОВ'Я

Динам1ка основних показниыв здоров'я дитячого населення сьогодш вщзначаеться суттевим накопи-ченням хрошчно! патологи з раннього дитячого в1ку. Така ситуащя зумовлена щлою низкою причин — вщ суттевого попршення екологи, оточуючого середовища, способу життя батьив 1 самих дггей 1 до значного про-гресу в медициш, що дае можливють вижити бгльшосп малюив, у тому числ1 1з тяжкою патолопею.

Це накладае на суспшьство вщповщальнють впро-ваджувати ефективш програми, спрямоваш на поси-лення уваги до дггей з особливими потребами з самого раннього в1ку.

Укра!на мае багато здобутив у цш сфер1. Передус1м це стосуеться зниження за останн1 десятир1ччя захворю-ваност1 немовлят бтьш як удв1ч1 завдяки впровадженню сучасних перинатальних технолог1й, вир1шенню низки питань, спрямованих на попередження вроджено! та спад-ково! патологН, вчасну диагностику хвороб та !х л1кування. Запроваджено сучасш медико-соц1альн1 реаб1л1тац1йн1 технологН, удалося створити понад 45 центр1в медико-сощально! реаб]л1тацН в систем1 МОЗ Укра!ни, робота яких перш за все спрямована на надання комплексно! реабштацшно! допомоги длям раннього та дошкольного в1ку. Функц1онуе 226 центр1в ранньо! медико-соц1ально! реаб]л1тац!! в систем1 Мшсоцполггаки. Проте кожний 1з цих центр1в, виконуючи дуже важливу роботу, мае певш проблеми в наданн1 допомоги ам'ям 1з такими детьми. На мш погляд, основними з них е вщсутнють комплексност1 послуг (медичних, педагог1чних, соц1альних, 1нших), не-достатня шмейна центрован1сть, а також територ1альна в]ддален1сть, що значно ускладнюе доступнють допомоги.

Ск^льки ж д1тей раннього вку (0—3 роки) за досвщом кра!н, де 1снуе стала система надання комплексних ме-дико-соц1^ьних послуг (кра!ни бвропи, США тощо), потребують додаткових програм раннього втручання — реабштаци? Ор1ентовно зазначаеться цифра близько 15 %, тобто в Укра!ш це близько 200 тисяч дггей.

Найбшьший вплив у ранньому дитячому вщ1, ура-ховуючи пластичн1сть процес1в 1 можливють реального зменшення патолопчних вщхилень в орган1зм1 дитини, мае саме втручання медичних технолог1й у комплекс! з шшими. Проте чи в змоз1 45 центр1в системи МОЗ надати таку комплексну допомогу. На жаль, ш. Це центри, яи в

бгльшостг можуть надати таку важливу консультативну, дгагностичну, лгкувальну допомогу, включити елементи соцгального та педагопчного супроводу шм'!, у кращому випадку закласти елементи сгмейно! центрованостг в реа-бштацшт технологи, але постгйно ефективно спостерггати таких дгтей невелика кшьюсть центргв просто не в змозг.

Навгщо взагалг впроваджувати додатковг послуги раннього втручання-реабштацн в системг охорони здоров'я?

Це обумовлюеться цглим рядом причин:

— переходом на обслуговування лгкарем загально! практики — сгмейно! медицини, сталим дефщитом ка-дргв у системг первинно! медико-саштарно! допомоги (ПМСД), передусгм педгатргв;

— зростанням кглькостг дгтей з особливими потребами (ильысть датей-швалщв у дитячгй популяци сягае близько 2 %);

— сучасними даними про розвиток мозку дгтей раннього вгку;

— стресом, який переживае сгм'я у зв'язку порушен-нями в розвитку або серйозними медичними станами, вгдсутшстю достатнгх знань та часу в лгкаргв та медсестер ПМСД;

— роллю стабгльних вгдносин для розвитку дитини й теоргею прихильностг;

— впливом проживання в закритому закладг на роз-виток дгтей раннього вгку;

— успгхом програм раннього втручання в гнших кра!нах (США, Нгмеччина, Португалгя, Росгя тощо).

Що охоплюе система раннього втручання? Ви-значення 6вропейсько! асоцгацг! раннього втручання Еиг1уа1ё (1993): «Ранне втручання являе собою всг види заходгв, оргентованих на розвиток дитини, а також на супровгд батькгв, якг здшснюються безпосередньо г не-гайно пгсля визначення стану та ргвня розвитку дитини. Ранне втручання спрямоване як на дитину, так г на батькгв, сгм'ю та и соцгальне оточення».

Росгйська асоцгацгя раннього втручання в Стандарт-них вимогах до оргашзаци дгяльностг служби раннього втручання (2012), розроблених стльно з бвропейською асоцгацгею з раннього втручання, визначае ранне втру-чання як «систему ргзних заходгв, спрямованих на роз-виток дгтей раннього вгку з порушеннями розвитку або ризиком появи таких порушень, г заходгв, оргентованих на пгдтримку батькгв».

На мгй погляд, витоки ще! системи в крашг почина-ються в малопотужних, поодиноких сьогоднг центрах (кабгнетах) катамнезу, якг створюються в мережг пери-натальних центргв (ПЦ) III ргвня, яких побудовано в Укра!нг лише 12. Проте почати спостереження в таких центрах (кабгнетах) катамнезу зможуть тгльки т дгти, якг були народженг саме в ПЦ.

Дискусн, що точаться з приводу функцгй таких центргв (кабшетгв) катамнезу, в основному пов'язанг з тим обсягом реабшггацшних послуг, якг хотглося б надавати в них дгтям. Центр (кабгнет) катамнезу не

повинен надавати широкий спектр реабшггацшних послуг, цг заходи слгд усе ж таки переносити в спецга-лгзованг реабглгтацгйнг центри, г значну роль повинна вгдггравати мережа центргв раннього втручання, про якг йтиметься нижче.

Склад персоналу центру (кабгнету) катамнезу у ПЦ: лгкар педгатр-неонатолог, дитячий невролог, кгнезите-рапевт (фгзютерапевт), сурдолог, дитячий офтальмолог, лгкар УЗ-дгагностики, лгкар-функцюналют, психолог, середнгй медперсонал.

Завдання такого центру (кабгнету) катамнезу поля-гають у професгйному консультуванш, дгагностуванш, мониторингу, своечасному направленнг для консуль-тування в гншг лгкувальнг заклади протягом перших двох роив дтей гз певними проблемами у здоров'!, якг народились у ПЦ.

Для комплексно! допомоги таким дгтям сьогоднг вкрай необидно не втратити здобутки та напрацювання педгатрично! мережг, яка в межах реформування буде сконцентрована на вторинному ргвнг надання допомоги.

Центри раннього втручання краще за все було б доцгльно створити на базг наявних дитячих полгкшшк, центргв ПМСД, будинкгв дитини, консультативно-дга-гностичних центргв II ргвня гз розрахунку оргентовно на 1 на 15 тис. дтей (до 300 дтей 0—3 рокгв обслуговування на ргк).

Персонал центру раннього втручання мгг би склада-тись оргентовно з лгкаря-педгатра або невролога дитя-чого, психолога, спецгального педагога, кгнезитерапевта (фгзютерапевта), логопеда, середнього медперсоналу.

Якг саме дти можуть входити до цшьово! групи г якг критерг! включення в програми раннього втручання? Передусгм це дгти вгд 0 до 3 роив гз порушеннями роз-витку, вгдставанням або високим ризиком вгдставання в таких сферах:

— велика та тонка моторика, сенсорне сприйняття, когнитивна, комунгкативна, адаптивна поведгнка (нави-чки самообслуговування та сощальнг навички);

— генетичнг порушення (синдром Дауна тощо);

— руховг порушення при ргзних неврологгчних за-хворюваннях (ДЦП, нейром'язовг захворювання тощо);

— стани пгсля травм та оперативних втручань; мно-жиннг порушення;

— порушення аутистичного спектра;

— сенсорнг порушення;

— недоношенг, екстремально низька маса тгла при народженнг тощо;

— дгти, якг мають виявлене вгдставання в розвитку;

— дгти з соцгально дезадаптованих сгмей.

На жаль, сьогоднг таким дгтям придшяеться мало ува-ги як через недостатшсть квалгфгкаци лгкаргв, так г через вгдсутшсть кадргв у мереж первинно! медико-саштарно! допомоги. Особливо це стосуеться стьського населення, населення маленьких мгст та мгстечок.

Цглг г завдання системи раннього втручання, почи-наючи з центргв (кабшетгв) катамнезу:

— ранне виявлення порушень та своечасне направ-лення до необхщних фах1вщв на консультування;

— забезпечення послуг м1жсекторальних (медичних, соц1альних, психолопчних, педагог1чних) для уникнен-ня затримки розвитку або м1н1м1зац1я ще! затримки, у тому числ1 спостереження в домашшх умовах;

— надання допомоги батькам для 1х адаптацн та створення оптимальних умов для розвитку та навчання дитини;

— формування та розвиток здатносп до самостшного життя в сусп1льств1;

— п1двищення р1вня компетентност1 батьив та 1нших члешв шм'1;

— сприяння соц1альн1й штеграци шм'1 й дитини;

— запоб1гання 1нституц1онал1зацИ дитини.

Ранне втручання дозволяе зекономити кошти на л1кування, спещал1зоваш програми та послуги, а також збтьшити надал1 продуктивн1сть в дорослому вщ1, за розрахунками Barett (2000) в США, в1д 30 до 100 тис. дол. США на дитину.

Сьогодш створення додаткових елеменпв системи реабштацн потребуе ресурс1в, як фшансових, так i кадрових, значного посилення нормативно-правового регулювання створення системи реабштацшних послуг для дiтей, впровадження мiждисциплiнарного пiдходу, переходу вiд медично'1 до сощально! моделi iнвалiдностi. Затримка в цiй роботi i надалi залишае дiтей раннього вiку без достатньо ефективних програм реабштацн, сталого монiторингу за 1х виконанням, а також не використовуеться для вщновлення здоров'я найбтьш важливий для розвитку дитини раннш вiковий перiод.

Висновки. Таким чином, сьогоднi в Укра'1ш iснуе потреба в суттевому реформуванш мережi надання реабiлiтацiйних послуг для дггей раннього вiку з обмежен-нями жигтедiяльностi. Така система повинна бути суттево розширена, починаючи вщ центрiв (кабiнетiв) катамнезу у перинатальних центрах до центрiв раннього втручання, як! треба формувати на принципах доступност (загаль-на, територiальна, фшансова), мiждисциплiнарностi, рiзноманiтностi програм i послуг; шмейно! центрованостi; надання послуг, яи охоплюють вш сторони життя дитини.

удк 616.899-053.1-53.2-036.81+614.2:616.8-036.81

ПОРОШИНА Е.В., ЕВДУЩЕНКО Т.Г, ЕВТУШЕНКО О.С., ЯНОВСКАЯ Н.В.

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ДАУНА В УСЛОВИЯХ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОГО РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ЦЕНТРА

Актуальность. Синдром Дауна — это врожденное нарушение развития, проявляющееся преимущественно умственной отсталостью, нарушением развития костной системы и другими физическими аномалиями.

Последние научные работы опровергают многие сделанные ранее заключения, в том числе утверждение, что дети с синдромом Дауна обычно имеют сильно выраженное или глубокое отставание в умственном развитии. Интеллектуальную деятельность некоторых детей можно назвать пограничной или находящейся в пределах между низкой и средней, и только совсем немногие дети имеют сильно выраженную задержку интеллектуального развития.

Материалы и методы. В течение 3 лет увеличилось число детей с синдромом Дауна, прошедших лечение в центре реабилитации: в 2011 году — 9 детей, в 2012 году — 19 детей, в 2013 году — 20 детей. Это дети в возрасте от 1 до 15 лет.

Все дети осматриваются педиатром, неврологом, психиатром, психологом и логопедом. Дополнительно консультируются окулистом и сурдологом (т.к. часто встречаются сопутствующие нарушения зрения и слуха).

С раннего возраста моторные и речевые функции развиваются с задержкой: держать голову начинают с 4—5 мес., сидеть — с 8—9 мес., ходить — к 2 годам. Первые слова появляются к 2 годам, фразовая речь — к 4 годам.

Интеллектуальное недоразвитие имеет специфические особенности: мышление тугоподвижно, но развивается благодаря способности к подражанию. Характерна большая сохранность эмоциональных и личностных проявлений, благодаря этому дети хорошо адаптируются в семье и обществе.

Состояние речевой функции мы оцениваем согласно балльной шкале, включающей такие показатели, как степень выраженности алалии, моторной афазии, апраксии, состояние тонуса артикуляционной мускулатуры, объем активных движений языка. У детей дошкольного возраста определяем уровень интеллектуального развития с применением теста прогрессивных матриц по Равену. Оценивается от 0 до 2 баллов. Детей школьного возраста оцениваем по шкале Векслера: 6 вербальным и 5 невербальным субтестам: осуществление простых обобщений, конкретизация понятий, нахождение общего, определение понятий, подбор противоположностей, нахождение лишнего понятия (определение интеллектуального индекса — Щ 0—100 баллов). Уровень социальной адаптации определяем для решения вопроса о возможности и форме обучения.

Клинико-инструментальное обследование включает: УЗДГ головного мозга и шеи (специфическая патология сосудов), ЭЭК (функциональная незрелость мозга: увеличено количество медленных колебаний, не оформлен альфа-ритм, отмечается низкая реактивность электрических потенциалов мозга на внешние раздражения), ЭМГ, МРТ головного мозга (недоразвитие лобных долей, ствола и мозжечка), ЭКГ, ЭхоКГ (врожденные пороки сердца).

В центре проводится комплекс лечебно-реабилитационных мероприятий:

1. Различные виды рефлексотерапевтического воздействия: скальп-терапия на 1-ю и 2-ю зоны речи и аф-

фективные зоны, лазеротерапия или электростимуляция речевых точек аппаратом «Ласпер» (Е3, Е4, Е5, Е6, Е7) (учитывая доминантное полушарие). Для корпоральной акупунктуры используются стимулирующие пункты меридианов, которые своим внутренним ходом проходят через мозг: передне- и заднесрединного, желчного пузыря, легких и сердца — J26, Т20, С9, Р8, УБ7.

2. Логопедические занятия: с самого раннего возраста проводится тонизирующий зондовый массаж, работа над фразой, словарем, связной речью, грамматической структурой, звукопроизношением, пальчиковая гимнастика.

3. Для уменьшения мышечной гипотонии, нарушенных функций вестибулярного аппарата, недостаточности моторики у этих детей применяется лечебная гимнастика, массаж, электростимуляция отдельных групп мышц.

4. У детей с синдромом Дауна нередко бывают сенсорные нарушения, вследствие чего мозг не может реализовать все свои возможности из-за недостаточной сенсорной стимуляции. Для коррекции сенсорных нарушений дети проходят курсы занятий в сенсорной комнате, которая влияет на все воспринимающие системы организма (обонятельную, зрительную, слуховую, тактильную, вестибулярную, проприоцептивную, интероцептивную), дает ребенку ощущение безопасности при передвижении, а значит, занятия развивают самостоятельность, навыки общения и самообслуживания, способствуют развитию двигательных и психических навыков, снимают страхи, невротические состояния,

5. Для обучения детей используют коррекционно-педагогические мероприятия, которые предусматривают воспитание психомоторных навыков, социальную адаптацию, коррекцию речевых навыков. В процессе обучения максимально используется механическая память больных, способность чувственного восприятия окружающего, относительная сохранность эмоций и способность к подражанию.

6. Медикаментозная терапия. Синдром Дауна — это совокупность симптомов, поэтому медикаментозное лечение направлено на коррекцию преобладающего симптома. Учитывая низкий иммунитет, применяем витаминотерапию, общеукрепляющие препараты, при мышечной гипотонии назначаем агвантар, при снижении когнитивных функций и речевых нарушениях—ноотроп-ные препараты: цереброкурин, кортексин, цераксон, если преобладает синдром гиперактивности — пантокальцин, киндинорм, при сопутствующей патологии сосудов головного мозга и нарушении кровотока — актовегин, церебролизин; при судорожных состояниях — анти-конвульсанты.

Результаты. В результате из 20 наблюдаемых за последний год детей с синдромом Дауна начали посещать общий детский сад 6 детей, 4 ребенка оформлены в логопедическую группу детского сада, 2 — направлены на обучение в общеобразовательную школу, 2 — на индивидуальное обучение, 6 детей начали обучаться по вспомогательной программе.

Выводы. Таким образом, применение разработанного в центре реабилитации комплекса мероприятий, включая медикаментозную терапию при синдроме Дауна, приводит к уменьшению интеллектуального недоразвития, улучшению когнитивных функций и более высокому уровню социальной адаптации. Причем чем раньше начата работа с такими детьми, тем лучший результат мы получим.

удк 616.831-009.11+616.89-008.434.2/.447]-053.2-08

ПОРОШИНА Е.В., ЕВТУШЕНКО О.С., ЯНОВСКАЯ Н.В., ЕВДУЩЕНКО Т.Г. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

РЕЧЕВЫЕ И КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ И ВОЗМОЖНОСТИ ИХ КОРРЕКЦИИ

Актуальность. Для детей с церебральным параличом (ЦП) характерны специфические отклонения в психическом развитии, обусловленные сочетанием раннего органического поражения головного мозга с различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений. Важную роль в генезе нарушений психического развития играют возникающие в связи с заболеванием ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и обучения.

При ЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности.

Структура нарушений познавательной деятельности при ЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

1) неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ЦП;

2) выраженность астенических проявлений — повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;

3) сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире.

Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. Это обусловлено следующими причинами:

— вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;

— затруднения в познании окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанные с проявлением двигательных и сенсорных расстройств.

При ЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом.

Материалы и методы. За последний год мы наблюдали 84 ребенка с ЦП и сопутствующими речевыми и когнитивными нарушениями: 1-я группа — 18 детей; 2-я группа — 22 ребенка; 3-я группа — 44 ребенка; по возрасту: 1-я группа от 2 до 6 лет — 54 ребенка, 2-я группа от 7 до 15 лет — 30 детей.

Все нарушения развития у детей с ЦП можно разделить на 3 группы:

1) дети с речевыми расстройствами (дизартрии, дис-лалии, моторные и сенсомоторные алалии);

2) дети со смешанными расстройствами развития (сочетание снижения когнитивных функций с нарушениями речи и двигательных функций);

3) дети с умственной отсталостью различной степени тяжести (легкая — Щ 50—69, умеренная — Щ 35—49 и выраженная — Щ 20—34).

Для коррекции речевых нарушений и умственной отсталости в центре ведется совместная работа психиатра, невролога, психолога, логопеда и воспитателя.

Клинико-инструментальное обследование включает: УЗДГ сосудов головного мозга и шеи, ЭЭК, электромиографию, МРТ.

Состояние речевой функции мы оцениваем согласно балльной шкале, включающей такие показатели, как степень выраженности алалии, моторной афазии, апраксии, состояние тонуса артикуляционной мускулатуры, объем активных движений языка. У детей дошкольного возраста определяем уровень интеллектуального развития с применением теста прогрессивных матриц по Равену. Оценивается от 0 до 2 баллов. Детей школьного возраста оцениваем по шкале Векслера: 6 вербальным и 5 невербальным субтестам: осуществление простых обобщений, конкретизация понятий, нахождение общего, определение понятий, подбор противоположностей, нахождение лишнего понятия (определение интеллектуального индекса — Щ 0—100 баллов). Уровень социальной адаптации определяем для решения вопроса о возможности и форме обучения.

Для эффективной реабилитации необходимы индивидуальный подход к каждому ребенку, оценка его потенциальных возможностей и широкий спектр методов лечения. При планировании реабилитационных мероприятий учитывается: 1) выраженность симптоматики основного заболевания; 2) степень выраженности интеллектуального дефекта; 3) сопутствующие эмоциональные и поведенческие расстройства; 4) степень приспособленности к повседневной жизни; 5) возраст ребенка; 6) социальные условия, в которых находится ребенок.

Комплекс реабилитационных мероприятий включает:

1) различные виды рефлексотерапевтического воздействия: скальп-терапия на 1-ю и 2-ю зоны речи и аффективные зоны, лазеротерапия или электростимуляция речевых точек аппаратом «Ласпер» (Е3, Е4, Е5, Е6, Е7) (учитывая доминантное полушарие). Для корпоральной акупунктуры используется методика С.К. Евтушенко (1994 г.), которая базируется на стимулирующих пунктах меридианов, идущих своим внутренним ходом через мозг: передне- и заднесрединного, желчного пузыря, легких и сердца — J26, Т20, С9, Р8, УБ7;

2) занятия с логопедом:

— при бульбарной дизартрии проводится тонизирующий массаж паретичных мышц, артикуляционная гимнастика, дыхательные упражнения;

— при псевдобульбарной дизартрии при спастичности используется расслабляющий зондовый массаж языка, губ, лица, при паретичности — укрепляющий массаж органов артикуляции;

— при подкорковой дизартрии — расслабление речевой мускулатуры путем перекрестного массажа по К.А. Семеновой;

— при корковой дизартрии — развитие тонких дифференцированных движений артикуляционного аппарата путем механического (зондового) воздействия;

— при мозжечковой форме вырабатывается согласованность в работе голосового, дыхательного, артикуляционного аппаратов, используются логоритмические упражнения;

— при дизартрии, дислалии, моторной и сенсомотор-ной алалии проводятся точечный массаж, пальчиковая гимнастика, формирование пассивного и активного словаря ребенка, постановка звуков;

3) психокоррекционные занятия по развитию внимания, памяти, мышления, комплекс упражнений по развитию слухового внимания, слуховой памяти и фонематического слуха; формированию пространственных представлений;

4) занятия в сенсорной комнате (воздействие на органы зрения, слуха, обоняния, осязания и вестибулярные рецепторы способствует улучшению эмоционального состояния, снижению беспокойства и агрессивности, снятию нервного возбуждения и тревожности, нормализации сна, активизации мозговой деятельности;

5) консультативная работа и занятия с родителями для установления благоприятного психологического климата в семье;

6) между курсами лечения в центре дети получали поддерживающую терапию — ноотропные препараты (дельталицин, энцефабол, пантогам, цераксон, цере-брокурин), симптоматическую терапию в зависимости от сопутствующей патологии.

Результаты. После проведенного лечения во всех группах детей отмечалась положительная динамика. В 1-й возрастной группе отмечается улучшение речевых и интеллектуальных функций на 1—2 балла (по тестам Ра-

вена). Во 2-й группе отмечается увеличение Щ в среднем на 10 % по интеллектуальному развитию (улучшилась концентрация и устойчивость внимания, зрительная и слуховая память, увеличился темп мышления). Улучшилась социальная адаптация — появились навыки самообслуживания и опрятности, появился интерес к общению со сверстниками и обучению.

Выводы. Таким образом, применение комплекса методик позволяет достичь улучшения речевых функций, уменьшения интеллектуального дефекта и более быстрой социальной адаптации детей.

удк 616.831-009.11-036.22(477.62)-36.81

ПРОХОРОВА Л.М., ЕВТУШЕНКО О.С., МОСКАЛЕНКО М.А., ЕВТУШЕНКО С.К, ЯНОВСКАЯ Н.В.

Областная детская клиническая больница, г. Донецк

Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА У ДЕТЕЙ ДОНЕЦКОЙ ОБЛАСТИ И ПУТИ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ РЕАБИЛИТАЦИИ

До настоящего времени церебральный паралич (ЦП) занимает одно из ведущих мест в структуре заболеваемости нервной системы у детей как в мировой практике, так и в Украине. Лечение и реабилитация детей с ЦП является длительным и трудоемким процессом и, несмотря на долгие годы изучения этой проблемы, достичь полного восстановления двигательных и когнитивных функций удается редко. Значительные экономические затраты государства на лечение и социальное обеспечение этой группы больных обусловливают необходимость разработки новых эффективных методов терапии, направленных на максимальную социально-бытовую адаптацию и улучшение качества жизни этих детей. И все же, как и раньше, большое значение имеет выявление этиологических факторов развития ЦП и исключение заболеваний, его имитирующих, что влияет на терапию и прогноз. В связи с этим открываются новые возможности в усовершенствовании лечения и модернизации реабилитации детей с этой патологией.

За последние 10 лет отмечается рост заболеваемости ЦП у детей в Донецкой области: в 2003 году она составляла 1,4, в 2007 году — 1,7, но уже в 2013 году — 2,2 на 10 000 детей. Также увеличивается распространенность ЦП: в 2007 году — 27,6, в 2010 году — 28,2, в 2013 году — 29,1 на 10 000 детей. Происходит трансформация форм ЦП. В 2003 году диплегическая форма отмечалась у 42,9 % больных, двойная гемиплегическая — у 28,6 %, гемиплегическая — у 7,1, атонически-астатическая — у 9,5, гиперкинетическая — у 7,1, смешанная у 4,8 %. В то же время в 2013 году диплегическая

форма диагностирована у 52,9 % детей с ЦП, двойная гемиплегическая — у 24,2, гемиплегическая — у 19,5, смешанная — у 3,4 %. В 2013 году не диагностированы атонически-астатическая и гиперкинетическая формы ЦП. Это можно объяснить тем, что совершенствуется ранняя терапия детей с гемолитической болезнью новорожденных, улучшаются методы диагностики наследственных нарушений обмена и выявления аномалий развития головного мозга, проявляющихся синдромом ЦП. Необходимо отметить, что у детей с двигательными нарушениями при выявлении пороков развития головного мозга диагноз формулируется в соответствии с характером патологии (корковая диспла-зия, полимикрогирия, шизэнцефалия, лиссэнцефалия) и указанием неврологического синдрома.

Из всех детей с ЦП в 2013 году (находившихся на лечении в ОДКБ) 23,8 % были рождены в срок с массой тела более 3000 г, а 76,2 % были рождены преждевременно с массой тела от 900 до 2000 г. При нейровизуализации (нейросонография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) у доношенных детей в 85,7 % случаев выявлено расширение субарах-ноидальных пространств и боковых желудочков головного мозга, а у 40 % из этих больных — многоочаговые изменения в гемисферах мозга. У недоношенных детей в 62,5 % случаев выявлены перивентрикулярные зоны патологической плотности (как проявление перивентри-кулярной лейкомаляции).

По литературным данным, среди новорожденных с массой тела 1000 г и менее количество выживших детей составляет 30 %, тяжелые инвалидизирующие расстройства наблюдаются в 25—30 % случаев, а менее грубые — в 40—45 %. Эта тенденция и послужила основанием для выделения в областном детском клиническом центре нейрореабилитации 10 специализированных реабилитационных коек для детей в возрасте от 3 месяцев до 1 года, угрожаемых по ЦП. В связи с принятием решения (2007 г.) о жизнеспособности плода массой 500 г и сроком гестации 22 недели в Донецкой области прогнозируется дальнейший рост распространенности ЦП. Все это диктует необходимость совершенствовать пре-натальную диагностику патологии центральной нервной системы у плода, ограничение агрессивных методов родов, особенно тщательное проведение диагностики поражения нервной системы в раннем (неонатальном) периоде, включая применение инструментальных методов, генетического обследования, исследования метаболических нарушений. Стала очевидной необходимость организации специализированных центров для лечения детей, рожденных преждевременно, с низкой массой тела, в возрасте до 1 года с поражением нервной системы, внедрения новых адаптированных технологий терапии и реабилитации. Это и подтверждается опытом эффективной работы специализированных коек в областном центре нейрореабилитации для детей в возрасте от 3 месяцев, угрожаемых по развитию ЦП.

удк 616.831-009.11+616.831-005]-053.2-08

ЕВТУШЕНКО С.К., САЖНЕВА И.А., ЯНОВСКАЯ Н.В. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

СОСТОЯНИЕ МОЗГОВОЙ ГЕМОДИНАМИКИ У ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ И ЕЕ КОРРЕКЦИЯ

Актуальность. По литературным данным, у детей с церебральным параличом (ЦП) органические изменения в головном мозге часто сочетаются с нарушениями церебральной гемодинамики, которые в ряде случаев усугубляют течение заболевания. Длительно существующий спастический синдром является причиной нарушений, возникающих на краниоцервикальном уровне (подвывихи С0-С1 и С1-С2, асимметричный гипертонус подзатылочной мускулатуры), и приводит к возникновению дефицита кровотока в вертебробази-лярном бассейне.

В связи с этим актуальными в проблеме церебрального паралича остаются вопросы комплексной реабилитации, включающие коррекцию церебральных гемодинамиче-ских нарушений параллельно с восстановлением расстройств двигательных и психоречевых функций.

Целью данной работы является обобщение опыта использования в нашем центре ультразвуковой доппле-рографии (УЗДГ) сосудов головного мозга для выявления нарушений мозгового кровотока у детей с различными формами ЦП и выбора адекватной терапии.

Ежегодно в центре получают лечение около 700 пациентов с ЦП. Доля детей раннего возраста (до 3 лет) составляет в среднем 28—32 %. В процессе проведения реабилитационных мероприятий необходима коррекция нарушений мозговой гемодинамики.

Материалы и методы. В центре кабинет УЗДГ существует с 1996 года. Диагностика проводится на ультразвуковом комплексе Ьс^ёор-4 (КгашЪиЫег, Германия). Нами проанализированы данные исследований интра- и экстракраниальных артерий у 2000 тысяч пациентов с ЦП в возрасте от 2 до 15 лет (950 мальчиков, 1050 девочек). Из них с двойной гемипаретической формой — 52 %, гемипаретической — 32 %, гиперкинетической — 10 %, атонически-астатической — 6 %.

При различных формах церебрального паралича при отсутствии структурных изменений головного мозга нами достоверно зарегистрированы гемодинамиче-ские нарушения в бассейнах различных церебральных артерий. Так, при двойной гемипаретической форме ЦП в 68 % (р < 0,01) случаев мы выявляли одно- или двустороннее снижение линейной скорости кровотока (ЛСК) по сифону внутренней сонной артерии (ВСА) до 50,0—70,0 см/с, по средним мозговым артериям (СМА) — до 33,1—45,1 см/с (р < 0,01). Асимметрия кровотока до 15—40 % была отмечена в 33 % наблюдений при данной форме заболевания.

При гемипаретической форме у 37 % детей была снижена ЛСК по средней мозговой артерии на стороне пораженного полушария до 30,6—40,8 см/с (р < 0,01). Из этого числа наблюдений зафиксировано снижение скорости кровотока до 20—40 % (р < 0,01) по позвоночным артериям, из них эти нарушения в 85 % наблюдались на стороне паретичных конечностей.

Выявлено снижение кровотока по средним мозговым артериям 38,3—45,9 см/с у 36 % детей с гиперкинетической формой ЦП. Асимметричный дефицит кровотока с ЛСК 21,6—27,0 см/с (р < 0,01) зафиксирован у 40 % детей с данной патологией.

Выявленные изменения церебральной гемодинамики по результатам УЗДГ определяли выбор медикаментозной терапии и объем реабилитационных мероприятий. При наличии нарушений в бассейне СМА и сифона ВСА мы включали в терапию препараты, улучшающие мозговой кровоток (мексидол, цераксон). В случаях выявления гемодинамических нарушений в вертебробазилярном бассейне, вызванных дисбалансом в шейном отделе позвоночника, проводилась мягкая мануальная терапия на заинтересованных сегментах и постизометрическая релаксация мышц шеи в сочетании с медикаментозными препаратами (циннаризин, фезам).

Особую группу направляемых на УЗДГ составили дети (1120 человек — 56 % от общего числа наблюдений), которые на фоне церебрального паралича были резко беспокойны, эмоционально лабильны, имели жалобы на головную боль и нарушение сна. У этих больных в 100 % (р < 0,01) случаев были выявлены косвенные признаки внутричерепной венозной гипертензии вследствие перегрузки надблоковых вен и мозговых венозных синусов, то есть практически у каждого второго ребенка с ЦП. При этом была минимальной перегрузка компенсаторного венозного кровотока по позвоночному венозному сплетению. У детей с хорошо функционирующим коллатеральным венозным кровотоком (44 %) дисциркуляция в церебральных венозных синусах встречалась редко и в незначительной степени. Больным данной группы проводилась щадящая по интенсивности нагрузки реабилитация, с исключением болезненных процедур (ИРТ, мезотерапия), мануальной терапии, антигравитационной гимнастики и упражнений с наклонами головы. Параллельно с этим назначались венотоники (эскузан) и мягкая дегидратаци-онная терапия (глицерин, диакарб).

Результаты. После курса реабилитации в сочетании с медикаментозной терапией вазоактивными препаратами при контрольном УЗДГ сосудов у 1256 пациентов (62,8 %) отмечено снижение дефицита кровотока в среднем на 5—20 % по сифону ВСА, средним мозговым, основной и позвоночным артериям. На фоне применения мягкой дегидратации и эскузана

зафиксированы степень выраженности нарушений дисциркуляции в мозговых венозных синусах и нормализация внутричерепного давления.

Выводы. Таким образом, сочетание дифференцированного подхода в выборе реабилитационных мероприятий и медикаментозной терапии у детей с ЦП, имеющих нарушения церебральной гемодинамики, оказывало положительные эффекты на их состояние. Клинически это выражалось в тенденции к нормализации мышечного тонуса, снижении влияния тонических рефлексов, увеличении объема активных движений, улучшении координации.

удк 616.853-053.2+616.831-007.415

СТЕЦЕНКО Т.1.1, САВЧЕНКО О.1.2

1 Нацюнальна медична академия пслядипломноi освти ¡мен1 П.Л. Шупика

2 Нацюнальна дитяча спец/ал/зована л/карня «Охматдит», м. Ки1в

ГЕТЕРОТОШЯ CiPOl РЕЧОВИНИ ЯК ФАКТОР ВИНИКНЕННЯ СТРУКТУРНО! EniAEnCil В ДГГЕЙ (KAiHi4HA КOPEAЯЦiЯ)

Актуальнiсть. Одною з частих етшлопчних причин виникнення ешлепси в дiтей е наявнiсть ембрюфетальних змiн головного мозку. Гетеротопп cipoi' речовини — вади розвитку головного мозку, що виникли внаслщок порушень процесiв нейрональноi мiграцii (3-5-й мiсяць гестацii). Гетеротопii патоморфологiчно характеризуются скупченням нейронiв аномально':' локалiзацii й зустрiчаються у 8 — 15 % вах уроджених аномалiй головного мозку. За локалiзацiею гетеротопи сiроi речовини подтяють на 3 групи (Barkovich A.J., 2012): а) перивентрикулярна або субепендимальна (ген FLNA на Xq28 хромосомi та ARFGEF2 на хромосомi 20q13); б) субкортикальнi фокальнi; в) лептоменшгеальна. Гетеротопи можуть проявлятися при рiзних хромосом-них аберацiях: del 4p-, del 4q, del 22q11, трисоми по 13, 18, 21-й хромосомi та при рiзних дисморфсиндромах та метаболiчних хворобах (глутарова ацидурiя II типу) тощо. Субкортикальнi ламшарш гетеротопи (синдром «подвшно'!» кори) (DCX мутащя) бiльше розгляда-ються як форма лiзенцефалii. Данi аномалп можуть бути iзольованими та поеднаними з шшими вадами головного мозку: синдром Кiарi II типу, гiпоплазiя мозочка, агенезiя мозолистого тiла.

Мета: ощнка клiнiчного перебiгу ептепси у дггей з гетеротоп1ями шро! речовини.

Методи. Гетеротошя сiроi речовини була дiагностована за допомогою методу МРТ (потужшсть 1 — 1,5 Т) у 24 дгтей (вiком вiд 1 мiсяця до 15 рошв), iз них 17 (70,3 %) дгтей страждали вщ епiлептичних нападiв. Часто спостерiгалося поеднання рiзних аномалiй. Так, у 62,5 % дггей, крiм гетеротопи, була

дгагностована дизгенезгя мозолистого тгла. Субепендимальна гетеротошя виявлена в 64,7 % випадках. 1з них у 91 % випадках вона поеднувалася з дизгенезгею мозолистого тгла. Ептептичш напади в дгтей гз субе-пендимальною гетеротопгею спостерггалися в 69,2 % випадкгв гз дебютом до 2-ргчного вгку. Розподгл за статтю: хлопчики : дгвчатка = 2 : 1. Субкортикальна гетеротошя — у 29,4 % випадкгв, частгше в дгвчаток (66 %), у тому числг по 1 випадку вона поеднувалася з дизгенезгею мозолистого тгла та шизенцефалгею. Дебют нападгв у цш шдгруш був у вгцг до 3 рокгв. 1зольована субкортикальна гетеротошя встановле-на в 60 % випадках. В одному випадку (5,9 %) ми дгагностували синдром «подвгйно!» кори. Серед усгх дгтей з аномалгями та епглепсгею було 11 хлопчикгв та 6 дгвчаток вгком вгд 0,75 до 13 рокгв включно (у серед-ньому — 5,84 року). Тривалгсть хвороби коливалася вгд 0,5 до 14 рокгв (середнш вгк — 3,44 року). Група дггей гз гетеротошею характеризувалася в основному фокаль-ними нападами (82,5 %). Третина дггей (30,4 %) мала дуже част щоденнг напади ргзних типгв, резистентш до лгкування. 34,7 % дгтей мали ргдкг напади, якг рееструвалися в середньому до 1 разу за мгсяць. Ще третина дгтей мала напади з частотою 1 раз на тиждень. 9 дгтей (53 %) гз гетеротошею народилися вгд перед-часних патолопчних пологгв. Спадковгсть за ргзними факторами, включаючи ешлепсгю в поеднаннг з ускладненням ваггтностг, зареестровано в 6 дгтей (35,2 %) (2 дгвчинки та 4 хлопчики) з гетеротошею. Проводилося клшгчне обстеження неврологгчного статусу дослгджуваних хворих. Неврологгчний дефгцит спостерггався у виглядг грубих порушень неврологгчних функцш (у 9 дгтей — тетрапарез, в однге! дитини — гемгпарез, ураження ЧМН у 8 дггей — збгжна косоокгсть, псевдобульбарний синдром, парез м'язгв обличчя за центральним типом). Дгти гз субепендимальною гетеротопгею мали бгльш тяжкий неврологгчних дефщит. У 41,2 % дггей дгагностували вторинну мгкроцефалгю. Когштивш розлади та по-рушення мови спостерггалися в 10 пацгентгв гз СЕГ та в одного — гз синдромом «подвгйно!» кори незалежно вгд частоти припадкгв.

Висновок. Таким чином, можна зробити висно-вок, що визначними факторами розвитку ешлепси в обстежених дгтей були вродженг аномали головного мозку — гетеротопи сгро! речовини. Структурна (симптоматична) ешлепсгя в даних хворих перебггае у виглядг середньо! частоти складних фокальних нападгв гз вторинною генералгзацгею та без не!, якг в середньому дебютують у вгцг вгд 1 до 3 рокгв, у поеднаннг з фокальними порушеннями неврологгчного статусу та когштивними розлада-ми. У дгтей гз частими резистентними до лгкування епглептичними нападами внаслгдок субкортикально! гетеротопи слгд розглядати питання щодо застосу-вання хгрурггчного лгкування.

удк 616.853-053.2+616.831-073.97-71 СУХОНОСОВА О.Ю.

Харювська медична академ'я пслядипломноI освти

ОСОБЛИВОСП ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФ1ЧНИХ ХАРАКТЕРИСТИК У Д|ТЕЙ, ХВОРИХ НА ЕП1ЛЕПаЮ

Мета дослдження: порiвняти якюну та юлькюну характеристику ЕЕГ у дтгей з епглепшею на тлi органiчного ураження ЦНС.

Матер1али та методи. Пщ нашим спостереженням пере-бували 72 дитини. В1ковий дапазон становив вщ 1 мiс. до 6 роив, iз них 0—1 рш — 13 хворих, 1—4 роки — 34 дитини, 4—6 роив — 25 пащенпв iз клЫчно вiрогiдним дагнозом ептепсй. Дiагноз ептепсй встановлено на пiдставi анамнестичних, клiнiчних, електроенцефалографiчних даних i даних нейро-вГзуалГзацй зг1дно з Мiжнародною класифiкацiею ептепсй та ептептичних синдром1в, прийнятою Мгжнародною л1гою боротьби з епшепаею (1ЬДБ) в 1989 рощ.

Результата. Залежно вщ форми ептепсй, встановлено! на пiдставi клШчних, електроенцефалографiчних i нейровiзуалiзацiйних ознак хворих розподглили таким чином: симптоматична ептепс1я — 76 %, iдiопатична — 18 %, криптогенна — 12 %. У переважно! бгльшост пащенпв виявлялися дифузш змiни бiоелектрично! активност рiзного ступеня вираженостi. Помiрнi дифузш змши виявленi у 62 % дтей iз симптоматичною епiлепсiею, у 5 % — з щопатичною формою та у 3 % — iз криптогенною формою, легы змши бюелектрично! активностi вiдзначенi у 38 % датей iз симптоматичною ептепшею, у 95 % — iз щопатичною та у 97 % — iз крип-тогенною формою.

Пароксизмальна активнiсть у датей iз симптоматичною ептепшею в штерштальному перiодi виявлена у 56 % випадив у виглядi «пiк — повтьна хвиля»; комплекс «гостра — повтьна хвиля».

У пащентав з щопатичною ешлепшею нами виявленi фокальнi розряди на ЕЕГ у 50 % випадив «пiк — повiльна хвиля», гострГ хвилi, «пiк — повтьна хвиля», комплекс «гостра — повтьна хвиля», тки, гострГ хвиль Продовже-не регiональне упов1льнення на ЕЕГ виявлено у 24,2 % iз симптоматичною етлепшею. У датей з щопатичною формою ептепсй продовжене репональне уповтьнення констатовано у 48 %.

Шд час аналiзу спектрально! потужност ЕЕГ легкi дифузнi змiни характеризуються нестабтьшстю а-ритму за частотою: вщшчаеться помiрне сповiльнення а-ритму, легка дизритмгя. Повiльнi хвилi, в основному 9щапазону, розташованi в тiм'яно-потиличних вгдведеннях.

Помiрнi дифузнi змiни характеризувалися редукщею а-ритму, зниженням iндексу а-ритму, за рахунок шдсилення потужностi повiльнохвильово! складово! ЕЕГ, тета- i дельта-хвилi асинхронно виражеш в там'яно-скроневих вщдалах.

Вираженi дифузнi змши бюелектрично! активност головного мозку характеризуються слабкою вираженютю або повною вщсутшстю а-ритму, домiнуванням повiльних хвиль 9- i A-дiапазонiв, а-ритм представлений немодульованими групами в потиличних i цен-тральних вiддiлах. Часто тета- i дельта-хвилi вираженi в лобно-центральних вiдведеннях. Iнодi на цьому фош рееструються бiсинхроннi спалахи повтьних хвиль високо! амплiтуди.

Висновки. Проведен дослiдження показали, що у дтей iз симптоматичною епiлепсiею переважають помiрнi дифузнi змiни. Так, у дгтей з iдiопатичною формою у бгльшосл вiдзначенi легкi змiни бюелектрично! активность Пароксизмальна активнють у хворих iз симптоматичною епiлепсiею в штерГктальному перiодi виявлена у бiльшостi обстежених дГтей, з iдiопатичною епiлепсiею — у половини пащенпв. Пароксизмальна актившсть у дГтей iз симптоматичною ешлепшею переважала у виглядi комплексiв «гостра — повтьна хвиля» i «шк — повiльна хвиля», а у дгтей з щопатичною формою — у виглядГ «шк — повтьна хвиля» Г шив, го-стрих хвиль. Продовжене репональне уповтьнення на ЕЕГ виявлено у чверт дгтей Гз симптоматичною ешлепшею на вгдмшу вгд дгтей з щопатичною формою ептепсй, у половини з яких констатовано продовжене репональне уповтьнення.

Таким чином, яшсна та кшьшсна характеристика е необхгдним шструментом ведення хворих Г допомагае оцшити ряд динамГчних процешв у мозку та дозволяе судити про наявшсть Г стушнь вираженост дифузних Г локальних змш нейродинамГки мозку.

удк 616.74-009.1-031.81/.84-085.216.5-073.7:[612.741.1+616.8]-08

ШАЙМУРЗИН М.Р., ЕВТУШЕНКО С.К., ЕВТУШЕНКО О.С. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

ОСОБЕННОСТИ ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИИ

В ДИАГНОСТИКЕ И ПРОЦЕССЕ ЛЕЧЕНИЯ ДИСПОРТОВЫМИ БЛОКАДАМИ ЛОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ ПЕРВИЧНЫХ МЫШЕЧНЫХ ДИСТОНИЙ

Актуальность. В настоящее время дистонией называют группу гиперкинетических двигательных расстройств, представляющих собой непроизвольные двигательные сокращения мышц, ассоциированные с одновременной активацией мышц-агонистов и антагонистов, что приводит к появлению патологических поз или повторяющихся движений. Частота дистонии — 15—30 на 100 000. Последние годы ознаменовались значительными успехами в выявлении широкого диапазона клинических вариантов дистоний, основанном на глубоких исследованиях в области молекулярной

генетики, клеточной биологии, нейрофизиологии и МРТ-диагностики. Полученные данные явились основой современных представлений о патогенезе данного заболевания: от тяжелой генерализованной дистонии у детей, часто имеющей генетическую основу, до фокальных форм дистоний и редких форм симптоматических (вторичных) дистоний, обусловленных другими заболеваниями или повреждениями головного мозга.

Несмотря на то, что дистонические синдромы представляют весьма распространенный тип двигательных нарушений, тем не менее, проблемным моментом является низкая выявляемость ранних симптомов заболевания или, напротив, высокая частота ошибочного диагноза.

Материал и методы. В областном детском клиническом центре нейрореабилитации на протяжении 5 дет (2008—2013 гг.) обследованы 42 пациента с дистониче-скими атаками разной степени выраженности в возрасте от 14 до 37 лет. Клинико-синдромологический метод исследования базировался на изучении анамнеза жизни и заболевания, оценки объективного и неврологического статуса с выделением облигатных инициальных симптомов дистонии и определением ее локализации в определенной области тела (фокальная дистония), ее распространение на смежные (сегментарная дистония) или несмежные (мультифокальная дистония) области. Для идентификации нейрофизиологических феноменов дистонии проводилась базисная электронейромиография (ЭНМГ) и длительный ЭНМГ-мониторинг с помощью миографа «Нейро-МВП-микро» («Нейрософт», Россия).

Результаты и обсуждение. Фокальная форма дистонии выявлена у 36 (85,7 %) пациентов. Наиболее часто выявлялась цервикальная дистония — у 24 (66,7 %) больных. Ранние симптомы заболевания — ощущение натяжения, боль, скованность в шее. Дебют заболевания в возрастном диапазоне 7—12 и 30—40 дет, при этом соотношение среди больных мужского и женского пола — 1 : 1,5. Мышечные спазмы повторялись многократно каждый день в течение нескольких недель. Дистони-ческие атаки были представлены в грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной мышце, мышце, поднимающей лопатку, задних мышцах шеи, с различной степенью вовлеченности, клинически проявляясь в виде тортиколлиса. При ЭНМГ-картировании были получены непроизвольные постоянные мышечные сокращения с наличием множества дистонических феноменов в виде залповидных, гиперсинхронных, аритмичных, средне- и высокоамплитудных разрядов в вовлеченных в патологический процесс мышцах, с положительными пробами приемов противодействия.

У 6 (16,7 %) пациентов диагностирован писчий спазм, связанный с совершением специфических движений. Ведущими жалобами больных были судорожные сокращения, напряжение и ноющие боли в пальцах и запястье. По данным ЭНМГ-картирования, во время выполнения точных движений (написание букв, застегивание пуговицы) в мышцах-сгибателях большого

пальца и указательного идентифицировались групповые залповидные высокоамплитудные разряды, в 50 % в состоянии покоя в исследованных мышцах определялся высокочастотный тремор.

У 4 (11, 1%) пациентов диагностирован блефароспазм в виде дистонического сокращения круговых мышц глаз. Первые симптомы заболевания проявлялись в виде раздражения или сухости глаз, сопровождающиеся интенсивным зажмуриванием глаз, особенно при ярком свете. По мере прогрессирования заболевания длительность эпизодов зажмуривания глаз увеличивалась. На ЭНМГ на фоне постоянной тонической активности круговых мышц глаз в состоянии покоя при проведении нагрузочных проб в виде зажмуривания глаз в течение 10—15 минут в светлом помещении идентифицировались пароксизмы низко- и среднеамплитудных гиперсинхронных разрядов с клиническим компонентом.

У 4 (11,1 %) пациентов выявлена оромандибуляр-ная дистония, поражающая жевательную мускулатуру. Клинически оромандибулярная дистония проявлялась выраженными эпизодами открывания и закрывания рта. Нейрофизиологические дистонические феномены усиливались во время разговора в виде появления «гигантских» полифазных потенциалов.

У 6 (14,3 %) больных выявлена генерализованная идиопатическая дистония, из них:

— у 3 (50 %) детей идентифицирована детская форма дистонии с аутосомным типом наследования. Первые признаки заболевания проявлялись патологическими движениями или позами в одной части тела. По данным ЭНМГ, на ранних стадиях заболевания были идентифицированы дистонические феномены в виде залповидных, высокоамплитудных разрядов в мышцах стопы с клиническим компонентом, значительно ограничивающим функцию передвижения. По мере прогрес-сирования болезни вовлекаются сгибатели и разгибатели кистей, и, наконец, появляются ярко выраженные торсионные спазмы шеи и туловища, электромиогра-фически представляющие собой вспышки гигантских разрядов на фоне высокоамплитудных полифазных гиперсинхронных разрядов;

— у 3 (50 %) пациентов диагностирована миоклони-ческая дистония. Клинически торсионная дистония сочеталась с миоклонусом, преимущественно мышц шеи, туловища и дистальных отделов рук. По данным ЭНМГ, на фоне дистонических феноменов в виде залповидных, высокоамплитудных разрядов выявлялись кратковременные низко- и среднеамплитудные одиночные миоклонические разряды, менее выраженные в покое и усиливающиеся при постуральной нагрузке, нередко провоцируемые испугом и волнением.

При лечении всех мышечных дистоний (локальных и генерализованных) наиболее эффективными являются диспортовые блокады.

Количество блокад, сделанных одному пациенту, варьировало от 1 до 7, в зависимости от выражен-

ности и длительности эффекта. Однократно блокада проведена 42 пациентам (100 %), 2 раза — 32 (76,1 %), 3 раза — 25 (59,5 %), 4 раза — 18 (42,9 %), 5 раз — 13 (31,0 %), 6 раз — 8 (19,0 %), 7 раз — 3 больным (7,1 %). Длительность эффекта после блокады достигала от 1 до 10 месяцев. По данным ЭНМГ-мониторинга отмечалась положительная динамика в виде уреже-ния двигательных дистонических пароксизмов, при низкоамплитудных показателях фиксируемых дисто-нических разрядов. Каждая проведенная следующая блокада увеличивала уровень и длительность эффекта предыдущей. По нашим наблюдениям, выраженное потенцирование данного клинико-электронейроми-ографического положительного эффекта отмечается после 3-4-й блокады, поэтому длительность эффекта может достигать 10 месяцев. Потенцирующий эффект диспортовых блокад после 2—4 месяцев обеспечил препарат гаммалате В6, назначенный по 1 драже 2 раза в день на срок до 3 месяцев.

Выводы. Полученные специфические ЭНМГ-критерии на протяжении нескольких десятилетий с выделением специфических нейрофизиологических маркеров дистонии с акцентом на локализации поражения демонстрируют потенциально эффективный переход от простых клинических критериев к комплексным. Дальнейшие исследования в этом направлении могут дать возможность выбора соответствующей терапевтической стратегии на ранних стадиях заболевания, принимая во внимания различные варианты дистонических расстройств и возможные осложнения.

удк 616.8-009.2-053.3+616.831-073.756.8-073.8]-08-035

ШЕСТОВА Е.П., ЕВТУШЕНКО С.К., САВЧЕНКО Е.А. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Учебно-научный институт последипломного образования ДонНМУ, г. Донецк

ЦЕННОСТЬ РУТИННЫХ МРТ-ИССЛЕДОВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА (ОТСУТСТВИЕ ДОКАЗАТЕЛЬСТВ — ЭТО ЕЩЕ НЕ ДОКАЗАТЕЛЬСТВО ОТСУТСТВИЯ)

Несмотря на достигнутый в последнее время прогресс в расшифровке законов и этапов нормального и патологического развития головного мозга, многое в этой области медицины для врача — детского невролога остается неясным. Отсутствие возможности применить на практике теоретические знания доставляет практическому врачу массу неудобств при выборе тактики ведения конкретного больного.

Сотрудники кафедры детской и общей неврологии много лет изучают клинические и радиологические проявления мальформаций головного мозга у детей. Технические возможности МРТ-диагностики по-

зволили нам наиболее полно изучить дисгении коры головного мозга в отличие от пороков ствола мозга, подкорковых структур, среднего мозга, которые до сих пор остаются малоизученными и малоузнаваемыми. На сегодняшний день проведение МРТ-диагностики в режимах Т1, Т2 и Ра81РЫг стало рядовым исследованием при задержке психоэмоционального развития ребенка, эпилептическом синдроме и двигательных нарушениях. Все это дало нам возможность совершенно по-другому взглянуть на этиологию так называемых перинатальных поражений нервной системы у большинства детей с органическими расстройствами нервной системы, в том числе с двигательными расстройствами. Также совершенно очевидно, что возможности визуализации мелких структур, в частности кортикоспинального тракта, на низкопольных томографах ограничены. Кроме того, данные МРТ головного мозга определяются исследователем визуально, трактовка результатов напрямую зависит от знаний доктора анатомии, современного представления о законах развития нервной системы, поэтому они весьма субъективны. Вместе с тем возможности рутинной МРТ во многих случаях не позволяют обнаружить морфологический субстрат, лежащий в основе двигательных расстройств. Все это диктует необходимость проведения функциональных методов нейровизуализации. Понятно, что эта методика нуждается в дальнейшей стандартизации.

Цель исследования: выявить особенности изменений на МРТ головного мозга у больных с двигательными расстройствами.

Материал, методы и результаты исследования. Проанализированы истории болезни 17 детей раннего детского возраста — от 3 месяцев до 1 года — с двигательными расстройствами. У всех больных отмечали грубое нарушение формирования выпрямляющих (позных) рефлексов с задержкой редукции тонических рефлексов. У 12 больных в последующем сформировался тетрапарез, а у 5 больных — гемипарез.

Анализировали МРТ-сканы головного мозга в режимах Т1, Т2 и Ра81Б1а1г (МР-томографы с силой поля 0,25-0,75 Тл).

У детей с тетрапарезом визуализировали четкие расстройства формирования коры головного мозга по типу двусторонней полимикрогирии (6 чел.), лиссенцефа-лии — пахигирии (4), радиологически недифференцированную кору с выраженными признаками гипоплазии головного мозга (5 чел.). У 3 детей диагностировали специфическое нарушение формирования головного мозга — шизэнцефалию, неизменно сочетающуюся с контралатеральным гемипарезом. К сожалению, оценить состояние пирамидного пути (тракты) при данных возможностях МРТ-диагностики нам не удалось.

Вместе с тем у 5 больных с четко сформировавшимся нарушенным двигательным компонентом (тетрапаре-зом) расстройств формирования коры головного мозга

мы не обнаружили. Теоретические знания и возможности визуализации на низкопольных томографах подсказывают, что нарушение формирования коры головного мозга не является единственной причиной двигательных расстройств у этой категории больных.

Сегодня в арсенале наших врачей появились современные, более сложные методики для оценки не только структуры, но и функции головного мозга (диффузия, перфузия, трактография, спектроскопия). Трактогра-фия — методика, дающая возможность неинвазивно визуализировать проводящие пути головного мозга (тракты белого вещества). Трактография — дополнение к стандартным методам ДВ МРТ, позволяющее получить более детальную информацию об ориентации и кривизне (угле наклона) проводящих путей белого вещества при прохождении через весь головной мозг. Трактографию проводят на МР-томографах с силой поля 1,5—3 Тл. Мы понимаем, что сегодня для практического врача тракто-графия — не рутинный метод клинической диагностики, а предмет научных исследований.

Выводы

1. Рутинное исследование МРТ головного мозга на низкопольных томографах позволяет увидеть дисгении коры головного мозга.

2. Мальформации коры головного мозга практически всегда сочетаются с задержками психического развития у детей разной степени выраженности, но не всегда сочетаются с двигательными расстройствами у больных.

3. Генерализованные расстройства формирования коры головного мозга, как правило, сочетаются не только с грубыми психоэмоциональными расстройствами у детей, но и с двигательными нарушениями. Это позволяет предположить, что у данной категории больных имеется мальформация (дисгения) двигательных трактов.

4. Оценить двигательные тракты у больных с помощью рутинных методов МРТ головного мозга не представляется возможным.

5. На сегодняшний день трактография головного мозга является диагностическим методом, основанным на диффузионно-взвешенной магнитно-резонансной томографии, позволяющий визуализировать ориентацию и целостность проводящих путей головного мозга in vivo. Внедрение данного метода обследования в практику детского невролога является необходимым.

6. Трактография является незаменимым инструментом для дифференциации вещества мозга, определения этиологического и синдромального диагноза, прогноза и тактики лечения.

7. Метод визуализации проводящих путей на основе диффузионно-взвешенной магнитно-резонансной томографии не только является важным этапом диагностики двигательных расстройств у детей раннего возраста, но и может стать одним из решающих этапов в оценке проводящих путей белого вещества мозга в антенатальном периоде.

удк 616.831-009.11-06:616.89-008.43/.434-036.81+614.2:616.8-036.81(477.62)

ЯНОВСКАЯ Н.В., ЕВТУШЕНКО О.С., ЕВТУШЕНКО С.К. Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

МЕТОДИКА РЕАБИАИТАЦИИ ДЕТЕЙ 1-го ГОДА ЖИЗНИ С ЗАДЕРЖКОЙ МОТОРНОГО И ПРЕДРЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ (УГРОЖАЕМЫХ ПО РАЗВИТИЮ ЦЕРЕБРААЬНОГО ПАРААИЧА)

В УСАОВИЯХ СПЕЦИААИЗИРОВАННОГО СТАЦИОНАРНОГО ОТДЕАЕНИЯ ДОНЕЦКОГО ОБААСТНОГО КАИНИЧЕСКОГО ЦЕНТРА НЕЙРОРЕАБИАИТАЦИИ

Актуальность. В настоящее время продолжает сохранять свою актуальность проблема своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальным поражением ЦНС. В последнее время наметился рост данной патологии, обусловленный в определенной степени достижениями репродуктологии и реанимационными перинатальными технологиями: экстракорпоральным оплодотворением, пролонгированием патологической беременности, большей выживаемости недоношенных детей с низкой массой тела при рождении и патологией ЦНС. В связи с этим крайне важна проблема раннего своевременного комплексного лечения и реабилитации детей, базирующихся на высокой нейропластичности развивающихся неповрежденных структур мозга.

Материалы и методы. С 2004 года в центре впервые в Украине функционирует отделение ранней реабилитации на 10 коек (с совместным пребыванием с матерями), где проходят лечение дети в возрасте от 3 мес. до 1 года с задержкой статомоторного, когнитивного и предречево-го развития вследствие перинатального гипоксически-ишемического, травматического поражения ЦНС (в том числе на фоне недоношенности, незрелости, аномалий развития головного мозга и его сосудов, др.).

Для уточнения диагноза и тактики лечения дети проходят комплекс клинико-инструментальных обследований: НСГ, УЗДГ сосудов головного мозга и шеи, ЭЭК, УЗИ внутренних органов. При необходимости детям проводится МРТ, при подозрении на генетическую патологию дети направляются в медико-генетический центр. Оценка психомоторного развития детей раннего возраста проводится по стандартизированной шкале INFANIB (Infant Neurological International Battery, 1995), которая предусматривает тестирование по 20 пунктам с оценкой в баллах от 0 до 5. Суммарная оценка может соответствовать одному из 3 диапазонов — «патология», «транзиторное нарушение» или «норма». Цифровое значение диапазона зависит от возраста ребенка с учетом степени гестационной зрелости.

В центре разработана и внедрена собственная оригинальная поэтапная многокурсовая методика ранней реабилитации у детей первого года жизни с

психоречемоторной задержкой развития, угрожаемых по возникновению церебрального паралича, которая основывается на следующих принципах: раннее начало лечения, индивидуальный подход с учетом этиологии, зрелости ребенка, ведущего неврологического дефицита, клинико-инструментальных данных, степени тяжести основной и сопутствующей соматической патологии. Соблюдается этапность при проведении кор-рекционных мероприятий, принцип онтогенетической последовательности. Реабилитационные мероприятия осуществляются в тесном взаимодействии с семьей ребенка, проводится обучение родителей методам лечебного ухода и доступным лечебно-коррекционным мероприятиям.

В задачи лечения входят: выработка у ребенка образа движений, способствующих нормализации мышечного тонуса, предупреждение формирования патологических поз, аномального мышечного тонуса и движений, развития контрактур и деформаций, обучение родителей методам лечебного ухода и доступным лечебно-коррек-ционным мероприятиям. При тренировке двигательных функций соблюдается принцип онтогенетической последовательности.

Комплекс реабилитационных мероприятий включает в себя оригинальные физиотерапевтические методики: массаж, ЛФК с элементами Войта, «мягкую» мануальную терапию; ортопедическую коррекцию, мануальную кровать; электростимуляцию при помощи аппаратов «Амплипульс», АЭСТ, электровакуум-стимуляцию мышц спины при помощи аппарата «Вакотрон», магнитную терапию. Неотъемлемой частью реабилитационной терапии является рефлексотерапия, в том числе и лазеропунктура, электро-пунктура, магнитолазерная терапия, мезотерапия, чрескожная электропунктура дистальных точек на аппарате «Ласпер». Медикаментозное лечение проводится по синдромологическому принципу, включая ноотропную и нейротрофическую терапию: цераксон по 1 мл 2 раза в день, цереброкурин 0,5 мл в/м № 10, дельталицин в н/х № 5, при наличии эпилептического синдрома назначалась кеппра (раствор для перораль-

ного применения 20-60 мг/кг в день), при корковых миоклониях дети получали ноотропил в сиропе в дозировке 7,2-24 г/с; с учетом того, что дети имели дефицит массы тела, назначалась трофическая терапия (агвантар в дозировке 30-75 мг/с, кудесан по 3-5 кап. в сутки, проводилась также иммуностимулирующая терапия (бронхомунал П).

Результаты. В результате проведенного лечения улучшились контроль головы, повороты, сидение, вставание, ходьба, отмечается тенденция к нормализации мышечного тонуса в конечностях, увеличивается объем спонтанной двигательной активности. После проведенного лечения увеличивалась речевая продукция, отмечается выраженное улучшение со стороны психоэмоциональной сферы: дети становились более коммуникабельными, эмоциональными, активнее вступают в контакт, улучшалась концентрация внимания, увеличивалась доречевая продукция: гуление, лепет, ускоряется становление речи. Выраженная положительная динамика отмечается у глубоко недоношенных детей раннего возраста, которая затрагивала как двигательную, так и психоэмоциональную сферы.

После лечения по стандартизированной шкале ШБА№В (1995 г.) разница суммы баллов до и после лечения составила 7,4 балла (р < 0,01). Выше эффект отмечался, когда лечение начиналось в более раннем возрасте — до 6 мес.

Выводы. Проведение комплекса реабилитационных мероприятий в раннем возрасте по разработанной в центре методологии позволяет не только уменьшить речевые, когнитивные и двигательные нарушения, но и в 70 % случаев редуцировать их полностью, в 20 % случаев сохранялся минимальный неврологический дефицит, к сожалению, в 10 % случаев (дети с грубыми аномалиями развития мозга) предотвратить развитие органического заболевания ЦНС не удалось. Таким образом, проведение реабилитационного лечения по оригинальной методике, разработанной в центре, позволяет в большинстве случаев нивелировать патологическую неврологическую симптоматику и предотвратить формирование церебрального паралича. ■