Этиологическая структура хронической болезни почек у детей и подростков Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

РЕЗУЛЬТАТЫ

Наступившая беременность осложнилась в первом триместре угрозой прерывания в 66,7 % (20 женщин) и 64,3 % (18 женщин) случаев в 1-й и 2-й группах соответственно (р = 0,8, х2 = 0,04). Во 2-м и 3-м триместрах угрожающие преждевременные роды осложнили течение беременности в 53,3 % (16 женщин) и в 35,7 % случаев (10 женщин) в 1-й и 2-й группах соответственно (р = 0,2, х2 = 1,8). В 3-м триместре в 1-й и 2-й группах соответственно фетоплацентарная недостаточность развилась в 40,0 % (12 женщин) и в 28,6 % случаев (8 женщин) (р = 0,4, х2 = 0,8); гестоз — в 46,7 % (14 женщин) и в 21,4 % случаев (6 женщин) (р = 0,04, х2 = 4,1). В 1-й и 2-й группах соответственно преждевременные роды произошли в 7 (23,3 %) и 5 (17,9 %) случаях (р = 0,9, х2 = 0,02), срочные — в 23 (76,7 %) и 23 (82,1 %) случаях (р = 0,6, х2 = 0,3). Течение родов осложнилось в 1-й и 2-й группах соответственно: преждевременным излитием околоплодных вод (7 (23,3 %) и 6 (21,4 %) рожениц, р = 0,9, х2 = 0,03); слабостью родовой деятельности (4 (13,3 %) и 5

(17,9 %) рожениц, р = 0,6, х2 = 0,2). Операцией кесарева сечения родоразрешены 7 пациенток (23,3 %) 1-й группы и 5 женщин (17,9 %) 2-й группы, (р = 0,6, х2 = 0,3).

Внутриутробное инфицирование (ВУИ) новорожденных в 1-й и 2-й группах соответственно диагностировано в 7 (23,3 %) и 1 (3,6 %) случаях (р = 0,03, х2 = 4,8), причем с преимущественным поражением почек — у 4 (13,3 %) новорожденных 1-й группы (р > 0,04, х2 = 4,0).

ВЫВОДЫ

У беременных с ХП отмечается высокая частота осложнений гестации, причем гестоз статистически значимо чаще выявляется у женщин с обострением ХП во время беременности. При обострении ХП во время беременности достоверно чаще рождаются дети с ВУИ и, в частности, с преимущественным поражением почек, поэтому необходимо своевременно проводить детальное обследование беременной в рамках диспансерного наблюдения, санацию урогенитальных инфекций как до, так и во время беременности.

ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

© Е.В. Лысова

ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, Санкт-Петербург

Цель: оценить этиологическую структуру хронической болезни почек (ХБП) у 80 детей и подростков.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

В исследование включено 80 детей и подростков с ХБП в возрасте от 3 до 17 лет, из них 39 мальчиков и 41 девочка. Выделено две группы пациентов: I группа — 50 додиализной стадии; II группа включала 30 диализных пациентов, из них 21 на гемодиализе (ГД), 9 на перитонеальном диализе (ПД). СКФ определялась по формуле Швартца. Стадии ХБП у детей и подростков стратифицированы в соответствии с рекомендациями KDIGO (2012), NCGC (2015).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Наиболее частыми причинами развития ХБП из 80 обследованных больных детей и подростков являлись врожденные и наследственные заболевания почек у 58 (72,5 %), среди которых: 1) САКиТ-синдром (42,5 %, п = 34) (врожденный гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), рефлюкс-нефропатия, интравезикулярная

обструкция, клапан задней уретры, мегацистис, мегауретер, спинномозговая грыжа, спинальный арефлекторный мочевой пузырь, экстрофия мочевого пузыря); 2) гипоплазия/дисплазия почек (11,25 %, п = 9); 3) поликистоз почек (11,25 %, п = 9) (с аутосомно-доминантным и аутосомно-рециссивным типом наследования); 4) редкие наследственные синдромы: синдром Рубинштейна - Теби (1,25 %, п = 1), синдром ЛОУ (окуло-церебральный синдром) (1,25 %, п = 1), синдром Лоуренса - Муна - Барда - Бидла (1,25 %, п = 1), синдром Кароли (1,25 %, п = 1), ювенильный не-фронофтиз (1,25 %, п = 1).

Из 80 пациентов с ХБП у 22 причинами развития являлись приобретенные заболевания почек. Причинами развития ХБП среди приобретенных заболеваний почек у 80 обследованных больных являлись: хронические гломерулонефриты (12,5 %, п = 10); ренальные васкулиты (6,25 %, п = 5); не-фробластома (опухоль Вильмса) (3,75 %, п = 3); хронический тубулоинтерстициальный нефрит (ХТИН) (2,5 %, п = 2); гемолитико-уремический синдром (ГУС) (1,25 %, п = 1); острое почечное повреждение (ОПП) с исходом в ХБП (1,25 %, п = 1).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ и наследственные заболевания почек (72,5 %),

Установлено, что в этиологической струк- среди которых преобладает CAKUT-синдром туре ХБП у детей преобладают врожденные (42,5 %).

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СЕМЕЙНОЙ ФОРМЫ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА

© Т.П. Макарова, Л.В. Поладова, Г.Р. Давлетбаева, А.А. Кучерявая, Ю.С. Мельникова

Казанский государственный медицинский университет;

Детская республиканская клиническая больница МЗ Республики Татарстан, г. Казань

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — это орфанное заболевание с крайне высоким риском внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов, включая почки, печень, сердце и мозг. В основе аГУС лежит тромботическая микроангио-патия (ТМА), связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента. Приблизительно у 25 % больных аГУС носит семейный характер (сибсы, родители, бабушки и дедушки имеют заболевание), в то же время неотягощенный семейный анамнез не исключает возможности генетической передачи заболевания.

Представляем клиническое наблюдение ребенка с семейной формой аГУС. Мальчик Т., 1 г. 9 мес., заболел в возрасте 6 мес. На фоне вялости, интоксикационного синдрома (повышение температуры до субфебрильных цифр), кашля и насморка появилась субиктеричность кожи, которая постепенно нарастала, присоединилась многократная рвота после каждого приема пищи. По тяжести состояния ребенок госпитализирован в нефрологическое отделение ДРКБ г. Казани.

При поступлении в ДРКБ состояние ребенка тяжелое за счет уремической интоксикации, желтушного, геморрагического синдромов. Выявлены анемия (Ег до 2,5 х 1012, НЬ 50 г/л), тромбоци-топения (36 х 109), выраженный ретикулоцитоз, повышение билирубина за счет непрямой фракции, гиперазотемия за счет повышения уровня мочевины до 17 ммоль/л, креатинин крови в пределах 97 мкмоль/л, повышенный уровень ЛДГ до 839,8 Е/л. В анализе мочи обнаружены микрогематурия и протеинурия. Получал лечение: цефурак-сим, преднизолон, инфузионную, посиндромную терапию. С клинико-лабораторным улучшением ребенок выписан домой. После выписки наблюдался амбулаторно.

Первый рецидив — через месяц от момента дебюта заболевания (ноябрь 2014 г.). Появилась многократная рвота, жидкий стул. Ребенок вновь госпи-

тализирован в нефрологическое отделение в ДРКБ. Установлены микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА) тяжелой степени, тромбоцито-пения до 67 тыс. Положительные маркеры внутри-сосудистого гемолиза: повышение ЛДГ — 840,5 Е/л, снижение гаптоглобина — до 0,05 г/л, снижение фракции С3 комплемента — до 33,0 мг/дл. В биохимическом анализе крови: метаболический ацидоз, повышение мочевины до 11,82 млмоль/л, креатинин 83 мкмоль/л, билирубин 45,9 Е/л, повышение АЛТ/ АСТ до 40,4/123,7 Е/л. Наследственный анамнез отягощен: ГУС, атипичная форма в детстве у отца.

Установлен клинический диагноз: «Атипичный ГУС, семейная форма».

На фоне проводимого лечения улучшилось самочувствие, нормализовались азотистые шлаки, явления ТМА купированы. Выписан домой под наблюдение нефролога по месту жительства. С ноября 2014 по март 2015 года дважды планово госпитализирован в нефрологическое отделение ДРКБ. Проводился контроль функции почек, полученные данные в пределах нормальных значений.

Второй рецидив заболевания 20.09.2015: вновь многократная рвота, вялость, желтушность кожных покровов и склер. Вновь проявления МАГА, тромбо-цитопения до 41 тыс., повышение ЛДГ — 2047 Е/л, снижение фракции С3 комплемента до 80 мг/дл. Повышение креатинина крови до 384 мкмоль/л, повышение мочевины до 37,3 ммоль/л, билирубина до 42,5 мкмоль/л. По тяжести состояния ребенок сразу госпитализирован в реанимационное отделение. В данную госпитализацию возникла необходимость в диализе: проводились сеансы программного гемодиализа, плазмотерапии — переливание СЗП, Ег-массы, получал также нефропротективную и антибактериальную терапию.

Выписан домой в удовлетворительном состоянии под наблюдение нефролога. Проведена вакцинация против менингококковой инфекции.

С учетом того что аГУС хроническое заболевание генетической природы с рецидивирующим