CC BY
364
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2014 УДК 616.513.66-036.1-07-08
Эритродермическая форма болезни Девержи
О.Ю. Олисова, Н.П. Теплюк, Л.Р. Плиева, К.М. Ломоносов
ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва
Приведено описание клинического случая редкого дерматоза — эритродермической формы красного волосяного лишая Девержи у 63-летней женщины. Описаны трудности диагностики в связи с нетипичным течением заболевания и его торпидностью к различным системным препаратам.
Ключевые слова: красный отрубевидный волосяной лишай Девержи; эритродермическая форма; ретиноиды; глюкокортикостероиды.
THE ERYTHRODERMAL FORM OF DEVERGIE'S DISEASE
0.Yu. Olisova, N.P. Teplyuk, L.R. Plieva, K.M. Lomonosov
1.M. Setchenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia
A clinical case with a rare disease is presented: the erythrodermal form of Devergie's disease in a 63-year-old woman. The difficulties in the diagnosis were caused by the atypical course of the disease, which was not responsive to various total systems drugs.
Key words: Devergie's lichen pityriasis pilari; erythrodermal form; retinoids; glucocorticosteroids.
Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи, БД) — редкий дерматоз, характеризующийся хроническим, непрерывно рецидивирующим течением. Частота встречаемости БД среди дерматозов составляет 0,03—1,3% [1, 2]. Ранее БД рассматривался как дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования, однако в последние 10—15 лет заболевание считают гетерогенным, включающим не только генетически обусловленную аутосомно-доминантную, но и спорадическую (приобретенную) формы, которые клинически и гистологически идентичны [2]. Клинические проявления БД возникают в любом возрасте. Провоцирующими факторами выступают инсоляция, ожоги, травмы, прививки [2], прием лекарственных препаратов, например противолейкоз-ных цитостатиков, противовирусных средств (селективные ингибиторы протеазы) и др. [5, 6]. БД может носить паранеопластический характер [7, 8], развиваясь при новообразованиях органов дыхания (аденокарцинома легкого, карционома гортани, бронхогенная карцинома). Кроме того, по данным В.Т. Куклина и соавт. [1], анализ сопутствующей патологии у 110 больных БД выявил у 37,27% из них склонность к воспалительным заболеваниям легких, верхних дыхательных путей и серозных оболочек.
Течение БД длительное, хроническое, от нескольких месяцев до десятилетий [4].
На основании распространенности процесса и характера течения выделяют три формы заболевания: дис-семинированную, локализованную (ладонно-подошвен-ную) и эритродермическую. В прогностическом плане последняя отличается прогрессирующим течением и торпидностью к проводимой терапии.
Представляем клиническое наблюдение эритродер-мической формы БД.
Больная К., 63 лет, москвичка, пенсионерка, обратилась в клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова 16.10.12 с жалобами на генерализованные высыпания, сопровождающиеся зудом и чувством стянутости кожи. Из анамнеза из-
Сведения об авторах:
вестно, что месяц назад впервые обратила внимание на зуд кожи волосистой части головы, а через неделю, после посещения бани, появилось стойкое покраснение этой области. Лечения не получала. Постепенно высыпания распространились на кожу лба, верхнюю треть спины. Больная самостоятельно принимала антигиста-минные препараты, местно использовала лосьон элоком и крем кетоконазол с положительным эффектом: высыпания побледнели, уменьшилось шелушение, но полного регресса не наблюдалось. После сильного психоэмоционального стресса (смерть супруга), 08.10.12 кожный процесс принял генерализованный характер, усилился зуд. В кожно-венерологическом диспансере по месту жительства поставлен диагноз себорейного дерматита, проведено лечение: однократная инъекция 1 мл дипроспана, 3 инъекции 10% раствора глюконата кальция внутримышечно, эриус по 1 таблетке в день (6 дней), системная кислородно-озоновая терапия (3 сеанса), однако эффект от лечения отсутствовал. Больная обратилась в нашу клинику. При дополнительном сборе анамнеза стало известно, что на протяжении 15 лет больная регулярно принимает биологически активные добавки (БАД) к пище с целью контроля массы тела и нормализации стула.
При осмотре: пациентка пониженного питания, поражение кожного покрова представлено универсальной эритродермией, за исключением кожи щек, внутренней поверхности бедер, голеней, и выраженным эксфолиативным шелушенияем (рис. 1). Пораженная кожа отечная, насыщенно-красного цвета с ливид-ным оттенком. На коже задней поверхности бедер по периферии пораженной кожи наблюдались мелкие плотные фолликулярные папулы насыщенно-красного цвета, сливающиеся в инфильтрированные бляшки. На фоне сплошной эритродермии имелись "островки" здоровой кожи (рис. 2). На коже лица эритема локализовалась в области лба, крыльев носа и периорбитально, наблюдались чешуйки и корочки, а в области передней поверхности шеи и области декольте на пораженной коже — серо-коричневые плотные чешуйки (рис. 3). В области ладоней и подошв выявлены гиперкератоз, более выраженный в области подошв, многочисленные болезненные трещины. Слизистые оболочки, ногтевые пластинки кистей и стоп не поражены. Лимфатические узлы не пальпировались. Дермографизм белый. Субъективно — интенсивный зуд.
Сопутствующая патология: хронический гастрит (ремиссия), хронический бронхит (ремиссия). Аллергоанамнез и наследственность не отягощены.
Олисова Ольга Юрьевна — доктор мед. наук, профессор ([email protected]); Теплюк Наталия Павловна — доктор мед. наук, профессор ([email protected]); Плиева Лина Ростиславовна — кандидат мед. наук ([email protected]); Ломоносов Константин Михайлович — доктор мед. наук, профессор ([email protected]).
№ 1, 2014
Рис. 1. Больная К. Эритро- Рис. 2. Та же больная. Фол-дермическая форма болезни ликулярные папулы по пе-Девержи. Общий вид пора- риферии пораженной кожи и женного кожного покрова. «островки» здоровой кожи в области правой ягодицы.
Результаты лабораторных исследований: общий анализ крови — лейкоцитоз 13,18 ■ 109/л, лимфопения 14%, общий анализ мочи и биохимический анализ крови без патологии, анализы крови на антитела к ВИЧ, гепатиты В и С, комплекс серологических реакций на сифилис отрицательные, ЭКГ без патологии.
Учитывая характер поражения кожного покрова (эритродермия с характерным ливидным оттенком, эксфолиативное шелушение, сильный зуд), данные анамнеза с указанием на длительный прием БАД, первоначальным предположительным диагнозом была токси-дермия. В то же время такие признаки, как эритема в области лба, вокруг глаз и крыльев носа, "островки" здоровой кожи на фоне эри-тродермии, плотные фолликулярные папулы, серовато-коричневые чешуйки на пораженной коже в области декольте, ладонно-подо-швенный гиперкератоз, позволяли предположить диагноз — болезнь Девержи, учитывая возраст и массу тела больной, паранео-пластического генеза. Кроме того, обсуждались диагнозы псориаза и лимфомы кожи. Больной рекомендовали прекратить прием БАД и начать курс пульс-терапии преднизолоном по 250 мг внутривенно 5 раз, наружно применять крем Унны и топические глюко-кортикостероиды, на очаги гиперкератоза в области ладоней и подошв — содово-мыльные ванночки, 5% салициловая мазь. Больная была консультирована терапевтом, для нормализации стула назначены дюфалак по 1 чайной ложке 2 раза в день до еды на 2 нед,
Рис. 3. Та же больная. Поражение кожи лица и области декольте.
нормоспектрум по 2 таблетки утром на 10 дней, рекомендовано увеличение употребления жидкости (воды) до 2 л в сутки.
Пульс-терапия преднизолоном дала умеренный положительный эффект, в связи с чем был назначен метипред в начальной дозировке 56 мг в стуки (14 таблеток). Несмотря на активную терапию, кожный процесс прогрессировал: эритро-дермия, угасая на коже лица, шеи, области декольте, распространилась на голени. В то же время шелушение из эксфолиативного перешло в сред-непластинчатое, а зуд практически полностью купировался. При расспросе больной выяснилось, что, несмотря на запрет приема БАД и назначение препаратов, регулирующих деятельность кишечника, пациентка по-прежнему самостоятельно продолжала прием БАД и отказываться от них не планировала.
Учитывая возможность паранеопластического характера заболевания, больной был проведен тщательный онкопоиск: маммография (фиброзно-жировая инволюция), эзофагогастродуоде-носкопия (явления поверхностного гастрита), рентгенография органов грудной клетки (без патологии), УЗИ щитовидной железы (без патологии), анализ кров на онкомаркеры АФП, РЭА, СА19-9, СА125, СА15-3 (без патологии). Анализ крови на антитела к вирусам Эпштейна—Барр, цитомегаловируса, вируса варицелла-зо-стер выявил повышение IgG цитомегаловируса и вируса Эпштей-на—Барр, не нуждающееся в терапевтической коррекции.
Со стороны кожного процесса наметилась относительная стабилизация в области лица, груди и верхних конечностей, но в то же время все остальные участки кожного покрова практически не реагировали на терапию. Ливидный оттенок пораженных участков кожи сменился ярко-красным, местами с оранжевым оттенком, шелушение стало мелкопластинчатым, отмечалось изменение ногтевых пластинок кистей и стоп в виде их гипертрофии, помутнения, приобретения желтоватого оттенка и болезненности при надавливании на них. К лечению был присоединен курс лечебного плазмафереза (3 раза), однако значимого терапевтического эффекта он не дал.
Учитывая отсутствие четко установленной причины эри-тродермии, клинического эффекта лечения системными ГК и
Рис. 4. Та же больная. Через 2 нед лечения метипредом (а—в). Клиническое излечение.
плазмаферезом, а также динамику клинических проявлений дерматоза, проведено патоморфологическое исследование биоптата кожи и получено следующее заключение: в эпидермисе — гипер- и паракератоз, фолликулярный гиперкератоз. Явления отека в виде вакуольной дистрофии единичных клеток базального и шиповатого слоя. В дерме — незначительный отек, периваску-лярный лимфоидный инфильтрат. Склонность клеток инфильтрата к экзоцитозу и образованию микроабсцессов как Мунро, так и Потрие отсутствует. Подобные изменения могут наблюдаться при БД.
Характер дебюта БД у наблюдаемой больной довольно нетипичный (эксфолиативный характер шелушения, ливидный оттенок пораженной кожи, отсутствие муковидного шелушения, оранжево-красного, лососевого оттенка эритродермии), однако выявление таких важных клинических признаков, как эритема в области лба, вокруг глаз и крыльев носа, "островки" здоровой кожи в пределах эритродермии, плотные фолликулярные папулы, серовато-коричневые чешуйки на пораженной коже в области декольте, ладонно-подошвенный гиперкератоз, гистологические изменения (вакуолизация эпителиоцитов базального и шиповатого слоев, фолликулярный кератоз, паракератоз [3]) позволили установить клинический диагноз эритродермической формы болезни Девержи (красного отрубевидного волосяного лишая Девержи).
После установления диагноза был начат курс терапии системным ретиноидом неотигазоном в суточной дозе 50 мг. Кроме того, больная продолжала получать метипред, с постепенным снижением его дозировки (на момент начала приема неотигазона доза метипреда составляла 16 мг/сут), гепатопротектор карсил по 2 капсулы 3 раза в день, а наружно применялись ожиряющие мази (радевит) и эмольянты с мочевиной (топикрем SOS, эмо-лиум, эксипиал), на очаги ладонно-подошвенного гиперкератоза — содово-мыльные ванночки с последующим нанесением кератолитической и эпителизирующей мази (салициловая мазь 5%, метилурациловая мазь). Лечение неотиганозом в общей сложности продолжалось в течение 9 нед: в дозе 50 мг/сут 3 нед, 40 мг/сут 4 нед, 30 мг/сут 2 нед. На фоне лечения ретиноидом отмечено незначительное улучшение. Прием препарата был прекращен вследствие побочных явлений (общая слабость, выпадение волос, повышение печеночных трансаминаз) и крайне негативного настроя больной на дальнейший прием препарата. К моменту отмены неотигазона прием метипреда был завершен. В последующие 2 мес больная не являлась на осмотры. Как позже выяснилось, в мае 2013 г. она проходила лечение в городской клинической больнице № 14 (Москва), где ей был начат курс терапии цитостатиком методжект 7,5 мг подкожно 1 инъекция и 10 мг подкожно 1 инъекция. Не видя выраженного клинического эффекта, больная вновь обратилась в нашу клинику 10.06.13. Однако при осмотре обращало на себя внимание уменьшение яркости, "сочности" эритродермии, интенсивности шелушения, выраженности гиперкератоза, разрежение волос, умеренное утолщение ногтевых пластинок кистей и стоп. Было рекомендовано продолжить терапию методжектом, но, учитывая категорический отказ больной от дальнейшей терапии цитостатиком, был начат второй курс лечения метипредом в начальной дозе 40 мг (10 таблеток в сутки) с препаратами корригирующей терапии (омепра-зол, панангин, кальций-Э3). После 2-недельного курса метипреда с последующим его снижением впервые за 10 мес отмечалась положительная динамика кожного процесса, наблюдалось по-бледнение кожного покрова и уменьшение шелушения в области лица, шеи, груди, туловища, верхних и нижних конечностей на 60—70% (рис. 4, а—в), регрессировал ладонно-подошвенный гиперкератоз, эпителизировались трещины в области стоп и ладоней (больная отметила легкость при ходьбе), значительно уменьшилось чувство стянутости кожного покрова.
В настоящее время пациентка находится под нашим наблюдением, терапию метипредом с постепенным снижением дозировки переносит без побочных и нежелательных явлений.
Представленное клиническое наблюдение болезни Девержи является наглядным примером возрастающей в последнее время необычности дебюта некоторых дерматозов. Кроме того, данный случай еще раз демонстри-
рует хроническое, торпидное и резистентное ко многим видам лечения течение красного отрубевидного волосяного лишая Девержи.
ЛИТЕРАТУРА
1. Куклин В.Т., Куклина З.В., Суколин Г.И. Клиника и классификация красного отрубевидного волосяного лишая Девержи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2001; 1: 22—8.
2. ЕлькинВ.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Пермь; 2004: 386—8.
3. Куклин В.Т., Петров С.В., Куклина З.В. Морфологические изменения в коже при болезни Девержи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2000; 3: 25—7.
4. Гаджимурадов М.Н., Гунашева А.А., Гайдарова З.Г., Гани-ев К.Д. О клинике первичной эритродермической формы болезни Девержи. Клиническая дерматология и венерология. 2008; 1: 9—12.
5. Plana A., Carrascosa J.M., Vilavella M., Ferrandiz C. Pityriasis rubra pilaris-like reaction induced by imatinib. Clin. Exp. Dermatol. 2013; 38(5): 520—2. doi: 10.1111/ced.12081.
6. Stalling S.S., Vu J.R., English J.C. Telaprevir-induced pityriasis rubra pilaris-like drug eruption. Arch. Dermatol. 2012; 148(10): 1215—7. doi: 10.1001/archdermatol.2012.2039.
7. Garretson C.B., Machan M.L., Krejci-Manwaring J., Aires D., Tonkovic-Capin V. Letter: Adenocarcinoma of the lung associated with pityriasis rubra pilaris. Dermatol. Online J. 2011; 17(11): 14.
8. Batinac T., Kujundzic M., Peternel S., Cabrijan L., Troselj-Vukic B., Petranovic D. Pityriasis rubra pilaris in association with laryngeal carcinoma. Clin. Exp. Dermatol. 2009; 34(8): e917—9. doi: 10.1111/j.1365-2230.2009.03701.x.
Поступила 07.10.13
REFERENCES
1. Kuklin V.T., KuklinaZ.V., Sukolin G.I. Clinic and classification of red scaly hair depriving Devergie (Klinika i klassifikaciya kras-nogo otrubevidnogo volosyanogo lishaya Deverzhi. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. 2001; 1: 22—8. (in Russian)
2. Elkin V.D., Mitryukovskiy L.S., Sedova T.G. Selected dermatology. Rare dermatoses and dermatological syndromes (Izbrannaya dermatologiya. Redkie dermatozy i dermatologicheskie sindro-my). Perm; 2004: 386—8. (in Russian)
3. Kuklin V.T., Petrov S.V, Kuklina Z.V. Morphological changes in the skins disease Devergie (Morfologicheskie izmeneniya v kozhe pri bolezni Deverzhi). Rossijskij zhurnal kozhnyh i vener-icheskih boleznej. 2000; 3: 25—7. (in Russian)
4. Gadzhimuradov M.N., Gunasheva A.A., Gaydarova Z.G., Ga-niev K.D. Clinic eritrodermicheskoy primary form of the disease Devergie (O klinike pervichnoy eritrodermicheskoy formy bolezni Deverzhi). Klinicheskaja dermatologija i venerologija. 2008; 1: 9—12. (in Russian)
5. Plana A., Carrascosa J.M., Vilavella M., Ferrandiz C. Pityriasis rubra pilaris-like reaction induced by imatinib. Clin. Exp. Dermatol. 2013; 38(5): 520—2. doi: 10.1111/ced.12081.
6. Stalling S.S., Vu J.R., English J.C. Telaprevir-induced pityriasis rubra pilaris-like drug eruption. Arch. Dermatol. 2012; 148(10): 1215—7. doi: 10.1001/archdermatol.2012.2039.
7. Garretson C.B., Machan M.L., Krejci-Manwaring J., Aires D., Tonkovic-Capin V. Letter: Adenocarcinoma of the lung associated with pityriasis rubra pilaris. Dermatol. Online J. 2011; 17(11): 14.
8. Batinac T., Kujundzic M., Peternel S., Cabrijan L., Troselj-Vukic B., Petranovic D. Pityriasis rubra pilaris in association with laryngeal carcinoma. Clin. Exp. Dermatol. 2009; 34(8): e917—9. doi: 10.1111/j.1365-2230.2009.03701.x.
