CC BY
268
ЭНЦЕФАЛИТ РАСМУССЕНА (ЛЕКЦИЯ)!
RASMUSSEN'S ENCEPHALITIS (A LECTURE)2
C.G. Bien
University of Bonn, Germany
Синдром Расмуссена — подострый прогрессирующий очаговый энцефалит — представляет собой редкое тяжелое заболевание головного мозга, возникающее преимущественно в детском возрасте. Основные характеристики синдрома Расмуссена: фармакорезистентные эпилептические приступы в рамках Epilepsia partialis continua, прогрессирующая церебральная гемиатрофия, прогрессирующие очаговые двигательные нарушения и расстройство высших психических функций в сочетании с неуклонно прогрессирующим течением.
В лекции рассмотрены представления об этиологии, клинические проявления, стадии течения и диагностические критерии синдрома Расмуссена.
Ключевые слова: эпилепсия, синдром Расмуссена, этиология, клиническая картина, диагностические критерии.
Rasmussen's syndrome — subacute progressive focal encephalitis — a rare serious illness of brain with onset mainly in children. The basic characteristics of Rasmussen's syndrome: drug-resistant epileptic seizures within the limits of epilepsia partialis continua, progressive cerebral hemiatrophy, progressive focal movement disorders and cognitive disorders in combination with steadily progressive course of the disease.
The lecture devoted to aetiology, clinical picture, stages of the disease and diagnostic criteria of Rasmussen's syndrome.
Key words: epilepsy, Rasmussen's encephalitis, aetiology, clinical picture, diagnostic criteria.
' В отечественной литературе это заболевание называется «Энцефалит Кожевникова—Расмуссена».
2 Перевод лекции опубликован с разрешения автора. Перевод и подготовка к печати — М.Б. Миронов, Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, Москва
Синдром Расмуссена (CP) — подострый прогрессирующий очаговый энцефалит — представляет собой тяжелое заболевание головного мозга. Редкое заболевание, возникающее преимущественно в детском возрасте. Более чем в 85% случаев дебютирует в возрасте до 10 лет. CP характеризуется следующими особенностями: фармакорезистент-ные эпилептические приступы в рамках epilepsiapartialis continua, прогрессирующая церебральная гемиатрофия, прогрессирующие очаговые двигательные нарушения и расстройство высших психических функций в сочетании с неуклонно прогрессирующим течением и возможно летальным исходом. Гистологическое исследование обнаруживает признаки хронического энцефалита и гибель нейронов.
Следует отметить основные факты, касающиеся энцефалита Расмуссена. CP проявляется как прогрессирующим неврологическим дефицитом, так и резис-
тентной эпилепсией. Синдром носит черты энцефалита —выявлены цитотоксиче-ские Т-лимфоциты, оказывающие повреждающее действие на нейроны и аст-роциты. Энцефалит Расмуссена относится к гемисферным синдромам. При этом наиболее эффективным методом лечения является гемисферэктомия, после которой ремиссия приступов отмечается более чем в 80% случаев.
Выделяют 3 фазы течения синдрома Расмуссена:
- продромальная фаза;
- острая фаза болезни;
- фаза остаточных явлений.
1-я стадия (продромальный период) характеризуется дебютом заболевания с фокальных моторных приступов (которым может предшествовать сенсомотор-ная аура) или со вторично-генерализованных пароксизмов. Частота приступов относительно невысока. После дебюта фокальных моторных приступов начинает формироваться преходящий пост-
© Bien C.G., 2011.
Энцефалит Расмуссена (лекция)
Рус. жур. дет. невр.: т. VI, вып. 2, 2011.
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ТОМ VI ВЫПУСК 2 2011
приступный парез Тодда. Возможно также присоединение унилатеральных мио-клонических приступов. В течение нескольких недель или месяцев с момента дебюта происходит значительное нарастание частоты приступов. Средняя продолжительность этого периода составляет около 7 мес.
2-я стадия (активный период) характеризуется частыми, продолжительными приступами, статусным течением, постоянным эпилептическим миоклону-сом в одной половине тела (симптомо-комплекс эпилепсии Кожевникова). Продолжительность постприступных симптомов выпадения увеличивается, и постепенно развивается перманентный геми-парез. Присоединяются нарушение чувствительности по проводниковому типу, выпадение полей зрения. Постепенно нарастают расстройства высших психических функций и речи. Продолжительность этой стадии заболевания — около 8 мес.
3-я стадия (период стабилизации) в
80% случаев наступает в пределах 3-х лет от начала заболевания. Этот период характеризуется некоторой стабилизацией и уменьшением частоты эпилептических приступов при одновременном прогрес-сировании неврологических расстройств, нарушений высших психических функций и зрения.
В процессе длительного наблюдения за пациентами с энцефалитом Расмуссе-на в Германии за 6,3 года было выявлено 18 случаев СР. Места проживания пациентов напрямую зависели от плотности населения в каждом районе. В среднем выявляется 3,3 первичных пациента в год; 2,4 диагностированных первичных случая на 107 жителей в возрасте до 18 лет в год. В 38% случаев СР на том или ином этапе заболевания развивается epilepsia partialis continua.
Несмотря на длительный период изучения синдрома Расмуссена остаются нерешенными много вопросов. Почему очаг поражения при СР локализуется
Часть А. (все три подпункта обязательны для исполнения)
Клиническая диагностика - фокальные приступы (± epilepsia partialis continua) - унилатеральный неврологический дефицит
ЭЭГ - однополушарное замедление с наличием или отсутствием эпилептиформных изменений - региональное начало ЭЭГ-паттерна приступа
МРТ - очаговая атрофия коры одного полушария в сочетании с одним из следующих признаков - гиперинтенсивный сигнал от серого или белого вещества в режимах Т2/FLAIR - гиперинтенсивный сигнал или атрофия ипсилатеральной головки хвостатого ядра
Часть Б. (должны встречаться 2 из 3 признаков)
Клиническая диагностика Epilepsia partialis continua пли прогрессирующий унилатеральный неврологический дефицит
МРТ Прогрессирующая очаговая атрофия коры одного полушария
Гистопатология Признаки энцефалита: преобладание Т-лимфоцитов в результате активации микроглиальных клеток и реактивных изменений астроцитов
Таблица 1. Диагностические критерии энцефалита Расмуссена (European Consensus)
Энцефалит Расмуссена (лекция)
унилатерально? Какова причина воспаления? Что является антигенами? Является ли СР аутоиммунным заболеванием, или же вирусный агент, возможно, приводит к развитию вторичного аутоиммунного процесса?
До настоящего времени этиология СР неизвестна. Согласно современным представлениям, заболевание относится к медленным нейроинфекциям вирусной этиологии, но вирус не идентифицирован. Обсуждаются 3 основные причины патологического процесса: хроническая вирусная инфекция; острая вирусная инфекция, приводящая к локальным иммунным изменениям; аутоиммунный механизм, не связанный с инфекцией. В последние годы появились публикации об обнаружении у больных СР повышенно-
го титра антител к глутаматным (С1иЯ3) рецепторам. Однако, некоторые авторы, описывают наличие антител к глутаматным (С1иЯ3) рецепторам и при других формах эпилепсии. Аутоиммунную природу СР косвенно подтверждает сочетание этого синдрома с другими аутоиммунными заболеваниями.
Существуют аргументы в пользу вирусной природы СР. Реакция цитотокси-ческих Т-клеток служит характерным ответом на вирусную инфекцию. Причиной других однополушарных синдромов часто бывает вирусные заболевания (например, русский весенне-летний энцефалит). Таким образом, можно предположить, что СР вызван ранее неизвестным вирусом.
Библиография
1. Bauer J., Bien C.G., Lassmann H. Rasmussen's encephalitis: a role for autoimmune cytotoxic T lymphocytes // Curr Opin Neurol. - 2002. - V. 15(2). - P. 197-200.
2. Bauer J., Elger C.E., Hans V.H., Schramm J., Urbach H., Lassmann H., Bien C.G. Astrocytes are a specific immunological target in Rasmussen's encephalitis // Ann Neurol. — 2007. — V. 62(1). — P. 67-80.
3. Bien C.G., Widman G., Urbach H., Sassen R., Kuczaty S., Wiestler O.D., Schramm J., Elger C.E. The natural history of Rasmussen's encephalitis // Brain. — 2002. — V. 125(Pt 8). — P. 1751-9.
4. Bien C.G., Urbach H., Deckert M., Schramm J., Wiestler O.D., Lassmann H., Elger C.E. Diagnosis and staging of Rasmussen's encephalitis by serial MRI and histopathology // Neurology. — 2002. — V. 58(2). — P. 250-7.
5. Bien C.G., Elger C.E., Wiendl H. Advances in pathogenic concepts and therapeutic agents in Rasmussen's encephalitis // Expert Opin Investig Drugs. — 2002. — V. 11(7). — P. 981-9. .
6. Bien C.G., Bauer J., Deckwerth T.L., Wiendl H., Deckert M., Wiestler O.D., Schramm J., Elger C.E., Lassmann H. Destruction of neurons by cytotoxic T cells: a new pathogenic mechanism in Rasmussen's encephalitis // Ann Neurol. — 2002. — V. 51(3). — P. 311-8.
7. Grujic J., Bien C.G., Pollo C., Rossetti A.O. Vagus nerve stimulator treatment in adult-onset Rasmussen's encephalitis // Epilepsy Behav. — 2011. — V. 20(1). — P. 123-5.
8. Wiendl H., Bien C.G., Bernasconi P., Fleckenstein B., Elger C.E., Dichgans J., Mantegazza R., Melms A. GluR3 antibodies: prevalence in focal epilepsy but no specificity for Rasmussen's encephalitis // Neurology. — 2001. — V. 57(8). — P. 1511-4.
Энцефалит Расмуссена (лекция)
