CC BY
67
2 Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования,
DOI: 10.15690/onco.v4i4.1813
О.А. Меркулов1, Т.В. Горбунова1, Д.А. Булетов1' 2, В.Г. Поляков1' 2
1 Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина,
Москва, Российская Федерация академия непрерывного профес Москва, Российская Федерация
Эндоскопический эндоназальный подход
к удалению опухолей полости носа и околоносовых пазух с распространением на основание черепа у детей
Отсутствие единства во взглядах на возможность и целесообразность применения эндоскопических эндоназальных подходов к удалению опухолей полости носа, околоносовых пазух и основания черепа в педиатрической практике, возрастные анатомические особенности пациентов детского возраста, так же как и малое количество существующих исследований, затрудняют создание оптимального лечебно-диагностического алгоритма с применением эндоскопического эндоназального подхода в хирургической практике детского онколога. Цель исследования: создать оптимальный алгоритм эндоскопических эндоназальных этапов диагностики и удаления опухолей полости носа и околоносовых пазух с распространением на основание черепа при лечении пациентов детского возраста. Методы. В условиях НИИ ДОГ за период с 2012 по 2017 г. проведено 54 оперативных вмешательства с применением эндоскопического эндоназального подхода у 43 пациентов в возрасте от 1 мес до 16 лет. Средний возраст пациентов на момент проведения операции — 8,1 года. Соотношение мальчиков (n=23) и девочек (n=20) в исследованной группе составило 1,15:1, или 53,5 и 46,5% соответственно. По поводу подозрения на злокачественную опухоль выполнено 10 (18,5%) оперативных вмешательств в объеме биопсии. Удаление злокачественной опухоли до начала специального лечения проведено у 2 (4,7%) пациентов. В первую группу вошли 22 (51,2%) ребенка с морфологически подтвержденным диагнозом злокачественной опухоли. В 50% случаев злокачественные опухоли выявлялись у детей в возрасте от 10 до 14 лет. У15 (68,2%) пациентов верифицирован один из морфологических вариантов сарком, у 6 (27,3%) — эсте-зионейробластома, у 1 (4,5%) — лимфома Беркитта. Удаление опухоли как этап комплексного лечения проведено у 6 (27,3%) пациентов с рабдомиосаркомой, на завершающем этапе лечения удаление резидуальной опухоли выполнено еще в 5 (22,7%) случаях. По поводу эстезионейробластомы проведено 7 эндоскопических эндоназальных удалений опухоли у 6 пациентов. У одного из них была проведена повторная операция по поводу рецидива заболевания через 4,1 года. У 3 пациентов при А-стадии, согласно классификации Kadish-Morita, было выполнено только оперативное лечение в монорежиме. В одном случае эндоскопическое эндоназальное удаление рецидивной остеосаркомы верхнечелюстной пазухи и нижней стенки орбиты выполнено на первом этапе лечения. У одного из включенных в исследование пациентов после проведения биопсии подтвержден морфологический диагноз гемангиоперицитомы. Удаление опухоли с применением эндоскопического эндоназального подхода выполнено после неоадъювантной химиотерапии. Во вторую группу вошли пациенты (n=21), у которых на основании комплексного обследования возникло подозрение на злокачественную опухоль. В группе преобладали девочки (13; 61,9%). Большинство пациентов были моложе 10 лет (13; 61,9%), средний возраст — 7,6 года. Во всех случаях после удаления опухоли выполнялось гистологическое исследование, подтвердившее доброкачественную природу новообразования. Результаты. Среди пациентов, которым выполнялось эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли (n=39), мы не выявили ни одного случая системных или локальных инфекций, орбитальных осложнений и кровотечений в результате нераспознанной травматизации сосудов. Ликворея в послеоперационном периоде наблюдалась на 2-4-е суту 2 пациентов. Из 22 пациентов со злокачественными опухолями живы без признаков прогрессии и рецидива заболевания 17 (77,3%), срок наблюдения — от 1 мес до 5,1 года. Рецидивы отмечены у 5 (22,7%) пациентов в сроки от 1 мес до 4,1 года. Летальный исход — у 4 (18,2%) пациентов, из них у 3 (13,6%) — в связи с прогрессированием опухоли, у 1 (4,5%) летальность обусловлена причинами, не связанными с прогрессией и токсичностью лечения. В группе пациентов с доброкачественными опухолями (n=21) все живы в сроки наблюдения от 1 мес до 1,6 года. Рецидивы отмечены у 3 (14,3%) пациентов: в 2 (9,5%) случаях рецидивы возникли у пациентов с фиброзной дисплазией в течение 7-9 мес; у 1 (4,8%) ребенка развился рецидив ангиофибромы носоглотки. Пациентам проведено повторное удаление рецидивной опухоли. Срок наблюдения после повторной операции — от 1 до 11 мес. Заключение. На основании данных современных медицинских исследований и собственного клинического опыта сформулирован алгоритм эндоскопического эндоназального подхода к удалению опухолей полости носа и околоносовых пазух с распространением на основание черепа для этапов комплексной диагностики и лечения пациентов детского возраста.
Ключевые слова: эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли, рабдомиосаркома, эстезионейробласто-ма, дети, опухоли основания черепа.
(Для цитирования: Меркулов О.А., Горбунова Т.В., Булетов Д.А., Поляков В.Г. Эндоскопический эндоназальный подход к удалению опухолей полости носа и околоносовых пазух с распространением на основание черепа у детей. Онкопедиатрия. 2017;4(4):269-282. Doi: 10.15690/onco.v4i4.1813)
269
ОБОСНОВАНИЕ
Опухоли полости носа (ПН), околоносовых пазух (ОНП) и прилегающих отделов основания черепа (ОЧ) составляют 3-5% всех опухолей детского возраста [1-3]. Среди злокачественных опухолей данной локализации у детей преобладают саркомы мягких тканей, в основном представлен-
ные рабдомиосаркомой [1]. В связи с поздними клиническими проявлениями новообразований и близостью расположения к важным анатомическим структурам, таким как орган зрения и головной мозг, создаются серьезные проблемы при проведении диагностики и лечения детей с этой патологией [2].
270
Oleg A. Merkulov1, Tatiana V. Gorbunova1, Dmitri A. Buletov1' 2, Vladimir G. Polyakov1' 2
1 N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Moscow, Russian Federation 2 Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, Moscow, Russian Federation
Endoscopic Endonasal Approach for the Tumor Removal in Children with Nasal Cavity and Paranasal Sinuses Cancer with Skull Base Metastases
Background. Diversity of opinions on the possibility and feasibility of using endoscopic endonasal approaches for the removal of tumors located in the nasal cavity, paranasal sinuses, and the base of the skull in pediatric practice, age-related anatomical features of pediatric patients, as well as little conducted research make it difficult to elaborate an optimal therapeutic-diagnostic algorithm for the application of the endoscopic endonasal approach (EEA) in the surgical practice of a pediatric oncologist. Objective. The study is aimed at the development of an optimal algorithm for endoscopic endonasal methods for diagnosis and surgery of tumors located in the nasal cavity and paranasal sinuses with skull base metastases in pediatric patients. Methods. During the period from 2012 to 2017 at the NMRC of pediatric oncology, 54 endoscopic endonasal surgeries were performed in 43 patients aged from 1 month to 16 years. The mean age of patients at surgery was 8.1 years. The ratio of boys (n=23) and girls (n=20) in the study group was 1.15:1, or 53.5% and 46.5% respectively. About 10 (18.5%) operative interventions in the biopsy volume were performed regarding the suspicion of a malignant tumor. Removal of a malignant tumor before the beginning of a special treatment was performed in 2 (4.7%) patients. The first group included 22 (51.1%) patients diagnosed with morphologically confirmed malignant tumor. In 50% of cases, malignant tumors were detected in children aged 10-14 years. One of the morphological variants of sarcoma was verified in 15 (68.2%) patients, esthesioneuro-blastoma (ENB) — in 6 (27.3%), and Burkitt's lymphoma — in 1 (4.5%). Surgery as a part of complex treatment was performed in 6 (27.3%) patients with rhabdomyosarcoma (RMS) and at the final stage of treatment the removal of residual tumor was performed in 5 (22.7%) cases. 7 endoscopic endonasal surgeries were performed in 6 patients with ENB. One of them underwent repeated surgery in 4.1 years due to the relapse of the disease. In 3 patients in the stage A according to the Kadish-Morita classification, only operative treatment was performed. In one case, endoscopic endonasal resection of recurrent osteosarcoma of the maxillary sinus and the inferior orbit wall was performed in the first stage of treatment. In one patient enrolled in the study, the diagnosis of hemangiopericytoma was morphologically confirmed after the biopsy. Surgery using EEA was performed after neoadjuvant chemotherapy. The second group included patients (n=21) who had a suspicion of a malignant tumor according to the results of comprehensive examination; girls predominated — 13 (61.9%). The majority of patients were under 10 years old — 13 (61.9%), the mean age — 7.6 years. In all cases, after the removal of the tumor, a histological study was performed, confirming the benign nature of the neoplasm. Results. In patients who underwent endoscopic endonasal surgery (n=39), we did not register any case of systemic or local infections, orbital complications or bleeding associated with unrecognized vascular trauma. Cerebrospinal fluid leakage in the postoperative period was observed in 2 patients on the 2nd-4th day. In 22 patients with malignant tumors, 17 (77.3%) patients are alive without signs of progression and recurrence of the disease, the follow-up period is from 1 month to 5.1 years. Relapses were registered in 5 (22.7%) patients in the period from 1 month to 4.1 years. Lethal outcome occurred in 4 (18.2%) patients, 3 of them (13.6%) — due to the tumor progression, 1 (4.5%) — due to reasons not associated with tumor progression or toxicity of treatment. In the group of patients with benign tumors (n=21), all were alive during the observation period (1 month to 1.6years). Relapses were registered in 3 (14.3%) patients. In 2 (9.5%) cases, relapses occurred in patients with fibrous dysplasia in 7-9 months. In 1 (4.8%) case, the development of recurrent angiofibroma of the nasopharynx was observed. Patients underwent re-operation. The observation period after the repeated surgery lasted for 1-11 months. Conclusion. The endoscopic endonasal approach for tumor removal in children with the nasal cavity and paranasal sinuses cancer with scull base metastases was developed basing on the data of modern medical research and personal clinical experience.
Key words: endoscopic endonasal tumor removal, rhabdomyosarcoma, estesioneuroblastoma, children, skull base tumors.
(For citation: Merkulov Oleg A., Gorbunova Tatiana V., Buletov Dmitri A., Polyakov Vladimir G. Endoscopic Endonasal Approach for the Tumor Removal in Children with the Nasal Cavity and Paranasal Sinuses Cancer with Skull Base Metastases. Onkopediatria. 2017;4(4):269-282. Doi: 10.15690/onco.v4i4.1813)
Последние десятилетия ознаменовались разработкой и внедрением новых технологий с применением эндоскопической техники, а также внедрением эндоназальных эндоскопических подходов к основанию черепа. На основании анализа результатов ряда медицинских исследований отмечено, что применение эндоскопического эндоназального подхода (ЭЭП) для удаления опухолей ПН, ОНП, ОЧ у взрослых пациентов способствовало достоверному снижению количества рецидивов [3-5]. Несмотря на обнадеживающие результаты у взрослых пациентов, объем аналогичного практического опыта в педиатрической практике крайне невелик.
Отсутствие единства во взглядах на возможность и целесообразность применения ЭЭП к опухолям ПН, ОНП и ОЧ в онкопедиатрии, возрастные анатомические особенности пациентов детского возраста, так же как и малое количество существующих исследований, затрудняют создание оптимального лечебно-диагностического алгоритма с применением ЭЭП в практике детского онколога.
Целью нашего исследования было разработать оптимальный алгоритм эндоскопического эндоназального подхода к удалению опухолей полости носа и околоносовых пазух с распространением на основание черепа для этапов комплексной диагностики и лечения пациентов детского возраста.
МЕТОДЫ
Дизайн исследования
В ходе ретроспективного исследования проведен анализ 43 историй болезни детей в возрасте 1 мес - 17 лет с подтвержденным диагнозом опухоли ПН, ОНП и ОЧ, которым проведено удаление новообразований с применением эндоскопического эндоназального подхода.
Критерии соответствия
Критерии включения
• Доброкачественные и злокачественные опухоли околоносовых пазух у пациентов в возрасте 0-17 лет.
• Специальное лечение и удаление опухоли с применением ЭЭП как этап комплексного лечения на основании морфологической верификации злокачественной опухоли околоносовых пазух. Критерии исключения
• Отказ пациента или его законных представителей от лечения в НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.
Условия проведения
Исследование проведено в НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва, Российская Федерация (далее НИИ ДОГ).
Продолжительность исследования: 20122017 гг.
Основные принципы отбора больных, планирования удаления опухолей ПН, ОНП и ОЧ с использованием ЭЭП и послеоперационное сопровождение пациентов
В предыдущих публикациях мы обозначили принципы ЭЭП для удаления опухолей ПН, ОНП и ОЧ [6]. Наши подходы не противоречат рекомендациям Европейского документа эндоскопического менеджмента опухолей ПН, ОНП и ОЧ [7]. В настоящей работе мы хотим остановиться на технических особенностях ЭЭП к удалению опухолей у пациентов детского возраста.
Предоперационный этап
Обоснование выбора ЭЭП и хирургических доступов
Перед операцией необходимо оценить общее состояние пациента и вовлеченность в процесс черепно-мозговых нервов. На основании данных МРТ с контрастным усилением изучить распространение опухоли с целью выбора оптимального хирургического доступа. Компьютерно-томографическая (КТ) ангиография необходима для установления значимого источника кровоснабжения опухоли. Вовлечение сосудистых структур, таких как кавернозный синус или сонная артерия, не является абсолютным противопоказанием, но должно быть установлено до операции. При необходимости проводится селективная эмболизация и окклюзия ветвей каротидной артерии. Согласно результатам проведенного обследования формулируется клинический диагноз. Если пациент имеет морфологическое подтверждение злокачественный опухоли, то предоперационный диагностический этап, как правило, совпадает с этапным обследованием перед проведением локального контроля в сроки, установленные лечебным протоколом. В нашем исследовании предоперационная подготовка включала проведение окклюзии значимых источников кровоснабжения опухоли у больных рабдомиосаркомой (у 13/43; 30,2%) и у пациентов с гемангиоперицитомой, эстезио-нейробластомой и ангиофибромой носоглотки (по 1 случаю; 2,3%). Для каждого ребенка процедура была успешной. Эндоскопическое трансназальное удаление опухоли выполнялось не позднее 24 ч после проведения окклюзии, а в 2 случаях — непосредственно после ее завершения.
Выбор доступа к опухолям ПН, ОНП и ОЧ при проведении операций ЭЭП в большей степени определяется степенью вовлеченности в опухолевый процесс важных анатомических структур, в меньшей степени на выбор влияет морфология опухоли. Анатомические структуры, входящие в область резекции, определяются на основании их ориентации в сагиттальной и коронарной плоскостях.
При рабдомиосаркоме, эстезионейробластоме, менингоцеле, шванноме, хордоме, хондросаркоме, распространяющихся на крыловидную кость (кры-
лья и тело), латеральный кавернозный синус, переднюю и среднюю черепную ямки, целесообразно проводить эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли с использованием транскрыловидного и трансэтмоидального доступа.
Интраоперационный этап
В полость носа помещают турунды с раствором оксиметазолина 0,05% сразу после интубации. Слизистая оболочка носа дополнительно инфильтрируется раствором лидокаина 2% для поддержания гемостаза.
Перед началом операции пациенты получают антибактериальную терапию. Препаратом выбора является антибиотик цефалоспоринового ряда III или IV поколения, который перекрывает флору респираторного тракта и проникает через гема-тоэнцефалический барьер. Введение антибиотика продолжается в послеоперационном периоде до удаления назальных тампонов.
Все эндоназальные доступы начинаются с подготовки носового коридора. Средняя носовая раковина с одной стороны подвергается частичной резекции или ампутации на ранней стадии операции, чтобы обеспечить пространство для работы эндоскопа. Для формирования широкого носового коридора важно резецировать примерно 2 см задней части носовой перегородки. Проведение резекции крючковидного отростка дает преимущества для визуализации и удаления субстрата из верхнечелюстной пазухи.
Для обеспечения непрерывной визуализации и сосудистого контроля до начала хирургических манипуляций с опухолью проводятся периодическое орошение операционной области физиологическим раствором натрия хлорида и аспирация раневого отделяемого (принцип «свободного хирургического поля»).
Широкая визуализация границ опухоли ОНП и ОЧ достигается путем удаления ее интраназального компонента. Как правило, на этом этапе проводятся септэктомия, медиальная максиллэктомия, расширенная сфеноидальная и фронтальная синусотомия (модифицированная методика Лотроп) для облегчения визуализации и доступа к питающим сосудам. Эндоскопическая визуализация верхнечелюстной артерии (а. maxillaris) представлена на рис. 1.
Клиновидная пазуха является отправной точкой для подходов к области, расположенной между зрительным нервом и внутренней сонной артерией. Пределы визуализации операционного поля простираются от лобной пазухи до уровня С2-позвонка в сагиттальной плоскости и от турецкого седла до яремного отверстия — в коронарной. Подход к боковым частям во многом зависит от возможности выполнения транскрыловидного и трансмаксиллярного доступа. Мы не применяем ЭЭП для поражений, требующих орбитальной резекции, максиллэктомии, при врастании опухоли в костные структуры или кожу.
Рис. 1. Эндоскопическая визуализация а. тахШапэ (стрелка)
Основным принципом на этапе удаления опухоли ПН, ОНП, ОЧ является стремление к блоковой резекции, а если это невозможно, то проводится фрагментирование (debulking) опухоли. Экстракапсулярное рассечение краев опухоли с ранней идентификацией нервных и сосудистых структур, вовлеченных в процесс, позволяет избежать интраоперационных осложнений. Макропрепарат опухоли (рабдомиосаркома) с прилегающими тканями продемонстрирован на рис. 2.
Применение навигационного оборудования потребовалось у 3/43 (6,9%) пациентов с интра-краниальным распространением опухоли и тесным прилежанием к сосудистым структурам. Во всех случаях удалось провести радикальное удаление опухоли и избежать значимой кровопотери.
Рис. 2. Макропрепарат опухоли (рабдомиосаркома) с прилегающими тканями
272
Принципы выбора хирургического инструментария
ЭЭП для удаления новообразований ПН, ОНП и ОЧ требует следующего оснащения:
• систему видеорегистрации-архивации;
• видеоаппаратуру ^D-камера и мониторы);
• приборы ирригации и аспирации;
• современные жесткие эндоскопы с фиксированным углом обзора 0° и 45°. Стандартные хирургические инструменты не
подходят для проведения эндоскопических операций. Необходимо оснастить операционную набором специальных инструментов для эндоскопической хирургии, к которым предъявляются особые требования. Все инструменты должны иметь длинные ручки и быть эргономичными, т.е. сбалансированными: данная конструкция применяется как для режущих инструментов и диссекторов (распаторы, длинные и изогнутые сверла), так и для инструментов при работе с твердой мозговой оболочкой (изогнутые в полном спектре направлений).
Для обеспечения гемостаза необходимо оснастить операционную биполярными щипцами и монополярными распаторами. Значительный вклад в безопасность и радикальность эндоскопического эндона-зального удаления опухоли вносит навигационное оборудование. Навигационные системы в значительной степени расширяют возможности хирурга при работе в непосредственной близости от магистральных сосудов и крупных нервных стволов, а также повышают вероятность полного удаления опухоли за счет наложения предоперационного КТ-исследования на эндоскопическое изображение операционного поля в режиме реального времени [6].
Принципы реконструктивного этапа операции
Необходимость проведения реконструкции основания черепа не зависит от используемого доступа. Проблема реконструкции после удаления опухолей с применением ЭЭП находится в процессе совершенствования. Критическими моментами при проведении реконструкции является закрытие дефектов твердой мозговой оболочки и источников кровотечения (обеспечение надежного гемостаза). Пластика проводится с использованием как аутома-териалов, прежде всего собственной широкой фасции бедра (fascia lata) пациента, так и биоматериалов — специального фибринового клея. «Заплатка» из широкой фасции бедра устанавливается в окно дефекта как интра-, так и экстрадурально, стабилизируется жировой тканью и дополнительно укрепляется фибриновым клеем. Такой подход к закрытию дефекта обеспечивает условия для асептического восстановления целостности основания черепа. По возможности закрытие дефекта дополняется третьим слоем — васкуляризированным септальным лоскутом на ножке от носовой ветви крылонебной артерии. Для механического удержания материалов и профилактики кровотечения в полость носа уста-
:f<==i * ■ " -,
" , ' : . v «' 1 . . -, ■ . I • .
. .
^ Л *
1Л * * - 1
Рис. 3. Наложение клипсы на а. тахШапэ (А, стрелка) и остановка интраоперационного кровотечения (Б, стрелка)
навливаются гемостатические тампоны. Наложение клипсы на а. тахШапэ и остановка интраоперационного кровотечения показаны на рис. 3.
Принципы послеоперационного
сопровождения пациента
В послеоперационном периоде назначается постельный режим, проводится антибактериальная и гемостатическая терапия. Носовые тампоны обычно удаляются через 1 нед. У детей младшего возраста этот этап может потребовать проведения анестезиологического пособия. Перед процедурой осмотра полость носа орошают 0,9% физиологическим раствором натрия хлорида. Эндоскопический контроль послеоперационной раны сочетают с очищением полости носа от корочек и отделяемого.
Рассасывание аутотканей и гемостатических материалов продолжается в течение первых нескольких (от 1 до 3) месяцев.
273
После выполнения пластики твердой мозговой оболочки пациент должен избегать чиханий, кашля, а также получать послабляющую диету по крайней мере в течение 10 дней после операции во избежание повышения внутричерепного давления. Необходимо внимательно следить за состоянием послеоперационной полости, чтобы вовремя выявить ликворею. При несвоевременном закрытии дефекта твердой мозговой оболочки возможно развитие менингита. Для контроля проводится ревизионный осмотр и, при необходимости, закрытие ликворной фистулы.
Метод дурапластики осуществляется с использованием аутологичного материала — фасции бедра. Используется широкая фасция бедра или фасция четырехглавой мышцы бедра. Фасция прокладывается интракраниально между слоями твердой мозговой оболочки и костными структурами (прокладка), затем используется для экстракраниального слоя (наложения), дополненного жировой тканью и фибриновым клеем.
Последующее наблюдение заключается:
• в ежемесячных эндоскопических обследованиях в течение первого года наблюдения;
• проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) каждые 3 мес в течение первого года наблюдения;
• эндоскопическом обследовании и МРТ — каждые 3 и 6 мес соответственно в течение второго года и каждые 6 мес после второго года наблюдения [6].
Наблюдение за пациентами в отдаленном послеоперационном периоде сочетается с графиком визитов к онкологу.
Методы регистрации исходов
Регистрация исходов исследования осуществлялась лечащими врачами в медицинских картах пациентов и обрабатывалась авторами данной статьи.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Участники исследования
В условиях НИИ ДОГ проведено 52 оперативных вмешательства с применением ЭЭП у 43 пациентов в возрасте от 1 мес жизни до 17 лет. Средний возраст пациентов на момент проведения операции — 8,1 года. Детей раннего возраста (до 3 лет) — 8 (18,6%), 4-10 лет — 18 (41,9%), 11-15 лет — 16 (37,2%), 16-17 лет — 1 (2,3%). Процентное соотношение мальчиков (п=23) и девочек (п=20) в исследованной группе составило 53,5 и 46,5% соответственно.
Преимущественно злокачественные опухоли выявлялись у детей в возрасте от 10 до 14 лет — у 11/43 (25,6%), в группе пациентов от 11 до 15 лет — у 9/43 (20,9%), до 3 лет — у 2/43 (4,7%).
На диагностическом этапе выполнено 10/54 (18,5%) оперативных вмешательств в объеме биопсии при подозрении на злокачественную опухоль. Во всех случаях получен материал для морфологи-
ческого исследования. У 10/43 (23,3%) пациентов диагноз подтвержден на основании исследования морфологического материала, полученного при операциях без использования эндоскопических доступов, выполненных по месту жительства. Удаление опухоли с использованием ЭЭП у этих пациентов проводилось на этапах комплексного лечения, что позволило включить их в исследование. В 2 случаях (3,7%) из 54 при подозрении на рецидив заболевания удаление опухоли проведено до начала специального лечения.
Характеристика пациентов первой группы
В первую группу вошли пациенты (22/43; 51,2%) с морфологически подтвержденным диагнозом злокачественной опухоли. Средний возраст пациентов составил 8,6 года. В первой группе преобладали мальчики — 15 (68,1%). Средний возраст мальчиков (8,2 года) был выше, чем у девочек (7,8 года). У большинства пациентов — 15 (68,2%) — верифицирован один из морфологических вариантов сарком, эстезионейробластома — у 6 (27,3%), лимфома Беркитта — у 1 (4,5%).
Пациенты с морфологически подтвержденными саркомами
В группе пациентов с морфологически подтвержденными саркомами (15/22) преобладала рабдомиосаркома — у 13/15 (86,7%), при этом эмбриональный вариант установлен в 9 (69,2%) случаях, альвеолярный — в 4 (30,8%). Всем пациентам с верифицированным диагнозом рабдомио-саркомы проведено предлечебное стадирование: у всех пациентов выявлена локализованная стадия T2bN0M0, что позволило отнести их к III клинической группе. Данные о локализации и инвазии первичной опухоли представлены в табл. 1.
Таблица 1. Локализация и распространение опухоли до начала лечения
Локализация опухоли Частота встречаемости, %
Верхнечелюстная пазуха 100,0
Клетки решетчатого лабиринта 56,7
Клиновидная пазуха 25,9
Лобная пазуха 18,7
Полость носа 57,1
Носоглотка 17,1
Орбита 64,6
Пирамида височной кости 9,6
Подвисочная ямка 54,9
Крылонебная ямка 63,6
Интракраниальное распространение 9,0
Лечение пациентов проводилось по протоколам, утвержденным на ученом совете НИИ ДОГ. Неоадъювантная полихимиотерапия проведена всем пациентам с рабдомиосаркомой (100%). Лучевая терапия на область первичной опухоли в суммарной очаговой дозе (СОД) 50,4 Гр в предоперационном периоде проведена 9 (69,2%) пациентам. Адъювантную полихимиотерапию получили 5 (38,5%) пациентов. На основании результатов морфологического исследования операционного материала в 2 случаях проведена смена линии химиотерапии. Оперативное лечение в объеме удаления опухоли как этап комплексного лечения проведено 6 (46,2%) пациентам. В послеоперационном периоде лучевая терапия проводилась 2 (15,4%) пациентам, при этом в одном случае повторно в связи с микроскопически нерадикальной операцией в СОД 36 Гр. Удаление остаточной опухоли после завершения химиолучевой терапии выполнено у 5 (38,5%) пациентов.
У одного (1/15; 6,7%) пациента после проведения биопсии с применением ЭЭП подтвержден диагноз «Гемангиоперицитома». Ребенку проведено 3 курса полихимиотерапии с включением в схему лечения ифосфамида и доксорубицина. После достижения стабилизации опухолевого процесса выполнено оперативное лечение в объеме эндоназального эндоскопического удаления опухоли. В дальнейшем проводилась лучевая терапия в СОД 55,4 Гр. У одного пациента (1/15; 6,7%) макроскопически радикальное эндоназальное эндоскопическое удаление остеосаркомы верхнечелюстной пазухи и нижней стенки орбиты проведено по поводу рецидива до начала специального лечения.
Пациенты с эстезионейробластомой
В группе эстезионейробластомы (6/22) средний возраст пациентов составил 8,5 года. Преобладали мальчики — 4 (66,7%). Стадирование опухоли проведено по двум классификационным системам. Для оценки онкологического прогноза использовалась система TNM1. Объем хирургического лечения определялся в зависимости от стадии по классификации Kadish-Morita2. У 3 пациентов подтверждена А-стадия (I стадия TNM), у 2 — С-стадия (III стадия TNM), у 1 — D-стадия (IV стадия TNM). Среди анатомических зон распространения первичной опухоли следует отметить клетки решетчатого лабиринта в 3 случаях, орбиту — в 1, крылонебную ямку — в 2. Распространение в полость черепа (в переднюю и среднюю черепные ямки) отмечено у 3 пациентов.
Химиотерапевтическое лечение и лучевую терапию получили 3 пациента с III и IV стадиями забо-
левания в неоадъювантном режиме. Проведено от 6 до 10 курсов полихимиотерапии в зависимости от ответа на лечение. Положительная динамика (сокращение опухоли более 50%) после 4 курсов полихимиотерапии наблюдалась у всех пациентов. Лучевая терапия проведена в режиме 1,8-2,4 Гр/ сут в течение 5 дней/нед. Облучение первичной опухоли потребовало подведения СОД 50,4 Гр. Одному пациенту проводилась химиолучевая терапия после удаления рецидивной опухоли и получения морфологического подтверждения.
По поводу эстезионейробластомы проведено 7 эндоскопических эндоназальных удалений опухоли у 6 пациентов. У одного из них была проведена повторная операция по поводу рецидива заболевания через 4,1 года после завершения специального лечения. У 3 пациентов с А-стадией по Kadish-Morita было выполнено только оперативное лечение в монорежиме.
Характеристика пациентов второй группы
Во вторую группу вошли пациенты (21/43; 48,8%), у которых на основании комплексного обследования возникло подозрение на злокачественную опухоль. В группе преобладали девочки — 13 (61,9%). Большинство пациентов были моложе 10 лет (13; 61,9%), средний возраст — 7,6 года. Средний возраст девочек был значительно меньше, чем у мальчиков, — 6,3 и 9,7 года соответственно.
Всем пациентам выполнено эндоскопическое эндоназальное удаление образования с последующим гистологическим исследованием. Распределение пациентов в зависимости от морфологического диагноза и результаты лечения представлены в табл. 2.
Основные результаты исследования
Оценка результатов лечения проводилась отдельно в каждой группе пациентов. Мы оценивали не только непосредственные результаты проведенного хирургического лечения, но и отдаленные последствия.
Анализ непосредственных результатов основан на оценке интра- и постоперационных осложнений. Осложнений при выполнении биопсии (10/43; 23,3%) эндоскопическим эндоназальным доступом в наших наблюдениях не отмечено. Сроки начала химиотерапевтического лечения после проведения биопсии регламентировались исключительно получением результатов морфологического исследования опухоли и не зависели от течения послеоперационного периода.
1 TNM (аббревиатура от Tumor, Nodus, Metastasis) — международная классификация стадий злокачественных новообразований. Система TNM для классификации злокачественных новообразований разработана в период 1943-1952 гг. французским хирургом-исследователем Пьером Денуа (Pierre Denoix).
2 S. Kadish в 1976 г. предложил для клинического использования классификацию, основанную на описании локализации опухоли относительно распространения за ситовидную пластинку основной кости. Такой подход к стадированию опухоли полностью соответствовал требованиям хирургов, но недостаточно отражал проблему метастазирования при эстезионейробластоме. Через 17 лет А. Morita и соавт. дополнили клиническую классификацию и выделили в стадию D пациентов с регионарными и/или отдаленными метастазами эстезионейробластомы.
Таблица 2. Распределение пациентов в зависимости от морфологического диагноза и результатов лечения
276
Морфологический диагноз Число пациентов Возраст, лет Пол Период наблюдения, мес Период до развития рецидива, мес
Инвертированная папиллома 2 12,2 Ж 15 Нет
6,3 Ж 16 Нет
Ангиофиброма 3 12,2 М 14 15*
4,9 М 13 Нет
1,6 М 18 Нет
Фиброзная дисплазия 4 1,6 Ж 15 9**
13,1 Ж 9 Нет
11,0 М 12 Нет
8,1 Ж 11 7**
Полип 3 14,1 М 10 Нет
6,1 Ж 13 Нет
2,2 Ж 13 Нет
Гиперплазия лимфоидной ткани носоглотки 1 14,3 М 10 Нет
Пиоцеле 3 16,1 Ж 18 Нет
8,4 Ж 11 Нет
12,8 М 1 Нет
Пороки развития 5 1,2 Ж 8 Нет
1 мес Ж 9 Нет
6,4 М 14 Нет
2 мес Ж 10 Нет
6,1 Ж 12 Нет
Примечание. * — пациент оперирован повторно в объеме удаления образования эндоскопическим трансназальным доступом; период наблюдения после повторного оперативного лечения составил 11 мес. ** — пациентам повторно проведено удаление новообразования эндоскопическим трансназальным доступом; период наблюдения после повторного оперативного лечения составил в обоих случаях 1 мес.
В нашем исследовании мы столкнулись с такими осложнениями, как кровотечения из венозного синуса и дефекты твердой мозговой оболочки. Реконструктивно-пластический этап проведен 8/43 (18,6%) пациентам. Данные о методиках проведения реконструктивного этапа приведены в табл. 3.
Интраоперационная кровопотеря в среднем составила 179 мл. Многослойное закрытие дефекта твердой мозговой оболочки проведено у 6/43
Таблица 3. Методики проведения реконструктивного этапа
(14,0%) пациентов с рабдомиосаркомой и эстезио-нейробластомой с тесным прилежанием опухолей к твердой мозговой оболочке.
Среди пациентов, которым выполнялось эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли (39/43), мы не выявили ни одного случая системных или локальных инфекций, орбитальных осложнений и кровотечений в результате нераспознанной травмы сосудов. Ликворея после удаления опухоли наблюдалась на 2-4-е сут у 2 (4,6%) больных.
операций
Возраст, лет Пол Морфологический диагноз Локализация опухоли; размеры Осложнение Методика устранения дефекта
11,8 М Остеосаркома Малое крыло и частично тело основной кости (медиальная стенка правой орбиты); 1,4x3,7x1,7 см Кровотечение из пещеристого синуса, кровопотеря 300 мл Многослойная тампонада материалом 5и^юе1, фиксация фибриновым клеем В^!ие. В полость носа установлен тампон Мегосе!
12,2 М Ангиофиброма Полость носа, носоглотка, основная пазуха, задние клетки решетчатого лабиринта; 5,2x3,7x5,1 см Кровотечение из правого пещеристого синуса, кровопотеря 325 мл Прижатие кровоточащего участка аутожиром с последующим закрытием фасциальным лоскутом, фиксацией гемостатическим материалом Surgicel и закреплением фибриновым клеем В^!ие. Для фиксации трансплантата применены раскрывающиеся тампоны Мегосе!
Таблица 3. Методики проведения реконструктивного этапа операций (Окончание)
Возраст, лет Пол Морфологический диагноз Локализация опухоли; размеры Осложнение Методика устранения дефекта
15,4 М ЭНБ Клетки решетчатого лабиринта справа, разрушение горизонтальной (ситевидной) пластины решетчатой кости; 2,4x1,0x2,1 см Дефект ТМО, кровопотеря 150 мл Укрытие дефекта аутожиром, искусственная ТMO, клей BioGlue, дополнительно установлены аутолоскут и васкуляризированный назосептальный лоскут по G. Haddad и L. Bassagastegay3
16,3 Ж ЭНБ Передние и средние отделы клеток решетчатого лабиринта справа, распространение интракраниально через обонятельные отверстия горизонтальной пластинки решетчатой кости справа; 1,2x1,9x1,8 см Дефект ТМО, кровопотеря 150 мл Фасциальный лоскут расположен в костных воротах дефекта, фибриновый двухкомпонентный клей Adherus сверху, далее второй фасциальный лоскут. Материал Surgicel и тампон Мега^!, петлевой носовой тампон в правую половину полости носа. Установлен люмбальный дренаж
2,1 М ЭНБ Основная пазуха, передняя черепная ямка; 2,4x1,2x2,0 см Дефект ТМО, кровопотеря 25 мл Фасциальный лоскут установлен на коллагеновый клей. Сформирован васкуляризированный назосептальный лоскут по G. Haddad и L. Bassagastegay и уложен на фасциальный лоскут, фиксирован коллагеновым клеем BioGlue, полоски Tachocomb и тампон Мега^к Установлен люмбальный дренаж
4,2 М АРМС Носоглотка, полость носа слева, клетки решетчатого лабиринта, основная и левая верхнечелюстная пазухи; 3,8x2,8x3,9 см Дефект ТМО кровопотеря 50 мл Укрытие дефекта аутожиром, клей BioGlue, дополнительно установлены аутолоскут и васкуляризированный назосептальный лоскут по G. Haddad и L. Bassagastegay. В полость носа установлен тампон MеroceI
6,1 Ж ЭРМС Тело основной кости, клиновидная пазуха, клетки решетчатого лабиринта слева; 4,0x2,6x3,3 см Дефект ТМО, кровопотеря 150 мл Пластика искусственной TMO Medtronic, укрытие пластинками Tachocomb, фиксация выполнена тампонами Мега^к Установлен люмбальный дренаж
6,3 Ж АРМС Полость носа справа, клетки решетчатого лабиринта справа, правые отделы лобной пазухи; 3,9x2,9x4,9 см Дефект ТМО, кровопотеря 25 мл Сформирован васкуляризированный назосептальный лоскут по G. Haddad и L. Bassagastegay. В полость носа установлен тампон MеroceI
277
Примечание. ЭНБ — эстезионейробластома, АРМС — альвеолярная рабдомиосаркома, ЭРМС — эмбриональная рабдомиосаркома, ТМО — твердая мозговая оболочка.
Диагностика осложнения основывалась на данных эндоскопического осмотра и исследовании прозрачного отделяемого из носа на содержание глюкозы. Ревизия послеоперационной раны с закрытием ликворейной фистулы выполнялась на 5-е сут.
Отдаленные результаты лечения оценивались по показателям выживаемости, смертности и количеству рецидивов отдельно в каждой группе пациентов.
Из 22 пациентов со злокачественными опухолями (первая группа) завершили лечение 17
(77,3%), выбыл из-под наблюдения 1 (4,5%) пациент. Живы без признаков прогрессии и рецидива заболевания 17 (77,3%) пациентов. Живы после завершения лечения 12 (54,5%) пациентов, срок наблюдения — от 1 мес до 5,1 года. Рецидивы отмечены в 5 (22,7%) случаях в сроки от 1 мес до 4,2 года. Летальный исход — у 4 (18,2%) пациентов: в 3 (13,6%) случаях в связи с прогрессирова-нием опухоли, в 1 (4,5%) случае летальный исход обусловлен причинами, не связанными с прогрессией и токсичностью лечения.
Способ лечения ликворных фистул переднего отдела основания черепа путем эндоскопического эндоназального пластического закрытия септальным мукопериостальным лоскутом. G. На<Ма<^ и L. Bassagastegay первыми применили васкуляризованные назосептальные лоскуты при пластическом закрытии ликворных фистул основания черепа большого размера (в пределах двух анатомических зон).
Таблица 4. Результаты проведенных эндоскопических эндоназальных операций
Объем и сроки проведения операции Количество операций Примечания
Биопсия злокачественной опухоли (диагностический этап) 10 Морфологическое подтверждение диагноза получено во всех случаях: РМС — 8, гемангиоперицитома — 1, лимфома Беркитта — 1
Удаление ЭНБ, стадия А по Kadish-Morita (единственный метод лечения) 3 Все живы без признаков рецидива
Удаление опухоли на этапе комплексного лечения 8 РМС — 6 (из них 4 ранее оперированных в объеме биопсии), гемангиоперицитома — 1, ЭНБ — 1. Все пациенты живы
Удаление опухоли на завершающем этапе лечения (second look) 7 РМС — 5, ЭНБ — 2
Удаление злокачественной опухоли для подтверждения рецидива 2 Пациенты оперированы по поводу рецидивов остеосаркомы и ЭНБ до начала специального лечения
Удаление доброкачественного образования 21 Из них 3 рецидива: фиброзная дисплазия — 2, ангиофиброма носоглотки — 1
Удаление доброкачественной рецидивной опухоли 3 Все пациенты живы
Всего операций 54 Из них в объеме удаления опухоли — 44 операции у 39 пациентов
Примечание. РМС — рабдомиосаркома, ЭНБ — эстезионейробластома.
278
Во второй группе пациентов с доброкачественными опухолями (21/43) завершили лечение 100%, все живы за период наблюдения от 1 мес до 1,6 года. Рецидивы в сроки от 7 до 9 мес отмечены в 3 (14,3%) случаях: у 2 (9,5%) пациентов с фиброзной дисплазией и у 1 (4,8%) с ангиофибро-мой носоглотки. По поводу рецидивов проведено повторное удаление опухоли. Пациенту с рецидивом ангиофибромы носоглотки после повторного эндоскопического эндоназального удаления рецидивной опухоли проведена лучевая терапия на остаточные опухолевые ткани в СОД 50,4 Гр. Сроки наблюдения после повторных операций — от 1 мес до 1,3 года. Результаты проведенных эндоскопических эндоназальных операций представлены в табл. 4.
ОБСУЖДЕНИЕ
Резюме основного результата
исследования
С внедрением в клиническую практику минимально инвазивных методов хирургического лечения пациентов с опухолями ПН, ОНП и ОЧ происходит постоянное совершенствование хирургической техники. В оториноларингологии функциональная эндоскопическая хирургия околоносовых пазух ^ЕББ) стала новым стандартом для лечения воспалительных заболеваний и доброкачественных опухолей [8]. Продолжением развития эндоскопической хирургии околоносовых пазух было применение эндоскопических методов для хирургического лечения опухолей ОЧ.
На основании полученных нами результатов основным преимуществом эндоскопической тех-
ники по сравнению с другими методами является улучшение визуализации, что повышает контроль гемостаза, обеспечивает работу в труднодоступных областях ОЧ и способствует проведению радикального удаления опухоли, избегая осложнений. Другим потенциальным преимуществом ЭЭП является сохранение функциональной целостности анатомо-физиологических структур и удовлетворительный косметический эффект. Это приводит к более быстрому выздоровлению, сокращению сроков госпитализации и, в конечном счете, способствует снижению стоимости медицинской помощи.
Обсуждение основного результата
исследования
Изучение применения эндоскопической эндо-назальной хирургии при опухолевых процессах у пациентов как взрослого, так и детского возраста проводилось в процессе практического использования достижений оптоволоконной и телескопической технологии. Несмотря на расширение диагностических возможностей, злокачественные опухоли ПН, ОНП и ОЧ оставались труднодоступными для хирургического лечения. Анатомические особенности околоносовых пазух и структур основания черепа в условиях опухолевой трансформации у детей препятствовали радикальному удалению новообразований с использованием ЭЭП. Таким образом, исследователи склонялись к мнению о возможности проведения лишь биопсии у детей [8, 9]. В последующие годы расширились показания для эндоскопических эндоназальных удалений злокачественных опухо-
лей у пациентов детского возраста [6, 9, 10]. На основании обобщенных данных 320 исследований и 35 сообщений, R. Rawal и соавт. отметили, что в 7,7% случаев эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли выполнялось по поводу сарком мягких тканей [11].
Положительное влияние эндоскопического эндоназального удаления опухоли при локализованных стадиях эстезионейробластомы (стадии А и В по Kadish-Morita) не вызывает сомнения и подтверждено рядом научных исследований. Сложнее обстоит ситуация при распространении эстезионейробластомы за ситовидную пластинку решетчатой кости (стадия С). В этих случаях основная роль в лечении отводится химиолучевой терапии. Однако возможность проведения эндоскопического эндоназального удаления опухоли при эстезионейробластоме в стадии С по Kadish-Morita также положительно сказывается на результатах лечения. По данным Мемориального госпиталя в Китае, уровень 1-, 3- и 5-летней общей выживаемости лучше у пациентов, которым выполнено комплексное лечение, включавшее эндоскопическое эндоназальное удаление опухоли: 100 и 55, 88 и 46, 66 и 31% соответственно [12]. Аналогичные результаты представляют авторы из Техасского университета, обобщившие опыт лечения 24 пациентов, в том числе 16 из них со стадией С по Kadish-Morita [13]. В этом наблюдении уровень 5-летней безрецидивной выживаемости при наличии регионарных метастазов составил 73%. Результаты канадских ученых также убедительно доказывают улучшение показателей выживаемости у пациентов при С-стадии эстезионейробластомы (р=0,001) [14, 15].
Большинство авторов сходятся во мнении, что для достижения положительного результата в лечении опухолей околоносовых пазух необходим мультидисциплинарный подход. Согласно данным Европейского консенсуса по эндоскопическому лечению опухолей носа, околоносовых пазух и основания черепа (European Position Paper on Endoscopio Management of Tumours of the Nose, Paranasal Sinuses and Skull Base; 2010), включившего сведения о 225 пациентах детского возраста, которым проводилось эндоскопическое эндоназальное удаление опухолей различного генеза, полное удаление опухоли достигнуто в 73-90% случаев, частота послеоперационных осложнений составила 20,5% [8]. Обобщая опыт ряда крупных исследований, выполненных в когорте пациентов детского возраста с опухолями ПН, ОНП и ОЧ, авторы установили, что общая 5-летняя выживаемость составила от 50 до 90% [16-18].
На современном этапе разработаны и успешно внедрены в клиническую практику основные принципы удаления опухоли с использованием ЭЭП. По мнению основоположника современного метода функциональной эндоскопической хирургии М.Э. Виганда, ЭЭП в настоящее время является
адекватным выбором для удаления опухолей ПН, ОНП, ОЧ, так как обеспечивает сохранение костных структур фронтобазального комплекса и предотвращает избыточную травматизацию здоровой слизистой оболочки. Автор считает, что доброкачественные опухоли ПН и ОНП должны удаляться в основном эндоскопическим путем, однако в отношении возможностей удаления злокачественных опухолей ПН, ОНП и ОЧ он склоняется к мнению о смене концепции и переходу от сверхрадикальных блоковых резекций к более тщательному исследованию тканей, окружающих опухоль, с помощью эндоскопа и интраоперационному гистологическому исследованию биоптатов с целью удаления только действительно пораженных тканей [19].
Ограничения исследования
Для достижения положительного результата хирургического лечения с использованием ЭЭП необходим тщательный отбор пациентов. Предоперационная подготовка включает выполнение МРТ с контрастным усилением для оценки взаимоотношений опухоли с крупными сосудами и краниальными нервами, а также КТ-ангиографию для исключения инвазии опухоли в стенки каротидной и вертебральной артерий [20]. Несмотря на успехи эндоскопической эндоназальной хирургии, существует ряд ограничений ее применения. Критерии, лимитирующие проведение ЭЭП, меняются совместно с изменением технических возможностей [21]. К настоящему времени сформулирован ряд абсолютных и относительных ограничений к удалению опухолей с применением ЭЭП (табл. 5) [21].
АЛГОРИТМ ЭНДОСКОПИЧЕСКОГО ЭНДОНАЗАЛЬНОГО ПОДХОДА НА ЭТАПАХ КОМПЛЕКСНОЙ ДИАГНОСТИКИ И УДАЛЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ ПОЛОСТИ НОСА И ОКОЛОНОСОВЫХ ПАЗУХ С РАСПРОСТРАНЕНИЕМ НА ОСНОВАНИЕ ЧЕРЕПА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
На основании данных современных медицинских исследований и собственного клинического опыта сформулирован алгоритм комплексной диагностики и лечения пациентов детского возраста с опухолями ПН, ОНП и ОЧ с использованием ЭЭП.
1. Основанием для проведения предложенного лечения являются локализованная стадия опухолевого процесса и доступность опухоли для эндоскопического удаления (оценка распространенности проводится на основании эндоскопического осмотра, данных МРТ с контрастным усилением, а определение вовлеченности сосудов — по данным КТ-ангиографии).
2. У пациентов с локальной распространенностью опухолевого процесса, не позволяющей выполнить радикальное удаление, проводится биопсия.
279
Таблица 5. Анатомические структуры, критическое вовлечение которых в опухолевый процесс препятствует выполнению эндоскопического эндоназального подхода [21]
Противопоказания к проведению удалений опухолей с применением эндоскопического эндоназального подхода Критическое вовлечение атомических структур в опухолевый процесс
Абсолютные противопоказания Кожа и мягкие ткани лица
Твердое небо
Скуловая кость
Небный, скуловой, альвеолярный отросток и передняя носовая ость верхней челюсти
Относительные противопоказания Латеральные отделы фронтального синуса
Распространенная инфильтрация опухолью мозговой ткани
Кавернозный синус
Орбита
Кости носа
Передняя и верхнелатеральная стенка верхнечелюстной пазухи
Носослезный канал
3. При выявлении по результатам КТ-ангиографии гиперваскуляризации опухоли с целью исключения риска развития интраоперационного кровотечения не позднее чем за 24 ч до операции выполняется эмболизация и/или окклюзия питающих опухоль сосудов.
4. Выбирается доступ к удалению опухоли с применением ЭЭП.
5. При необходимости проводится подготовка и настройка навигационного оборудования.
6. Решение о необходимости проведения операции принимается коллегиально с обязательным участием детского онколога.
Критерии, препятствующие проведению эндоскопических эндоназальных операций при опухолях ПН, ОНП и ОЧ
1. Тяжелый общий соматический статус пациента.
2. Неудовлетворительный онкологический прогноз заболевания, обусловленный прогресси-рованием опухоли или появлением отдаленных метастазов даже при сохранении стабилизации в основном опухолевом очаге.
3. Распространение опухоли на кожу, мягкие ткани лица и твердое небо.
Критические моменты
при удалении опухоли ПН, ОНП и ОЧ
с применением ЭЭП
1. В хирургическую бригаду включаются оториноларинголог, нейрохирург и детский онколог.
2. Выполнение радикального удаления злокачественной опухоли проводится под тщательным контролем краев резекции как эндоскопически, так и методом интраоперационной срочной биопсии.
3. Повысить радикальность и безопасность операции в значительной мере помогает использование навигационного оборудования.
4. Постоянный контроль операционного поля с использованием ирригационного и аспираци-онного оборудования предотвращает ранения крупных сосудистых структур и твердой мозговой оболочки.
5. На заключительном этапе операции обязательно выполняется реконструкция дефектов твердой мозговой оболочки и обеспечивается адекватный гемостаз.
6. Профилактика инфекционных осложнений обеспечивается проведением интраопераци-онной антибактериальной терапии.
Особенности послеоперационного периода
1. Обязательное проведение контрольного эндоскопического осмотра после удаления тампонов из полости носа с осмотром зоны постановки лоскута, закрывающего дефект твердой мозговой оболочки.
2. Проведение МРТ/КТ после закрытия дефекта твердой мозговой оболочки на 2-3-е сут после операции.
3. Уход за полостью носа с применением солевых физиологических растворов, местных мазевых аппликаций.
4. Проведение контрольного обследования через 1 мес после операции, которое включает эндоскопический осмотр, выполнение МРТ и/или КТ околоносовых пазух, основания черепа, консультацию эндоскопического хирурга.
5. Ежемесячные эндоскопические обследования и МРТ каждые 3 мес в течение первого года. Эндоскопическое обследование и МРТ — каждые 3 и 6 мес в течение второго года, соответственно, и через шестимесячные интервалы — после второго года наблюдения. Наблюдение за пациентами в отдаленном послеоперационном периоде сочетается с графиком осмотров детским онкологом.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В настоящей работе мы предприняли попытку формирования единых требований к удалению опухолей ПН, ОНП и ОЧ у детей. Дальнейшая совместная работа эндоскопических хирургов и детских онкологов будет способствовать совершенствованию алгоритма и выработки единых подходов к лечению данной категории пациентов.
Знание эндоскопической анатомии, наличие специального инструментария для эндоскопических эндоназальных операций и соблюдение онко-
логических принципов способствуют достижению радикальности операции и предотвращению тяжелых осложнений.
ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ
Не указан.
КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.
ЛИТЕРАТУРА
2.
3.
4.
5.
1. Dehdashti AR, Ganna A, Witterick I, Gentili F. Expanded endoscopic endonasal approach for anterior cranial base and suprasellar lesions: indications and limitations. Neurosurgery. 2009;64(4):677-687. doi: 10.1227/01.NEU.0000339121.20101.85. Tabaee A, Anand VK, Barrón Y, et al. Predictors of short-term outcomes following endoscopic pituitary surgery. Clin Neurol Neurosurg. 2009;111(2):119-122. doi: 10.1016/j.clineuro.2008.09.010. Carrabba G, Dehdashti AR, Gentili F. Surgery for clival lesions: open resection versus the expanded endoscopic endonasal approach. Neurosurg Focus. 2008;25(6):E7. doi: 10.3171/ F0C.2008.25.12.E7.
Gardner PA, Prevedello DM, Kassam AB, et al. The evolution of the endonasal approach for craniopha-ryngiomas. J Neurosurg. 2008;108(5):1043-1047. doi: 10.3171/JNS/2008/108/5/1043. O'Malley BW Jr, Grady MS, Gabel BC, et al. Comparison of endoscopic and microscopic removal of pituitary adenomas: single-surgeon experience and the learning curve. Neurosurg Focus. 2008;25(6):E10. doi: 10.3171/FOC.2008.25.12.E10.
6. Меркулов О.А., Горбунова Т.В., Булетов Д.А., Поляков В.Г. Клиническое значение метода трансназальной хирургии в комплексном лечении детей с саркомами параменингеальной локализации // Онкопедиатрия. — 2017. — Т.4. — №3 — C. 214224. [Merkulov OA, Gorbunova TV, Buletov DA, Polyakov VG. Clinical significance of transnasal endoscopic surgery in the treatment of children with localized parameningeal sarcomas. Oncopediatrics. 2017;4(3):214-224. (In Russ).] doi: 10.15690/ onco.v4i3.1753.
7. Меркулов О.А. Аналитическое обоснование использования эндоназальных хирургических доступов к основанию черепа в педиатрической практике // Детская оториноларингология. — 2012. — №2 — C. 42-44. [Merkulov OA. Analiticheskoe obosnovanie ispol'zovaniya endonazal'nykh khirurgicheskikh dostupov k osnovaniyu cherepa v pediatricheskoi praktike. Detskaya otorinolaringologiya. 2012;(2):42-44. (In Russ).]
8. Lund V, Stammberger H, Nicolai P, et al. European position paper on endoscopic management of
tumours of the nose, paranasal sinuses and skull base. Rhinol Suppl. 2010;22:1-143.
9. Snyderman C, Pant H, Carrau R, et al. What are limits of endoscopic sinus surgery?: the expanded endonasal approach to the skull base. KeioJ Med. 2009;58(3):152-160. doi: 10.2302/kjm.58.152.
10. Hanna E, De Monte F, Ibrahim S, et al. Endoscopic resection of sinonasal cancers with and without craniotomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2016; 135(12):1219-1224. doi: 10.1001/ archoto.2009.173.
11. Rawal R, Farzal Z, Federspiel J, et al. Endoscopic resection of sinonasal malignancy: a systematic review and meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016;155(3):376-386. doi: 10.1177/0194599816646968.
12. Venkatramani R, Pan H, Furman WL, et al. Multimodality treatment of pediatric esthesioneuro-blastoma. Pediatr Blood Cancer. 2016;63(3):465-470. doi: 10.1002/pbc.25817.
13. Jiang GY, Li FC, Chen WK, et al. Therapy and prognosis of intracranial invasive olfactory neuroblastoma. Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;145(6):951-955. doi: 10.1177/0194599811416752.
14. Fu TS, Monteiro E, Muhanna N, et al. Comparison of outcomes for open versus endoscopic approaches for olfactory neuroblastoma: a systematic review and individual participant data meta-analysis. Head Neck. 2016;38 Suppl 1:E2306-E2316. doi: 10.1002/ hed.24233.
15. Brockmeyer D, Gruber DP, Haller J, et al. Pediatric skull base surgery. 2. Experience and outcomes in 55 patients. Pediatr Neurosurg. 2003;38(1):9-15. doi: 10.1159/000067563.
16. Gil Z, Patel SG, Bilsky M, et al. Complications after craniofacial resection for malignant tumors: are complication trends changing? Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;140(2):218-223. doi: 10.1016/j. otohns.2008.10.042.
17. Hanbali F, Tabrizi P, Lang FF, DeMonte F. Tumors of the skull base in children and adolescents. J Neurosurg. 2004;100(2 Suppl Pediatrics):169-178. doi: 10.3171/ped.2004.100.2.0169.
18. Teo C, Broggi M. Surgical outcome of patients considered to have "inoperable" tumors by specialized
281
pediatric neuro-oncological multidisciplinary teams. Childs Nerv Syst. 2010;26(9):1219-1225. doi: 10.1007/s00381-010-1199-6.
19. Виганд М.Э. Эндоскопическая хирургия околоносовых пазух и переднего отдела основания черепа. — М.: Медицинская литература; 2010. — C. 25-265. [Vigand ME. Endoskopicheskaya khirurgiya okolo-nosovykh pazukh i perednego otdela osnovaniya cherepa. Moscow: Meditsinskaya literatura; 2010. pp. 25-265. (In Russ).]
20. Roxbury CR, Ishii M, Richmon JD, et al. Endonasal endoscopic surgery in the management of sinonasal and anterior skull base malignancies. Head Neck Pathol. 2016;10(1):13-22. doi: 10.1007/s12105-016-0687-8.
21. López F, Suárez V, Costales M, et al. Treatment of juvenile angiofibromas: 18-year experience of a single tertiary centre in Spain. Rhinology. 2012;50(1):95-103. doi: 10.4193/Rhino11.129.
282
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Меркулов Олег Александрович, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения опухолей головы и шеи НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России Адрес: 115478, Москва, Каширское шоссе, д. 24, e-mail: [email protected], ORCID: http://orcid.org/000-0002-8533-0724
Горбунова Татьяна Викторовна, кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения опухолей головы и шеи НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России Адрес: 115478, Москва, Каширское шоссе, д. 24, e-mail: [email protected], SPIN-код: 9740-368, ORCID: http://orcid.org/0000-0001-5805-726X
Булетов Дмитрий Андреевич, аспирант кафедры детской онкологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, врач отделения опухолей головы и шеи НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Адрес: 115478, Москва, Каширское шоссе, д. 24, e-mail: [email protected], SPIN-код: 5879-7851, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8559-6709
Поляков Владимир Георгиевич, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, заместитель директора, заведующий отделением опухолей головы и шеи НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, заведующий кафедрой детской онкологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, главный внештатный детский специалист онколог Минздрава России
Адрес: 115478, Москва, Каширское шоссе, д. 24, e-mail: [email protected], SPIN-код: 8606-3120, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8096-0874
