Эмбриональная рабдомиосаркома Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616-006.364.04-053.1 Адамян Л.В.1, Сибирская Е.В.1'2, Шарков С.М.2, Короткова С.А.2, Тарбая Н.О.2

ЭМБРИОНАЛЬНАЯ РАБДОМИОСАРКОМА

1Кафедра репродуктивной медицины и хирургии ФПДО «Московского государственного медико-стоматологического университета», 127206, г. Москва;

2ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница», 119049, г. Москва

Эмбриональная рабдомиосаркома - редко встречающееся заболевание у детей старше 15 лет. По Европейским данным частота встречаемости эмбриональной рабдомиосаркомы у детей старше 15 лет составляет менее 1% среди всех эмбриональных рабдомиосарком в разных возрастных группах. Использование современных методов диагностики и лечения позволило выполнить полный объем оперативного вмешательства и в дальнейшем назначить адъювантную терапию девочке совместно с онкологами.

Ключевые слова: саркома; рабдомиосаркома; опухоль; матка; цервикальный канал; шейка матки; девочки; подростки; злокачественная опухоль; патология; клинический случай.

Для цитирования: Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Шарков С.М., Короткова С.А., Тарбая Н.О. Эмбриональная рабдомиосаркома. Детская хирургия. 2017; 21(2): 102-104. DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-102-104

Для корреспонденции: Тарбая Нуца Омаровна, врач отд. гинекологии Морозовской детской городской клинической больницы, 119049, Москва. E-mail: Dr.Nutsa@mail.ru

Adamyan L. V.1, Sibirskaya E. V.1,2, Sharkov S.M.2, Korotkova S.A.2, Tarbaya N.O.2 EMBRYONAL RHABDOMYOSARCOMA

Moscow State Medical Stomatological University, 127206, Moscow;

2Morozovskaya Children's Clinical Hospital, 119049, Moscow

Embryonal rhabdosarcoma is a rare disease in children above the age of 15 years. Its prevalence in this group in Europe does not exceed 10%. Modern methods of diagnostics and treatment allowed comprehensive surgical treatment and subsequent adjuvant therapy of a girl with the participation of an oncologist.

Keywords: sarcoma; rhabdosarcoma; tumor; uterus; cervical canal; cervix; adolescents; malignant neoplasm; pathogenesis; clinical case.

For citation: Adamyan L.V., Sibirskaya E.V., Sharkov S.M.,Korotkova S.A., Tarbaya N.O. Embryonal rhabdomyosarcoma. Detskya khirurgiya (Russian Journal ofPediatric Surgery) 2017, 21(2): 102-104. (in Russ.). DOI:htpp//dx.doi.org/ 10.18821/1560-9510-2017-21-2-102-104

For correspondence: TarbayaHutsa Omarovna, physician, Dpt. of Gynecology Morozovskaya Children's Clinical Hospital, Moscow,

119049, Russian Federation. E-mail: Dr.Nutsa@mail.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 20 October 2016

Accepted 28 November 2016

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды [1-5]. Рабдомиосаркомы развиваются из раб-домиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы [1, 6, 7].

На долю рабдомиосарком приходится приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% - в возрасте до 10 лет. В целом удается излечить более 70% пациентов с рабдомиосар-комой [4-6, 7].

Классификация рабдомиосарком по типам:

• эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках; этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей;

• альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков;

• плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей [1, 2, 7, 8].

Стадии рабдомиосаркомы

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции пациенты с рабдомиосаркомой делятся на 4 группы:

- 1-я группа (16%) - больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с опухолью, поддающейся полному удалению;

- 2-я группа (20%) - пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов;

- 3-я группа (48%) - больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов;

- 4-я группа (16%) - дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза [1, 2, 5].

В Морозовскую детскую городскую клиническую больницу скорой медицинской помощью была доставлена б о л ь н а я Ш., 16 лет, с диагнозом: маточное кровотечение пубертатного периода. Из анамнеза известно, что в течение 1,5 мес у девочки наблюдались кровянистые выделения из половых путей, периодические схваткообразные боли внизу живота. Девочка принимала кровоостанавливающие, нестероидные противовоспалительные

RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(2)

_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-102-104

препараты, получала гормональную терапию в целях остановки кровотечения. За неделю до госпитализации кровянистые выделения усилились, появился неприятный запах из половых путей, резкие схваткообразные боли внизу живота.

В приемном отделении осмотрена дежурным гинекологом и госпитализирована в отделение гинекологии. При осмотре: наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу. Девственная плева кольцевидная, растяжимая. Выделения из половых путей: кровянистые, обильные, со сгустками, гнилостным запахом. Per rectum: тело матки по средней линии, подвижное, несколько больше нормы, чувствительное при пальпации. Придатки не пальпируются. В малом тазу на расстоянии 3-5 см пальпируется плотное образование до 6 см, при попытке смещения которого отделился некротизированный участок ткани. Направлен на гистологическое исследование экспресс-методом, по результатам которого четкий гистологический ответ не был представлен.

По данным клинико-лабораторной диагностики отмечались: умеренная эритроцитопения, анемия легкой степени тяжести, резкое повышение СОЭ, выраженные лейкоцитурия, эритроци-турия, понижение уровня железа. При УЗИ органов брюшной полости обнаружены эхографические признаки эхоплотного включения в просвете желчного пузыря, диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы. По данным УЗИ органов малого таза выявлено объемное образование в проекции передней стенки на уровне шеечно-маточного угла, заподозрен рождающийся миоматозный узел (рис. 1).

Дифференциальную диагностику проводили с пороком развития матки, полным ее удвоением [4-7]. В экстренном порядке девочка переведена в операционную. Выполнена операция: удаление некротизированных масс. Выскабливание цервикального канала. Выскабливание полости матки (рис. 2, см. на вклейке) [9, 10].

Препараты отправлены на патологогистологическое и имму-ногистологическое исследование. Послеоперационный период протекал без осложнений.

При выполнении указанных исследований, обнаружено, что наряду с обширными полями свежей и гемолизированной крови, зонами некроза и участками эндометрия определяются участки солидной полиморфной неопластической ткани (фрагменты ткани опухоли представлены в материале из всех промаркированных локусов). Опухолевая ткань гетерогенна. В ряде участков она средней клеточности и построена из веретеновидных клеток с выраженным миксоматозом межклеточного матрикса. Превалируют, однако, гиперцеллюлярные зоны с крайне выраженным плеоморфизмом клеток и значительной ядерной атипией и анаплазией. Митотическая активность высокая, в отдельных участках экстремально высока, выражена и апоптотическая активность. В различных регионах опухолевой ткани встречаются островки как дифференцированного, так и незрелого гиалинового хряща. Иммуногистохимическое исследование показало тотальную экспрессию клетками опухоли виментина, фокальную -миогенина. Экспрессия S100 отмечается преимущественно в участках формирующегося и уже сформированного хряща, а также в немногочисленных опухолевых клетках других регионов. Единичные клетки позитивны с антидесмином. Неопластические клетки показали отрицательный результат в реакциях с антителами к эндомизию (ЕМА), цитокератину19, CD34. Про-лиферативный индекс по Ki-67 варьирует от 20-30 до 60-70%. Заключение: эмбриональная рабдомиосаркома, III степень по системе FNCLCC.

После получения результатов патологогистологического и иммуногистохимического исследования больной Ш. была выполнена КТ брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, органов грудной полости, по результатам которой было сделано заключение: КТ — признаки увеличения размеров яичников (больше слева). Единичный увеличенный паховый лимфатический узел слева. КТ - признаки калькулезного холецистита. Свежих очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.

Далее была проведена МРТ органов малого таза, получено описание: на серии МР-томограмм органов малого таза, взвешенных по Т1 и Т2 в трех проекциях, визуализированы матка, придатки и мочевой пузырь. Матка находится в положении ан-тефлексио, размеры: тело 5,1 х 3,2 х 6,1 см, шейка 3,3 х 2,1 см, что соответствует возрастной норме. Полость органа не расши-

Рис. 1. УЗИ органов малого таза.

рена. Эндометрий шириной до 0,4 см (двойной слой). Структура его неоднородна, особенно в правом отделе тела матки, с наличием участков гипоинтенсивного сигнала по T2, вероятно, за счет геморрагического содержимого. Интенсивность сигнала от миометрия однородная, без очаговых изменений. Цервикальный канал не расширен. Яичники расположены типично для нормы, имеют размеры: правый 5,0 х 2,2 х 1,6 см, левый 4,1 х 2,6 х 3,1 см, содержат большое количество фолликулов, размерами до 1,3 см. Mочевой пузырь содержит значительное количество мочи (наполнен чрезмерно), стенки его не изменены. В просвете дефекты наполнения не определяются. В латеральных отделах полости малого таза визуализируются единичные лимфатические узлы, размером до 0,9 х 0,6 см. Паховые лимфатические узлы имеют размер до 2,8 х 1,7 см. После внутривенного введения контрастного вещества на фоне двигательных артефактов зоны патологического повышения интенсивности MP-сигналов отчетливо не определяются. По результатам исследования сделано заключение: на основании MP-картины данные в пользу патологического накопления контрастного вещества в структуре матки отсутствуют.

После клинико-диагностических исследований девочка была консультирована онкологами Mорозовской детской городской клинической больницы, и ей была назначена адъювантная терапия.

Заключение

Эмбриональная рабдомиосаркома - редко встречающееся заболевание у детей старше 15 лет. По европейским данным, частота встречаемости эмбриональной рабдомиосаркомы у детей старше 15 лет составляет менее 1% среди всех эмбриональных рабдомиосарком в разных возрастных группах. Использование современных методов диагностики и лечения позволило выполнить полный объем оперативного вмешательства и в дальнейшем назначить адъювантную терапию совместно с онкологами [1, 2, 4, 6, 7].

Конфликт интересов. Aвторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА

1. Кобозева Н.В., Кузнецова M.H., Гуркин ЮА. Гинекология детей и подростков. Л.: Mедицина; 1988.

2. Кутушева Г.Ф., Урманчеева A^. Опухоли и опухолевидные образования половых органов у девочек. СПб.: ГИПП «Искусство России»; 2001.

3. Aдамян Л.В., Богданова E.A., Сибирская Е.В., Казначеева ТВ., Оси-пова r.T. Этиология, патогенез и клиника маточных кровотечений пубертатного периода (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2011; (5): 34-7.

4. Aдамян Л.В., Богданова E.A., Глыбина T.M., Сибирская E3. Гинекологическая патология у детей и подростков как причина абдоминального синдрома. Проблемы репродукции. 2011; (1): 28-34.

5. Kriseman M.L., Wang W.L., Sullinger J., Schmeler K.M., Ramirez P.T., Herzog C.E., Frumovitz M. Rhabdomyosarcoma of the cervix in adult women and younger patients. Gynecol. Oncol. 2012; 126 (3): 351-6. doi: 10.1016/j.ygyno.2012.05.008. Epub 2012 May 15.

6. Кутушева Г.Ф., Урманчеева A^. Опухоли вульвы и влагалища у девочек. Практическая онкология. 2006: 7 (4); 246-8.

7. Ditto A., Martinelli F., Carcangiu M., Solima E., de Carrillo K.J., San-filippo R. et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix in

adults: a case report and literature review. J. Low Genit. TractDis. 2013; 17 (4): e12-7. doi 10.1097/LGT.0b013e31827a8b8c.

8. Crist W.M., Garnsy L., Beltangady M.S. et al. Prognosis in children with rhabdomyosarcoma. A report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I and II. J. Clin. Oncol. 1990; 8: 443-52.

9. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Сибирская Е.В. и др. Современные методы лечения маточных кровотечений пубертатного периода в ургентной гинекологии (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2012; (1): 38-41.

10. Хирш Х., Кезер О., Икле Ф. Оперативная гинекология. М.: ГЭОТАР медицина; 1999: 309-14.

REFERENCES

1. Kobozeva N.V., Kuznetsova M.N., Gurkin Yu.A. Gynecology of Children and Adolescents. [Ginekologiya detey i podrostkov]. Leningrad: Medit-sina; 1988. (in Russian)

2. Kutusheva G.F., Urmancheeva A.F. Tumors and Tumoroids of the Genital Organs in Girls. [Opykholi i opykholevidnye obrazovaniya polovykh or-ganov u devochek]. St. Petersburg: GIPP "Art of Russia"; 2001. (in Russian)

3. Adamyan L.V., Bogdanova E.A., Sibirskaya E.V., Kaznacheeva T. V., Osipo-va G.T. Etiology, pathogenesis and clinic of uterine bleeding in puberty (literature review). Problemy reproduktsii. 2011; (5): 34—7. (in Russian)

4. Adamyan L.V., Bogdanova E.A., Glybina T.M., Sibirskaya E.V. Gynecological pathology in children and adolescents as a cause of abdominal syndrome. Problemy reproduktsii. 2011; (1): 28-34. (in Russian)

5. Kriseman M.L., Wang W.L., Sullinger J., Schmeler K.M., Ramirez P.T., Herzog C.E., Frumovitz M. Rhabdomyosarcoma of the cervix in adult women and younger patients. Gynecol. Oncol. 2012; 126 (3): 351-6. doi: 10.1016/j.ygyno.2012.05.008. Epub 2012 May 15.

6. Kutusheva G.F., Urmancheeva A.F. Tumors of the vulva and vagina in girls. Prakticheskaya onkologiya. 2006; 7 (4): 246-8. (in Russian)

7. Ditto A., Martinelli F., Carcangiu M., Solima E., de Carrillo K.J., San-filippo R. et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix in adults: a case report and literature review. J. Low Genit. Tract Dis. 2013; 17 (4): e12-7. doi 10.1097/LGT.0b013e31827a8b8c.

8. Crist W.M., Garnsy L., Beltangady M.S. et al. Prognosis in children with rhabdomyosarcoma. A report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I and II. J. Clin. Oncol. 1990; 8: 443-52.

9. Adamyan L.V., Bogdanova E.A., Sibirskaya E.V. et al. Modern methods of treating uterine bleeding of puberty in urgent gynecology (literature review). Problemy reproduktsii. 2012; (1): 38-41. (in Russian)

10. Khirsh Kh., Kezer O., Ikle F. Operative Gynecology. [Operativnaya ginekologiya]. Moscow: GEOTAR meditsina; 1999: 309-14. (in Russian)

Поступила 20 октября 2016 Принята в печать 28 ноября 2016

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.33/.34-006.38-053.2-036.1

Рябов А.Б.12, Врублевский С.Г.13, Трунов В.О.13, Мурчина А.Н.1, Глазунов А.А.1, Мордвин П.А.13, Манукян С.Р.1, Колобаев И.В.2

ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ. ДВА КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЯ

ТБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница», 119049, г. Москва;

2ГБУЗ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена», 125284, г. Москва; 3кафедра детской хирургии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», 117997, г. Москва

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) в детском возрасте встречаются относительно редко. В данной статье приводится краткий обзор литературы по данной проблеме, описаны два клинических случая, отражающие возможности применения эндохирургической технологии при этой назологии, а также описывающие первый опыт успешного применения таргетной неоадъювантной терапии у ребенка с ГИСО тонкой кишки.

Ключевые слова: ГИСО у ребенка; ГИСО желудка; ГИСО тонкой кишки; неоадъювантная таргетная терапия.

Для цитирования: Рябов А.Б., Врублевский С.Г., Трунов В.О., Мурчина А.Н., Глазунов А.А., Мордвин П.А., Манукян С.Р., Колобаев И.В. Гастроинтестинальные стромальные опухоли у детей. два клинических наблюдения. Детская хирургия. 2017; 21(2): 104-108. DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-104-108

Для корреспонденции: Рябов Андрей Борисович, д-р мед. наук, профессор, зав. отд. торакоабдоминальной хирургии МНИОИ им. П.А. Герцена. E-mail: ryabovdoc@mail.ru

Ryabov A.B.1'2, Vrublevsky S.G.13, Trunov V.O.13, Murchina A.N.1, Glazunov A.A.1, Mordvin P.A.13, Manukyan S.R.1, Kolobaev I.V.2

GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS IN CHILDREN. TWO CLINICAL OBSERVATIONS

1Morozovskaya Children's Clinical Hospital, Moscow, 119049;

2P.A.Hertsen Moscow Research Oncological Institute;

3N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997

Gastrointestinal stromal tumors are rare in children. We present a concise literature review of the problem and report two clinical observations illustrating the possibility to treat this pathology by the endosurgical method. The first experience with its targeted neoadjuvant therapy in a child with the stromal tumors of small intestines is reported.

Keywords: gastrointestinal stromal tumors; children; gastrointestinal stromal tumors of stomach; gastrointestinal stromal tumors of small intestines; targeted neoadjuvant therapy.

For citation: Ryabov A.B., Vrublevsky S.G., Trunov V.O., Murchina A.N., Glazunov A.A., Mordvin P.A., Manukyan S.R., Kolobaev I.V. Gastrointestinal stromal tumors in children. Two clinical observations. Detskya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2017; 21(2): 104-108. (in Russ.). DOI:htpp//dx.doi.org/ 10.18821/1560-9510-2017-21-2-104-108

For correspondence: Riabov Andrei Borisovich, dr.med.sci., prof., head, Dpt. Thoraco-Abdominal Surgery, P.A.Hertsen Moscow Research Oncological Institute Moscow, 119049, Russian Federation. E-mail: doc@mail.ru

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received 21 July 2016 Accepted 28 September 2016