CC BY
17
Гематол. и трансфузиол., 2014, т. 59, № 1
Сравнительное исследование размера тромбоцитов больных Ph-негативными миелопролиферативными заболеваниями
Шороп Е.В.
ГУ Институт гематологии и трансфузиологии НАМН Украины, Киев
Введение. Общность симптомов на ранних стадиях первичного миелофиброза (ПМФ), истинной полицитемии (ИП) и эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) определяет актуальность дополнительных критериев их дифференциальной диагностики.
Цель работы. Определить морфометрические особенности тромбоцитов периферической крови больных ПМФ, ИП и ЭТ для использования их в качестве дополнительных диагностических критериев данных заболеваний.
Материалы и методы. Исследована кровь 43 больных ПМФ, 43 - ИП, 7 - ЭТ. Методом компьютерного анализа изображений на микрофотографиях мазков крови, окрашенных по
Паппенгейму, анализировали размер тромбоцитов, выраженный как среднее значение натурального логарифма их площадей.
Результаты и обсуждение. Анализ данных показал, что среднее значение показателя размера тромбоцитов у больных ИП составляло 1,94 ± 0,04, что было статистически значимо выше (р < 0,05), чем в группах больных ПМФ - 1,79 ± 0,06 и ЭТ - 1,59 ± 0,10.
Заключение. Установлено, что тромбоциты больных СП по сравнению с аналогичным показателем у больных ПМФ и ИП морфометрически характеризуются большим размером, что может служить дополнительным критерием при проведении дифференциальной диагностики данных заболеваний.
Оптимизация заместительной гемостатической терапии при выполнении операций у больных гемофилией
Шутов С.А., Данишян К.И., Карагюлян С.Р., Баландина А.Н. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Определение индивидуального потенциала плазменного звена гемостаза и рациональное применение препаратов заместительной гемостатической терапии, используя тест тромбодинамики, позволяет снизить количество осложнений.
Цель работы. Определить возможности индивидуального подхода к назначению заместительной гемостатической терапии при выполнении хирургических вмешательств у больных гемофилией.
Материалы и методы. Было выполнено 7 плановых операций с использованием теста тромбодинамики. С дефицитом фактора VIII было 3 больных, фактора IX - 4. Медиана возраста составила 54 года (от 30 до 78 лет). У 4 больных
была тяжелая форма гемофилии, 1 больной страдал легкой формой.
Результаты. Интраоперационная кровопотеря 60 мл. Летальных случаев не было. Продолжительность госпитализации после операции составила 7 сут. Установлены время первого введения препарата индивидуально для каждого больного, интервалы введения, а также количество препарата.
Заключение. Определение индивидуального потенциала системы гемостаза позволяет подобрать наиболее адекватную схему заместительной гемостатической терапии, сводящую к минимуму геморрагические и тромботические осложнения.
Симультанные операции при гемофилии
Шутов С.А., Данишян К.И., Карагюлян С.Р., Зоренко В.Ю., Гржимоловский А.В., Карпов Е.Е., Полянская Т.Ю. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Симультанные оперативные вмешательства являются современной тенденцией в хирургии, целесообразность их выполнения в общехирургическом стационаре не оспаривается.
Цель работы. Определить особенности выполнения соче-танных хирургических вмешательств у больных гемофилией.
Материалы и методы. Были выполнены 22 сочетанные операции больным гемофилией, из них с дефицитом фактора VIII было 15 больных, с дефицитом фактора IX - 7. Тяжелая форма гемофилии была у 16 больных. Медиана возраста составила 41 год (от 25 до 68 лет).
Результаты. Интраоперационная кровопотеря 550 мл. В послеоперационном периоде было зафиксировано 4 осложнения. Летальных случаев не было. Сроки заживления и продолжительность госпитализации после операции 12 сут.
Заключение. Больным гемофилией следует шире устанавливать показания к выполнению сочетанных операций, поскольку уменьшается продолжительность лечения больных в стационаре, снижается количество используемых препаратов заместительной гемостатической терапии.
Экстренная хирургическая патология органов брюшной полости и забрюшинного пространства у больных гемофилией
Шутов С.А., Данишян К.И., Карагюлян С.Р., Гржимоловский А.В., Прасолов Н.В. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Диагностика ургентной патологии при гемо- Цель работы. Оптимизация диагностических и лечеб-
филии трудна, алгоритм лечебных мероприятий до конца не ных мероприятий при возникновении неотложной патологии сформирован. у больных гемофилией.
Приложение 1
Материалы и методы. Выполнен анализ лечения 216 больных: гемофилией А -88,9%, В - 11,1%, с наличием ингибитора - 3,2%. Тяжелая форма течения заболевания имелась у 181 (83,8%) больных, средняя форма течения - у 28 (13%), легкая форма заболевания - у 7 (3,2%).
Результаты. Экстренное оперативное вмешательство было выполнено 48 (42,1%) больным. Осложнений 16. Умер-
ли 2 больных. Консервативное лечение было применено у 66 (57,9%) больных.
Заключение. Диагностические и лечебные мероприятия проводятся после введения гемостатических препаратов, при необходимости операции следует делать выбор в пользу малоинвазивных эндоскопических методик.
Оценка тяжести поражения костно-суставной системы при болезни Гоше
Яцык Г.А., Лукина К.А., Мамонов В.Е., Максимов А.В., Сысоева Е.П., Лукина Е.А. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Поражение костно-суставной системы при болезни Гоше характеризуется выраженной гетерогенностью и определяет тяжесть течения заболевания.
Цель работы. Оценка тяжести поражения костно-сустав-ной системы у нелеченых пациентов с болезнью Гоше I типа.
Материалы и методы. У 100 нелеченых пациентов с болезнью Гоше I типа (возраст от 16 до 79 лет, медиана возраста 30 лет) провели анализ клинической и радиологической (рентгенография, КТ, МРТ) картины поражения костно-су-ставной системы.
Результаты. Для характеристики тяжести поражения костей использовали следующие критерии: инфильтрация костного мозга бедренных костей клетками Гоше; остеонекрозы в диафизах/метафизах бедренных костей; асептические некрозы головок бедренных костей; наличие патологических переломов.
Заключение. Применение разработанной шкалы оценки степени тяжести поражения костно-суставной системы позволило разделить больных на 4 клинические группы: со сверхтяжелым (3%), тяжелым (25%), умеренным (58%) и легким (14%) поражением костно-суставной системы.
