CC BY
101
УДК 616.517: [615.83:615.03] -08 (045) Оригинальная статья
ЭФФЕКТИВНОСТЬ УЗКОПОЛОСНОЙ СРЕДНЕВОЛНОВОЙ ФОТОТЕРАПИИ В СОЧЕТАНИИ С ЦИТОСТАТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИЕЙ ПРИ ПСОРИАЗЕ
Н. Н. Кондратьева — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, ассистент; Я. А. Рассказов — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, аспирант; А. Л. Бакулев — ГБОУ вПо Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, профессор кафедры кафедры кожных и венерических болезней, доктор медицинских наук.
EFFICIENCY OF NARROWBAND MEDIUM WAVE (UVB) PHOTOTHERAPY IN COMBINATION
WITH CYTOSTATIC THERAPY IN PSORIASIS
N. N. Kondrateva — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Assistant; Y. A. Rasskazov — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Graduate student; A. L. Bakulev — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science.
Дата поступления — 01.06.2012 г. Дата принятия в печать — 04.06.2012 г.
Кондратьева Н. Н., Рассказов Я. А., Бакулев А.Л. Эффективность узкополосной средневолновой фототерапии в сочетании с цитостатической терапией при псориазе // Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8, № 2. С. 627-630.
Цель: определить результаты сочетанного примененения узкополосной средневолновой фототерапии в сочетании с низкими дозами метотрексата для лечения больных псориазом. Материал и методы. Под наблюдением находились 48 пациентов со среднетяжелыми и тяжелыми формами псориаза в фазе прогрессирования заболевания в сочетании с псориатическим артритом. Из них 30 пациентов получали УФБ-терапию с длиной волны 311 нм в сочетании с низкими (7,5 мг в неделю) дозами метотрексата. Процедура проводилась с использованием фотокабины Waldmann 7002 K (Германия) и ламп TL-01, генерирующих излучение в диапазоне волн 310-315 нм с максимальной эмиссией на длине волны 311 нм. Процедуры проводили 4 раза в неделю. Прием метотрексата осуществлялся турами один раз в неделю по 7,5 мг по схеме Weinstein — Frost под контролем лабораторных показателей. Курс лечения: 3 тура. Лечение проводилось на фоне традиционной терапии, включающей гепатопротекторы, гипосенсибилизирующие средства, эмоленты. Группе сравнения проводилась традиционная терапия в сочетании с узкополосной средневолновой фототерапией и нестероидными противовоспалительными препаратами. Результаты. При динамической оценке индексов PASI, DLQI констатировали более раннее, чем в группе сравнения, уменьшение клинических симптомов, что сопровождалось снижением абсолютных величин индексов PASI, dLQi. Нежелательных явлений в процессе терапии не наблюдали. Заключение. Полученые результаты позволяют говорить о высокой эффективности и безопасности данной методики у больных с псориазом.
Ключевые слова: псориаз, узкополосная средневолновая фототерапия, метотрексат.
Kondratyeva N. N., Rasskazov Y A, Bakulev A. L. Efficiency of narrowband medium wave (UVB) phototherapy in combination with cytostatic therapy in psoriasis // Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2012. Vol. 8, № 2. P. 627-630.
The study presents the results of combined usage of narrowband UVB phototherapy with low — dose methotrexate in treatment of psoriasis. 48 patients with moderately severe and severe psoriasis in the phase of progression accompanied by psoriatic arthritis have been observed. 30 patients were treated with UVB therapy with a 311 nm narrowband in combination with low doses of methotrexate (7.5 mg per week). Photobox Waldmann 7002 K (Germany) with TL-01 lamps which generate radiation in 310-315 nm wavelength range with maximum 311 nm wavelength emission. The procedures have been carried out 4 times a week. Methotrexate should be received as tours 7.5 mg once a week, according to Weinstein — Frost scheme under the supervision of laboratory parameters. The treatment course consists of three tours. Treatment has been carried out on a background of traditional therapy.The comparison group received conventional therapy in combination with narrowband UVB phototherapy and nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Evaluation of the effectiveness of the therapy was based upon dynamic assessment of PASI and DLQI indexes and proved by earlier reduction of clinical symptoms than in the comparison group, which resulted in reduction of absolute PASI and DLQI values. No adverse effects caused by the therapy undertaken have been noted. The results of the study appear to prove safety and effectiveness of such therapy in treatment of psoriasis.
Key words psoriasis, narrowband UVB phototherapy, methotrexate.
Введение. Псориаз — хроническое убиквитар-ное иммуноопосредованное заболевание с преобладанием генетической детерминированности в его развитии, которым страдают от 2 до 7% жителей планеты [1]. Заболевание в настоящее время рассматривают как патологию мультифакториальной природы с доминирующим значением генетических факторов в ее развитии, характеризующуюся гиперпролиферацией кератиноцитов, нарушением керати-низации, воспалительной реакцией в дерме. Частота встречаемости псориаза среди других дерматологических заболеваний достигает 40%. Поражение
Ответственный автор — Кондратьева Наталия Николаевна.
Адрес: г. Саратов, ул. Московская, 32, кв. 28.
Тел.: 89172096762.
E-mail: [email protected]
опорно-двигательного аппарата (суставов и периар-тикулярных тканей) при данном заболевании регистрируют в 7-47% наблюдений.
В псоследние годы наблюдается тенденция к увеличению больных тяжелыми формами дерматоза (псориатическим артритом, псориатической эритро-дермией, экссудативным и пустулезным псориазом), торпидными к проводимой терапии.
Большинство исследователей в развитии псориаза придают ключевое значение разнообразным иммунопатологическим сдвигам, происходящим в организме больных. Отмечено, что клеточным иммунопатологическим механизмам принадлежит инициирующая роль в генезе псориатического процесса. Дисбаланс между регуляторными и эффекторными клетками приводит к неадекватному иммунному от-
Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2012. Vol. 8, № 2 (Dermatology).
вету при псориазе и является центральным звеном в патогенезе этого заболевания. В коже неизменно обнаруживается инфильтрация дермы и эпидермиса Т-клетками (Treg-mediated autoimmune desease) в сочетании с повышенным количеством дендритных клеток, макрофагов и тучных клеток. Полученные на данный момент сведения позволяют говорить о ведущей роли Т-лимфоцитов, а также дендритных клеток в возникновении псориатических высыпаний под влиянием триггерных факторов [2, 3]. Так, дендритные клетки выполняют обработку и презентацию антигенов и выработку в коже цитокинов (TNF-a, iFN-a, IL-12, 23, 15), стимулирующих активацию Т-клеток I типа. В последнее время большой интерес уделяют изучению Т-хелперов 17-го типа, секретирующих IL-17,22, наличие последних ассоциировано обычно с развитием аутоиммунных заболеваний. Так или иначе, все перечисленные звенья участвуют в активации Т-лимфоцитов I типа в коже и синовиальных структурах, сопровождающихся вовлечением в патологический процесс ряда компонентов гуморального иммунитета, растворимых медиаторов воспаления, факторов роста, что определяет развитие и поддержание иммунного воспаления в эпидермисе, дерме, а также способствует гиперпролиферации кератино-цитов.
Несмотря на то что в последние несколько десятилетий были достигнуты значительные успехи в терапии псориаза, тем не менее подавляющее большинство пациентов (78%) не удовлетворены получаемым лечением. Это связано с тем, что наиболее эффективные методы отличаются высокой стоимостью и плохой переносимостью, а малоэффективные подходы не приносят желаемого терапевтического результата. Таким образом, поиск новых подходов к терапии псориаза, которые бы отличались высокой эффективностью и приемлемой переносимостью при потенциальной возможности безопасного длительного применения, является актуальной задачей, решение которой позволит значительно улучшить качество жизни пациентов [4].
Доказанная роль иммунологических нарушений в патогенезе псориаза и псориатического артрита, ведущих к нарушению дифференцировки кератино-цитов, их гиперпролиферации, определяет целесообразность использования в лечении больных псориазом различных методов фототерапии, оказывающих иммуносупрессивное и цитостатическое действие. Так, японские ученые A. Otsuka, Y. Miyachi (2007) провели ряд иследований, указывающих на стабилизацию уровня IL-17 в сыворотке больных псориазом на фоне лечения узкополосной средневолновой фототерапией с длиной волны 311 нм [5]. Этот метод рассматривается в качестве альтернативы фотохимиотерапии с внутренним и наружным применением фотосенсибилизаторов, обладающей высокой терапевтической эффективностью в отношении кожных форм псориаза и высоким профилем безопасности. Применение UVB 311 нм позволяет достичь максимального терапевтического эффекта при минимальном эритемогенном действии и незначительной фототоксичности [6, 7]. Наиболее широко применяемым цитостатическим препаратом для лечения псориаза и псориатического артрита является метотрексат, являющийся антиметаболитом фолиевой кислоты [8, 9]. Данный препарат ингибирует функцию нейтро-филов, а также подавляет синтез большого спектра провоспалительных цитокинов [10]. При лечении низкими дозами метотрексата наблюдается «переклю-
чение» синтеза цитокинов с Th-1 на Th-2, что сопровождается выраженным противовоспалительным и в меньшей степени иммуномодулирующим эффектом.
Цель: изучение клинической эффективности и безопасности сочетанного применения узкополосной средневолновой терапии с длиной волны 311 нм и метотрексата у больных среднетяжелыми и тяжелыми формами псориаза и псориатическим артритом в фазу прогрессирования заболевания.
Методы. Под наблюдением находились 48 пациентов в возрасте от 35 до 56 лет с диагнозом «Псориаз и псориатический артрит среднетяжелой и тяжелой стадии в фазе прогрессирования». В исследовании принимали участие 39 мужчин и 9 женщин. Давность заболевания составляла от 8 до 25 лет, средняя продолжительность около 13 лет.
Критериями включения больных в исследование были:
1) информированное согласие пациента на участие в исследовании;
2) наличие клинически установленного диагноза псориаза и псориатического артрита с PASI > 20 и площадью поражения свыше 20% поверхности кожи;
3) возраст 18 лет и старше;
4) отсутствие в анамнезе местного и системного использования ароматических ретиноидов, иммунодепрессантов, биологических препаратов в течение последних 12 месяцев;
5) поражения опорно-двигательного аппарата любого другого генеза.
В исследование также не включались беременные или кормящие женщины, пациенты с любыми тяжелыми заболеваниями или состояниями (патология сердечно-сосудистой системы, печени, почек, нервной системы и т.д.), значимыми отклонениями в клинико-лабораторных анализах, с иммунодефицит-ными состояниями, страдающие хроническим алкоголизмом.
У всех больных был диагностирован распространенный псориаз в стадии прогрессирования (38 — вульгарный псориаз, 10 — экссудативная форма) в сочетании с псориатическим артритом. Диагноз устанавливался на основании анамнеза и клинической картины заболевания, рентгенографии пораженных суставов, отрицательного ревматоидного фактора сыворотки крови.
Перед началом лечения и по его окончании проводилась клиническая оценка состояния больного, включающая индексы PASI, DLQI. PASI — индекс распространенности и тяжести псориаза (Psoriasis Area and Severity Index) является основным инструментом для определения тяжести течения псориаза. Использование данного индекса позволяет объективно оценить эффективность проводимой терапии и в идеале должен быть подсчитан до, во время и после окончания курса терапии. Индекс PASI представлен целым числом от 0 (отсутствие болезни) до 72 (самое тяжелое течение) и отражает площадь поражения и тяжесть процесса с учетом интенсивности таких проявлений, как эритема, интенсивность шелушения и инфильтрации.
Показатели качества жизни оценивали с помощью стандартизированной медико-социологической анкеты индекса DLQI (Dermatology Life Quality Index), в варианте A. Finlay, адаптированном для отечественных специалистов, отражающем оценку качества жизни самим пациентом [11, 12].
Оценка эффективности и переносимости проводимой терапии осуществлялась путем учета клини-
Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8, № 2 (Дерматология).
Динамика PASI у больных псориазом в процессе лечения
Дерматологический индекс PASI УФБ-терапия 311 нм в сочетании с метотрексатом (n=30) P1 УФБ-терапия в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами (n=18) P1 P2
До лечения 37,5 <0,05 35 <0,05 <0,05
После лечения 5,7 10,7
Примечание: Р1 — достоверность различий показателей до и после лечения; р2 — достоверность различий показателей после лечения в разных группах пациенов.
ческих признаков (симптомов) проявления болезни и течения заболевания на 1-й, 7-й, 14-й дни и при окончании терапии.
Среди наблюдавшихся пациентов 30 получали УФБ-терапию с длиной волны 311 нм в сочетании с низкими (7,5 мг в неделю) дозами метотрексата. Процедура проводилась с использованием фотокабины Waldmann 7002 K (Германия) и ламп TL-01, генерирующих излучение в диапазоне волн 310-315 нм с максимальной эмиссией на длине волны 311 нм. Процедуры проводили 4 раза в неделю. Начальная доза УФВ излучения в зависимости от типа кожи составляла 0,1 -0,2 Дж/см. Дозу облучения повышали на 0,1 Дж/см каждую последующую процедуру. При появлении слабой эритемы дозу оставляли прежней. Случаев развития сильно выраженной эритемы, требовавшей отмены процедур, не было. Курс лечения составлял 15-20 процедур. Прием метотрексата осуществлялся турами один раз в неделю по 7,5 мг по схеме Weinstein — Frost под контролем лабораторных показателей. Курс лечения 3 тура. Лечение проводилось на фоне традиционной терапии, включающей гепатопротекторы, гипосенсибилизирующие средства, эмоленты.
Группу сравнения составили 18 человек, лечение которых проводили традиционной терапией в сочетании с УФБ 311 нм (курс лечения 15-20 процедур) и нестероидными противовоспалительными препаратами. Группа сравнения не отличалась от основной группы по возрасту больных, длительности и форме заболевания.
Статистическую обработку полученных результатов проводили с помощью программы Microsoft Office Excel for Windows 7. Использовали параметрический критерий Стьюдента.
Результаты и обсуждение. На фоне лечения у пациентов, получавших комплексную терапию в сочетании с узкополосной средневолновой 311 нм УФБ-терапией и низкими дозами метотрексата, отмечалось более раннее по сравнению со второй группой пациентов уменьшение клинических симптомов псориаза, что выражалось в уменьшении эритемы в проекции псориатических высыпаний, более быстром разрешении инфильтрации, шелушения, исчезновения «венчика роста», уменьшения боли в суставах. При динамической оценке индекса PASI, DLQI это подтверждалось статистически значимым уменьше-нем абсолютных величин данных индексов (табл. 1).
Идекс PASI в среднем составлял 37,51±0,45 балла, что соответствовало средней степени тяжести заболевания.
Анализируя переносимость лечения, в целом можно констатировать, что и в той, и в другой группах она была хорошей. Существенных нежелательных явлений терапии, потребовавших отмены или коррекции схемы лечения у больных в обеих группах, отмечено не было.
Показатель качества жизни на фоне проводимой терапии претерпел существенную динамику в обеих группах в процессе проводимой терапии. Удалось установить, что до лечения особенно значимые нарушения отмечались в сфере повседневной деятельности больных, психосексуальном поведении и области межличностных контактов. После завершения терапии в 1-й группе (n=30) на фоне положительной динамики со стороны кожного процесса DLQI значительно улучшил свои параметры по всем рассматриваемым показателям и в итоге снизился с 22,8±0,16 до 8,7±0,12 балла (р<0,05),что отражало пропорциональное улучшение параметров DLQI соответственно улучшению PASI. В то же время во 2-й группе (n=18) после завершения терапии показатель DLQI улучшил свое значение в среднем лишь на 8,5 балла, составив 12,0±0,4 балла (исходное значение 20,5±0,2 балла), что сопровождалось меньшей клинической эффективностью данной схемы в отношении кожного процесса (p<0,05).
Выводы. В результате проведенного исследования установлено, что при среднетяжелых и тяжелых формах псориаза в сочетании с псориатическим артритом включение в состав комплексной терапии узкополосной УФБ 311 нм фототерапии в сочетании с низкими дозами метотрексата оказалось в целом более эффективным, чем сравнимая по продолжительности схема лечения традиционной терапией в сочетании с УФБ 311 нм и нестероидными противовоспалительными препаратами. Применение узкополосной УФБ 311 нм фототерапии в сочетании с метотрексатом в комплексном лечении псориаза в стадии прогрессирования позволяет добиться регресса высыпаний в более короткие сроки по сравнению с традиционной терапией, является безопасным, благоприятно влияет на качество жизни больных, способствует предотвращению рецидивов и удлиняет ремиссию при данном дерматозе.
Конфликт интересов. Статья написана в рамках диссертационного исследования на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Кондратьевой Н. Н.
Библиографический список
1. Молочков В. А. Псориаз и псориатический артрит. М., 2007. С. 11-14.
2. Бакулев A. Л., Шагова Ю. В., Козлова И. В. Псориаз как системная патология // Вестн. Сарат. мед. ун-та. 2008. № 8. С. 13-20.
3. Владимиров В. В., Владимирова Е. В. Псориаз: этиопа-тогенез, клиника, лечение и профилактика // Качество жизни. 2006. № 6. С. 38-39.
4. The Physical, Psychological and Social Impact of Psoriasis / S. R. Rapp, M. Lyn Exum, David M. Reboussin [et al]. // Journal of Health Psychology. 1997. Vol. 2. P 525-537.
5. Cytokines in skin lesions of psoriasis / A. J. Gearing, N. J. Fincham, C. R. Bird [et al]. // Cytokine. 1990. Vol. 2. № 1. P. 68-75.
Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2012. Vol. 8, № 2 (Dermatology).
6. UVB-phototherapy clears psoriasis through local effects / R. S. Dawe, H. Cameron, S. Yule [et al.] // Arch. Dermatol. 2002. P. 1071-1076.
7. Comparison of narrow-band UV-b phototherapy and PUVA photoghemotherapy in the treatment of psoriasis / H. van Weelden, H. Baart de la Faille, E. Young [et al] // Acts Derm. Venereol. (Stoch). 1990. P. 212-215.
8. Влияние хронически перемежающейся терапии метотрексатом на течение псориаза / Е. В. Угрюмова, Н:К. Никулин, Т. В. Копытова, B. C. Пересторонина // Третья российская научно-практическая конференция «Санкт-Петербургские дерматологические чтения»: тез. конф. СПб.: Человек и его здоровье, 2009. С. 71-72.
9. Довжанский С. И., Утц С. Р Псориаз и псориатическая болезнь. Саратов. 1992.
10. Grills C., Burge S. Methotrexate: improving safety profile // Australasian journal of dermatology. 2006. Vol. 47 (3). P 178-181.
11. Ланг Т. Ф., Сесик М. Как описывать статистику в медицине // Практическая медицина. 2011. С. 28-29.
12. Finlay A. Y, Khan G. K. DLQI // Clin. Exp. Dermatol. 1994. Vol. 19. P. 210-216.
Translit
1. Molochkov V.A. Psoriaz i psoriaticheskij artrit. M., 2007. S. 11-14.
2. Bakulev A. L., Shagova Ju. V., Kozlova I. V. Psoriaz kak sistemnaja patologija // Vestn. Sarat. med. un-ta. 2008. № 8.
S. 13-20.
3. Vladimirov V. V., Vladimirova E. V. Psoriaz: jetiopatogenez, klinika, lechenie i profilaktika // Kachestvo zhizni. 2006. № 6. S. 38-39.
4. The Physical, Psychological and Social Impact of Psoriasis / S. R. Rapp, M. Lyn Exum, David M. Reboussin [et al]. // Journal of Health Psychology. 1997. Vol. 2. P. 525-537.
5. Cytokines in skin lesions of psoriasis / A. J. Gearing, N. J. Fincham, C. R. Bird [et al]. // Cytokine. 1990. Vol. 2. № 1. P. 68-75.
6. UVB-phototherapy clears psoriasis through local effects / R. S. Dawe, H. Cameron, S. Yule [et al.] // Arch. Dermatol. 2002. P. 1071-1076.
7. Comparison of narrow-band UV-b phototherapy and PUVA photoghemotherapy in the treatment of psoriasis / H. van Weelden, H. Baart de la Faille, E. Young [et al] // Acts Derm. Venereol. (Stoch). 1990. P 212-215.
8. Vlijanie hronicheski peremezhajuwejsja terapii metotrek-satom na techenie psoriaza / E. V. Ugrjumova, N:K. Nikulin, T. V. Kopytova, B. C. Perestoronina // Tret'ja rossijskaja nauch-no-prakticheskaja konferencija «Sankt-Peterburgskie dermato-logicheskie chtenija»: tez. konf. SPb.: Chelovek i ego zdorov'e, 2009. S. 71-72.
9. Dovzhanskij S. I., Utc S. R. Psoriaz i psoriaticheskaja bo-lezn'. Saratov. 1992.
10. Grills C., Burge S. Methotrexate: improving safety profile // Australasian journal of dermatology. 2006. Vol. 47 (3). P. 178-181.
11. Lang T F., Sesik M. Kak opisyvat' statistiku v medicine // Prakticheskaja medicina. 2011. S. 28-29.
12. Finlay A. Y, Khan G. K. DLQI // Clin. Exp. Dermatol. 1994. Vol. 19. P. 210-216.
УДК [616.72-002.3:616.53-002]:575.224.22] -008.6] -039.42-036-07 (045) Клинический случай
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ «РАРА»-СИНДРОМА (PYOGENIC ARTHRITIS, PYODERMA
GANGRENOSUM, ACNE CONGLOBATA)
Н. Н. Кондратьева — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, ассистент кафедры кожных и венерических болезней, кандидат медицинских наук; О. А. Гнилосыр — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, клинический интерн кафедры кожных и венерических болезней; Н. А. Слесаренко — ГБОУ вПо Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, кафедра кожных и венерических болезней, профессор, доктор медицинских наук; Е. М. Решетникова — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, клинический ординатор кафедры кожных и венерических болезней; А. Ю. Епифанова — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, клинический ординатор кафедры кожных и венерических болезней; Д. В. Швидун — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, клинический интерн кафедры кожных и венерических болезней.
CLINICAL CASE PAPA-SYNDROME (PYOGENIC ARTHRITIS, PYODERMA GANGRENOSUM,
ACNE CONGLOBATA)
N. N. Kondratyeva — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Assistant; O. A. Gnilosyr — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Intern; N. A. Slesarenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Professor, Doctor of Medical Science; E. M. Reshetnikova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Attending Physician; A. Y. Yepifanova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Attending Physician; D. V. Shvidun — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Skin and Venereal Diseases, Intern.
Дата поступления — 04.06.2012 г. Дата принятия в печать — 12.06.2012 г
Кондратьева Н. Н., Гнилосыр О. А., Слесаренко Н. А., Решетникова Е. М., Епифанова А. Ю., Швидун Д. В. Клинический случай «РАРА»-синдрома (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne conglobata) // Саратовский научномедицинский журнал. 2012. Т. 8, № 2. С. 630-633.
Приведен случай относительно редкого дерматоза — «PAPAe-синдрома, наследуемого по аутосомно-доми-нантному типу, у пациентки 23 лет. Обобщены данные этиологии, патогенеза, клинической картины, проведена дифференциальная диагностика. Описаны сложности лечения заболевания.
Ключевые слова: «PAPA»-синдром, клиника, лечение.
Kondratyeva N. N., Gnilosyr O. A., Slesarenko N. A., Reshetnikova E. M., Epifanova A. Y, Shvidun D. V. Clinical case PAPA-syndrome (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne conglobata) // Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2012. Vol. 8, № 2. P. 630-633.
The study presents a relatively rare case of dermatosis. It is PAPA syndrome in a 23 years-old female patient which is inherited as an autosomal dominant mode. The data about the etiology, pathogenesis, clinical picture were summarized, differential diagnosis was led. Problems with the treatment of the disease have been showed.
Key words: PAPA syndrome, clinic picture, treatment.
Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8, № 2 (Дерматология).
