Эффективность комплемент-блокирующей терапии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

денных может сопутствовать тяжелым состояниям (в/у инфекция, родовая травма), а также быть проявлением наследственных нарушений гемостаза. УЗИ является быстрым и точным методом диагностики тромбоза почечных вен у новорожденных. Односторонний и парциальный тромбоз мелких сосудов почек может протекать бессимптомно, двусторонний тромбоз магистральных почечных вен приводит к развитию ОПП.

МОРФО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА В ГЕНЕЗЕ НЕЙРОГЕННЫХ ДИСФУНКЦИЙ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ

Шапошникова Н.Ф.

Волгоградский Государственный медицинский университет, г. Волгоград

В последние годы появились работы, подчеркивающие значение морфо-функциональных нарушений позвоночника и спинного мозга в генезе функциональных нарушений нижних мочевых путей.

Цель: выявить взаимосвязь морфо-функциональ-ных нарушений позвоночника и спинного мозга с нарушениями функций нижних мочевых путей у детей разного возраста.

Материал и методы: детям с вертебральными аномалиями, выявленными в основном при рентгено-урологическом обследовании, дополнительно проведено рентгеновское обследование позвоночного столба. Рентгенограмма включала весь позвоночник, за исключением шейных позвонков. У большинства больных вертебральные пороки располагались на уровне ^ 7 — L 4, а у детей с патологией нижних мочевых путей, средний уровень аномальных позвонков приходился на ^ 12 и ниже.

Результаты: было выбрано 74 ребенка с инфекцией мочевых путей в возрасте от 2,5 до 14 лет. У всех детей отмечался абдоминальный синдром, у больных школьного возраста в сочетании с болями в спине. В 72,8% случаев выявлены урологические заболевания с нарушением уродинамики (пузырно-мочеточ-никовый рефлюкс, нейрогенный мочевой пузырь, нефроптоз разной степени и др.). В 86,4% случаев выявлены признаки пиелонефрита, а в 12,1% — хронического цистита. При дополнительном обследовании у данной группы больных отмечены изменения костных структур позвоночника: в 39,2% случаев выявлены пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника (незаращение дужек и спондилолиз нижнепоясничных позвонков и крестцового сочленения, спондилолистез, люмбализация и сакрализация позвоночного столба).

Проведенное обследование позволило предположить обусловленность функциональных расстройств мочевыводящей системы морфо-функциональными нарушениями позвоночника и изменить традиционные терапевтические подходы в коррекции пато-

логии мочевой системы. В лечение данной группы больных были включены антихолинэстеразные и ва-зоактивные препараты, витамины группы В.

Выводы: данный подход к лечению позволил купировать в короткие сроки у 2/3 больных абдоминальный синдром и боли в спине, а у 1/3 — энурез, как частое проявление нейрогенных дисфункций.

При обследовании в катамнезе через 6 месяцев у 23 больных (31%) после одного курса терапии констатировано отсутствие болевого синдрома, стойкое купирование энуреза и купирование мочевого синдрома.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ КОМПЛЕМЕНТ-БЛОКИРУ-ЮЩЕЙ ТЕРАПИИ ПРИ АТИПИЧНОМ ГЕМОЛИ-ТИКО-УРЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ

Эмирова Х.М., Орлова О.М., Толстова О.М., Музуров А.Л., Генералова Г.А., Буров А.А. ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова, ГБУЗ ДГКБ св. Владимира ДЗМ, ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, г. Москва

Введение. В настоящее время достигнут прогресс в понимании патофизиологии атипичного гемоли-тико-уремического синдрома (аГУС) и его лечении, что привело к появлению инновационных терапевтических направлений. В качестве терапии первой линии у детей с аГУС рекомендуется использование экулизумаба — гуманизированного моноклонального антитела класса IgG к C5 компоненту.

Цель исследования — оценить эффективность экулизумаба при аГУС у детей.

Материалы и методы. В исследование включено 18 детей (средний возраст 5,2±3,1 лет) с аГУС. Терапия экулизумабом была инициирована до 1 мес. от дебюта заболевания. Оценка эффективности проведена в 3 точках исследования: до старта терапии экулизумабом, после окончания индукционной фазы и в конечной точке (через 1 год).

Результаты. До лечения экулизумабом у всех детей была диагностирована анемия (Нв 79±22 г/л), тромбоцитопения (89±43х109/л), ОПН (креатинин 276±181 мМ/л), снижение С3 (62±47 мг/дл). В диализе нуждались 15 (83,3%) пациентов. После окончания индукционной фазы лечения Нв нормализовался у 17% детей (87,3±39,2 г/л), тромбоциты — у 73% (279±197х109/л), креатинин — у 50% (97±65 мМ/л, ^<0,05), С3 — у 83,3% (102±11 мг/дл), в диализе перестали нуждаться 15 (83,3%) пациентов. В конечной точке исследования Нв нормализовался у 61% (113±17 г/л), тромбоциты — у 100% (333±152х109/л), креатинин — у 78% (51,2 [44;59] мМ/л), все пациенты сошли с диализа. Ремиссия аГУС достигнута у 65,9% пациентов, ХБП 1—2 ст. сформировалась в 28% случаев, ХБП 3 ст. — в 5,6%.

Заключение. Фульминантное течение аГУС требует немедленного начала терапии, направленной

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIKPERINATOLOGE IPEDIATRII, 2017; 62:(4)

Раздел 7. Нефрология

на купирование тромботической микроангиопатии с целью восстановления функции поврежденных органов. Своевременное использование компле-мент-блокирующей терапии кардинально улучшает прогноз пациентов с аГУС. Отсроченное примене-

ние экулизумаба может повлиять на восстановление функции почек, а также увеличить риск развития летального исхода, терминальной почечной недостаточности и прогрессирования экстраренальных проявлений заболевания.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2017; 62:(4)