CC BY
30
СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОФОСФАТАЗИИ У ДЕТЕЙ
Вислобокова Е.В.
ГБОУ ВПО Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова, Москва
Введение. Гипофосфатазия — это прогрессирующее наследственное метаболическое заболевание, обусловленное дефицитом тканенеспецифической щелочной фосфатазы, возникающее из-за мутации в гене ALPL, кодирующего данный энзим, который представлен в печени, костях, почках, но также присутствует в дентине, цементе зубов и альвеолярных отростках челюстных костей. Нарушение минерального обмена влияет на процесс минерализации органического матрикса таких твердых тканей зуба как дентин и цемент, что приводит к ослаблению прикрепления зуба в альвеоле.
Цель исследования — оценить стоматологический статус и потребность в стоматологическом лечении детей с гипофосфатазией.
Материалы и методы. Нерепрезентативная неслучайная выборка представляла собой 15 пациентов с генетически и лабораторно подтвержденным диагнозом: Е83.39 Нарушение обмена фосфора. Гипофосфатазия (OMIM: 146300, 241510, 241500, 146300). Пациентам проведено комплексное стоматологическое обследование, включая ортопантомографию либо конусно-лучевую компьютерную томографию. Период наблюдения составил 3 года.
Результаты. По результатам исследования наиболее частыми стоматологическими признаками гипофосфатазии являются преждевременное выпадение временных зубов с нерезорбированными корнями и снижение высоты альвеолярной кости (46,7%). Другими характерными проявлениями были гипоплазия эмали (33,3%) и расширенные полости зубов и корневых каналов (26,7%).
Заключение. Пациенты с гипофосфатазией нуждаются в постоянном динамическом наблюдении и проведении лечебных мероприятий. Необходимо отметить важную роль врача-стоматолога в ранней диагностике заболевания, так как преждевременное выпадение временных зубов с интактными корнями может быть единственным видимым проявлением гипофосфатазии и, каждый ребенок, попадающий на стоматологический осмотр с подобной проблемой, нуждается в комплексном обследовании.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ АНТИЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ В ЛЕЧЕНИИ ЭПИЛЕПСИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ТУБЕРОЗНЫМ СКЛЕРОЗОМ
Григорьева А.В.
Отдел психоневрологии и эпилептологии НИКИ Педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Туберозный склероз — неуклонно прогрессирующее генетическое заболевание с аутосомно-доми-нантным типом наследования, для которого характерно образование доброкачественных опухолей во всех органах и тканях человеческого тела [1,2,13]. Инвалидизация пациентов связана не только с про-грессированием опухолей головного мозга и почек [3,13], но и с развитием эпилепсии. Эпилепсия является самым частым симптомом туберозного склероза, ее наличие или отсутствие определяет прогноз интеллектуального развития пациента [9]. По данным регистра НИКИ педиатрии она отмечалась у 352 из 418 пациентов, что составило 84,2%. Регистр зафиксировал 170/352 (48,3%) пациентов женского и 182/352 (51,7%) пациента мужского пола с эпилепсией. Умственная отсталость отмечалась у 99/352 (28,1%) пациентов с эпилепсией и ни у одного пациента без эпилепсии (в регистре их 66) (значимость различия в частоте встречаемости (р) менее 0,001). Половина детей с синдромом Веста имела умственную отсталость (39/74 или 52,7%), в то время как пациенты, страдавшие фокальной эпилепсией, но не имевшие в анамнезе синдрома Веста (и=167), имели умственную отсталость в одной трети всех случаев (57/167 или 34,1%) (р=0,010). Аутизм отмечался у 39/352 (11,1%) пациентов с эпилепсией и только у одного пациента без эпилепсии (1,51%) (р =0,011). Дети, перенесшие синдром Веста, в дальнейшем чаще становились инвалидами (59/74 или 79,8%), чем дети с фокальной эпилепсией (85/167 или 50,9%) (р <0,001). Дети, у которых эпилепсия начиналась до двух лет, чаще страдали умственной отсталостью по сравнению с теми, у кого эпилепсия начиналась после этого возраста (57/205 или 27,8 % против 5/36 или 13,9 % соответственно) (нет значимых отличий в частоте на 5% уровне).
Существует несколько спорных вопросов по тактике лечения и его эффективности при эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозом. Некоторые авторы считают, что препаратами первой очереди выбора являются карбамазепин и вальпроат [15]. Другие авторы настаивают на том, что вигабатрин должен являться препаратом первой очереди выбора и в лечении фокальной эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозом [4]. Данные по их эффективности, также как по эффективности других АЭП в современной литературе либо малочисленны, либо совсем отсутствуют. Нам представляется интересным проанализировать собственные данные по эффективности различных АЭП в лечении эпилепсии, ассоциированной с ТС.
Цель исследования: провести сравнительную оценку эффективности различных АЭП в лечении эпилепсии у пациентов с ТС.
Материалы и методы. в исследование были включены пациенты с несомненным диагнозом ТС, который формулировался в соответствии с современны-
ми диагностическими критериями [12]. Эпилепсия диагностировалась согласно критериям Новой классификации эпилепсий и эпилептических приступов (2017) — [14]. Ретроспективный анализ эффективности терапии был проведен по историям болезни у 134 пациентов с туберозным склерозом, наблюдавшихся в отделении психоневрологии и эпилептологии НИКИ Педиатрии им. Вельтищева Ю.Е. в течение последних двух лет (с мая 2016 года по май 2018).
В силу разных подходов к терапии пациенты были разделены на 2 группы:
К фокальной эпилепсии в соответствии с критериями Новой классификации относились пациенты с фокальными эпилептическими приступами и с фокальными эпилептиформными разрядами (одним или несколькими эпилептическими фокусами) на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) [14]. К синдрому Веста относились пациенты с эпилептическими спазмами в сочетании с регрессом/задержкой развития и классической или модифицированной гипсаритми-ей на ЭЭГ [17]. В анализ было включены истории болезни 91/134 (67,9%) пациентов с фокальной эпилепсией и 43/134(32,1%) пациентов с инфантильными спазмами. Оценка эффективности ретроспективно (по медицинским документам) проводилась по уровню (проценту) пациентов:
1. с отсутствием приступов в течение 6 месяцев;
2. с отсутствием приступов больше 1 года (ремиссия);
3. с сокращением числа приступов на 50% и более;
4. с сокращением числа приступов менее, чем на 50%;
5. с увеличением числа приступов.
Эти параметры последовательно анализировались при первой монотерапии и комбинированной терапии (назначение второго и третьего АЭП)
Результаты исследования: Эпилепсия начиналась в широком возрастном диапазоне — от периода но-ворожденности до 10 лет, и в более старшем возрасте. Диаграмма возраста дебюта эпилепсии у пациентов с ТС приведена на рисунках. 1,2.
В обоих группах выявлен пик дебюта эпилепсии в возрасте от 1 до 6 месяцев 44/91(48,3%) в первой
и 27/43(62,7%) во второй группе. В группе с эпилептическими спазмами чаще отмечался дебют приступов с периода новорожденности 5/43 (11,4%). Риск развития эпилепсии сохранялся и после 2 лет (8/91 или 8,9%)в группе с фокальной эпилепсией, 1/43 (2,3%) в группе с эпилептическими спазмами.
В стартовой терапии из противосудорожной терапии преобладало назначение препаратов валь-проевой кислоты в обеих группах — 63/91(69,3%) и 30/43(69,8%) соответственно, вигабатрин — 6/91 (6,6%) и 6/43 (13,9%), фенобарбитал 9/91(9,8 %) и 3/43 (6,9 %), карбамазепин 3/91(3,3%) и 2/43 (4,7%), окскарбазепин 3\91(3,3%) и 1/43(2,3%), топи-рамат 1/91(1,1%) и 1/43 (2,3%). Диаграмма стартовой терапии приведена на рисунках. 3 и 4.
Оценка эффективности АЭП приведены в таблицах 1 и 2.
Обращает на себя внимание закономерно низкая эффективность примененных противосудорожных препаратов — прекращение приступов на вальпроате было достигнуто только в 14/63 (22,2%) в первой и 2/30(6,6%) во второй группе. Увеличение приступов отмечалось у пациентов получавших карбамазепин и окскарбазепин в обеих группах 2/6(33,3%) и 2/3(66,6%). Устойчивая ремиссия более 12 месяцев была достигнута у 12/91 (13,2%) и 3/43 (6,9%) на любом АЭП. Наиболее эффективным АЭП при стартовой терапии был вигабатрин. Прекращение приступов отмечалось у 5/6 (83,4%) в первой и 4/6 (66,6%) во второй группе.
При госпитализации в стационар производилась коррекция терапии тем пациентам, у которых не было достигнуто прекращение приступов. Преобладающее большинство пациентов в первой группе получали дуотерапию 40/91 (43,3%). Если первый АЭП вызывал уменьшение приступов на 50%, назначение второго препарата приводило к прекращению приступов у 12/91 (13,2%). Данный эффект достигался на комбинации препаратов вальпроата в сочетании с топираматом у 5/12(41,6%), с вигабатрином 3/12 (25%), с леветирацетамом — 2/12 (16,6%). Небольшой процент эффективности добавлялся на леветирацета-
48,30%
110% 24,20% 17,50* ^^
ВОЗРАСТ ДЕЕЮТА ЭПИЛЕПСИИ
■ 0-1 месяц и1-6ме:лцей
6 месяцев! год и 1-2 гада я г 2 л-ет
62,70% 15,30% 9,10% 2,Ъ0%
ВОЗРАСТ ДЕБЮТА ЭПИЛЕПСИИ
■ 0-1 месяц и 1 6 месяцев & месяцев-1 год "1*2 года
■ >2 лет
Рисунок 1. Пациенты с фокальной эпилепсией. Рисунок 2. Пациенты с эпилептическими спазмами.
ме в сочетании с вигабатрином 1/12 (8,4%), с окскар-базепином 1/12 (8,4%). Ремиссия более 12 месяцев только у 6/91(6,6%).
У 26/91 (28,6%) пациентов потребовалось назначение третьего АЭП, что позволило добиться исчезновения приступов еще у 7/91 (7, 7%). Эффективными были комбинации вальпроата с топираматом и леветирацетамом у 2/7 (28,5%), вальпроата с топи-раматом и вигабатрином — у 2/7 (28,6%), вальпроат с леветирацетамом и вигабатрином — у 1/7 (14,3%), топирамат в сочетании с леветирацетамом и вигаба-трином — у 1/7 (14,3%), ламотриджин в сочетании с леветирацетамом и перампанелом 1/7(14,3%). Ремиссия более 12 месяцев была зафиксирована только у одного пациента из 91( 1%).
Графическое изображение процента прекращения приступов при первой монотерапии, при комбинированной терапии двумя и тремя препаратами приведено на рисунке 5.
В итоге добиться стойкого исчезновения приступов в течение 1 года и более удалось только у 19/91 пациентов (20,9%), у 12 на монотерапии АЭП, у 7 на комбинированной терапии.
В группе с эпилептическими спазмами после коррекции терапии вигабатрин был введен в терапию вторым препаратом у 35 пациентов, что позволило добиться прекращения приступов еще у 17/43 пациента. У 6 из 17 пациентов, получавших вигабатрин, ремиссия продолжалась более 1 года. Бензодиазепи-ны вторым препаратом (клоназепам, клобазам) были введены 7 пациентам, из них только у одного удалось достигнуть прекращение приступов, остальные дали только сокращение их числа. Другие препараты использованные в комбинированной терапии (левети-рацетам, п=11; руфинамид п=2, ламотриджин п=2, лакосамид п=3, зонисамид п=3, перампанел п=1) не смогли вызвать прекращения приступов ни у одного пациента, и только у каждого второго-третьего пациента вызывали сокращение числа приступов. То-пирамат в комбинированной терапии эпилептических спазмов был применен у 15 пациентов, из них только один дал прекращение приступов с последующим рецидивом через 6 месяцев; у остальных 14 пациентов отмечалось лишь сокращение числа приступов.
Политерапию из 3-х АЭП принимали 17/41 (41,4%), прекращение приступов отмечалось у 3/41
Таблица 1. Оценка эффективности АЭП в стартовой монотерапии в группе с фокальными приступами, («=91).
Препарат (минимальная -максимальная суточная доза) Число пациентов на данном АЭП « Число пациентов с прекращением приступов в течение Ремиссия больше 6 месяцев - 1 год ю/\ года « (%) « (%) Число пациентов с сокращением приступов на 50% « (%) Число пациентов с сокращением приступов менее 50% « (%)
Вальпроевая кислота (200-600мг) 63 14 (22,2%) 11 (17,5%) 19 (30,1%) 30 (47,7%)
Фенобарбитал (25- 50 мг) 9 1 (11,1%) - 2 (22,3%) 6 (66,6%)
Вигабатрин (50-2500 мг) 6 5(83,4%) 1(20%) 1 (16,6%)
Леветирацетам (100-1000мг) 5 1 (20%) - 4 (80%)
Карбамазепин (200-400мг) 3 1 (33,4%) - 1 (33,3%)
Окскарбазепин (600 мг) 3 1 (33,4%) - 1 (33,3%)
Топирамат (25-300 мг) 1 1 -
Клонозепам (2 мг) 1 1 -
Итого 91 25 12 23 41
Препараты в терапевтической дозировке Число пациентов Число пациентов с прекращением приступов (%) Число пациентов с сокращением приступов на 50% и более (%) Число пациентов с сокращением приступов менее 50% (%) « (%)
6 мес. - 1 год n (%) Ремиссия год n (%) « (%)
Вальпроевая кислота (200-400 мг) 30 2(6,6%) - 8(26,7%) 19(63,4%)
Вигабатрин (50-1500 мг) 6 4(66,6%) 3/4(75%) 1(16,7%) 1(16,7%)
Фенобарбитал (25- 50 мг) 3 1(33,3%) 2(66,7%)
Карбамазепин (200-400мг) и окскарбазепин 3* 1
Топирамат (50-200мг) 1 1
Итого 43 6 3 11 23
Таблица 2. Эффективность стартовой терапии АЭП у пациентов с эпилептическими спазмами, (п=43).
препарат
Рисунок 3. Стартовая терапия фокальной эпилепсии (и=91).
/ «ГУ ж ж 4
Йрегзрат
Рисунок 4. Стартовая терапия эпилептических спазмов (и =43).
Рисунок 5. Процент пациентов с прекращением приступов на первой монотерапии АЭП, на комбинированной терапии (два АЭП и три АЭП) при фокальной эпилепсии, ассоциированной с ТС (и=91)
Рисунок 6. Процент пациентов с прекращением приступов на первой монотерапии АЭП, на комбинированной терапии (два АЭП и три АЭП) при эпилептических спазмах, ассоциированных с туберозным склерозом (и=43)
Рисунок 7. Процент пациентов с прекращением приступов на вигабатрине в зависимости от очередности применения препарата (в качестве первого, второго или третьего АЭП). Не указан процент прекращения эпилептических спазмов в том случае, когда вигабатрин применялся третьим АЭП при эпилептических спазмах (он был применен и вызвал прекращение приступов у 3 пациентов).
(7,3%), у всех пациентов давших прекращение приступов, эффективным препаратом оказался только вигабатрин, который вводился третьим АЭП.
Графическое изображение процента прекращения приступов при первой монотерапии, при комбинированной терапии двумя и тремя препаратами в группе пациентов с эпилептическими спазмами приведено на рисунке 6.
Эффективность применения вигабатрина зависела от того, каким по счету он применялся в проти-
восудорожной терапии — первым, вторым или третьим — рисунок 7.
Вероятность прекращения приступов при применении вигабатрина снижалась, если он применялся вторым и третьим препаратом.
Обсуждение полученных результатов. В литературе существуют различные точки зрения по общей эффективности лечения эпилепсии при туберозном склерозе: некоторые авторы пишут о том, что она лечится не хуже, чем эпилепсия другой этиологии.
Раздел 13. KOНKУPСMOЛOДЫХ УЧЕНЫХ
Другие авторы пишут о более высоком, чем обычно, уровне фармакорезистентных пациентов. Наше исследование демонстрирует довольно низкую эффективность лечения
эпилепсии при стартовой монотерапии — прекращение фокальной эпилепсии в течение 6 месяцев на любом АЭП составляет всего 27,5% (25/91), а ремиссия на одном любом АЭП наблюдалась только у 13,2% (12/91). Также обращает на себя внимание низкая эффективность отдельно взятых АЭП, особенно в достижении стойкой ремиссии. Единственным препаратом, который вызывал прекращение фокальных приступов у пациентов был вигабатрин, но даже он дал стойкую ремиссию только у одного пациента.
Процент прекращения эпилептических спазмов на вигабатрине сопоставим с приводимым в международной литературе. Но следует отметить довольно низкую частоту ремиссий, что связано с частым ре-цидивированием спазмов.
Еще у 13,2% (12/91) пациентов в первой группе удалось добиться исчезновения приступов на комбинированной терапии двумя препаратами, у 7,7% (7/91) — при добавлении третьего АЭП (у четырех из семи пациентов это был именно вигабатрин). Если считать пациента фармакорезистентным после неуспешного применения второго АЭП, то процент фармакорезистентных пациентов при фокальной эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозом, составит 59,3% (что очень много).
Не менее печально обстоит дело с эффективностью лечения эпилептических спазмов, ассоциированных с туберозным склерозом. Эффективным препаратом оказался только вигабатрин. Несмотря на то, что изменение терапии (в том числе, введение в нее вигабатрина) в условиях стационара привело к прекращению приступов еще у 14-20% пациентов с эпилепсией, все-таки процент неуспешной терапии остается довольно высоким (около 50%). Возможно объяснение этого факта лежит в снижении эффективности вигабатрина, если он применяется вторым и третьим, а не первым препаратом (см. рис 7). Учитывая тот факт, что вигабатрин не просто является антиэпилептическим препаратом, но и обладает способностью ингибировать основной путь патогенеза ТС — путь mTOR [16], по всей видимости, он должен назначаться как можно раньше не только при инфантильных спазмах, но и при фокальной эпилепсии.
Существует возможность и того, что эпилепсия при ТС изначально более трудно курабельна, чем эпилепсии другой этиологии; эту точку зрения разделяют и другие исследователи. Jeong A с соавт (2017) приводят схожие с полученными нами данные по проценту фармакорезистентных пациентов при фокальной эпилепсии — 56% [13]. В работе Overwater I.E. с соавт (2015) продолжительная ремиссия (около 2-х лет) была достигнута только у 38% пациентов, и даже после такого длительного промежутка отмечался высокий
процент рецидивов [7]. Наши данные подтверждают довольно низкий процент ремиссий в течение 1 года на любой терапии, включая вигабатрин. На наш взгляд существенного улучшения течения эпилепсии у наших пациентов с ТС мы можем добиться не только с помощью применения АЭП, но и с помощью радикального нейрохирургического лечения, имплантации стимулятора блуждающего нерва и, в последнее время, применения ингибиторов m-TOR [5,10,11]. В исследовании Fallah A. с соавт. (2016) после отсутствия эффекта от применения третьего АЭП были экономически целесообразные кетогенная диета и радикальное нейрохирургическое вмешательство [6]. Выводы.
1. Обычно применяемые в лечении эпилепсии АЭП являются лишь частично эффективными при эпилептических приступах, ассоциированных с тубе-розным склерозом. Исключение составляет вига-батрин.
2. Раннее применение вигабатрина в стартовой терапии как инфантильных спазмов, так и фокальных приступов может увеличить процент пациентов с прекращением приступов.
3. Вероятно, эпилепсия при ТС все-таки более фар-макорезистентна, чем эпилепсии другой этиологии, и при ней с трудом удается достигнуть длительной ремиссии при применении только АЭП (отмечается высокий уровень рецидивов).
ЛИТЕРАТУРА (REFERENCES)
1. Белоусова Е.Д. Дорофеева М.Ю., Пивоварова А.М., Катышева О.В. Диагностика туберозного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2015;115(5):46— 51. [Belousiva E.D. Dorofeeva M.Yu., Pivovarova A.M., Katysheva O.V. Diagnosis of tuberous sclerosis. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2015;115(5):46-51. (In Russ.)].
2. Cusmai R., Moavero R., Bombardieri R. et al. Long-term neurological outcome in children with early-onset epilepsy associated with tuberous sclerosis. Epilepsy Behav 2011;22(4):735—9.
3. Curatolo P., Moavero R, de Vries PJ. Neurological and neuro-psychiatric aspects of tuberous sclerosis complex. Lancet Neurol. 2015;14:733-745. DOI: 10.1016/s1474-4422(15)00069-1.
4. Curatolo P.1, Józwiak S., Nabbout R.; TSC Consensus Meeting for SEGA and Epilepsy Management. Management of epilepsy associated with tuberous sclerosis complex (TSC): clinical recommendations. Eur J Paediatr Neurol. 2012 Nov;16(6):582-6. DOI: 10.1016/j.ejpn.2012.05.004. Epub 2012 Jun 12.
5. Fallah A. et al. Predictors of seizure outcomes in children with tuberous sclerosis complex and intractable epilepsy undergoing resective epilepsy surgery: An Individual Participant Data Meta-Analysis. PLOS ONE 2013; 8: 2:
6. Fallah A.1, Weil A.G.2, Wang S.3, Lewis E.4, Baca C.B.5, Mathern G.W.6 Cost-utility analysis of competing treatment strategies for drug-resistant epilepsy in children with Tuberous Sclerosis Complex. Epilepsy Behav. 2016 Oct;63:79-88. DOI: 10.1016/j.yebeh.2016.07.034.
7. Iris E. Overwater, Karen Bindels-de Heus, Andr_e B. Riet-man, Leontine W. ten Hoopen, Yvonne Vergouwe, Henriette A. Moll, and Marie-Claire Y. de Wit Epilepsy in children with tuberous sclerosis complex: Chance of remission
and response to antiepileptic drugs Epilepsia, 56(8):1239— 1245, 2015.
8. Jeong A.1, Nakagawa J.A.2, Wong M.1,3 Predictors of Drug Resistant Epilepsy in Tuberous Sclerosis Complex. J Child Neurol. 2017 Dec;32(14):1092-1098. DOI: 10.1177/0883073817737446.
9. Krueger D.A., Northrup H. Tuberous sclerosis complex surveillance and management: recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013;49:255-26.
10. Lux A.L., Osborne J.P. A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome: consensus statement of the West Delphi group. Epilepsia 2004; 45: 11: 1416-1428.
11. Major P., Thiele E.A. Vagus nerve stimulation for intractable epilepsy in tuberous sclerosis complex. Epilepsy Beh 2008; 13: 357-360.
12. Northrup H., Krueger D.A. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 international tuberous sclerosis complex consensus conference.// Pediatr Neurol. - 2013. - Vol. 49 - N4. - P.243-54.
13. Roach E.S., Di Mario F.J., Kandt R.S., Northrup H. Tuberous Sclerosis Consensus Conference: recommendations for diagnostic evaluation. J Child Neur 1999;14(6):401-7. DOI: 10.1177/088307389901400610.
14. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, Connolly MB, French J, Guilhoto L, Hirsch E, Jain S, Mathern GW, Moshé SL, Nordli DR, Perucca E, Tomson T, Wiebe S, Zhang YH, Zu-beri SM. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017; 58(4): 512-521 DOI: 10.1111/epi.13709.
15. Saxena A.1, Sampson J.R.'.Epilepsy in Tuberous Sclerosis: Phenotypes, Mechanisms, and Treatments. Semin Neu-rol. 2015 Jun;35(3):269-76. DOI: 10.1055/s-0035-1552616.
16. Zhang B., McDaniel S.S., Rensing N.R., Wong M.; Viga-batrin inhibits seizures and mTOR pathway activation in a mouse model of tuberous sclerosis complex. PLoS One, 2013;8(2);e57445
17. https://www.epilepsydiagnosis.org/seizure/epileptic-spasms-overview.html.
ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА У ДЕТЕЙ С ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ
Киприна А.М.
ФГБОУ ВО Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова Министерства здравоохранения России, кафедра детской стоматологии
Актуальность. В настоящее время, несмотря на существенные достижения современной медицины, проблема патологии мочевыделительной системы у детей и подростков сохраняет свою актуальность [Савенкова Н.Д., 2010; Чугунова О.Л., 2013; Werner H., 2017]. Особое место в данной группе заболеваний занимает гломерулонефрит, тяжесть течения которого, угроза развития различных осложнений, а также используемая лекарственная терапия до настоящего времени является предметом самого тщательного изучения как нефрологов, так и врачей смежных специальностей.
Большое внимание в клинических исследованиях уделяют лечебной тактике при гломерулонефрите,
которая включает назначение целого ряда препаратов, которые обладают существенными побочными эффектами [Кузьмина Н.И. и соавт., 2000; Коровина Н.А. и соавт., 2002]. Так, глюкокортикостероиды, широко применяемые при данной патологии, могут приводить к подавлению функции коры надпочечников, повышению артериального давления, изменению ионного состава сыворотки крови, нарушению фосфорно-кальциевого обмена, остеопорозу, появлению изъязвлений на слизистой ротовой полости и желудочно-кишечного тракта.
Наряду с этим, в настоящее время внимание стоматологов привлекает проблема изучения патологии полости рта при различных заболеваниях внутренних органов, в частности мочевыделительной системы [Мартьянова Т.С., 2009; Ящук Е.В., 2009; Мкртчан А.А., 2015]. Так, в ряде работ было отмечено увеличение частоты встречаемости заболеваний слизистой полости рта, а также изменения функции слюнных желез при заболеваниях мочевыделительной системы, в том числе при хронической почечной недостаточности. В основном, изучение стоматологического статуса проводилось у взрослых пациентов, в то время, как среди детей — лишь единичные исследования, которые зачастую имеют противоречивые данные [Чуй-кин С.В., 2012; Чугаева У.Ю, 2013; Lucas V.S., 2005].
Следовательно, несмотря на многочисленные исследования в данной области, в доступных литературных источниках на сегодняшний день отсутствуют данные о распространенности и особенности патологии полости рта у детей, страдающих острым и хроническим гломерулонефритом, в зависимости от тяжести заболевания и характера проводимой патогенетической лекарственной терапии.
Цель Изучить особенности состояния полости рта у детей с гломерулонефритом, с целью повышения эффективности оказания им стоматологической помощи.
Пациенты и методы. Проведено клиническое обследование состояния полости рта у 37 детей с острым и хроническим гломерулонефритом в возрасте от 1 года до 18 лет, находившихся на стационарном лечении в нефрологическом отделении ДГКБ Св. Владимира г. Москвы. Из них 21 мальчик и 16 девочек. 1-ю группу составили 20 человек с нефротиче-ской формой гломерулонефрита, которые получали системную гормональную терапию не менее 3 недель на момент осмотра. 2-ю группу составили 17 человек с нефритическим синдромом или гематурической формой гломерулонефрита, которые не получали гормональную терапию вследствие формы заболевания. Среди детей 1-й группы средний возраст составил 8 лет, 2-й группы — 10 лет.
Клиническое обследование стоматологического статуса заключалось в оценке состояние твердых тканей зубов с помощью определения индексов: кп (з)+КПУ (з) (суммарное число кариозных, пломбированных и удаленных временных и постоянных
